李红医生的科普号

过敏和过敏体质是不完全一样的。 大多数人的一生都或多或少地会碰到过敏现象。过敏是人体对正常物质的超敏反应，过敏体质是容易对各种过敏原发生过敏反应。 过敏体质和遗传有关，一般孩子有这种问题，父母一方或者双方都会有类似的问题。父母的过敏体质越明显，孩子出现症状的时间越早。 过敏体质和环境有关，环境的过敏因素越多，孩子出现的过敏症状就越明显，时间也就越早。也就是说，虽然是过敏体质，但没有足够的过敏源刺激，一般也不会发生过敏反应。 吸入性过敏源包括螨虫、花粉、霉菌、灰尘（包括香烟）、蟑螂。 食入组过敏源就更多，但常见的是各种蛋白，特别是鸡蛋、牛奶，其次是坚果和多汁水的水果。环境中过敏源含量越少，越不容易引起过敏，很多人是需要多年过敏源刺激才会出现明显的过敏现象。 下面教家长从以下几个方面认识过敏体质。 （一）皮肤：湿疹和脂溢性皮炎。皮肤上的过敏表现通常在孩子出生后不久就出现了。 湿疹主要表现为皮肤表面长出很多红斑或者小丘疹，有明显渗出，如果用手挠抓，会使皮肤表面溃烂，皮肤溃烂处会流出黄色液体而结痂。湿疹常发于头部和面部，比如额部、双颊、头顶部等，也有可能蔓延全身。得了湿疹的孩子会感到患处刺痒，因而会焦躁不安、哭闹不止，影响到孩子的睡眠。如果护理不当，极有可能使患处皮肤感染化脓，形成脓疱疹。 脂溢性皮炎主要表现在婴儿的时候头顶一直有结痂。稍微大一点，就会出现头油比较多，容易脱发。成人后容易出头皮屑和脱发。 皮肤过度角化、干燥，特别是三岁以上，很多蛋白过敏的孩子就是出现皮肤过度角化变粗，毛囊角化，皮肤扎手。皮肤变黑，特别是双手、膝盖、脖子，很多家长会反复给孩子洗手和洗脖子，但也不会有效果。 （二）：消化系统 消化系统的过敏症状一般为： 孩子出生以后放屁很多，并且声音响亮，还经常容易打嗝。有些孩子还会出现生理性腹泻，一天大便6~7次，为稀便，主要原因是乳糖不耐受或者动物蛋白过敏。添加辅食以后这些症状就会明显改善。除了腹泻，便秘也是食物过敏的一个很重要的表现。 （三）黏膜 1、眼睛：最早出现的黏膜表现是过敏性结膜炎，孩子大约在1~3个月的时候就会出现揉眼睛或者用额头在大人的身上或衣服上蹭，经常眼泪汪汪，一出门、一刮风就会流眼泪，严重者会造成鼻泪管堵塞。4岁左右，孩子会出现弱视或者近视，严重者也会出现频繁眨眼睛，检查会发现孩子眼睑充血明显，有卵石样突起，严重者有结石形成。 2、鼻子：第二出现的是鼻黏膜的过敏，主要表现就是揉鼻子、抠鼻子、打喷嚏、流清鼻涕或者鼻塞。6个月以前孩子因为鼻子堵塞，吃奶的时候常哭闹、不爱吃奶，晚上睡觉不好，爱翻滚（注意！这个症状很容易和缺钙相混淆，但补钙没有效果）。如果反复不好，合并感染，就会出现鼻窦炎和腺样体肥大，此时孩子会出现睡觉咬牙、说梦话、流口水甚至打呼噜，早上起来嘴里有臭味，喝水或者刷牙以后就消失。 3、气管：支气管哮喘，主要表现是反复发作的咳嗽和喘息，喘息的声音就像猫喘气，有“嘶嘶”的声音；反复气管炎、肺炎，或者慢性咳嗽，特别是运动以后或者吃巧克力以后咳嗽。 4、多发性抽动，长期过敏对粘膜的刺激会导致孩子，频繁眨眼睛、耸鼻子，张嘴。甚至出现耸肩和抽肚子的症状。严重的孩子还会出现眼睛上翻、清嗓子、嗓子有怪声 （四）：心脏 出现的是过敏性心肌损害，首先表现就是孩子不爱睡觉，入睡困难，晚上睡觉的时候容易出汗，特别是刚入睡的半小时到2小时。 其次是孩子不爱走路，经常要人抱，对于自己感兴趣的事情，精力充沛，不感兴趣的东西，就耍赖，没有精神。1~2岁的时候有些孩子会出现频繁的咬人或者其它攻击行为。2~5岁的孩子会出现说话结巴。6岁以上的孩子会出现注意力不集中、多动、马虎、驼背。。 辨识途径之二：年龄表现 在不同年龄段，孩子的过敏性损伤表现不同。 ●1岁以内，由于孩子刚出生，体内有妈妈带来的抗体，所以很少生病。这个年龄的孩子主要表现是揉眼睛、晚上睡觉不踏实，过敏严重的孩子会经常鼻子堵、打喷嚏。另一个典型的表现就是孩子突然不吃奶，或者奶量明显减少。如果孩子有这些症状，并在9~11个月的时候得过喘息性肺炎或毛细支气管炎，孩子以后患哮喘的机会就很大。 ●3`5岁，这个年龄段是过敏的高发期，由于孩子已经能够外出，接触外界的过敏源越来越多，所以过敏主要在这个时期发作明显，特别是孩子上幼儿园，集中和长期接触另外的环境，交叉感染。这个期间主要发病是，反复发烧或者高烧不退，经常伴有头疼、头晕，嘴里有臭味。这是鼻前庭炎或者急性鼻窦炎。另外高热惊厥和心肌损伤也主要发生在这个阶段，绝大部分高热惊厥的孩子都患有慢性鼻窦炎。心肌损伤的表现就是晚上睡觉的时候爱出汗，不爱走路。半年不长体重，或者体重变化不大。 ●5-8岁，孩子消瘦，爱动、爱出汗，话多、很聪明，但脾气比较大、马虎。有慢性鼻窦炎的孩子经常高热、扁桃体化脓。