徐俊医生的科普号

血管源性头晕/眩晕是指由血管病变引起的头晕或眩晕症状，其中脑卒中是其最常见的病因。国外流行病学资料表明脑卒中约占急性头晕／眩晕病因的3%～5%，最常见于由后循环供血的小脑或脑干卒中，少数为前循环供血的前庭皮层区病变。上述部位卒中所致的头晕、恶心呕吐等症状一般缺乏特异性，是造成临床漏诊率较高的主要原因之一。在引起孤立性眩晕的病因分类中，中枢性病变所占比例约为0.6%～10.4%，其中80%以上归因于血管源性病因，因缺少神经系统症状与定位体征，极易被误诊为外周性前庭病变，导致延误治疗时机，增加预后不良风险；此外，大量良性前庭疾病患者常易被误诊为后循环卒中，并接受相关检查、药物及有创性治疗，增加医疗风险，并造成公共医疗资源浪费。首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心徐俊目前国内外尚无统一的血管源性头晕／眩晕诊疗指南或专家共识，随着对其研究的不断深入，新的临床证据、检查技术和治疗方法不断涌现，有必要对血管源性头晕／眩晕的病因机制、功能解剖相关临床特征及诊疗原则等进行多学科专家交流形成共识，以便提高临床医师对血管源性头晕／眩晕的早期识别与规范诊疗能力。一、病因与发病机制血管源性头晕／眩晕主要病因包括缺血性与出血性卒中。其中缺血性卒中包括脑梗死与短暂性脑缺血发作(TIA)，常见病因包括心源性栓塞、动脉粥样硬化与夹层，少见病因包括椎甚底动脉延长扩张、血管炎等。出血性卒中包括自发性颅内出血与蛛网膜下腔出血，其中高血压是自发性颅内出血最常见病因，其他病因还包括脑淀粉样变性、梗死后出血转化、颅内静脉血栓形成、动静脉畸形等；蛛网膜下腔出血最常见病因是颅内动脉瘤破裂。 急性前庭综合征(AVS)和发作性前庭综合征(EVS)是血管源性头晕／眩晕最主要的前庭综合征类型。其中表现为AVS的血管源性头晕／眩晕常见病因包括后循环梗死与小脑出血，少见病因则包括外伤性颅内出血、蛛网膜下腔出血及椎动脉夹层；而表现为EVS的血管源性头晕／眩晕病因以后循环TIA最为多见，少见病因包括表现为短暂性前庭症状的小梗死灶与蛛网膜下腔出血、第四脑室邻近部位卒中所致中枢性阵发性位置性眩晕等。 缺血性或出血性卒中病灶若累及前庭神经核复合体、前庭小脑、前庭丘脑、箭庭皮层等中枢前庭结构，或损害前庭-眼动、前庭-脊髓及前庭-小脑等联络通路，则会产生头晕、眩晕及姿势平衡障碍等前庭症状。二、临床表现血管源性头晕／眩晕通常伴随神经系统功能缺损症状与体征，包括意识障碍、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性瘫痪或感觉障碍等。根据起病形式、症状及定位体征可快速定位诊断，但对于缺乏神经系统症状或定位体征的“孤立性中枢性前庭综合征”(ICVS)则需结合床旁神经-耳科查体及神经影像学检查项目加以识别。※※小脑病变引起的血管源性头晕／眩晕小脑病变是引起血管源性头晕／眩晕最常见的受累部位，据统计约11%的小脑梗死患者仅表现为孤立性眩晕，而缺少构音障碍或肢体辨距不良等典型症状体征。小脑后下动脉( PICA)内侧支供血的小结、小舌、扁桃体与小脑前下动脉( AICA)供血的绒球是ICVS常见的病变部位。1. PICA梗死引起的血管源性头晕／眩晕小结、小舌及扁桃体受累均可表现孤立性眩晕和姿势平衡障碍，其中以小结病变引起的ICVS最为常见。小结损害可造成同侧前庭神经核失抑制、速度储存机制调控及空间定位功能异常，可以发现快相朝向病灶侧的水平自发眼震、倒错性摇头眼震(head-shaking nystagmus)、病理性眼偏斜反应(ocular tilt reaction)及主观垂直视觉(subjectivevisual vertical)偏斜等体征；小舌与扁桃体病变可以发现单向凝视诱发眼震(gaze-evoked nystagmus)写倒错性摇头眼震，小舌病变还可见异常的视动性眼震(optokinetic nystagmus)，而朝向病灶侧平稳跟踪受损可见于单侧扁桃体病变。头脉冲试验( head impulse test．HIT)是识别表现为“假性前庭神经炎”的PICA内侧支梗死最有效的床旁检查手段，其检查结果通常为阴性。2. AICA梗死引起的血管源性头晕／眩晕小脑绒球、脑桥背外侧及内耳供血均源于AICA，其供血区病灶可导致外周和中枢前庭结构受损。AVS合并听力损伤是AICA梗死最常见的症状模式，部分患者前庭与耳蜗症状可先于脑桥-小脑症状出现，其机制可能是内耳、脑干前庭结构对缺血性损伤更加敏感。朝向病灶对侧的水平眼震是AICA梗死最常见自发眼震形式，部分患者可见类似于布龙眼震( Brun's nystagmus)形式的变向性凝视诱发眼震。需要警惕“头脉冲试验-眼震-反向偏斜( HINTS)三联征”可能无法有效识别AICA病变所致血管源性头晕／眩晕．绒球病变会使高频刺激下的水平前庭-眼反射( vestibulo-ocular reflex，VOR)受到抑制，导致HIT结果呈阳性而易被误判为外周性病变。因此，评估表现为AVS合并听力损伤的患者需要将“HINTS三联征”与其他神经-耳科查体结果综合分析，如发现中枢性眼震形式的摇头眼震有助于临床定位。3. 小脑上动脉梗死引起的血管源性头晕／眩晕小脑上动脉供血区域通常不累及前庭结构，很少引起眩晕与眼震。有报道小脑上动脉内侧支梗死除了引起病灶同侧肢体共济失调，还可表现为扫视障碍，其机制可能与小脑顶核病灶致小脑上脚传出通路受抑制相关。4. 小脑出血引起的血管源性头晕／眩晕小脑出血多表现为严重急性眩晕发作，伴头痛、恶心呕吐及严重姿势平衡障碍，部分患者病情可快速进展至昏迷、死亡。根据颈项强直、躯干、肢体显著共济失调、变向性凝视诱发眼震及HIT阴性结果有助于鉴别小脑出血与外周性前庭病变。※※脑干病变引起血管源性头晕／眩晕支配眼动与姿势平衡的神经整合中枢及传导束主要位于延髓背侧、脑桥被盖与中脑顶盖等区域。上述部位病变除了引起头晕、眩晕及失衡症状外，通常伴随邻近结构损害相关症状和体征。若病变仅损害延髓-脑桥背侧的前庭神经核、舌下周核复合体或第Ⅷ对脑神经延髓-脑桥交界入颅段( root entry zone，REZ)可表现为ICVS，其中REZ区域因供血动脉吻合支丰富，梗死较为罕见。1. 延髓梗死引起的血管源性头晕／眩晕延髓背外侧梗死(Wallenberg syndrome)因累及前庭神经下核与内侧核常表现为眩晕、恶心呕吐及失衡，而邻近脑神经核及传导束受累可引起病灶同侧霍纳征、面部及躯干交叉性痛温觉减退、声音嘶哑、吞咽障碍及肢体共济失调等。病变相关的神经-耳科学体征包括自发眼震、凝视诱发眼震、摇头眼震及床旁HIT异常等，其中自发眼震通常表现为水平或水平混合扭转形式，可略带垂直上跳成分，快相多朝向病灶对侧；凝视诱发眼震可见于绝大多数患者，表现为双向或朝向病灶对侧凝视诱发水平眼震，提示神经整合中枢功能受损；摇头眼震以朝向病灶同侧的水平眼震形式多见；床旁HIT异常提示病灶侧前庭神经核病变。眼侧倾现象归因于病灶对侧下橄榄核( inferiorolivary nucleus)至背侧蚓部的上行纤维损害，导敢病灶同侧脑桥旁正中网状结构兴奋性相对增高，从而造成偏向病灶侧扫视运动。