李岩医生的科普号

完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(complete transposition of great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction，TGA／VSD，LVOTO)是一种在完全型大动脉错位(TGA)的病理基础上伴有圆锥隔后移、对位不良型室间隔缺损，从而造成肺动脉瓣下狭窄的一种复杂心脏畸形，其病理解剖特点为心室大动脉连接不一致、左室流出道梗阻（肺动脉瓣和瓣下）、和室间隔缺损(VSD)。由于左心室流出道梗阻的存在，此类患者一般无法行传统的大动脉转位术(arterial switch operation，ASO)。许多年来，几代心外科大师对其手术方法进行了不懈地探索和改进，创出了根治这种畸形的多种手术方法，包括Rastelli手术、REV手术、Yamagishi手术，Ross-Konno switch手术，Nikaidoh手术等。然而，能否彻底解除左心室流出道梗阻及如何重建双心室流出道,依旧困扰着心外科医师。因此,在小儿心脏外科飞速发展的今天, TGA／VSD，LVOTO被称作TGA外科治疗仅存的终极挑战。笔者现就上述手术的手术方法、各自的优缺点进行综述，以期与同行共勉，更好应用于临床。治疗TGA/VSD,LVOTO的术式Rastelli手术 该手术诞生于1968年的Mayo Clinic，Rastelli医生的英年早逝也使得该术式蒙上了悲情和神秘的色彩。该术式的要点为：通过在VSD和升主动脉开口之间用补片建立心内隧道完成LVOT重建，管道连接右心室切口和远端肺总动脉完成RVOT重建。相对简单的手术操作使Rastelli手术成为目前多数心脏中心治疗该类畸形的传统标准术式。美国Boston Children’s Hospital和Mayo Clinic医院近年来报道的Rastelli手术早期死亡率分别为6.9%和4％，国内近年来该手术的死亡率也下降到7～10％左右。但是,Rastelli术后中远期结果却出奇的让人失望。手术所使用的毫无生长性的外管道在术后早中期便开始命运多舛,钙化扭曲的外管道不但伤害着脆弱的右心，也把15年的二次手术率飙升到80％。患者术后的远期生存状况也是令人担忧,20年生存率仅为50%左右，死亡原因大多是突发心律失常引起的猝死以及左心衰竭。研究表明，心内隧道的再狭窄和左室流出道的非生理性血流是导致恶性心律失常和左心衰的罪魁祸首。REV手术 该手术于1980年由Lecompte等首先开始用于纠治右室双出口(double outlet right ventricle，DORV)，随后也被用于TGA／VSD，LVOTO的纠治。其手术要点为，扩大VSD并进行内隧道补片重建LVOT。主肺动脉和升主动脉交叉换位(Lecompte操作)，将主肺动脉的后壁与右心室切口的上缘吻合，形成新右心室流出道的后壁，前壁用补片（心包、牛颈静脉等）扩大重建RVOT。REV手术的出现曾一度让人们看到了曙光，它舍弃了外管道，从而避免了Rastelli手术的诸多并发症，大大降低了远期RVOT的梗阻率和再手术率，且能更适用于小婴儿。RVOT的梗阻问题解决了，但反流问题随之就来了。随访研究表明，REV术后远期基本毫无例外的出现严重的肺动脉反流，加重右心室前负荷，导致右心重构和功能衰竭，使病人的活动耐量和生活质量大大下降。同时,REV手术的心内隧道也被证实与患者术后远期发生心律失常相关。Nikaidoh手术 1984年，Nikaidoh等首先采用该手术方法纠治TGA／VSD，LVOTO获得成功。该术式灵感来自于Konno－Rastan处理细小主动脉根部瓣膜置换的策略，其手术要点为，把主动脉连同瓣环以及自体冠状动脉一起切下，作为一个整体移植到原来肺动脉瓣环所在的位置；切开圆锥间隔扩大VSD，采用补片连续缝合关闭VSD，从而同时扩大了左心室流出道；最后把主肺动脉后壁和右心室切口上缘直接缝合，前壁用心包补片扩大。经典Nikaidoh手术没有Lecomte操作和冠状动脉再植，因此其病人选择受限于两大动脉排列的位置及冠状动脉开口的变异。针对此，Morell和del Nido对该手术做了一些改进，包括：1）采用Lecompte操作使升主动脉和主肺动脉交叉换位，2）采用同种带瓣管道重建右心室流出道，以缓解术后的肺动脉反流，3）完全再植冠状动脉，以避免术后冠状动脉事件。Nikaidoh类手术最大的优点是左心室与主动脉之间没有异常的心内隧道，血流动力学上LVOT更接近于正常心脏，从根本上避免了Rastelli和REV手术可能引发的远期心律失常。然而,它却“成于左心,败于右室”。经典Nikaidoh采用自体心包重建右心室流出道,由于没有肺动脉瓣,术后出现大量反流,右心室功能严重受损。