李凯医生的科普号

儿童脾脏肿瘤也有良、恶性之分，所幸良性肿瘤占大多数。良性的病变多为囊肿，淋巴管畸形，血管瘤，错构瘤，硬化性血管瘤样结节转化，炎性肌纤维母细胞瘤等。恶性的病变非常罕见，如淋巴瘤和血管肉瘤等（图1，图2）。脾脏是人体最大的外周淋巴器官，它能够产生免疫球蛋白等物质，为身体提供防御作用。脾脏也是一个巨大的血液储存库，在人体血容量充足的时候，脾脏可以储备一部分血液，在发生紧急大出血等情况，脾脏会收缩并释放储存的血细胞到血液循环和全身各个器官。脾脏也具有过滤的功能，将衰老的血细胞和细菌病原体通过巨噬细胞进行吞噬和消化。儿童的脾脏还具有造血功能。脾脏对于生长发育阶段的儿童显得尤其重要，5岁以下的儿童如果不慎丢失脾脏，由于其丧失了过滤细菌病原体和产生免疫物质的功能，其发生感染的机会要高于正常的儿童。脾脏的丢失导致的血小板破坏减少，会带来短期的血小板急剧上升和人体的高凝状态，后者还需要通过药物来控制。部分患儿在脾切除后还会出现营养吸收障碍和腹泻和贫血等表现，虽然会在后期得到代偿和改善，却也在一定程度上影响了患儿的生活质量。脾脏在解剖上分为上极，中极和下极。只要保留脾脏的一极，就能保留脾脏的全部功能。因此，保留脾脏可以保留脾的上极，也可以保留脾脏的下极，根据脾脏肿瘤所在的解剖位置进行选择。由于在靠近脾门的时候，脾动脉可分为几个分支，分别供应脾脏的上极，中部和下极。静脉回流也和动脉分支伴行。如果我们能够选择性地保留这些分支，就能实施保留脾脏手术。由于微创技术的发展，此类手术可以在腹腔镜下操作，避免了上腹部大的切口。目前有达芬奇机器人辅助的微创手术，使得对脾门的解剖更为精细准确，出血量少，手术时间大大缩短。1.保留脾脏上极：如果肿瘤来自于脾脏中下极。通过保留胃短血管，可以保留脾上极。（见示意图3）2.如果肿瘤来自于脾脏的上极或中上极，通过保留脾脏的下极动静脉分支，可以保留下极。（见示意图4）3.对于血供丰富的瘤体，在充分考虑良性的情况下，可以通过超选的方法行脾血管栓塞，以阻断瘤体的血供，达到缩小瘤体的作用。上述的方法均可通过在腹壁上打孔或者通过血管置管实施，也就是我们所说的微创手术。我们近年来创新性地采用上述的微创治疗模式，成功地挽救了近百例脾脏，术后也避免服用了抗凝药物，随访肿瘤没有复发，是一种非常值得推荐的手术方法（图5-7）。

复旦大学附属儿科医院的达芬奇机器人辅助手术已经熟练地应用于小儿外科的各大手术。达芬奇机器人辅助的卵巢畸胎瘤手术也受到了热捧，我很乐意分享一下手术的体会和为患儿带来的益处。儿童卵巢畸胎瘤并不少见。很多是无意中发现，比如在早熟的筛查，月经失调，偶尔的腹胀或常规体检等B超的筛查中发现，少数会引起卵巢的扭转导致急腹症。对于明确的卵巢畸胎瘤，目前经典的手术是腹腔镜下的卵巢肿瘤剥除，最大程度的保留健康的卵巢组织，减少对儿童生育的影响，达到了比较理想的治疗效果。那么已经如此理想的手术方式，为何达芬会达到更惊艳的效果呢？首先，达芬奇手术视野非常清晰。不同于传统的腹腔镜手术，达芬奇机器人提供了3D高清的手术视野，使得术区立体化，术者对术野深度的感知真实且直观，使得手术操作更加简便和精准；其次，达芬奇手术使用可转腕手术器械。它的这种特性，使得手术器械的弯曲和旋转的程度超过了人手的极限，更是极大超越了常规腹腔镜手术的操作范围和灵活度。另外，与常规的腹腔镜手术需要由助手医生扶镜不同，达芬奇机器人镜头由机械臂握持，除了具有不会疲惫的优势，还具有颤抖滤除的能力，镜头异常稳定，从而保证了术野的不抖动，使得术者的操作更加流畅和精准。最后，达芬奇手术操作台符合人体工程学设计。这种特征最大程度地减少了医生的疲劳感，在操作过程中始终保持充沛的精力，使得手术更加专注和迅速。正是因为达芬奇机器人辅助手术具有上述的优势，在卵巢畸胎瘤的手术操作中，术者的视野更加清晰，操作时更加精准，对卵巢组织的损伤更小，而需要剥离的肿瘤的破损几率又同时大大降低。操作的流畅和术者的专注减少了手术的时间，使得患儿麻醉的时间大幅度减少，CO2气腹的时间也最大程度的缩减，从而在很大程度上保障了手术的精准和患儿的安全，减少肿瘤的破溃和复发。总体来说，达芬奇辅助的卵巢畸胎瘤剥除术完美弥补了传统腹腔镜操作的局限，使得该手术进入了微创和精准的时代，非常值得推荐。