病理性眼偏斜反应与主观垂直视觉偏斜方向多朝向病灶同侧，提示病灶损害前庭神经核至卡哈尔间质核(interstitial nucleus of Cajal)之间的重力感知传导通路。姿势平衡障碍症状较为突出，患者通常无法维持坐姿或站立并感到身体被拽向病灶侧，其机制可能与脊髓小脑背束上行纤维或前庭脊髓侧束下行纤维受损相关。延髓内侧病灶引起眼动与前庭功能异常多见于舌下周核复合体、前庭神经核传出纤维、下橄榄核传出纤维及旁中央束等结构损害。舌下神经前置核( nucleus prepositus hypoglossi)是水平凝视维持整合中枢，其损害表现为朝向病灶侧的水平自发眼震、朝向病灶侧凝视更为显著的凝视诱发眼震及向病灶侧平稳跟踪异常，摇头眼震以中枢性眼震形式多见，床旁HIT结果则多为病灶对侧阳性；上跳性眼震主要与闰核( nucleus intercalat us)及舌底核(the nucleus of Roller)受损相关，病灶若累及来自双侧前半规管的VOR通路可出现半跷跷板眼震( hemi-seesaw nystag-mus)；病灶若损害经前庭神经核交叉后上行的重力感知传导通路，则可出现朝向病灶对侧偏斜的病理性眼偏斜反应及主观垂直视觉。2. 脑桥梗死引起的血管源性头晕／眩晕近1／3的脑桥被盏部梗死患者可出现眩晕、眼震、霍纳征、水平凝视麻痹及偏身共济失调。上跳性眼震归因于腹侧被盖束或内侧纵束等上视眼动通路损伤，而下跳性眼震可见于位于脑桥中部的旁中央束损害；获得性摆动性眼震可见于小脑齿状核至下橄榄核之间的投射纤维损伤。3.中脑梗死引起的血管源性头晕／眩晕中脑顶盖前区负责眼动调控中枢包括内侧纵束喙侧间质核(rostral interstitial nucleus of the MLF)、卡哈尔间质核等结构。内侧纵束喙侧间质核主要负责启动垂直及扭转性扫视，其损害表现为向下扫视异常、朝向病灶对侧的扭转性眼震；卡哈尔间质核是负责调控垂直和扭转眼动的神经整合中枢，其损伤主要表现为眼球垂直和扭转方向凝视维持障碍、病理性眼偏斜反应及朝向病灶同侧的扭转性眼震。4. 脑干出血引起的血管源性头晕／眩晕脑桥大量出血者初始症状可表现为眩晕、头痛及呕吐，症状进展可导致四肢瘫、去脑强直、异常水平眼动、眼球浮动、针尖样瞳孔L乃至昏迷；原发性延髓出血较为少见，表现为突发性眩晕、头痛、恶心呕吐及吞咽构音障碍，严重者可出现心肺功能衰竭。※※丘脑病变引起的血管源性头晕／眩晕丘脑是前庭感知信息传递至前庭皮层区之前的中继站与初级整合中枢，其损害主要表现为感知与姿势异常。丘脑后外侧或旁中央区梗死可导致朝向病灶同侧或对侧的主观垂直视觉偏斜；“丘脑性站立不能( thalamic astasia)”多见于腹外侧核病灶，表现为在无运动障碍及感觉减退的情况下无法站立或行走，多朝向病灶对侧倾倒；瘫痪侧倾倒综合征(pusher syndrome)多见于丘脑后部的卒中病灶，患者因产生自身空间位置偏斜错觉，并试图通过向患侧推动和倾斜身体加以纠正。※※前庭皮层病变引起的血管源性头晕／眩晕多感觉前庭皮层网络接收并整合来自各系统的感知信息，最终完成高阶前庭功能，如多感官运动感知、注意力、空间记忆与导航等。前庭皮层病变很少出现持续性旋转性眩晕，而多表现为摇摆性眩晕、定向障碍、姿势不稳或失衡。其中累及顶叶多感觉皮层区域的卒中可导致失衡与垂直感知障碍；岛叶后部病灶可表现为主观垂直视觉病理性偏斜，眼球反向偏斜及非共轭扭转少见。※※短暂性血管源性头晕／眩晕短暂的孤立性头晕或眩晕发作不符合典型TIA诊断标准，但作为后循环梗死前驱或首发症状并不少见。AICA梗死在进展为完全性卒中前可仅表现为伴随波动性听觉症状的复发性眩晕，临床表现类似于梅尼埃病(MD)。短暂性血管源性头晕／眩晕病因也可能是完全性卒中而非TIA，“急性短暂性前庭综合征(acute transient vestibular svndrome)”被用于定义前庭症状与体征在24 h内完全缓解的特殊AVS类型，影像学证实近1/3的急性短暂性前庭综合征病因为后循环梗死或可逆性后循环灌注异常。鉴于孤立性短暂性头晕／眩晕可能是后循环TIA或卒中的特征性症状之一，ABCD 2评分系统等工具可用于头晕或眩晕患者风险评估，尤其适用于高龄或合并多种卒中高危因素的患者。旋转性椎动脉闭塞综合征( rotational vertebral arterv svndrome)是一种罕见的血管源性头晕／眩晕病因，多由水平转颈压迫椎动脉而诱发短暂性眩晕、眼震或晕厥等症状。其机制可能为转头触发颈椎骨性成分动态压迫一侧椎动脉所致，而另一侧椎动脉通常发育不全或狭窄，将头转至正中位后上述症状可缓解。短暂性头晕和眩晕发作是锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal svndrome)最常见的神经系统症状．少数可伴随复视、视力减退或步态不稳。但在大多数情况下，锁骨下动脉狭窄或盗血现象并不会导致后循环缺血事件发生，除非并发颈动脉系统病变影响侧支循环代偿功能。因此，大多数患者活动缺血的手臂并不会诱发神经系统症状。三、辅助检查血管源性头晕／眩晕相关辅助检查主要包括影像学、前庭功能及其他检查。※※影像学检查常用影像学检查包括头颅CT、头颅MRI、磁共振血管成像(MRA)、CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA)。 头颅CT是排查疑似血管源性头晕／眩晕的首选检查项目，其优势在于能够快速确认颅内出血与部分蛛网膜下腔出血，但对于超早期脑梗死、皮层或皮层下小梗死灶分辨率较低，尤其是对颅后窝急性缺血性卒中识别的敏感度较低，仅为7%～16%。 头颅MR弥散加权成像(DWI)是目前诊断急性后循环梗死的影像“金标准”，其对颅后窝急性梗死病灶识别能力明显优于头颅CT，但仍有约15%～200/的急性期后循环梗死（不超过48h）者无法被其识别，部分直径小于1cm的梗死病灶可能会被遗漏。因此，对于临床上高度疑似血管源性病因的头晕／舷晕患者，即使发病早期未被MR-DWI发现病灶，仍需要动态复查MRI（针对包含桥小脑角与低位脑干层面的薄层）确认责任病灶。 MRA和CTA均可提供有关颅内外血管闭塞或狭窄信息。以DSA为参考标准，MRA发现椎动脉及颅外动脉狭窄的敏感度和特异度约为70%-100%。MRA和CTA可显示颅内大血管近端闭塞或狭窄，但对远端或分支显示有一定局限。DSA的准确性最高，仍是当前血管病变检查的“金标准”，但主要缺点是有创性和有一定风险。※※前庭功能检查前庭功能检查主要用于评估前庭功能受损侧别、部位及严重程度，但由于其结果存在一定假阳性，故不能仅根据单项前庭功能异常定位诊断外周或中枢性病损，应根据临床表现及其他相关检查结果综合评估。常用的检查项目包括眼震视图(video nystagmography)、视频头脉冲试验(video head impulse test．vHIT)、温度试验等。 眼震视图检查可用于评估提示中枢性眼震形式与视动功能异常，如自发性垂直或纯扭转眼震、方向改变凝视诱发眼震、倒错性摇头眼震、平稳跟踪及扫视等视动功能异常。