郑大五附院肾内科科普号

1956年，保加利亚医生报告说，他们在保加利亚多瑙河流域的一些小村庄发现了一种奇怪的慢性肾病，与普通慢性肾病很不一样。后来在克罗地亚、塞尔维亚、波黑、罗马尼亚的多瑙河流域的一些村庄也发现了这种慢性肾病，所以就被称为巴尔干地方性肾病。患病的人通常在40～60岁时出现严重的贫血和尿毒症，其特征是肾脏纤维化、萎缩，肾脏最终缩小到只有正常肾脏的三分之一。除了肾移植，没有任何办法可以治愈。在上个世纪60年代时，患者的平均寿命只有45岁。70年代这些地区开始有了做血液透析的诊所，患者可以通过定期做血液透析避免尿毒症，寿命得以延长到平均69岁。但是随着寿命的延长，又出现了一个新的问题：大约一半的患者的肾盂和尿道会长出恶性肿瘤。 是什么原因导致这种地方性疾病呢？因为发病地区都在多瑙河流域，医生们首先想到的是，会不会是饮水里含有某种特殊的毒素？这个设想后来被排除了。之后又有新的假说被提出来，例如有人认为当地人吃的粮食储存时被某种霉菌污染，霉菌能分泌损害肾脏的毒素。但这些假说都没有确证。 1991年，在比利时也发现了一种奇怪的肾病。布鲁塞尔一家医院的医生范赫维根在治疗两个患了急性肾衰竭的年轻女患者时了解到，她们都服用了一家减肥诊所提供的减肥药。他怀疑这种减肥药就是病因，随即展开了调查，发现共有70个急性肾衰竭患者都服用过同一个减肥诊所提供的同一种减肥药。这些患者的症状都类似，肾脏纤维化、萎缩，出现尿毒症，必须换肾或终身做血液透析。因为担心肾脏会出现癌变，医生建议这些患者把肾脏和尿道都切除。有39个人同意做切除手术，其中有18人已长了尿路上皮癌，还有19人的尿路已有癌变前兆。 此前该减肥诊所已营业15年，未出现过问题。1990年该诊所改变减肥药配方，用了两种中草药，其消费者中才突然出现肾衰竭患者。其中一种中草药是马兜铃属的防己。比利时研究人员怀疑防己就是祸首。实验证明了他们的猜测，防己中的马兜铃酸能对肾脏造成不可逆的损伤。消息传出后，在世界医学界引起了极大的震撼。法国、日本、台湾等地也都报告发现因吃马兜铃科中药导致肾衰竭的病例，这种肾病因此被称为中草药肾病。各国纷纷禁售或警告不要服用含马兜铃酸的中药。中国大陆药监部门、医疗机构、药厂对此都置若罔闻，坚持中药有自己的用药标准，把国外发现的问题归咎于他们不会正确使用中药。直到2003年2月，新华社以系列报道方式首度向国内公众披露，北京同仁堂制药集团生产的“清火良药”龙胆泻肝丸的主要成分关木通含马兜铃酸，导致很多人得了尿毒症，这才引起药监部门的重视，取消了关木通的用药标准。 比利时医生的报告出来后，一些肾病专家很快就想到，中草药肾病与巴尔干地方性肾病的症状非常相似，会不会都是马兜铃酸引起的？纽约州立大学石溪分校药理学教授格罗曼到克罗地亚访问巴尔干地方性肾病的患者，拿着马兜铃的图片询问他们是否服用过这种草药。让他失望的是，这些患者并没有服用过，但是他们告诉他这种草在当地很常见。于是格罗曼到乡下实地考察，发现在当地麦田的田间生长有很多马兜铃，在收割麦子时，马兜铃会混在小麦里一起被收割，会不会就是因为当地食用的面粉被马兜铃种子污染了呢？ 回到美国后，格罗曼和同事们研究中草药肾病患者的肾脏标本，发现马兜铃酸和肾脏细胞中的DNA反应形成了加合物，而在普通肾病患者中则没有这种加合物。随后，在克罗地亚的巴尔干地方性肾病患者肾脏标本中也发现了马兜铃酸-DNA加合物，这就有力地证明了马兜铃酸是巴尔干地方性肾病的病因，巴尔干地方性肾病和中草药肾病是同一种病，应该被叫做马兜铃酸肾病。格罗曼和同事们进一步发现，在马兜铃酸肾病患者的肿瘤细胞中，一个与癌变有关的基因出现了特殊的基因突变，这可以解释为什么约一半的马兜铃酸肾病患者会长恶性肿瘤。如果在某个患者体内发现马兜铃酸-DNA加合物或特殊的基因突变，就可以认定他曾经服用过含马兜铃酸的草药。 马兜铃科的植物有几百种，它们普遍含有马兜铃酸，其中有几十种被用于做中药。吃含马兜铃酸草药的人群最大的当然是在中国大陆和台湾。1995年台湾建立了医保系统，几乎所有的台湾人都可以报销医药费，包括中药费。通过分析台湾医保报销数据库，就可以知道有多少台湾人曾经吃过含马兜铃酸的中药。结果十分惊人：在1997～2003年间，有超过三分之一的台湾人曾经吃过含马兜铃酸的中药。只要曾经服用过含马兜铃酸的中药，哪怕只服用过一次，肾脏就会有不可逆转的永久损伤，患肾病和上尿路上皮癌的概率就比一般人高。服用的次数越多，对肾脏的损伤就越大，最终导致尿毒症和癌症。台湾有12%的人患有慢性肾病，发病率居世界首位，台湾医学界认为其主要因素就是服用含马兜铃酸的草药。 中国大陆的情形未必比台湾好多少。据格罗曼说，他在中国的同行向他透露，他们怀疑中国大陆大部分的肾衰竭病例都是因吃含马兜铃酸的中药导致。目前国家药监局只取消了关木通、广防己、青木香三种马兜铃属草药的用药标准，但实际上还有马兜铃、细辛、天仙藤、寻骨风、汉中防己、淮通、朱砂莲、三筒管等十几种常用中药药材已知含有马兜铃酸，涉及几百种中药处方（中成药），例如国家批准的中药处方中含细辛的就有一百多种。其中还包括很多儿科中药。小孩一有感冒、咳嗽，国内医生就喜欢开中成药猴枣散，号称是名贵化痰药。猴枣散的成分之一就是马兜铃科的细辛，已知含有马兜铃酸。且不说猴枣散的疗效未经验证，即使它真对咳嗽什么的有效，也犯不着为这点小毛病冒着让儿童慢性中毒的危险去用它。马兜铃酸非常稳定，也没有东西可以抵消其毒性，不要相信通过药材炮制“复方配伍”就可去掉马兜铃酸的毒性。不要以为现在吃了没事就可放心，小剂量服用马兜铃酸的危害有20～40年的潜伏期。含马兜铃酸的中药很多，包括关木通、广防己、青木香、天仙藤、马兜铃、寻骨风、朱砂莲等10余种。急性马兜铃酸肾病主要是服大剂量关木通煎剂引起，而慢性马兜铃酸肾病则主要由服含关木通、广防己或青木香的中成药致成，其中最主要的中成药是龙胆泻肝丸，可能与其应用广泛相关。下表是一些常见含马兜铃酸制剂的中成药。表1 有关中药饮片及中成药中马兜铃酸含量的检测制剂规格AA含量*关木通饮片6.230H号（冲剂）未标明0.599冠心苏合胶囊0.35g/粒0.480分清止淋丸18g/袋0.337龙胆泻肝丸6g/袋0.219妇科分清丸9g/袋0.219复方珍珠暗疮片0.3g/片0.138耳聋丸7g/丸0.121排石颗粒（冲剂）20g/袋0.030 注 * 为每g制剂中的马兜铃酸mg含量( mg/g)body{font-size:14px;font-family:arial,verdana,sans-serif;line-height:1.666;padding:0;margin:0;overflow:auto;white-space:normal;word-wrap:break-word;min-height:100px}pre {white-space:pre-wrap;white-space:-moz-pre-wrap;white-space:-pre-wrap;white-space:-o-pre-wrap;word-wrap:break-word}th,td{font-family:arial,verdana,sans-serif;line-height:1.666}img{ border:0}header,footer,section,aside,article,nav,hgroup,figure,figcaption{display:block}a,td a{color:#003399}