一、腹部神经母细胞瘤常见的手术治疗方案 1）活检：活检往往应用于无法一期进行根治性手术切除的患儿。这种患儿瘤体巨大，包绕腹膜后、胸腔、盆腔或颈部的重要的血管、神经或脏器（如图1），强行切除会带来重大的手术并发症，包括器官损伤（如切除肾脏、脾脏等）、大量出血（肿瘤血供丰富、主动脉、腔静脉损伤等）、无法完整切除（肿瘤残留）、及肿瘤在术后播散进展等诸多问题。 2）一期根治性手术：肿瘤相对比较局限，虽伴有周边的淋巴结转移或器官组织的侵犯，但通过术前评估，手术风险在可控范围内，且可以达到R0根治性切除（如图2）。节细胞神经瘤，或者以节细胞成分为主的节细胞神经母细胞瘤，虽然肿瘤巨大，但血供不丰富，对化疗不敏感，这种患儿经过术前慎重评估，也可行一期根治术（图3，图4） 3）新辅助化疗后根治性切除术：经活检和术前化疗后，肿块明显缩小，达到平台期（一般4个疗程左右），经风险评估后，行二期根治术（图5） 图6，图7展示了后腹膜肿瘤血管骨骼化切除了全部的肿瘤 二、常见的术中、术后并发症 在这里，我们讨论的主要是腹部神经母细胞瘤术中术后的常见并发症。 1）出血：血管的损伤，凝血功能的障碍会引起。尤其肿瘤侵犯血管中膜，会使出血风险增加。 2）肾血管损伤：很多腹部神经母细胞瘤，无论是瘤体本身，还是肿大的淋巴结，往往包绕肾动、肾静脉，及其分支，部分侵犯肾门。术者会尽全力保留受累肾脏，除非肿瘤已经完全堵塞了肾门，侵犯了大部分的肾脏，经过化疗也不缩小。也有迟发性肾血管血栓形成导致肾萎缩的情况。 3）脾血管损伤导致脾切除：左侧肾上腺来源的肿瘤，部分会使脾血管和胰腺受累，导致不能保留脾脏或胰漏。 4）部分肝切除：右侧肾上腺来源的肿瘤侵犯肝脏，术中会切除部分肝脏及相关并发症。 5）乳糜漏：在解剖肠系膜血管后，非常容易出现乳糜漏，多数情况下通过保守治疗会好转。少数需要二次手术缝合修补。 6）漏尿，肾积水等：部分肾切除后，集合系统的梗阻，关闭不全可能会导致漏尿，肾积水的发生。输尿管周围清扫后，血供差也会导致输尿管蠕动功能下降。也有输尿管扭曲成角后再导致的肾积水。 7）气胸：肿瘤和膈肌粘连导致的部分膈肌切除和修补。 8）脊髓损伤和神经根损伤：部分肿瘤会通过椎间孔钻入脊髓。在切除的过程中，牵拉过度会导致脊髓损伤，椎管内出血会导致脊髓压迫受损。腰椎的神经根往往和肿瘤密不可分，导致切除后部分神经功能受损。 9）肠粘连，肠梗阻 10）术后肠套叠 11）其他：腹腔积液、感染，伤口感染，裂开等。 需要注意的是，神经母细胞瘤并不是一种只依赖手术即能获得良好预后的肿瘤，它是需要综合治疗的肿瘤，尤其对于中、高危组的患儿（低危组的患儿只需手术即可）。这意味着中、高危组的患儿需要经历包括化疗、手术、放疗、干细胞移植和生物治疗在内的多种治疗。不同的患儿需要接受个体化的治疗方案，对于中危组患儿，我们还是强调将腹腔内的肿瘤基本完整切除，高危组患儿，国际和国内的共识是大部肉眼切除。但需要平衡手术切除和手术并发症对患儿带来的伤害以及长期预后的问题。有责任和担当的医生一定会和患儿家属共同交流分析利弊，以达到手术利益的最大化。

一、肝脏血管瘤是如何发现的？产前检查发现：母亲常规的产前检查中偶然发现，或因胎儿出现心率过快，胎儿水肿或羊水过多发现。产后新生儿出现腹部膨隆，呼吸困难，下肢水肿，充血性心力衰竭等心异常等表现而被发现。无症状但存在皮肤多发血管瘤的新生儿或婴幼儿，极大可能伴有肝脏血管瘤，进行相关筛查而发现。45%的婴儿具有“粟粒样”皮肤血管瘤，12%具有3-5个皮肤血管瘤的病例超声可以发现肝脏血管瘤。因为其他非肝脏血管瘤相关症状无意中B超检查发现。二、肝脏血管瘤常见的诊断方法胎儿磁共振或胎儿B超生后的影像学检查，包括增强CT，增强MRI和B超检查多数患儿可以通过影像学的特征性表现进行临床诊断。部分患儿需要活检病理证实。三、肝脏血管瘤的常见临床表现常见的三联症：充血性心力衰竭，肝肿大，贫血。可以有其中之一或相关症状的组合。甲状腺功能减退，表现为浮肿，反应迟钝，胃纳减少和甲状腺功能指标的异常。可伴有皮肤多发性血管瘤。可伴有轻-中度的血小板减少。无任何临床表现。四、肝脏血管瘤的分类巨块型：单个的巨大的球形的病灶，属于先天性血管瘤的快速消退型。多发型：多发的、独立的结节呈现典型的球形和广泛分布的，结节之间有肝实质相分隔。弥漫型：无数病变结节聚集在一起，并且几乎替代了绝大多数的肝实质，肝脏弥漫增大，多数伴有腹腔室间隔综合征和甲状腺功能减低。研究表明，巨块型属于血管发育畸形，而多发型和弥漫型属于真性血管瘤，多发型有向弥漫型转变的可能性。五、肝脏血管瘤的治疗肝脏血管瘤的治疗多数是针对症状的治疗，对于引起心力衰竭，呼吸困难甲状腺功能减退和继发的贫血、感染和营养不良进行相关的治疗。那些无症状的血管瘤经过仔细评估后，确实无危及生命或生活质量的风险，可给予观察随访。