我们还可以总结两句话：一是没有长骨头，站不直，坐不正，老是靠着人。二是没有长耳朵，别人说话像没有听见一样，还有就是做事情比较磨蹭。 ●8-12岁，孩子体力不好，喜欢趴着、躺着，有驼背或者含胸。或者放学回家第一件事情就是躺下来或者靠在什么地方。老师反映孩子比较聪明，就是不听话或者不用功，丢三落四。 ●12-16岁，孩子学习马虎或者学习成绩下降，或者学习成绩不稳定，忽高忽低。老师会发现孩子上课老想睡觉，注意力不集中。比较逆反。 辨识途径之三：性格特点 过敏体质的孩子，在性格上往往有非常明显的几个特点： ◆ 聪明； ◆ 好动； ◆ 急躁，爱发脾气； ◆ 话特别多； ◆ 精力旺盛，好象有使不完的劲儿； ◆ 入睡困难，不爱睡觉。 特别解读 1、口吃、咬人与过敏 两岁左右的孩子经常口吃或咬人，有可能是过敏造成的。 当过敏损伤心脏的时候，孩子第一个表现就是心率增快，甚至心动过速。当孩子突然兴奋，活动量较大的时候，就会出现心动过速，孩子不会用语言表达这种心慌的感觉，就会出现烦躁、爱哭，甚至咬人、打人。 如果孩子有过敏性心肌损伤，心率就会比正常的孩子快，就容易激动，话语就比较多，语速也比较快。过敏对于气道的影响会表现为气道高反应，也就是气道比较紧张。说话和发声都需要气道的参与，气道紧张就会限制快速发声。当孩子的气道高反应和孩子的语速增加相矛盾的时候，孩子就会出现口吃。 2、夜惊、尿床、打呼噜和过敏 打呼噜，小孩打呼噜主要是由于腺样体肥大，鼻炎、鼻窦炎和腺样体肥大三者关系密切，最先出现的是鼻炎，大约在孩子6个月的左右的时候就有症状出现，就是孩子打喷嚏、揉鼻子、晚上睡觉不安稳。由于鼻炎的孩子经常会有鼻粘膜分泌物的的存在，细菌就很容易在上面滋生和繁殖，让孩子感冒。当孩子有细菌和病毒入侵的时候，腺样体和扁桃体作为淋巴样组织，充当抵挡敌人的急先锋，最先工作，代偿性增大，好产生更多的免疫球蛋白，来保护孩子不生病。这样的增大是积极作用。但这种情况反复出现，增大的腺样体就会生理性肥大，造成鼻道的堵塞，让鼻窦的分泌物不容易流出，鼻窦的分泌物越多，越有利于细菌的生长繁殖，造成鼻窦炎。所以，鼻炎是基础，鼻窦炎和腺样体肥大是反复感染的结果。鼻窦由于位置比较深，开口较小，不容易完全治愈，所以鼻窦炎的孩子的腺样体更容易代偿性增大，增大的腺样体反过来又影响鼻窦炎的治疗。 腺样体肥大的治疗，首先要控制鼻窦炎，然后再治疗过敏性鼻炎、预防反复呼吸道感染。也就是分为三步走，首先使用抗菌素和鼻子局部用药，治疗鼻窦炎。然后使用抗过敏药物或者其他局部激素治疗鼻炎，腺样体就会萎缩。 尿床，如果孩子3岁后夜间还有规律遗尿。或者5岁以后每周至少有一次遗尿者，就要考虑是否有其他问题。 引起尿床的疾病有：蛲虫症（虫体对尿道口的刺激）、尿道口局部炎症、脊柱裂等等，但因病引起的遗尿只占很小的比例。绝大多数孩子的尿床与精神因素、卫生习惯、环境因素等有关。 精神因素有：孩子入睡前玩得太累或兴奋过度，这些情况只是偶尔发生。 环境因素有：突然换新环境；气候变化如寒冷等。此外，孩子入睡前饮水过多；吃了西瓜等含水量多又有利尿作用的水果；父母在孩子夜间有便意时没有及时把尿等都会造成孩子尿床。以上两种情况都不能认为有问题，这些因素去除以后如果还尿床，就要进一步检查。 不良卫生习惯有：有些家长没有给孩子进行及时的排尿训练，孩子对排尿的行为没有敏感的反应；孩子的内裤太紧、局部没有清洗尿渍刺激等。 其实，孩子睡眠过沉是孩子尿床最主要的原因，最常见的原因就是腺样体肥大造成的孩子睡觉缺氧，甚至睡眠呼吸暂停综合症。家长能发现的症状就是打呼噜！有些孩子还有咬牙、说梦话、睡觉流口水。 夜惊的主要原因还是和鼻窦炎、腺样体肥大导致的脑缺氧有关系，还有就是食物过敏对闹的损害，食物过敏部分是IgG介导的，抗原抗体形成免疫复合物，通过血脑屏障进入大脑，使得大脑兴奋性增高，当孩子刚入睡的时候就会不由自主的蹬一下腿，或者夜间突然做起来口中念念有词，或者默不作声，一会就会再次入睡，甚至出现梦游。这样的孩子除了这些症状以外，还有脾气大，容易激惹，性格偏激。很小年纪，大约3-5岁，就会经常莫名其妙的说，我杀了你、我烧死你、我踩死你，甚至孩子会说，妈妈，你杀了我吧，我不活了。

