直播时间:2023年12月29日19:00主讲人:秦兵主任医师暨南大学附属第一医院癫痫中心
随着人口的老龄化,老年疾病越来越受到重视。对老年癫痫患者而言,如管理不当,将会大大降低生活质量,也会给患者家人带来困扰。同时,随着年龄的增长,老年人的胃肠道吸收、血流灌注和运动的减少,导致药物吸收障碍;肝、肾脏等器官也逐渐衰退,极易发生药物蓄积致中毒事故;老年人合并心脑血管和其他系统疾病用药比其他年龄段的癫痫患者都要多也是一个临床医生必须要考虑的问题。对于这类特殊人群的癫痫患者,选择一个合理的治疗方案是必要的。 1.老年癫痫患者药物不良反应发生率和严重程度往往会更高。相对于年轻癫痫患者而言,大多数抗癫痫药物需要减少剂量,以避免不良反应。从低剂量开始、缓慢加量为前提,这点非常重要。2.同时服用多种药物是老年癫痫患者的常态,药物间的相互作用使得癫痫的治疗更加复杂,患者用药的依从性也会随之下降,抗拒吃药(Brodieetal.,2009)。3.大多数老年癫痫患者可通过单药治疗控制发作,但在一系列研究中,文献报道约21%的老年癫痫患者为耐药性癫痫,需要联合两个或两个以上的抗癫痫药(Hernández-Ronquilloetal.,2018)。4.对老年首次癫痫发作的患者,发作系非诱发发作(即没有诱因的发作,如疲劳、睡眠剥夺、发热等诱因),患者核磁共振检查发现脑部病变或脑电图上有放电,应该立即启动抗癫痫药物治疗。对首次未知起源的癫痫发作,应个体化治疗。与传统抗癫痫药物(卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥钠)相比,新型抗癫痫药物如左乙拉西坦、拉考沙胺、拉莫三嗪、艾司利卡西平、奥卡西平、唑尼沙胺、吡仑帕奈和加巴喷丁耐受性更好,倾向于使用新型抗癫痫药物。5.各类抗癫痫药物的保留率和无发作率表现如何呢?我们可以看下图:在一项研究中,就保留率而言,与左乙拉西坦(73%)、加巴喷丁(59%)、苯妥英钠(59%)、托吡酯(56%)、卡马西平(48%)和奥卡西平(24%)相比,拉莫三嗪治疗12个月后保留率最高(79%)。拉莫三嗪12个月无发作率最高(54%),其次是左乙拉西坦(43%)(Arifetal.,2010)。其他观察性研究发现,小剂量拉莫三嗪单药治疗老年癫痫患者有效(Maurietal.,2005)。最近的研究表明口服拉考沙胺、吡仑帕奈和唑尼沙胺老年癫痫患者均有效。静脉注射新型抗癫痫药物(左乙拉西坦、拉考沙胺、布瓦西坦)有优势,可用于老年癫痫患者的治疗。6.因为抗癫痫药治疗疗效好,老年癫痫患者很少接受手术治疗。但也有文献报道了某些成功的手术切除病例(Stefan,2011)。因此,大多数老年癫痫患者提倡单药、个体化治疗;药物治疗优先;应遵从医嘱,合理用药!
