漯河市中心医院脊柱外科科普号

生活中的哪些意外伤害会导致腰间盘突出？中老年人和年轻人如何预防？腰椎间盘作为人体的组织，随着人的年龄的增长，与其他组织一样发生着退变。研究表明，人在20岁后，腰椎间盘就开始有了退变的迹象。这种退变作为本病发生的内因长期存在，如果再有意外伤害损及腰部，必然会不同程度加速其进程，进而引起腰椎间盘突出，引发本病。同样，作为一种必然因素，老年人腰间盘突出必然会或多或少存在，但是否会单纯由它引发症状、是否有腰椎小关节退变等引起，是医生在面对老年患者时常要分析的。生活中，意外的伤害很多，轻者不小心的突然转身、弯腰、抬重物，重者直接的打击、车祸等，都可能会造成腰间盘突出。由此，无论中老年还是年轻人，积极预防都是值得提倡的。首先要尽可能避免外伤。其次应积极体育锻炼，减缓腰间盘退变的速度。对于已发生，并减轻甚至治愈的患者，腰背肌的功能锻炼，可增强肌力，增加脊柱的稳定 ，达到防病治病的目的。腰背肌锻炼的方法很多，医疗上多采用燕飞式等方法。腰间盘突出症和腿疼的是否直接关联，腰间盘突出症都有哪些常见症状？腰间盘突出症，简称“腰突症”，是临床常见的腰腿痛疾患。顾名思义，腰椎间盘突出症就是因腰椎间盘突出而引起腰腿痛的一种病症。医学上，椎间盘是由中央的髓核和周围的纤维环组成，它夹在人的椎骨中间，就象夹心三明治一样。疾病的发生，就是这个三明治的心—髓核，被挤出来了，而挤出的髓核压迫和刺激到支配腿部的神经，引起腿疼。腰间盘突出症主要症状是腰痛伴下肢放射痛，有时咳嗽、打喷嚏、排便时也会使症状加重。腰部可有不同程度的侧弯，生理前凸减少、变平甚至消失。小腿及足部可有皮肤感觉异常。再结合临床和放射检查通常可诊断。另外，请患者朋友注意，能引起腿疼的疾病很多，如您没有腰突症病史，突发腿疼，也不一定是本病，最好到医院骨科就诊后确定。不慎外伤，如扭腰，可能直接或间接造成腰间盘突出，如何注意预防类似闪腰情况发生？扭腰时的暴力会作为一种外因伤及腰间盘的结构，但导致间盘的突出到引起症状有一定病程。有时在特殊情况下，外伤暴力足够大，还会立即引发腰间盘的急性突出。一般发生急性腰扭伤时，首先一定要卧硬板床休息，短时间内尽量减少腰部活动。在家里，还可以热敷伤处。严重的可前往医院就诊。对于长时间迁延不愈的甚至出现下肢症状的，一定要及时到医院检查，防止贻误病情。急性腰扭伤，俗称“扭腰”“闪腰”，通常由于腰部过度负重、不协调用力、过度前屈、后伸及直接打击造成。因而，日常生活中，减少弯腰（前屈）负重的机会，尽量屈腿下蹲搬抬重物，并减少腰部的其他外伤，可大大降低腰扭伤的机率。保守治疗都有哪几种以及相关治疗机理方面的知识？从专业角度讲，中西医专家一致认为无论任何类型的腰间盘突出症，都应常规首先采用正规保守治疗观察一段时间，如果无效，才考虑后两种方案。并且实际上，经保守治疗大部分患者症状即可以减轻或消退。保守治疗有很多种，如按摩、牵引、理疗、针灸、药物（包括内服、外用、静脉给药）等，需要在专业医生指导下，选择应用。另外提醒患者朋友注意的是，卧床和功能锻炼也是临床上非常重要的保守治疗方法，一旦发生，自已在家中即可采用。微创治疗也是手术方法的一种，目前各大医院大夫经常提到的手术治疗一般指传统的开放式手术。牵引方法，是腰间盘突出症保守治疗方法中常见的一种。主要机理是利用牵引力，增大腰椎间隙及后纵韧带的紧张性，从而减轻间盘的压力，恢复腰椎生理平衡，起到松解粘连，促进神经根水肿的吸收，减轻对相邻神经组织的压迫的治疗目的。牵引是可以选择采用，但要专业医生指导下，如有不适，可停止并使用其他方法。（某些病人牵引后有不适感甚至加重病情）微创手术手术治疗腰椎椎间盘突出症的机理简介？