后来虽经Morell和del Nido改良,采用同种带瓣血管重建右心室流出道,但重建组织仍然不具有生长性,因此也同样面临着外管道衰败梗阻问题。此外,改良的Nikaidoh手术由于圆锥间隔的打开和完全的冠状动脉再植破坏了主动脉窦管交界和主动脉瓣下的几何结构，使得术后发生中量或以上的主动脉瓣反流的可能性大大提高。美国波士顿儿童医院的del Nido等对Nikaidoh手术的中期疗效作了一个全面评估，指出Nikaidoh手术术后中期死亡率、左、右心室流出道的梗阻率和再手术率均明显低于Rastelli手术和REV手术；但Nikaidoh手术后主动脉瓣反流的发生率较高，说明其仍需要改进。Yamagishi手术和Ross－Konno Switch手术 此两类手术在手术策略上与Nikaidoh手术有相似的地方，并无太大突破，加上这两种术式在病人选择上对解剖要求高，仅适用于少数病理解剖条件合适的病人，因此目前接受这两类术式的患者例数很少，经验不多，缺乏中远期随访数据，因而目前仍不是治疗TGA/VSD,LVOTO的主流术式。双动脉根部换位术 Nikaidoh类手术有效的解除了左室流出道的梗阻，但其右室流出道的反流和主动脉瓣的反流仍然是影响远期预后的危险因素。为此，阜外医院的心外科医师进行了开创性的探索,提出了TGA/VSD，LVOTO完全的解剖学双心室矫治术——双动脉根部换位术(Double Root Translocation,DRT)。该术式诞生于2004年，其创作灵感脱胎于Nikaidoh手术对于主动脉根部的操作和Ross手术对于肺动脉根部的操作，其核心理念是两大动脉根部的换位以追求通畅的没有反流的双心室流出道。DRT手术的创新点和要点在于：1）确保通畅的没有反流左室流出道：肺动脉根部自左心室切取后左心室流出道梗阻得到进一步解除,从而使绝大部分患者无需再切开圆锥间隔,新的主动脉根部稳坐于肌性的左室流出道上，主动脉瓣下结构和左心功能得到最大程度保护,左心室流出道的形态和血流动力学几乎达到完全正常。同时，选择性的再植冠状动脉，以保护主动脉窦管交界的几何形态；2）确保通畅的没有反流的右室流出道：首先用单瓣补片（同种瓣）重建肺动脉根部，确保肺动脉瓣瓣叶及瓣叶的良好性能，再对右室流出道开口行必要的成形，确保良好的RVOT的立体形态，最后将新建的肺动脉根部移位吻合于RVOT开口，完成RVOT的重建。以上两个创新点最大程度上保护了主动脉瓣及肺动脉瓣的功效，有效的改善其反流。同时，自体肺动脉瓣的潜在生长性又满足了患儿生长发育的需要。阜外医院开创的DRT手术连续三年受邀在美国胸心血管外科学会(AATS)年会上发言,其手术技术也受邀在美国《心胸外科手术技术图谱》杂志发表，受到国际同行的高度关注和好评。在2009年AATS年会上，笔者以“双心室流出道的命运”为题，报道了阜外医院TGA/VSD,LVOTS的患者行Rastelli手术、REV手术和DRT手术的中期随访结果，指出：与Raselli手术、REV手术相比，DRT手术能更有效的解除左室流出道梗阻，更少的主动脉瓣及肺动脉瓣的反流发生率，以及更为通畅的右室流出道；但DRT手术体外循环时间长，对包括麻醉、心肌保护和术后监护提出了更高的要求。在循证医学年代，笔者的报告为TGA/VSD,LVOTO的治疗提供了国际上最大一组病人的随访数据，引起国际同行的高度关注。展望 借助外科手术建立正常心脏解剖是外科治疗先心病的宗旨。当我们从历史的角度观察TGA/VSD,LVOTO的外科治疗的发展时．不禁深深地感到，近50年来，其发展是惊人的。它克服了一个又一个困难，打开了一个又一个禁区，创造了一十又一个奇迹。这种惊人的发展，主要是依靠了心脏外科基础理论研究的不断深入，心脏外科相关基本问题的逐步解决，以及近代新技术的积极应用。更为可贵的是一代代心脏外科医生契而不舍的钻研精神和他们闪现的创作灵感和智慧之光。TGA/VSD,LVOTO的外科治疗目前仍有很多不尽如人意的地方，心脏外科医师和相关专业的医师仍面临着严峻的挑战，希望更多的有志于研究复杂先心病的医生一起努力，把握当今科技飞速发展的时代赋予的机遇，继续攻克这一复杂先心的终极挑战。

