陈革医生的科普号

疾病编号：9350疾病名称：颅咽管瘤目录概述1、总述颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。初始症状通常不明显，因此大多数患者起病隐匿，在诊断时出现神经功能障碍和内分泌功能障碍等症状。神经放射学表现为鞍区或鞍旁的囊性、实性或囊实性占位病变，常伴钙化。颅咽管瘤在组织病理学上分为造釉型和乳头型两种类型。目前治疗方法以手术或手术加放疗为主。术后常出现长期或永久性的内分泌紊乱，需进行激素替代治疗。5年生存率可达80%。2、疾病定义颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留(造釉型)或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来(乳头型)。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHO I级），但由于肿瘤位于下丘脑-垂体区域，肿瘤和手术对该区域的损伤可导致患者不良的预后和结果。3、流行病学颅咽管瘤占所有颅内肿瘤的1.2-4.6%，全球每年每百万人新发0.5-2.5人[1]。发病率没有性别的明显差异。颅咽管瘤在日本发生率更高，原因不明，每年每百万儿童新发3.8人[2]。在中国尚无准确的流行病学调查结果，因同属东亚人，一般认为与日本流行病学结果相似。年龄分布呈双峰型，5-14岁的儿童和45-60岁的成年人发病率最高。在儿童和青少年组中（低于18岁），颅咽管瘤是最常见的非神经上皮来源的颅内肿瘤，占这个年龄组的颅内肿瘤的5-11%[3]，最常见的组织类型是伴有囊性变的造釉型颅咽管瘤。儿童颅咽管瘤占所有神经系统肿瘤的5%，占所有鞍区肿瘤的50%。而乳头型主要发生于成人。4、疾病类型颅咽管瘤在组织学上分为造釉型和乳头型，两型在起源和年龄分布上有差异。目前有两种理论来解释肿瘤的起源[4]。（1）胚胎发生理论造釉型颅咽管瘤起源于颅咽管或Rathke's囊的上皮残留。颅咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而来的，而口凹最终形成了牙齿的原基。（2）上皮化生的理论鳞状乳头型是鳞状上皮细胞化生的结果，鳞状上皮细胞来源于口凹，最终形成口腔粘膜的一部分。病因1、总述颅咽管瘤有两种组织学亚型:一种是儿童常见的造釉型肿瘤，类似于口咽部的牙釉质形成肿瘤；另一种是鳞状乳头型肿瘤，主要见于成人。分子生物学研究提示，造釉型和乳头型颅咽管瘤具有不同的遗传学和表观遗传学发生基础，这些差异既有助于明确肿瘤的病理分型，更为颅咽管瘤的分子靶向治疗提供了理论基础。2、基本病因（1）造釉型：造釉型颅咽管瘤与体细胞CTNNB1基因（编码链蛋白）突变相关[5]。CTNNB1基因突变使链蛋白稳定性升高，进一步激活WNT/-链蛋白信号转导通路。基于这种分子和组织水平的特点，CTNNB1基因突变被认为导致了造釉型颅咽管瘤发生（2）乳头型： 乳头型颅咽管瘤中常发生BRAF V600E基因突变，从而导致了MAPK通路的活化，促进肿瘤发生[6]。3、诱发因素目前尚无确定的原因或已证实的颅咽管瘤发生发展的危险因素，即肿瘤的发病机制不详，也不能预防肿瘤发生。症状1、总述颅咽管瘤通常是生长缓慢的肿瘤，起病隐匿，往往在症状出现后1-2年才被诊断。常见的症状表现包括内分泌功能障碍、视觉障碍和颅高压等症状。2、典型症状（1）内分泌功能障碍：颅咽管瘤常导致内分泌功能低下，如甲状腺功能减退、直立性低血压、身材矮小、尿崩症、阳痿、闭经等，但少数情况下也可能出现部分内分泌功能的亢进，如儿童性早熟、成人肥胖等。（2）视觉障碍：经典的双颞侧偏盲是由于肿瘤压迫视交叉引起的，但也有可能出现同向性偏盲、盲点和伴有视神经萎缩的视乳头水肿。3、伴随症状：（1）颅高压症状：当肿瘤体积增大到一定程度产生的占位效应阻塞了室间孔、第三脑室或导水管后可引起继发性脑积水， 患者可出现头痛、恶心和呕吐等颅高压的症状。（2）其它症状：包括化学性脑膜炎(由囊肿破裂囊液进入蛛网膜下腔)、癫痫、儿童学习成绩差或成人情绪不稳和冷漠。就医1、总述患者可能因为内分泌功能障碍到内分泌科就诊，或因为视力障碍到眼科就诊，也可能因为头痛伴有视力障碍等症状到神经外科就诊，通常医生会建议患者行头颅CT或MRI检查而发现鞍区占位，典型的颅咽管瘤通过CT和MRI即可明确诊断，最终由神经外科医生来完善各项检查并决定治疗方案。2、就诊科室神经外科、内分泌科或眼科3、相关检查（1）影像学检查造釉型颅咽管瘤的典型影像学表现为鞍内/鞍旁囊实性的钙化肿物。这些肿瘤发生在鞍上(75%)、鞍上和鞍内(20%)和鞍下(5%)。在MRI平扫像上，实质部分（包括钙化组织）和肿瘤囊壁，尤其造釉型颅咽管瘤，在T1像上可呈现从低信号到高信号各种信号。在T2像上，由于钙化部分分布不均匀，通常也呈现高低不同的多种信号。是否有钙化通过MRI检查不可能准确的判断。肿瘤有钙化是颅咽管瘤重要影像特征，可据此与其它鞍内和鞍上肿瘤相鉴别。虽然在儿童中应尽量避免X射线，但CT仍然是确定钙化的最好方法。乳头型颅咽管瘤最常发生于成人。在MRI上最常表现为实性或囊实性的圆形肿瘤，很少钙化，通常没有充满胶状液体的囊性变。术前MRI可以准确地显示肿瘤的形态及其生长范围，确定肿瘤与下丘脑的关系，甚至判断肿瘤与下丘脑的粘连程度。影像学评估是选择手术入路的基础，也可根据影像预测手术风险并制定手术策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不仅有助于显示肿瘤血管的走形，而且有助于鉴别可能的血管病变。（2）内分泌学检查下丘脑-垂体轴激素，即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素，应与皮质醇水平一起测量，并对血清和尿液渗透压进行评估。此外，对于年轻女性的骨龄，卵巢超声是有意义的。理想情况下，任何内分泌功能异常都应在术前纠正，但至少应在手术前纠正低皮质醇水平和尿崩症。（3）眼科检查视敏度和视野评估是描述视力缺陷的必要手段（例如：视野缺陷，中央暗点等)。此外，观察视盘以排除视乳头水肿，必要时进行视觉诱发电位检查。（4）组织学检查在组织学上，肿瘤细胞小，呈上皮细胞样，常形成许多微小囊性腔隙。其他发现包括透明的钙化结构、胶原蛋白、成纤维细胞、异物巨细胞和偶见胆固醇结晶。4、鉴别诊断鉴别诊断可考虑以下四个主要方面:（1）先天性病变蛛网膜囊肿和拉氏克裂囊肿。（2）其他肿瘤垂体瘤、转移瘤、脑膜瘤、表皮样或皮样囊肿、下丘脑-视神经通路胶质瘤、下丘脑错构瘤、畸胎瘤。（3）炎性病变嗜酸性肉芽肿，淋巴细胞性垂体炎，结节病，梅毒和肺结核。