川崎病对于多数家长来说是个陌生的名字，但对于可疑患病或确诊患病的家长来说是一个沉重的字眼。川崎病是一种什么病？临床表现是什么？发热初期会被误诊吗？如何治疗？ 川崎病学名皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS），是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性小儿疾病。临床归类在结缔组织疾病类。 发病率明显上升 即使发病率较之前有明显上升，川崎病仍然是一种少见病。让大家了解是因为： 1. 川崎病对心血管系统有侵害，主要会侵害冠状动脉（心脏的供血血管），目前川崎病导致的心脏损害已上升为小儿后天性心脏病的第一位。 2. 发热5天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多，如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。了解一些川崎病的知识，医生交代病情时家长不致太慌乱。 3. 川崎病诊断后需要住院治疗，经过标准治疗大多数川崎病的预后良好。 有什么表现？ 1. 发热持续5天以上，用抗生素无效（川崎病一般伴有白细胞及CRP的增高，病程早期未诊断为川崎病时一本会给予抗生素） 2. 眼结膜充血明显，一般看时像哭过的，严重的像小兔子 3. 口唇充血、皲裂，杨梅舌：嘴唇红的特别明显。舌头红，舌乳头凸起像杨梅 4. 出皮疹：皮疹形态不一，没有特别的特征性。发热出疹的疾病很多，但如发热超过5天伴发皮疹，川崎病是要高度怀疑的。 5. 颈淋巴结肿大：有时颈部淋巴结肿大非常明显，甚至误诊为淋巴结炎。 6. 手足掌及指趾端红，硬性水肿，恢复期手、足从指趾端开始脱皮 发热初期会被误诊吗？ 川崎病的诊断主要依据患儿的症状。上述症状占据5条即可诊断，此为典型川崎病。但近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%——20%。上述症状具备2-3条，但有典型的冠状动脉病变，也可以确诊为川崎病。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 在病程的2-3天患儿可能仅仅发热，其他症状不明显，常常诊断为感冒。但家长不必要每次发热都担心川崎病。 1. 本病发生率低。 2. 再有如果川崎病不会只有发热，一定会有上述的其他症状，即使医生也需要看到这些症状才可以考虑诊断，家长要做的是针对发热的孩子要每天注意有无皮疹，如发热伴发皮疹要就诊。 3. 还有，川崎病的治疗目前的共识是：在病程第5-10天进行丙球治疗，这样对预防冠脉扩张是最有效的。家长担忧的发热两三天未诊断治疗会不会耽误，这种顾虑是不必要的。 特异性的治疗 大剂量静脉输注丙种球蛋白加阿司匹林是川崎病的标准治疗。治疗效果良好，缓解发热皮疹等症状比较快，更重要的是可以降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，这是影响川崎病预后的关键点。 川崎病丙球治疗需要住院。丙球很贵，所以需要花很多钱。 除上述治疗外，还需根据病情使用潘生丁以及其他对症药物。 川崎病能治好吗？ 家长一听川崎病一般立即蒙了，觉得得了怪病，立即问是不是可以治好。川崎病听着吓人，治疗也很重，但绝大多数患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。 病情稳定出院后需在心血管专科随诊，检测相关化验指标，定期复查超声心动，监测冠状动脉及心脏情况。根据病情逐渐减停药物。川崎病有复发病例，但比率很低，约1-3%。

一些学龄期的儿童常常会出现：头昏、目眩、视物模糊等，也可能会出现恶心、出汗和过度通气等症状，做一些检查是又常常是正常的，家长很担心，但又不知道这是为什么？怎么办？在这里科普一下什么是儿童晕厥，遇到了我们家长应该怎么办。晕厥：指大脑血液供应不足，一过性脑缺氧所致的短暂性、自限性意识障碍，同时伴有自主肌张力的丧失。通常发生较突然，不能维持站立姿势而晕倒，一般持续数秒钟至数分钟，若意识丧失时间长，可能发生四肢抽搐现象。意识恢复后，仍面色苍白，全身软弱无力，不愿意讲话或活动，或者有恶心、打哈欠、过度呼吸、心动过缓、头痛等。 晕厥的分类：晕厥是儿童时期的常见急症，约15%的儿童经历过晕厥，其基础疾病包括自主神经介导性晕厥、心源性晕厥以及脑血管性晕厥等，其中自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的基础疾病，约占80%，包括血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低血压、境遇性晕厥等。近年来，流行病学显示其发病率有上升趋势。晕厥的诊断及鉴别诊断：自主神经介导性晕厥患儿多见于青春期女孩，发生时多为站立体位，发作前有明显的诱因，并且往往存在显著的晕厥先兆症状。心源性晕厥儿童往往存在心脏病史，发病年龄偏小，晕厥的发作前先兆症状不明显，运动可以诱发晕厥的发作，心电图，Holter及超声心动图对其诊断有价值。