治疗前 患儿因胸痛就诊儿科门诊,行胸部CT提示:胸腔内前纵隔占位,考虑畸胎瘤。完善术前准备,择期行手术。 治疗中 择期在全麻下行:胸腔镜下前纵隔肿瘤切除术,手术顺利,术后病理结果回报:成熟性畸胎瘤。恢复顺利,出院后定期复查,未见肿瘤复发。 治疗后 治疗后145天 患儿因反复胸痛就诊,微创腔镜技术完整切除胸腔纵隔肿瘤,手术顺利,创伤小,术后恢复快,切口恢复美观,未见异常并发症。
儿童实体肿瘤可分布于胸腔、腹部及盆腔等多个部位,包括神经源性肿瘤、肾母细胞瘤、畸胎瘤及淋巴瘤等,种类繁多,总体来说儿童实体肿瘤以良性者居多,部分表现为恶性。整体来看,原发于胸部纵隔肿瘤较腹部肿瘤发现更早,预后更好。伴随着儿童腔镜微创技术的提高及小儿麻醉的发展,目前儿童实体肿瘤传统手术逐渐被腔镜微创技术所代替。 1. 小朋友为什么也会发生恶性肿瘤? 目前儿童实体肿瘤的具体发病发病机制仍然不是很清楚,多数被认为是先天性疾病,主要与基因突变、染色体缺失等相关,如儿童最常见的颅外实体肿瘤:神经母细胞瘤,可表现为遗传性或散发性,被认为是共同多因素发生,如基因突变、遗传学改变、环境作用或其它未知的随机因素等。 2. 儿童肿瘤与成人肿瘤有什么差别? 儿童肿瘤与成人肿瘤的病变来源、发生机制、临床表现及预后等存在明显的差异。儿童肿瘤来源复杂,多为先天性或胚胎来源,发病隐匿,具有独特的生物学特性,部分甚至可出现自发性消退,如神经母细胞瘤(4s期);总体上良性肿瘤居多,部分恶性肿瘤早期发现后,经过手术-化疗等系列治疗后,整体治疗效果较成人恶性肿瘤好,部分可正常生活至成年。 3. 儿童胸部及腹部肿瘤主要有哪些? (1)儿童胸部肿瘤:大部分来源于纵隔,少部分可发生于胸壁或肺部。 纵隔肿瘤:神经母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤等; 其它:如横纹肌肉瘤、胸膜肺母细胞瘤、粘液表皮样癌等。 (2)儿童腹部肿瘤:如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰腺假实性乳头状瘤、腹膜后或卵巢来源畸胎瘤等。 4.如何能够早期发现儿童胸腹部实体肿瘤? 儿童胸腹部实体肿瘤多数发病隐匿,临床上多因胸痛、咳嗽、腹胀等不典型表现体检后发现;建议家长在儿童平时活动或洗澡时,注意仔细观察,如出现反复胸痛、腹胀、小便呈红色等,应及时至医院行彩超或CT等进一步筛查;建议定期至医院体检,如有异常,可早期发现,尽早治疗。 5.儿童肿瘤需要手术治疗吗? 尽管儿童肿瘤多数表现为良性,但因肿瘤持续生长增大会导致反复肺部感染、器官压迫至呼吸困难、肿瘤内部出血等,绝大多数仍需要积极手术治疗;恶性肿瘤由于临床生物特性及性质不确定,在有条件情况下需要尽早手术治疗,术后经过系列规范化治疗可获得较为满意的治疗效果。 6.儿童胸部或腹部肿瘤可以微创手术治疗吗? 儿童实体肿瘤的手术方式主要为传统手术和微创腔镜手术。手术原则主要依据基于影像学的危险因素、瘤体直径、瘤体与周围组织的关系进行评估,在保证手术安全的前提下,切除原发病灶及区域内转移淋巴结,尽量避免出现不可接受的手术并发症。肿瘤早期或经过化疗治疗后瘤体较小(直径<6.0cm),经过术前儿童肿瘤团队综合评估后,部分可通过微创手术手术切除。 6.儿童肿瘤的远期预后怎么样? 良性肿瘤手术完整切除后无需进一步行化疗或放疗,术后定期门诊复查,注意是否出现复发即可。恶性肿瘤的整体生存预后需要根据肿瘤的病理性质、分级及分期相关,病理诊断是预后的重要参考指标,一般认为无瘤生存期达到5年以上达到临床治愈。 厦门大学附属第一医院儿外科目前已常规开展微创腹腔镜/胸腔镜手术切除儿童腹部/胸部实体肿瘤,完整切除肿瘤的同时,尽量减少手术创伤,术后快速康复,伤口美观,可有效避免传统手术远期的肠梗阻、肋骨融合、脊柱侧弯等并发症。