就如同地震前自然界会出现一些反常现象一样;如动物异常行为(老鼠成群满街跑、鸭不下水鸡上树等)、地光和地声、地下水冒泡、变浑浊、有异味等,警示人类可能要发生地震了。热性惊厥就如同一次地震,只不过地震是地球内部介质局部发生急剧的破裂、能量聚集产生震波,从而在一定范围内引起地面振动的现象。而热性惊厥是发热诱发的大脑皮层低阈值神经元异常放电、能量聚集释放所致的发作症状。临床上能不能有像地震前的自然界预兆一样,来预测热性惊厥的发生么?热性惊厥首次发作的预测因素包括新生儿期延迟出院、基于父母判断的神经发育迟缓、有热性惊厥家族史以及进入日托所(Forsgrenetal.,1991;Bethuneetal.,1993;vanEschetal.,1998)。根据Bethune等病例对照研究发现(75例患儿和300例对照),以上单个因素预测首次热性惊厥发作风险为6%~10%;在总体人群中,约3%的儿童可能有两种或两种以上因素,这部分患儿发生首次热性惊厥的风险却高达28%(95%可信区间:20%~73%),说明了导致首次热性惊厥的这些危险因素之间存在复杂的相互作用。如果孩子出生时就有明显的遗传易感性,其他脑部问题(如新生儿延迟出院或发育迟缓)可能会增强这种遗传易感性。孩子进入日托所可能会增加感染的风险,在这个关键年龄出现发热而导致热性惊厥的发生。
长期以来,对热性惊厥的预防,医患双方普遍都认为要及时控制患儿发热,才能够有效地预防后继的热性惊厥。然而,科学研究的结果经常打脸普罗大众习以为常的惯常观点,甚至是千百年来口口相传的所谓“养生治病的不二法门”退烧药预防热性惊厥到底有没有科学依据呢?热性惊厥前到底需不需要服用退烧药是一个科学问题,需要临床双盲随机对照试验才能揭开这个谜底,回答长期以来萦绕在医患双方头脑中的困惑。我们来看科学界近30年来所开展的临床试验吧!总而言之:退热药并不能降低热性惊厥的复发率。1.在一项随机双盲对照试验中,纳入并随访180例首次热性惊厥患儿,比较了对乙酰氨基酚与安慰剂在预防热性惊厥复发中的疗效,Uhari发现热性惊厥的复发率并没有因为服用退热药而降低(Uharietal.,1995)。2.一项单纯性热性惊厥(n=79例)苯巴比妥双盲试验中,给予强效退热药也并未减少热性惊厥复发率(Camfieldetal.,1980)。3.以色列一项随机对照研究,共纳入104例热性惊厥患儿,一组患儿每4小时定时服用一次对乙酰氨基酚,另一组患儿在体温约37.9℃时才服用对乙酰氨基酚(Schnaidermanetal.,1993),在住院期间,每组均有4例患儿出现热性惊厥复发,表明乙酰氨基酚预防热性惊厥无效。4.荷兰一项随机对照研究,纳入了230例首次热性惊厥伴至少一项复发危险因素的患儿,并在随后发热过程中给予布洛芬或安慰剂治疗(vanStuijvenbergetal.,1998)。在接下来1年中,服用布洛芬的患儿热性惊厥复发率为32%,而服用安慰剂的患儿热性惊厥复发率为34%,表明布洛芬预防热性惊厥无效。5.芬兰一项随机研究,先经直肠给予安慰剂对照双氯芬酸,继而口服安慰剂对照对乙酰氨基酚或布洛芬,结果提示退热药对预防热性惊厥无疗效(Strengelletal.,2009)。6.传统控制发热的方法是用冷水擦拭患儿身体进行物理降温,加拿大的一项研究表明这种方法亦是无效的(Newman,1985)。因此,退热药在预防热性惊厥复发方面完全无效,退热药可使发热的患儿感觉舒服一些,这是它在治疗热性惊厥中的唯一作用。