脑血管性晕厥需要借助脑电图、头颅影像学检查、神经系统体征及病史等加以明确。我院在省内率先采用经典的基础直立倾斜试验对儿童自主神经介导性晕厥进行诊断。直立倾斜试验分为基础直立倾斜试验和药物激发的直立倾斜试验。其原理为：当人体从平卧位到直立位时，血液有胸腔大血管向下肢转移，相当于一种内源性失血，中心静脉压、心搏出量、动脉压呈下降趋势，这就激活了动脉内（颈动脉窦和主动脉弓）和心肺的压力感受器，信号传入髓质中枢，导致交感神经活性增强，还可以激活RAS（肾素血管紧张素）和血管加压系统，结果：血管收缩，心率加快，心肌收缩力增强，心输出量增加，这种内源性失血得以补偿，血压得以维持。而自主神经介导的晕厥患者，由于回心血量减少，心室充盈不足，引起交感神经兴奋和血儿茶酚胺增加，使左心室强烈收缩，左心室后壁的压力感受器兴奋。传入信号过强，为缓解过强的心肌收缩和室壁张力，副交感神经抑制性传出信号增加，结果便出现低血压和（或）心动过缓、晕厥。硝酸甘油是一种以扩张血管为主的药物，能加强直立位诱发的下肢静脉血液淤滞，回心血量减少，从而触发自主神经介导的晕厥，耐受性好，使用方便，患儿容易配合，副反应少，其临床价值已被多数学者认可。 晕厥的治疗：儿童晕厥的治疗应以规范化、病因化、个体化为基本原则，以预防晕厥复发以及晕厥造成的伤害，降低死亡的危险性和改善生活质量为主要目标。治疗措施包括：自主神经功能锻炼与物理治疗，增加盐及液体摄入疗法，药物治疗，起搏治疗，射频消融治疗等。晕厥的预后：心源性晕厥的死亡率明显高于非心源性晕厥，对于儿童，晕厥发生的诱因主要包括持久站立、闷热环境、精神刺激等，为避免患儿晕厥发作，家属要尽量避免处于引起惊厥发作的各种诱因中。当晕厥发生时，立即平卧位，头偏向一侧，数分钟内可执行缓解；发生晕厥先兆时，立即进行自身调节，如采取平卧体位，抬高下肢，取坐位或蹲位等。遇到晕厥的患儿，家长们需要重视，一步一步的排查，针对病因有的放矢才不会错。

● 动脉导管未闭患儿，多大手术最好？首都医科大学附属北京儿童医院小儿心外科叶赞凯动脉导管未闭手术的最佳时机：一旦确立诊断就应该尽早手术。尤其对于管道比较粗大、症状明显的患儿，严重影响了孩子生长发育，反复感染，就应该尽早手术。以前，手术要求孩子体重在8公斤以上，大于6个月；最新的专家共识提到，体重4公斤、3个月的患儿就能做手术；我做过最小的患儿是4个月6公斤，手术效果非常好，孩子恢复得也很好，生长发育也好了，反复感染出现肺炎的情况也消失了。有一种比较特殊的情况叫做沉默型动脉导管未闭，动脉导管不是很粗，只有一两个毫米，有家长觉得这种情况不严重，纠结到底应不应该做手术。答案是应该做。这种沉默型动脉导管未闭之所以要做手术，是因为它的存在还是构成隐患，而且是终身的隐患。如果不予处理，出现反复的感染，如果出现这种情况再去处理就晚了，会带来更多不必要的麻烦。所以，对于沉默型动脉导管未闭，也应该治疗；但是可以等孩子大一点再手术，这样安全性更高，效果更好。● 动脉导管未闭，怎么选择手术方式？在没有介入治疗的时候，治疗动脉导管未闭主要还是开胸手术。开胸手术也在不断的发展进步，从早期需要体外循环到现在不需要体外循环（做心脏手术时，用特殊人工装置替代心脏，来维持全身器官的血液供应），逐步走向人性化，让治疗更加简单、风险更小，同时也让患儿更安全。但是，不管从哪个位置开刀，毕竟要开胸，就要全麻同时气管插管，患儿术后还要住进恢复室。经皮介入治疗这些年迅速进步和发展，通过不开胸、不需要体外循环、不用去恢复室、不用气管插管的方式，来把孩子心脏上的那条“坏通道”闭上，这是一个伟大的革新。● 介入治疗对孩子是否有辐射？介入治疗能够在X线下完整操作，这些年也有好多学者提出在超声引导下进行。我个人觉得超声引导是未来发展的一个趋势。有了超声引导，对孩子和医护工作者都是一件好事。超声引导对于医生的要求比较高，要求医生必须具有较好的超声诊断技术，同时要有熟练的导管操作技术。X线下治疗对孩子有辐射，但熟练的操作会尽量减少孩子的受X线辐射的剂量。● 介入治疗有什么风险？伤口大吗？会留疤吗？不管什么手术都是有风险的，介入治疗动脉导管未闭，有麻醉的风险、术中操作以及术后并发症等风险，但是发生的概率很低。介入治疗的伤口位于哪里？我重点谈X线下的介入治疗。常规做法是找到大腿根儿处的股动脉和股静脉，然后在这两个血管处做穿刺，所以术后胸部看不到任何切口，只有大腿根儿有两个针眼，一般三个月或者半年后，孩子来复查时针眼处就没有痕迹了，所以没有疤痕，甚至不能称它为伤口。● 哪些患儿适合做介入治疗？哪些患儿不能做？随着技术的不断发展，医生的医疗技术也在不断进步，绝大多数动脉导管未闭患儿都能够选择介入治疗。但是，对于年龄特别小、管道特别粗的患儿，一般直径≥14毫米的动脉导管未闭，同时还有其它的畸形，会选择开胸手术。