“儿童不是成人的缩影”——儿外科医生时刻挂在嘴边的一句话!同样是需要做肺部的手术,儿童与成人的疾病谱不同,手术方式与预后更是截然不同;儿外科肺部手术患儿多数为先天性肺畸形疾病,成人则是以肺癌为主。厦门大学附属第一医院儿外科目前在常规开展儿童胸腔镜手术的同时,国内率先开展胸腔镜下肺解剖性病灶切除术,并常规应用于临床,受到广大先天性肺囊性病患儿家属的一致好评。1. 目前儿童先天性肺畸形的常见手术方式有哪些?① 胸腔镜下肺不规则切除术;② 胸腔镜下肺叶切除术;③ 胸腔镜下肺段切除术;④ 胸腔镜下肺解剖性病灶切除术!!!(适用于儿童手术的全新术式)2. 胸腔镜下肺解剖性病灶切除术的优势有哪些? 可以尽最大程度保留全部的正常肺组织,尤其对于部分特殊先天性肺畸形的患儿,肺囊性病变的推挤效应造成与单侧所有肺叶相关,该术式可有效避免了单侧全肺切除可能带来的远期并发症和不良预后可能。3. 胸腔镜下肺解剖性病灶切除术适应于哪些先天性肺畸形的患儿呢?① 先天性肺气道发育畸形(CPAM)(先天性肺囊性腺瘤样畸形,CCAM)② 先天性肺隔离症(PS)4. 如何评估胸腔镜下肺解剖性病灶切除术的适应证? 先天性肺囊性病患儿术前应常规行胸部HRCT检查,增强CT有助于鉴别先天性肺气道畸形与肺隔离症。胸腔镜下肺解剖性病灶切除术适用于所有的肺隔离症及大多数的CPAM患儿,但是反复的肺部感染会在一定程度上增加手术的难度与风险。5. 最佳的手术年龄是多大?小宝宝全身麻醉手术会不会影响比较大? 先天性肺囊性病患儿最佳手术年龄为3个月~1岁(我科多6月龄左右),能有效耐受麻醉手术的风险同时,可最大程度保障早期肺泡的再生与代偿。伴随着单肺通气的技术应用以及临床麻醉药物的不断创新,婴幼儿麻醉已成为一种成熟的临床技术,目前无确切临床证据表明全身麻醉会带来远期不良预后和影响。6. 全新的手术方式如何达到快速康复的目的? 全胸腔镜手术伤口微小,愈合快,无明显疼痛感,伤口美观;经过有效的预防性抗感染、雾化祛痰等治疗,常规术后1~2天拔除胸腔闭式引流管,常规术后4~5天可办理出院。7. 术后如何定期门诊复查评估治疗效果? 建议出院术后9~10天门诊评估手术伤口愈合情况;术后3个月、1年复查胸部CT评估肺部复张及代偿情况,7~8岁行肺功能检测。8. 术后主要的注意事项有哪些?① 保持伤口敷料清洁干燥;② 1年内避免反复出现上呼吸道感染;③ 如有胸闷、呼吸困难,应及时复诊评估气胸可能。
宝宝的“蛋蛋”无小事!很多宝妈们因突然间发现宝宝的“蛋蛋”异常,心情焦急的来到小儿外科门诊就诊,那么常见的有关“蛋蛋”异常的疾病有哪些呢?大概可分为“气蛋”、“水蛋”和“无蛋”三种。 “气蛋”即常说的“疝气”,即腹股沟斜疝,是一种先天性结构发育畸形。胎儿的鞘状突随睾丸下降时未闭合而残留腔隙 ,出生后小肠、卵巢等脏器进入而形成疝。因本病为先天性 ,故常始见于婴儿期。常表现为哭闹或剧烈活动时腹股沟区或阴囊内一包块突起,像是一个吹大的气球样改变;安静休息或平卧后可自行消失,轻轻挤压常可发现有气体在水中流动的声音。