（4）脑血管病变颈内动脉瘤或前交通动脉瘤、动静脉畸形。治疗1、总述现代外科和麻醉技术及设备，包括抗生素和糖皮质激素药物的应用，明显减少了术后感染和无菌性炎症的发生率，也改善了围手术期的并发症和死亡率。颅咽管瘤最好的治疗效果是使长期并发症达到最小。治疗方法包括单纯手术、单纯放疗，更常见的是联合手术及放疗的方法。由于颅咽管瘤多数起源于下丘脑漏斗和垂体柄段，同时与周围视神经、视交叉、颈内动脉及其穿支关系紧密，手术全切除仍然是挑战。单纯手术的方法是在不损伤神经血管和视神经的前提下尽力全切除肿瘤，当肿瘤与下丘脑、视神经和颈内动脉等重要结构粘连紧密，全切除肿瘤有可能导致严重并发症时则采取次全或大部切除肿瘤，目的是缩小肿瘤体积，减轻对视神经的压迫和重建脑脊液循环通路，同时术后辅以放射治疗[3]。术后放疗有可能降低残留肿瘤的复发率。对于复发的体积较小的肿瘤，或术后观察期间残存肿瘤有进展时，可单纯采用放疗的方法。2、急性期治疗颅咽管瘤患者病情急性发作常见的有以下三种情况：（1）急性颅压高：当患者肿瘤增大阻塞脑室系统可引起梗阻性脑积水，患者可出现头痛、恶心、呕吐，甚至意识障碍，此时需要根据情况紧急脑室穿刺脑脊液外引流，如肿瘤主要呈囊性变，可行囊腔穿刺留置导管连接到头皮下的Ommaya储液囊，储液囊可反复穿刺抽吸囊液缓解肿瘤对脑室系统的梗阻，以及对大脑和视神经的压迫。通过立体定向或在内镜引导下穿刺囊腔，可以更准确地将导管留置在肿瘤囊腔内，这样可以推迟手术和放疗的时间。急诊行脑室腹腔分流术一般不作为首选方法，因为在某些病例可引起脑室裂隙综合症，或影响后续的经脑室入路手术选择。（2）视觉功能迅速恶化：当肿瘤压迫视神经到一定程度可能视力会急剧恶化，当患者有失明风险时，要根据肿瘤情况急诊采用经颅或经鼻手术，行肿瘤切除视神经减压以恢复视力。（3）突发意识障碍：由于垂体功能低下或尿崩症导致患者电解质紊乱，当出现急性严重低钠血症或高钠血症时，病人可以出现意识障碍。此时需要给患者大量糖皮质激素，同时控制尿崩症和纠正水电解质紊乱。3、一般治疗目前尚无有效的方法和药物预防颅咽管瘤的发生。当患者不能接受手术治疗和放射治疗时，一般治疗方法主要是维持患者内分泌功能正常以及水盐电解质平衡。4、药物治疗目前尚无有效的药物治疗颅咽管瘤。5、手术治疗颅咽管瘤手术按入路分为显微经颅入路和内镜经鼻入路。颅咽管瘤的生长位置可以位于鞍内、鞍内-鞍上、鞍上和三脑室为主。根据肿瘤与下丘脑的关系可以分为三级[8]：0级肿瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘脑；1级肿瘤推挤或压迫下丘脑，下丘脑仍可辨认；2级肿瘤侵犯下丘脑使下丘脑不可辨认。根据肿瘤不同的位置和与下丘脑的关系采用不同的手术入路，原则是在保留下丘脑功能和视神经功能前提下制定手术策略，最大程度切除肿瘤。（1）内镜经鼻入路：内镜经鼻入路在头面部无手术切口，手术通道经过鼻腔、蝶窦、鞍结节和蝶骨平台，沿肿瘤生长轴线手术，内镜可以抵近观察，多数肿瘤都在直视下完成切除，手术通道不经过大脑、不跨过视神经和血管间隙手术。优点是对大脑、视神经和颈内动脉等重要结构干扰少，相关结构手术中损伤的机会小，相关并发症减少；缺点是脑脊液鼻漏伴随颅内感染的风险大于经颅手术。此入路适用于0级和1级， 即位于鞍内、鞍内-鞍上和鞍上的颅咽管瘤。（2）显微经颅入路：显微经颅入路包括翼点入路、单侧或双侧经额底大脑半球间入路，经终板和经胼胝体穹窿间入路，经皮层侧脑室入路等。此入路优点是发展历史悠久，手术技术成熟，适用于切除巨大的、向鞍旁和三脑室发展，或主体位于三脑室的肿瘤，也就是适合1级和2级，即位于鞍上和三脑室的肿瘤。缺点是有手术切口（在发际内，并不影响容貌），手术是在大脑间隙和视神经和血管之间进行操作，有损伤这些结构的风险。由有经验的医生手术，风险可控。内镜经鼻入路和显微经颅入路对不同颅咽管瘤各有适应证，对于既适合经鼻入路又适合经颅手术的病例，何种手术入路更安全、切除程度更高尚无定论，有经验的医生根据肿瘤生长特点和自己擅长的手术技术采用适合的手术入路，均可以达到良好的手术效果。需要患者注意的是，微创技术是一个理念，并不完全取决于有无手术切口和切口的大小，对重要神经血管结构的微创才是真正的微创，采用合理的手术入路，稍大的手术切口可能比无切口和小切口更微创。6、中医治疗目前尚无有效的中医药方法治疗颅咽管瘤。7、其他治疗（1）放射治疗放射治疗科可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治、年龄较大或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。放射治疗可能引起肿瘤周围的下丘脑、视交叉、腺垂体、垂体柄等相邻部位及额叶的损伤，故治疗后患者可出现垂体功能低下表现以及记忆力减退等症状［8］，同时会加重肿瘤与周围组织结构粘连，给再次手术带来困难。儿童颅咽管瘤患者，尤其是＜６岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。对于不愿接受手术治疗或不能耐受手术的成人患者，在充分告知患者及家属放疗不良反应的情况下，放疗可以作为一种延长生存期的治疗手段。（2）囊内放化疗[9]：选择性地对于单纯囊性或主要为单囊的颅咽管瘤采用囊内治疗方法可作为手术切除的替代方法。尤其对于非常年轻的患者，囊内治疗有可能推迟放疗的时间，但应由有经验的多学科团队来实施。肿瘤囊腔内注入干扰素的方法能提供最佳的获益/风险比，但此方法仅限于肿瘤囊性部分，对实质部分无效。最近的一项国际研究项目回顾了56例接受干扰素治疗的儿童患者，平均14个月后肿瘤出现了进展[10]。放射性物质（如90钇和32磷）或化疗药（博莱霉素）也可作为囊内治疗物质植入肿瘤囊腔，但这些物质有可能导致不可逆的神经毒性作用甚至死亡，且并未被证实始终有效。最新的回顾研究未证实在儿童中使用博莱霉素囊内治疗的有效性和安全性。因此囊内治疗的资料和数据仍十分有限。8、前沿治疗对于鳞状乳头型颅咽管瘤，可能对靶向治疗有反应。靶向治疗是一种采用靶向药物的治疗方法，其作用的靶点是瘤细胞内使肿瘤能够生存的突变位点，通过破坏这些突变位点而杀死肿瘤细胞。几乎所有的乳头状颅咽管瘤细胞都含有一个称为BRAF基因的突变。应用BRAF抑制剂（如达布非尼和维罗非尼）和MEK抑制剂（如曲美替尼和考比替尼），针对这种突变的靶向治疗可能是一种治疗选择[11]。特殊的实验室检测可以揭示患者的颅咽管瘤是否含有乳头状细胞，以及这些细胞是否有BRAF基因突变。预后1、总述影响预后的可能的因素包括：手术干预的次数，颅咽管瘤的病理分型，肿瘤侵犯下丘脑的程度，患者是否肥胖，神经内分泌功能缺失的程度及神经精神障碍的程度。