● 开胸结扎手术是怎么做的？开胸手术简单地说就是打开胸腔，然后把这个异常通路结扎起来，如果管道太粗就缝上，更加保险。● 与传统开胸手术相比，经皮介入治疗有哪些优缺点？经皮介入治疗的优势有三点：第一，不需要开胸；第二，不需要体外循环；第三，不需要气管插管、去恢复室。并且介入治疗的住院时间也比开胸手术短，手术费用也要少。现在开胸治疗动脉导管未闭，就算省去体外循环的费用，也要三万左右。在X线引导下做动脉导管未闭的介入封堵，费用能控制在两万五千块钱以内，用进口封堵器的话总费用也就在四万左右，并且住院时间短，孩子受的创伤小、术后并发症少。同时对于条件合适的患儿我们还可以采用单纯经胸超声心动图引导下的封堵治疗，不需要使用X线和造影剂。总之，现在有了先进的影像技术条件和器械条件，我们可以根据患儿的具体条件来选择最适合患儿的手术方式，在保证安全的前提条件下做到损失最小，效果最好。最适合的就是最好的。目前我的门诊时间：北京儿童医院每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊； 北京新世纪儿童医院每周六下午门诊； 北京怡德医院每周日上午如有诊疗需要您可以到门诊来找我，或通过好大夫网站来联系我。>>点击以下链接查看系列文章：《动脉导管未闭，能不能不手术？》《介入治疗动脉导管未闭，这些担心你有吗？》>>点击以下链接查看专访：《不开胸就能治好动脉导管未闭》本文系叶赞凯医生授权好大夫在线（m.haodf.com/touch）发布，未经授权请勿转载

干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜，、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：（1）抗胆碱类药；（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安，复合型β-阻滞剂)；（3）利尿剂；（4）抗抑郁药：阿米替林，去甲阿米替林等，（5）肌痉挛药:胺苯环庚烯，美索巴莫，（6）泌尿系用药:乌拉胆硷，羟丁宁，（7）心脏药:磷酸双异苯吡胺，（8）帕金森用药:卡比多巴，左旋多巴，（9）减充血剂:扑而敏，左旋麻黄硷等。4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口，忌烟酒，减少物理因素的刺激，继发口腔感染者可用多贝尔液漱口，有龋齿者要及时修补，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润，口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。适当饮水或用人工唾液，经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼，目前有一种“百奥素”系列产品对维护口腔卫生有较好的疗效。口服的药物有环戊硫酮(舒雅乐，胆维他): 15－30mg/日，最近的新药有Evoxac(化学名cevimeline，西维美林)对口眼干燥（尤其是眼干）更有效，半衰期长，疗效持续时间较长，出汗和腹痛等副作用小。5．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，异物感，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼，但作用时间短，而缓释人工泪液或0.1％透明质酸眼液[国内有润湿舒点眼液(透明质酸+氯霉素)]疗效较好，病情严重者用0.5％-2.0％的可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔。有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/日，可使病理性粘液条分解。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发，睡前涂眼膏，保护角膜。另外1%环孢素眼液滴眼，2-3次/d，可显著增加泪液分泌。对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子)，促进修复和再生，每次l～2滴，每天4～6次，时间不宜超过2周。对于伴发眼睑炎、细菌性结膜炎、角膜溃疡等可用抗菌素眼液如四环素眼膏等。另外，还可进行泪点封闭，减少泪液排出，其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。6．低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。7．口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。8．鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。9．阴道干燥者：可用润滑剂，保持阴道卫生，勤换内裤。