对于出现上述异常眼部体征的急性头晕或眩晕患着应完善头颅影像学评估进一步排查卒中及其他中枢性病变可能。 vHIT主要用于评估高速、被动头部运动时三对半规管VOR功能。与床旁HIT及温度试验相比，vHIT优势在于能够分别评估水平与垂直半规管功能状况，有效识别“隐形扫视”、眼震快相与VOR慢相，并具有简易便携、重复性好及患者易耐受等优点。尽管vHIT结果异常通常提示半规管高频VOR受损，但需要警惕极少数血管源性头晕／眩晕患者vHIT结果可表现为外周性损害特征。※※其他检查对于常规血管评估未发现大动脉粥样硬化病因的血管源性头晕／眩晕应根据相关指南推荐进一步完善心脏超声、24 h动态心电图监测、发泡试验等检查项目评估其他卒中病因。四、诊断与鉴别诊断血管源性头晕／眩晕诊断流程主要根据病史明确前庭症状与综合征类型信息，结合支持中枢性病变的神经系统症状与体征，选择适合的影像学检查确认责任病灶或血管，并综合评估病因机制(图1)。根据前庭综合征类型差异，血管源性头晕／眩晕需要与以下疾病进行鉴别诊断。※※与表现为AVS的非血管源性头晕／眩晕疾病鉴别1.前庭神经炎及急性单侧前庭病前庭神经炎是最常见的外周性AVS病因，表现为无听力损害的急性持续性眩晕，常伴自发性眼震、振动幻视及姿势平衡障碍，持续数天后症状逐渐缓解。床旁“HINTS”检查有助于鉴别前庭神经炎与表现为“假性前庭神经炎”的血管源性头晕／眩晕，但仍需警惕极少数ICVS，需完善头颅MR-DWI排查中枢性血管源性病因，并根据前庭功能检查证实和评估单侧前庭功能损害状况。2.突发性聋伴前庭功能损害突发性聋是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降20 dB，其中约1/3的突聋患者伴随眩晕症状，其需要与AICA梗死引起的血管源性头晕／眩晕相鉴别，其早期症状可仅表现为突发听力损害伴眩晕，相关前庭功能检查提示外周性损害特征，根据桥小脑症状、体征以及动态影像学评估有助于明确责任病灶与血管。3.中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorders)若累及前庭神经核、REZ或延髓最后区等中枢前庭结构，可表现为眩晕、恶心、呕吐或呃逆等症状。对于有明确多发性硬化或视神经脊髓炎谱系疾病史的急性眩晕患者应重点排查脱髓鞘疾病，支持诊断依据包括存在其他脑干症状与体征，影像学病灶不符合供血动脉分布特征，血清与脑脊液特异性免疫抗体阳性支持炎性脱髓鞘疾病诊断。※※与表现为EVS的非血管源性头晕／眩晕疾病鉴别1.梅尼埃病（MD）:MD是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感，眩晕症状通常持续20 min~12h。听力学检查证实患耳存在低一中频感音神经性听力损害。首次发作或病程早期的MD很难与内听动脉缺血所致的孤立性血管源性头晕／眩晕相鉴别，其中后循环TIA所致头晕或眩晕症状持续时间通常以数分钟更多见，缺乏MD特征性耳蜗症状，血管影像学与听力学检查有助于鉴别诊断。2.前庭性偏头痛(VM)VM是一种具有遗传易感性，以复发性头晕、眩晕与偏头痛症状为主要症候群的前庭疾病，位居常见EVS病因第二位。其诊断主要依赖于典型的前庭发作、偏头痛病史、偏头痛症状与前庭症状之间具有明确关联性，并需要排除其他可能的前庭疾患。首次或非典型发作的VM需要与伴随头颈部疼痛的血管源性头晕／眩晕进行鉴别，常见病因包括小脑出血性卒中与椎基底动脉夹层，通过颅脑影像及血管影像学检查可排查上述血管源性疾病。五 治疗血管源性头晕／眩晕治疗内容包括对症治疗、对因治疗、预防治疗及康复治疗。原则上应遵循相关诊疗规范与指南，制订个体化的治疗方案。※※对症治疗对于眩晕症状严重或呕吐剧烈的患者可短期使用前庭抑制剂改善症状，在减轻症状同时积极评估病因。常用药物包括抗组胺药物、苯二氮卓类与止吐药物，在前庭症状改善后应尽快停用上述药物，以避免损害前庭中枢代偿恢复能力。※※对因治疗根据相关指南推荐对血管源性头晕／眩晕患者早期积极进行对因治疗，缺血性卒中应依据病情选择静脉溶栓、血管内介入治疗、抗血小板或抗凝等改善脑血循环治疗，以及给予他汀类药物、神经保护等其他治疗方案；对于出现神经功能恶化或脑干受压的小脑梗死或出血者，无论有无脑室梗阻致脑积水的表现，均应尽快手术干预。※※预防治疗根据相关指南推荐对缺血性卒中或TIA所致的血管源性头晕／眩晕开展卒中二级预防，包括选择抗血小板或抗凝药物预防卒中复发，积极控制卒中相关危险因素，包括高血压、脂代谢异常、糖代谢异常及糖尿病、吸烟、睡眠呼吸暂停及高同型半胱氨酸血症等。※※康复治疗对于存在前庭功能障碍的血管源性头晕／眩晕患者，前庭康复治疗(VRT)有助于促进中枢前庭功能重塑、减少失衡感和振动幻视、提高移动过程中平衡功能、动态视敏度及整体状态。中枢前庭功能障碍的前庭康复治疗应强调头眼运动与步态平衡性活动同步训练，并建议物理训练联合药物治疗，有助于改善治疗依从性和预后。常用药物包括倍他司汀、银杏叶提取物，有助于加速前庭代偿，促进前庭康复，建议疗程3～6个月。原文出处：https://mp.weixin.qq.com/s/3yppJk10Y2__V-gA1LVjSQ

偏头痛为人类第三位常见疾病，按失能所致生命年损失计算，偏头痛为第六位致残性疾病。偏头痛发作时，应及时有效地启动急性期治疗，缓解患者痛苦，尽快恢复正常生活状态。首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心徐俊用于偏头痛治疗的药物种类繁多，如何规范使用？如何选择合适的药物和剂型？必要时如何联合用药？有哪些常见误区？为了解答这些疑惑，本文参考《中国偏头痛防治指南（2016 年版）》、《苏格兰校际指南网络国家临床指南：偏头痛药物治疗（2018 年版）》，并根据国内现有上市药物进行调整，力求提供一个兼具专业性与实用性的用药手册。适应人群：本文为成人无先兆偏头痛及先兆偏头痛提供用药指导，不包括儿童、孕妇及哺乳期妇女等特殊群体。为方便理解，将推荐强度分为三级：偏头痛急性治疗流程图偏头痛急性治疗有效的标准2 h 后无痛2 h 后疼痛改善，由中重度疼痛转为轻度（或程度减轻一半以上）疗效具有可重复性，3 次发作中有 2 次以上有效在治疗成功后的24 h 内无头痛再发生或无需再次服药用于偏头痛急性期的药物1. 非特异性止痛药（大部分为非处方药）该类药物均属于非甾体类抗炎药（简称 NSAIDs），均具有解热镇痛抗炎作用，但各药作用存在差异。因为价格便宜，以及作为非处方可以方便地从身边药店买到，NSAIDs 成为大多数患者的选择。主要用于缓解轻中度头痛。注意事项：NSAIDs 不良反应类似，主要有胃肠道刺激和出血倾向，有胃肠道活动性溃疡或出血危险的患者不可使用（禁忌症详见说明书）每周服用不超过 2 天一些包含阿司匹林、对乙酰氨基酚及咖啡因的复方制剂，止痛效果更佳，但更须限制使用频次，因为合用咖啡因会增加药物依赖、成瘾及药物过量性头痛的危险首次用药无效，应在 4-6 小时内重复用药（参见说明书）关于阿司匹林的额外建议：（上下滑动查看）与其它 NSAIDs 不同，阿司匹林对血小板的功能抑制不可逆，一次服用阿司匹林 40 mg 即可长时间抑制血小板功能（8-11 天）。