王琪医生的科普号

先天性巨结肠 先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症。是由于肠管神经节细胞发育先天性畸形，导致直肠或结肠肠管持续痉挛，粪便淤滞。是小儿常见的先天性肠道畸形。 本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。临床表现 1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 2.营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。 3.巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期端梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、脉快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。临床诊断 1.病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽大肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。 2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。 3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。 4.肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。 5.直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童高出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。保守治疗： 回流灌肠：回流灌肠是先天性巨结肠的首要治疗措施，应用这种方法，可逐渐清除扩张结肠段内的积粪，排出气体，解除便秘，减轻腹胀，维持其排便功能，达到进食及营养吸收的目的。并为医生施行根治手术做好充分的肠道准备。 扩肛治疗：扩肛治疗可以解除巨结肠肛门直肠的痉挛狭窄，促进患儿排便排气，松弛肛门括约肌，为手术治疗做准备。 进行保守治疗的患儿应该按医生的要求定期复查钡灌肠。如果通过保守治疗能使便秘腹胀缓解，患儿能每日自己排净大便，并且钡灌肠复查结果无异常，则无需手术治疗。手术疗法： 1.结肠造口术：适于保守治疗无效，而且症状危重的新生儿。 2.根治术：要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排粪及生殖能力。适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠。常用的手术方法有：结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法（Soave术式）、结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel手术）等。预后： 术后大多数病人（>96%）大便可良好控制，2~3%出现粪污，大便失禁罕见（<1%）。有些病人（10~20%）可能出现便秘，但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善，大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转。< p="">

先天性食管闭锁 (esophageal atresia，EA) 在新生儿的发病率约为 1/2500-1/4000，在双胞胎中发病率略高。约 50% 的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形。食管闭锁的治疗在过去 20 年有很大进 步，总体生存率达 90% 以上。但食管闭锁的治疗仍面临许多问题，低体质量、合并复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要因素，特别是对长段型食管闭锁的治疗，虽然有多种手术方式，但仍然没有理想的治疗方法。中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组根据专家经验、我国现状和近期文献报道，对目前先天性食管闭锁的诊断和治疗达成以下共识，供同仁参考。一、先天性食管闭锁的诊断1 . 产前诊断 食管闭锁的产前诊断依然比较困难，仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期 16 周至 20 周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁，但诊断的敏感性和特异性较低，此征象对于Ⅰ型食管闭锁阳性率可以达到 75%-90%。