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related scterosing disease，IgG4-RSD)，又称IgG4相关自身免疫性疾病(IgG4-related autoimmune disease)或高IgG4疾病(hyper-IgG4 disease)，是一种新近认识的与IgG4相关，累及多个器官或组织(胰腺、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后、肾、肺、胃、垂体、甲状腺和前列腺等)，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括Mikulicz's病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，病理上可引起伴闭塞性小静脉炎的组织纤维化。由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关硬化性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。【概述】 1995年日本学者Yoshida报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4+淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，首先提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)概念。2003年Kamisawa等证明IgG4+浆细胞的浸润不仅见于胰腺和胆管，也见于其它受累器官，认为AIP是一种系统性疾病，称之为IgG4相关硬化性疾病，或IgG4相关的自身免疫病，主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化，伴淋巴结病，有些表现为炎性假瘤，病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变，伴闭塞性静脉炎。2007年Bjornsso等建议使用IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4 associated cholangitis，IAC)这一名称。近年来有很多学者倾向于将此类疾病称之为IgG4+的多器官淋巴增殖综合征(IgG4+-MOLPS)。目前IgG4-RSD以日本、韩国和意大利报道较多，由于对IgG4-RSD的认知，且缺乏大样本人群的流行病学调查，2002年Nishimori等对AIP在日本发病率约0.82/10万。【IgG4的特点及发病机制】人类IgG有四个亚型：IgG1～IgG4。IgG4是IgG的一个亚类，健康人血清中IgG4仅占IgG的3～6％。IgG4的产生需要Th2的辅助，与IgE类似，因此诱导IgE产生的过敏原也可诱导产生IgG4。在体内IgG4非常活跃，处于动态的“Fab—臂交换”过程中，这种半分子交换使之具有两个不同的抗原结合位点，常表现为单价抗体，不易形成大的免疫复合物。此外IgG4与补体C1q和Fcγ受体的亲和力较低。这些特点使IgG4被认为是一种非致病性的抗体。但Zen等报道的IgG4+相关硬化性胰腺炎和胆管炎患者，受累器官组织中Th2细胞因子(IL-4，IL-5，IL-13)和调节细胞因子(IL-10、TGF-β)表达上调。调节性T细胞阻止Th2免疫反应，它产生的IL-10可指导B细胞产生的抗体从IgE向IgG4转换，导致组织大量IgG4+浆细胞浸润，而TGF-β促进组织纤维生成。以Th2和调节性T细胞为主的免疫反应与过敏性疾病密切相关，提示该疾病的发病机制可能是过敏反应，IgG4在其中是抑制性抗体。【临床表现】 IgG4-RSD主要见于老年人，发病年龄绝大多数在45岁以上，男女比例约为3:l。IgG4-RSD早期无特异性症状，患者可有发热、乏力、体重下降等全身表现。IgG4-RSD有其共同的临床特征，包括：①一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；②IgG4+淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；③血清IgG4细胞水平显著增高＞1350mg/L，IgG4+淋巴细胞在组织中浸润(IgG4+淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上)；④对糖皮质激素治疗反应良好。 但由于累及器官或组织不同，又有各自特殊的表现。胰腺是IgG4-RSD最常受累的器官(自身免疫性胰腺炎，AIP)，可表现为胰腺弥漫性肿大、慢性轻-中度腹痛、糖尿病，有时常出现无痛性、波动性黄疸。唾液腺和泪腺受累可出现无痛性唾液腺及泪腺肿胀、双眼干燥(即Mikulicz's病，MD)。腹膜后间隙受累则表现为腹膜后纤维化(RPF)，患者可出现腰背痛，因输尿管受压可能出现肾功能不全的表现。 此外，IgG4-RSD还可累及肾脏(间质性肾炎)、肺部(间质性肺炎)、淋巴结(肝门、肺门淋巴结肿大)、甲状腺(Riedel’s甲状腺炎)、垂体(垂体炎)、胆管(硬化性胆管炎)、前列腺(前列腺炎)、蛛网膜(硬脑膜炎)、胃(胃溃疡)等，同时在眼眶、肺、室管膜和乳腺等组织或器官尤其倾向于导致炎性假瘤。