这是一个用于先天性心脏病手术复杂程度和风险的分级系统，按照手术难度将先天性心脏病手术分为6个级别，分别从RACHS-1到RACHS6，难度随级别递增。供患儿家长参考。RACHS-1：房间隔纠治术（继发孔型，冠状窦型，卵圆孔型）主动脉固定术动脉导管手术（>30天）主动脉缩窄手术（>30天）部分型肺静脉异位引流纠治术RACHS-2：主动脉瓣切开或成形术（>30天）主动脉瓣下狭窄切除肺动脉瓣切开或成形术肺动脉瓣置换术右室流出道肌束切除肺动脉及流出道扩大数冠脉瘘纠治术房缺和室缺修补术房间隔纠治术（原发孔型）室缺纠治术室缺纠治术+肺动脉瓣成形或流出道疏通室缺纠治术+肺动脉环缩解除其他室缺纠治术法鲁氏四联症根治术完全性肺静脉异位引流纠治术（>30天）Glenn分流术血管环手术主肺动脉窗修补术主动脉弓缩窄纠治术（≤30天）肺动脉狭窄纠治术肺动脉横断术共同心房纠治术左室-右房通道纠治术RACHS-3：主动脉瓣置换术Ross手术左室流出道补片扩大术心室肌切开术主动脉成形术二尖瓣切口或成形术二尖瓣置换术三尖瓣切除术三尖瓣切开或整形术三尖瓣置换术Ebstein三尖瓣移位术（>30天）冠脉起源异常纠治术（非肺动脉内通道）冠脉起源异常纠治术（肺动脉内通道）主动脉瓣或肺动脉瓣关闭术右室到肺动脉管道术左室到肺动脉管道术右室双出口纠治术Fontan手术完全性或过渡性房室通道纠治术肺动脉环缩术法四伴肺动脉闭锁纠治术三房心纠治术体肺分流术心房换位手术大动脉换位手术冠脉异位纠治术瓣膜整形术主动脉缩窄合并室间隔缺损纠治术心内肿瘤切除术RACHS-4主动脉瓣切开或成形术（≤30天）Konno手术室隔扩大术完全性肺静脉异位引流纠治术（≤30天）房隔切开术Rastelli手术心房换位手术（并室间隔缺损修补术）心房换位手术（并肺动脉瓣下狭窄纠治术）大动脉换位手术（并肺动脉环缩解除）大动脉换位手术（并室间隔缺损修补术）大动脉换位手术（并肺动脉瓣下狭窄纠治术）永存动脉干修复术主动脉弓发育不良纠治术（室缺未关闭）主动脉弓发育不良纠治术（室缺修补术）横向主动脉弓补片单源化手术（法四或者肺动脉闭锁）双调转术RACHS-5三尖瓣移位术（≤30天）主动弓中断及永存动脉干纠治术RACHS-6Norwood手术HLHS一期姑息术DKS手术

矫正性大动脉转位定义：矫正性大动脉转位（corrected transposition of the great arteries, CTGA）是一种心室动脉连接不协调，同时伴有心房心室连接不一致，使心脏在生理功能上得以矫正的心脏畸形。几乎所有的CTGA都合并其他心脏畸形。发病率：发病率：CTGA是一种较少见的先天性心脏病畸形,仅占先天性心脏病的0.8％～1.4％。从我们的统计资料看，仅占我们先天性心脏病手术病人的0.46％。 临床表现：合并不同的心脏畸形，会有不同的临床表现。如合并大的室间隔缺损和重度左心室流出道狭窄时，会出现紫绀、呼吸困难、心脏杂音等与法洛四联症相同的症状和体征。 诊断:由于临床表现没有特征性，明确诊断主要依靠超声心动图和心导管及造影检查。1985年，Attie等通过分析73例心房心室连接不一致的临床特征和诊断，认为超声心动图和血流动力学检查是该病的最好确诊手段，而心电图、X线胸片和同位素检查可作为辅助。在诊断检查过程中，必须明确与外科手术明显相关的问题有：1.必须明确心房心室和心室大动脉连接关系和位置关系，以及心脏位置是否异常。心脏位置异常如心脏右旋或水平轴转位等，都会使手术操作变得异常困难。2.明确是否合并其他心脏畸形，以及有无血流动力学意义和有意义的病理生理改变，以决定是否有外科手术指征和手术时机。3.明确冠状动脉起源和位置，以利手术方式的选择。4.在肺动脉高压或肺动脉狭窄时，了解肺血管病变的程度，同时对肺动脉狭窄和（或）左心室流出道狭窄时狭窄的部位和程度有明确的判断,以帮助决定手术方式和手术时机的选择。5.评价心脏房室瓣，尤其承担体循环的房室瓣的形态和功能。 自然病程：根据Friedbery在1970年和Lev在1963年的报道，有5％～10％的矫正性大动脉转位患儿于出生时即并有Ⅲ度房室传导阻滞。至成人时，Huhta在1983年的资料显示，约30％的患者合并Ⅲ度房室传导阻滞。另外有40％～50％的患者并有Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞。另外，由于体循环心室为形态右心室，其心功能一直备受关注。有报道矫正性大动脉转位的形态右心室作为体循环心室的长期心功能逐渐降低，出现充血性心衰并死亡的病例。 治疗方法：单纯矫正性大动脉转位无需手术治疗。只有合并其他心脏畸形并有血流动力学意义及有意义的病理生理改变时，才需要手术治疗。一般来说，矫正性大动脉转位的手术治疗基本上是对合并畸形的手术。至于矫正性大动脉转位矫正的最佳手术适应症，Imai于1994年报告认为是当矫正性大动脉转位合并体循环心室功能不全和（或）体循环房室瓣反流时。 手术并发症：（一）Ⅲ度房室传导阻滞。（二）低心排综合征。（三）左侧房室瓣关闭不全。 手术效果：早年，矫正性大动脉转位合并心脏畸形的手术结果不佳，但80年代以来已经明显改善。在国内，1987年以前24例的早期死亡率为29％，1988年以后29例的早期死亡率为6.9％。可见矫正性大动脉转位的手术效果明显改善。矫正性大动脉转位合并畸形不同，手术结果也不同。合并室间隔缺损的术后医院内死亡率低于5％，合并室间隔缺损和肺动脉狭窄者为10％～20％，而同期手术包括左侧房室瓣替换术者高达15％～25％，远期存活率5年和10年分别为80％和76％。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。