孕期 32 周 B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在 MRI 的 T2 加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象，敏感性较高，但单独使用 MRI 诊断食管闭锁假阳性率较高。推荐意见：产前 B 型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象，可在产前诊断部分食管闭锁，建议行胎儿 MRI 筛查。2. 出生后诊断 患儿出生后表现为唾液过多，饮奶出现呛咳，发绀，胃管不能插入或折返。确诊依靠 X 线，经导管注入 0.5-1ml 非离子型造影剂，胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行 CT 食管三维重建，以明确远端食管气管瘘位置。CT 检查对于判断瘘管的位置及盲端距离有一定帮助，主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外 60% 以上的儿童医学中心作为常规检查，能够发现和判断瘘管的位置以及发现特殊类型的瘘管。推荐意见：患儿出生后的临床症状和胃管不能插入，高度提示食管闭锁诊断 ；常见的 III 型和 I 型食管闭锁，胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行 CT 食管三维重建。少见的食管闭锁类型如Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅴ型食管闭锁，需要结合食管镜和气管支气管镜来明确瘘管及位置，指导手术。3. 伴发畸形 超过 50% 的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形，部分患儿合并两种或两种以上畸形 (VACTERL 综合征)，其中最常见为心血管系统畸形，约占 23%，四肢及骨骼畸形 18%，肛门直肠及消化道畸形 16%，泌尿系统畸形 15%，头颈 部 畸 形 10%，纵 膈 部 位 畸 形 8%，染 色 体 畸 形 5.5%。推荐意见：全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形，手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形，尤其是复杂性心脏畸形，如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。二、食管闭锁术前危险度分级术前对患儿进行危险度分级有利于临床制定合理的治疗方案及判断预后。Montreal 分级认为是否依靠机械通气和合并畸形是判断预后的重要因子，Ⅰ级：合并孤立的中度畸形 ；或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形 ；Ⅱ级：合并严重的先 天 畸 形，或 依 靠 机 械 通 气 并 合 并 中 度 畸 形。Spitz 分级侧重于合并先天性心脏病的影响，Ⅰ级：体质量 >1 500 g，不伴有显著心脏畸形，成活率达 96% ；Ⅱ级：体质量<1 500 g 或合并 有 显 著 心 脏 畸 形，成 活 率 在 60% 左 右 ；Ⅲ级：体 质 量 < 1 500 g 并 伴 有 显 著 心 脏 畸 形，成 活 率 仅 18%。推荐意见：Montreal 分 级 和 Spitz 分 级 有 利 于 术 前 评估，也能更好地预测患儿的预后。在国内，心脏畸形的严重程度，如合并以法乐四联症、大动脉转位为代表的复杂性心脏畸形以及围手术期合并肺炎、肺发育不良的严重程度是影响食管闭锁患儿预后的重要因素。三、手术方式一般在出生后 24-72 h 行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔镜手术。1 . 开胸食管闭锁手术 开放式手术一般选择胸膜外入路，对肺功能的影响较小。手术体位选择左侧卧位，如术前 B 型超声发现右侧主动脉弓畸形，则选择右侧卧位。手术切口大多选择肩胛下角 4-5 肋间的后外侧切口，切断奇静脉弓有助于暴露气管食管瘘，靠近气管缝扎后切断瘘管。近端食管盲端可以通过插入胃管加以辨别，近端食管可以游离至胸廓入口水平以上，游离需仔细检查近端食管盲端与气管之间有无瘘管。远端则不易分离过多，以免影响食管的血供。食管吻合采用 6-0 或 5-0 单股可吸收缝线间断缝合，食管后壁吻合完成后可在助手帮助下插入胃管再吻合前壁。胸膜外入路可以不放置引流管，但如经胸操作需放置胸腔持续负压引流，放置引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。推荐意见：胸膜外入路对患儿肺功能影响较小，术后恢复较快。切断奇静脉有助于气管食管瘘的暴露，放置胸腔持续负压引流管对术后吻合口瘘的观察和治疗较为有利。2. 胸腔镜食管闭锁手术 胸腔镜食管闭锁手术可以缩短术后恢复 时 间 和 减 少 术 后 疼 痛 和 术 后 胸 廓 畸 形 的 发 生率，但需要手术医生有丰富的专科经验和良好的腔镜技术，以及麻醉医生的有效配合。