不同的研究结果差异较大，因此影响预后的因素仍有争议且不能确定。2、并发症（1）手术相关并发症：术后癫痫、脑积水及颅内感染是所有手术都可能发生的并发症。无论经颅还是经鼻手术，都可能导致颅内血管、神经和大脑的损伤，从而产生相应的症状，严重的并发症包括颈内动脉及其重要分支损伤引起的脑重要功能损伤，如偏瘫，失语甚至生命危险，在有经验的手术团队里这些严重的脑血管并发症很少发生。其它颅神经损伤可引起嗅觉减退或消失，眼睑下垂、眼球活动受限及视物重影等并发症。经鼻手术还可能出现脑脊液鼻漏和颅内感染等并发症。（2）内分泌功能并发症：包括中枢性尿崩症、低钠血症、高钠血症、全垂体功能低下（如肾上腺、甲状腺和性腺功能低下）、下丘脑综合征（如体温调节异常、渴感减退或消失、昼夜节律改变、饥饱功能改变、行为改变和认知功能下降）日常1、总述颅咽管瘤患者常出现部分或全垂体功能低下而需要激素替代治疗，日常生活管理等主要以维持患者内分泌功能正常为目的。2、家庭护理患者主要家庭成员应了解颅咽管瘤的基本知识，以便更好地对病人开展家庭护理。（1）对病人的心理疏导颅咽管瘤病人术后可能残留各种并发症，此时病人的心理负担重，易产生恐惧、悲观心理，影响休息和睡眠，家庭成员应对病人进行心理疏导和安慰，帮助患者树立良好的心态。（2）饮食管理病人饮食注意营养平衡，注意输入优质蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩症，应避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治疗后遗留尿崩症、垂体功能低下等，要在相关医师指导下进行治疗，并按时随诊。（2）工作及生活中避免剧烈运动、多度劳累、熬夜等，建立良好的生活和工作习惯。（3）嘱患者注意个人卫生，避免受凉，预防感染。（4）帮助病人适应日常生活，参与社会活动及人际交往4、日常病情监测颅咽管瘤患者常伴有部分或全垂体功能低下，因此需定期监测患者内分泌功能，建议至少每半年到医院内分泌科或神经外科检查内分泌功能，包括甲状腺、肾上腺、性腺功能以及生长激素和类胰岛素生长因子-1（IGF-1）水平，根据情况调整药物用量，既不能多也不能少。对于有永久性尿崩症的患者要教育患者监测每日出入量，酌情使用抗利尿激素，还要定期查血钾钠，保持水电平衡。5、特别注意事项（1）长期激素替代的患者切记不能随意停用各项激素，必须听取医生的意见才能调整激素用量，尤其是皮质醇激素（如强的松，地塞米松、甲强龙等），否则有生命危险。（2）当患者感冒或生重病时，需要的糖皮质激素量增加，需要增加正在服用的皮质醇激素量到原来的2-3倍，当病情缓解后再逐渐减少皮质醇激素用量到原来服用剂量。6、预防目前尚无有效方法可以预防颅咽管瘤的发生。参考资料[1]Bunin, G. R. et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J. Neurosurg. 89, 547551(1998).[2]Makino, K., Nakamura, H., Yano, S., Kuratsu, J. & Kumamoto Brain Tumor Group. Population- based epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood. Childs Nerv. Syst. 26, 10291034 (2010).[3]Rosemberg, S. & Fujiwara, D. Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst. 21,940944 (2005).[4]Miller DC: Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg 1994, 21:11-17.[5]Jeswani S, Nuo M, Wu A,et al.Comparative analysis of outcomes following craniotomy and expanded endoscopic endonasal transsphenoidal resection of craniopharyngioma and related tumors: a single-institution study[J]. J Neurosurg, 2016, 124:627-638.[6]Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE,et al.Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas[J]. Nat Genet, 2014, 46:161165.[7]Prieto, R., Pascual, J. M., Rosdolsky, M. & Barrios, L. Preoperative assessment of craniopharyngioma adherence: magnetic resonance imaging findings correlated with the severity of tumor attachment to the hypothalamus. World Neurosurg. 110, e404e426(2018).[8]中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组《颅咽管瘤治疗专家共识（２０１６）》编写委员会.颅咽管瘤治疗专家共识（２０１６）.中华医学杂志,2017年5月9日第97卷第17期:1283-1289 [9]Hermann L. Mu??ller, Thomas E. Merchant, Monika Warmuth- Metz, Juan- Pedro Martinez- Barbera and Stephanie Puget. Craniopharyngioma.NATURE REVIEWS. DISEASE PRIMERS. Article citation ID: (2019) 5:75.[10]Kilday, J. P. et al. Intracystic interferon- alpha in pediatric craniopharyngioma patients: an international multicenter assessment on behalf of SIOPE and ISPN. Neuro Oncol. 19, 13981407 (2017).