三尖瓣闭锁定义：三尖瓣闭锁是指先天性右心房、右心室之间没有房室瓣连接，取而代之的是隔膜组织，通常右室发育不良而左室正常或扩大，常合并房间隔缺损，肺动脉瓣可狭窄或正常，左侧二尖瓣正常，形成功能上的单心室。发病 发病率： 本病罕见，发病率占先心病的1%~3%。临床表现： 患者生后有不同程度的紫绀，气短和呼吸困难，营养不良，两岁左右可发现杵状指（趾），如有肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄，紫绀可能加重，有时可能症状很轻。体格检查，患者表现紫绀，杵状指（趾），胸骨左缘可闻及收缩期杂音。诊断： 根据临床症状和体征、心电图、胸部X线、超声心动图和右心导管及造影可确诊。自然病程： 患者存活时间主要取决于肺血流多少和是否合并其他心内畸形以及心功能状态，如肺动脉瓣有无狭窄，是否为肺动脉高压等，患儿多于生后3个月内死亡。紫绀出现越早，预后越差。50%的患儿于生后6个月内会死亡，60%在1岁内死亡，90%在10岁内死亡，很少有能活到成人时期者。如患儿VSD闭合早，合并肺动脉瓣或瓣下狭窄，90%可能在一岁内死亡；如肺动脉无狭窄，患者紫绀较轻，可以耐受一定活动量，90%在10岁内死亡，很难活到20～30岁。在合并大动脉转位时，由于肺血多，心脏负荷重，大多患儿在1岁内死亡；如合并左室流出道狭窄，肺血可减少，但很少能活过6～7岁。患者死亡大多与左室接受来自体肺循环的血容量、心脏负荷过重、心脏扩大、二尖瓣关闭不全、心力衰竭有关。治疗方法： 患者出生后一经确诊，立即手术治疗，如无肺动脉高压，年龄小于两岁者，可行双向格林或心房内侧通道手术；两岁以上可行全腔或Fontan手术。如肺动脉发育差，应行体肺分流术，如肺动脉压力在2.0～2.67kPa(15～20mmHg)范围，可行双向格林手术，如高于2.67kPa(20mmHg),应先行Banding手术，再考虑行全腔肺动脉吻合术。如心室功能不好，可考虑心脏移植。实际上除了心脏移植，所有的上述手术方法都为姑息性手术。姑息手术可以减轻紫绀，改善症状，减轻心脏负荷，延长患儿生命，为将来可能施行Fontan手术打下基础，因为Fontan系列手术的效果最好。手术合并症： 1．低心排血量综合征。 2．胸腔积液。 3．心律紊乱。 4．血栓形成。 5．肾功能衰竭。手术效果： Fontan手术仍为姑息手术，但50%患者术后不需服药，大部分可参加工作，生活质量明显提高。

肺动脉闭锁 定义：室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。发病率：室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。临床表现：90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。诊断:通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。自然病程：室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。 治疗方法：一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。手术效果：在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。

定义：肺静脉异位引流是指肺静脉与左心房未能直接相连而与体静脉或右心房相连的心脏畸形。如果四支肺静脉均与体静脉或右心房异常连接，为“完全型肺静脉异位引流”，绝大多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭；如果其中的１~３支肺静脉与体静脉或右心房异常连接，称为“部分型肺静脉异位引流”，病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，即导致左向右分流量的大小、是否有房水平分流存在和异位引流的肺静脉是否存在梗阻。 发病率：完全型肺静脉异位引流是一种并不多见的先天性心脏畸形，占出生婴儿先天性心脏病的1.5％。部分型肺静脉异位引流发病率约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。临床表现：完全型肺静脉异位引流：患儿出生后一个月以内即可有明显的临床症状，如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、气短，哭闹时明显紫绀或安静时严重紫绀，有的患儿频繁缺氧发作。