微创方法是近些年兴起的手术治疗，实际上可理解为介于非手术治疗和手术切开治疗之间的一种有效手术，是针对腰椎间盘的微创介入技术。目前主要包括两大类：一是经皮穿刺技术，包括髓核溶解术、经皮间盘摘除术、经皮间盘激光切除术等，二是内窥镜辅助技术，包括间盘镜手术等。他们与传统经典切开手术大的原理是相同的，大多目的是切除突出的髓核组织，降低椎间压力，缓解对神经根的压迫，从而减轻或解除疼痛。前者是借助微创科技的发展，在基本不破坏正常解剖结构下完成的，但也有其自身的缺点和适应症。与传统经典术式应相互补充，根据具体病情进行选择。

每个年龄段如何保养膝盖? 如何预防膝关节疼痛？ 膝盖，是人体最大最复杂的关节，膝关节属于铰链关节，它是我们身上少数只能往一个方向运动的关节。膝关节又是人体最大的承重关节，正常人的膝关节平均可承重35公斤。 承受重量越多，关节软骨磨损的几率也越大，肌腱也容易受伤，膝关节退化较快。 膝盖负重倍数如下： 1.躺下来的时候，膝盖的负重几乎是0。 2.站起来和走路的时候，膝盖的负重大约是1～2倍。 3.上下坡或上下阶梯的时候，膝盖的负重大约是3～4倍。 4.跑步时，膝盖的负重大约是4倍。 5.打球时，膝盖的负重大约是6倍。 6.蹲和跪时，膝盖的负重大约是8倍。 例如：一个体重50kg的人，每上一个台阶，膝盖约要承受200kg的重量。(50*4倍) 人的膝关节质有15年的最好状态 15岁以前： 膝关节处于发育阶段，青春期的生长痛多发在膝关节附近。 15岁~30岁： 膝关节处于“完美状态”，运作起来可以说是不知疲倦。只要不破坏到膝关节组织，基本都感受不到它的存在。 30岁~40岁： 髌骨软骨产生了早期轻度磨损，会出现一次脆弱期，出现短期的膝关节酸痛，持续几个星期到几个月，有的人甚至还会觉察不到。髌骨软骨是人体膝关节内一层3~5毫米厚的透明软骨，可以为膝关节缓冲运动带来的冲击。 但由于髌骨软骨没有神经分布，所以在全层磨损前只会在脆弱期拉响一次“预警信号”，在这段时期内要避免剧烈运动。也是从这个时候开始，对膝关节的使用不能再随心所欲。 40岁~50岁： 在走远路之后，膝关节内侧容易出现酸痛，用手轻揉之后会缓解。在膝关节中，半月板的作用是缓冲震动、保持稳定。人体的60%体重都是由膝关节内侧支撑，因此内侧半月板的退变发生也比较早。又因为半月板上有神经分布，在退变过程中人可以感受到酸痛。这个现象的到来提醒人们：该开始保养关节了。 50岁以上： 膝关节会感觉到明显疼痛，这是因为髌骨软骨的“使用寿命”已到，软骨全层磨损，关节炎已经产生。这时候应该节约使用关节，减少剧烈运动，尤其是上下楼梯和爬山，必要时可以使用拐杖来减轻膝关节承受的压力。 中老年人膝痛的原因 人到中年以后，膝关节的肌腱、韧带开始发生退行性改变，关节腔的滑液分泌减少，关节骨面长期摩擦形成骨质磨损，关节周围组织由于炎症等原因易发生纤维粘连，所以老年人常会感到膝关节发僵。 活动时会发出“咔嗒”的弹响声或摩擦声，在受凉或过度活动时会诱发疼痛、肿胀、关节腔积液，严重的还会使老年人关节畸形，形成残疾。具体来讲，造成中老年人膝痛的原因有以下几种： 1、慢性滑膜炎：表现为膝关节出现慢性疼痛和肿胀。查体可见滑膜积液、滑膜肥厚。 2、髌骨偏移：活动后膝关节酸痛无力，休息后好转，半蹲时疼痛。 3、膝关节内游离体：患者腿打软或有关节卡住感，髌下有摩擦音。 4、髌前滑囊炎：曾有外伤史，引起髌前疼痛，查体局部有压痛。 5、骨关节病：久坐或久蹲后起立、上下楼时，关节疼痛明显，休息后缓解。 6、假性痛风：男性患者多，好发于膝关节。发作时肿胀疼痛、皮温高、功能受限。