垂体瘤术后出院注意事项1、术后全休1个月，后可逐渐恢复正常工作。2、术后3个月内避免搬重物及用力咳嗽，注意进易消化食物,保持大便通畅。3、术后2周至耳鼻喉科行鼻腔清理(本院孔锋医生每周二下午和周五上午出耳鼻喉门诊)。4、术后每日尿量超过2000ml为多尿，可能为尿崩症，可在医生指导下口服弥凝0.1mg，每日1～3次，尿崩症通常2周~3个月可自行缓解。5、术后若发现鼻腔流出清水样液体（非上呼吸道感染情况下），低头时加重，可能为术后脑脊液鼻漏，请先保持平卧位并及时至神经外科门诊就诊。6、术后行激素替代治疗的病人注意激素减量及定期复查血激素水平。7、术后定期复查头颅+垂体MRI平扫+增强：术后3个月，术后1年，术后5年内每年复查一次，若未发现肿瘤复发，则可术后5年后每2年复查一次。注意：患者需要终身随访强的松减量方法（1片为5mg）强的松每周减量一次，每次1片 (老年人半片)，最后减去早晨服用的强的松。如出现厌食、乏力等感觉，可酌情增加强的松半片～1片出院后第1周 早8点 ( 10 )mg 下午17点 ( 5 )mg出院后第2周 早8点 (5 )mg 下午17点 (5 )mg出院后第3周 早8点 (5 )mg 下午17点 (2.5 )mg出院后第4周 早8点 (5 )mg 下午17点 (0 )mg出院后第5周 早8点 (2.5 )mg 下午17点 (0 )mg出院后第6周 早8点 (0 )mg 下午17点 (0 )mg甲状腺激素减量方法（优甲乐1片为50ug） 甲状腺激素可每2周减量一次，每次半片，在减量过程中，如果出现畏寒、心悸，心率缓慢等情况，可以酌情增加半片。甲状腺功能每1到2个月复查一次,根据结果增减药量，直至FT4稳定在正常值上限。出院后(1-2)周 早8点 (50 ) μg 下午17点 (0 ) μg出院后(3-4)周 早8点 (25 ) μg 下午17点 (0 ) μg出院后第5周 复查甲状腺功能，根据情况增减药量注意: 若激素减量期间患者出现无力、不思饮食、精神差等情况，则药量恢复至此次药物减量前水平，1-2周后再减量。如患者在强的松减量期间出现严重呼吸道感染或其它重病等应激性状态时，强的松量需要加量至当前口服剂量的3倍。注意：术后3个月（第4个月）必须至医院复查。上述情况只是作为出院病人的参考，具体的注意事项请遵医嘱。如有紧急特殊情况可电话咨询:13269676739 (宣武医院神经外科三病区)

面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。虽然面肌痉挛多见于中老年人，但近年来发病年龄有年轻化的趋势，无法控制的面部肌肉抽搐可严重影响患者的日常面容和生活，甚至造成心理影响。目前面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒素注射、微血管减压手术治疗。常用的药物包括卡马西平等，但疗效多不显著。肉毒素注射治疗多对初次治疗有效，但多在3-4个月后复发，需再次注射，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人可能出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征，因此肉毒素注射一般不作为长期治疗面肌痉挛的措施。微血管减压术适用于症状已影响日常生活和工作以及应用药物或肉毒素治疗效果不佳的病人，术后复发率较低，多数病人可以达到根治的效果。面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。MRI 检查尤其3D-TOF-MRA能够明确与面神经接触密切的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度，另外还可以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形、颅底畸形等。病例1病例2本文系陈革医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

三叉神经痛号称“天下第一痛”，是一种少见的，偶发的面部疼痛，呈现为电击样、闪电样、刀割样疼痛，疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。由于疼痛部位位于两条较低的三叉神经分支，常被误诊为牙科疾病，以致于患者接受不必要的牙科治疗，三叉神经痛多为原发性，在少见的情况下，三叉神经痛可以继发于脑部肿瘤，多发性硬化，或血管异常，这些只能由神经影像学才能识别。目前原发性三叉神经痛的治疗方法有药物治疗，外科手术治疗，伽马刀放射治疗。强有力的证据证明，大约95%的患者是由于血管（多数是动脉少数是静脉）压迫三叉神经所引起的三叉神经痛，许多不同中心的大规模系列研究证实，对于治疗三叉神经痛，三叉神经显微血管减压术是最有效和最持久的。因此，如果疼痛严重影响生活质量或者三叉神经痛药物治疗效果不好或出现药物副作用如头晕、恶心等，患者应当考虑进行神经外科微血管减压手术，这种手术不会牺牲病人的面部感觉，不会出现面部持久的麻木症状。病例1 为典型的小动脉压迫三叉神经，术前核磁片子上能够明确看到血管与三叉神经关系密切病例2 病人表现为典型的三叉神经痛，但术前核磁片子未见明显血管压迫神经征象，此时要考虑静脉压迫三叉神经，本例术中证实是静脉压迫三叉神经，将静脉和三叉神经分离开后，术后病人疼痛完全缓解。