发达国家约半数以上的专科医生已经开始使用胸腔镜手术治疗食管闭锁，我国大的儿童中心近年来也陆续开展胸腔镜手术。大部分学者认为严重先天性心脏病、低体质量、长段型食管闭锁以及全身一般状况差的患儿不应选择胸腔镜手术。胸腔镜手术需要注意术中高碳酸血症和酸中毒的发生。推荐意见：开展医院应具有丰富的新生儿及胸腔镜手术麻醉经验、较高的 NICU 治疗水平。手术医生需经资格认证 (具有多年开放食管闭锁手术经验和良好的腔镜操作技术或参加过腔镜手术技术培训)。根据国内情况，我们建议胸腔镜食管闭锁手术初学者应选择体质量 2.5 kg 以上、无合并严重先天性心脏病和重症肺炎、食管盲端距离在 2 cm 以内的患儿。3. 气管食管瘘 (V 型) 的治疗策略 术前应根据造影及气管镜的结果判断瘘管的位置，从而选择手术入路。瘘管通常短，气管食管壁紧贴，呈“)(”型，术中应仔细分离，避免气管或食管的损伤。瘘管的准确辨认是手术成功的关键，有报道在手术中采用胃镜、支气管镜联合辅助，将导丝由气道牵引至食管，对瘘管进行准确定位，便于术中辨认瘘管和准确修补。瘘管结扎后可游离带蒂的胸锁乳突肌肌瓣或舌骨下肌群肌瓣填塞气管、食管间隙，预防瘘管复发。推荐意见：术前应根据食管造影及食管镜或气管支气管镜判断瘘管的位置。瘘管位置在第二肋水平以上可以选择颈部入路，在第二肋水平以下可选择胸腔入路。四、长段型食管闭锁的治疗策略长段型 (Long gap) 食管闭锁是指食管近、远端相距超过 2 个椎体(约 2 cm)，往 往 见 于 Ⅰ 型、Ⅱ 型 及 Ⅲ a 型 食 管 闭锁。长段型食管闭锁的治疗仍然是一个难题，目前尚没有找到理想的治疗方法。一般来说，食管近远端距离超过 3cm，I 期吻合就有手术技术上的困难，普遍的做法是新生儿期先行胃造瘘术进行胃肠营养，近端吸引或引流防止唾液误吸，远端如有食管气管瘘，需进行经胸瘘管结扎，以免胃食管反流造成吸入性肺炎，2-3 个月后再考虑食管重建。1 . 食管延长的手术方式 一般认为患儿自身的食管延长修复要优于代食管手术，因此产生了各种食管延长的手术方式。食管浆肌层环形切开术 (Livaditis 术) 可以有效延长食管 5-10 mm，但有近端食管末端坏死造成吻合口瘘和食管憩室的风险。一般来说，食管近远端距离超过 3 cm，一期吻合就有手术技术上的困难。推荐意见：食管近远端充分游离后吻合仍有较大张力者，可选择食管延长术。2. 延期食管一期吻合术 目前长段型食管闭锁的治疗观念发生了改变：即使在没有外力牵引下，食管延长和扩张的速度远远快于体格的生长，依靠吞咽反射和胃内容物反流的刺激，食管最快的生长时期在 8-12 周。据此，国际上部分学者认为：食管近远端距离小于 2 个椎体采用食管 - 食管一期端端吻合术 ；食管近远端距离位于 2-6 椎体之间采用延期食管一期吻合术 ；食管近远端距离大于 6 椎体采用食管二期修复术或食管替代术。对于延期后仍不能一期食管吻合，可采用食管牵引术 (Foker’s 术)。Foker 术采用外力牵拉从而加速食管的生长，延期进行一期吻合，是较为可行的手术方式，长期的随访结果也较为满意。推荐意见：如医疗单位具有高水平的 NICU 监护和护理，对食管延期手术有一定的经验，食管近远端距离位于 2-6 椎体之间、家长经济承受能力较好，可以试行延期一期吻合手术。3. 食管替代手术 由于 Foker’s 术或延期的一期吻合仍然有许多并发症产生，故仍有较多专家选择各种食管替代手术，食管替代器官可选择胃、结肠或者空肠。也有少数报道在新生儿期一期行胃食管吻合，风险相对较大，尚需有效评价。(1) 胃替代食管手术 由于胃肌层发达、血供丰富，因此胃替代食管术是长段型食管闭锁的常用选择。全胃替代手术中胃的大部在纵膈和胸部，扩张的胃对心肺压迫较为明显，胃排空也比较慢，容易发生反流，而胃管代食管可以有效减少胸腔中胃的容积，近年来成为小儿外科食管替代手术中常用的术式。顺行胃管替代将胃体近端小弯侧及贲门裁剪成直径约 2 cm 之胃管，提至颈部与食管吻合，保留胃体远端 1/4 在腹腔，可减少反流和呕吐。(2) 结肠间置手术 结肠与食管的生理功能相差较大，术后功能性梗阻和吻合口狭窄的发生率也较高。与胃代食管相比，结肠间置术出现胃肠道的并发症较多 (40.3% 比 35.4%)，而 出 现 呼 吸 系 统 并 发 症 较 少 (7.0% ：10.8%)。(3) 空肠间置手术 空肠间置术小儿报道较少，优点在于合适的口径和良好的蠕动功能，但血供的不稳定是其面临的问题，术后呼吸系统并发症的发生率不同报道相差较大。推荐意见：长段型食管闭锁的治疗，目前尚没有理想的治疗方法。胃替代食管术是常用的选择，结肠间置手术结肠代食管目前文献上的病例数最多，且临床效果还是满意的。空肠间置手术则经验更少。以上术式国内仅有几家儿童医疗中心开展，需要积累经验。(4) 食管替代手术途径 食管替代手术有经胸骨后途径和经后纵隔食管原路途径，采用后纵膈途径较为多见，腹部切口经后纵膈间隙钝性分离隧道至颈部，但如果一期手术造成纤维粘连，约 47% 的患儿需要加做胸部切口。胸骨后途径避开了一期手术造成的粘连，不需开胸减少了手术创伤，但可能对心脏造成压迫。近年来也有人使用腹腔镜行胃代食管手术，行幽门成形后将胃自后纵隔上提至颈部吻合，如果胸腔粘连较重可联合使用胸腔镜手术。