【辅助检查】 多数患者出现高γ球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高，IgG4／IgG比值升高。IgG4＞1350mg/L对诊断AIP敏感性和特异性均较高。 部分患者可出现自身抗体，包括ANA、类风湿因子、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗ds-DNA抗体，但其他疾病标志性抗体极少见，如干燥综合征(SS)的抗SSA/SSB抗体、原发性硬化性胆管炎(PBC)的抗线粒体抗体(AMA)、系统性血管炎的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。 一部分患者有炎性指标升高、低补体血症。胰腺、胆管受累者可有淀粉酶、胆红素、肝酶、碱性磷酸酶升高。【病理】 组织淋巴浆细胞浸润、弥漫而致密的纤维化是这类疾病的特点，也可有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。肝、肺、垂体等可表现为炎性假瘤，少见淋巴滤泡形成，淋巴浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎，大小静脉包括门静脉均可受累。免疫组化显示，浸润的淋巴细胞主要是CD4+或CD8+T细胞和IgG4+浆细胞，其中IgG4+浆细胞＞30个/HP。【诊断】目前尚缺乏IgG4-RSD的诊断标准，主要通过血清学检查、影像学改变和病理学特点来综合考虑。目前对于AIP的诊断标准有多种：1、2006年日本胰腺协会(JPS)修改的AIP诊断标准如下：①影像学显示主胰腺管弥漫性或节段性狭窄，管壁不规则，胰腺弥漫或局灶性增大。②血清γ球蛋白、IgG或IgG4异常升高，或自身抗体阳性。③组织学显示受累器官有淋巴浆细胞浸润和纤维化。满足上述3项或同时满足①＋②或①＋③，除外胰腺或胆管恶性肿瘤可诊断为AIP。2、同年韩国也出台了Kim标准，除上述标准之外，还包括了对激素治疗反应和胰腺外的器官损害。 3、2008年日本和韩国联合推出亚洲标准，仍主要包括了影像学、血清学、病理学三方面，将激素实验性治疗作为可选择性标准，剔除了特异性较低的清γ球蛋白，不包括胰腺外器官受累。4、2006年美国Chari等提出的HISORt(组织学、影像学、血清学、其他脏器受累情况和对激素治疗的反应)诊断标准更为实用：①可确诊的组织学特征；②CT、MRCP、ERCP有特征性改变及血清IgG4水平升高；③糖皮质激素治疗有效。＞1条标准者即可确诊。【鉴别诊断】1、胰腺癌 中老年起病、无痛性梗阻性黄疸、影像学见胰腺包块的AIP需与胰腺癌相鉴别。血清IgG4水平升高、胰腺组织免疫染色是主要鉴别方法，但少数胰腺癌IgG4＞1350mg/L；AIP胰腺标本的IgG4免疫染色显示IgG4+细胞＞30个/HP，胰腺癌患者也可由IgG4+细胞浸润，但一般＜10个/HP。也可使用血清CA199水平协助鉴别，因为AIP患者血清CA199水平很少超过100IU/ml，而胰腺癌患者则可明显升高。 2、原发性硬化性胆管炎(PBC) 好发年龄25～45岁，与炎性肠病、胆管癌有关，胆管呈串珠样改变，组织学为闭塞性胆管炎，胆管上皮糜烂，可伴肝硬化，病情进行性进展，激素治疗无效。IgG4相关性胆管炎多为胆管下段狭窄，组织学可见淋巴-浆细胞浸润，胆管上皮完整，70%的患者血清IgG4升高。3、干燥综合征 受累器官与IgG4-RSD相似，但以中老年女性多见，可有抗SSA/SSB抗体，血清IgG4不升高，受累器官如涎腺、胆管组织免疫组化少见IgG4+浆细胞(3个/HP)。【治疗与预后】本病的治疗首选激素。伴或不伴AIP的IgG4-RSD显示对激素治疗的反应良好。目前对IAC激素治疗的剂量和疗程尚未达成共识。大部分研究参照AIP的治疗方案，即开始使用泼尼松30～40mg/d(0.6mg/kg)，维持1～2月后，每2～4周减量5mg，逐渐减量至维持剂量(5～10mg/d)，总疗程一般为半年。停药指征除症状缓解、影像学表现恢复正常外，还应包括血清IgG4滴度恢复正常。AIP患者激素治疗总体有效率60～70%，复发率20%左右，但大部分复发患者再次应用激素仍有效，约6%的患者需要小剂量(5～10mg/d)维持治疗，也有小部分患者未经治疗却能自行缓解。大部分IAC患者对激素治疗反应良好，在黄疸消退和肝功能改善的同时，可见胆道狭窄消失或减轻，长期观察无疾病复发。对于这些患者，3个月疗程的激素治疗即足够。也有部分患者激素治疗后胆管狭窄持续存在，或激素虽有效，但在激素撤退后或在撤退过程中出现疾病复发。因此，在激素治疗过程中及撤退后，须监测血清IgG4水平、生化学、影像学及临床表现变化情况，仔细观察激素治疗效果及疾病的复发。 对激素治疗无效者，可考虑加用免疫调节药物。对复发者，可再次使用激素治疗，部分患者仍有效，但因长期使用激素的明显副作用，尤其是老年患者，故可加用硫唑嘌呤(2～2.5mg/kg)，以减小激素剂量，或改用硫唑嘌呤以预防复发。此外，霉酚酸酯(0.75g，2次/d)和环磷酰胺亦有效。对激素、6-巯基嘌呤抵抗的患者使用利妥昔单抗有效。对免疫抑制治疗应答不理想的患者，可考虑内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)下放置胆管支架以解除胆管梗阻。 对本病预后所知尚少，有人总结MOLPS的预后发现，部分患者可自行缓解，17％的患者病情复发，lgG4水平升高是复发的敏感指标。

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种病因不明，以后腹膜腔的慢性非特异性炎症反应为特征的少见疾病，增生的纤维组织可包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管及腹部、盆腔器官，并引起相应的临床症状。发病率约为1:20万，最常见受累部位是输尿管。本病由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识，因此也被称为Ormond病。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。【病因】目前认为可能是多种因素造成的，与自身免疫反应、肠道或腺体炎症反应、损伤、手术、恶性肿瘤以及对药物的过敏反应有关，但特发性仍占大多数，约60～70% (见表3-40)。