室间隔缺损是小儿最常见的先心病，大约占整个先心病的25%，有一小部分的患儿可自行愈合，一般发生在1～5岁的单纯室间隔缺损的患儿。然而，不是所有的室间隔缺损的患儿都能自行愈合。导致自行愈合的机制很复杂，大致与年龄，缺损的类型、大小，有无合并症或并发症，血流动力学异常的严重程度等因素相关。很小的室缺，尤其是膜周部的缺损，有自然闭合的可能，但这种可能性会在5-7岁后显著减小。综合四组国外的观察，6个月龄的患儿室却自行闭合的概率接近50%，而5岁时这一数值只有5%左右。美国的一组229例小室缺非手术治疗的病人随访，进入随访时病人的年龄为14-18岁，随访结束时的年龄为30±10岁，室缺的自然闭合率仅为6%。这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小。它给病人带来的问题，一是心脏杂音的麻烦，二是患感染性心内膜炎概率的增加室间隔缺损最易合并感染、心功能不全和肺动脉高压。一旦发生不可逆转的器质性肺动脉高压，那么患儿就失去了治疗的机会。所以，家长和医生在等待患儿自行愈合的同时，一定要注意肺动脉高压的发生，以及发生的程度和进展的速度。随着医学科学技术的发展，对室间隔缺损的诊断及治疗指征的把握较前都有很大进步，比如应用心血管造影技术，对室间隔缺损所并发的肺动脉高压进行评估，可以更准确地确立患儿是否需要近期行手术治疗；同时，随着医疗技术的日益发展，治疗的手段日渐成熟，治疗的保险系数也日渐增大，如体外循环和深低温技术的应用，使得手术的成功率较前有明显的提高。因而，一般专业的心血管医生，对室间隔缺损患儿的建议是：在条件允许的情况下，可以试着等待室间隔缺损的自行愈合，一旦在随诊的过程中，患儿的病情出现变化，或没有自愈的可能，那么，就须尽快行干预治疗，以免失去治疗时期。本文系叶赞凯医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【病例报道】蔓蔓出生于江苏盐城的一个普通农民家庭，她是这个家庭的第三个孩子。非常不幸的是，她前面的一个哥哥和一个姐姐都在1岁内不明原因夭折了，所以在她出生后，全家人都非常珍惜，把所有的希望和关爱都倾注到了她的身上。蔓蔓出生后各方面基本正常，父母把她当成了掌上明珠。但在2008年4月，蔓蔓3岁时因“呼吸道感染”在当地医院体检时发现心脏杂音，心超提示二尖瓣返流和左心室增大。此后开始出现乏力、跑步易跌倒等肌无力的表现。多次复查心超提示二尖瓣返流逐渐加重，左心室腔进行性增大，左心室收缩功能进行性减退。这给整个家庭带来了沉重的打击。因为在当地医院诊治效果不好，蔓蔓父母四处筹集经费后来到沪上一家有名的三甲医院进行诊治。在这家医院诊断为二尖瓣病变，于2009年12月进行了二尖瓣整形术，术后给予强心、利尿、扩血管等治疗。但术后蔓蔓的肌力减退等表现没有得到改善，心脏还出现进行增大和心功能下降，并出现反复腹痛。2010年8月，蔓蔓父母带着最后一线希望把孩子带到了上海儿童医学中心心内科诊治，这时孩子的病情已经非常严重，二尖瓣重度反流，虽然年仅5岁但心脏比成人心脏还大，心功能非常低下（图A），肝脏淤血、肿大，因为腹痛夜不能眠，已经不能下床活动的她，只能依靠静脉应用强心和利尿药来维持孱弱的生命。这是一个疑难而危重的病例。在诊断方面，这个孩子到底是原发性扩张型心肌病还是瓣膜性心脏病，或者是其他原因引起的继发性心脏病?在治疗方面，药物治疗效果不好，是否需要进行二尖瓣换瓣手术还是进行心脏移植手术？心内科专家们对蔓蔓的病情非常重视，专门在科内进行了病例讨论，考虑到患儿除了心脏方面的表现外还有肌无力的表现，并且前面两个同胞均早期夭折，先天性代谢缺陷不能排除。为尽快明确病因，入院后立即给予了血串联质谱、尿气相质谱等检查。结果发现蔓蔓血液中游离肉碱及其他酰基肉碱显著下降，提示原发性肉碱缺乏症可能。随即对她进行了基因检测，提示SLC22 A5基因突变导致肉碱转运蛋白OCTN2功能缺陷（图B）。这时，真相大白了！蔓蔓所得的不是原发性扩张型心肌病，也不是瓣膜性心肌病，而是罕见的原发性肉碱缺乏症所致的心肌病。在明确诊断为原发性肉碱缺乏症后，心内科对蔓蔓采用左旋肉碱进行治疗，结果奇迹发生了。