引用
治疗了这么久还是咳咳咳,是不是治错了?!
今年55岁的张大爷常年干咳、上下楼时倍感呼吸困难,对日常生活造成了极大的影响。年初,在子女的陪伴下,张大爷到县医院进行了初步的检查,医生诊断张大爷患上了慢阻肺。半年过去了,张大爷认真遵循医嘱,积极配合治疗,但咳嗽却仍然不见好转,反而有加重的趋势。最近,张大爷还发现自己的手指指端变得粗大发紫,形如鼓槌。很明显年初张大爷在县医院被误诊了,那么张大爷到底是得了什么病呢? 有这样一种疾病,它的误诊率居高不下,同时死亡率也非常高,它就是被称为“不是癌症的癌症” ---特发性肺纤维化(IPF)。 特发性肺纤维化是一种致命性肺部疾病,它会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。它的致命程度和肺癌不相上下,特发性肺纤维化患者在确诊后的中位生存期仅2-3年,5年生存率低于30%。 特发性肺纤维化(IPF)该如何诊断? 特发性肺纤维化患者具有两个主要的特征,一是手指指端粗大发紫,形如鼓槌,二是医生在听诊的时侯可以听到类似于撕开尼龙拉扣的爆裂音或者湿啰音。。研究显示,特发性肺纤维化多发于50-70岁的中老年人。同时,吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状,伴有杵状指、皮肤发青等体征。 由于大众对特发性肺纤维化疾病认知率低,患者早期症状不明显。因此,患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1-2年,有超过50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘或充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。因此,建议45岁以上的人群每年常规的体检做低剂量CT检查。低剂量CT发现可疑的肺纤维化时加做高分辨率CT(HRCT),HRCT是IPF主要的确诊手段,它较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。 特发性肺纤维化(IPF)该如何治疗? 由于IPF的疾病进展具有不可预测性,一旦发生急性加重,会大大增加死亡风险,因此患者一经确诊就应该尽早开始治疗。根据特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐,特发性肺纤维化的治疗方案主要包括药物治疗、肺部康复运动、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。然而,长期以来用于治疗IPF的药物选择极少,呼吸科医生只能凭临床经验用药,常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想,无法有效控制病情进展。 近年来IPF的治疗药物取得了重大突破,抗纤维化创新治疗药物如尼达尼布的上市成为了IPF治疗史上的里程碑,它通过抑制肺纤维化,可有效延缓疾病进展,降低急性加重风险,改善生活质量。值得一提的是,近日由中国初级卫生保健基金会发起的“维系·深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”启动,援助药品乙磺酸尼达尼布(商品名:维加特?)由勃林格殷格翰公司无偿提供。这将极大地减轻低收入特发性肺纤维化(IPF)患者的经济负担,使更多低收入的特发性肺纤维化患者从创新的抗纤维化治疗中获益,获得规范、持续的治疗,从而延缓疾病进展。