复旦大学附属儿科医院普外、新...科普号

儿童肿瘤发病率很低，常以百万分之几来表示，但却是威胁儿童生命的主要疾病；儿童肿瘤是发育性相关疾病，不是成人的缩小版，儿童肿瘤与成人不同；随着感染性疾病的有效控制，恶性肿瘤在我国儿童死因顺位中已仅次于意外伤亡而跃居第二；与欧美发达国家相比，无论在流行病学监测、病因学研究,还是在规范诊疗、新药研发与使用等多个环节，我国儿童恶性实体瘤的整体水平仍比较落后。因此，复旦大学附属儿科医院肿瘤科团队，致力于攻克儿童肿瘤，开展综合治疗（手术、化疗、靶向/免疫等）、个体化治疗，提升儿童肿瘤治愈率！

1.开始用药完善检查留底，B超(备注查病灶厚度，最长最宽径)，磁共振检查，血常规肝肾功能2.涂药2周测血药浓度3.3月 B超  血药浓度肝肾功能血常规4.6月  B超磁共振血药浓度肝肾功能血常规5.9月  B超  血药浓度肝肾功能血常规6.12月  B超磁共振 血药浓度肝肾功能血常规7.每2周同一角度拍照片留档，边上放把尺子

一、腹部神经母细胞瘤常见的手术治疗方案 1）活检：活检往往应用于无法一期进行根治性手术切除的患儿。这种患儿瘤体巨大，包绕腹膜后、胸腔、盆腔或颈部的重要的血管、神经或脏器（如图1），强行切除会带来重大的手术并发症，包括器官损伤（如切除肾脏、脾脏等）、大量出血（肿瘤血供丰富、主动脉、腔静脉损伤等）、无法完整切除（肿瘤残留）、及肿瘤在术后播散进展等诸多问题。 2）一期根治性手术：肿瘤相对比较局限，虽伴有周边的淋巴结转移或器官组织的侵犯，但通过术前评估，手术风险在可控范围内，且可以达到R0根治性切除（如图2）。节细胞神经瘤，或者以节细胞成分为主的节细胞神经母细胞瘤，虽然肿瘤巨大，但血供不丰富，对化疗不敏感，这种患儿经过术前慎重评估，也可行一期根治术（图3，图4） 3）新辅助化疗后根治性切除术：经活检和术前化疗后，肿块明显缩小，达到平台期（一般4个疗程左右），经风险评估后，行二期根治术（图5） 图6，图7展示了后腹膜肿瘤血管骨骼化切除了全部的肿瘤 二、常见的术中、术后并发症 在这里，我们讨论的主要是腹部神经母细胞瘤术中术后的常见并发症。 1）出血：血管的损伤，凝血功能的障碍会引起。尤其肿瘤侵犯血管中膜，会使出血风险增加。 2）肾血管损伤：很多腹部神经母细胞瘤，无论是瘤体本身，还是肿大的淋巴结，往往包绕肾动、肾静脉，及其分支，部分侵犯肾门。术者会尽全力保留受累肾脏，除非肿瘤已经完全堵塞了肾门，侵犯了大部分的肾脏，经过化疗也不缩小。也有迟发性肾血管血栓形成导致肾萎缩的情况。 3）脾血管损伤导致脾切除：左侧肾上腺来源的肿瘤，部分会使脾血管和胰腺受累，导致不能保留脾脏或胰漏。 4）部分肝切除：右侧肾上腺来源的肿瘤侵犯肝脏，术中会切除部分肝脏及相关并发症。 5）乳糜漏：在解剖肠系膜血管后，非常容易出现乳糜漏，多数情况下通过保守治疗会好转。少数需要二次手术缝合修补。 6）漏尿，肾积水等：部分肾切除后，集合系统的梗阻，关闭不全可能会导致漏尿，肾积水的发生。输尿管周围清扫后，血供差也会导致输尿管蠕动功能下降。也有输尿管扭曲成角后再导致的肾积水。 7）气胸：肿瘤和膈肌粘连导致的部分膈肌切除和修补。 8）脊髓损伤和神经根损伤：部分肿瘤会通过椎间孔钻入脊髓。在切除的过程中，牵拉过度会导致脊髓损伤，椎管内出血会导致脊髓压迫受损。腰椎的神经根往往和肿瘤密不可分，导致切除后部分神经功能受损。 9）肠粘连，肠梗阻 10）术后肠套叠 11）其他：腹腔积液、感染，伤口感染，裂开等。 需要注意的是，神经母细胞瘤并不是一种只依赖手术即能获得良好预后的肿瘤，它是需要综合治疗的肿瘤，尤其对于中、高危组的患儿（低危组的患儿只需手术即可）。这意味着中、高危组的患儿需要经历包括化疗、手术、放疗、干细胞移植和生物治疗在内的多种治疗。不同的患儿需要接受个体化的治疗方案，对于中危组患儿，我们还是强调将腹腔内的肿瘤基本完整切除，高危组患儿，国际和国内的共识是大部肉眼切除。但需要平衡手术切除和手术并发症对患儿带来的伤害以及长期预后的问题。有责任和担当的医生一定会和患儿家属共同交流分析利弊，以达到手术利益的最大化。