所以因担心出血并发症，服用阿司匹林的患者，在需要进行胃镜、穿刺等有创检查或者外科手术时，医生会要求至少提前一周停用阿司匹林。尽管所有阿司匹林治疗偏头痛的临床试验均证明其出血等严重并发症少见，但需注意急性治疗相关临床试验观察时间短暂，而且纳入的志愿者均经严格筛选，在一般人群、频繁使用大剂量阿司匹林长期风险未知。美国权威机构 ACC/AHA 在 2019 年更新心血管病一级预防指南，考虑长期服用阿司匹林潜在的出血风险，指南收窄了阿司匹林使用范围——不宜常规用于心血管疾病一级预防。另一点，一级预防中阿司匹林为小剂量（100 mg/天），偏头痛急性止痛需高剂量（1000 mg/次），出血风险相对更高。如每月需使用阿司匹林 2-3 次，则有可能使血小板在一月中大多数时间处于抑制状态。综上，尽管指南推荐，编者仍不建议选择阿司匹林作为偏头痛急性治疗。如有必要，请咨询相关医生，评估利害关系再做决定。2. 曲坦类（处方药）曲坦类药物的问世可以说颠覆了偏头痛的急性期治疗，合理应用曲坦类药物能改写一个偏头痛患者的生活。遗憾的是，国内曲坦类药物使用率低，上市药物种类少，剂型单一，仅有舒马曲坦（片剂和胶囊）、佐米曲普坦（片剂、鼻喷剂）、利扎曲普坦（片剂和胶囊）。目前公认曲坦类疗效最佳和起效最快的舒马曲坦注射液（10 分钟起效，2 小时头痛缓解率 80%）国内未上市。注意事项：主要禁忌症：未控制的高血压、血管性疾病（冠心病、卒中）、孕妇、偏瘫型偏头痛、脑干先兆偏头痛等首次服药有效，复发后再用仍有效，如首次无效，可 2 小时后改变剂量或剂型再服 1 次对单一患者而言，一种曲坦无效，可能另一曲坦有效；一次发作无效，可能另一次有效每周服用不超过 2 天3. 止吐药偏头痛相关的恶心、呕吐是偏头痛致残性的一部分，除此之外，还可直接导致经口服药困难，以及服药后胃肠吸收障碍。在多次偏头痛发作中，口服急性治疗药物的吸收可能不同，这也就可以解释同样的药物，在不同偏头痛发作中疗效为何出现差异。注意事项：NSAIDs 或曲坦与止吐药联用，可增强疗效 (无呕吐症状时，联用也可能有益，因加强药物吸收）恶心、呕吐症状明显时，建议合并使用止吐药，或考虑非经口途径给药间断口服甲氧氯普胺（10 mg），锥体外副作用罕见4. 其它可能有效药物小白菊（Feverfew）或姜相关产品推荐等级：★小型临床试验证实治疗轻度疼痛时，其疗效优于安慰剂。一般副作用轻微，可作为轻度偏头痛辅助治疗。可能会有人觉得还有个别药物有效，但因大多未经临床试验验证，这里不做推荐。5. 不推荐常规使用的药物麦角胺类，苯二氮卓类、巴比妥类镇静剂，阿片类麻醉剂不做常规使用，必要时需医生严格评估。6. 当前最具前景药物CGRP(降钙素基因相关肽) 是一种神经信息传递物质，在偏头痛发作时 CGRP 在血液中浓度增加。因此各大医药公司针对阻断 CGRP 信息传递的原理设计偏头痛创新疗法，或针对 CGRP，或针对其受体。美国 FDA 已批准几种 CGRP 相关药物用于偏头痛急性治疗或预防治疗，国内目前正在开展相关临床试验，很值得期待。7. 偏头痛急性止痛药物疗效比较下图显示了在急性偏头痛治疗中，与安慰剂组相比，中度至重度疼痛患者在 2 小时内达到无疼痛状态的治疗所需治疗的患者数 (NNT)。不明白 NNT 也没关系，知道矩形越矮，疗效越佳即可。急性治疗药物的使用原则熟悉偏头痛急性治疗武器库后，还不够，还要知道如何发挥每一个武器的最大价值，「药」尽其用。这应该是这篇手册中最重的部分。1. 偏头痛发作就像「乘电梯」我们在一层进入电梯后，知道它将搭载我们升向更高的楼层，有时直达顶层，有时途中会缓慢停在几个楼层，或者偶尔停在较低的楼层，然后意外又返回一层。偏头痛发作就像乘电梯一样，有时症状会很快达到顶峰，有时可能会逐步恶化。偶尔，当头痛较轻，电梯也可能直接停下来，不会到达顶层。2. 分层治疗分层治疗是指基于头痛程度、功能受损程度及之前对药物的反应选药。偏头痛目前没有所谓的「更佳疗法」，每个人对不同药物反应不一，甚至同一个人对同一种药物反应也存在差异。所以分层治疗不仅是个体化，而且是细化到基于每一次发作的特异化治疗（attack-based care)。对于任何一次头痛发作，单独拎出来，根据特点选择其最合适的治疗。当轻微发作时，单独使用 NSAIDs 或 NSAIDs 和咖啡因复方制剂即可获得较好效果；当程度较重时，初始治疗应考虑曲坦类；当合并恶心、呕吐时，应考虑使用鼻喷剂（曲坦类国内无注射剂型）、肛门栓剂，以及联合使用止吐药；如果一种药物不能很好控制发作，可以尝试联合应用 NSAIDs 和曲坦类，两种药物作用机制不同，合用不会明显增加副作用。偏头痛家庭药箱配置建议：口服 NSAIDs、口服曲坦、止吐药至少各配备一种有条件同时选择配备曲坦鼻喷剂和 NSAIDs 肛门栓剂自行选择其它可能有效的辅助治疗，如姜和小白菊制品3. 是否及早服药决定成败可以明确，头痛出现后，越早用药效果越好；若延迟治疗，当头痛达到中重度时，治疗失败的概率明显增加。对于发作频繁的患者，随身携带止痛药物十分必要。而且也不要有「先扛一扛，痛得受不了再吃药」的观念，盲目的「坚忍」并不值得夸奖。记住，不拖延，不找借口，才能更好地控制病情。4. 频繁用急性治疗可能导致头痛更加顽固所有急性期用药，均建议每周使用不超过 2 天。频繁用药，NSAIDs 每月超过 15 天，曲坦类、NSAIDs 复方制剂每月超过 10 天，可能导致药物过量性头痛，使头痛更加顽固，致残性更高。注意：关于是否药物过量，用药频率比每日药物剂量更重要交叉使用不同种类药物，并不能降低药物过量性头痛的风险有人可能会问：「难道疼就只能忍着么？」如果头痛频繁，或者止痛药效果不佳，则需考虑加用预防治疗，具体见后续系列文章。5. 不要选择带有「缓释」字样的药品偏头痛急性治疗的目的是快速起效，缓解疼痛，诸如布洛芬缓释胶囊等缓释制剂用于急性止痛是不合适的。按吸收速度来说，皮下注射、鼻腔喷雾和直肠栓剂快于口服给药，口服药中液体剂型快于片剂或胶囊。但需注意对于发作较慢持续时间较长的偏头痛，辅佐起效慢但长效的药物可能更有效。6. 患者是治疗的主体偏头痛发作基本都在医院外，患者是决定选择或不选择某种治疗，以及如何治疗的主体。可以选择不同的方法，但要正确地看待每一次治疗，没有一种药物对所有偏头痛发作都有效。有些药物这次发作有效，有些药物那次发作有效。把能控制的事情做到最好，如早期用药、选择正确剂型、必要时联合用药等等，灵活运用，「药」尽其用。再通过坚持不懈地尝试，摸索规律，最终找到最合适的急性治疗手段。作者：中国人民解放军总医院（301 医院）神经内科 张庆奎声明：本文仅供医疗从业者学习交流使用，任何药物请在专业人士指导下应用，切勿擅自服药。本文首发于作者个人公众号：头痛君（ID：headache301），丁香园神经时间修改转载。

