(2010版)卫生部 性早熟诊疗指南(试行)[转载] 一、定义性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。荆州市第一人民医院内分泌科吴红艳二、病因(一)中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。2.由外周性性早熟转化而来。3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。(二)外周性性早熟。1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。2.常见病因分类2.1女孩(1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。2.2男孩(1)同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。(2)异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据(一)中枢性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄),并按照正常发育程序进展,女孩:乳房发育,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在乳房开始发育2年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大,身高增长速度突增,阴毛发育,一般在睾丸开始增大后2年出现变声和遗精。2.有性腺发育依据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4 ml。3.发育过程中呈现身高增长突增。4.促性腺激素升高至青春期水平。5.可有骨龄提前,但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育,表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性病程,乳房多在数月后自然消退。(二)外周性性早熟。1.第二性征提前出现(符合定义的年龄)。2.性征发育不按正常发育程序进展。3.性腺大小在青春前期水平。4.促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查(一)确定中枢性或外周性性早熟,除按临床特征初步判断外,需作以下辅助检查:1.基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义,如LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。β-HCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查,是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。2.促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(1)方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。(2)判断:如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期,后者需定期随访,必要时重复检查。3.子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。4.骨龄。是预测成年身高的重要依据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。(二)病因学诊断。1.中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区),尤其是以下情况:(1)确诊为CPP的所有男孩。(2)6岁以下发病的女孩。(3)性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。2.外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查,并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗(一)中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮);改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。1.以改善成年身高为目的的应用指征:(1)骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。(2)预测成年身高:女孩<150cm,男孩<160cm。(3)或以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。(4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。2.不需治疗的指征:(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。(2)骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程,故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估,调整治疗方案。