如局部肿物无法自行消失,伴有剧烈哭闹、呕吐等不适,需警惕“嵌顿疝”发生,需及时至医院就诊,否则可出现嵌顿肠管、卵巢等内容物坏死,同时伴有生命危险。 “水蛋”即鞘膜积液,可分为睾丸鞘膜积液、精索鞘膜积液及交通性鞘膜积液,表现为睾丸周围有水样液体包裹;同样为先天性结构发育畸形,由于胎儿的鞘状突随睾丸下降时完全未闭合或部分未闭合,残留腔隙内部积液所致。多表现为出生后阴囊内一肿物,剧烈活动或“感冒”后肿物增大明显,平卧休息后局部肿物可变小或消失。多无明显局部疼痛不适等,但如长期睾丸周围积液,局部张力较大,可影响同侧睾丸发育。 “无蛋”即隐睾,表现为双侧阴囊大小不对称,阴囊内无法触及正常的睾丸组织,部分可于腹股沟区内触及异常位置的睾丸。多数患儿出生后即被细心的父母发现,建议家属在患儿舒适安静的环境下进行检查,如澡盆中洗澡时,方便与“回缩性睾丸”准确鉴别。由于睾丸长时间处于异常的发育环境,会影响睾丸的发育,甚至出现癌变可能。 综上,以上三种事关“蛋蛋”发育的疾病均与先天性鞘状突未闭合所残留的结构畸形相关,长时间发病均可能造成一定的危害,甚或生命危险,均需外科行手术治疗。但三者手术时机及手术方式尚存一定差异。腹股沟斜疝多选择生后6月龄后行手术治疗,如局部反复嵌顿,影响患儿进食等,可选择提前手术,“嵌顿疝”无法手法复位需要行急诊手术;而鞘膜积液出生后可暂予观察,如持续存在无法自行消失,可于2~3周岁左右完成手术;局部张力过高者可选择提前完成手术。隐睾同样建议生后6月龄后行手术治疗,及时改变睾丸发育的环境,最迟应于2岁前完成手术。三者手术方式应首选腹腔镜下微创手术关闭疝囊内环口或鞘状突,同时可检测对侧内环口关闭情况,如对侧未闭合可同期行手术治疗;如为滑疝,即疝内容物构成疝囊壁一部分,亦可选择腹股沟区小切口完成手术;少数睾丸鞘膜积液内环口已闭合,则需行部分睾丸鞘膜切除方可治愈;部分睾丸癌变者需要切除患侧部分或全部睾丸组织。 厦门大学附属第一医院儿外科设立日间手术中心,每年完成“无瘢痕”微创腹腔镜腹股沟斜疝、鞘膜积液或隐睾手术千余例,患儿住院前至儿外科门诊完善术前相关检查,行术前麻醉评估,入院当天即可行手术治疗,术后第2天(24小时内)即可办理出院。手术安全有效,住院时间短,术后恢复快,并发症少,无明显手术瘢痕残留,广受好评。 A. 右侧腹股沟斜疝 B. 术中见右侧内环口未闭合 C. 右侧内环口闭合术后 D. 术后无瘢痕点状手术切口
2020 年度福万通少儿重特大疾病医疗人道救助病种如下:(一)儿童恶性实体肿瘤:肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞肿瘤、视网膜母细胞瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤。 (二)消化系统;先天性肠闭锁、肠穿孔,先天性巨结肠、先天性肛门闭锁、胆总管扩张症、食道裂孔病、隔病、环状肤腺、肠 重复畸形、泄殖腔畸形、直肠和肛门先天性凄。 (三)泌尿系统及生殖系统:尿道下裂、先天性肾积水、膀脆输 尿管返流、先天性巨输尿管、肾与输尿管发育畸形、脐尿管畸形、性别发育异常、后尿道瓣膜、尿道上裂、膀脱外翻。 (四)肌肉骨骼系统:发育性骸关节脱位、马蹄内翻足、并指、多指、骨软骨发育不良、脊柱侧弯。 (五)呼吸系统:漏斗胸、鸡胸、气管和支气管先天性畸形、肺先天性畸形、纵隔肿瘤。