抗癫痫药物有哪些
9岁的花蕾145cm的个头,体态丰盈,宛若小仙女。小花蕾自小就被大家誉为“笑宝宝”,因为出生刚几天,妈妈就惊喜地发现小花蕾会时不时面露微笑,街坊邻居都恭喜她生了个天生乐天派的“笑宝宝”,小花蕾全家也是欣喜若狂,视为全家的吉祥宝宝。可是不久后,随着小花蕾年龄的增长,细心的妈妈就发现小花蕾比别的小朋友发育要快很多,单不说个子超出同年龄儿童一大截,居然出现胸部提早发育,胸前鼓起了一对小馒头。更让妈妈感到苦恼的是,进入学年龄期的小花蕾无论怎么努力学习,成绩却总提不上去。渐渐地,小花蕾还出现了多动、注意力难以集中等问题。彼时的吉祥宝宝此时这是怎么了?苦恼困惑的妈妈开始带着小花蕾走上了艰辛的求医之路。鉴于小花蕾的性早熟症状,当地大夫给小花蕾做了一系列检查,性激素水平并未发现异常,头颅核磁共振扫描也未见异常。妈妈及全家百思不得其解,于是带上小花蕾来到了广州。机缘巧合,在广州一家儿童医院,医生给小花蕾申请了脑电图检查,结果竟然发现小花蕾的脑电图上有大量的癫痫样放电波。儿童医院的大夫仔细询问了病史,做出了“痴笑性癫痫”的诊断,给小花蕾开启了抗癫痫药物治疗的疗程,花蕾先后历经开浦兰及德巴金联合曲莱两种抗癫痫治疗方案至今两年,其病情未见明显改善。既然是诊断为“痴笑性癫痫”,抗癫痫药物正规治疗的结果让人失望---无效!这更让花蕾妈妈困惑不已,带着无尽的疑惑和焦虑,在熟人的推介和帮助下,花蕾妈妈来到了暨南大学附属第一医院癫痫中心,王向宇教授、秦兵教授、李卫教授一同热情接待了花蕾一家,认真倾听了花蕾妈妈心急如焚的病情介绍,仔细给花蕾进行了详细的体格检查,为取得众说纷纭而又没有录像实证的“痴笑发作”,第一时间为患者安排了24小时全程视频脑电图检查,发作间期脑电图可见多脑区大量尖慢波发放(见图1)。视频总共记录到12次发笑发作,表现为无明显诱因下面部呈现不合时宜的强迫性、不自主微笑表情,持续5秒钟左右,同步脑电图表现为全导低波幅快活动(见图2)。下一步至关重要的病因学检查,鉴于外院核磁共振扫描阴性结,秦兵教授领着研究生们,亲自带着小花蕾去了核磁共振室,和核磁共振室技术员协商,给小花蕾进行了长达50分钟的极为精心、细致规范的核磁共振薄层(层厚1mm,层与层间距为零;绝大多数医院扫描层厚为5-8mm)扫描(矢状位平行于AC-PC线)。终于逮到了导致小花蕾长达九年来迁延不愈的元凶!原来,在小花蕾这份弥足珍贵的规范化核磁扫描序列中,火眼金睛的医生发现了在小花蕾大脑深部,第三脑室内和旁,有一个非常微小的病灶---下丘脑错构瘤(见图3)!正是这个隐藏颇深的病灶让花季女童历经了磨难,如果没有零间距的薄层扫描,是难以扫描到这个直径不足5mm大小的病灶。元凶抓到了,欲知后事如何,请听下回分解。 图1.发作间期脑电图可见多脑区大量尖慢波发放 图2.视频脑电图记录到一次发笑发作,同步脑电图表现为全导低波幅快活动 图3.头颅核磁共振可见第三脑室内和侧壁下丘脑错构瘤(左图红色箭头所指,右图白色小箭头所指)小贴士:1.下丘脑是什么下丘脑是神经内分泌的高级整合中枢,对维持人体内环境的稳态十分重要。下丘脑在脑的深部,位于丘脑的下方,紧靠第三脑室壁,背侧丘脑腹侧下丘脑沟下前方;前界:前连合至视交叉前缘的平面(终板);后界:延伸至乳头体后缘、中脑;下界:三脑室底(视交叉、灰结节、漏斗、乳头体)(见图4)。