新生儿及婴幼儿患者症状的轻重主要取决于是否合并肺静脉回流受阻以及梗阻的程度。儿童和成人患者则表现为幼年时经常感冒，咳嗽，发热，活动后心慌，气短，有时心悸，紫绀有轻有重，少数患者有咯血或喜蹲踞等症状。因合并心内畸形的不同，临床症状不尽相同。部分型肺静脉异位引流：单支部分型肺静脉异位引流不合并其他心脏畸形时，往往没有明显症状，多支部分型肺静脉异位引流或（和）合并房间隔缺损等心脏畸形时，根据左向右分流量的大小，在婴幼儿时期也可没有症状，也可出现心衰的症状，如呼吸困难等。同时存在右向左分流的患者，可出现紫绀等症状。 诊断:通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、右心导管及心脏造影检查、高速CT和核磁共振坚持可确诊。自然病程：完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病，该病患儿出生后第1年仅有20％存活。患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月，约50％在3个月以内死亡。大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭。出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损，而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因。随着年龄的增长，部分患者肺循环阻力逐渐加重，形成重度肺动脉高压，少数患者最终失去手术机会。部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻，但因较大量的左向右分流长期存在，可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存。治疗方法：一经确诊，绝大多数需要手术治疗。完全型肺静脉异位引流：（一）适应症 宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。（二）禁忌症 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。部分型肺静脉异位引流：（一）适应症 PAPVD绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。（二）禁忌症 重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。手术并发症：术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症。术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主要原因。还有反复出现的心律失常.手术效果：完全型肺静脉异位引流：早期完全型肺静脉异位引流的手术结果并不理想，但近年来手术死亡率已明显下降，但围手术期重度肺动脉高压患者术后早期死亡率明显增高。部分型肺静脉异位引流：部分型肺静脉异位引流：的手术效果良好，术后早期死亡率为0～4%。单纯部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损者，术后早期死亡率并没有明显的差别；部分型肺静脉异位引流的解剖类型不同并不是导致手术死亡的危险因素；肺血管病变的轻重和严重程度才是影响术后早期死亡率和术后远期疗效的重要因素。

右心室双出口定义：右心室双出口是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损（VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。从便于提高右室双出口诊治水平角度看，认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90%以下属法洛四联症，可能更有意义。发病率：右心室双出口是很少见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1％ 临床表现：临床表现决定于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄以及主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂音。诊断：临床表现、体格检查、心电图和心脏X线平片均无特异性，超声心动图可明确室间隔缺损与大血管关系、室间隔缺损的位置和大小，有无肺动脉高压，以及房室瓣是否异常。