一般不主张激进的血管瘤切除术，原因在于大多数血管瘤可以自行消退。本文系李凯医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1.新生儿实体肿瘤的大体概况新生儿期肿瘤往往是良性的，恶性少见，它们约占所有儿童肿瘤的2％。在美国，新生儿恶性肿瘤的发病率是1;27,000活产儿。因为很多因素如药物的吸收、代谢、分布和消除均与年龄和生理成熟度密切相关，使得新生儿肿瘤的治疗略显棘手。另外，由于新生儿肿瘤的生物学行为的特殊性，使得同样一种肿瘤，会呈现与年长儿截然不同的特点，如新生儿期良性的骶尾部畸胎瘤如果不治疗会恶变。一些组织学上为恶性的肿瘤如纤维肉瘤，却会表现为良性的行为。还有，如神经母细胞瘤，有一个不可预知的过程，一些自发性消退，而另外一些肿瘤进展致死。2.是什么导致了新生儿期发生了肿瘤？许多新生儿恶性肿瘤为遗传性或源于新的突变，这些肿瘤的病因为多因素，包括遗传和环境的因素。遗传决定的综合征和染色体结构异常会导致恶性肿瘤的危险度增加。这些包括单基因恶性肿瘤相关综合征和家族相关的肿瘤，特殊的染色体结构异常相关的肿瘤如视网膜母细胞瘤（13q）和肾母细胞瘤（11p）。有Denys-Drash综合征的患儿，往往有11p13基因的突变和WT1基因的突变，这些患儿通常会患肾母细胞瘤，特殊的点突变位点是WT1基因外显子9。其他染色体结构异常导致肿瘤的例子为Down’s Syndrome的孩子易患白血病。Li-Fraumeni综合征患儿（p53突变），其肝母细胞瘤和横纹肌肉瘤的风险增高。这些特殊的遗传缺陷在年长儿童的肿瘤患者中很少见到。另外，胚胎时期的发育障碍或异常也被认为是新生儿期发生肿瘤的重要原因。如后肾胚基发育迟缓所造成的肾源性剩余与肾母细胞瘤发生相关，胚胎肾上腺髓质发育异常与神经母细胞瘤发生相关。3. 新生儿期的实体肿瘤是如何被发现的？1）临床表现 近50％发生于新生儿肿瘤在生后即被发现，另外的20－29％在生后一周被发现。畸胎瘤和神经母细胞瘤占了2/3，最常见的体征是可触及的肿块，非特异性的症状如易激惹、嗜睡、生长落后和喂养困难等提示有隐匿的肿瘤存在的可能。瘀斑和血液系统异常提示骨髓的广泛浸润（如神经母细胞瘤、白血病）。先天畸形和新生儿肿瘤相关，约占15％的新生儿肿瘤，如染色体缺失、特殊染色体21三体，18三体，13三体。Down’s Syndrome的新生儿罹患白血病、后腹膜畸胎瘤的几率增高，而畸胎瘤常合并的畸形包括泄殖腔畸形、肢体发育不良和脊柱裂。2）实验室检查 有肿瘤骨髓浸润的患儿会出现血常规中三系的下降。神经母细胞瘤的患儿会有血清中NSE（神经特异化烯醇酶），SF（血清铁蛋白）的升高和24小时尿中VMA的升高，肝母细胞瘤患儿会有超出生理指标的AFP（甲胎蛋白）的异常升高。骨髓穿刺检查可以了解肿瘤有无骨髓转移。细胞遗传学在诊断、危险度分级、监测等方面意义重大，例如N-myc扩增是一个特殊的分子标志，一些进展型的预后差的神经母细胞瘤有N-myc扩增。3）影像学检查影像学检查的选择依据肿瘤的可能类型，肿瘤的解剖部位和鉴别诊断而定。产前B超对于鉴别巨大的骶尾部畸胎瘤和颈部畸胎瘤是否可以通过阴道分娩、有无子宫内死亡和产后并发症的评估非常有用。B超可以检测胎儿肾上腺和胸腔的肿块，提供有关于肿块的特性和起源的信息。胎儿MRI更好的描绘特殊的解剖结构和肿瘤的范围。增强CT可以提供清晰的产后肿瘤的图像（仅管对于椎管内侵犯的肿瘤评估具有局限性）。MRI主要用于产后肿瘤侵犯中枢NS或椎管时，同时也可以显示术前血管解剖和邻近血管。仅管在新生儿期应用PET可提供的信息有限，有数据表明它对选择性的肿瘤病人的治疗可以提供参考。4. 如何处理新生儿期的实体肿瘤？1）手术 手术切除是大多数新生儿实体瘤综合治疗的最重要的方式。手术的时间和策略的选择要考虑新生儿的生理、代谢的状况，特别是在输血、输液和长时间暴露操作时，要避免低血糖和低体温的发生。手术对以后生长和发育的影响深远，特别是在大范围切除或切除那些正常的组织和器官以后。在一些病人中，仅管是恰当的手术处理也会影响胃肠道/膀胱的功能、行走或以后的生育功能，给患儿今后的生活带来生理上和心理上的影响。例如，处理鞘内肿瘤时切除许多椎体节段会导致儿童时期一定程度的脊柱侧弯。在不影响生存的情况下，尽可能的保持结构和功能是现代手术和综合治疗策略的重大原则。如对一些初发不能切除的肿瘤（如3期的神经母细胞瘤），先应用几个疗程的术前化疗非常有用，这样有助于今后完全切除肿瘤和保存重要的结构，从而改善预后和提高生活质量。