山西省儿童医院(山西省妇幼保...科普号

骨肥大性静脉曲张综合征又称Klippel-Trenaunay综合征、Klippel-Trenaunay-Weber综合征（简称KTS）。1900法国医师Klippel、Trenaunay首次描述并命名。这是一种先天性静脉畸形病变，其特征为：（1）病肢出现范围不等的血管痣。（2）自由病肢发生静脉曲张。（3）病肢所有组织均肥大，尤以骨骼最为严重。一、病因目前尚无定论。有学者认为是胎儿期中胚层发育异常，在肢芽的胚胎发育中，因胚胎血管的退化比正常晚，使发育过程中的肢体血流和温度增加，从而产生肢体肥大等一系列症状。这种观点认为肢体深静脉阻塞是综合征的一部分，而不是原因。但国外学者对患者进行的大量手术前后静脉造影研究表明，深静脉血流受阻在KTS的发病中有重要意义。主干深静脉血流受阻的原因，主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织压迫，部分患者是由于深静脉主干发育不良或闭锁所致。二、临床表现一般在出生时即可发现成都不同的肢体畸形，但出现明显症状的时间较晚，75%的患者在10岁前出现症状，少数到中晚年才出现。巨大多数发生于下肢，发生于上肢者不足6%，85%位单侧病变。患者有典型的三联症及多种伴发畸形。（一）血管瘤（痣）均在出生或幼儿期出现，变平或稍有隆起，为粉红色至蓝紫色，呈点状或片状，边缘参差不齐，可布满患肢。随年龄增大，畸形表面皮肤增厚伴疣状增生，局部出汗增多，触碰时易出血。（二）浅静脉曲张极为明显和广泛，多集中在小腿部。静脉壁厚，可位于皮下深层，触诊时可及条索状物。与静脉畸形相邻皮肤常可见多个卫星静脉痣，为原发性静脉扩张或继发于静脉高压而导致的反流扩张。部分患者的静脉曲张自发破裂出血或继发于创伤出血，并可伴有深静脉血栓性静脉炎。浅静脉曲张可以是特发存在或出生时即存在，也可以是深静脉梗阻后的代偿性通道。（三）组织增生肢体各部位均肥大，周径与长度较健侧增加，足部尤明显，肢体增大主要由于肌肥大、脂肪增加、皮肤增厚及异常的血管组织。肢体肥大在出生时即可发现，在婴幼儿期末及青少年期最为明显。典型的Klippel-Trenaunay综合征三联症（右下肢肥大畸形、浅静脉曲张、血管痣）以上这些特征可集中出现在某一肢体，也有少数在不同的肢体出现。（四）伴发畸形1、淋巴管畸形肢体明显水肿，可表现为3类：（1）纤维束带在压迫深静脉时，同时压迫伴随的淋巴管。（2）淋巴水肿。（3）合并乳糜管变形，导致异常反流。2、同侧臀部肥大其原因是静脉回流不良或乳糜管输送变异，使臀部乳糜过多。3、合并静脉畸形肢体静脉血管瘤在解剖、临床或放射学特征上均与KTS完全不同，肢体常表现为缩短，但KTS患者可合并肢体大面积静脉畸形。4、静脉血栓形成严重时血栓脱落，可发生肺动脉栓塞。5、其他伴发畸形可出现在患肢或其他相邻部位，甚至在其他器官内，如中枢神经系统。常见的伴发畸形有并指、营养障碍性病变、皮炎、湿疹、青光眼、眼球陷没、结膜毛细血管扩张、视网膜静脉畸形等。三、诊断根据静脉异常、组织增生、血管瘤（痣）典型的三联症及相应的伴发体征，诊断并不困难。但要确定病变程度、深静脉梗阻部位，还需借助一系列辅助检查。1、X线、CT、MRI检查示肢体软组织或骨骼肥大、骨皮质增厚。2、静脉顺行造影可显示浅静脉异常、深静脉异常和肌内血管瘤以及深静脉梗阻部位。3、核素淋巴系统扫描显示淋巴回流障碍。4、静脉压测定穿刺足背静脉测静脉压，病通过肢体运动后静脉压的变化来判断深静脉的淤血程度。5、多普勒超声及经皮氧分压测定主要用于判断有无动静脉瘘。6、消退血流测定提示消退血流较健侧增加。7、组织学检查可见皮下脂肪层的小静脉数目和直径增加，皮下静脉壁的平滑肌广泛肥大，内膜增厚。KTS应于Park-Weber综合征（简称PWS）相鉴别。它们之间在血液动力学、病理生理、治疗和预后等方面都不相同。KTS的血管改变以静脉为主，预后较好，PWS以动静脉瘘为主预后较差，两者临床鉴别要点见表。KTS与PWS的鉴别要点四、治疗目前无特效疗法，主要是对症处理和缓解症状。由于KTS患肢的深静脉多有发育不良或闭塞，显然切除代偿性的曲张浅静脉将会使病情加重，故一度认为最好的治疗方法是采用弹力绷带、穿弹力长袜等保守疗法。进一步的研究表明，患肢一段主干深静脉血流受阻的原因主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织的压迫。因此切除这些压迫在主干深静脉上的异常组织，是正确而有效的治疗方法。如主干深静脉确系发育不良或闭塞，可试行各种适当的搭桥转流术，重建深静脉主干的连贯通道，以达到治疗目的。动脉内关注硬化剂治疗，对改善患肢肥大具有较好效果。对合并肢体静脉畸形的患者，可采取相应的治疗措施。对无深静脉受阻的患儿，可分次切除肥大的软组织。