鸡胸(Pectus carinatum)直接可见的外观现象是肋软骨过度生长,变长的肋软骨向前凸起。鸡胸约占胸壁畸形的6%,可分为先天性和后天性,其发生率略低于漏斗胸,男女比例为3∶1。其病因尚不十分明确,有报道认为鸡胸发病与钙磷代谢有关,患儿常表现为青春期早期前胸壁进行性突出,但在临床上也发现有家族中并存漏斗胸和鸡胸者,所以有极少数鸡胸也被认为是先天性的,而在出生时即发现鸡胸者有统计仅占10%;还有少数是继发于先天性心脏畸形和胸部手术(如经前胸壁劈开胸骨进行的手术),后者鸡胸的畸形随年龄增长呈进行性加重趋势,并逐步由对称性鸡胸演变为不对称性鸡胸。临床按不同的解剖形状与手术治疗方式将鸡胸分为3型:船形胸、球形鸽胸和单侧鸡胸。鸡胸除了影响患儿胸廓美观,严重者可导致限制性呼吸障碍,出现反复呼吸道感染,对儿童的生长发育及心理健康产生不良影响。一、保守治疗:“补钙”和运动疗法尽管早期有报道认为鸡胸发病与钙磷代谢可能有关,但伴随着儿童健康成长的备受关注以及经济水平的不断提高,儿童成长过程中的钙补充量大多数可满足生长发育的基本需要,临床工作过程中极少发现因缺钙等原因造成儿童胸壁畸形,并且“补钙”、口服药物治疗等并不能够影响与改变鸡胸的进展。关于运动疗法已逐渐达成共识:运动治疗在个体鸡胸的效果上并无改善,那些观察到的改善只是随着生长发育本身可以修正和仅能在临床上观察到的离散的个体缺陷。一般来说,运动尤其是游泳,健美运动可以伪装畸形,主要适用于鸡胸手术后姿势的纠正。二、支具治疗:动态胸廓加压器械国外研究1979年就已经报道过动态胸廓加压器械矫形治疗的初步经验。其矫形治疗的理论基础是基于沃尔夫定律:骨是具有功能适应性的生物结构,在骨骼结构中骨小梁沿主应力方向生长,即生物体骨的变化与其承受的应力应变相关。外用支具矫形治疗有减少手术、麻醉风险、减少手术并发症、无手术瘢痕、无需住院及降低治疗成本 的优点。目前有报道矫形治疗的最佳时期是儿童期及青少年期,且早期矫形治疗在鸡胸患儿中效果明显;支局治疗每天的佩戴时间应≥8小时,完全矫正需要长期佩戴,但有一定几率复发可能。三、手术矫形治疗由于轻度的鸡胸在发育过程中尚偶有自行纠正的能力,前期可行佩戴支局治疗。厦门大学附属第一医院儿外科目前掌握的鸡胸手术年龄一般在10岁以上,但对外观畸形较重,对心肺功能有影响者,手术年龄可根据具体情况适度提前。手术方式首选微创胸壁畸形矫正术(反NUSS术),与传统的鸡胸矫正手术相比,微创手术矫治鸡胸无需做前胸壁的大切口,位于胸壁两侧的切口小而隐蔽。也不需切断及广泛游离胸壁的肌肉.无需切断或切除任何肋软骨或胸骨,从而避免了传统手术对骨性胸壁结构的破坏,能长期保持胸部伸展性、柔韧性和弹性,尤其是前胸壁无手术瘢痕,其为最重要优点之一。由于这种手术所用时间短、出血少 、恢复快,手术创伤明显降低,因此广受患儿及家属好评。由于避免了传统手术对骨性胸壁结构的破坏,手术操作基本上在骨性胸廓外进行,传统鸡胸矫形手术的并发症气胸、肺不张、术后反常呼吸等在微创手术中发生率也可降低。总之,鸡胸不仅影响美观及心肺功能,还对其心理状况造成很大影响。因此,早期发现,及时就诊,动态观察,有效预防畸形进展是手术前的必要治疗手段。严重的鸡胸,手术治疗仍是大部分患儿及家属的选择,推荐手术年龄为10~15岁,手术方式应首选微创手术矫形治疗。