2）化疗 大量的药代动力学资料表明新生儿对化疗更容易出现严重的并发症。新生儿药物的相互作用、代谢、清除和毒性都不甚清楚。研究表明，VCR的神经毒性，更生霉素的肝毒性，顺铂的耳毒性更易发生在婴幼儿。NWTS已将更生霉素、长春新碱和阿霉素剂量减少了50％，因为发现小于1岁的婴幼儿会发生非常严重的骨髓抑制。而且，减少剂量并不影响治疗的效果。3）放疗因为许多儿童时期的恶性肿瘤对放疗敏感，放疗在处理高分期肿瘤时有重要作用。由于新生儿的数据缺乏，治疗的一些参数，如剂量是从年长儿上推测而得到。由于婴儿正处于器官和组织的生长阶段，放疗会对今后的生长发育产生较大的影响。放疗敏感性和对中枢NS、骨骼生长，内脏器官的影响与患儿的年龄和放疗剂量有关。对于小于2岁的儿童的研究表明，放疗最明显的晚期副作用是生长干扰和肌肉骨骼异常。约85％的患者有骨和软组织畸形，这个问题尤其在接受胸腔和脊柱放疗的患儿中常见，其他也有作者报道放疗远期明显的毒副作用，包括脊柱侧弯，严重的骨骼变形和生理发育延迟。那些接受颅脑脊髓照射的白血病患儿有显著的认知落后，学习障碍和智力障碍。对于年长儿，源于新生儿期放疗的副作用有乳腺不发育，主动脉弓不发育和二次恶性肿瘤。4）随访等待对于位于肾上腺区的囊性肿块，往往以肾上腺血中或囊性神经母细胞瘤为多见。如果肿块为囊性，直径小于5cm或囊实性，实性成分直径小于3cm，建议再新生儿期采取随访观察的的方式，因为有大部分的患儿肿块会缩小，消失。对于不符合上述肿块大小的条件或持续增大的患儿，考虑积极干预。对于新生儿的卵巢的囊性肿块，由于受到体内激素水平的影响，这些囊肿往往为一过性存在，随着年龄增大和体内激素的代谢，囊肿会逐渐变小消失。因此对于卵巢单纯性囊肿直径小于5cm，无临床症状的新生儿，建议随访观察。如囊肿持续存在或增大或囊肿成分复杂，可考虑手术干预。手术方式可考虑腹腔镜探查。5. 记住这几个简单的小结可以帮助您对新生儿实体肿瘤的认识1、新生儿肿瘤比较少见，且往往为良性。2、临床特征以触及包块或产前检查发现为多见。有一部分的患儿伴有先天畸形和染色体的异常。3、产前检查水平的提高增加了新生儿肿瘤的发生率，并可以指导分娩方式，提供产前评估，避免肿瘤破溃和肿瘤造成的相关并发症。4、完善的实验室检查和影像学检查是进行诊断和评估的重要手段。5、手术切除是重要的手术方式，部分患儿可以随访等待。6、综合治疗需要考虑新生儿的生理特征，药物代谢特点和治疗对今后生长发育的影响。

儿童和青少年的甲状腺癌较为罕见，据美国国立癌症研究所SEER数据库的数据显示，儿童甲状腺癌占所有甲状腺癌患者的1.8-5%，10岁以下的发病率是0.1/10万人口，10岁以上略有增长0.7-2.7/10万人口。但值得重视的是，从1998年到2005年，女性和男性的儿童甲状腺癌的增长率达到了7%和6.3%，需要引起重视。儿童和青少年甲状腺癌的危险因素包括电离辐射（尤其是小于5岁的儿童对放射线异常敏感）、遗传因素（包括RET/PTC重排，BRAF-MAPK途径突变，神经内分泌肿瘤综合征等）和碘的缺乏。儿童甲状腺的病理类型以乳头状癌为最多，其次为滤泡样癌，髓样癌和未分化癌少而又少。临床症状主要为甲状腺结节，无痛性的颈部包块。因此，家长如果发现孩子有颈部肿块或肿大的淋巴结，建议尽早就诊并可做一个甲状腺的超声波检查。超声波检查的特异性在儿童可达76-79%。细针穿刺也是值得推荐的鉴别颈部肿块性质和甲状腺肿块性质的方法，具有损伤小，准确度高，经济，操作简便，重复性好的特点，特异性达81%，敏感性达94%。儿童和青少年甲状腺癌有39%的复发率，但总体预后非常良好，10年生存率达97.18%，国内复旦大学附属肿瘤医院的数据显示20年的生存率达91.7%。儿童和青少年甲状腺癌有区别于成人甲状腺癌的几个特点：1）甲状腺结节在儿童远比成人少见，但往往是恶性的；2）几乎所有的儿童和青少年甲状腺癌是分化性甲状腺癌；3）小于10岁的患儿的肿瘤更容易突破包膜，导致整个腺体受累；4）儿童和青少年的甲状腺癌更容易进展（颈部淋巴结的转移率高达60-80%）和复发；5）儿童甲状腺癌的预后却远远好于成人；6）儿童甲状腺癌基因突变较多，可以部分解释儿童甲状腺癌对131I放射治疗敏感和生存率高的原因。 儿童甲状腺的治疗手段主要为手术、131I放射治疗和术后的TSH抑制治疗。由于儿童和青少年甲状腺癌往往整个腺体累及和淋巴结转移，因此，全部的甲状腺切除加颈部淋巴结清扫是最常见的手术治疗手段。手术会带来相关的内分泌并发症（甲状旁腺损伤，低钙）和其他如喉返神经损伤，副神经损伤，Honer症，胸导管损伤和颈丛损伤等问题。因此，一定要在有经验的医院治疗，避免并发症或由于评估不全需要二次手术带来更大的损伤和危害。 儿童和青少年甲状腺癌未来的治疗方向包括基于术前和术后分期的个体化的治疗，131I合理应用，Tg和TgAb的合理解释，颈部超声影像的科学监测，长期的心理和人文关爱以及多中心的研究经验积累指南推出，这会让更多的甲状腺癌患儿受益。本文系李凯医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