肢端肥大症肢端肥大症是一种不常见疾病，原因是体内产生过多生长激素导致多种症状缓慢进展。最明显的症状是手脚变大和脸部轮廓突出。病因通常是生长于垂体的非癌性肿瘤。治疗方法包括手术切除肿瘤、药物抑制生长激素释放或阻止生长激素的影响。了解垂体和生长激素垂体位于大脑的底部。它产生包括生长激素在内的几种激素。(激素是一种化学物质，在身体的一个部位产生后，进入血液，在身体的其他部位产生作用。)生长激素(GH)产生的量，可以由大脑中的一小部分即下丘脑产生的其他激素部分控制。下丘脑恰好位于垂体上方，它产生生长激素释放激素(GHRH)，在血液中生长激素水平低时，刺激垂体产生生长激素。其产生的另一种激素即生长抑素，在血液中生长激素水平高时，则阻止垂体产生生长激素。生长激素有助于刺激各种身体组织的生长和修复。在儿童时期需要其帮助孩子成长。生长激素直接作用于某些组织。它还能刺激肝脏产生另一种激素称为胰岛素样生长因子- 1(IGF- 1)。许多生长激素的作用实际上是IGF-1作用于体内各种细胞产生的。什么是肢端肥大症，是什么造成的?肢端肥大症是生长激素产生过多时发生的一种情况。在100例患者中超过99例的多余 激素来自于垂体的一个小肿瘤。这是一个良性肿瘤，非癌性生长，称为垂体腺瘤。腺瘤可能长到1 - 2厘米或更大。然而，因为它是良性的，并不扩散到身体的其他部位。腺瘤中的异常细胞产生大量生长激素。腺瘤是如何发生的仍不明确。少数情况下，肢端肥大症是由于下丘脑产生过量的GHRH导致的，通过刺激垂体的细胞产生过多的生长激素。极少数情况下，机体的其他肿瘤也会产生生长激素。什么人会得肢端肥大症？肢端肥大症较罕见。每年肢端肥大症的发生率大约是3至10人/100万人。主要见于25-50岁的成年人。男女发病率差异不明显。少数情况下会影响到孩子。如果发生于儿童时期(通常发生年龄在15至17岁)，通常称之为巨人症，因为生长激素促进体内骨骼的生长。说明：下文所涉及的均是关于成人的肢端肥大症。肢端肥大症有哪些症状和问题? 肢端肥大症的字面意思是“四肢变大”或“手和脚变大”。这是典型的特征，但还有许多其他症状。症状逐渐进展，有些人的症状在明确诊断前已经发展了10到15年以上。 症状可分两类：一类是生长激素过多造成的，另一类是垂体肿瘤增大引起的。 生长激素过多引起的症状 血液中过多的生长激素可以影响机体的多种组织，使其变厚或生长。 所以，随着时间的推移会出现一个或多个下述症状：l 手和脚变大、变宽；手套和鞋的大小可能会在数年间不断增大；可能摘不下结婚戒指。l 皮肤可能会增厚(尤其是在面部)，而且变得更油腻、更易出汗。l 面部改变可能包括：嘴唇和鼻子增厚，头皮增厚，下巴变得更加突出。这些变化发展非常缓慢，以至于不被家人或朋友注意到。然而，回看老照片可以提示面部发生的变化。l 声带变厚，可能会导致声音低沉。l 舌头变大所以可能经常咬到舌头。l 软骨增厚可能导致多关节的关节炎。l 鼻腔增厚可致大声打鼾，并导致睡眠时的气道梗阻（即呼吸睡眠暂停），导致晚上睡眠不好，白天昏昏沉沉。l 腕管综合症。在神经穿过手腕的位置，被增厚的组织压扁。它会引起手或手臂的部分疼痛、刺痛和无力。l 女性可能发生月经不规律或闭经。生长激素过多的其它影响可能包括:l 全身疲劳。l 部分肌肉无力。l 大约1/5的肢端肥大症会发生糖尿病，是由于生长激素可以抵抗胰岛素的作用。l 1/3的患者患高血压。l 心脏病和卒中的风险增加。这很可能是由于患高血压和糖尿病的风险增加了。l 肢端肥大症患者发生肠道息肉(小的良性增生)的机会升高，发生肠癌的机会也有轻度升高。肢端肥大症患者目前需要常规筛查这些情况（见下文）。此外，在大约1/ 3的病例中，腺瘤也可以产生过多的另一种激素即泌乳素。泌乳素会导致性功能和月经方面的问题，以及乳头溢液。许多男性肢端肥大症患者会出现勃起功能障碍(阳痿)。肿瘤增大引起的症状许多病例肿瘤很小，不会引起压迫症状。而某些病例，肿瘤生长到一定程度可压迫邻近组织，这可能会导致：l 头痛。l 视觉问题。肿瘤可能压迫邻近垂体的视神经(视神经是从眼睛到大脑走行)。l 垂体的其他正常细胞可能会受挤压和损坏。因此，可能出现垂体产生的某种激素的缺乏。这可能会导致甲状腺功能减低和/或肾上腺功能减低，从而引起多种其它症状。如何诊断肢端肥大症？l 血液测试可以检测生长激素的水平。但是单一的测试是不可靠的，因为所有人的体内生长激素水平在一天内的波动就很大。l 诊断肢端肥大症需行葡萄糖耐量试验。在这个测试中，喝一份含有75克葡萄糖的含糖饮料，然后接受两小时以上的血液测试。葡萄糖可降低血液中生长激素的水平，而肢端肥大症者的生长激素水平仍然很高。l 怀疑有肢端肥大症者需行血液化验来测量IGF-1的水平(见上文)。这也可以作为疾病活动指数来评估治疗效果。l 磁共振成像(MRI)扫描可以显示肿瘤的大小。l 眼睛和视觉测试可以评估肿瘤是否压迫视神经。l 如果确认有肢端肥大症，需要通过其它测试方法来看肿瘤是否导致其它垂体激素缺乏或过多。l 其它检查包括胸透、心电图(ECG)和某些关节的X射线检查。肢端肥大症的治疗措施有哪些？治疗的目的是降低血液中生长激素的水平至正常，减小肿瘤的体积。成功治疗后许多肢端肥大症的症状和功能将逆转或改善(已发生并固定的骨骼变化除外)。外科手术治疗 大部分垂体GH腺瘤首选手术切除。基本的手术入路分为经鼻蝶垂体瘤切除术和经颅垂体瘤切除术。l 第一种手术方法被称为经鼻蝶窦手术。外科医生在内镜或显微镜下经过一侧或双侧鼻孔的小切口到达垂体，手术器械穿过颅底即蝶骨切除腺瘤，保留垂体的其它部分完好无损。目前内镜下经鼻蝶窦入路切除垂体瘤因创伤痛苦最小成为趋势。经鼻蝶窦手术可以完成95%左右的垂体瘤手术。l 第二种手术方法为经颅手术。