表3-40、腹膜后纤维化常见原因病因常见疾病特发性原因不明动脉粥样硬化严重主动脉周炎、炎症性主动脉瘤炎症或损伤腹膜后非特异性炎症及损伤(胰腺炎、腹膜后血肿、放射治疗、尿路感染、尿液或造影剂渗漏)；邻近器官炎症延至腹膜后(憩室炎、阑尾炎、溃疡性结肠炎)手术腹部、盆腔、腹膜后手术自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、硬皮病、复发性多软骨炎、免疫复合物性肾炎、免疫性血小板减少症、IgG4相关硬化性疾病药物二甲麦角新碱、麦角胺、肼屈嗪、甲基多巴、β受体阻滞剂、溴隐亭恶性肿瘤肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道肿瘤、恶性淋巴瘤、肉瘤【临床表现】本病可发生于任何年龄(8～75岁)，但以40～60岁者多见，约占2/3，男女比例为2:1。腹膜后纤维化的临床表现与纤维化包绕脏器(尤其是输尿管)、血管、神经并使之受压有关。1、全身症状 常为非特异性，包括体重减轻、低热、乏力、食欲减退、恶心、呕吐等。2、疼痛 疼痛是RPF最主要的表现，包括协腹部痛、腰痛、下腹痛、睾丸痛、大腿痛，发作时常为隐匿性钝痛，呈持续性，与体位无关。体检可发现腹部或直肠包块。虽然疼痛与输尿管关系不大，但大多数患者在行输尿管梗阻松解术后症状也随之缓解。3、下肢水肿 常为单侧下肢水肿，呈间歇性跛行，可有深静脉血栓形成，是由于髂血管受压所致。4、消化道症状 可出现肠梗阻、大便习惯改变(腹泻、便秘)、黄疸等，主要是由于RPF不仅局限于腹膜后，还可延伸至小肠、结肠、肠系膜和胆管等部位。5、高血压 约有50%患者可能出现高血压，主要由于肾动脉被包绕狭窄致肾素释放增多以及尿路梗阻引起容量负荷增加所致。6、腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。压迫症状75～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。【辅助检查】(一)实验室检查可有血沉增快，白细胞计数增加，正细胞正色素性贫血，γ球蛋白升高，多数血肌酐升高，尿检多正常。(二)影像学检查影像学检查对于RPF的诊断十分重要，包括肾盂静脉造影、超声波检查、CT、磁共振、放射性核素扫描和PET检查等。1、肾盂静脉造影 可有典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。2、超声波检查 最简单、无创性检查，但对RPF的诊断有一定局限性。超声可见边界清晰、光滑、低回声、均质团块位于髂骨岬之上，包绕腹主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周围。3、螺旋CT 对本病诊断起重要作用。它不但有助判断RPF的病变范围，还可研究RPF对其他脏器的作用。SCT扫描可见主动脉周围软组织团块厚度不等，包绕腹主动脉、下腔静脉，位于肾门之间和髂骨岬之上，并逐渐延伸包绕双侧输尿管。4、磁共振(MRI) MRI除能显示SCT显示外，还能从T1加权像和T2加权像上显示异常信号强弱来推测病变程度。RPF在T1加权像上呈低密度信号，而在炎症活跃的早期时T2加权像呈高密度信号，在病变进入晚期时T2加权像则呈现低密度信号。此外，T2加权像成不均匀高密度信号提示有恶性肿瘤的可能。5、放射性核素扫描 放射性核素扫描在RPF的炎症早期阶段，67Ga的摄取出现明显增加；而进入疾病晚期，则病变部位基本不摄取67Ga。因此，该项检查可预测患者对激素的反应，较CT、MRI能更好反映RPF病变的严重性和活动性。正电子发射X线断层摄影术(PET)对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。在腹膜后纤维化病灶中，PET显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高，而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。【诊断和鉴别诊断】老年男性患者，早期出现发热、乏力和体重下降，血沉增快等非特异性炎症表现，肾功能正常但尿检正常，有尿路梗阻表现者应考虑本病。确诊主要根据病史和放射学检查(SCT/ MRI)，核医学检查可为病变分期，为治疗提供依据。诊断原发性RPF需除外继发性原因，腹腔镜或剖腹探查活检到纤维组织。本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄、胰腺癌、胆总管疾病或硬化性胆管炎、结直肠疾病、腹膜后其他疾病(黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤)相鉴别。【治疗】本病目前尚无特异性治疗手段，治疗原则是去除病因、保护肾功能、抑制炎症反应和防止复发。分为手术治疗和药物治疗，方案取决于肾受累程度。(一)药物治疗1、糖皮质激素 常为首选，它可以减轻RPF早期炎症反应和水肿，抑制成纤维细胞增生，抑制免疫反应，如应用激素后症状和影像学改善也可作为诊断依据。激素对83%患者有效，1年内复发率约16%，再用激素仍然有效。故可先用激素治疗，数周内症状无好转、输尿管造影无改善或不能耐受激素者，可再予以手术治疗。激素起始剂量40～60mg/d持续6周，之后在2～3月内逐渐减量至5～10mg/d，维持6个月至1年，根据病情1～2年后可停药。但激素对后期形成纤维化者并无多大疗效。2、免疫抑制剂 激素无效者，可联用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。3、其他药物 安宫黄体酮、孕酮和三苯氧胺(他莫昔芬)也可作为备选治疗。(二)手术治疗手术治疗不仅有助于RPF的诊断，还可有效缓解输尿管及其他脏器的压迫症状。目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术包括腹腔探查、腹腔镜下腹膜后多处深组织取材活检术、输尿管松解术、输尿管移位术以及各梗阻脏器的引流术等。【预后】多数患者可复发，1年内复发率可达最高，需要长期随访、CT动态观察。非恶性者有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。恶性者预后往往很差，多数生存时间仅为3～6个月。对于RPF的诊断与治疗流程可参见表3-41。表3-41、RPF的诊断与治疗流程1、寻找并停用可疑药物；2、除外转移瘤或恶性肿瘤；3、诊断不清者，在CT引导下活检；4、放射性核素或PET明确疾病分期(早期为细胞性，晚期为纤维性)；5、如为非恶性活动性RPF，开始激素治疗，必要时进行紧急尿路引流；6、如需行动脉瘤切除者，术前可应用激素；7、对于激素无效或有禁忌者，可考虑其他治疗方案；8、所有RPF患者，均需要长期随访、CT动态观察。