推荐意见：后纵膈途径为食管原路途径，路径短，对于心脏、肺脏压迫小，较为理想，但钝性分离隧道时需要非常谨慎，操作技巧要求高。如后纵膈隧道形成困难，建议改为胸骨后途径，降低手术风险。五、食管闭锁合并其他先天性消化道的手术策略食管闭锁患儿常常合并有其他消化道畸形，较为多见的是合并先天性肛门闭锁，如果是伴有会阴皮肤瘘的低位肛门闭锁，可一期行肛门成形术，如果不能判定是低位闭肛，较为安全的做法是选择一期行结肠造瘘术。一般情况下手术次序：先行食管吻合术或胃造瘘术，同期行结肠造瘘术或肛门成型术，但对于腹胀比较显著，严重影响呼吸的患儿，也可先行结肠造瘘术或肛门成型术，同期行食管吻合术或胃造瘘术。对于合并环形胰腺及十二指肠闭锁的患儿，如果在食管闭锁术前能够明确诊断，应一并手术治疗。食管闭锁术后反复呕吐、胃食管反流，应排除十二指肠梗阻或幽门狭窄的可能，行消化道造影或 B 型超声检查可明确诊断。推荐意见：食管闭锁合并消化道畸形，可同期手术治疗 ；合并肛门闭锁，如果不能判定是低位闭肛，应选择一期行结肠造瘘术。六、围手术期处理食管闭锁术前治疗原则除一般的新生儿手术术前管理 (包括保温、补液、抗炎和全身状况维持等) 外，关键是防止吸入性和反流性肺炎：①术前应持续吸痰，避免口腔分泌物不能下咽引起呛咳 ；②半卧位从而减少胃食管反流。术后常规使用呼吸机 24-48 h，自主呼吸平稳后方可撤呼吸机。术后 1 周可行上消化道造影了解吻合口愈合情况。术后 3-5 d 可经鼻胃管管饲微量婴儿奶，有胃造瘘的患儿，术后 48 h 可经造瘘管喂养。推荐意见：术前持续吸痰减少吸入性肺炎的发生 ；术后 3-5 d 通过胃管进行微量喂养 ；术后 7-10 d 行消化道造影了解吻合口愈合情况。七、术后并发症的治疗1 . 吻合口漏 术后吻合口漏的发生与吻合口张力大、食管分离过多导致血运障碍、胃食管反流以及吻合技术等原因有关。出现吻合口漏应持续充分引流，同时加强营养治疗，怀疑胃食管反流可暂停管饲或将胃管下至十二指肠以下管饲。单纯的吻合口漏可经保守治疗 2 -4 周愈合。复发的气管食管瘘常需要再次手术。近年在国内复发的气管食管瘘有明显增多的趋势，与食管闭锁手术的普及和胸腔镜手术初期开展相关，由于再手术的难度极大，应引起注意。2. 吻合口狭窄吻合口狭窄的发生率为 34.9% -49%，狭窄的发生与吻合口张力、吻合口漏、缝线种类及胃食管反流等因素有关。轻度的狭窄，通过吞咽活动可以逐渐改善，可以随访观察。出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等症状，应行食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄的程度和长度。对于简单局限的狭窄，扩张治疗是有效的方法，球囊扩张比探条扩张更为安全和有效。两次扩张治疗间隔以 2 周至 1 个月为宜。术后食管狭窄扩张治疗可进行 1 -15 次，症状大多可在扩张治疗 6 个月内改善，成功率为 58%-96%。具体扩张次数及间隔时间应根据患儿症状个性化设计。对于狭窄段超过 2 cm、食管扭曲的复杂性狭窄，扩张治疗多次仍然有进食困难，生长发育迟缓的，可考虑行手术切除治疗。3. 胃食管反流 食管闭锁患儿术后约 50% 存在不同程度的胃食管反流，尤其见于长段型食管闭锁。患儿可出现反复呕吐、拒食、易激惹、咳嗽、反复发作的肺炎以及低体质量等症状。首选的诊断方法是上消化道造影。4. 远期并发症 吞咽困难是食管闭锁术后较常见的症状，食管测压显示约 70% 的患儿有食管运动障碍，但其中约 1/3 的患儿没有任何临床症状。部分患儿出现生长发育迟缓。呼吸系统的疾病如支气管炎、慢性咳嗽、肺炎及哮喘等的发生率在食管闭锁手术后的患儿中也较高，在青少年期呼吸系统疾病的发生率也可以达到约 40%。推荐意见：吻合口漏持续充分引流，同时加强抗炎及营养治疗 (建议空肠营养管喂养) 大多可以闭合。复发的气管食管瘘一般需要再次手术 ；出现吞咽困难、食管异物及反复肺炎等临床症状，食管造影检查或胃镜检查明确食管狭窄，需要扩张治疗。胃食管反流首选的诊断方法是上消化道造影，24 h 食管 pH 监测具有较高的特异性和敏感性。保守治疗无效应考虑抗反流手术。文章摘自《中华小儿外科杂志》2014 年 8 月第 35 卷第 8 期 P623-625文章作者：夏慧敏

先天性食道闭锁是新生儿期严重消化道畸形，常导致重症肺炎，危及生命。手术是治疗唯一途径，现我们新生儿外科通过胸膜外入路行食道闭锁端端吻合，效果满意。早期发现、早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。不要轻易放弃治疗机会。