需要开颅切除侵袭性的巨大垂体瘤，适用于约5%的患者。GH腺瘤完全摘除，可以有效恢复GH正常水平，血清GH水平的急骤下降，IGF-1水平亦随之下降，因受压受损的正常垂体功能也可部分或完全恢复，肿瘤压迫的其他症状也可恢复。约90%较小肿瘤的患者，手术全切后，不需进一步的治疗。手术效果很大程度上取决于手术者的技术、肿瘤的范围和大小以及术前GH水平。对巨大的GH腺瘤，肿瘤可能已侵犯周围组织，手术即使不能完全切除肿瘤，也可降低肿瘤负荷，同时使用辅助治疗措施，如放疗、药物治疗或二者联用获得最佳效果。外科医生会告知手术可能出现的并发症，例如，有时手术可能损伤垂体的其它部分，这可能会导致其它激素的产生减少。如发生这种情况，需要采用激素替代疗法。药物治疗如果手术不可能进行或不希望手术，可用药物治疗。也可用于等待手术或放射治疗时缓解症状及手术未能完全切除肿瘤而生长激素水平仍高的情况。生长抑素类似物(奥曲肽和兰瑞肽)可以使超过一半患者的生长激素水平降至正常，减少大约80%患者的肿瘤大小。但是这些药物需要注射给药。它们的作用方式类似生长抑素(如上述)，生长抑素是一种激素，可以阻止生长激素从垂体细胞释放。短效药物需要一天多次注射。长效制剂可以每月或每两周注射。这些药物的副作用并不常见，一些人出现腹痛和腹泻，但这些通常随着时间而消失。胆结石也可能发生，但很少造成问题。多巴胺受体激动剂(如卡麦角林、溴隐亭和喹高利特)可以作为药片服用。它们通过阻止生长激素从肿瘤细胞释放发挥作用。但它们仅对大约1/5患者有效。副作用如恶心和头晕也相当常见。培维索孟(索玛沃)需要每日注射。不同于上述其他药物，它并不直接作用于垂体。培维索孟通过阻断生长激素对机体细胞的作用起效。因此，尽管它可以缓解因激素产生过多发生的许多症状，却并不能减少肿瘤的大小和缓解头痛。放疗放射治疗是可以减少肿瘤大小的一种选择，从而减少生长激素的产生。可用于不能接受手术，或手术只是部分切除肿瘤的患者。放疗后可能需要数月或数年，生长激素水平才降至正常。在等待放疗起效期间，可以服用药物。放疗有两种方法l 传统放疗:这种放疗方法通常每周接受5天治疗，为期4-6周。疗效要经过数年才能显现。l 立体定向放射治疗：也称伽玛刀，是将高剂量的射线集中到垂体的肿瘤细胞，而对肿瘤周围的正常垂体和视神经等组织照射剂量较小，通常只照射一次，要经过3到5年才有可能将生长激素降到正常。你的医生会根据你的情况选择适合你的放疗方法。垂体放疗可能的副作用是损伤其它正常的垂体细胞。这可能会导致其它一些激素水平降低。如果发生这种情况可以采用激素替代治疗。随访即使经过治疗，肢端肥大症也需要你的医生对你的垂体功能定期监测，一般术后每6个月复查激素水平，每年复查核磁（MRI），连续5年，以后根据你的情况每2-3年复查核磁。并需终生随访。肢端肥大症和肠癌筛查正如前面提到的，肢端肥大症患者发生肠(结肠)息肉和肠癌的几率增加。因此，被诊断为肢端肥大症的40岁以上患者，通常每3 - 5年需要常规结肠镜检查。结肠镜检查时，操作者(医生或护士) 使用一个灵活的内镜直视结肠(大肠)，可以诊断肠道问题如息肉和肠癌。其目的是尽早发现早期患癌（症状发生之前）的患者，而此时完全治愈的概率较高。如果有任何新发肠道症状如持续腹泻、粘液便、便血、或腹痛，应该告知医生。

高泌乳素血症和泌乳素型垂体瘤有什么区别？高泌乳素血症，顾名思义，即指血中泌乳素水平升高的状态。注意，在孕期和泌乳期及严重精神压力时泌乳素水平都会升高。泌乳素瘤是一种良性的、分泌泌乳素的、来源于垂体的肿瘤。泌乳素是由垂体前叶细胞的催乳细胞产生的，可以被多巴胺抑制。而多巴胺受体拮抗剂，促甲状腺激素释放激素（TRH），血管活性肠肽（VIP）或表皮生长因子，和婴儿的吸吮均可刺激泌乳素的产生[1]。泌乳素也可以由垂体之外的组织产生（垂体外泌乳素），如毛囊，脂肪组织和免疫细胞。泌乳素的作用对于女性，高泌乳素血症抑制促性腺激素（促卵泡激素（FSH）和黄体生成激素（LH））的分泌，月经失调，也可导致乳头溢液。对于男性，高泌乳素血症对下丘脑产生直接而可逆的影响，造成继发的性腺功能减退，从而引起性欲减退和勃起功能障碍。病因学有多种原因可导致高泌乳素血症。其中最常见的原因是泌乳素瘤和甲状腺功能减退，以及药物（如抗精神病类药物）诱发。注意分泌泌乳素的垂体瘤可以直接导致血液中泌乳素水平升高，但无分泌功能的垂体瘤可能通过阻碍多巴胺（抑制泌乳素产生）与正常的产生泌乳素的细胞接触间接导致血液泌乳素水平升高。导致高泌乳素血症的原因生理原因：怀孕产褥期乳房刺激(包括哺乳婴孩)。躯体压力 (包括过度锻炼)或精神压力（包括静脉穿刺时导致的压力）非空腹抽血巨泌乳素血症:即指大分子量的泌乳素，多是泌乳素单体与免疫球蛋白结合的复合物（泌乳素自身抗体复合物）。这些较大的分子缺乏生物活性，却有和免疫球蛋白类似的较长的清除周期。根据免疫测定的结果，实验室高泌乳素血症的样本中约25%有高质量泌乳素。在无症状的高泌乳素血症患者中，应考虑此种情况，并咨询实验室工作人员(参见下文的“检查”)。颅内原因垂体肿瘤非正常的高泌乳素水平可能由分泌泌乳素的垂体肿瘤引起，也可能由于非分泌性的垂体肿瘤通过阻滞多巴胺（组织泌乳素产生）与正常产生泌乳素的细胞接触引起。泌乳素瘤泌乳素微腺瘤瘤（最常见，约占90%）泌乳素大腺瘤（>10mm，约占10%）垂体或下丘脑肿瘤压迫垂体柄，如颅咽管瘤多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）患者中的20%为泌乳素瘤头部损伤（如垂体柄损伤）脑手术或放射治疗癫痫发作后——约抽搐发作后数小时内内分泌和代谢因素甲状腺机能减退症（TRH合成增多导致）库欣病慢性肾功能不全严重的肝脏疾病多囊卵巢综合征乳糜泻（可能）药物多巴胺受体拮抗剂，如多潘立酮，甲氧氯普胺，抗精神病药。