郭鹏医生的科普号

CBA是儿童肝脏移植最常见适应证，约占儿童肝脏移植的50 % ，在一些较大的儿童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明确，一般认为与宫内病毒感染，肝内小胆管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝总管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。CBA婴儿中有25 %～30 %合并其它畸型：如环状胰腺、先心病等。大多数病儿出生后一周内大便均为黄色，1－2周之后才渐渐变白。说明胆道的闭锁应该发生在胎儿胆汁分泌之后。另外，在死胎及早产儿中未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持其先天性畸形的学说，而多倾向于炎症的病因学说。根据肝外胆管闭锁部位分为胆总管闭锁、肝总管闭锁、肝门区胆管闭锁等3种类型。本病的发病率在欧美约1/20000，而日本为1/10000，东方人的发病率高于欧美白人。 CBA是新生儿梗阻性黄疸最常见的病因。最常见症状是新生儿生理性黄疸之后的持续性黄疸。黄疸一般在出生后1－2周出现，亦可迟至3－4周。开始1－2月婴儿的发育尚正常，接着发育迟缓或病变逐渐加重，随着黄疸的加深，出现茶色尿和陶土便，严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。至晚期泪液、唾液也呈明显黄色。肝脏明显增大可达脐下，超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大。且可出现腹部膨胀、腹水和腹部静脉曲张，无有效治疗多在6个月左右死于肝功能衰竭。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。 行B超检查可探及肝脏增大，见不到正常的左右肝管及胆总管，往往探不到胆囊或仅为萎随的胆囊，但如探得胆囊也不能完全除外胆道闭锁。因术中探查胆囊内往往为灰白色透明的液体而非胆汁。实验室检查中血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集支持本病诊断。 CBA患者在60年代以前几乎全部死亡，近30余年来自日本学者Kasai提出肝门部肝肠吻合术（即Kasai术）后，使得过去“不能手术治疗型”的患儿获得生存希望。对于胆道闭锁患儿，一旦诊断明确一般争取在2个月内即行Kasai术，此时手术成功率高，出生4个月后手术效果不佳。其中20 %～30 %术后可正常生长发育；1/ 3患儿症状可得到缓解，血清胆红素可逐渐至正常水平，但术后复发性胆管炎导致的肝硬化和门脉高压影响了其远期疗效；还有部分患儿即使建立有效的胆汁引流，亦不能阻止肝内纤维化进程，其5年内死亡率为90 %。 对于CBA患儿，现多数肝脏移植中心建议先行Kasai术。对Kasai术后病情无改善或治疗太晚但继续存活的婴儿，儿童肝脏移植可为其提供有效的治疗手段，是唯一救命的手术。亲属活体供肝移植是该类病人的理想术式，很好地解决了儿童肝移植供肝来源和配型的问题，而且移植效果好。一般在年龄大于1周岁、体重在10 kg 以上时进行手术比较理想。若Kasai 术后出现复发性胆管炎、肝硬化及门脉高压症的患儿，应在2～5岁尽早进行移植，否则等到全身情况太差时会影响肝脏移植疗效，肝移植术后5年生存率可达68%-95%。Srinivasan 等报道CBA病人常合并有腔静脉的畸形，移植术中血管吻合困难而且术后并发症较多，采用髂血管重建下腔静脉可以收到较好的移植效果，这种手术方式不仅可以避免术后并发症的发生，而且代表了活体部分肝移植的一个新方向。