1、什么是乙状结肠冗长？ 人的结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠，以及直肠六部分组成，当因各种原因检查发现乙状结肠的长度超过正常范围时，就被认为有“乙状结肠冗长”。但是乙状结肠冗长，不是一种疾病，只是一种现象。正常人也可以存在乙状结肠冗长，但没有任何临床表现，而且乙状结肠多长算冗长，目前也没有标准，特别是婴幼儿，更没有说法。只是便秘的患者中可能更容易存在乙状结肠冗长这种现象，但其并不一定是引起便秘的因，也可能是长期便秘的果，无需针对其立即行活检或手术治疗。 2,如何处理？ 婴幼儿如因反复便秘就诊检查发现乙状结肠冗长，千万不要急，也不用马上做很多检查，自己吓唬自己，也给孩子带来很多不必要的损伤，更不必急需手术，首先需要排除功能性便秘，即由饮食结构、季节变化或排便习惯导致的便秘，通过改变饮食结构，定时大便习惯，定期通便，大多数都是可以缓解。再次说明开塞露是近百年常用的通便药物，没有毒副作用，也大多不会依赖，是最好的外用药。

“为什么我的宝宝肚脐鼓出一个包？”临床上我们经常会碰到家长问这个问题，那么这包块是什么呢？在医学上，我们称之为脐疝，复旦大学附属儿科医院普外、新生儿外科王作鹏有些家长会用钱币压迫肚脐，用绳子捆起来，包扎肚脐。这个方法真的能治疗脐疝吗？脐疝需要手术吗？脐疝是遗传病吗？下面我们将一一为您解答。脐疝问答Q＆A1.脐疝到底是什么？小朋友的脐环没有闭合，腹腔的气体或肠段从肚脐鼓出。2.脐疝的主要表现宝宝哭闹，咳嗽，便秘时脐部出现圆形或卵圆形突出包块，安静或平卧时包块消失。3.哪些人容易得脐疝主要发病于婴儿，尤以早产儿，低体重儿好发。女孩发病率是男孩2-3倍。还有研究表明肝胆系统异常时容易伴发脐疝，如胆道闭锁等。 4.为什么会得病，是遗传的吗？不是遗传病，主要是因为婴儿期小宝宝腹壁肌肉筋膜未发育完善，哭吵咳嗽时腹内压高导致肠子等内脏从脐环缺损处鼓出。5.得了脐疝怎么办，需要手术吗？绝大部分脐疝可以自愈。随着宝宝腹肌不断发育、完善，脐环缺损会逐渐缩小闭合，肠子也就不会鼓出来。所以一般2岁以内宝宝仅作随访观察。如果宝宝已经2岁以上，脐疝还没恢复，肚脐眼还突出，而且脐环直径大于2cm特别有增大趋势的患儿建议及时手术治疗。如果肠子嵌顿回不去，则需要及时去医院就诊，急诊手术治疗。6.网上说的钱币压迫肚脐、绷带包扎肚脐的方法有用吗？有的家长照着操作以后发现有用，其实可能是宝宝自己恢复了。目前医学界的观点是这类方法并不能促进脐疝的自愈，而钱币压迫的方法还可能使疝囊壁毛糙增加嵌顿的风险，所以不建议使用此类方法。