漏斗胸 (Pectusexcavatum,PE)又称胸廓凹陷畸形,是最常见的先天性胸廓畸形,表现为胸骨体向背侧凹陷,两侧肋软骨向背侧弯曲,前胸下部呈漏斗状,发病率为0.1%~0.3%,男女发病率之比约为4:1,约90%患儿在出生后1年内被发现。儿童漏斗胸可分为先天性漏斗胸和获得性漏斗胸。【病因】先天性漏斗胸的病因较多且复杂,可能与胸骨和肋软骨发育障碍、膈肌发育异常、呼吸道阻塞、骨碱性磷酸酶异常、微量元素异常、结缔组织异常、遗传因素、内分泌因素及子宫内发育异常等因素有关(注:原因仍未能具体阐明,临床上大多数与缺钙无关,且补钙并不能有效治疗该疾病)。 获得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手术、创伤等因素引起。继发性包括外伤性畸形、继发于胸部、心脏手术后的畸形等,总体来说以先天性遗传因素为主。【危害】漏斗胸患者由于胸骨凹陷,影响胸壁美观,带来心理障碍,如自卑、社会性焦虑、交际能力受限、抑郁症等。有研究表明,漏斗胸造成心理问题的程度与年龄、漏斗胸的严重程度呈正相关。而手术治疗后,患者的社会性焦虑、个体对身体的主观感受有明显的改善。不仅如此,严重的漏斗胸可以使胸腔容量减少,心肺长期受压,肺活量下降,心脏每搏排出量减少,患者易反复发生呼吸道感染、心悸以及气促等症状。不经过积极干预治疗,这些症状难以得到根本的改善。孩子的胸廓畸形问题影响极大,越早解决对健康影响越小,孩子受的罪也越少,家长应该多关注孩子的生长发育,发现异常应尽早就诊。【治疗】早期发现的小宝宝(多2~6岁)可通过保守治疗改善漏斗胸的外观畸形。由于患者年龄小,能收获更好的效果,通过外用漏斗胸吸盘治疗,在患儿、家属与医生共同配合下完成治疗,部分患儿胸壁畸形可以达到一定程度的改善,避免手术治疗。如患者漏斗胸畸形较重,严重影响外观,甚至压迫心脏/肺部,反复发生上呼吸道感染,影响心肺功能,需及时至医院就诊行手术矫治,首选微创胸腔镜下胸壁矫形手术(如Nuss手术)。儿外科专科医生可通过CT结果、年龄、肋软骨发育情况及心肺受压程度等综合评估决定手术矫正时机。目前的胸廓畸形手术尤其是微创手术已较为成熟,创伤轻,术后恢复快,术后并发症少。推荐早期就诊,动态观察,积极治疗,避免造成脊柱侧弯等由于治疗不及时带来的不可逆的负面影响。【术后注意事项】 漏斗胸手术后由于植入钢板,有明显的疼痛感,短期内限制了胸廓呼吸运动,需进行深呼吸训练,年幼儿可采取吹气球等活动帮助肺扩张。术后2~4周内尽量不弯腰、不翻滚、不转动胸腰,术后1个月内保持背部挺直,2个月内不弯腰搬重物,3个月内避免剧烈运动。术后3个月,手术植入的钢板已被周围组织包裹,发生移位的可能性大大降低。术后定期复查,2~3年后根据恢复情况取出植入钢板,但在取出钢板前仍应尽量避免对抗性运动及胸部创伤。综上所述,漏斗胸作为儿童常见的胸壁畸形,不仅影响美观及心肺功能,还对其心理状况造成很大影响。因此,早期发现,及时就诊,动态观察,有效预防畸形进展是手术前的必要治疗手段。手术治疗仍是大部分患儿及家属的选择,推荐手术年龄为3~12岁,手术方式应首选胸腔镜下微创手术矫形治疗,术后治疗效果满意。
先 天 性 肺 发 育 畸 形 (Congenitallung malformations, CLMs)是一组气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病 ,包 括 先 天 性 肺 气 道 畸 形 (Congenitalpulmonaryairway malformation,CPAM )、肺 隔 离 症 (Pulmonary sequestration,PS)、先天性高气道阻塞综合征 、支气管源性囊肿和先天性肺叶气肿等 ,其中CPAM最常见,既往称之为先天性肺囊性腺瘤样畸形 。