梨状窝瘘这个疾病在小儿外科里都不算常见，因此甚至很多小儿外科医生都不了解这个疾病。 在我的印象中，近10年里，梨状窝瘘才被慢慢地了解，熟悉和掌握它的治疗规律。肖现民主任堪称复旦大学附属儿科医院乃至全国范围内的梨状窝瘘治疗的鼻祖。是他把胃镜插管引导瘘管和颈部切口处理瘘管相结合，使得梨状窝瘘手术在复旦大学附属儿科医院外科的治疗的成功率达到了98%。 我们先看一下梨状窝瘘形成的过程。梨状窝瘘为胚胎发育过程中腮源性组织未完全退化而形成。起源于第三或第四腮囊，起源于腮囊的梨状窝瘘瘘管起自于梨状窝的基底部，向下行于气管食管沟内，从咽下缩肌穿出，中止于甲状腺的上极。这是最常见的梨状窝瘘的走形方式，且90%的瘘管发生在左侧。知道了梨状窝瘘管的走形原理，我们就不难知道为什么临床上患儿经常表现为化脓性的甲状腺炎症，甲状腺脓肿，以至于在外地医院，由于对疾病的不认识，进行了甲状腺部分切除术。在临床上，有梨状窝瘘的患儿会表现为反复的颈部感染，左侧多见，颈部偏左红肿，疼痛，脓肿形成，经切开引流后好转，但不到几月，又反复感染发生。做B超可以发现甲状腺上极的炎性改变，如果做CT检查，可以发现左侧甲状腺上极稀疏，呈现不规则的低密度影。做同位素甲状腺吸碘显像，会发现甲状腺上极摄碘减少。我在临床上经常会碰到家长忧心忡忡地跑过来，说他的孩子被怀疑甲状腺肿瘤，因为甲状腺上极的不规则影和吸碘减少！这是缘于对梨状窝瘘这个疾病不认识所产生的误诊。因此，临床上碰到反复左侧颈部甲状腺区域感染的患儿，一定要警惕是否为梨状窝瘘导致的感染。 遇到高度怀疑梨状窝瘘感染，不要急着想根治。很多家属焦急的心情可以理解，但是在炎症期根治手术只能起到相反的作用。因为炎症时期，组织水肿，脆弱，积脓，根本找不到像头发丝那么细的瘘管的。因此，只有先切开引流，待炎症完全消退后2-3个月，才考虑根治，这时候的组织结构就比较清晰了，手术野出血少，操作清楚，瘘管接扎牢靠，不易复发。期间，需要做一个食道吞钡检查证实梨状窝瘘的存在。一般可以发现从梨状窝基底部发出的位于食道旁边的长达1-1.5cm的细小瘘管显影，钡剂在此处存留。 手术时我们一般会采用胃镜辅助的梨状窝瘘管高位结扎术。胃镜下找到梨状窝瘘管的开口，置入一根细小的导管，注入美兰作为指示，同时解剖颈部的结构，找到蓝染的瘘管，在膨大部高位结扎。但是很遗憾，有的医院不熟悉颈部的结构，即使使用了胃镜导引，也找不到埋藏在颈深部细如发丝的瘘管。有的医院不知道使用胃镜，瘘管找到的几率就更加减少。更可悲的是，被误诊为甲状腺肿瘤而进行了甲状腺部分切除。有的操作不当，会损伤食道，气道，喉返神经，喉上神经和甲状腺组织。对患儿会造成很大伤害。我们接诊了不少在外地医院手术后复发的患儿，这些患儿再手术时，局部疤痕多，结构紊乱，出血多，瘘管寻找更加困难，切口也容易感染。 值得一提的是，梨状窝瘘有其他的表现形式，在新生儿期会表现为局部的大的囊性的肿块，导致呼吸困难，部分患儿还会出现声音嘶哑，囊肿内感染，败血症等等。这些患儿在外院经常会被误诊为淋巴管瘤。但是仔细阅读CT会发现和淋巴管瘤不同的特征，包括囊肿的壁，囊内含气，甲状腺的位置等等。还可以行囊肿穿刺，看囊液的颜色来鉴别。对于这样的孩子，可以在新生儿期治疗，也可以在新生儿感染期过了以后行根治手术。 目前我们已完成了200多例的梨状窝瘘手术，复发率仅为2%，达到了国际领先的水平。