一、新冠病毒疫情下认知障碍患者的风险因素1. 自身因素：①高龄，②多种合并疾病存在，③发展成为重症及危重症的几率较高。2. 不利于防护的因素：①理解和学习能力差，对新事物新知识的掌握能力极差，比如如何戴口罩、什么事情该做什么事情不该做没有明晰的认识；②记忆力差，尤其是记忆力差，嘱咐的事情很难记住；③自我管控能力差，固执，很多患者存在刻板的行为，比如每天出去沿着固定的路线活动，在特殊情况下，很难听从家人的意见，家人的护理难度明显增大。如果患者一意孤行，容易有感染和走丢的风险，一旦出现这样的问题，对病人和家属都是很大的打击。正是基于上述的特点，在疫情仍未平稳的情况下，家人对患者的管理要格外小心。二、新冠病毒疫情下认知障碍患者的科学防护和健康管理1. 坚持规范服药，与主管医生科学沟通，有效互动①目前常用的促智药物有两类，胆碱酯酶抑制剂（包括多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏和石杉碱甲）和NMDA受体拮抗剂（美金刚），通常需要长时间服用，但偶尔断药一次问题也不会很大；②抗抑郁药、镇静药物是在“不得不用“情况下服用的药物，在精神行为症状未控制的情况下不能轻易停用，要咨询医生；③有脑血管病相关危险因素的认知障碍患者，控制血糖血压等危险因素，预防脑血管病的发生至关重要。④最新上市的中国1.1类原研药，甘露特钠胶囊（GV-971）用于轻度至中度阿尔茨海默病治疗，通过调节肠道菌群，减轻中枢神经系统炎症反应，从而有效改善认知功能。2. 互联网咨询；营养支持等非药物管理的重要性疫情期间虽然很多医院的非发热门诊减少，但仍然是开放的，大多数医院都接受家属代为配药，而且大多数医院都开设了网上咨询服务，如需要配药可带好既往的病历卡在做好安全防护的前提下前去配药，而且特殊时期，医院配给的药量可能会服用更长时间。除了药物坚持服用，其他生活方面的事项的注意也非常重要，比如患者的营养保证，以增加对病毒的免疫力；很多患者对冷暖的认识不足，家人要协助其注意加减衣服，避免受凉；规律的适当的甚至有趣的室内运动。三、认知障碍患者和照护者精神卫生与心理社会支持1. 自助式心理疏导：（1）建议尽可能只关注权威信息渠道发布的消息，减轻大脑信息处理负荷；可以通过辅助措施来帮助自己记住更多内容，例如，可以准备笔记本记录重要的信息；还可以让子女协助筛选记录信息。（2）充分理解加强自我防护对防控疫情的重要性，以积极的心态对待，用必要的防护措施来丰富日常生活，尽力做到少出门、不聚会、勤洗手、常消毒、出门带口罩等，减少对病毒感染的担忧。（3）通过电话、微信、视频等方式联系家人、朋友，倾诉自己的担忧，获得心理支持。（4）给予生活方式干预，规律作息。（5）丰富居家生活安排，如逐渐适应居家锻炼，可以练习八段锦、打太极拳、做精神运动操等；也可看书、绘画、种花草等。（6）尝试各种形式的放松训练，纾解紧张情绪。2. 注意：如果上述自助疏导方法仍无法缓解情绪，建议及时拨打心理热线或到神经/精神心理/老年科寻求专业治疗。必要时，可以在专业医生的指导下，予以药物治疗。四、认知障碍患者精神行为症状管理：1. 原则：采用描述行为（describe）-调查原因（investigate）-制定方案（create）-评价效果（evaluate）（DICE）模型，分析引起或加重精神行为问题的可能原因，尤其是疫情防控期间患者、照护者以及环境等多种因素，从而制定个体化非药物管理方法。2. 实用技巧：①建议照护者学习照护技巧，关注患者感受，接纳认可其情绪体验；②理解患者不配合行为的合理性；了解患者的生活能力，做力所能及的事情；③用简单温和的言语与患者讨论不配合的原因，针对原因提供切实的帮助；④将要做的事情拆分成几个步骤，逐步指导或以患者能接受的方式帮助患者操作；在患者容易看到的地方张贴文字或图片加以提醒；多鼓励，积极肯定进步，让患者有成就感。⑤对于患者不能配合照护可能出现的外跑行为，要积极关注患者行为背后的原因和感受，帮患者解决在其当前认知水平下的"现实问题"，也可以尝试转移注意力的方法，同时要注意患者安全，严防走失。⑥睡眠障碍：首先要分析出现睡眠问题的原因，如环境变化、白天活动过少、白天打盹多、紧张恐惧等，以便给予有针对性的处理。除了对因干预外，建议照护者协助患者进行必要的行为干预，按时起床，不打盹或小睡，增加白天活动，多晒太阳，生活规律。⑦因躯体疾病引起不适而引发的精神行为问题：照护者给予言语安抚，积极治疗躯体疾病，必要时对症处理。 疫情当前，以加强防护、控制疫情为主。建议尽快建立和主诊医生团队的沟通渠道，在疫情解除后复诊进行科学评估和诊治。此外，新冠肺炎疫情对认知障碍患者及其照护者带来复杂的挑战，如何使继续给予规范管理，照护者有效支持，改善其生活品质。对于临床专科医生也是新的发展契机。

背景知识：脑白质病最常见的类型就是脑白质疏松，而脑白质疏松是影像学描述性诊断——在神经影像上，侧脑室周围或皮质下(半卵圆中心) 区脑白质的斑点或斑片状改变。来源：1987 年，加拿大神经病学家Hachinski首先提出此概念。病因导致脑白质疏松的病因很多，包括基因疾病/脱髓鞘疾病/感染/炎症/代谢性疾病/中毒/血管性疾病/创伤/肿瘤/脑积水/神经退行性疾病。通常认为脑白质疏松是皮质下小血管病变的一种病理改变脑白质疏松病理改变异质性很高：发病机制总体上可以通俗概括为多种病理机制与修复的交互作用结果，包括遗传，脑小血管病，血脑屏障破坏，小静脉胶原化，细胞凋亡，淀粉样蛋白沉积和炎性反应等。临床表现脑白质疏松患者的临床表现取决于受累的大脑(也有纳入小脑、脑干)不同区域所代表的功能：认知障碍多认为精神运动速度减慢和执行能力下降，记忆障碍主要表现近记忆力显著下降和定向力、计算力减退。对记忆的影响主要是记忆的提取而不是编码。基底核区和半卵圆中心集中了与学习、记忆和认知功能相关的大量神经元和纤维，与额叶、丘脑、边缘系统的联系对于记忆功能非常重要。脑室周围白质疏松破坏较远皮质区域的联系性长束，执行功能受累较为突出；皮质下区域由致密的短回路U纤维组成，皮质下痴呆则主要是认知过程速度减慢。步态障碍常表现为步幅小、步行缓慢、步基增宽、步行能力下降和轻微平衡障碍等。胼胝体（尤其是前半部份）萎缩对步态异常的严重程度有显著影响。与脑室系统周围支配下肢的特异性上下行纤维受损有关。也可能与中枢传导时间延长，感觉信息和姿势反射整合障碍有关 。情感障碍与记忆、情感、行为相关的3种边缘环路（内侧边缘环路、基底外侧边缘环路和防御环路）位于脑室周围。当脑室周围白质发生病变时，环路被中断，患者表现出记忆、情感和行为的异常。额叶-纹状体回路的破坏，皮质下和额叶皮质投射结构功能受损，与淡漠、抑郁的发生有关。此外，脑白质疏松的患者还有以下临床表现：括约肌功能异常，假性球麻痹和平衡功能退化等。脑白质疏松的影像学分类一般分为两类：侧脑室旁脑白质疏松（图2中LA type I）和皮质下脑白质疏松。