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。1958年由Crow首先描述，1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年Bardwick认为该综合征的主要表现为：多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organmegaly，淋巴结、肝脾肿大)、内分泌改变(Endocrinopathy，性腺和肾上腺功能异常)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤损害(Skin changes，色素沉着、手足发绀、多毛、血管瘤等)，取其英文第一个字母，称为POEMS综合征，也有人称之为Crow-Fukase综合征或Taktsuti综合征。【病因与发病机制】 病因与发病机制尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白(M蛋白)有关的自身免疫性疾病。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。【临床表现】 发病年龄多见于40～60岁，男女之比例为2～3:1，慢性起病，呈进行性加重，最常见的首发症状为对称性四肢远端乏力、麻木，以后逐渐发生多系统损害。 (一)多发性神经病变 见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(＞0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。 (二)脏器肿大 肝脾肿大较常见，分别为62～82%、39～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等，11～30％的患者合并Castleman病。淋巴结活检可表现为巨大淋巴结增生。 (三)内分泌改变 包括肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺受累。其中以性腺功能减退最常见，其次为糖耐量异常或糖尿病、甲减或甲亢等。男性多表现为乳腺增生、性功能减退，女性表现为月经不调或闭经。大多数患者往往有一种以上内分泌改变，可以是原发或继发，或两者同时存在，需注意的是糖尿病和甲状腺功能减退临床比较常见，将其列为POEMS综合征的表现之一时需慎重。 (四)M蛋白和骨髓异常 75～87%患者血清蛋白电泳可检出M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链90%以上为λ型，极少为κ型。10%的患者尿中有本-周蛋白。大多数患者有骨损害，且以骨硬化性骨损害为主，可累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。早期局灶性，随病情进展可出现多发性骨硬化性损害或混合性(骨硬化性和溶骨性)损害。骨硬化部位活检免疫组织化学染色示轻链蛋白阳性约1／3患者仅有M蛋白而无骨髓瘤，称为不伴骨髓瘤的POEMS综合征。 (五)皮肤改变 50～90％的患者发生皮肤改变，色素沉着最为常见，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；在四肢末端经常出现粗且黑的毛发。其他的皮肤表现包括快速增大的血管瘤、皮肤充血发红和／或肢端发绀、皮肤增厚、白甲、杵状指、雷诺氏征。 (六)其它 可出现非特异症状(乏力、发热、体重下降、胸腔积液、腹水)、肺部(肺动脉高压、限制性肺通气/弥散障碍)、心脏(心包积液、心肌病变、充血性心力衰竭)、肾脏(水肿、血尿、蛋白尿、管型、肾功能衰竭)、血管(动静脉闭塞、血小板增多)等表现。【诊断及鉴别诊断】 目前国内外对POEMS综合征的诊断尚无一致的标准。目前主要参考1984年Nakanishi提出的标准(表12-1)和2003年Dispenzieri提出的新标准(表12-1)。表12-1、Nakanishi提出POEMS综合征的基本临床特点及诊断标准(1984年)①慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加②脏器肿大：肝脾及淋巴结肿大③皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多④内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病⑤水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水⑥异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等以上6条中具备3条以上即可诊断本病表12-1、Dispenzieri提出新的POEMS综合征诊断标准(2003年)主要标准①多发性神经病变②单克隆浆细胞增殖性异常次要标准①硬化性骨病变②Castleman病③脏器肿大(脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大)④水肿(外周水肿、胸水或腹水)⑤内分泌病变(肾上腺、甲状腺※、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺※)⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症)⑦视乳头水肿伴随症状畸形，杵状指、体重减轻、血栓、红细胞增多、甲亢可能伴随症状肺动脉高压、限制性肺病、血栓体质、关节痛、收缩性心功能障碍、发热、腹泻 注：符合2条主要标准和至少l条次要标准可诊断为POEMS综合征。 ※甲状腺异常和糖尿病临床比较常见，单纯此两病不算满足诊断标准的次要标准。 