一、溃疡溃疡是血管瘤最常见的并发症之一，发生率约5%，处于快速增殖期或在特殊解剖部位（上唇、上胸部、肛周或会阴部）最易发生。血管瘤发生溃疡的原因有二：医师血管瘤快速增殖，使皮肤持续紧张，并达到其弹性极限，最终皮肤撕裂，形成溃疡。如果血管瘤增殖速度超过皮肤修复速度，则溃疡持续存在，直至血管瘤增殖速度减慢。再者，典型血管瘤为外周性供血，如果其快速增殖超过其血供能力，则远离血供的部分会发生坏死，形成缺血坏死性溃疡。继发感染在血管瘤溃疡时较常见，并且治疗困难。对长期局部使用抗生素油膏的过敏性反应，常被误诊为持续感染，并使疾病复杂化。血管瘤继发溃疡时，病变治愈后所遗留的疤痕更为 明显。患者父母应注意这一并发症的存在，以便决定血管瘤干预的时间。为什么对血管瘤不早期干预，只是一味地消极等待，从而使血管瘤患者遭受几年不必要的心理创伤？这一问题需要进一步探讨。图1：下唇血管瘤并发溃疡图二：刚发现时候，未出现溃烂图三：血管瘤本身不疼不痒，没有感觉，但是出现溃烂后会引起疼痛。建议发现后及早就医图四：家长发现异常后未及时处理，出现大面积溃烂提示：早发现，早就诊，面积小的还稍好，特别是面积稍大的，不要等待出现溃烂再就医。

血管瘤是脉管畸形中最常见的一种类型。它是一种良性肿瘤，起源于残余的胚胎成血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久。它起源于不详，部分学者报道和血管内皮干细胞有关，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60％，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。草莓状血管瘤（原版图片，请勿盗图）血管瘤发生率约为4%-10%，通常女孩多见，约为男孩的3-5倍。白色人种比黄色人种发生率更高，在黑色人种中少见。早产低体重儿（出生时体重低于1kg）发生率高达25%，同时双胞胎发生率也比较高。患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现，通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时，而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。成人极少长血管瘤，通常为血管畸形。约60%的血管瘤发生在头颈部，约25%发生在躯干，约15%发生在四肢。绝大多数（约80%）血管瘤都是发生在单个部位的，少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表，但少部分可发生在肝脏、胃肠道，甚至脑里面。刚出现时候，瘤体可以很小，部分只有针尖大小，然后可以迅速扩大。这个时候我们称为毛细血管瘤的快速增生期。有部分血管瘤由于持续、迅速增大蔓延，导致外形改变和功能障碍，引起患者心理障碍和日常生活不便。虽然发生血管瘤的婴儿中有10%有家族史，但它并不是一种遗传病。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤，同时与母体怀孕时的行为也没有关联。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关系。就我们所知，血管瘤是没有办法预防的。母亲不管是在怀孕前或怀孕时做任何事情都跟血管瘤的发生没有关系。深部血管瘤（海绵状血管瘤）（原版图片，请勿盗图）血管瘤按照其血管内皮细胞的生长特征被列入肿瘤学范畴，而区别于静脉畸形，动静脉畸形，后微静脉畸形等脉管畸形。血管瘤的外观取决于许多因素，包括是生长在体表还是深部，是增生期、稳定期还是消退期，是出生时发现还是出生后发现的，在皮肤表面的血管瘤称为浅表血管瘤，通常颜色比较鲜红，跟草莓颜色相近，故以前这种血管瘤称为“草莓状血管瘤”。在皮下的血管瘤称为深部血管瘤，表现为淤青色或淡蓝色，有些根本看不到。这种类型的血管瘤通常在婴儿2-4月大时才能发现。血管瘤的并发症包括：溃疡（皮肤破溃）导致出血或感染、重要器官功能的损害，毁损容貌，更少见的可造成心衰。通常有5%-10%的血管瘤可出现溃疡，特别是位于嘴唇、肛周或生殖器周围。局部清创及使用抗生素可有效治疗溃疡，如果有出血，可压住创口止血。溃疡通常在几周内便可治愈，而且不会复发。但有些会遗留疤痕。如果血管瘤影响呼吸、听力、视力或者饮食，需马上看医生。

