王树华医生的科普号

偏头痛是一种很常见的神经性头痛病，由中枢神经系统兴奋性增高引起，是世界范围内最容 易影响日常生活和工作的疾病之一。诊断根据头痛的特点和相关症状作出：偏头痛对社会和经济的影响相当大，能影响患者的生活质量、工作、社会活动和家庭生活。偏头痛急性发作期和预防性治疗的方法很多。急性发作期治疗既可以是特异性(曲坦类和麦角类)的，也可以是非特异性(止痛药) 的：严重影响日常生活和工作的偏头痛应当用曲坦类药物治疗。头痛频繁发作是进行预防性治疗的指征：预防性治疗可降低发作频率并改善生活质量，更多的治疗方法正在不断涌现，这为众多偏头 痛仍然无法控制的患者带来了希望 。 偏头痛发作： 偏头痛发作由前驱期、先兆期、头痛期和缓解期组成。20％～60％的偏头痛患者可在头痛发作前数小时至数天出现前驱症状，包括心理学、神经系统、全身或自主神经特征，如抑郁、认知功能障碍和贪食。有前驱症状的患者可准确预测72％的全面发作性头痛，最常见的症状是感到疲倦或疲劳 (72％)、注意力难以集中(51％)和颈项僵硬 (50％)。状态较差通常可预测头痛。 先兆：先兆一般经历5～20分钟，持续不超过60分钟，可以是视觉、感觉和运动性的，并可包括语言或脑干功能紊乱。头痛通常在先兆期末60分钟内出现：简单的视觉先兆包括视野中出现暗点、单纯闪光(光幻视)、斑点、几何图形和闪光。比较复杂的视觉先兆包括闪光暗点或城堡样光谱(偏头痛特征性先兆)、视物变形、视物显大、变焦幻影和马赛克幻影。感觉异常通常是手先兆：麻木从手开始向上移行至臂，然后跳跃至面、唇和舌。无力较为罕见，通常与感觉症状伴随且为单侧性。还可出现失用、失语和失认、伴有似曾相识感或识旧如新感的意识状态改变、复杂多梦、恶梦、迷睡样或精神错乱态。 头痛期：典型的头痛为单侧性、逐渐起病和搏动性(85％)，头痛为中到重度，活动可使其加重 。头痛也可为双侧性(40％)或从一侧开始发展到双侧。成人头痛持续4～72 h，儿童持续1～72 h。食欲减退很常见。几乎90％的患者出现恶心，1／3的患者出现呕。感觉过敏会使患者选择黑暗、安静的房间。患者也可出现视物模糊、鼻塞、厌食、饥饿、里急后重、腹泻、腹部绞痛、多尿、面色苍白、感到发热或发冷以及出汗。抑郁、疲劳、焦虑、神经质、易激怒和注意力不集中也很常见。各种症状组合可能与受累的神经元模块有关。 缓解期： 头痛后，患者常常会感到疲乏、无力、情绪急躁或倦怠，并可有注意力不集中、头皮压痛或情绪改变。一些患者头痛发作过后会出现异常的精神振奋或欣快感，其他一些则出现抑郁和适。 治疗：偏头痛的治疗应从作出诊断，向患者解释这种疾病，并制订一份考虑伴发病的治疗计划开 始。应记头痛日记，记录内容包括头痛发作的持续时问、严重程度和治疗效果。伴发病是指2种疾病 之问存在关联，而不仅仅只是同时存在。偏头痛患者中发生率高于预期的疾病包括卒中、癫痫、Raynaud综合征和情感障碍(包括抑郁、躁狂、焦虑和惊恐)。可能存在联系的疾病包括特发性震颤、二尖瓣脱垂和肠道易激综合征。 药物治疗可以是急性发作期治疗或预防性治疗，2种治疗患者可能都需要。一旦头痛已经开始，就应采取急性发作期治疗逆转或阻止头痛发展。预防性治疗旨在减少发作次数和减轻严重程度。急性发作期治疗适用于大多数发作，但应限制在每周2～3 天。 A、急性偏头痛的药物疗法： a、非特异性药物：（1）止痛药、非甾体消炎药：阿司匹林、布洛芬、托芬那酸、萘普生钠、对乙酰氨基酚和对乙酰氨基酚、阿司匹林与咖啡因联合应用治疗急性发作期偏头痛有效。（2）巴比妥盐催眠药：较少用。（3）阿片样物质：阿片样物质的疗效很好 。但是，由于存在药物过度使用的危险性，因此仅应用于每周服用不超过2次的发作不频繁的重度头痛患者。（4）精神安定药和止吐药： b、 特异性药物：（1）选择性5-HT．受体激动剂(曲坦类) ：第1种曲坦是舒马曲坦，随后上市的有佐米曲坦、那拉曲坦、利扎曲坦、阿莫曲坦、夫罗曲坦和依立曲坦。这些药物的中枢通透性比舒马曲坦更好。所有这些药物均有效，即使在偏头痛发作后应用也是如此，疼痛较轻时使用比疼痛较重时往往更为有效。它们可缓解头痛、恶心和呕吐。常见的不良反应包括皮下注射部位疼痛、麻刺感、潮红、烧灼或发热感、眩晕、感觉异常、嗜睡、疲乏、沉重感、颈痛和烦躁不安。（2）麦角胺和双氢麦角胺。（3）皮质类固醇。 B、预防性治疗：包括β-受体阻滞剂、抗抑郁药、钙通道拮抗剂、5-HT拮抗剂、抗惊厥药和非甾体消炎药。