POEMS综合征累及多个系统，各主症不一定同时出现，在不同时期表现各异，常易误诊、漏诊，需注意与下列疾病鉴别： 1、多发性骨髓瘤 本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。 2、慢性格林-巴利综合征 主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。【治疗】 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法，可以试用：①对于局限性硬化性骨髓瘤损害可以采取化疗；②对于多发性硬化性骨髓瘤病变者需要化疗，包括MP、VAD、CHOP方案；③对于年轻患者多发性硬化性骨髓瘤病变者可采用大剂量马法兰联合干细胞移植治疗，可能取得较好疗效；④用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解。对某些激素治疗无效者，应用血浆置换可获得短期疗效。 本病预后较多发性骨髓瘤好，中位生存期为165个月，孤立性溶骨性骨损害者预后较好，骨髓有浆细胞病变者预后较差，神经病变的不断恶化是本病常见结局和死因。

胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压，左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征，表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年Schepper报告由本症引起的左肾出血，此后国内、外已有多篇报告，日益受到人们重视。【发病机制】 我们知道，人体的血管像四通八达的道路一样，是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两面条动脉构成40-60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。【临床表现】 本病好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁，男、女都可见。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现，常规体检尿化验发现镜下血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿，蛋白尿从微量到2＋，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性还能发生精索静脉曲张，女性则会不规则月经出血等。【检查方法与诊断】 膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查，儿童不易接受，CT/MRI价格昂贵，因此腹部超声应列为首选。 1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态，即非肾性血尿。 2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上，脊柱后伸位15～20分钟以后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内，左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s，狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。 3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张，同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响，可引起假阴性，同时不易观察侧支循环。 4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，同时可显示侧支循环的情况，对胡桃夹现象诊断较为准确和全面，在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。【治疗和预后】 无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加，或侧支循环的建立，淤血状态得以改善，症状有所缓解。一般肾功能正常，生长发育正常，可参加学校一般活动，有较明显血尿者可免体育训练。有的作者认为当有大量血尿及持续疼痛时为手术指征。 本病长期预后还未见报道，1～2年进行一次腹部超声检查及肾功能检查是必要的。以免漏诊真正的肾小球疾病，如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。

大多数慢性肾病病人早期没有症状或症状较轻，因此，早期化验检查就显得非常重要。即使没有症状，一般也需每年筛查一次尿常规、肾功能等。如果已有高血压、糖尿病等，则应每年定期检查尿常规、肾功能等项目两次或两次以上。常用肾脏相关的检查包括： 1、尿常规：尿常规是对泌尿系统有无病变、病变性质及程度的最简便的检查。 2、肾功能检查：可测定尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)，由此可计算内生肌酐清除率(CCr)，CCr能较早地反映肾小球滤过功能损害程度。在多数成人中，当CCr下降50%左右时，血清肌酐才会开始升高。 3、B超检查：可以了解肾脏大小、形态、有无结石、肿瘤、囊肿、肾盂积水、尿路梗阻、先天畸形等病变。 4、尿红细胞形态检查：如果发现尿异形红细胞>80%，应考虑血尿来自于肾小球。 5、24小时尿蛋白定量：正常值