新生儿肾上腺肿块对大多数小儿外科医生和新生儿科医生来说，并不陌生。缘于其并不罕见。既往，手术探查是明确诊断和根治性治疗的唯一手段。随着对该类疾病疾病谱认识的普及，也随着设计严密的前瞻性研究所得出的可靠数据的不断验证，新生儿肾上腺肿块的诊治越来越趋向于“观察、等待（wait and watch）”的治疗方式。在此，主要展示目前国际上对新生儿肾上腺肿块的认识和治疗演变。一、“新生儿肾上腺肿块”欲说还休新生儿肾上腺肿块的发病率并不低，它可以是产前发现，亦可在产后因筛查或出现症状而被发现。在临床上，新生儿肾上腺肿块往往以囊性肿块为主要变现，多为囊性的或囊实性的神经母细胞瘤，但也不尽然。需要与之鉴别的疾病有肾上腺血肿，肾上腺皮质囊肿或皮质肿瘤，肺隔离症，畸胎瘤等。产伤，产程延长，缺氧，窒息，败血症，凝血功能障碍等均可引起肾上腺血肿。但一般说来，神经母细胞瘤发现的时间略早，可在孕中、晚期发现，在孕晚期发现的肿块，其性质非常难以通过影像学和临床手段与肾上腺血肿鉴别。肾上腺上皮性囊肿或皮质肿瘤及其少见，其在新生儿期发病的原因和过程目前也不清楚。肺隔离症是一种需要与神经母细胞瘤鉴别的疾病，无论是发生的孕龄，部位还是超声的表现，都很相似。肺隔离症往往发生在孕中期，左边发生几率约84%。神经母细胞瘤往往在孕晚期表现得明显，左边的发生几率约39%。与其他肿块不同的是，肺隔离症可以表现为哑铃状。但尽管如此，新生儿肾上腺肿块在临床上的鉴别诊断依然是个难点。在影像学上，CT往往表现为不规则的肾上腺肿块，多为囊性，可含有实质不均质成分，缘于实质性肿块或肿块伴发出血或坏死。当肿块表现为囊性时，单纯性的囊肿、肿瘤或肾上腺出血之间很难鉴别。即使采用MRI也很难鉴别肾上腺出血还是囊性的神经母细胞瘤出血。现有的影像学技术很难凭借一次检查进行诊断，在鉴别诊断方面依然显得束手无策。而细针穿刺的手段由于面对的是囊性肿块，往往不可行。复旦大学附属儿科医院回顾了28例新生儿肾上腺肿块的影像学资料，发现新生儿肾上腺肿块在B超及增强CT均可表现为囊性或实质性肿块，但与出血病例相比，肿瘤往往在B超中显示肿块内有血流信号（P=0.02）、CT增强后肿块内有强化（P=0.007），值得借鉴。对于新生儿肾上腺肿块的处理，一直存在争议。原因有以下几点：1）肿块是肿瘤抑或出血？2）肿块导致的后果如何，是否会自行消退？3）处理肿块是否会带来比肿块本身更大的伤害？支持积极探查的作者认为新生儿肾上腺肿块本身鉴别困难，如果是实质性的肿块，不作为可能会导致肿瘤的进展，延误治疗的时机，大有“宁可错杀一千，不可放过一个”的决心。而反对者认为新生儿肾上腺肿块有很大一部分是血肿和可能会自行消退的肾上腺囊性神经母细胞瘤，而且小婴儿肾上腺肿块手术的总体死亡率约2%或甚至更高，因此，手术和麻醉风险不可忽视，“静观其变，以静制动”可能是更有效的保护新生儿和小婴儿的手段。二、“等待和观察（wait and watch）”呼之欲出由于上述不同意见的产生，多基于一些医生的临床经验和小样本的回顾性研究，循证医学证据不足。为了解决上述争端，COG（Children’s Oncology Group）在2001-2010年设立了一个前瞻的实验研究，他们设想，对于新生儿肾上腺肿块给予期待观察，仅等待肿瘤增大或进展时才给予干预，是否可以使一大部分的患儿避免手术创伤而不影响总体预后？因此，按照严格的入选标准：1）年龄小于6月；2）从发现肿块之日至入选试验时间不超过120天。产前诊断的产后不大于120天；3）实质性肿块直径小于3cm，囊实性肿块，直径小于5cm，且囊性成分>25%，并且不超过中线；4）肿块局限于肾上腺部位；5）之前未手术或者未化疗。6）最好要有排除其他部位转移的检查，如骨穿，骨扫瞄，MIBG，其他部位的检查。共有87例患儿入选。采用B超，尿VMA/HVA，腹部CT或MRI进行辅助检查和随访。如果发现1）肿块体积增长大于50%；2）VMA或HVA的增长超过50%；3）VMA/HVA＜50%；4）肿瘤进展，二次肿瘤或死亡则退出观察研究。这项研究是以改善生存质量和提高生存率为目标，如果临床研究发现生存率小于95%，切除率大于75%，则认为“观察和等待”的方法必须停止。结果发现，87例中，4例立刻手术，83例进入观察随访。其中56例完成观察，27例中途退出（其中13例失随访）。27例产前/生后即刻诊断，其余60例平均诊断年龄14d。男：女＝2:1。26%初诊时有VMA升高，33%有大于25%的囊性成分。56例观察组中的患儿，在观察结束时均有不同程度的体积减小。48%没有肿块残留，23%残留0-1mL，14%残留1-2mL，14%大于2mL。即71%残留小于1mL，85%小于2mL。54例在随访结束时的VMA检测，有50例（93%）是正常的。20例接受手术，其中4例即刻手术，16例在观察中中转手术。其中15例是中途中转，1例在观察结束后手术。16例中，10例是NB，2例为肾上腺皮质肿瘤，2例为肾上腺出血，2例为肺隔离症。10例NB，7例为INSS stage 1的患儿，2例为肿瘤进展。7例患儿中，6例出现了50%的体积增大，1例是缘于VMA升高。