下丘脑重量仅4g,占全脑的0.3%左右,但它是大脑皮质下植物神经和内分泌的最高中枢,下丘脑体积虽小,其功能十分复杂,下丘脑内分布众多功能重要的神经核团(见图5),调节着体温、水平衡、糖代谢、脂肪代谢和内分泌腺活动等重要的生理功能。因此,下丘脑的一个小小损伤就会产生严重的,甚至是致命的机体功能的广泛损伤。 图4. 图中红色框内即为下丘脑图5. 图示下丘脑内诸多功能重要的神经核团2.下丘脑错构瘤小知识普及下丘脑错构瘤是罕见异位灰质的先天性脑发育畸形,有自发放电及内分泌功能。流行病学资料:发病率 1/20-100万,女性多于男性临床表现:1. 发笑发作(gelastic seizure,GS) 出生第一年内,出现无诱因的、刻板的、与环境无关的发笑,持续数十秒,数次~数十次/天,大多不伴意识丧失,可合并局灶性发作和/或全面性强直-阵挛发作, 抗癫痫药物治疗无效;2.性早熟 (precocious puberty, PP) 女性8yrs,男性10yrs出现第二性征发育, 与 促性腺激素释放激素(GnRH)分泌过度有关,GnRH阻断剂治疗有效;3.行为、认知及精神障碍,包括对抗性、攻击性、多动症、注意力低下、语言发育迟缓、学习能力低下以及焦虑和情绪障碍等癫痫性脑病的症状。辅助检查:视频脑电图(VEEG)和头颅核磁共振(MRI)是确诊发笑发作和下丘脑错构瘤最重要的检查手段。温馨提示:接下来我们将连续用二期篇幅分别给大家普及有关下丘脑错构瘤临床分型和外科治疗手段的科普知识;秦兵教授团队还将会站在神经科学的高度,饶有趣味地从分子水平和环路水平进一步为您揭开下丘脑错构瘤所致发笑发作背后神秘的神经机制。
癫痫神经系统的常见病和多发病,患病率高达7‰,全球约有5千万癫痫患者,80%在发展中国家,亚洲占全球的1/2,中国的癫痫患者约有1000多万,每年还有新发病例45万。我国目前活动性癫痫患者约有650万,其中农村地区约占2/3。如果怀疑癫痫,应到正规医院神经内科、神经外科、神经儿科或三甲医院癫痫中心就诊,通过相应的脑电图(尤其是长程视频脑电图)、影像学和遗传代谢检查进行确诊。目前癫痫的治疗以抗癫痫药物治疗为主,70%-80%的癫痫患者可以通过抗癫痫药物治疗获得治愈或缓解。但也有20%-30%的癫痫患者虽然通过各种抗癫痫药物治疗,效果不佳,称为药物难治性癫痫。对于药物难治性癫痫,可以考虑外科手术治疗。一般认为药物难治性癫痫中约有一半的患者可以从手术中获益。至于是否可以进行手术治疗,需要到正规的三甲医院找相应的癫痫中心进行详细的术前评估来确定。除了药物和手术治疗以外,尚有生酮饮食和神经调控的治疗方法,可能对部分患者有很好的效果。总而言之,得了癫痫病并不可怕,关键是要及时到正规的医院寻求专科大夫尤其是癫痫专业的大夫去治疗,这点非常关键,建议大家最好要寻找癫痫专科大夫求治,现在资讯非常发达,患者朋友们可以在正规医院的官方网站上轻而易举地寻找到癫痫专科大夫的信息求医。秦兵癫痫中心主任,主任医师,医学博士,硕士生导师。一直从事癫痫的基础和临床研究,对癫痫和癫痫综合征诊断和治疗有丰富的临床经验,专注于癫痫分子遗传学研究;熟练掌握癫痫术前评估的核心技术;精通长程录像脑电监测和宽频带脑电技术,深刻领会致痫灶的电生理学特征。