多巴胺消耗的药物，如甲基多巴。抗抑郁药物，如三环类抗抑郁药，单胺氧化酶抑制剂，五羟色胺再摄取抑制剂。维拉帕米。阿片类药物。蛋白酶抑制剂。苯扎贝特。奥美拉唑。H2受体拮抗剂，雌激素，抗雄激素，赛庚啶。可卡因。其他原因胸壁手术或外伤。结节病。郎格罕细胞组织细胞增生症。特发性：排除其它诊断。泌乳素瘤的分类微腺瘤：<10mm< span="">大腺瘤：>10mm巨垂体腺瘤：>40mm恶性泌乳素瘤（极少见）一些垂体肿瘤可能作为某些临床综合征的一部分出现。如多发性内分泌肿瘤1型（MEN1），是一种常染色体显性遗传疾病，垂体腺瘤（多为泌乳素瘤）会与甲状旁腺、胰岛细胞肿瘤同时发生。流行病学患病率这是一个比较常见的问题。高泌乳素血症的患病率在正常人群中是0.4%，在有生殖障碍的女性中高达9-17%。[ 6 ]泌乳素瘤：在一项研究中，多巴胺受体激动剂治疗的泌乳素瘤的发病率在女性中约为8.7/100000，在男性中约为1.4/100000，25-34岁的女性发病率最高（23.9/100000）。对于绝经前女性泌乳素腺瘤发病率较高的一个可能的解释是诊断率较高，这类人群的临床症状较为明显。（月经稀少或不孕）。危险因素已知的危险因素是在孕期，肿瘤会有明显的增大，特别是大腺瘤。临床表现分泌泌乳素的肿瘤的行为学表现由其大小决定；泌乳素微腺瘤很少扩大为大腺瘤。内分泌症状和体征：l 女性：l 常见的症状是月经稀少、闭经和溢乳。l 也可有不孕症，多毛和性欲降低。l 男性：l 泌乳素水平升高引起的改变不易发现，进展缓慢。l 内分泌症状有性欲降低，胡须生长慢和勃起功能障碍。l 儿童l 儿童可能表现为生长发育停滞和青春期延迟肿瘤的大小引起的临床症状（通常发生在泌乳素大腺瘤）：l 头痛。l 视觉障碍（典型的为双颞侧偏盲（外侧视野）或颞上象限盲）。l 颅神经麻痹。l 垂体功能减退的症状和体征。l 少见的情况是脑脊液（CSF）漏或继发性脑膜炎。检查初步检查l 甲状腺功能检查(Thyroid function tests, TFTs)l 排除妊娠。l 基础血清泌乳素水平：l 如果泌乳素水平仅轻度升高（如400-1000mU/L或30-50ng/ml，正常范围小于400mU/L），应进行复查。l 无需做包括TRH试验在内的动态泌乳素刺激试验。进行三次不同时段血清泌乳素测量（起床后至少过2小时并且患者处于休息状态）就足够了。l 如果催乳素水平＞5000mU/L或＞200ng/ml, 通常提示真性泌乳素瘤。进一步检查l 视野检查。l 垂体成像（推荐MRI）。l 垂体功能的评价。鉴别诊断l 巨泌乳素血症（见前述“病因学”）——当泌乳素水平升高，但是无临床症状时（如月经周期正常），应当考虑此诊断。血清样品应用聚甘油（PEG）沉淀出巨泌乳素。l 泌乳素测定会出现“高剂量钩状效应”——可能得到虚假的低水平泌乳素值。因此，如果一个大的肿瘤伴随相对较低的泌乳素水平，实验室应进行血清稀释测定以排除这种影响。治疗措施常规治疗l 如可能尽力治疗导致高泌乳素血症的原因。l 治疗的目标是：n 缓解症状（如果有临床症状）。n 预防并发症：u 预防骨质疏松症（性腺功能减退导致）。u 对泌乳素大腺瘤来说，缩小肿瘤体积可减轻压迫作用，如视力减退。n 恢复生育能力和性功能。泌乳素瘤的治疗 无症状的泌乳素瘤患者并非绝对需要治疗，其治疗指征如下：l 肿瘤大小带来不良影响；l 高泌乳素血症不良影响。通常，予以多巴胺受体激动剂（溴隐亭）治疗，但需要监测，见下面的“注意”。l 溴隐亭可降低泌乳素水平，使雌激素水平回归正常。l 溴隐亭对于大多数患者有效。l 通常需要长期治疗，部分泌乳素微腺瘤的患者可以考虑规律用药3年后停止治疗，但必须定期随访。注意：多巴胺受体激动剂（溴隐亭）应用注意事项：l 开始用药前，除外心脏瓣膜纤维化和肺纤维化，用药开始后监测心脏/后腹膜/肺纤维化情况（溴隐亭治疗罕见）。l 可能的副作用包括睡眠过多或睡眠发作。l 治疗初期可出现低血压反应。如果多巴胺受体激动剂（溴隐亭）无效的，进一步的治疗方案如下：l 手术减少肿瘤体积。l 放射治疗：减少复发几率（很少需要）l 患泌乳素微腺瘤的女性如有性功能减退表现可口服避孕药来治疗其性功能减退，只要其泌乳素水平无明显增加并且无肿瘤增大。孕期：l 肿瘤有增大的风险，特别是大腺瘤。如果突发头痛或视觉障碍应至急诊就诊。l 病人应在内分泌科或神经外科随诊（最好有孕前的会诊意见）。l 根据个人情况，治疗措施应如下： l 在怀孕及哺乳期停止多巴胺受体激动剂治疗。l 如需治疗，溴隐亭在孕期是安全的，目前无证据表明会增加致畸率。药物引起的高泌乳素血症l 停用此药物（如可能），用雌激素和睾酮替代，也可以谨慎试用多巴胺受体激动剂。巨泌乳素血症l 这种情况通常无需治疗，一般不会引起不孕。特别提醒l 如果视力恶化应立即至医院就诊。l 记住：治疗有效通常会恢复生育能力，患者如无生育要求应使用安全套。l 关于勃起功能障碍：应告知患者这是疾病的一部分，可以通过治疗改善。l 预防骨质疏松症。并发症根据引发高泌乳素血症的病因、内分泌功能和肿瘤大小（如果是垂体肿瘤）不同，可能发生的并发症如下：l 性腺功能低下症的并发症：n 骨质疏松症。n 生育能力降低。n 勃起功能障碍，不孕。l 与肿瘤大小相关的并发症：n 视力减退或丧失。n 头痛。n 垂体卒中：l 表现为突然发生的神经系统症状（头痛、视觉症状、精神状态改变）和急性垂体出血或梗死导致的内分泌功能障碍。l 患巨大泌乳素瘤的患者，如果所选治疗没能减小肿瘤的体积，可发生垂体卒中。n 如果泌乳素大腺瘤对多巴胺受体激动剂非常敏感，治疗后肿瘤体积快速减小时可能发生脑脊液鼻漏。n 在很少见的情况下，泌乳素瘤可能是恶性腺瘤。预后预后取决于病因。在大约1/3的女性患者中，泌乳素微腺瘤自发消失，特别是更年期或怀孕后。此时治疗不应继续，可定期随诊检测是否复发。药物的治疗剂量可以随时间缓慢降低，对于已应用多巴胺受体激动剂（修隐亭）2-3年的患者，如果泌乳素水平保持正常，肿瘤体积已经缩小，可以尝试停药。然而本病的复发率很高，因此定期随诊是必不可少的。免责声明：本文仅供参考，不可用于诊断或治疗。医疗问题应请教医生或医疗专业人士。