原发性颅内低压综合征 (Spontaneous intracranial hypotension，SIH) 以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症。好发于中年女性 (男女比例约为1：3），多呈一良性过程，部分病人可自行缓解。临床表现1、 体位性头痛，头痛多位于额部和枕部。与体位明显有关，坐位或站立时，头痛剧烈，平卧位时头痛消失或减轻。2、 视觉症状：外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。3、 听觉症状：听觉过敏、听力减退、耳鸣等。4、 眩晕、恶心、呕吐、全身无力。5、 体格检查 :病人常有颈强直。少数病人可有上述颅神经表现，如三叉神经、面神经、动眼神经。辅助检查1、 CSF检查：压力小于60mmH2O，甚至腰穿测压可为0，或需用针筒抽吸。化验可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。红细胞可多至几千/dl，白细胞多为几十至几百/dl，蛋白含量可增高至500mg/dl。2、 头颅CT：示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小。以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分病人还可见硬膜下积液。3、 头颅MRI：经强化后对诊断SIH很有价值。最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强，部分病例还可有脑膜增厚。Tl相硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强，而软脑膜无强化。4、 脊髓MRI：也表现为强化后脊髓硬膜信号增强，硬脊膜下积液和/或硬脊膜外积液。5、 同位素脑池造影：可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深，早期即在膀胱积聚，而在脑凸面出现少。部分可见同位素在局部椎间隙积聚，提示局部有CSF漏。6、 CT脊髓造影：更清楚显示CSF漏，能更精确定位。脊髓CSF漏多见于颈髓、颈膨大或胸髓。SIH病因：脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止；脉络丛血管痉挛；脑膜本身小的缺陷。SIH发病机理：低颅压造成“脑下沉”。CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱，使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉，产生头疼。CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张，引起持续性的头疼。腺苷的参与：CSF的减少激活腺苷受体，扩张颅内静脉，引起头疼。SIH的并发症：慢性硬膜下血肿，可反复出现，需外科手术；慢性硬膜下积液；小脑扁桃体移位：类似chiariⅠ型畸形SIH的诊断 ：1、 体位性头痛；腰穿颅内压低，CSF细胞数，蛋白增高。2、 CT：脑室脑沟变窄缩小；3、 MRI：脑膜信号增强及“脑下沉”。4、 CT脊髓造影及同位素脑池造影：可显示CSF漏。SIH的治疗：1、 卧床休息：平卧或头低脚高位。2、 大量饮水：5000ml/d ；静脉补液：3500~4000ml（生理盐水1000ml，5%葡萄糖液2800~3000ml）。3、 鞘内补液或硬膜外补液：林格氏液或生理盐水15~30ml/qod。4、 激素：有助于水钠潴留，减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应，能缓解症状，有人认为无效。5、 蒸馏水静脉注射，20—40ml/qd或qod，共5—7次；6、 苯甲酸钠咖啡因 500mg 静点或茶碱 300mg Tid；7、 腰穿硬膜外血斑（EBP），局麻后取L3-4间隙进针至硬膜外腔，用塑料针管取静脉血10—30ml，将自体血缓慢注入硬膜外腔形成EBP。8、 吸入5%二氧化碳，使脑血流明显增加，缓解症状。9、 对症处理：止痛，镇静，止吐。