右心导管和造影可确诊并能了解心室和大血管及冠状动脉的发育情况。超高速CT或核磁共振检查有助于诊断。简单型右心室双出口根据超声检查结果即可明确诊断，并据此进行手术治疗。复杂型右心室双出口或合并其他心脏畸形者，术前多需心血管造影检查。自然病程：如无肺动脉瓣狭窄的右心室双出口，其自然预后同单纯室间隔缺损。如为Taussig-bing畸形，则与完全性大动脉转位相似，肺动脉高压发生早，预后差。如有肺动脉瓣狭窄，可和法洛四联症相似。右心室双出口患儿多死于缺氧和心衰。治疗方法：右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为Taussig－bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术后4～5年可再行Raste11i手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。 手术并发症：（一）VSD再通。（二）Ⅲ°房室传导阻滞。（心律失常的一种）（三）低心排血量综合征。（四）肺水肿或灌注肺。（五）左室流出道狭窄。（六）术后溶血。（七）三尖瓣关闭不全。（八）右室流出道狭窄。（九）心包填塞。（十）再次开胸止血。（十一）亚急性细菌性心内膜炎。（十二）慢性右心功能不全。（十三）胸腔积液。手术效果：据文献报告，手术死亡率仍较高，可达20%～5O％，与心脏畸形复杂程度和手术技术有关，如缺损位于主动脉瓣下方，手术成功率高。缺损远离主动脉、合并房室管畸形，婴幼儿时期手术，使用外管道，左室发育差，手术死亡率高。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。

完全型心内膜垫缺损定义：是由心内膜垫发育异常所致的一类心脏畸形，其形态特点是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，而且在其上下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。发病率：本病很少见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。临床表现：一般而言，本病因同时有房室间交通和房室瓣关闭不全，临床表现较严重但是无特异性。（一）症状 患儿通常在出生后即可表现出明显症状，如多汗、呼吸急促和喂养困难等，病情严重者，在新生儿期即可出现心衰和肺炎。（二）体征 多数患儿都存在不同程度的发育迟缓、营养不良、贫血及胸廓前凸畸形；静息状态下可见轻微紫绀，哭闹时则明显加重。听诊有心动过速，胸骨左缘及心尖部均可闻及收缩期杂音，肺动脉区第2心音常亢进或分裂；合并心衰者可出现肺部啰音，颈动脉充盈和肝脏增大；合并严重肺高压者可出现明显紫绀和杵状指。约半数以上的患儿可合并21-三体综合征，因而有相应的智力低下和面容特征。诊断:凭借良好的心脏超声，综合心电图及其他临床资料，可诊断本病，并与其他先天性心脏病鉴别。目前心导管和心室造影已不是本病的常规检查，但是对于大龄或合并严重肺动脉高压的患者则需要做心导管的检查，以便确定心内分流的状况，测定肺动脉压力，并以此计算肺血管阻力；合并其他心内畸形者则需要做心室造影。自然病程：因本病属较少见的先天性心脏病，迄今没有大组病例的自然病程观察资料。尸检资料表明，近2/3的患儿在婴儿期死亡。因严重的房室瓣回流和心内分流，患儿肺动脉高压发生早且严重，在婴儿期内就可出现肺血管的器质性病变。临床上常可见到本病合并晚期肺动脉高压而丧失手术机会的学龄前儿童。治疗方法：本病一旦确诊，就应考虑手术。鉴于本病继发肺动脉和不可逆的肺血管病变比单纯室间隔缺损更快、更严重，一般应力争在婴儿期内完成手术。目前原则上主张行一期矫治术；对于新生儿合并心衰、肺部感染需依赖人工呼吸及全身状况差的患儿，或合并左心发育不全的患儿，临床估计难以耐受体外循环和心脏阻断，可先行肺动脉环缩术，以控制心内分流和肺动脉高压，待心脏及全身情况改善后，再行二期根治手术。此外，对于完全性房室通道合并其他复杂心脏畸形者，如单心室、大动脉转位、右室双出口、四联症以及内脏异位等，选择矫治还是姑息手术，要根据具体情况决定，以求较低的手术危险获得较好的临床效果。但是器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。手术并发症：（一）房室传导阻滞。（二）低心排和左心功能不全。（三）肺动脉高压危象。（四）溶血。手术效果：本病早年手术效果不佳，近年已取得明显改善，手术死亡率已降至3%以内，10年的远期生存率高达90%以上。影响患者术后远期疗效的重要因素是二尖瓣残余反流，病情较重者将导致心脏增大、心衰和再次手术。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。