国家医学考试中心命题专家、中国抗癫痫协会理事、中国抗癫痫协会青年委员、中国抗癫痫协会立体脑电图与脑功能定位专业委员会委员、中国抗癫痫协会脑电图与神经电生理分会常委、广东省抗癫痫协会常务理事;广东省自然科学基金评审专家、广东省科技计划项目评审专家、江苏省科技计划项目评审专家、广东省医学科研基金评审专家;《医师报》癫痫专栏执行主编;《癫痫杂志》、《中华神经医学杂志》、《实用医学杂志》编委;《中华医学杂志》、《中华生物工程杂志》、《临床神经外科杂志》、《中华脑科疾病与康复杂志》、《卒中与神经疾病杂志》审稿专家。新近主译、主审国际经典专著《癫痫综合征及其治疗》、《癫痫疑难病例精粹》、《立体定向与癫痫外科》(人民卫生出版社),参译《哈里森内科学》(北京大学医学出版社)在国内外期刊上发表论著、述评、专论、译著、综述50余篇。门诊时间:周一、周二上午李卫 主任医师,暨南大学附属第一医院神经外科,硕士生导师,医学博士。目前主要从事功能神经外科方面,对功能神经外科方面疾病的诊治有着丰富的临床经验。擅长:1.对癫痫和癫痫综合征诊断上开展了立体脑电图(SEEG),在治疗上已开展迷走神经刺激术(VNS)、手术切除治疗。2.对神经病理性疼痛如三叉神经痛、舌咽神经痛、残肢痛、幻肢痛、面肌痉挛等治疗拥有丰富的经验,对三叉神经痛、面肌痉挛开展了微血管减压术。3.对帕金森病治疗开展了脑深部电刺激疗法(DBS)、另外也开展了对意向性震颤、舞蹈病、抽动秽语综合征等疾病的外科治疗。4.对处于脑功能区的病灶切除,开展了麻醉下唤醒,减少了对功能区破坏。5.此外对神经系统肿瘤及脑血管病的手术治疗积累了多年经验。研究方向:难治性癫痫、神经病理性疼痛、帕金森病、微血管减压、麻醉下唤醒门诊时间:周二下午 周六上午王彤歌主任医师,暨南大学附属第一医院神经内科,硕士生导师擅长诊治各种神经系统疾病,临床经验丰富,尤其擅长癫痫和脑血管疾病的诊治。自1983年开始担任大专、本科、研究生、全国脑血管病进展学习班、全国言语障碍学习班、成人教育、社区医疗等的讲课及临床带教工作,主持省卫生厅课题、吴阶平基金横项课题及参加国家自然科研基金资助的课题研究。1989年~1991年获校优秀教师称号。1997年获校先进工作者称号。2002年获校优秀教师称号。2007年获暨南大学附属第一医院医疗工作先进个人。2002年获广东省民进先进会员。2006年获广东省民进社会服务工作先进个人。2007年获广东省民进先进会员。主研方向:脑血管病、癫痫脑血管病、癫痫、神经电生理门诊时间:周三上午 周五下午王世勇主治医师,医学博士。从事神经外科工作近10年。一直以来专注于研究和治疗难治性癫痫和功能神经外科疾病。在难治性癫痫的定位诊断和治疗方面有丰富经验,已经在本科室开展多种癫痫的诊断和治疗手段,包括立体定向下颅内深部电极植入精准定位致痫灶和癫痫灶切除术、迷走神经刺激术等癫痫诊疗技术。对帕金森病、扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性震颤等疾病脑起搏器手术(Deep Brain Stimulation DBS)和对三叉神经痛、面肌痉挛的显微血管减压手术治疗积累了大量的临床经验。
儿童发作性晕厥、呕吐居然是因为它在作祟------2017-07-2139健康网A+ 2015年1月20日,美国总统奥巴马在国情咨文中首提“精准医学计划”,希望精准医学可以引领一个医学新时代。 在癫痫病学领域,精准医学具体体现在基于“电-临床”资料的癫痫综合征精准诊断和治疗、基于遗传-代谢-免疫学检测手段的遗传性、代谢性、免疫性癫痫的精准诊断和基于多模态电生理-影像学的致痫区精准定位和微创手术。 准确诊断是医学的黄金法则,癫痫病学也概莫能外。