经常在门诊，或者接到熟人的电话咨询：孩子已经超过2周了，现在皮肤还是黄的，要不要紧，需要如何处理？这种黄疸的消退延迟，在新生儿其实是比较常见的，这其中一个重要的原因是母乳性黄疸。那么孩子被诊断为母乳性黄疸该怎么办呢，很大一部分家长看着孩子一直黄，没有任何消退的迹象，心里焦急得很，在好大夫平台，也有很多家长咨询处理方法，要不要停母乳，要不要照蓝光是比较常见的问题。其实，关于这一点在2014年《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识》里面已经作了明确规定：“当胆红素＜257umol/L(经皮胆红素15mg/dl)时不需要停母乳，＞257umol/L(15mg/dl)时可暂停母乳3天，改人工喂养。胆红素＞342umol/L（20mg/dl）时则加用光疗。”另外，很多家长遭遇因为孩子黄疸，社区卫生服务中心拒绝注射疫苗的情况，其实指南对此也是做了说明的：“母乳性黄疸的婴儿若一般情况良好，没有其他并发症，则不影响常规预防接种。”因此，如果孩子被医生诊断为母乳性黄疸，大部分都不需要太担心，也不需要常规停母乳，如果黄疸确实重的，可以暂停母乳，在临床上真正遇到母乳性黄疸需要蓝光照射治疗的还是少数。家长需要克服的是焦急心里，只要孩子吃、睡、体重增长都正常，就不要太担心，一般2-3个月就自然而然消退了。本文系王建辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

最近一周病房里来了四个小患者，都有几乎一样的经历(病史)：起初肛门周围发现一个小红疙瘩，一两天后越来越大，周围皮肤开始发红，触碰会有疼痛，大约三到五天红疙瘩表面出现“白头儿”，有些案例甚至自行破溃流出黄白色的脓液。这就是让家长们头痛不已的“肛周脓肿”～既然最近此类疾病较多，咱今天就聊聊这个小怪兽的起因，治疗和护理吧? 肛周脓肿在成人里并不少见，属于直肠肛管软组织急性化脓性感染，多由肛窦炎引起。可是为什么这个疾病如此青睐初出江湖的宝宝们呢？以下几方面原因共看官们参考：1.宝宝(尤其新生儿和婴儿)脊柱骶曲尚未形成，直肠肛管呈垂直状态，粪便直接压迫肛窦造成损伤，感染，发炎；2.宝宝肛门部的皮肤娇嫩，对外界刺激的机械抗性差，对病源入侵的抵抗力差，再加上皮脂腺，肛腺分泌相对旺盛，构成了宝宝肛周脓肿的好发因素；3.局部护理不当，没及时更换尿布或使用质量差的纸尿裤(新生儿期不推荐使用纸尿裤)，擦屁屁时用较硬的纸反复摩擦造成皮肤损伤。这些都是与成人有所区别的，宝宝患者特有的好发因素。 关于治疗，一旦脓肿形成，切开引流手术是免不了的。术后需要每日换药，对脓腔进行清创，保持创口开放，让新鲜的肉芽组织由内而外生长逐渐填满脓腔，方可使皮肤创口愈合。否则极易复发。即便如此，此病的复发率也相对较高，毕竟那些好发因素仍然存在嘛。 如何避免宝宝出现肛周脓肿?我们能做的是加强肛门会阴区域的护理，及时更换尿布，避免过于用力的反复的局部擦拭，及时纠正腹泻或便秘，减少感染机会。随着宝宝成长，那些好发因素逐渐消失，肛周脓肿也就很少再能找上门啦～ 本文系高鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1.什么是血管瘤？血管瘤与血管畸形有什么区别？血管瘤是以血管内皮细胞增生为主的真性血管瘤，血管畸形是一种先天性脉管发育异常，病理学属于错勾瘤而非真性血管瘤，真性血管瘤高于血管畸形。2.血管瘤长什么样？一般生长在何处？3.血管瘤是良性的还是恶性的？血管瘤有良性血管瘤也有恶性血管瘤，还有局部浸润性/交界性血管瘤。良性血管瘤：婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿等。恶性血管瘤：血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等。局部侵袭/交界性血管瘤:卡波西样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、淋巴管内乳头状内皮瘤（Dabska tumor）、复合性血管内皮瘤、卡波西肉瘤等。所以，血管瘤一经诊断，需积极治疗。4.血管瘤的自然病程。生后一周左右：红点类蚊虫叮咬、小片白斑、无明显表现。6-8月以内：快速增生期，（瘤体变厚，范围增大，色泽加深）。一岁以后：消退期（瘤体变薄，色泽变淡）。六岁左右：消退完成期，部分残留色素沉着。5.血管瘤的分型。浅表型深部型混合型6.与血管瘤需要鉴别的主要疾病。先天性血管瘤静脉畸形化脓性肉芽肿新生儿红斑毛细血管畸形7.血管瘤的治疗。观察治疗：首选的治疗方案；适用于低度风险的婴幼儿血管瘤；可自行消退的IH。 药物治疗：口服普萘洛尔，激素；局部应用咪喹莫特、噻吗洛尔滴眼液、激素、平阳霉素、干扰素、尿素等。物理治疗：弹力绷带、激光、32P 、冷冻、铜针治疗、介入治疗、硬化剂等。手术治疗：其他治疗方案无效时可选。8.治疗效果图：治疗前用药10天后用药8个月后本文系向义医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