脑白质病是CT/MRI影像学在临床广泛应用以后的常见疾病名词，是具体病因没有明确，但都导致中枢神经系统白质损害(脱髓鞘改变)的一大类疾病。可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现，也可以继发于心肺肾肝系统性疾病的脑白质损害，还有越来越多被基因诊断所确诊的遗传性脑白质病。病因包括：遗传因素；免疫&感染因素；代谢&中毒；血管性疾病等。在神经科诊疗过程中，常用“Midnights”对九大病因进行对应和拆分：“Midnights”原则：M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传T--toxication，中毒/trauma，外伤S--stroke，卒中规范诊治的重要性：脑白质病累及人群从婴幼儿到高龄老人，哪种病因导致？临床症状体征如何评估？个体化治疗方案如何制定？是否有传染性？是否会遗传？这些患者和家人都很关心的话题，决定了规范诊治的重要性——只有详细病史采集，系统完善的查体，常规检验检查的合理选择，以及病理学、酶学、基因诊断都有助于早期确诊脑白质病和治疗。

声明主要内容来自于公众号“夜明砂医林百晓生”https://mp.weixin.qq.com/s/RSVCVmciFBqW4IRox2pbAg医生这个职业在当今社会，和其他行业类似，承受着社会升级转型的各种压力。就诊时注意以下几个常见的小细节，沟通效果会更好。一、尽量挂号看病。挂号就诊，其实就是花点钱让医生坐下来给你好好看病。如果没挂上号尽量申请加号，哪怕是有熟人领着去也尽量要求加号。这不简单是个尊重人家的劳动的问题（当然这个也重要），挂号还意味着建立一个约定：医生需要对他的医疗行为负责。如果不挂号，他就没有这个责任了---他可以认真看，也可以随便看看，这里里外外差别很大。无论是在门诊或是在病房，经常会有人拎着资料或者化验单拉着个医生就问：“你能给我看一眼吗？就看一眼，......”。这样的做法看上去很省事，但你要知道：你是来看病的，不是来走过场的。那样做的话即便医生给你看了，也多半是几句话就打发了事。所以那不是看病，是玩儿命。更要注意的是，如果动辄头痛脑热，七大姑八大姨海外亲友的病情一股脑，不分时间段的咨询你的医生朋友；甚至深更半夜摸起电话就打过去；相信我——很快就成尬友关系了。二、自己不要太有主意。看病时人们普遍有两类态度：一种是广泛听取医生建议，然后从中做出选择；二是自己已经有了主意，需要找医生来支持一下。第一类人一般问题不大，第二类人就要小心了。首先建议你不要随便自己拿主意，因为你并不真懂医：另外即便有了自己的想法，在医生面前也尽量别流露出来，耐心听听医生的分析和建议没什么坏处。反过来，如果医生察觉到你主意已定，尤其是发现你其实是来找“证据”的，那么脾气差的医生会立即表现出反感—-既然你主意已定还来找我干嘛？！而脾气好的医生多半也会立即闭口，哪怕你的意见有很大的可能是错误的！别问为什么，现在就是这么个世道。三、适当保持距离。医生们（尤其是女医生）都有点儿洁癖，有些是在生理上的，有些是在心理上的。所以在跟他们交流的时候要注意保持距离，目测至少1米以上。如果你在交流中发现医生在往后退，那最好不要再往前凑了，说明对方已经觉得距离太近。如果是在门诊就医，在与医生保持正面距离的同时，还要避免站在医生的背后。这个原因说来有点儿心酸，就不再详细解释了。举个类似的例子：你在警察朋友工作/执勤的时候，伸手拍他后脑勺，拿掉他的帽子试试？四、不要用财富、地位之类的东西来博取关注，更不要台功利。治疗的过程有点像打比赛，平稳的心态才最有利于发挥。如果你特别有钱或者特别有地位，建议别总在医生面前显摆。这一来是因为有很多医生根本不吃这套，搞不好会适得其反；二来如果真的遇上趋炎附势的主儿，怕也没啥好结果。比如做手术，时常会遇到进退两难的境地。如果当时医生们的心里很平静、无论进退都是出于医学的角度考虑，那么病人多数是获益的；可是如果你的财富和地位对医生的判断造成了干扰，那结果就会难料得多，弄不好要么丧失机会，要么就是一塌糊涂。也有人喜欢用强硬的态度来引起医生注意，认为那样的话医生们就会“好好给我看病”。其实不然，蛮横和挑剔会让医生们觉得你很“事儿”，平时他们自然会对你很客气，但是如果真的治疗中遇到麻烦，他们会本能地求稳以自保，最终吃亏的还是你自己。也就是说，你可以逼他们对你笑，但却没法逼他们真的对你好。五、不要抱怨以前给你看病的医生。这个涉及一点个人修养—-不随便指责别人，尤其是在背后。治病如同打仗，医生是雇佣军，而病人则是雇主。在不知道战役胜负的情况下，无论哪一个雇佣军都希望碰上一个有包容心的雇主。如果你对从前的战士们倍加指责，那么后来人听了也自然会寒心：如果我做得有啥不满意，你是不是也会在别人面前这样说我呢？兵马未举而先伤士气，这是大忌。六、认真准备好以往的病历资料。千万不要用狄仁杰，福尔摩斯等神剧主人公来假定你的主诊医生看病如“看相”，分分钟从只鳞片爪，蛛丝马迹信息中产生诊治思路。所以，这个准备包括两个内容：一是整理以往的各种检查治疗的资料；二是把自己的思路整理清楚。这样你看病的效率和质量都会大大提高，对于病情复杂的患者尤其重要。而杂乱无章的资料和毫无目的地问东问西不仅会浪费掉医生大量的时间，也会消费掉他们的耐心。所以，与其百度看病，不如学习一下如何整理资料。比如给片子标上时间、把重要的检查单分类汇总、写一个病史的小结等等。这些做法不仅会帮助医生快速浏览你的资料、不至于遗漏重要的信息，同时也会让他们对你刮目相看。至于医生们对你刮目相看会有啥好处，你试着做一下就知道了。七、多问“怎么办”，少问“为什么”。到医院求医问药的根本目的是短平快地解决问题，而不是去学医。即便你有足够的兴趣和热情，由于缺乏必要的医学基础知识，要是想完全弄清楚治疗中的原理几乎是不可能的。问得过多过细不仅浪费时间，也容易招人烦。另外，有时治疗过程比较复杂，医生们常常会凭着经验和感觉做出判断，那就更没啥“道理”可讲。好比遇上疑难的手术，有的人说能做，有的人说不能做，这时你要是问得细了医生就没法回答—-让他说别人傻他肯定不干，让他说自己傻他更不干。还有些情况是不方便细解释。比如现在有句话叫“懂中医的人不买鸿茅药酒，懂西医的人不买脑白金。”这是许多医生的共识，信不信完全由你，只是医生们不会、也没办法跟你细讲其中的根源，这一来是因为其原理奥古难懂，二来也是怕“跨省抓捕”。八、用人不疑，疑人不用。就医的过程是个合作的过程，而合作最重要的基础就是信任。性命攸关之际，每个人都会担心自己的医生不够优秀，这种心理虽然可以理解，但都是多余的。因为对于绝大数治疗来说，最关键的因素不是医生的水平够不够，而是他肯不肯全力施治。任何高难度的治疗其风险必定也高，所以最开始时医患双方都是“各怀鬼胎”的：患者考虑的是“他行不行”，而医生考虑的则是“他值不值”。只有两边的答案都是肯定的，治疗才能朝着积极的方向发展。如果医生的周围布满了录音笔和针孔摄像头，那么我坚信多数医生宁可认怂求稳，也不会冒着在焦点媒体里当“屠夫”的风险去做理论上的天使！客观地说，无论你找到什么层次的医生，他们也都是凡人，也有两面性，所以在沟通中保持一个尊重信任的姿态是非常重要的。不要听信那些无良媒体的谣言:现下中国医疗界的窘境不是医生造成的，他们没那个心，更没那个力，事实上他们比任何人都更希望你能尽快好起来。所以，交个医生朋友是很有必要的，现实里的他们其实很丰满、很有趣—-或许有点怪，但是绝不坏。但是避免用功利心去交往，以诚相待才能收获真心更有健康保障。