3.GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,体重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首剂后2周宜强化1次。但需强调的是,维持剂量应当个体化,根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展),男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效,产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。4.治疗监测和停药决定:治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况);首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2)和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血,或已有初潮者又见出血,但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少2年,具体疗程需个体化。一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药,可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数,仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。5.GnRHa治疗中部分患者生长减速明显,小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高,但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料,故不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常,如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者,不需手术,仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。(二)外周性性早熟。按不同病因分别处理,如各类肿瘤的手术治疗,先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。
患者:咳嗽, 每次都要打针,病情反反复复 在初期吃什么药较好 化验、检查结果:上感 最后一次就诊的医院:云大医院云南省第一人民医院儿科米弘瑛:一岁的小孩正是免疫力较低的时期,故较易由于各种原因出现感冒症状。此时,如果一味打针治疗,很易引起继发性免疫力低下,使其童年留下不愉快的记忆。因此,应该主动找出引起感冒的诱因:受凉、交叉感染,还是衣服穿的过多?这样才是最好的方法。从你提供的资料看,小孩经常感冒,故免疫力较低,建议你做免疫功能检测,同时口服免疫调节剂增强抵抗力;在感冒初期服些中成药(艾畅、双黄连等),这样会有效。如果不发热,头3天尽量不用抗生素。
以下数值根据2005年中国九省/市儿童体格发育调查数值研究制定(10年进行一次大规模调查),参考文献:《中华儿科杂志》2009年7期,3岁以前为身长。 下表数值中,若为-2SD以下为低值需随访和就诊咨询(性早熟需结合骨龄判断)。男孩年龄平均值-1SD(偏矮)-2SD(矮小)-3SD出生50.448.646.945.22月58.756.554.352.24月64.662.360.157.96月68.466.063.761.49月72.670.167.665.212月76.573.871.268.615月79.876.974.071.218月82.779.676.673.621月85.682.379.176.02岁88.585.181.678.32.5岁93.389.685.982.43岁96.893.089.385.63.5岁100.696.793.089.34岁104.1100.296.392.54.5岁107.7103.699.595.65岁111.3107.0102.898.75.5岁114.7110.2105.9101.66岁117.7113.1108.6104.16.5岁120.7115.8111.1106.57岁124119.0114.0109.27.5岁127.1121.9116.8111.88岁130124.6119.3114.18.5岁132.7127.1121.6116.29岁135.4129.6123.9118.39.5岁137.9131.9126.0120.310岁140.2134.0127.9122.010.5岁142.6136.3130.0123.811岁145.3138.7132.1125.711.5岁148.4141.4134.5127.712岁151.9144.6137.2130.012.5岁155.6147.9140.2132.613岁159.5151.8144.0136.313.5岁163155.4147.9140.314岁165.9158.7151.5144.314.5岁168.2161.3154.5147.315岁169.8163.3156.7150.115.5岁171.0164.7158.3151.916岁171.6165.4159.1152.916.5岁172