眼睑肌阵挛失神（eyelid myoclonia with absences，EMA) 于1977 年由Jeavons 首次提出。他完整描述其为以眼睑肌阵挛伴短暂失神为特征的癫痫综合征，其脑电特征为由于闭目和光敏感性导致的泛化性对称性电活动。已有人认为E M A 应作为特发性泛化性癫痫（idiopathic generalized epilepsies，IGEs）中的一种独立癫痫综合征以“Jeavons syndrome”命名。眼睑肌阵挛伴或不伴失神癫痫发作，在2001 年国际癫痫发作分类中被单独列为全面性癫痫发作的一种类型。Jeavons综合征临床表现为发作性短暂、快速重复的眼睑阵挛性收缩，无明显意识丧失或仅有轻度意识障碍（伴失神），脑电图同步出现泛化性高波幅3～5 Hz 多棘波或棘慢波发放，持续时间短暂（1～5 秒），常由特征性的闭眼动作诱发，事实上所有患者均是光敏感性。 Jeavons 综合征被认为是属于IGE 中的一种独立的综合征，根据既往的报道，还被认为是一种特发性肌阵挛综合征，主要临床特征是眼睑肌阵挛，在同一患者可单独出现或进展为短暂性失神，痫性发作主要由闭眼和光刺激诱发。作为一种光敏感性癫痫，患者常可自我诱发。 该综合征需要长期抗癫痫药物治疗，首选是丙戊酸，次选乙琥胺、拉莫三嗪。持续频繁痫性发作需添加治疗，丙戊酸与乙琥胺或氯硝安定或拉莫三嗪合并治疗。氯硝安定对眼睑肌阵挛发作疗效较好。

特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病，姿势性震颤是本病的唯一临床表现。所谓姿势性震颤，是指肢体维持一定姿势时引发的震颤，在肢体完全放松时震颤自然消失。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。 特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。 症状体征 本病多于十余岁或成年早期发病，震颤是唯一的临床症状，表现为姿势性或动作性震颤，常累及一只手或双手或头部，症状直到后来才逐渐变得明显。除了带来外表和社交尴尬，通常不引起残疾，有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写，喉肌受累时可影响发音，下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解，但为时短暂，机制不清。检查通常无其他神经系统体征。 疾病病因 1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传，目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）。 治疗方案 1、药物治疗 ①β-受体阻滞剂：心得安40－120mg，分2次服，需要不定期服用，如预期在特定的场合震颤特别严重，可临时口服心得安40－120mg； 阿尔马尔效果更好，副作用更小，在临床上更常用，常用剂量：10mg每天两次，早晨及下午服用；服药前应行心电图，排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证。 ②扑痫酮也有效，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应；通常有效剂量为100－150mg，3次/d； ③偶有患者用阿普唑仑有效，最大剂量3mg/d分次服用。 2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法。 ＤＢＳ技术比以往的手术方法有其突出的优点。首先 ,ＤＢＳ是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。其次 ,ＤＢＳ是可体验的。手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。再次 ,ＤＢＳ是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后 ,ＤＢＳ是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症。加之ＤＢＳ很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点 ,在美国、加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院，已经治疗了相当多成功的病例。 脑起搏器系统的电池一般可以使用 5～ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换。这可以通过简单的外科手术进行更换。