什么是室间隔缺损？ 室间隔缺损是存在于心室间隔上的孔。心脏共有四个心腔，位于心脏上部左右两部分的分别是左右心房，位于心脏下部左右两部分的分别是左右心室。正常的心脏中，左侧与右侧的心腔是被间隔组织分隔开的。房间隔分隔左右心房，室间隔分隔左右心室。通常情况下，新生儿在刚刚出生时，房间隔上都留存有小孔，这个孔在随后的数周内自行闭合。室间隔上是没有孔的，如果存有孔洞，即为室间隔缺损。 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，在新生儿中的发生率约为0.1-0.4%，占所有先天性心脏病的20-30%。室间隔缺损是先天性心脏病婴幼儿就诊的最常见病因。室间隔缺损对患儿的影响有哪些？ 室间隔缺损有不同的部位和大小之分。室间隔组织是由几种不同的组织成分共同构成的。有些部分是心肌组织构成，有些部分是由纤维组织构成。室间隔缺损的位置和大小可以决定其产生的影响。 如果室间隔缺损很小，则往往是在例行的体检中由于发现心脏杂音而发现。大部分室间隔缺损可以自行闭合，存在于肌部的室间隔缺损尤其如此。即使未自行闭合，如果室间隔缺损较小，通常也不会带来严重的健康问题。当然，在少数情况下，小的室间隔缺损合并其他一些心脏畸形时，许多问题会随时间推移逐渐显现。因此，室间隔缺损在没有自行闭合之前都需要定期到心脏科医生处检查。如果室间隔缺损较大，在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。出生前，患儿左右心室的压力是相同的。出生后，随着呼吸的出现，肺血管内与右心室的压力就开始下降。经过2-4周，肺血管内压力就逐渐稳定在较低的水平上，大约是主动脉压的1/3左右。在出生后最初的1-2周内，患者即使有较大室间隔缺损，也可以生长发育的很好。但随着右心室的压力下降，血流开始从左心室通过室间隔缺损流入到阻力相对较低的右心室，并逐渐产生充血性心力衰竭。 如果室间隔是中等大小，其预后较为多样化。有时可以与大室间隔缺损一样产生充血性心力衰竭，有时则与小室间隔缺损一样仅仅需要定期复查观察病情变化。 室间隔缺损是不会自行增大的。室间隔缺损会随着周围组织的遮挡而逐渐变小甚至完全闭合。因此，当婴幼儿最初被发现有室间隔缺损时，通常不推荐立即进行手术治疗，而是进行临床观察，或者通过药物治疗充血性心力衰竭，让室间隔缺损随着时间延续而自行闭合。 室间隔缺损的症状和表现？ 室间隔缺损有非常典型的心脏杂音，通过心脏杂音医生可以判断出室间隔缺损的大小和位置。然而，刚刚出生时，室间隔缺损所产生的杂音并不十分明显，较大的室间隔缺损更是如此。只有当血流大量通过室间隔缺损流入肺部时，才可能听到杂音。与较大的室间隔缺损相比，较小的室间隔缺损产生的杂音会更响亮。室间隔缺损自行闭合的过程中，所产生的杂音是逐渐增大的。想想花园里的浇水的水管就可以明白，如果让水自地由从水管中流出，声响很小，但是如果用手指挤住出口，使水流喷射而出时，声响就很大。在室间隔缺损中，杂音的产生也是同样的道理。必须记住，较响的杂音并不意味着较大的缺损。 室间隔缺损较大时，经室间隔缺损进入肺部的血流量过大，将出现充血性心力衰竭，这主要会表现在生长发育上，最初几个月中体重不增加，发育差。经室间隔缺损进入肺部的血流量并不太多时，通常不会影响患儿的生长发育，而仅仅出现轻微的症状，比如呼吸急促等。如果患儿在最初的几个月里生长发育良好，说明室间隔缺损的大小不会引起充血性心脏衰竭，则可以继续观察。如果在最初的几个月里就已经出现了充血性心力衰竭，则往往需要进行通过手术进行修补术。 较大的儿童中，室间隔缺损的表现可能是乏力，与同龄儿童相比，运动耐力减低。如何确诊室间隔缺损？ 正如前文所述，室间隔缺损产生典型的心脏杂音，通过体格检查就可以发现。杂音随着生长发育会产生变化，有时因为室间隔缺损变小了，有时因为经过室间隔缺损分流的血流量增多了。由于室间隔缺损造成心脏泵血的负担加重，有时能看出胸部较为明显的心脏搏动。患儿同时可能出现呼吸急促，呼吸费力，心动过速等。心电图可以帮助判断心脏的是否因为室间隔缺损而增大。X线胸片也同样可以帮助判断充血性心力衰竭的进展，可以了解心脏的增大程度，进入肺部血流量的增多程度，这些在出生后会逐渐加重。心脏超声也是必要的。如果室间隔缺损的诊断不太明确，或者可能合并有其他的心脏畸形，心脏超声就可以确诊。中等或者巨大的室间隔缺损必须进行超声检查进以便给心脏科医生提供心内畸形的确切信息。而小室间隔缺损由于有自行闭合的趋势，可以不反复进行心脏超声检查。 在少数情况下，还需要进行心导管检查。心导管检查可以了解经过室间隔缺损分流进入肺部的血流量多少，可以帮助判断患者是否需要进行手术。