.1165.9159.7153.517岁172.3166.3160.1154.018岁172.7166.6160.5154.4女孩年龄平均值-1SD(偏矮)-2SD(矮小)-3SD出生49.748.046.444.72月57.455.353.251.14月63.161.058.856.76月66.864.562.360.19月71.068.566.163.712月75.072.369.767.215月78.575.672.970.218月81.578.575.672.821月84.481.278.175.12岁87.283.880.577.32.5岁92.188.484.881.43岁95.691.888.284.73.5岁99.495.691.988.44岁103.199.295.491.74.5岁106.7102.798.794.85岁110.2106.0101.897.85.5岁113.5109.2104.9100.76岁116.6112.0107.6103.26.5岁119.4114.7110.1105.57岁122.5117.6112.7108.07.5岁125.6120.4115.4110.48岁128.5123.1117.9112.78.5岁131.3125.8120.3115.09岁134.1128.3122.6117.09.5岁137.0131.0125.0119.110岁140.1133.8127.6121.510.5岁143.3136.8130.3123.911岁146.6140.0133.4126.911.5岁149.7143.1136.5129.912岁152.4145.9139.5133.012.5岁154.6148.4142.1135.913岁156.3150.3144.2138.213.5岁157.6151.8146.0140.114岁158.6152.9147.2141.514.5岁159.4153.8148.2142.615岁159.8154.3148.8143.315.5岁160.1154.7149.2143.716岁160.1154.7149.2143.716.5岁160.2154.7149.3143.817岁160.3154.9149.5144.018岁160.6155.2149.8144.4
患者:尊敬的大夫:我家儿子有6个半月了一直是母乳喂养,2月20号那天晚上开始发烧,烧到第2天的时候开始腹泻,第4天出了疹子(才知道是幼儿急疹)。 但是烧退了腹泻却一直没有好,2月23号的时候大便常规:红血球0到3个,白血球一个+,服用了头孢克罗一次。24号发现宝宝的病情加重一天7到8次大便,性状为粘液多的蛋花便夹杂泡沫,并且出现明显腹痛,又去做了一次大便常规:粘液+,白细胞+++,红细胞1到5,轮状病毒检测为阴性。给予静脉滴注头孢塞污钠3天并且补液,口服思密达和妈咪爱,3月3号换服用消旋卡多曲和回春颗粒。感觉没有效果。 这几天来感觉宝宝的大便次数少了,也不见水样便,但是宝宝还是一天有4到5次大便,泡沫都是在便便的最后出现。便便有的时候呈膏状但是不成形,宝宝排便的时候没有痛苦状,也没有明显和吃奶有联系,宝宝的精神状态也很好,胃口不错。今天也就是3月4号做大便常规:粘液+,白细胞+,红细胞无,大便为黄稀,无腥臭味 我们这里是热带气候,现在天气已经很热了,但是我们平时很注意宝宝的卫生情况啊。 宝宝拉了这么长的时间,我怕拖久对宝宝不好,我们这里的医生又看不好。作为父母看了心痛,想劳烦给指点一下。云南省第一人民医院儿科米弘瑛:虽然你小孩经抗炎治疗后大便好转,但仍然大便有白细胞及粘液,提示还有炎症,故建议给小孩做大便培养2至3次,明确病原,对症治疗。另外,小孩腹泻时间长,需要吃腹泻奶粉,对肠粘膜修复有利。患者:谢谢米医生的回复我们这里不卖腹泻奶粉,而且我家娃娃就只吃他妈妈的奶,奶粉根本不吃。现在我们喂他吃小儿醒脾养儿颗粒和金双岐,大便有些时候两次,有些时候三次,但是还是不成形。怎么办啊?云南省第一人民医院儿科米弘瑛:其实,母乳喂养的小孩,每天大便在3次以内应算正常。只要大便化验无异常。由于你的小孩腹泻时间长,故肠道粘膜修复时间会长,需一段时间调理,只是要停鱼肝油,加强晒太阳,避免佝偻病。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 早期因肺炎住院治疗(2009年2月份),出院后一直咳嗽,去哈医大检查过敏源,发现户尘瞒过敏(其它一切正常),仅这一项就断定是过敏性支气管哮喘。耍闹就会咳嗽,感冒咳嗽会加重,至今已有一年半左右。 吃顺尔宁一年左右,布地耐德气雾剂喷过两瓶,吃药期间偶尔也会咳嗽,医生嘱咐吃9个月,一直没有间断,现已停药,孩子仍然耍闹就会咳嗽,累了也会咳嗽,伴有喘鸣音,肺部有螺音,但休息一两个小时就会好转,在发病住院期间查要肺CT没有问题,期间还患过肠系淋巴结炎,脾胃功能一直不是很好,经常便秘,吃得少拉得多。 我想知道我儿子是不是真正的过敏性支气管哮喘,现在有一种叫胃反流引起哮喘,我想知道会不会由别的原因引起呢,想进一步确诊。云南省第一人民医院儿科米弘瑛:支气管哮喘对于3岁的幼儿有其诊断依据:包括突发突止、肺部可闻及哮鸣音、有家族史、发作3次以上、用解痉药有效等,同时应排外其他疾病(包括你所说的胃食道返流等)。你可以做肺功能测定,胸部CT及副鼻窦检查,以确诊。患者:谢谢米大夫的热心帮助。半个月前我给孩子做过鼻CT,但那时是感冒期间做的,大夫说轻微的鼻窦炎症状(很轻很轻的),她说也许是感冒期间的原因,如果感冒好了,也许就不会有。所以大概能排除是鼻窦炎引起的哮喘,自从上次感冒好了以后,我再没给他吃过顺尔宁,他现在也不怎么咳嗽了。但钻到被褥里还会使劲地揉鼻子,打喷涕,流鼻涕,有时候也会咳嗽。停吃顺尔宁,我发现他最近爱抓挠皮肤,抓挠部位没有起任何皮疹,可他就是挠,直到把它挠得红红的,有时候还挠坏。我想问问跟他的过敏有没有关系。还需继续用药吗?患者:谢谢米大夫的热心帮助。半个月前我给孩子做过鼻CT,但那时是感冒期间做的,大夫说轻微的鼻窦炎症状(很轻很轻的),她说也许是感冒期间的原因,如果感冒好了,也许就不会有。所以大概能排除是鼻窦炎引起的哮喘,自从上次感冒好了以后,我再没给他吃过顺尔宁,他现在也不怎么咳嗽了。但钻到被褥里还会使劲地揉鼻子,打喷涕,流鼻涕,有时候也会咳嗽。停吃顺尔宁,我发现他最近爱抓挠皮肤,抓挠部位没有起任何皮疹,可他就是挠,直到把它挠得红红的,有时候还挠坏。我想问问跟他的过敏有没有关系。还需继续用药吗?