CLMs占先天性发育畸形的 5%~18% ,累积发病率为 30/100000~42/100000,且发病呈现逐渐上升的趋 势。CLMs的临床表现差异很大,转归则从自然缓解到死亡不等,也有可能发展为胸膜肺母细胞瘤(Pleuropulmonary blastomas,PPB)或支气管肺泡癌。形态发育学上,肺的发育包括5个时期:(1)胚胎期,孕26天~6周;(2)假腺体期:孕6~16周;(3)小管期,孕17~28周;(4)囊泡期,孕29~36周。胎肺发育对各种因素影响较敏感。影响肺发育的因素有很多,母体方面包括母亲营养不良、酗酒、药物成瘾、母体本身疾病等。胎儿方便包括基因、胎儿呼吸运动、胎儿肺液等。另外,肺纤维母细胞因子、表皮生长因子对肺的发育也起着重要的作用。目前每种先天性肺发育畸形的发病机制尚不完全相同,具体原因尚未明确。先天性肺发育畸形的孕期多可完全无临床症状,极少数出现早期胎儿水肿表现,需要宫内干预处理;对于孕晚期发现持续性的胎儿水肿,可选择提前分娩,行产房外科及时处理。出生后可主要表现反复的肺部感染、气促、呼吸困难、呼吸窘迫、咳血、胸痛、紫绀等。孕期体检时彩超可发现胸腔局部占位,出生后行胸部增强CT检查可发现局部囊性病灶或气肿样改变;肺隔离症发现明确体循环供血的增强滋养动脉可明确诊断。治疗上,多数需要行手术治疗。值得重点强调的是:建议术前尽量避免出现肺部感染,出生后6个月~1周岁左右完成胸腔镜微创手术治疗。反复肺部感染会加大手术风险,增加术中出血,甚至无法完成微创胸腔镜手术,需要中转开胸手术治疗。绝大多数病例手术安全有效,预后良好,术后可完全正常生长发育。
“疝气”即腹股沟斜疝,是一种先天性结构发育畸形。胎儿的鞘状突随睾丸下降时未闭合而残留腔隙 ,出生后小肠、卵巢等脏器进入而形成疝。因本病为先天性 ,故常始见于婴儿期。常表现为哭闹或剧烈活动时大腿根部腹股沟区一包块突起,安静休息或平卧后可自行消失。如局部肿物无法自行消失,伴有剧烈哭闹、呕吐等不适,需警惕“嵌顿疝”发生,需及时至医院就诊,否则可出现嵌顿肠管、卵巢等内容物坏死,同时伴有生命危险。“鞘膜积水”即鞘膜积液,可分为睾丸鞘膜积液、精索鞘膜积液及交通性鞘膜积液;同样为先天性结构发育畸形,由于胎儿的鞘状突随睾丸下降时完全未闭合或部分未闭合,残留腔隙内部积液所致。多表现为出生后阴囊内一肿物,剧烈活动或“感冒”后肿物增大明显,平卧休息后局部肿物可变小或消失。多无明显局部疼痛不适等,但如长期睾丸周围积液,局部张力较大,可影响同侧睾丸发育。综上,“疝气”与“鞘膜积水”均为胎儿期鞘状突未闭合所残留的先天性结构畸形,二者发病机理类似,长时间发病均可能造成一定的危害,甚或生命危险,均需外科行手术治疗。但二者手术时机及手术方式尚存一定差异。腹股沟斜疝多选择生后6月龄后行手术治疗,如局部反复嵌顿,影响患儿进食等,可选择提前手术;而鞘膜积液出生后可暂予观察,如持续存在无法自行消失,可于2~3周岁左右完成手术;局部张力过高者可选择提前完成手术。手术方式应首选腹腔镜下微创手术关闭疝囊内环口或鞘状突,同时可检测对侧内环口关闭情况,如对侧未闭合可同期行手术治疗;如为滑疝,即疝内容物构成疝囊壁一部分,亦可选择腹股沟区小切口完成手术;少数睾丸鞘膜积液内环口已闭合,则需行部分睾丸鞘膜切除方可治愈。 厦门大学附属第一医院儿外科设立日间手术中心,每年完成单孔腹腔镜腹股沟斜疝或鞘膜积液手术千余例,患儿住院前至儿外科门诊完善术前相关检查,行术前麻醉评估,入院当天即可行手术治疗,术后第2天(24小时内)即可办理出院。手术安全有效,住院时间短,术后恢复快,并发症少,无手术瘢痕残留,广受好评。