X线片表现半月板、关节软骨面钙化。 7、股骨头坏死：髋关节病变有膝痛症状。 膝关节不同部位的疼痛 1、膝盖外侧髂胫带疼。 2、膝盖周围前膝盖疼，又叫髌股关节疼。 3、膝盖上方疼，可能是四头肌腱炎。 4、膝盖骨上方或上胫骨内侧疼，可能是滑囊炎。 膝盖酸痛的日常保健： 1、路不要走太久，当膝盖觉得不舒服时就应立即休息。 2、不做大运动量的锻炼，如跑步、跳高、跳远。 3、避免半蹲、全蹲或跪的姿势。如蹲马步。 4、不做膝关节的半屈位旋转动作，防止半板损伤。 5、保持理想体重以减轻膝盖的负担。 6、注意膝盖的保暖，可以穿长裤、护膝来保护膝盖。 7、少搬重物，少穿高跟鞋。 8、避免外伤及过度劳动。 9、鞋子的选择很重要。一双合脚的鞋子，不仅可以让你走路舒适，还可以减少运动时膝盖承受的撞击与压力。 (1)脚背部分能与鞋子紧密结合，宽窄、长度均合适，能正确保持足弓的弧度。 (2)鞋子的重量以轻为宜，鞋底不宜过软，而且要有点厚度。 (3)鞋后跟可以高2-3厘米左右，鞋底太平则走路时容易疲倦。 (4)鞋底上带有防滑纹。 缓解膝关节疼痛，指压穴位的治疗口诀： 急性扭伤寻梁丘，关节积水犊鼻求， 膝盖发凉找昆仑;膝痛中渚要常揉， 再加胆经膝阳关;手三里处病不留， 跪膝引血下行法;膝病肘治解忧愁。 膝盖受伤时，该不该运动? 在膝盖已经受伤的情况下，不合理的运动会导致膝盖的二次损伤，久而久之，膝盖的半月板会因磨损而失去保护和缓冲的作用，重者可能走路都会不便。 膝关节属于铰链关节，只能前后活动，不能左右活动。在膝关节已经受伤的情况下，首先要注意保护，允许的话可以进行简易的前后运动，促进膝关节的血液循环，但不适宜强烈活动，运动不够容易造成膝关节的僵硬，过度的运动会加速关节的磨损，但运动仍以关节不感到疼痛为度。 通过适当的肌肉力量、稳定性训练就能对膝关节起到预防保健作用： 1、侧躺练习：左侧卧，膝盖微弯，脚后跟并拢。头枕在左臂上，眼睛直视前方。右手持约1至2千克的重物，放在腿外侧。然后腹部绷紧，臀部绷紧，尽量抬高右腿的膝部，抬腿时身体不动，坚持几秒钟，放下。重复练习15次，换腿。 2、抬腿练习：站在一个稳固的长凳或台阶后面，右脚踏上(脚后跟不要悬空)，并将重量集中于右脚，身体抬高，左脚脚趾接触台阶，坚持1至5秒钟。然后放低左脚，轻叩地面。重复8至10次，换腿。 3、架桥练习：平躺于地，膝盖弯屈，双脚分开，与臀部同宽，手臂放在两侧。缓慢抬起髋部，平稳离开地面。然后缓缓放下。重复15次。 4、伸腿运动：平躺，膝盖弯屈，脚平放于地。伸出左腿，套入伸缩 拉带或毛巾，双手抓住拉带两端。用拉带把腿拉向胸前，再用力将小腿伸直，保持10至30秒，以锻炼小腿肌肉和脚筋。重复该动作3至5次，然后换腿。 饮食 多吃含有维生素K(如豌豆、椰菜)或服用一些钙片葡萄糖胺补剂，都对膝盖健康有好处。

颈性眩晕是由于来自于上颈椎本体感受器的不正常冲动传入前庭核所致。颈性眩晕的特点：（1）起病和发作时，颈痛与眩晕症状紧密相关。（2）既往有颈部外伤史或疾病史。（3）排除其它原因导致的眩晕。在临床上详细询问病史和仔细检查其它可导致眩晕的疾病是非常重要的。检查方法：首先要了解眩晕或头晕、头昏为主诉的患者是否伴有颈部疼痛。疼痛是在休息时、颈部活动时、还是在按压颈部肌肉时出现。没有颈椎疼痛，几乎就可以排除颈性眩晕的可能性。颈性眩晕患者可以出现平衡障碍。其表现为在窄小基底面上站立、扭转行走和探身够物困难；行走或站立时感地不平；周围环境昏暗感等。椎－基底动脉供血不足不一定是颈性眩晕的致病因素，而真正因素则为颈枕部的软组织损害。它可通过多个环节对前庭眩晕中枢的间接性刺激而产生眩晕症状。