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 1、第一次发病从09年10月份发病 ,病程10天 ,吐咖啡色、黄色、黄绿色、绿色液体,体温在37-38度之间,患者感觉头晕、胃痛、浑身难受、偶有胸闷。期间不尽任何食物,偶和几口水,也全吐出。 2、第二次发病10年1.19,病程7天,症状同上。 3、第三次发病10年2.13,病程5天,症状同上。 4、第四次发病10年3.1,病程7天,症状同上。去沈阳医大二院确诊为周期性呕吐、肠系膜上动脉压迫症(轻度)、慢性浅表胃炎,牛奶中度与鸡蛋轻度过敏。 每次发病自我分析感觉几乎都是由于食物没有吃对付。 2010年3.8日开始服用盐酸赛庚啶早晚给一片,一直吃到现在。期间5.12日犯一次病,病程1天。6.24日犯一次病,病程2天。7.25日又犯病今天是第三天一直在吐绿色的液体,喊胃难受感觉比服药以后的前两次都严重。 从3.8服用盐酸赛庚啶到现在快5给月啦,不知道对此药形成抗药性了,为什么发病还是那么频发,而且病程也逐渐的加长了?想询问一下还有什么其他的方法治疗周期性呕吐,本城医生建议配用丙戊酸那、多虑平一起吃,不知道可以不,对儿童有多大的副作用,若可以吃每日的剂量是多少?分几次吃?服用多长时间?有什么注意事项?患儿体总520斤。 患者及家属备受病痛折磨,恳求医生指点迷津,给予帮助,深表万分感谢。云南省第一人民医院儿科米弘瑛:周期性呕吐的病因是较复杂的,根据你的资料,与胃炎及肠系膜上动脉压迫有关。而胃炎与饮食、感染、生活习惯等因素相关,你应该从这几方面注意。而本城医生建议用的药是治疗癫痫的,副作用大、疗程长,在未明确本病与癫痫有关前,不主张服用。可以问外科,对肠系膜上动脉压迫有无手术指征。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 你好!我家一岁八个半月女孩,2010年7月23号中午出现嗜睡,睡了三小时还不想起床,婆婆硬拉起来的。。晚上我下班回家发现有点发热,给吃了半袋北京同仁堂的小儿感冒清热颗粒,但半夜也不见好,反而发热到随39度,害怕烧得更高,给喝了301开的退热的口服液,烧倒是退了。。可是第二天早上还是继续发热,我明白肯定有炎症,赶紧给了喂了半袋阿奇霉素干粉剂,当天不烧了。。就这样吃了三天的阿奇霉素干粉剂,一天半袋。。这期间,孩子还流清鼻涕,所以同时也吃了一天两袋的小儿感冒清热颗粒..三天后,感冒好象好了。。但又开始咳嗽了,继续吃小儿感冒清热颗粒,吃了两三天,一盒都吃完了也不见好转,还给吃了橘红祛痰前膏,一天三小勺,也不管用,7月30和7月31号两天我们还带到武警总医院去打了两天的阿奇霉素加葡萄糖液的点滴,稍见好转。(当时医生还开了一个什么抗过敏的片剂药,很便宜,,才0.35元。。叫什么名我不记得了。因为我说孩子晚上咳得厉害点,不过我没给孩子吃那个药。)。。。我妈还说再去打点滴,但我觉得再这样下去也不见得对症下了药,现在的状况时,我家孩子的咳嗽还在持续,似乎没有什么好转,就是以前是干咳,现在好像肺部有痰但不多。。晚上咳得烧厉害些。。现在就一直喝着橘红祛痰煎膏,阿奇霉素加葡萄糖液的点滴已停了两天。。感觉孩子是把肺部的痰咳出来就舒服些了。。有一次她吐出一口痰,是白色的泡泡的那种。。 7月24/25/26 连吃了三天的阿奇霉素干粉剂,一天半袋。同时也吃了一天两袋的小儿感冒清热颗粒。不发烧也不流鼻涕了。但开始咳 7月30号手指血检验,血项高一万六,去武警总医院打了两天(7 月30/7月31)的阿奇霉素加葡萄糖液的点滴。期间一直喝着橘红祛痰煎膏。 咳嗽稍见好转 目前,就喝着橘红祛痰煎膏.咳嗽依旧。。晚上厉害。。昨天晚上2点多和今天早上5点多咳醒了。。刚开始是干咳,逐渐加快直到听到有少量的痰在喉部。。咳嗽就停止了。。每次都是这样的过程。。 想知道怎么才能治好我家孩子的咳嗽。。需要检查是过敏性的咳嗽还是什么其它的。。之前有过两次,我家孩子也是先感冒,感冒好后就咳嗽,但吃点中药,最多一个礼拜就好了,也没想这次咳得这么厉害,,时间这么长。。云南省第一人民医院儿科米弘瑛:首先,根据病史(先发热,好转后咳嗽加重,有痰响且仍发热)应考虑下呼吸道感染,需照胸片诊断是气管炎还是肺炎。其次,治疗上,由于系小婴儿(的另一称呼,对于、是否发作>3次,突发突止、用解痉药有效等),还需做过敏原测定。建议你到儿童医院或儿研所看呼吸专科。患者:儿童医院或儿研所看乐,说喉哝有炎症,开的是阿齐或红霉素。。因我家小孩对头苞过敏,所以医生说只能吃阿齐或红霉素。。还有两样中成药。。昨天稍有好转。。但晚上还是有点咳。。吃饭还行,和没病时差不多,,就睡眠差些。因为晚上会咳醒。。昨天晚上还好,就23:30咳醒了一次。再就天亮六点半时咳醒了一次。。向问下大夫:吃中药是不是也能好?云南省第一人民医院儿科米弘瑛:该病你已经治疗一久,现处于恢复期,可以考虑中药治疗,但还是应该做必要的化验。