全新的检测，预测复发，指导恢复期管理视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，2006年已作为独立的疾病单元，也是首个被确认的中枢神经系统自身免疫性离子通道病。与西方国家不同，中国及韩日等东亚国家是视神经脊髓炎比多发性硬化多见，而早期的确诊可以直接改变疾病的管理和预后。我们课题组在率先建立抗水通道蛋白-4（AQP-4）自身抗体的CBA法之后，又成功建立了针对外周血来源的特异性T细胞检测技术平台，经过反复测试，对NMO患者短期复发具有极高的预测价值。该技术申报国家发明专利已获批！专利号201210426031.4

中文名：进行性面偏侧萎缩症 英文名：progressive hemifacial atrophy 别 名：进行性半侧萎缩症；Parry-Romberg综合征；帕-罗二氏综合征；进行性一侧面萎缩 进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。多数学者认为，本病与交感神经功能障碍有关，各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎、结缔组织病遗传变性等。病程发展的速度不定大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解但伴发的癫痫可能继续。流行病学： 面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童、少年期。一般在10～20岁，但无绝对年限。女性患者较多尚未查到较全面的发病率统计学资料。病因： 本症的原因尚未明了由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状，一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关近年研究发现部分患者常并发错构瘤先天性动脉瘤、脑发育不全等推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关另外本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎外伤、内分泌功能异常自身免疫性疾病等。发病机制： 受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小但肌纤维并不受累且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累然后牵涉皮肤皮下组织毛发和脂腺最重者侵犯软骨和骨骼面部以外的皮肤和皮下脂肪皮下组织舌部、软腭、声带、内脏等也偶被涉及。同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩，可能是同侧对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩真皮及脂肪组织纤维化，并有淋巴细胞及浆细胞浸润肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta1999)面神经纤维萎缩及空泡变性电镜下可见轴突变性。临床表现： 1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病，女性多见，约占3/5。20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩（约占10%）。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛，感觉障碍少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有癫痫发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩皮肤萎缩、皱褶，常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨额骨等下陷与正常皮肤有明显的分界线。3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出眼球炎症继发性青光眼面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。并发症： 仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛，但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动诊断： 诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩，偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难鉴别诊断： 仅在初期需与下列疾病鉴别：1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传起病于婴儿期常并发外阴部肥大多汗、头部多毛症黑色棘皮症。后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别实验室检查： 血、脑脊液常规及生化检查无特异性其它辅助检查： 1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小变短。2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。相关检查： 脑脊液 治疗： 目前无有效治疗方法，本病通常呈自限性治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱（氢溴酸樟柳碱）5ml与生理盐水10ml混合，作面部穴位注射，对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗推拿等。有癫痫偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术预后： 本病通常呈自限性，病情发展至一定程度后便不再进展预防： 尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因