治疗2周之后，蔓蔓的心脏明显缩小，二尖瓣反流明显减轻，心功能显著改善；治疗1个月后，心脏功能完全恢复正常，小胳膊和小腿有劲了。6个月后复查心脏大小和功能完全恢复正常（图C），肌力也恢复正常，蔓蔓和其他正常孩子一样能跑、能跳了。蔓蔓的父母说这个孩子是不幸中的万幸，儿童医学中心专家们的精心诊治让这个孩子重获新生，他们全家重新燃起了生活的希望。此后，心内科又陆续诊断了近10例类似病例，通过左旋肉碱治疗后均获得良好效果。在2012年第十七届全国小儿心血管疾病学术会议和2013年第九届中日韩小儿心脏论坛上就原发性肉碱缺乏所致心肌病的诊治进行了大会交流，引起了国内外同行的高度关注。此后国内其他医院也相继对该病进行了筛查、诊断和治疗，在国内得到了推广应用。【临床新知】原发性肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency，PCD）是一种常染色体隐形遗传的脂肪酸氧化代谢性疾病。在不同国家或地区，新生儿的患病率为1/40000~1/120000，人群中杂合子的发生率0.5%~1%。在正常情况下细胞内的肉碱浓度是细胞外的20~50倍，因此肉碱从细胞外进入细胞内是一个跨膜主动转运过程，转运载体主要是位于细胞膜上的钠离子依赖性高亲和力载体蛋白OCTN2，在心肌、骨骼肌、肾小管、小肠等组织中高表达。编码该载体蛋白的SLC22A5基因位于染色体5q31，含10个外显子，约26kb大小。该基因突变可导致OCTN2功能障碍，使得肉碱向细胞内转运减少，肉碱在肾小管中重吸收减少并从尿液中大量排泄，最终血浆、细胞内肉碱水平极度降低。当细胞内肉碱缺乏时，长链脂肪酸难以进入线粒体内进行β氧化，造成线粒体能量生成不足，同时也无法提供足够的酮体供脑部使用，从而导致心肌、骨骼肌、中枢神经系统病变。在临床上可表现为进行性心肌病、肌无力、低酮低糖性脑病、肝脏增大等。在PCD众多临床表现中，以进行性心肌病（扩张型多于肥厚型）和心功能不全最为常见，使用正性肌力药物及利尿剂对改善心功能效果不佳，如不及时明确诊断及补充肉碱，心力衰竭会逐渐恶化甚至死亡。左旋肉碱替代治疗对PCD效果肯定，可显著改善心功能状态甚至完全逆转心肌病变，对肌无力也有良好效果。一般来讲，在服用左旋肉碱数周之内，充血性心力衰竭及肌病即可得到明显的改善；服用数月后心脏大小和功能可以基本恢复正常。对于PCD的患者，需终身服用左旋肉碱，停用左旋肉碱会导致症状、体征重新出现，甚至猝死。【临床提示】心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病，是引起儿童心功能不全和心原性猝死的常见原因之一。儿童心肌病的病因繁多，临床表现各异，不同病因的患者预后差异很大。据初步估计，先天性代谢缺陷在全部儿童心肌病中的比例约为5%，在已经明确病因的儿童心肌病中的比例约为15%。近年来先天性代谢缺陷在儿童心肌病的诊治中受到了高度重视，因为这类患者在明确病因后针对其病因进行治疗可以明显改善心功能状态，甚至完全逆转心肌病变，PCD所致心肌病就是一种通过病因诊断和治疗后可获得良好效果的代谢性心肌病。近年来开展的串联质谱（MS/MS）技术，一次实验可测定外周血中游离肉碱和30余种酰基肉碱的水平，可辅助10余种脂肪酸氧化代谢病的筛查和诊断，有助于代谢性心肌病的病因学诊断，尤其是PCD所致心肌病的筛查和诊断。在儿童心肌病的诊断中，应考虑到所有可能引起心功能障碍的原因，其中包括遗传性及获得性的能量代谢障碍。尽管PCD是引起儿童心肌病的少见病因之一，但是采用左旋肉碱治疗可获得良好的效果，因此在儿童心肌病患者中常规进行PCD筛查是很有必要的。

写给正在服用阿斯匹林的川崎病孩子们对于有冠脉扩张的川崎病孩子们一般都在服用阿斯匹林，为了防止阿斯匹林对胃肠粘膜的刺激，医生都会选择肠溶阿斯匹林，这种肠溶片有多种规格的，最好使用的是25mg一片的，无论小婴儿还是大孩子都可以灵活使用合适的剂量，但千万注意一点，肠溶片一定不能掰开服用，一旦掰开了药物特有的肠溶性质就丧失了，长期服用将会对胃肠黏膜造成严重刺激，甚至引起上消化道出血。近期就有这样的孩子因为服用不当出现上消化道出血引起严重贫血而不得不输血治疗，此外还必须停止再用阿斯匹林，为今后的治疗带来很大困难，因此，这里告诫家长们一定要掌握好服药方法，以免类似情况再发生。 本文系江荣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