疫苗接种是每个爸妈都会遇到的事情，在接种疫苗时会遇到各种各样的问题（亲身经历，以前我自己也很多疑惑），为了消除自身困惑，和临床工作中遇到的爸妈提出的问题，我也深入的学习了疫苗接种相关知识，希望能帮助到大家。从下面几个方便分享我们经验：什么是一类疫苗，什么是二类疫苗？一二类疫苗具体有哪些？什么时候接种？二类疫苗哪些需要接种？接种疫苗可能出现哪些不良反应？该怎么办？哪些情况不宜接种疫苗？宝宝接疫苗接种的时间可以提前或者退后吗？手术后什么时候接种疫苗？要注意什么？同时接种多种疫苗宝宝会受得了吗？宝宝接种疫苗后一定不会得所预防的传染病吗？有效率有多高？疫苗打晚了需要重头开始补打吗？哪些疫苗过了接种年龄就不需要打了？ 什么是一类疫苗，什么是二类疫苗？简单的说，一类疫苗是指国家免费提供接种的，无特殊情况，一类疫苗是必须要接种的！宝宝定期去村镇或是街道卫生所接种疫苗就可以的。二类疫苗是需要自费的，可以根据不同的需求接种二类疫苗。 一类疫苗接种时间表出生时：卡介苗、乙肝疫苗(基础) 　　1个月：乙肝疫苗(基础) 　　2个月：脊灰疫苗(基础) 　　3个月：脊灰疫苗、百白破疫苗(基础) 　　4个月：脊灰疫苗、百白破疫苗(基础) 　　5个月：百白破疫苗(基础) 　　6个月：乙肝疫苗、A群流脑苗(基础) 　　8个月：麻疹疫苗、乙脑疫苗(基础) 　　9个月：A群流脑苗(基础) 　　1.5-2岁：百白破疫苗、麻疹疫苗、乙脑疫苗(加强) 　　3岁：A群流脑苗(加强) 　　4岁：脊灰疫苗(加强) 　　6岁：百白破疫苗(加强)、乙脑疫苗、A群流脑苗(加强) 二类疫苗有哪些？　　1、A+C群流脑疫苗：3周岁注射1针次，6、9周岁各加强一针。 　　2、无细胞百白破疫苗：可替代全细胞百白破疫苗，接种程序同全细胞百白破疫苗。 　　3、麻腮风疫苗：1.5-2周岁注射一针，基础免疫后4年加强1针。 　　4、甲肝减毒活疫苗或甲肝灭活疫苗：甲肝减毒活疫苗接种时间是2岁时注射1针，4年后加强1针。灭活疫苗1-16岁接种2针，间隔6个月，16岁以上接种1针。 　　5、水痘疫苗：1-12岁接种1针次。 　　6、B型流感嗜血杆菌苗：2、4、6月龄各注射一次，12月龄以上接种一针即可。 　　7、流行性感冒疫苗：1-3周岁每年注射2针，间隔1个月。3周岁以上每年接种1次即可。 8.等等 二类疫苗都要接种吗？大部分的二类疫苗，黄医生是不推荐的，二类疫苗中，水痘疫苗和流感疫苗建议接种的，宝爸宝妈可以根据宝宝的具体情况选择接种。 宝宝接种疫苗后一定不会得所预防的传染病吗？有效率有多高？接种疫苗是预防传染病最经济、可行、可靠的方法，但就像所有的生命科学一样，成功率并没有100%，大部分的疫苗接种成功后，对该疾病的预防成功率大于八成。有的宝宝由于个体的特殊原因，比如免疫应答能力低下等因素，可导致接种后免疫失败。但大量的研究数据证明，即使接种疫苗后宝宝得了该种疾病，相对于不接种疫苗的宝宝，其得病的临床表现要轻很多。 接种疫苗可能出现哪些不良反应？该怎么办？　疫苗是将病毒、细菌等病原体经过灭活或减毒等方法制备而成的，因此接种疫苗后，有的孩子可能会出现接种反应。尽管打疫苗有一定风险，但是没有极特殊原因还是要接种的。所以，记住以下这些打疫苗会出现的不良反应以及解决措施，对于宝爸宝妈而言，很有必要!下面一起来看看吧! 　　1、轻微腹泻 　　对于轻微腹泻，一般不需要特殊处理，只要注意给宝宝多补充水分，及时更换尿布，保证充足的休息，两三天就能复原。如果宝宝腹泻严重，并持续3天以上都不见好转，应及时带宝宝去医院就诊。 　　2、发热 　　轻微发热一般不需处理，只要加强观察，适当休息，多喝开水，注意保暖，防止继发感染。体温较高者，则要去医院作对症处理，必要时要补液。 　　3、皮疹 　　在接种疫苗后无其他原因而出现的皮疹当中，以荨麻疹最为多见，一般在接种疫苗后数小时至数日间发生。特殊皮疹，如接种麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、风疹疫苗后5～7天出现的稀疏皮疹，一般7～10天可消退。注射水痘疫苗后12～21天，还可能出现丘疹、水泡或疱疹，但一般不多，约在10颗以下，不会结痂。经治疗均可痊愈，愈后良好。 　　最后，如果宝宝在离开医院之后出现副作用，出现接种部位肿大、接种一侧的腋窝淋巴结肿大、发热、头痛、呕吐等症状，一定要去医院处理。此外，宝宝的表现不同寻常时，最好要接受儿科医生的检查。 哪些情况不宜接种疫苗？一般什么时候接种哪些疫苗都是有相应的时间规定的，可是如果宝宝在疫苗接种前身体出现某些不舒服的症状，那么一般不建议接种疫苗。哪些情况下宝宝不能接种疫苗呢? 　　1、如果宝宝体温超过37.5℃，有腋下或淋巴结肿大，那么请查明病因治愈后再接种疫苗。 　　2、如果宝宝不小心感冒、发烧了，那么要暂缓接种疫苗。 　　3、如果宝宝严重营养不良，或患有严重佝偻病、先天性免疫缺陷，那么不宜接种疫苗。 　　4、宝宝空腹饥饿时，不宜接种疫苗。 　　5、皮炎、化脓性皮肤病、严重湿疹都是接种疫苗的禁止名单，如果宝宝患有这些疾病，那么请病愈后再接种疫苗。 　　6、如果宝宝属于哮喘、荨麻疹等过敏体质，那么不宜接种疫苗。 　　7、如果宝宝患有神经系统病患，例如脑发育不正常、脑颅损伤、脑炎后遗症、癫痫病等，那么宝宝不宜接种疫苗。 　　8、患有严重心、肝、肾疾病和急性传染病、活动型结核病的宝宝也不宜接种疫苗。 手术后什么时候接种疫苗？要注意什么？准备手术的宝宝，尤其是出生后有急诊需要短时间内手术的宝宝，不建议接种疫苗，手术后的宝宝，尤其是大手术的宝宝在术后1-2个月的恢复期不建议接种疫苗，体重在2.5千克以下的宝宝也是不建议接种疫苗的，接种疫苗前建议咨询手术的医生，同时，打疫苗的医生也会把关的。 同时接种多种疫苗宝宝会受得了吗？