1.问大夫您得的是什么病？自己的病症要请大夫讲清楚，这样心里有底，也便于以后如果再有问题，自己能把病历说清楚，为大夫提供资料参考佐证。2.这病是什么原因引起的?了解病症原因，有利于提醒自己，在生活中应该注意哪些事情，已便尽早排除健康不利因素。3.这病可能导致什么后果?充分了解疾病可能的最坏后果，识别不可治愈的疾病。做好心理和情绪上的准备，不要为不会发生的事胡乱担心，但也不要让可能突发的坏情绪引发更严重的疾病。4.开的这些检查都有什么功能？把这个问题一项一项问清楚，有助于您分辨，哪些项目是必须做的，哪些项目是辅助的，不做也成。可别大夫说啥就是啥，自己也不问，糊里糊涂地看病。5.这些检查项目都在什么地方做?哪个简单做？哪些费时？是否有先后顺序？问清楚这些，可以帮您方便安排检查化验，先做什么后做什么，省时省力，避免如无头苍蝇似地乱撞。6.对于这个病，要注意哪些事情？比如，饮食禁忌、生活、家庭护理禁忌等。按道理说，这些问题大夫应该跟病人讲清楚，但也不能排除大夫太忙而疏忽。所以，您一定要问，因为这些问题都会影响到您的治疗。

书写痉挛(writing spasm)亦称原发性书写震颤(primary writing tremor)是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，使书写困难最为常见。 临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5～8Hz的手部震颤，不伴有其他功能障碍部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤因此，有人提出书写痉挛可分为任务诱导型书写痉挛和姿位敏感型书写痉挛。流行病学：尚未查到相关的发病率统计学资料起病隐袭缓慢渐进主要发生于20~50岁长期从事书写的人。病因:书写痉挛综合症此病多属于神经功能性疾病也有学者认为该病属于锥体外系疾患或认为是交感神经反射性障碍。发病机制：肌张力亢进最为常见，写字时手肌及腕部肌肉痉挛；或因肌肉力弱不能随意使用钢笔，类似麻痹状态；亦有运动亢进型，写字时手肌及腕部肌肉震颤，并逐渐增强精神紧张更为显著是主动肌与拮抗肌紊乱的结果.临床表现:书写痉挛综合症该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人，尤其是从事文字工作者，部分患者有阳性家族史多数起病隐袭缓慢渐进先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛，继之出现特有的书写痉挛患者在持笔时或开始写字时困难这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢此病最重要特点是书写时痉挛不写字时症状消失。肌力完全正常有时只单用钢笔、小笔困难用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作不存在失用现象此病多属于神经功能性疾病，但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗所以有人认为该病属于锥体外系疾患，也有人认为是交感神经反射性障碍。 一般临床上，书写痉挛可分为三型：1.痉挛型(肌张力亢进型)是最常见的一型写字时很快引起手肌腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。2.麻痹型(无力型)患者写字时有疲劳无力感，因肌肉力弱不能随意支配类似麻痹状态而不能使用钢笔，有时沿神经走行出现疼痛。3.震颤型(运动亢进型)写字时可见手摇动性震颤勱，随着写字震颤逐渐增强，尤其是在精神紧张影响下而更为显著，这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。并发症：无特别记录，或可有特发性震颤或神经征表现。诊断标准:(1)所有患者都存在手部震颤，导致书写困难需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤，但程度较轻. 书写痉挛综合症(2)体检发现不仅在书写而且手部保持这种姿势都有震颤上肢尚有非特异性动作性震颤幅度比书写震颤小(3)根据手部震颤出现在不同情况可将原发性书写震颤分为两型仅限于书写时出现震颤，称为任务诱导型；书写及保持书写姿位时均有震颤，称为姿位敏感型。排除标准:(1)有异常不自主姿势的表现如肌张力障碍的姿势。书写痉挛综合症(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现，如帕金森综合征。鉴别诊断：一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型，因为两者震颤频率相近，原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤，对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤，但随着病程发展最终可发展为双侧对称性全身震颤原发性书写痉挛特别是任务诱导型，通常保持相对稳定状态始终保持局限于手的震颤而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型，两者都具有任务特异性书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10～20岁。检查:实验室检查：血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。其它辅助检查：1.CT,MRI检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。2.肌电图检查对鉴别诊断有意义。3.基因分析对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。治疗:部分书写痉挛患者饮酒后症状可改善约1/2患者服用普奈洛尔和氯硝西泮可减轻症状，小剂量开始渐加量至有效控制剂量。A型肉毒杆菌毒素局部注射也有效.预防:(a)连续工作一段时间后，让手休息片刻;或暂停用手精细操作的工作，换一类工作干，以让双手得到休息。加强体育锻炼，针对性的锻炼是每日玩健身球，有疏通双手气血、增强手臂肌肉功能，调节大脑皮层功能的功效。(b)出现"手不从心"的痉挛症状后，可通过自我按摩来消除症状。用左手小鱼际按摩右手部和前臂;也可用左手中指或拇指点接合谷、曲池、外关穴位，每穴点按2分钟，自觉有酸麻胀之感即可。还可针灸风池、百会、合谷、曲池、外关、内关、足三里穴位，每次每穴15分钟，每日1-2次。经过这些活血、通络、解痉的自我治疗，症状会较快地消除。(c)用手勿忘护手，常做双手保健按摩，不但能养护双手，还能强健躯体。按摩手心有疏经活络和理气宁心的功效。具体方法是:先用双手掌快速摩擦30-50次，待手掌发热后，用右手掌心向左手前臂内侧从手指末端向肘部反复推擦50-100次。再擦热手掌，以同样方法用左手掌推擦右手。每天早晚各做l次。此外，搓揉拇指有兴奋大脑皮层的作用;按摩食指可以调节消化系统功能，健脾养胃、疏肝利胆;按摩中指可预防心脑血管疾病;按摩无名指可以调整神经系统功能，提高其灵敏度;按摩小指可增强呼吸系统和泌尿生殖系统的功能，预防上呼吸道感染。手背之间的互相摩擦则可以刺激头、颈、肩、眼、鼻、背人体各部，对治疗眼睛疲劳、肩背酸痛有一定的作用。