先天性心脏的类型、轻重程度、心功能状态、是否伴发其他畸形，治疗的方式和时机等因素，共同决定治疗的费用。比如：1、大型室间隔缺损，需要早期外科手术，最早在出生后两三个月就要做，大约要花5-6万元，但如果宝宝合并有气管等部位畸形，可能造成术后在滞留监护室时间过久、并发严重感染等而增加整个治疗费用；2、中等大小的室间隔缺损，在1岁左右外科手术的费用约3.5-5万元，同样并发畸形、术后严重感染等可能增加手术费用；3、复杂的先天性心脏病因手术时机和发生方式，费用差别更大，低龄完成的根治性的手术可能需要6-8万，甚至10余万，如果并发畸形、术后严重感染等同样会增加治疗费用。4、先天性心脏病介入治疗费用：在2.5-3.5万元。少部分患者为复合畸形或特殊类型，可能需要两个封堵器或其他特殊介入器材，费用能可能会增加1.5-2.0万元左右。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

1．定期随诊和评估川崎病并发冠状动脉扩张、冠状动脉瘤，特别是直径≥6mm的冠状动脉瘤，或合并冠状动脉狭窄、血栓形成或冠状动脉闭塞者，容易发生急性冠状动脉事件，包括心绞痛、急性心肌梗塞，甚至猝死。长期慢性心肌缺血还可引起心肌纤维化、心脏扩大、心功能不全。因此除需长期服用小剂量的阿斯匹林等药物预防血栓之外，还应长期定期随诊。冠状动脉病变严重者，建议每3～6个月全面检查1次，评估有无心肌缺血，是否需要进行抗心肌缺血、抗心力衰竭、冠状动脉血运重建治疗等。2．哪些情况下需要加用华法林，如何计算和监测华法林的剂量，有哪些注意事项？直径≥6mm冠状动脉瘤，特别是直径≥8mm巨大冠状动脉瘤，容易合并冠状动脉狭窄、血栓形、钙化，甚至闭塞。这部分患者，以及有急性心肌梗塞史、冠状动脉快速扩张并伴血栓形成者，在小剂量阿司匹林的基础上，可以考虑加用肝素、华法林抗凝治疗。华法林的儿童剂量每天每公斤体重0.05-0.12 mg，治疗目标是维持血INR在2.0-2.5之间。华法林剂量的个体差异大，儿童的剂量变化范围更大，而且很容易受其他药物、摄取食物的种类和数量影响。比如阿司匹林、水合氯醛和氯吡格雷等药物可以增强华法林抗凝的作用。而一些富含维生素K的绿叶蔬菜则能则降低华法林的作用。华法林剂量过大会导致出血倾向，严重者可引起消化道大出血、颅内出血，危及生命。因此服用华法林的患儿，医生必须对家长或监护人进行相关知识教育，以便和家长或监护人一道密切监测华法林的治疗效果。注意定期抽血复查血INR。平时生活中尽可能使孩子避开容易造成外伤情形，如接触刀、剪子等锐利器具，参加剧烈的冲撞性活动等。3.合并冠状动脉并发症的患儿，生活中需要注意什么？对冠状动脉损害严重的患儿，医生需要对患儿及家长进行生活指导，预防在川崎病冠状动脉病变的基础上，出现早发冠状动脉硬化，加重病情。提倡从小开始培养健康的生活方式，包括健康的饮食和生活习惯，如减少摄取高脂、高盐、高糖食物，根据冠状动脉病变情况适度活动，控制体重，防止肥胖，积极预防和控制高血压、糖脂代谢异常等等。对冠状动脉病变严重的孩子，还要注意控制活动量和活动强度，限制剧烈活动等。4．除抗血栓治疗外，还需要哪些药物治疗？对有心肌缺血表现、心肌梗塞病史的患儿，要给予钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、硝酸酯，以预防冠脉事件发生。对合并心脏扩大、心功能不全的患儿，还需要加用抗心力衰竭的药物进行治疗，如肾素-血管紧张素抑制剂（ACEI）、肾素-血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）、β受体阻滞等。5．什么时候情况下需要进行介入和搭桥手术干预？并发冠状动脉瘤，特别是直径≥6mm的冠状动脉瘤，或合并冠状动脉狭窄者，除需长期服用小剂量的阿斯匹林等药物预防血栓之外，还应每3～6个月全面检查1次，评估有无心肌缺血，是否需要行冠脉血运重建治疗。如果有心肌缺血的症状（如心绞痛），心电图或超声心动图的心肌缺血改变，或心脏负荷试验（如负荷心肌灌注显像、负荷心电图或负荷超声心动图等）有心肌缺血证据，则需要进一步行冠状动脉造影，了解冠状动脉病变情况，评估进行冠状动脉血运重建治疗的必要性和可行性。冠状动脉血运重建的目的是使处于缺血危险下的心肌恢复血流供应，以预防心肌缺血梗死、心肌纤维化、心肌重构、心功能不全和心律失常，改善预后。方法有介入治疗或冠状动脉旁路移植手术（俗称搭桥手术）。简言之，以下为冠状动脉血运重建的适应症：（1）有心肌缺血症状，包括主观症状和相应检查表现。（2）虽无心肌缺血表现，但负荷试验（包括负荷心肌灌注显像、心电图或超声心动图等）发现心肌缺血证据。（3）冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄75%或以上；左主干狭窄50%或以上，有猝死风险。当然能否实施，还要充分考虑患儿的年龄、各种治疗方法的具体可行性，详情参见有关文章。