患者提问： 疾病:小儿疝气 病情描述:男孩，六岁半，左斜疝。站立时阴囊左侧明显偏大，平卧时回缩。 希望提供的帮助:徐大夫您好:我孩子在十月份找您看的。因为一直都有小感冒，所以一直没手术。一星期前我去医院找您，说您上手术了。有个大夫让第二天带孩子去住院，孩子早起后有点鼻塞就没去成。我想问一下，年前可能是没时间了，年后什么时间可以找您手术？谢谢！ 所就诊医院科室:儿童医院 普外山西省儿童医院普外科徐纪荣回复：年后初八早上八点半以前到住院部13楼找我，不要吃喝，直接抽血化验，可提前一天手术出院，总住院时间2天。记住不用求任何人，不用找关系！记住任何人每天早上八点半以前到住院部13楼普外科，只要是上班时间，非国家法定节假日就行！没有住院证也没有问题，记住挂号费可以省的。我的挂号仅仅是为排队不吵架！

家长问： 我小孩有疝气。是腹股沟疝。经常肠子掉下来。但是掉下来平躺一会就会缩回去。 问一下微创手术是怎么做的？用修补？还是用药物打进去？咨询一下具体的微创手术方案是怎么做的？需要住院吗？住院要住几天?需要全身麻醉吗？山西省儿童医院普外科徐纪荣回复:

最近做疝气手术的特别多，床位紧张，好多家长跑好多趟医院都住不了院。为此我想几点建议可以帮助到家长：1、可以在好大夫网上留言预约手术，我会预留床位并电话通知住院。注意有时是网络电话打的，显示外地号码或私人号码，接电话不会扣费。2、如果我门诊看的，会按住院证上电话通知，注意保持电话通畅。3、也可每天早晨7:30-8:30到山西省儿童医院住院部13楼找我，看有无床位，如有床位直接住院，如无床位则登记电话，有床位再电话通知。4、另外每天早晨8:30左右可以试打电话0351-3360388找我问有无床位，但是这一条不保险，因有时忙可能接不了电话。5、准备住院当天凌晨2点后不要进饮食（不吃不喝），抽血（化验）后就可以进饮食了，这样可以减少1天的住院时间，住院总时间就缩短为2天。

最近又有不少家长不知道疝气嵌顿后如何处理而晚到医院耽误病情的，依从医20余年经验，有必要单独列出嵌顿疝处理及手术时间。 疝气嵌顿如何处理？ 通俗的说疝气嵌顿（嵌顿疝）就是疝气卡住回不去了。如果卡住时间短，3-4小时以内，孩子一般情况好，可以哄小孩安静，平卧位或头低位轻摇孩子，或轻柔扶送疝气回腹腔，切忌暴力！如不能还纳，立即到医院急诊试行手法复位。如果卡住时间超过12小时或孩子一般情况不好立即到医院手术，否则有生命危险！本人从医二十多年，经常遇到家长不知道孩子疝气下来卡住多长时间，不慌不忙地到医院，以为小意思、小事情。我们建议：最好每隔1-2小时检查孩子疝气下来没有，如果下来按上述方法处理，一般都能还纳回腹腔。 嵌顿疝手术切口长，复发率高，住院时间长，费用贵，水肿严重，对精索血管、输精管及睾丸有影响，甚至睾丸坏死。再严重的有肠坏死，需肠切除吻合，甚至腹膜炎、中毒性休克危及生命。

最近一个多月疝气手术太多了，今天终于楼道不加床了，孩子该上学了，也有时间写点东西了。 孩子多大年龄手术为宜？好多家长不太清楚，因为许多市县一级医院非专业儿童医院医生甚至是有些儿童医院医生以为并建议家长孩子大了再手术，这是不对的。 我们的建议是：6个月以内一般不建议手术；6个月之后，如果疝气发作频繁，甚至经常嵌顿并到医院手法复位，则建议尽早手术；如果疝气偶尔发作，则可1岁后手术，不要拖太久，不良影响见儿童腹股沟斜疝(疝气）。千万不要相信年龄大了好做、孩子听话的建议。