胆囊息肉样变(PLG))外科治疗主要的问题是把握其手术指征及手术方式。1 外科治疗的目的PLG 的外科治疗一是消除有症状的PLG病变、慢性胆囊炎和胆囊结石；二是早期发现胆囊癌或预防癌变。目前认为有癌变倾向的PLG如下：①胆囊腺瘤：其恶变已被国内外许多研究所证实，癌变率高达2O ～3O％。②腺肌病：以形成罗阿(RA)窦为特征，周围纤维平滑肌增生。RA窦内常有淤胆和小结石，伴发胆囊癌及发生于RA窦的胆囊癌不乏报道，所以胆囊腺肌病也是一种癌前病变。③腺瘤样增生：是一种增生性病变，以上皮及间质细胞活跃增生形成腺腔样结构为特征，其上皮可发生不典型增生，有潜在恶变可能。④ 肿瘤危险性因素：单发、直径>10mm、广基或蒂粗大、病变近期内增长、年龄>5O岁、合并结石应列为肿瘤高危患者。2 存在问题及对策国内外对于该病手术指征、手术时机和方法有不同观点。既有激进派主张早期切除胆囊者，因切除了功能正常的胆囊，导致术后右半结肠癌发病率增加2倍甚至1O倍以上；又有保守者延误了最佳手术时机，使良性者发生恶变。实际上，外科手术原则应基于以下两点：①良性病变解除临床症状；②早期发现恶性病变或防止恶变倾向。对于PLG患者应采取个体化治疗，主要从以下方面考虑：① 息肉大小5mm者多为良性，>10mm 者恶性可能性大。直径1O～13mm倾向于腺瘤．>13mm考虑胆囊癌可能，尤其年龄>50岁者。② 形状：乳头状多为良性，不规则状多为恶性。蒂细长明显者良性可能性大；粗大广基者恶性可能性大。⑧数目：多发者常为胆固醇息肉，单发者常为腺瘤或癌。④部位：体部恶性的息肉易浸润肝脏，应采取积极态度治疗。⑤症状：有症状者考虑手术治疗。3 手术指征激进派强调PLG均有恶性可能，一经发现均应切除，尽管可能导致右半结肠癌发病率增加。有学者认为息肉直径>10mm、单个、年龄>6O岁应高度怀疑胆囊癌，均应及时手术。另有学者提出，>6O岁、有胆石共存、直径>10mm的单个病变，即使无症状也应作胆囊切除。还有人认为凡直径>10mm的息肉均应手术。也有学者指出，凡无蒂PLG．即使直径<10mm也应立即切除；而有蒂PLG，则可掌握直径>10mm 时施行手术。手术指征为：① 息肉直径>10mm，单发或多发；② 年龄>5O岁；③ 合并胆囊结石；④ 在观察随访中有疑问或患者思想顾虑过重而坚决手术；⑤ 息肉直径>15mm应视为绝对手术指征；⑥ 若息肉直径<10mm。应3～6个月定期行B超复查。若直径增大、出现临床症状或症状加重，应尽早手术。⑦合并急慢性胆囊炎或具有胆道出血，胰腺炎，黄疸史者。此外，对随访观察者应注意：①PLG直径<5mm，多发、带蒂、无结石者可暂不手术，定期B超复查；② 直径5～10mm，无结石又无恶性特征者，B超随访；若发现有增大趋势，则应积极手术治疗；③对于PLG患者可行胆囊腔内探查，对于胆囊功能良好，良性息肉可完整切除，结石可完全取净，胆囊无明显炎症，术中病理证实为非肿瘤性PLG时，可保留胆囊。4 手术方式良性PLG行常规胆囊切除术，保留胆囊床浆膜层。对于术前不能完全定性的PLG，手术中均要求做快速冰冻病理检查，如诊断为胆囊癌或不能除外者，参照如下原则：① 早期胆囊癌局限于浆膜内者。可行全厚层胆囊切除术，不加局部淋巴结清扫。② 癌肿直径~18mm者，经腹腔镜作全厚胆囊全部切除．如已浸润至浆膜下，则中转开腹加作胆囊床部分肝组织切除及局部淋巴结清扫，清扫淋巴结范围可参照胆囊癌根治性切除术。对于可疑为癌变者，最好直接行开腹手术。③ 若直径>18mm，有可能侵透浆膜层，不宜做腹腔镜手术，而应直接开腹作胆囊切除，根据手术中快速冰冻病理结果，如证实为胆囊癌，则行扩大的胆囊切除术并加淋巴结清扫。胆囊癌的预后极差，5年生存率<5%。为防止癌变，许多人认为对于PLG应早期手术，目前国内有指征扩大的趋势。但是胆囊切除后部分可引起胆道和肠道生理功能紊乱，导致胆管结石、结肠癌发病率升高。胆汁反流性胃炎、胆囊切除后综合征的发生率有报道在10％以上。鉴于此，有学者提出对良性PLG采用切除息肉而保留功能正常囊的治疗方法，称为保留胆囊的息肉切除术。包括经腹腔镜胆囊一期切除缝合B超辅助经皮胆镜PLG摘除术、经皮胆囊镜PLG微波切除术和经皮PLG摘除术。但是决定此种手术前，须明确胆囊排空等功能正常，目前尚未获得广泛认可。