肺隔离症(Pulmonary sequestration,PS)指一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织分离,失去与后者的支气管和血供联系,形成独立的、无呼吸功能的囊性包块,并拥有独立的体循环动脉血供,属于肺先天发育畸形。据国内外相关报道,肺隔离症约占比先天性肺畸形的0.15%~6.4%,位居先天性肺部发育畸形疾病中第二位,男女比例约为3:1。根据脏层胸膜的分布特点,PS主要分为两型:叶内型(Intralobar Pulmonary Sequestration,IPS)和叶外型(Extralobar Pulmonary Sequestration,EPS),偶有临床中会发现叶外型隔离肺同正常肺组织共胸膜,可称为混合型。肺隔离症的“前世”由于影响检查技术与产前医学的不断发展进步,通多产前多普勒超声、胎儿磁共振(Fetal Magnetic Resonance Imaging,fMRI) 技术,部分宝妈们在孕期体检时即可发现该疾病。毫无疑问,这是一种先天性胚胎发育异常的疾病。目前肺隔离症的发生机制尚未完全阐明,存在有多种学说,目前较为普遍接受的是副肺芽学说:在胚胎期,从原始前肠的腹侧面发出副肺芽,来自这一多余肺芽的肺前体组织接受主动脉分支供血。正常肺组织发生脱离时,其与主动脉相连的内脏血管逐渐退化吸收,而副肺芽组织的血管残存下来,从而形成体循环供血的肺组织。总之,目前无确切报道表明该类疾病与孕期外部人为干预因素有关,亦未发现明显的遗传倾向。绝大多数的宝宝都能够顺利分娩,出生后可按照正常宝宝喂养长大。肺隔离症的“今生”出生后的肺隔离症临床表现可分为无症状的PS和有症状的PS。无症状的PS多为产前或出生后体检偶然发现。有症状的PS可表现为反复咳嗽、发热等“感冒”症状或肺炎,甚至表现为脓胸;由于主动脉供血的压力较高,反复的肺部感染导致毛细血管破裂,诱发剧烈胸痛、咳血等。体检或因肺部感染就诊时通过胸部增强CT检查,发现来自于异常供血动脉的隔离肺组织,即可明确诊断。叶内型隔离肺多发病于下肺组织,以左下肺多见,国内亦有发病于上肺组织的罕见病例报道。叶外型隔离肺组织分布范围相对较广,除了位于胸腔,还可位于纵隔、颈部、膈肌内、心包内以及腹部等。肺隔离症的“归宿”总之,无论术前还是术中诊断出的肺隔离症,不管有无临床症状,一旦确诊,应首选手术治疗。目前麻醉技术逐渐成熟,年龄太小已经不是手术的禁忌症,综合家庭方面以及宝宝自身生长发育的各种因素,建议最佳手术时机为1岁左右。手术治疗不仅能明确诊断,还能预防可能继发的反复感染、大咯血、心力衰竭、潜在恶性变等,同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理。若病灶部位反复感染造成胸腔粘连,将增加手术操作难度、术中出血及术后气胸并发症的发生可能。胸腔镜技术的发展为肺隔离症的治疗提供了创伤更小、出血更少、恢复更快的优势,尤其叶外型PS应首选微创胸腔镜隔离肺切除术。叶内型PS可根据术前CT判断病变范围,结合术中探查情况选择性的实施胸腔镜下肺叶切除术、肺段切除术或隔离肺病灶精准切除术。手术安全有效,预后良好,术后可完全正常生长发育。