进展2例中，1例出现了肝转移，1例发展成为2B期，出现了对侧淋巴结的增大。13例失随访的患儿，截止至失访前，平均观察时间342天，其中1例在491天切除，证实为血肿，12例并未手术而失访，而这12例在随访中肿块体积均小于1mL，其中10例VMA正常。总体来说，3年无瘤（神经母细胞瘤）生存率97.7%±2.2%，3年总体生存率100%。81%（67/83）可以避免手术，3年无手术生存率79.8%±6.0%。尤其是囊性肿块的患儿，预后相当好，3年无神经母细胞瘤生存率100%，3年无手术生存率88.6±8.6%；实质性肿块患儿，3年无神经母细胞瘤的生存率为96.4%±3.4%，3年无手术生存率75.9±7.6%。因此，COG的该项研究表明，新生儿的肾上腺的神经母细胞瘤生存率，总体生存率与先前的I期神经母细胞瘤的手术治疗、化疗研究相比，没有差异。COG认为只要入选条件严格，随访严密，“wait and watch”是切实可行，并有理论依据的，并纳入了低危组神经母细胞瘤治疗的常规。三、共识和获益，敢问路在何方COG的设想和实践并非一意孤行，Holgersen在1996年报道，生后的4月内，产前发现的肾上腺肿块可自发消失。2002年的Sauvat F的一项回顾性调查也证实了同样的发现。日本在2004年通过VMA和HVA筛查，开展了对可疑肾上腺神经母细胞瘤期待疗法的前瞻性研究，入选标准是肿块直径小于5cm，Evan分期I或II期，没有侵犯椎管或大血管。发现自发消退率是59-70%，且没有复发。德国随后开展了一项前瞻性临床试验，是日本试验的扩展和升华。2008年德国小儿血液肿瘤专业组入选了年龄小于1岁，活检证实，N-myc不扩增，stage1，2，3的神经母细胞瘤进行随访观察，47%的观察患儿出现了一定程度的消退，其中17%完全消退，4%进展至4期。各国的专业组的研究似乎不谋而合的证明了神经母细胞瘤是一种临床上具有生物学异质性的肿瘤，有两极分化的临床表现。对于局限于肾上腺肿块的，符合低风险标准（囊性肿块，年龄小，分期早，生物学指标阴性）的患儿的随访观察是安全和有效的，有80%的患儿可以因此避免手术，“wait and watch”的治疗手段无异于是一场改革和进步，将使绝大部分的新生儿患儿获益。复旦大学附属儿科医院在2011年回顾性的分析了2004年-2008年的单中心的28例新生儿肾上腺肿块临床资料，治疗方法和预后。发现6例（21.5%）为真性肿瘤，其中神经母细胞瘤5例，畸胎瘤1例，余22例（78.5%）为肾上腺血肿。其中出血患儿均保守治疗，血肿在诊断后的6月内消失。6例真性肿瘤均手术治疗，5例神经母细胞瘤有2例为1期，1例3期，2例IVs期。所有患儿均存活。得出了“对于鉴别困难的肾上腺肿块可随访观察1个月，并不影响肿瘤患儿的治疗效果及预后”的结论。尽管该项回顾性研究为单中心研究，病例少，随访的时间少，且积极干预的多，却是目前国内最早关注新生儿肾上腺肿块的尝试，为今后开展前瞻性的研究和多中心的合作进行了前期的探索，积累了经验。不得不说，国内目前对于新生儿肾上腺肿块的处理，尚缺乏统一的规范化的治疗标准。表现在多中心研究尚未启动，纳入和排除标准的不严格，资料的不完整，处理的随意性，随访的不完善，无大宗病例报道，无有据可查的结论。国内的研究之路在何方？笔者认为，通过向其他国家和专业组经验的学习，建立我国新生儿肾上腺肿块的多中心的研究，形成共识和体系，既可成为国际研究的重要组成部分，亦可使患儿从中获益，是不可多得的循证医学在小儿外科领域的实践和应用的验证。

目前随着产前诊断技术的提高，手术技巧的改进，化疗药物的使用，规范化治疗的开展，骶尾部畸胎瘤的治愈率和生存率有了明显提高，因而术后出现肿瘤复发甚至恶变成为治疗骶尾部畸胎瘤的突出问题，并影响到了该类患儿的预后。据文献报道，骶尾部畸胎瘤的总体复发率在2%~35%（平均12.5%），而不同病理组织的复发情况有明显差异，成熟性、未成熟、恶性畸胎瘤的复发率分别是0%-26%（平均10%）、12%-55%（平均33%）、0%-36%（平均18%）。通过分析本院的骶尾部畸胎瘤的复发病例，发现本院的复发情况与文献报道类似（总复发率16.4%），而且未成熟畸胎瘤（33.3%）也是复发率最高的病理类型，考虑可能因为恶性肿瘤采用铂类等敏感药物化疗降低了复发率，而I-II级未成熟畸胎瘤仅手术治疗是造成这一现象的可能原因。本组资料中共复发16例，除1例因骶尾部疼痛未引起重视而拖延至59个月才发现肿瘤复发外，其余患儿均在一期术后3年内出现肿瘤复发症状，其中良性畸胎瘤平均复发时间较其他两种病理类型明显滞后，甚至有良性畸胎瘤术后20年再次复发的文献报道[4]。