垂体肿瘤垂体肿瘤几乎都是可以治愈的良性肿瘤。导致垂体瘤患者出现症状的原因过度分泌激素局部占位效应残余正常垂体组织无法提供足够的激素水平种类垂体肿瘤包括以下几种（按发生频率降序排列）功能性腺瘤泌乳素瘤生长激素瘤促肾上腺皮质激素瘤促甲状腺素瘤黄体生成素/卵泡刺激素瘤激素的产生常见的具有激素活性的肿瘤主要包括嗜酸性的生长激素型腺瘤，嗜碱性促肾上腺皮质激素型腺瘤和泌乳素型腺瘤。这类肿瘤可以突破垂体窝（蝶鞍）生长：促肾上腺皮质素型肿瘤：嗜碱性腺瘤，表现为库欣综合征(Cushing综合征)，肿瘤缓慢增大。开始局限于蝶鞍内，但在切除两侧肾上腺后可增大甚至变成侵袭性生长（Nelson’s 综合征）。泌乳素型腺瘤：常见为鞍内生长，体积可较小（小于10mm）但也可以增大并使蝶鞍扩大。生长激素型肿瘤：嗜酸性，儿童期常导致巨人症，成人导致肢端肥大症。鞍上扩展并不少见，增长缓慢。非功能性肿瘤：越过蝶鞍生长并压迫周围组织结构而产生症状，故不表现出内分泌症状。视觉障碍为常见的首发表现。流行病学有临床症状的垂体肿瘤的年发生率大概为每100,000人口有1-2例。考虑到有些未诊断的病例，实际发病率可能更高。临床表现取决于肿瘤的激素类型和鞍内的生长方式。肿瘤增长导致的局灶症状：垂体窝内的生长可导致头痛，神经性视野缺损或面痛，这取决于肿瘤大小和其生长方向头痛：典型位置为球后或双颞侧，走路时加重。而突发的剧烈头痛常由垂体瘤卒中(垂体瘤出血)导致。巨大的垂体肿瘤能够引起脑脊液循环的梗阻，导致脑积水和侧脑室扩大。视野缺损：常见但患者经常没有察觉。双颞侧偏盲是经典的表现，但也可以发生单侧或双侧的视野缺损。动眼神经麻痹可导致斜视。侵犯下丘脑常导致食欲下降，烦渴，体温调节异常和意识障碍。垂体激素缺乏的早期表现：全垂体功能低下或六种激素缺乏其一时发生垂体功能减退常按以下顺序发生，黄体生成素（LH），生长激素（GH），促甲状腺素（TSH）和最后发生的促肾上腺皮质激素（ACTH）和卵泡刺激素（FSH）水平的降低。成人常见的症状是不育，闭经，性欲下降和勃起功能障碍。黄体生成素和生长激素的缺乏可导致肌肉萎缩，体毛减少，向心性肥胖和睾丸变小。儿童垂体功能低下常表现为青春期延后或生长迟缓。糖尿病和尿崩是少见的症状但是在垂体瘤术后常有发生。垂体激素分泌过多常可导致肢端肥大症，高泌乳素血症，库欣（Cushing） 病，甲亢毒症。检查内分泌检查明确激素水平降低或增高。颅骨侧位X线：偶可发现增大的垂体窝，但不能最终确诊。视野检查：常见为上颞侧象限盲和双颞侧偏盲。MRI检查优于CT检查。10%正常人群检查可发现垂体窝内的微小病变（垂体偶发瘤），表现与垂体微腺瘤一致。鉴别诊断其余鞍区常见的肿瘤有颅咽管瘤，拉克氏囊肿，以及相对少见的脑膜瘤，生殖细胞瘤和错构瘤。[3]颅咽管瘤是鞍上生长的良性囊性肿瘤。表现为头痛，视野缺损和垂体功能低下（由于常发生于儿童和青少年，故表现为生长发育障碍）。其他能导致头痛，视野缺损，视力障碍和内分泌功能失调的疾病。治疗治疗方式取决于肿瘤的类型以及是否侵犯周围脑组织。激素分泌型肿瘤可以通过手术，放疗或药物来治疗，如溴隐亭（泌乳素型腺瘤）或生长抑素类药物（生长激素型腺瘤）。手术绝大部分（约95%）无功能性垂体瘤和促肾上腺皮质激素型垂体瘤选用经鼻蝶手术。少数病人需经开颅手术。大型无功能性垂体瘤常常超出垂体边界生长，需联合放疗进行治疗。视力迅速恶化时常需紧急手术治疗。放疗适用于l 手术未全切并且再次手术仍不能全切的病变l 术后仍存在高分泌状态的患者生长抑素类似物这类药物，如醋酸奥曲肽和兰瑞肽，是治疗生长激素型垂体瘤的主要药物，也用于少见的促甲状腺素型垂体瘤。奥曲肽和兰奥肽可以控制大多肢端肥大症患者的激素分泌，甚至可以使肿瘤缩小。溴隐亭应用溴隐亭已成功治疗泌乳素型垂体瘤患者。多巴胺激动剂卡麦角林和奎高利特（尚未引进中国大陆）已成功应用于溴隐亭治疗后复发或无效的患者，且副作用很小。在等待放疗发挥作用的时间内，也可应用肾上腺类固醇激素抑制剂，如米托坦，酮康唑。复发型垂体瘤术后复发的患者可再次手术或行放射治疗。某些经挑选的复发患者再次放疗可长期控制局灶症状，如改善或维持视力状态。并发症垂体瘤卒中-垂体腺瘤急性梗塞或出血导致的突然发作的垂体功能减退。预后治疗后，90%的微腺瘤患者和50-60%的巨腺瘤患者可以得到治愈或缓解。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 患者男，34岁，主要症状右侧牙根部疼痛，咽食物，咽唾液，舌头动都很痛无法进食现在有时骑车风吹也会疼，去年7。8月开始痛。 曾在北京口腔医院药物治疗一段时间有所好转，现在又加重了 如何根治北京宣武医院神经外科陈革：目前最好的根治方法就是行微血管减压术，就是在耳后小骨窗开颅，找到压迫三叉神经的血管，用棉片隔离开，80-90%有效，如未发现压迫血管，也可以行三叉神经感觉根切断术，均可达到根治，手术风险较小，是一项很成熟的技术