我们从下面的病例中可一探究竟。 今年8岁的源源是来自湖南的一位儿童患者,小源源爸爸苦恼而又无奈地向我们描述起他儿子的病情起来,源源大概5岁睡醒起床时,会突然出现头昏、恶心、呕吐的症状,半天浑身都没有力气起来,半年内出现了6次上述症状,这让源源全家莫名害怕起来,孩子到底怎么了?源源爸爸带着源源开始了漫长的求医之路,刚开始在湖南长沙求治,先后诊断为头昏查因、急性胃肠炎,晕厥查因、迷走神经性晕厥等,未见疗效。后转辗于深圳和广州两地两大儿童医院求治,偶然行脑电图检查,结果发现脑电图发作间期有痫样放电,两家儿童医院的大夫们意见相佐,一家考虑是癫痫,主张启动抗癫痫药物治疗,一家则认为症状不典型,主张继续观察,不用任何药物。由于上述症状没有减少的趋势,万般无奈下,源源爸爸接受了抗癫痫药物治疗,源源服用一段时间的药物后,上述症状有明显缓解的趋势。试验性药物治疗的效果让源源爸爸看到了希望,但同时也带来了无尽的烦恼,因为抗癫痫药物有效等于间接地证实了源源是癫痫的诊断,在源源所在的湖南县城,诊断孩子患有癫痫,意味着孩子上学和社会交往要不可避免地受到不应该有歧视,带上了癫痫病这个帽子,源源似乎变得敏感、脆弱起来;箍在身上的疾病如同紧箍咒一般渐渐让源源变得不同寻常,时常莫名发脾气、注意力不集中、有时还做出极为幼稚的行为。这孩子到底是得了啥病呢?如果说是癫痫,孩子却从来没有出现抽搐大发作的表现,头昏、恶心、呕吐这些症状似乎也和癫痫病扯不上关系啊?全家疑云众生、莫衷一是------。 在四处求医的过程中,有病友向他们推荐了暨南大学附属第一医院癫痫中心。于是,他们抱着无尽的困惑找到了暨南大学附属第一医院癫痫中心的秦兵教授,秦兵教授热情地接待了患者一家,花了近一个小时的时间详细询问了病史,对源源及其父亲提供的病史,尤其对源源爸爸用手机拍摄的源源发作的症状学进行了细细的甄别、去伪存真,终于弄清楚了儿童难以描述的症状学特征及其演变顺序。原来,源源睡醒发作时会出现眼前一阵发黑、身体突然瘫软在地,约数分钟后,出现恶心、作呕、呕吐的症状,持续约1-2小时不等,对呼唤等外界刺激没有反应,发作过后无任何精神和行为的异常,以上症状学半年内反复、刻板性的出现了6次。于是在暨南大学附属第一医院癫痫中心脑电监测病房,秦兵教授给源源安排了24小时的视频脑电图检查,监测结果提示源源脑电图上右侧中央、顶区出现大量节律性尖慢波痫样放电(见图1),这些局灶性的放电似乎提示源源大脑右侧中央、顶区有问题。随后,为了寻找局灶性异常放电的原因,秦兵教授给源源开出了专门用于癫痫的头颅核磁共振扫描序列,这是一种有特别要求的薄层(1mm)核磁共振扫描,整个扫描需要花费约50分钟的时间,比常规的头颅核磁共振扫描时间长一倍。核磁共振扫描的结果果如秦兵教授所料,源源大脑未发现任何结构性异常改变(见图2)! 谜底即将揭开,源源到底得了啥病------? 秦兵教授随即为我们揭开了笼罩在源源身上的迷雾。 原来,源源是患了一种特殊的癫痫综合征---Panayiotopoulos综合征(以下简称为PS综合征),一个以国际著名的癫痫病学家、英国伦敦圣-托马斯医学院附属医院癫痫中心Chrysostomos P. Panayiotopoulos教授的名字命名癫痫综合征,是Panayiotopoulos教授近半个世纪的研究成果为国际学术界公认的结晶。 