同时我们观察到所有恶性畸胎瘤复发患儿均为术后常规检查发现，而良性病变仅有2例常规复查发现。因而我们认为骶尾部畸胎瘤无论病理性质，术后定期随访至关重要，特别是良性畸胎瘤随访不容易引起家属及医生重视，因而至少需定期、规律随访3年以上，这样可以尽早发现肿瘤复发，而不是等到出现临床症状时再就诊。骶尾部畸胎瘤不仅随着年龄的增长，恶变率逐渐增高，而且良性畸胎瘤复发后也容易出现恶变。本组病例中超过一半（5/9）的患儿病理性质发生了转变，即由成熟性畸胎瘤转变为未成熟或恶性畸胎瘤。有学者认为，这种病理类型的转变，一方面可能与一期手术切除的肿瘤标本未检测出恶性成分有关，另一方面可能与术中肿瘤残留及残留肿瘤的生物学特性发生转变有关。在本组资料中，5例复发后病理性质转变的患儿中，有3例术中存在肿瘤实质成分的溃破，2例肿瘤术中有残留，因而我们推测术中肿瘤实质成分的溃破以及肿瘤的残留也可能是引起肿瘤复发后恶变的原因之一。一般认为病理性质为恶性、肿瘤未完整切除、肿瘤有溃破、尾骨未切除是骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素。本组资料发现恶性畸胎瘤、肿瘤未完整切除、肿瘤实质成分有溃破是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素。尽管随着年龄的增长以及肿瘤体积的增大，肿瘤复发率逐步递增，但单因素回归分析结果表明它们并不是肿瘤复发的危险因素。同时结果显示Altman IV类复发率较其他3类复发率明显增高，与恶性肿瘤在IV型中所占病例较高有关，但Altman分类也不是肿瘤复发的危险因素。本组资料也显示术中单纯囊液溃破的复发率（18.2%）与肿瘤无溃破的复发率（15.4%）近似，因而提示我们术中处理囊性成分为主的巨大肿瘤时，不能忽视实质成分的破溃，而且也可以通过适当引流囊液保证尽可能完整切除肿瘤，以降低肿瘤的复发。 骶尾部畸胎瘤复发对于预后是存在负面影响的，因而只有充分重视引起肿瘤复发的危险因素，减少肿瘤的复发，从而才能进一步提高骶尾部畸胎瘤的生存率和治疗效果。

淋巴管畸形（LM）：由淋巴管发育异常形成，可分为：微囊型，大囊性和混合型。因为淋巴系统和静脉系统有共同的胚胎起源，故也可同时发生淋巴静脉畸形。通常在生后或2岁左右发病，常见于头、颈部，其他部位包括腋下，胸部和会阴部。病变柔软，可压缩。表面皮肤正常，可呈淡蓝色或含红色囊泡。淋巴管畸形可导致局部畸变和心理影响，特别是当病变位于头面部和颈部时。最常见的并发症是出血（35%）和感染(71%)。感染控制不当会继发败血症。有气道受累的患儿甚至需要气管切开。继发性骨骼过度生长是另外一种并发症，下颌骨是最常见受累部位，会导致咬合不正，有时候需要做下颌矫形手术。口腔内病变会引起巨舌，出血，疼痛，龋齿。胸腔和腹部的病变会导致乳糜胸，乳糜心包和乳糜腹。眼眶周围病变会导致视力毁损和失明。淋巴血管畸形可以是弥漫或多灶性，甚至发生于脾脏和发生溶骨性病变。LM在瘤体小，无症状的情况下无需积极干预。合并感染的LM需要静脉应用抗生素，一般在有疼痛，肿块明显增大，出血、严重变形和影响到重要器官的情况下需要积极干预。硬化剂注射是治疗大的，有症状的，大囊型的LM的方法之一。先抽取囊液，再注入引起囊壁炎症反应疤痕化的药物如沙培林，平阳霉素，多西环素，硫酸酯钠（STS），无水酒精等药物，以获取治疗效果。一般在注射治疗无效或者瘤体为多房囊性的情况下，手术切除可行，或注射治疗后残留的囊壁可考虑行手术切除。最常见的硬化剂治疗并发症是皮肤溃疡，无水酒精注射有全身毒性的副作用，如中枢神经系统抑制，肺高压，溶血，血栓形成和心律失常。药物外渗至肌肉可导致肢体萎缩和挛缩。注射治疗后会反弹，需要长期随访和重复硬化剂治疗，或手术切除。LM手术切除的一些严重并发症包括：出血，医源性损伤，局部变形等，如颈面部的LM切除，76%会有面神经损伤，，24%有舌下神经损伤。一般仅能达到大部切除，复发率达35-64%。对于弥漫性的LM，可实行分次切除，多次矫形。根据淋巴管瘤的大小、类型、位置综合考虑治疗方案，体现了小儿外科医生对淋巴管畸形这一疾病的领会、掌握和方法的熟练应用程度。我们成功的治疗了数千例不同类型和部位的淋巴管瘤，单独或联合采用手术、注射和药物等治疗方法，获得良好效果，并发症少。近日，胸外和普外联合纠治了一例其他医院转诊的、巨大的颈、胸巨大多房囊性淋巴管瘤，取得良好的手术效果。