现在肝胆外科医生看门诊遇到最多的问题之一就是能否做“保胆取石”手术。保胆手术的愿望非常好，是最容易让病人接受的观念，因为既能“成功保胆”又能清除结石，似乎是最接近医学以人为本的目的。但不是任何胆结石或胆囊息肉都可以做保胆手术的，现在由于网络信息发达，病人就医前都会在网上自己查询信息，加上有些医院和医生的大力推广和宣传，病人看病前就已经有了先入为主的观点，让医生看病时百口难辩，你说不能保胆病人还可能会误认为医生本身不能做这个手术。在这里，我对有关胆囊结石的治疗谈谈我个人的观点，供病友们参考！以下有10条，如果耐心不够，可以参考关于是否有胆囊的好处大小不等式：正常胆囊>无胆囊>功能不良的病变胆囊，也就是，没有胆囊（胆囊切除）要比保留一个有病的功能不良的胆囊更好！1、保胆手术是新手术吗保胆手术其实并不是一个新手术，对于胆囊结石的治疗，1867年最早创立的手术就是切开胆囊取石，病人症状得到缓解，但是并不代表治愈了胆结石，十有八九病人胆囊结石复发，那时候的医生也就无能为力了，直到1882年德国的外科医生Langenbuch才第一个完成了胆囊切除手术，直至现在胆囊切除术仍然是治疗胆囊结石及其它胆囊疾病的最主要的方法。到1987年腹腔镜胆囊切除术的成功改变了胆囊切除手术的历史，现在腹腔镜胆囊切除术已经广为开展，在我国县一级医疗中心就能施行。在这100多年期间也有不少老前辈探索过保胆取石的做法，但仍然是面对结石复发的难题无法解决，所以胆囊切除术仍然是胆囊结石的标准治疗措施。2、胆囊结石形成的原因胆囊结石形成的原因非常复杂，各个病人不能一概而论，在这里我也不多说了，因为说也无法说清，反正不是把石头拿了就能好的事。很简单的想想就可以明白，大家出生的时候都是没有胆结石的，好好的胆囊以后才长出来的结石。而长了结石之后，胆囊粘膜多少都会有炎症改变，或结石的残渣沉积，就算把结石拿得干干净净，复发结石的比例肯定还是很很很高的。原来没有结石的胆囊都能长出结石，取出结石后又没明确病人的长结石的原因而控制结石的复发，所以结石的复发几乎是不可避免，并不是说把结石全部拿干净就行了。不否认肝胆外科医生利用现在的技术手段可以把结石拿干净，但是绝不是把结石生长的机制拿干净了，所以再复发也就可以理解了！（有点绕口，不知道你能明白否！）3、胆囊结石的危害胆囊结石最常见的害处就是经常引起右上腹部的不舒服或疼痛、胆囊炎发作，严重者可能导致胆囊化脓，坏死，穿孔，弥漫性腹膜炎，长期的胆囊结石还有一定比例的致胆囊癌，胆囊癌的恶性程度非常高，结果很差，在临床上还是可以经常见到由于胆囊结石没有治疗最终成为胆囊癌的病人。在这里我更要强调的就是没有症状的胆囊结石。细小的胆囊结石还可能从胆囊管进入胆总管内继发胆总管结石，还可能继发急性胰腺炎，严重的话也是非常痛苦的病，甚至危及生命。4、胆囊结石如何选择手术方法之我见胆囊切除术：胆囊结石有过炎症发作或是泥沙样结石的，建议行胆囊切除，因为保胆取石的复发率太高，甚至可达到80%以上，最后还是要行胆囊切除的，只不过是本可一次手术解决的问题分为两次手术而已。保胆取石手术：对于孤立性或数量少的的无症状性结石，而且胆囊功能良好，超声检查和手术中所见胆囊外观正常的，本人保胆意愿强烈并且有一颗准备结石复发的心（指结石复发的心理准备）是可以施行保胆取石手术，但是手术后还是要坚持复查。