其实疫苗接种做了大量的临床研究，大量的数据分析和论证，两种或以上疫苗可在宝宝的不同部位同时接种；国家推荐的、免费给宝宝注射的那些减毒疫苗和灭活疫苗同时接种不会影响机体的免疫反应，也不会增加副反应的发生概率，这个可以放心的。 宝宝接疫苗接种的时间可以提前或者退后吗？宝宝不能提前接种疫苗是肯定的！接种疫苗什么时候接哪种，怎么接种，按什么顺序接种，这些都是经过科学的论证的，不同月龄的宝宝，生长发育的情况不同，有的疫苗之间要有一定的间隔周期，还有提早接种疫苗，可能受到母体抗体的影响，效果就会受到影响。 那能不能推迟接种？ 这种情况比较常见，有时爸妈们因为工作忙忘记了，或是宝宝刚好生病不能接种。 在不得已的情况可以推迟接种疫苗，只是在推迟接种的这段时间里，宝宝没有被疫苗保护。疫苗要在宝宝身体健康的状况下才能打，如果有咳嗽、发烧、腹泻、严重湿疹、生病住院、手术等的状况是不能接种疫苗的。 疫苗打晚了需要重头开始补打吗？有的疫苗有好几针，分时间段打，如果同一种疫苗后面有漏打或是打晚了，是需要补打的，但一般不需要重新补打，补打的总体原则是：缺几针补几针，不需要重头开始补打。但是极少数的疫苗需要重头补打。比如，伤寒疫苗，专家建议：如果不能在一个周期内完成规定剂次的接种，则需要重新接种。 哪些疫苗过了接种年龄就不需要打了？首先是轮病病毒（秋泻病毒）疫苗，超过3岁就不需要接种了，流感嗜血杆菌疫苗，超过5岁就不需要接种了，手足口疫苗，超过5岁就不需要接种了。为什么不需要呢？因为宝宝长大，针对这些病毒、细菌的抵抗力够强了。 每一篇文章都是黄医生花了大量的时间和精力写的，真心希望对大家有所帮助，如果觉得有帮助，帮我好评一下哈！

肠闭锁是肠腔的先天性完全梗阻，是新生儿肠梗阻最常见的病因之一，可发生在消化道的任何部位。回肠最常受累，其次是空肠、十二指肠和结肠。 ●空肠和回肠闭锁是宫内获得性疾病，由血管破坏导致胎儿肠缺血性坏死所致。血管破坏的原因包括肠扭转、肠套叠、内疝、腹裂、胎粪性肠梗阻和节段性肠系膜血供中断。 ●产前超声检查提示可能存在肠闭锁的征象包括：羊水过多、肠管扩张或肠回声增强。“双泡征”是由十二指肠近端和胃同时扩张形成，提示存在十二指肠闭锁。产前超声检查并不总是准确，出生后应进行X线平片及造影检查确诊。 .空肠和回肠闭锁婴儿常表现为腹部膨隆和胆汁性呕吐，这通常开始于生后最初2日。与肠闭锁婴儿相比，肠狭窄(部分性梗阻)婴儿的临床表现可能会延迟数日或数周。高胆红素血症常见。约10%的空肠或回肠闭锁婴儿存在囊性纤维化和胎粪性肠梗阻。 ●十二指肠闭锁婴儿表现为胃扩张和呕吐，呕吐可能为胆汁性或非胆汁性。约25%的十二指肠闭锁婴儿有唐氏综合征。无唐氏综合征的婴儿常有其他先天性畸形，包括消化道(胆道闭锁、胆囊发育不全)、心脏、肾脏和脊柱畸形。 .在腹部平片上见到双泡征高度提示十二指肠闭锁；除极少病例外，十二指肠闭锁时远端肠管无气体影。空肠或回肠闭锁常表现为小肠肠袢扩张伴气液平面。更远端肠闭锁最突出的征象是肠膨隆。 ●对大多数婴儿其他评估内容包括：X线造影检查，证实并更好地界定畸形；胸部平片，了解有无脊柱畸形；全血细胞计数和分类、血清电解质浓度、血浆尿素氮(BUN)及肌酐等实验室检查，评估患儿的临床情况。 ●需行其他检查评估有无合并疾病的 患儿指征包括：存在十二指肠闭锁，需超声心动图和肾脏超声检查；存在唐氏综合征，需直肠活检以评估郝什朋病；存在胎粪栓，需检查囊性纤维化。 手术治疗 ●肠闭锁婴儿的术前处理包括禁食和安置鼻胃管或口胃管持续吸引。应建立静脉通道，给予胃肠外补液。应纠正水及电解质平衡紊乱。我们给予抗生素预防术后感染。 ●手术方式：取决于闭锁部位。对每例患儿，都应考虑可能存在多个闭锁。 本文系黄姗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

宝宝排便不畅一、先说宝宝胎粪排出和小儿排便情况新生儿出生时的胎粪要在24小时内自行排出，大约2-3天排尽。满月内母乳喂养一般每天都有5次左右大便，过了满月排便次数会减少，但应该也有1-2天一次。如果吃奶粉，排便次数会较少，有的1-2天一次或更少，当然也有每天都有排。二、如果患儿出现腹胀或者排便减少就有可能是病理性的了。最常见为生理性的，这种情况多于半岁左右好转。有可能患儿症状表现明显，或者 腹胀，或者进食不良甚至呕吐。此种情况多为回流洗肠或扩肛等保守治疗缓解症状，过度到自然排便状态另外就是肠功能紊乱情况，多半见于饮奶粉的患儿，或者突然改变饮食或者生活习惯的小儿，这种小儿一般在益生菌、饮食或者中药的调理下能够好转。是暂时的。需要医疗介入的最常见就是先天性巨结肠了。先天性巨结肠 定义为肠壁无神经节细胞，对，就是绝对的无神经节细胞。这种疾病的确诊需要靠肠管切除后病理检查，而治疗就是切除病变肠段。但是我们的诊断都需要肠切除吗？一般怀疑先天性巨结肠病人我们首先做一个排钡检查，根据结肠的形态及24小时排钡情况来判断手术时机及处理方式。当然每个患儿不同，排钡情况 及结肠形态必然不同，我们还要根据具体的图像来具体分析。最后就是最少见的肠神经发育不良，也有定义为类缘病。此种疾病表现类型先天性巨结肠，但是他有神经节细胞，累及肠管具有广泛性，保守及手术治疗效果皆不良，目前无更好的治疗方法。不过庆幸的是，此种疾病罕见。三。几种常见检查：1.24小时排钡检查 自肛门注入钡造影剂，可以观察到整个结肠的形态，24小时后再看排钡情况。通过这个检查可以观察有无扩张的结肠肠段，已经侧面反应结肠的功能如何，正常值应该为24小时排钡尽，且结肠无扩张段。排钡检查为先天性巨结肠疾病重要的术前诊断依据。2.肛门测压 检查肛门周括约肌及结肠功能的检查，阳性率较高，但无法确诊，先天性巨结肠表现为无反射波引出。3.肛诊： 肛诊是肛肠外科非常重要的检查。床边操作，可以检查肛门有无狭窄，肛门周括约肌如何，肛门有无喷射感，也是判断先天性巨结肠的重要依据。