1、入院前应身体状态良好，不要有感冒、腹泻、外伤、服用激素类药物等影响手术的情况。尤其是感冒，到医院后一般会不让住院，好多人不理解，以为是医生为难患儿家长，实际上是增加了手术的危险。2、现在腹股沟斜疝绝大多数都能报销，入院前最好在当地医院办理医保或转院手续，以免耽误报销。3、因床位紧张，入院前最好能预约好床位再来医院，一般每天早上8:30左右安排床位。山西省儿童医院普外科在住院部13楼，电话0351-3360388，可以早上8:30左右打电话咨询床位，可以找护士问，也可以找我。山西省儿童医院普外科 徐纪荣2013-4-7

1、儿童腹股沟斜疝（疝气）的诊断 腹股沟区或阴囊内有可复性肿物（块），加上医院就诊时检查到典型的肿物（块）即可诊断。儿童腹股沟斜疝是小儿肠管或其它脏器通过未闭的鞘状突（先天性），从腹股沟管内突出体表。是小儿多发疾病，男多于女，右多于左，也可是双侧。一般生后不久即可发现，也有1岁后才发现的。注：可复性就是肿物可还纳进入腹腔并消失，然后再次出现。2、儿童腹股沟斜疝有什么影响？ （1）疝块可嵌顿或绞窄威胁生命，可能肠坏死需行肠切除肠吻合，女孩可能子宫、输卵管、卵巢坏死影响生育；另外嵌顿疝需急诊手术，切口长，斜切口，外观不好，术后疝复发率高；（2）疝块反复出现还纳或长期压迫精索，影响精索血液循环，影响睾丸发育；（3）疝块随病程延长而增大，形成瘢痕，增加手术难度；（4）由于肠管反复进入疝囊内，影响肠道的消化功能，多数孩子消化功能差，身体偏瘦，对孩子的生长发育有一定的影响。3、孩子多大年龄手术为宜？ 6个月以内一般不建议手术；6个月之后，如果疝气发作频繁，甚至经常嵌顿并到医院手法复位，则建议尽早手术；如果疝气偶尔发作，则可1岁后手术，不要拖太久，影响见上。千万不要相信年龄大了好做、孩子听话的建议。4、可不可以保守治疗？ 不能保守治疗！不要因为害怕手术而采用社会上常见的两种方法：（1）疝气带疗法，使用疝带长期压迫使局部肌肉萎缩粘连，疝囊形成瘢痕，给手术带来困难，并且影响精索血液循环，影响睾丸发育；有的疝气带再加中药包也是没有意义的。（2）注射疗法，绝对不可取。注射硬化剂可引起睾丸萎缩、隐睾、肠粘连肠坏死等严重后果。5、疝气嵌顿如何处理？ 通俗的说疝气嵌顿就是疝气卡住回不去了。如果卡住时间短，3-4小时以内，孩子一般情况好，可以哄小孩安静，平卧位或头低位轻摇孩子，或轻柔扶送疝气回腹腔，切忌暴力！如不能还纳，立即到医院急诊试行手法复位。如果卡住时间超过12小时或孩子一般情况不好立即到医院手术，否则有生命危险！本人从医二十多年，经常遇到家长不知道孩子疝气下来卡住多长时间。最好每隔1-2小时检查孩子疝气下来没有，如果下来按上述方法处理，一般都能还纳回腹腔。6、手术方法 （1）改良传统手术：传统成人手术为腹股沟区斜切口，长约3-5cm，需切开腹外斜肌腱膜，行各种不同的修补方法，现多用补片的方法。而专业儿童医院现手术切口为腹股沟区横切口，长约1cm左右，一般不切开腹外斜肌腱膜，不补片，手术时间短10-15分钟，切口不缝合，用医用胶粘合，外观愈合好。麻醉为普通全麻。 （2）腹腔镜手术：经脐部、腹部切2个0.5cm切口，置入腹腔镜及手术器械，缝合内环口的手术方式。麻醉为气管插管全麻，需肌肉松弛药物，腹腔内注入CO2气体。腹腔镜能探查对侧有无疝气，费用略贵。 手术方法选择：上述两种方法均具有创伤小，手术时间短，恢复快，痛苦小，住院时间短，术后第二天出院的优点。至于选择哪一种方法医生会与家长谈话，家长也可以要求选用其中一种，当然嵌顿疝一般不选腹腔镜手术。 山西省儿童医院普外科 徐纪荣