患疝气的小朋友我们一般建议1岁以后手术，但是在等待手术期间可能会出现疝气掉入腹股沟阴囊等情况，一般情况下患儿安静睡觉时都可以自行还纳。但是有时患儿如果持续哭闹，或者疝气一直不能回纳，那么家长需要提高警惕，可能真的出现嵌顿了，一般我们建议如果持续嵌顿6小时应及时就诊，可以让医生行手法复位择期微创手术，如果超过12小时则急诊手术治疗可能性增大，但是急诊开放手术只能探查患侧，无法探查对侧，而且由于嵌顿导致疝囊壁水肿复发概率也相对增高。另外持续嵌顿有可能导致肠坏死可能严重可能行肠切除。下图是由于患儿家长不在意，就诊时患儿已经嵌顿超过24小时阴囊红肿明显，B超提示内液浑浊提示可能出血，手术探查果然发现大量血性腹水，万幸的是由于手术及时肠管血供恢复还可以，未切除肠段。

自从开通在线医疗平台以来，家长咨询较多的一个问题就是儿童颈部淋巴结肿大，其实随着文化水平的提高，多数家长也基本知道淋巴结是身体的免疫哨兵，小的、可活动的淋巴结肿大应该问题不大，但是很多就是就是放心不下。当然这只是一些常见的情况及处理，若不放心最好还是到专业医疗机构就诊或咨询相应的医生。下面我简单小结需要注意的一些情况，希望对家长有所裨益。反应性淋巴结炎：首先家长要明确患儿最近是否有感冒发热，咽喉痛，头面部蚊虫叮咬，外伤破损等情况，如果有，那么多数是反应性淋巴结增大，必要时可以抗感染治疗，等原发病治愈淋巴结多数能相应的变小，但不一定能完全消退，随访观察即可。急性淋巴结炎：局部红肿压痛明显，可伴有波动感。那么很有可能是急性淋巴结炎合并化脓感染了，这时需要完善B超和血常规检查，辅助适当的抗生素治疗局部百多邦外用，必要时脓肿切开引流。坏死性淋巴结炎：患儿持续反复发热可伴有压痛，应考虑是否坏死性淋巴结炎可以完善颈部增强CT检查，必要时局部活检。淋巴瘤：家长最担心的就是肿瘤，颈部淋巴结持续增大或短期内快速增大，融合，固定则需要高度警惕血液系统肿瘤如霍奇金淋巴瘤，需要完善颈部增强CT并且尽快活检。结核感染：患儿多有结核接触史，免疫力低下，持续低热，可完善PPD试验。当然这只是一些常见的情况及处理，若不放心最好还是到专业医疗机构就诊或咨询相应的医生。

目前我门诊来了很多病人，有的呢是当地医生认为马上需要手术的巨结肠，有的呢是巨结肠手术以后产生了很严重并发症的孩子。我认为有必要普及一下巨结肠手术指针的问题。 首先先天性巨结肠的确诊需要严格的按照我们专家的指南： 1,当有怀疑的时候，先做钡剂灌肠，这是一个筛查巨结肠的方法，在这个检查过程一定要有24小时以后的钡剂储留随访，强调一下钡剂灌肠不是确诊。 2,灌肠有怀疑时，应该做直肠活检，一岁以内的孩子可以做直肠粘膜活检，这种方法不需要麻醉非常简单，当天就可以出结果。如果直肠黏膜活检报告有发育成熟神经节细胞，那就可以排除，如果没有正常神经细胞，也可能确实是巨结肠，也可能是操作问题或病理科医生的判断问题，这就是假阴性，需要结合医生的临床判断，如果医生还是怀疑那么可以做直肠全层活检，这种情况需要上麻醉。（一般儿童专科医院都可以做直肠黏膜活检，而且儿童专科的病理科医生判断神经节细胞是有丰富经验的，所以推荐大家应该到儿童专科医院诊治） 其次，我们要谈是否“巨结肠”都需要做手术。巨结肠不是一条线，“是”就做手术，“不是”就不做手术。巨结肠也有一个范围不做手术的，在这个范围之内，如短段型的或症状很轻的都不需要做手术，只需要保守治疗，如果保守治疗不成功或者症状非常明显，非常困扰孩子的生长发育和生活，那才需要做手术。 在我的门诊中越来越多的患儿其实不一定是巨结肠或者是短段型，也不需要做手术的，现在的医生都推荐做手术，我觉得那是不应该的，家长也应该慎重选择。因为巨结肠手术以后的并发症是比较高的，有的并发症是终身难以纠治的。 也希望我们各级儿外科医生应该慎重。