何为肠造瘘肠造瘘手术指的是，通过手术将一小段小肠或大肠提出腹腔，并将肠管开口固定在腹壁上，从此大便经此排出，不再由肛门排便，也就是常说的改道手术，腹壁上的造瘘处套一个袋子，粪便流入袋中，定期更换。 肠造瘘的种类肠造瘘手术根据目的不同，造瘘的方式也不相同。首先有永久性和暂时性的区别，另外从形势上又有单腔造瘘，双腔造瘘，袢式造瘘，分离式造瘘，Bishop造瘘，Santuli造瘘，马龙手术等多种形式。 成人直肠癌手术因为直肠彻底切除，肛门缝闭，所以需行永久肠造瘘改道排便。但孩子几乎没有永久性肠造瘘，都是临时性的，一般半年左右原发病治愈了，都能关瘘。 孩子为什么要做肠造瘘手术？一般来说有以下几种情况， 1、肛门闭锁:一般指的是中高位的类型，这样的孩子出生后因为不能排便，肠管内积聚了大量的胎便和气体，肠管非常膨胀，但刚出生的新生儿立即行肛门成型这样的大手术，一来操作困难，二来效果不满意。所以只能先行肠造瘘手术，开辟另外的排便出口，缓解腹胀，大便通过肠造瘘口排出，也就可以恢复正常吃奶了。此时肠造瘘起到了第二肛门的作用。等孩子长大再行肛门成型术，到这个时候仍不能关闭瘘口，因为肛门手术后，最怕感染，比方说如果没有肠造瘘的分流作用，刚刚做好的肛门，不停的总有大便流出，那伤口很容易感染，手术面临失败。所以此阶段肠造瘘起到了保持肛门伤口清洁的作用。就像我们新铺了一条水泥路，在水泥干之前需改道绕行，否则在未干的水泥路上行走会留下脚印一样。 2、先天性巨结肠，和前面提到的肛门手术一样，不适合一出生即行根治性手术，但有的长段型巨结肠灌肠插管辅助排便很困难，肠管积便积气严重，尤其是近段结肠扩张非常厉害。更严重的是，如果这段扩张的肠管不能及时得到减压，肠管变得越来越粗，肠壁会慢慢变得肥厚，肠壁里负责肠蠕动的神经细胞会变性，最后这段本来 正常的肠管也变成了不得不切除的坏肠子。此时肠造瘘手术能及时缓解腹胀，避免了肠管扩张，保留了肠管功能避免了在根治手术时被多切。 3、新生儿消化道穿孔，新生儿肠穿孔是很危险的，手术真的是争分夺秒。一来穿孔后的腹腔污染严重，此时单纯行肠吻合手术，肠吻合口可能由于感染和肠管水肿出现吻合口瘘。二来，孩子小经受不住长时间手术打击，所以不能完成肠吻合手术，肠造瘘手术可快速建立排便通道，在此阶段成了救命的通道。 4、肠闭锁或功能性肠病，此时可行Bishop，Santuli，马龙手术等肠造瘘手术。 肠造瘘的护理肠造瘘的护理说来也简单，只要套上袋子，而且袋子的口径尽量修剪的与造瘘口口径一致即可，这样可避免肠液侵蚀刺激皮肤。 现在有关造瘘口护理的产品很多，也很高级，有防漏膏，保护膜，造瘘袋。但花费不菲。很多经济条件一般的家庭会感觉负担很重。尤其是袋子换的勤，造瘘时间长的患儿，单纯造瘘护理这一项就话费数千元。 这里我建议孩子妈妈多动动脑筋，我们很多女同志缝纫技术都很好，手都很巧，可以自制护理产品。比如我的两个患者，一个给孩子缝制了一个腰带，腰带中间剪了个洞，当然是比着造瘘口大小剪的，同时在这个腰带洞口处，订上一个塑料环，造瘘袋用避孕套往腰带环上一套即可。还有一位家长用果冻盒改装，道理相似，这些用品都很便宜，况且又是临时造瘘，只是很短过度，供参考。也可在网上买国产材料，会便宜些。 另外关于瘘口皮肤被肠液侵蚀的问题，在瘘口周围皮肤上涂抹一些油脂累物品，比如凡士林之类，可起到隔绝作用。 以上只是从外表护理，对于行小肠造瘘的患儿，由于小肠流出的内容物往往很稀，要是有肠炎，那流出的几乎全是水，此时单纯靠外部护理有些困难，可口服思密达，肯特令之类药物，缓解水泻。 肠造瘘的并发症处理造瘘口内陷，造瘘口肠管翻出，造瘘口肠黏膜出血，造瘘口周围皮肤感染破溃等。对于内陷和翻出，可试着将奶瓶上的奶嘴塞入造瘘口并固定，可有效缓解。至于出血的问题，造瘘口的肠黏膜很脆弱，擦拭会导致面膜破损出血，但这种出血很好止，一般用药棉压一会即可。对于感染的伤口温开水或药店所售生理盐水冲洗后，涂红药水，并用风筒吹干即可，保持清洁干燥。 造瘘术后出现肠穿孔，肠粘连等严重并发症时，要及时就医，重新探查，重新造瘘。 顺带讲一下，我们人体很神奇。我们的肠管不论是用针扎还是用剪刀剪，用火烧，都不会感到疼痛，相反它最怕牵拉，牵拉肠管会产生肠痉挛那样的疼痛。和我们的皮肤正相反，皮肤不怕牵扯，最怕针刺和烧灼。因此不要看到红红的造瘘口不敢碰，不敢上手。 何时关瘘关瘘当然要选在完成了造瘘的使命之后。 1、肛门闭锁: 肛门成型术后一个月。 2、肠闭锁、肠穿孔术后1至3个月，经造影检查造瘘远端肠管功能正常，通过顺利，即可关瘘。 3、巨结肠: 造瘘后1至3个月可行关瘘和巨结肠根治术，同时进行。 本文系肖东医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。