慢性肾炎与妊娠相互影响。孕前已有慢性肾炎者，随妊娠进展，肾功能可恶化，而致肾衰竭的几率增加。当妊娠合并慢性肾炎时，可影响子宫血管及子宫胎盘的血流量，胎盘发生相应的病理改变。1、慢性肾炎对妊娠的影响(1)肾功能正常者 妊娠早期仅有无症状蛋白尿，预后较好，可继续妊娠。至中、后期如血压增高，则有50%并发先兆子痫，死胎率可达45%。如果在妊娠早期已有高血压、蛋白尿及水肿，应终止妊娠。肾病综合征而肾功能正常者，多数顺利分娩。(2)肾功能不全者 妊娠早期血清肌酐≥177μmol/L(2mg/dl)、尿素氮≥8.9mmol/L(25mg/dl)，又有高血压者，约75%可发生先兆子痫，应终止妊娠。如果妊娠已至中晚期，应考虑在34周左右引产，因为此后危险性大大增加。2、妊娠对慢性肾炎的影响一般说来妊娠对肾小球肾炎不利，易使肾功能进行性减退。如果妊娠前或妊娠早期已存在肾功能减退，后期多数发生尿毒症。3、慢性肾脏病患者不宜妊娠、允许妊娠和终止妊娠的指征(1)不宜妊娠的指征 ①起病呈急性肾炎综合症表现的慢性肾炎；②急性肾炎治愈后或未愈但病情稳定3年之内；③尿蛋白量>3g/d，或血压＞150/100mmHg；④非孕时肾功能损害，SCr>265.2μmol/L (3mg/dl)或BUN＞10.71mmol/L(25mg/dl)。(2)允许妊娠的指征 ①急性肾小球肾炎痊愈，1年以上无复发；②隐匿性肾炎或无症状蛋白尿和(或)血尿经两年观察，病情稳定，肾功能正常者；③肌酐清除率≥80ml/min，而无高血压。(3)终止妊娠的指征 ①妊娠前或妊娠早期有高血压，用降压药不能恢复正常；②在妊娠前SCr≥176.8(2mg/dl)和BUN≥8.9mmol/L(25mg/dl)以上，在妊娠早期SCr≥132.6μmol/L(1.5mg/dl)和BUN≥8.9mmol/l(20mg/dl)以上者；③肌酐清除率＜60ml/min。

以一个身高170厘米、体重55公斤的56岁男性肾脏病患者为例，职业为会计，我们来计算他的营养治疗方案。第一步：计算标准体重。如果体重在标准体重上下不超过10％即为理想体重，超过20％为肥胖，低于20％为消瘦。此患者标准体重为170-105＝65公斤。而实际体重为55公斤，低于标准体重18％，接近消瘦。第二步：计算每日所需总能量。此朋友的职业为会计属轻体力劳动，那么该朋友全天所需总热量为65公斤×每公斤体重每日30千卡＝每日1950千卡。表1 成人慢性肾脏病患者每日热能供给量（千卡/公斤标准体重）劳动（活动）强度 消瘦 理想 肥胖轻体力活动（如坐式工作、日常生活） >35 30-35 25休息状态 >30 25 20第三步：计算每日蛋白质的摄入量。 每公斤体重0.6-0.8g，要求50%-70%来自于优质蛋白质。其中优质蛋白包括动物蛋白（鱼、肉、蛋、奶、海鲜）和大豆类制品。该朋友每日应摄入的蛋白质的标准量为65×0.6＝39克。第四步：按照食品交换份的原则，计算食品交换份份数。食品交换份：将食物按照来源、性质分成四大类九小类。同类食物在一定重量内，所含的蛋白质、脂肪、碳水化合物和热量相似，可以互换。每份食品交换份产生热量约为90千卡。每日所需总热量/90（千卡/份）=食品交换份份数组 别类 别每份重量(g)每份热量(千卡)蛋白质(g)脂肪(g)糖类(g)主要营养素谷薯组谷米类25902-40糖类淀粉类25900.1-0.15-40膳食纤维菜果组蔬菜类500905-17维生素、无机盐水果类200901-21膳食纤维肉蛋类大豆类259094-蛋白质奶 类16090556蛋白质、脂肪肉鱼蛋类509096-蛋白质油脂组油脂类1590-10-脂肪坚果类10904102脂肪 该朋友食品交换份数为1950÷90=21.5份第五步：参考食谱分配食物，根据自己习惯和嗜好选择并交换食物。能量来源：蛋白3.5份（16.3%），糖类12份（55.8%），脂肪4份（18.6%），其他2份（9.3%）。符合能量要求：糖类55-60% ，蛋白20-25%，脂肪10-15%。其中优质蛋白占62%（50-70%范围内）。该患者膳食要求1950Kcal；39g蛋白质；21.5份食品交换份: 1、50-70% 来源于优质蛋白：39×62%=24g(鱼肉蛋奶类)24g=3.5份鱼肉蛋奶类 (1份=7-9g蛋白质)2、39-24=15g来自非优质蛋白( 谷类，蔬菜，水果)9g 来自谷类= 4份谷类交换份(100g)5g 来自蔬菜= 1份蔬菜交换份(500g)1g 来自水果= 1份水果交换份(200g)3、以上共计9.5份食品交换份提供855Kcal，剩余热量约1100Kcal可由以下食品提供：8份淀粉200g+4份植物油40g

胡晓舟，张瑾，王少亭，张燕，吴歌，杨宏（郑州大学第五附属医院肾内科，河南 郑州，450052） （本文发表于《中国误诊学杂志》,2010,10（1）:65-66.） 口服尿毒清可降低慢性肾脏病(CKD)患者血尿素氮和肌酐，疗效已得到肯定。我们给予尿毒清保留灌肠治疗CKD3～4期患者，收到较好疗效，为临床探索一种新的给药途径，现总结报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选择我院2007年5月至2008年5月间在肾内科就诊的住院CKD3～4期病人共计49例，男女比例为1：1.23，年龄21～70（44.5±10.1）岁，病程3～450（34.9±10.4）月；其中慢性肾炎17例，糖尿病肾病11例，高血压肾损害6例，痛风性肾病1例，梗阻性肾病2例，多囊肾2例。所有病例均符合CKD3～4期诊断标准[1]，病情相对稳定。随机分为治疗组26例，对照组23例，两组性别、年龄及病情差异无统计学性意义(P<0.05) 1.2 方法 两组均采用①积极治疗原发病；②低盐、低磷、优质低蛋白饮食；③控制血压在120～135/75～85 mmHg；④纠正贫血；⑤对症治疗：纠正水、电解质及酸碱平衡，有感染者抗感染等治疗。治疗组在此基础上加用开同(复方α-酮酸，德国费森尤斯卡比有限公司)，每次4～8片，每日3次，进餐时整片服下；同时给予尿毒清颗粒(广州康臣药业有限公司生产) 15g+温水150 ml左右保留灌肠2 h以上，每日2次。要求患者保持大便呈糊状，每日排便1～2次。观察时间为3月。密切观察患者精神、体力、食欲、恶心、呕吐、失眠、皮肤瘙痒、骨痛、肌肉疼痛等症状。检测治疗前后血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(SCr)、Ca2+、P、白蛋白(Alb)、血红蛋白(Hb)，并根据Cockcroft-Gault公式计算内生肌酐清除率（CCr）。参照文献[2] 判定疗效。 1.3统计学处理 所有数据应用SPSS 13.0软件进行统计分析处理。计数资料采用百分比或例数表示，采用Ridit分析或χ2检验；计量资料以 ±s表示，采用配对t检验。 2 结果 2.1 两组临床疗效的比较对照组显效1例，有效6例，稳定5例，无效11例，总有效率为52.2％；治疗组显效5例，有效10例，稳定7例，无效4例，总有效率为84.6％。两组相比，治疗组总有效率优于对照组(P<0.01)。 2.2 两组治疗前后各生化指标比较治疗组治疗后BUN、SCr、P较治疗前及对照组均有明显降低 (P＜0.05，P＜0.01)；CCr、Ca2+、Alb较治疗前及对照组有明显升高(P＜0.05)。