现在还缺乏可靠的循证医学证据来证明胆囊结石可以做保胆手术，只是又掀起一个研究的阶段，有些医生迎合病人的心态有些过高称赞了保胆手术的效果。病人本身并不懂这些，一厢情愿认为既保住了胆囊，又拿掉了石头，以为就治好了胆结石，我个人认为需要慎重。 建议只是在以上情况下，病人个人愿望坚持要保胆的情况下，医生可以考虑，但必须与病人交代复发的可能性很高，以后可能还需要胆囊切除。从医生的角度，我觉得还是建议胆囊切除为妥。有人说结石还小不需要手术，其实胆囊结石如果大超过10mm了反而相对比较“安全“，一般只是引起单纯的胆囊炎，而小于10mm的结石最容易引起胆囊管嵌顿，或排出到胆总管引起胆管炎甚至急性胰腺炎，相对来讲害处更大，更需要尽快处理。还要强调的是无症状的胆囊结石的问题：很多医生包括现在的教科书都认为无症状的胆囊结石可以不手术，但不手术必须严密观察，而不是置之不理。其实如果胆囊结石有症状表现的，病人可能总免不了经常看医生或及时做胆囊切除手术了，反而解决了问题，相反，正因为无症状所以病人不去关注，往往结石存在时间很长，10年、20年或30年，等到有症状时再查发现成胆囊癌了，而且往往就是晚期，这就会彻底改变整个人生过程，我在临床上见得太多例子了，实在可惜。我的观点是如果你是体检非常及时和认真的人，至少每半年能做一次肝胆超声检查，可以选择继续严密观察，一旦发现变化及时手术，如果做不到这点最好尽早行胆囊切除吧，以绝后患！5、胆囊息肉胆囊息肉与结石不同，一般胆囊息肉并不伴有胆囊炎症，胆囊功能是正常的，如果胆囊息肉是单发的，或多发数量较少局限于胆囊的某一局部的，可以施行保胆切除息肉，但是如果息肉散发胆囊多处，或者处于胆囊颈管处的，可能保胆并不容易，需要具体情况看，因为胆囊息肉不能单纯把息肉摘除了事，而是应该连息肉的根部一起切除才行，多个散发的息肉不可能在胆囊各处挖除。而胆囊颈管细小，切除之后就难以修复，也是需要胆囊切除的。胆囊息肉切除，如果息肉体积大或可疑癌变应该术中活检，如果有恶变可能，及时加行胆囊切除术或胆囊癌根治术。6、胆囊结石能否药物治疗很多病人问这个问题，但是很不幸，胆囊结石一旦形成，至少目前还没有药物能够将结石缩小或消除，如果有医生说能，那只能是这个医生对胆囊结石的形成和结构还不太清楚或是个单纯卖药的“医生”（注意：这里的医生是带引号的，其实可能根本不是医生），当然，如果几年，至少几十年或百年后是否有这种可能，这是我们医生和病人共同的愿望。例外的是有些早期少量的泥沙样结石或胆固醇沉积应用利胆药或熊去氧胆酸有可能减少或暂时性消除，但长期效果不确定，如果存在胆囊炎还是建议手术为好。7、胆囊结石能否碎石排石还有些病人问碎石治疗是否可行，胆囊结石与输尿管或肾的泌尿系结石不同，肾结石或输尿管结石碎了可以随尿液排出。胆囊结石如果碎石排石，则是排到胆总管里，胆总管结石比胆囊结石的危害更大，手术也更复杂，也就是说，把胆囊结石碎石排入胆总管似乎是把小病变大病的做法。因为结石如果堵塞了胆总管，那就可能会造成黄疸，形成胆管炎、胰腺炎，危害很大，甚至是要命的病了，所以建议病家有胆结石千万别听有些“医生”忽悠能用药排石或什么新方法碎胆石（我觉得真的医生一般都不会这么说的，这么做的基本都是假医生骗钱的，比如通过百度竞价排名靠前的PT系医院，当然也有真的“医生”是过分相信自己的药效的）。8、开腹手术还是腹腔镜手术毫无疑问现在90%以上都是腹腔镜胆囊切除，但是腹腔镜手术除了与病人病情和解剖结构有关外，也与医生的技巧还是有关系的，自开展腹腔镜胆囊切除术以来，发生胆道损伤的比例大概是1~5‰！9、胆囊切除后有什么危害胆囊做为一个人体器官肯定是有它存在的价值和功能的，是储存、浓缩胆汁，以备在不进食的时候将肝脏排泌的胆汁储存备用，在进食时再一次性排出来以利消化食物。