秦兵教授曾于2014主译出版了Panayiotopoulos教授的经典名著《癫痫综合征及临床治疗》,并邀请Panayiotopoulos教授2014年访问中国讲学(图3),特别向中国学者讲述了PS综合征的来龙去脉。 因此,对于PS综合征,秦兵教授有一种油然而生的熟悉感:PS综合征是一种儿童早期起病、以植物神经发作和植物神经癫痫持续状态为核心临床表现的良性局灶性癫痫综合征,其发作间期脑电图可表现为游走性和/或多灶性放电,发作期放电起源部位可前头部起始,也可后头部起始,该综合征预后佳,约1/4的患儿仅出现一次发作,无需药物治疗,与半数患儿可有2-5次发作,剩余1/4的患儿发作次数超过6次,后两者需要抗癫痫药物治疗,患儿14岁后发作终止。 秦兵教授继续解释到:PS综合征核心症状学为植物神经发作,而该综合征植物神经发作的经典症状为呕吐三联症:恶心、作呕、呕吐,约74-82%的患儿均会表现出来,除此以外,尚有其它植物神经发作症状,如:面色苍白,系最常见发作初期表现,可首发症状或与恶心、呕吐伴发;紫绀;二便失禁;瞳孔散大;瞳孔缩小;流涎;头部先兆;咳嗽;体温升高;腹泻;呼吸加快、心动过速;心肺骤停:约占PS综合征的1/200,常易致死,这点需要特别提醒大家关注;发作性晕厥,约1/5的患儿是首发症状,完全意识丧失、肌张力丧失,源源就是以晕厥为首发症状的PS综合征;发作性行为障碍:不安、激惹、恐惧等,可与恶心呕吐植物神经症状伴发。临床医生需要仔细搜集患儿上述植物神经发作的症状学,证据越多,诊断价值越大,而患儿家长手中的高清录像手机就是医师重要的得力“办案”工具。 秦兵教授还提醒大家注意PS综合征的非植物神经发作症状:如意识障碍;双眼侧偏;伴随的发作症状学:语言中断(见于8%患儿)、偏侧面部抽搐(6%)、口咽喉运动障碍(3%)、发作性视觉症状(6%):如视觉幻觉、错觉、失明出现在PS典型发作症状开始后;单侧口角流涎、轻微肌阵挛、眼睑肌阵挛、发作性眼球震颤(小于3%)等 约半数以上的患儿会出现植物神经发作持续状态,这需要及时用药以终止其发作。在发达国家,一般是患儿在家中发作后,看护者即刻口腔黏膜给予咪达唑仑喷剂。 经过以上醍醐灌顶式的指导和宣教,源源和爸爸长吐出一口气,终于明白了源源患得是一种良性的癫痫综合征,无需过度担心害怕,彻底解除了锁在源源及全家心头上的精神枷锁。 知多D 1.什么是癫痫综合征? 癫痫综合征是指由一组症状和体征组成的特定的癫痫实体,具有特定的起病年龄、独特的发作类型、较为典型的发作间期和发作期脑电图的改变、特定的病因、特殊的解剖定位、特殊的诱因、发作昼夜节律及有一定的治疗和预后规律的诊断实体。 2.为啥要诊断癫痫综合征? 在说明这个问题前,我们要先做一个比对,癫痫发作是症状学层面的术语,类似于临床上最为常见的发热;而癫痫则是疾病层面上的统称术语,类似于中枢神经系统感染;PS综合征则是更为精确的疾病诊断,类似于结核性脑膜炎。准确诊断是医学的黄金法则,癫痫病学也概莫能外。如果我们能准确地诊断到某一癫痫综合征,我们对疾病的认识就会提到高层次的认识水平,在癫痫综合征的层面上,病因学、治疗和预后都有了明确的指引,而笼统的术语和诊断是癫痫误诊误治疗的重要原因。诸如该患儿,晕厥、恶心和呕吐极易误诊为迷走神经晕厥、急性胃肠炎、甚至脑膜脑炎等。 3.高度提示PS综合征的诊断线索 (1)儿童早期(4-5岁高峰)起病; (2)植物神经发作和植物神经发作持续状态; (3)发作间期脑电图为游走性或多灶性痫样放电; (4)头颅核磁共振扫描正常; (5)预后佳(通讯员:张灿城)