而对照组治疗后较治疗前除BUN外，改善均无统计学差异。见表1。表1、两组治疗前后各生化指标变化( ±s) 组别 BUN(mmol/L) SCr(mol/L) CCr(ml/min) Ca2+(mmol/L) P(mmol/L) Alb(g/L) Hb(g/L) 对照组 治疗前 23.1±8.0 545.5±89.2 12.3±6.1 1.7±1.1 2.4±1.2 33.6±5.8 88.1±12.5 治疗后 18.9±7.6△ 529.3±79.7 13.4±3.9 1.8±0.8 2.3±1.3 33.1±4.2 87.9±10.6 治疗组 治疗前 24.9±8.1 561.3±95.5 11.7±4.3 1.6±1.1 2.3±0.8 32.8±4.5 89.1±9.4 治疗后 16.4±6.2△△▲ 505.9±99.2△▲ 16.0±6.1△△▲ 2.1±0.9△▲ 1.7±1.0△▲ 35.1±2.9△▲ 92.3±8.6 注：与治疗前比较，△P<0.05，△△P<0.01；与对照组比较，▲P<0.05 3 讨论 尿毒症是慢性肾脏病最严重的阶段，目前除了依赖肾脏替代治疗来维持生命，尚无特别有效疗法。但是，在患者尚未到达尿毒症阶段，采取必要治疗措施延缓肾脏病进展仍是肾科医生治疗的重点。近年来，我国对中草药治疗慢性肾衰竭，尤其是延缓慢性肾衰竭进展有着肯定的疗效。祖国医学认为肾为先天之本，脾为气血生化之源，脾肾亏虚，导致五脏俱损，湿浊毒瘀丛生。目前多数学者认为肾功能衰竭的发病以脾肾虚衰，浊毒潴留为主要病机[3]。“瘀浊”之邪是慢性肾衰竭的主要邪实因素[4]，而脾胃之气和肾衰竭的发生及发展密切相关[5]。在治疗上应注重虚实并理、补泻合用和攻补兼施。尿毒清颗粒剂以通腑降浊、健脾利湿、活血化瘀为原则组方。主药大黄具有攻下、泄毒，导滞作用可防止肠道毒素吸收，促进毒物的排泄；川芎、丹参具有活血化瘀、抗凝、改善微循环，减轻肾脏纤维化的作用；甘草解毒和中；茯苓、白术健脾化湿、利水消肿；黄芪补中益气、利尿消肿，在延缓肾小球硬化，增加肾脏的血液灌注及肾小球滤过率，保护肾脏功能方面有积极的作用。在生理条件下，肠道是BUN、Cr排泄的重要途径之一，尿素在肠道的分解量约为尿内排除的l／4，肾功能受损后，机体排泄代谢产物障碍，BUN、Cr分泌至肠腔内的含量增加。加之CKD患者大多因毒素刺激消化道症状比较显著，口服药物一般会加重恶心、呕吐等消化道症状。中药灌肠是仿腹透原理,通过弥散作用和超滤作用，把血中中分子物质清除掉，从而改善肾功能，并且肠道吸收快，安全无痛苦，作为一种新的给药途径是治疗CKD的有效方法，也是中医通腑泄浊法的具体运用和体现。同时，大量研究[6]表明对CRF患者采用限制蛋白饮食配合α-酮酸制剂的治疗可降低代谢废物积聚、纠正酸中毒、改善钙磷代谢、维持良好的营养状态，并可改善尿毒症的有关症状。开同是必需氨基酸和酮基类似物混合剂，酮基类似物不含氮元素，不产生含氮产物；同时α-酮基类似物氨基在体内重新生成相应的必需氨基酸，可减少尿素氮产生，增加蛋白质合成。本结果显示，治疗组显效率和总有效率均优于对照组；治疗组治疗后BUN、SCr、P较治疗前及对照组均有明显降低，而CCr、Ca2+、Alb较治疗前及对照组有明显升高，提示联合治疗在改善肾功能的同时，还能有效纠正钙磷代谢紊乱，此与开同含有钙盐、肠道途径排磷增加有关；同时大部分患者食欲明显增加，可能与酸中毒的纠正、肠道刺激减轻等因素有关。但未发现对贫血有明显改善，有待进一步观察。综上所述，在低蛋白饮食的基础上，采用尿毒清颗粒保留灌肠联合开同治疗，二者具有相互补充的作用，不仅能改善CRF患者的临床症状，更能延缓肾功能进展，改善患者的营养状况，值得在临床推广。【参考文献】[1] National Kidney Foundation.K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease:evaluation,classification and stratification. Am J Kidney Dis, 2002,39(suppl 1):s1-246.[2] 叶任高,陈裕盛,方敬爱,等.肾脏病诊断与治疗及疗效标准专题讨论纪要[J].中国中西医结合肾脏病杂志,2003,4(6):355-357. [3] 屠立茵,何立群.慢性肾衰的中医辨证分型及治疗[J].中国医刊,2001,36(6):55-56.[4] 傅晓骏.谈“瘀浊蕴毒”与慢性肾衰竭[J].中国中西医结合肾病杂志,2002,3(5):293.[5] 翟惟凯.顾护胃气在慢性肾功能衰竭治疗中的作用[J].上海中医药杂志,2004,38(3):16-17.[6] 马培龙,姜国红,王锐艳,等.低蛋白饮食联合复方α-酮酸治疗在慢性肾脏病中的应用[J].中国血液净化,2008,7(9):494-497.

尿检是众多肾病患者最常也是最多做的检查了，可是尿检时有几个注意事项，你是都知道吗？留尿化验应注意的问题： 1、尿常规或尿红细胞形态 一般5～10ml，如要测尿比重则不能少于50ml。任何时间排出尿都可以做常规化验检查。 注意：不能污染上大便，女性月经期暂不宜留尿。一般肾病病人为观察前后结果，则规定一律采用清晨起床第一次尿液送检。 2、24小时尿蛋白定量 在清晨7时排空小便后开始留尿，收集以后的尿液至次日7时尿液，全部24h尿液存于清洁容器内（夏天需加防腐剂），准确量取尿量(量桶量取总尿量或用秤称取全部尿液的重量) 并记于化验单之上，混合均匀后取20ml左右送化验室化验。 注意：吃饭、饮水与平时相同。 3、中段尿培养 尿培养需留中段尿时，要用肥皂水清洗会阴(龟头)，再用清水洗净，排尿时先排出一部分尿弃去，以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌，接取中段尿液于无菌试管中送检。 注意：不要把非尿成分带入尿内，如女性患者不要混入白带及月经血，男性患者不要混入前列腺液等。 4、尿放免三项 清晨空腹饮水500ml后，接取尿液50ml送检。 5、尿渗透压 禁水12小时后留尿。前晚8点后不再饮水，次日早上8点留尿，夜间有尿可以排掉，但不能饮水。尿液标本10毫升送检。 注意：严格12小时禁水，夜间最好排尿一次（夜间2-6点之间）。 6、尿液酸化功能 新鲜晨尿或随机留尿50ml送检。 注意：留尿前三天不宜服酸性或碱性药物及饮料。