这也明白了为什么做胆囊超声时需要早上空腹，让胆囊充盈起来才好观察，进食后胆囊内胆汁排出去了就不好看清楚了。所以在胆囊切除后就失去了胆囊的储存胆汁的功能，最大的影响可能就是胆囊切除后不能大吃大喝，以免胆汁排泄不够而致消化不良。如果这就是你想保胆的原因，那请你想想你现在有这个含有结石的胆囊是不是就能大吃大喝呢！10、保胆的理由（1）胆囊结构和功能良好；（2）病变能完全去除：息肉切除或结石能完全清除；（3）如果是结石自己愿意承受再次手术的可能风险。这三条如果齐全，你可以试试，当然还要你的医生愿意做这种手术！以上仅供病友们参考，如果同行专家有不同观点或更好建议，希望讨论或批评指正，一切为了病友的利益！本文系冷建军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肝硬化在我国属于常见病，慢性肝炎病毒(乙肝、丙肝等)感染、血吸虫感染以及长期酗酒，均会导致肝硬化的发生。目前尚无针对肝硬化的特效疗法，主要是靠保肝、抗病毒等治疗，没有抗纤维化的有效药物。随着肝硬化的进展，约2/3以上的病人会并发门静脉高压症。什么是门静脉高压症呢？主要是由于肝硬化后门静脉入肝血流阻力增加、出现门静脉压力升高而导致的一系列症候群。主要表现是：① 食管胃底静脉曲张，1/3左右病人可出现曲张静脉破裂导致消化道大出血，病死率可达1/3以上，另约1/3病人会复发出血，再次出血后病死率会更高。历史上三国时期的诸葛亮“三气周瑜”，致使周瑜口喷鲜血而死。据考证，因为长江流域是血吸虫病疫区，周瑜患的可能就是血吸虫性肝硬化并发门静脉高压症，气急之下导致胃底食管曲张静脉破裂大出血。可见，胃底食管曲张静脉破裂大出血是一个临床危重病症。 ② 脾肿大、脾功能亢进，脾脏会发生明显纤维化增生而肿大，可达正常数十倍以上，由于脾脏破坏增加而使外周血细胞减少，可出现牙龈出血、皮下淤癍等凝血功能障碍症状；③ 腹水，晚期肝硬化出现大量腹水，无法处理时，可以采用腹腔静脉转流术治疗。外科处理什么呢？外科治疗的主要目的就是治疗和预防消化道大出血、纠正脾功能亢进和治疗顽固性腹水。处理消化道出血，目前应用最广、实用最强的是贲门周围血管离断术，具有较好的止血效果和低的再出血率。限制性门腔分流术和脾肾远端分流术等术式也有较好效果。也可以采用经内镜套扎术、注射硬化剂和介入栓塞术等方法治疗再出血。切除脾脏可以在根本上解除脾功能亢进，但是极少数慢性乙肝病人骨髓增生障碍，切除脾脏后也不能使血细胞达到正常，不过切除脾脏后仍然有效。腹水治疗多采用静脉转流术。 终末期肝病时往往需要做肝移植术，且肝脏移植手术也是彻底根治肝硬化的唯一有效手段。

有厚德仁心才谈得上悬壶济世。只有心怀仁慈，才能走进病人的物质与精神世界，才能得到患者的理解与支持；而后者是医家发现疾病变化、探索治疗方法的关键。客观上讲，是病人给予医生进行工作和成就事业的机会。医疗的过程，也就是医患互动的过程；是一种心灵交融，信任感召相互激励的过程。随着社会的发展，医疗活动的基本模式已经由生物医学转向了社会－－生物医学模式。这是历史的必然。但这一转变带给医学工作者的是综合素质的更高要求。了解和理解人及与之相关的各种因素，才能控制疾病的发生发展，真正担当起救死扶伤的重任的。只有博文通史，才能纵横于自然与社会之间，把握人与社会发展的经纬，系民众的健康于一身。不为良相便为良医；可见自古以来医者即为国之栋梁。医界的大师永远不可能缺乏人文。要使未来的医务工作者避免成为庸才的唯一方法就是把他们造就成文理兼备、文理互动的人才。应该给予今天的医务工作者更多一些的人文关怀、更多一些的人文空间、更多一些的人文思辩、更多一些的人文实践。以使其能一肩挑起对全人类的道义与关爱。