如何治疗室间隔缺损？ 较小的室间隔缺损，尤其在年龄较大的儿童中，可以2-3年进行一次检查，而较大的室间隔缺损，尤其在婴儿中，检查的频率可能会以周来计。如果合并有心脏衰竭的表现，还要口服药物进行治疗，通常可以服用利尿剂以便排出体内多余的液体，减轻心脏负担，还需要服用地高辛以增强心脏的收缩，有时，降低血压的药物也可以帮助减轻心脏的负担。对于进食困难、发育欠佳的患儿，需使用高能量的营养配方进行喂养，甚至通过鼻胃管将食物直接送入胃内的方法来促进生长发育。目的在于控制心脏衰竭的程度，使患儿赢得生长发育的时间。随着生长发育，室间隔缺损可能变小，对机体的影响也逐渐减小，室间隔缺损最终可能痊愈。如果室间隔缺损产生的症状难以用药物控制或者有证据表明心脏的负担过重，就需要手术修补室间隔缺损。单纯室间隔缺损修补术的成功率在99%以上。目前，介入方法治疗室间隔缺损还在临床研究阶段，这种新方法尚没有获得广泛的接受。室间隔缺损的长期影响是什么？ 如果较小的室间隔缺损没有自行闭合，通常不会带来什么问题。仅仅可能轻微增加发生感染性心内膜炎的风险，尤其是有口腔治疗的时候。如果有室间隔缺损，在进行口腔科治疗前，医生一般会给予一次抗生素，减小感染性心内膜炎的风险。如果室间隔缺损已经闭合，则完全不存在这方面的问题。 如果较大的室间隔缺损没有闭合，可能带来两方面的问题。一：室间隔缺损引起的心脏衰竭会导致患儿生长发育迟缓，也会影响到大脑的发育。因此，这段时期内营养支持相当关键。而且，室间隔缺损的患儿会经常出现肺部感染，比其他的儿童更严重也更频繁。二：如果室间隔缺损未闭合，肺动脉血流量就持续增多，数年后，肺血管壁就会因此增厚，产生严重的 肺动脉压增高的后果，患者会出现“Eisenmenger综合征”或者肺血管病。肺动脉的压力超过主动脉压时，肺动脉内未氧合的血液会经过室间隔缺损流入主动脉与其中的氧合血混合，这种混合导致的后果是患者出现紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的，但是逐渐会进展为不可逆的病变。在成年人，这类患者只有进行心肺联合移植这种唯一的治疗选择。所幸“Eisenmenger综合征”是极少出现的。室间隔缺损只要能够及时发现并且恰当的治疗，患者可以获得与其他人毫无二致的幸福生活。

一面献给救治快车的锦旗 一面绣着“救治快车，待患如亲 关怀倍至 亲如一家”几个大字的大红锦旗送到了阜外医院六病区。这是阜外医院小儿先天性心脏病救治快车工程项目成立收到的第一面锦旗，这里面蕴含着患儿家属对快车工程的浓浓感激之情，也是对我们快车工作者辛勤付出最好的鼓励。 来自内蒙的苗苗（化名），一个长的十分乖巧、可爱的小男孩，一出生即发现严重先天性心脏病，室间隔完整的肺动脉闭锁，三尖瓣大量反流。该类心脏病属于先心病中的严重复杂畸形，由于室间隔完整且肺动脉闭锁，右室成为了所谓的“自杀”性右心室，如不及时救治，常在三个月内死亡。但只有1个月大、体重仅有3.5公斤的苗苗，因严重缺氧，喘憋明显，精神状态极差，喂养困难，在内蒙辗转几家医院都未能得到有效地救治。无奈间，患儿父母听说了阜外医院，登录了小儿先天性心脏病救治快车（www.babyheart999.com）的网站，打了救治快车的热线电话。按照救治快车的流程，阜外医院六病区启动了肺动脉闭锁救治绿色通道。在一个周日的早上，苗苗通过绿色通道住进了阜外医院，我们的护士用注射器一滴一滴的喂奶，到后来用小勺喂，再后来，她能自己吸吮了。因为她来时，缺氧很严重，一般状态极差，是我们护士日日夜夜看护着她，她给雾化吸入、拍背、喂养。经过治疗和精心护理，三天后，苗苗一般状态逐渐好转，术前准备完善，经过科里众多专家的会诊，由李守军主任为孩子做了急诊手术。手术方案为经右心室肺动脉瓣球囊扩张术。该手术诞生于阜外医院的六病房，且多次受邀参加国际交流，受到同行们的高度评价。该手术时间短，创伤小，苗苗康复的很顺利。 从恢复室回到病房后的苗苗，对父母产生了陌生感。父母心疼的眼神和心情，我们都能体会到。所以，我们的护士更加精心的护理苗苗，严密观察苗苗每日出入量，精心喂养，尽量减轻因哭闹引起的伤口疼痛，密切观察哭闹的原因等，并与家属做细致的沟通，让他们减轻心理负担，积极配合我们的护理工作。就这样，孩子渐渐恢复起来，又能与父母“亲密”了，他们紧锁的眉梢舒展开来。 经过术后7天的精心治疗和护理，苗苗出院了。我们向苗苗父母做了关于孩子的喂养方法及注意事项，解除了他们的顾虑，并告诉他们出院后可继续登录小儿先天性心脏病救治快车网站进行网上咨询和术后网络随访。出院那一刻，他们感激之情溢于言表，送上上面提到的那面锦旗。我们每一位六病房的医护人员和救治快车的工作人员心里都清楚，这面锦旗，是我们病房“一切为了孩子，为了孩子一切”的展示。 李岩