通过对损害性颈枕部软组织的治疗可减轻或消除此类刺激而使此病得以治愈。临床表现： 1、眩晕 可为运动错觉性眩晕，也可为头晕、晃动、浮沉感，多在颈部运动时发生；有时呈现坐起或躺卧时的变位性眩晕，少数可出现耳蜗症状。 2、 颈和（或）枕痛 多在晨起时发生 3、颈神经根压压迫症状 手机臂法、感觉异常、无力、持物不自主的坠落。 4、可有咽异物感，视觉症状。诊断检查 1、检查时，可发现额棘突，棘突间、横突、棘旁颈肌、枕外粗隆外下方、肩胛上区有压痛、紧张、坚硬或硬结。甚至隔夜病人在按压某一部位时可出现眩晕及眼震或扪诊颈椎不部时眩晕明显减轻，头及颈部运动受限情况。 2、颈扭曲试验及颈性掩震检查可呈阳性。 3、其他激发性眼震电图检查可无异常，或出现头位性眼震、少年可有冷热试验增强。诊断 诊断必须结合 1、病史与症状，尤其是眩晕的特征、病程、伴发症状、诱因等。 2、检查极为重要。 3、椎—基底动脉缺血性眩晕与应颈性眩晕的区别诊断。治疗要点 1、病因治疗 ，包括固定，颈牵引及必要时手术等。 2、针对内耳血供障碍，改善内耳微循环常用药有地巴唑、烟酸、培他定、氟桂利嗪、复方川芎嗪、复方丹参片,都可喜等，降低血液粘滞度，可用双嘧达英、阿司匹林等。 3、前庭镇静剂 常用地西泮、异丙嗪、苯海拉明等。 4、颈部凝滞（僵硬）者可用理疗、普鲁卡因封闭椎旁，服用非甾体类镇痛药物，如美洛昔康等。 5、改变不良卧位，枕头不能过高或过低，睡眠时，除头部着枕外，应使肩部上部也着枕，颈部要坚持经常锻炼。

眩晕的诊断与治疗眩晕是一种常见的临床症状，很多人在一生中都经历过眩晕，真正的眩晕是由于内耳迷路、前庭神经、前庭神经核或中枢神经核相互联系的径路中，发生病变或其它因素刺激而产生的机能紊乱现象。多因耳病、眼病、脑病引起，也可由于心血管病、内分泌系统疾病和药物中毒等诸多原因引起，据统计眩晕患者约占内科患者的5%；耳鼻喉科患者的15%；老年门诊的81%—91%；可见眩晕症多见于成年人，尤以老年人最多，但儿童眩晕也并不少见。眩晕疾病与前庭系统的功能密切相关（有关前庭系统的解剖和生理请见本项目的专题内容），前庭系统在司理人体平衡功能方面的作用至关重要的，但前庭系统功能甚为复杂，如前庭代偿作用、前庭习服现象、疲劳现象等等尚未得到准确解释。本节主要介绍眩晕的诊断、鉴别诊断及治疗原则。一、眩晕的诊断（一）病史 眩晕是自我感觉的异常，往往感到外景和自身发生运动，重则感到翻滚、旋转或升降，轻则仅为晃动或不稳定感，要客观地掌握眩晕的症状，必须详细地询问病史，询问过程中要注意以下几点：（1）眩晕的性质：眩晕是否是发病的主要症状。询问中要鉴别出真性眩晕（Vertigo），如“房子转”、“墙要倒”、“我要跌倒”等，从中排除头晕眼花、眼发黑、头沉闷、晕厥等一般头晕的感觉。末梢性眩晕眩晕感重，呈发作性、持续时间短，常伴有耳鸣、耳聋。眩晕程度大体可分三级：头晕尚能活动及自持为一级；闭目静卧，头动则引起自身及环境的运动感为二级；亦有剧烈的运动感，并伴有植物神经症状为三级。（2）眩晕的时间变化：眩晕发作持续的时间对鉴别诊断很有帮助。前庭末梢的病变多为发作性眩晕，发病突然，持续数秒钟到十几分钟不等，为一过性眩晕，常有反复发作，发作间歇期症状可完全缓解，如梅尼埃病。中枢性疾患往往起病缓慢且持续时间较长，平衡障碍多不能代偿，症状不易完全缓解。（3）眩晕的诱发因素：诱发因素多见于精神和体力过劳。儿童眩晕多见于早熟的、神经质的及智能发育出色自尊心很强的儿童。发作前有无感染、发热史、外伤史、用药史、精神紧张、压抑或过于激动等，均应详细询问。老年人多因心血管病引发，患高血压、动脉硬化时易发生脑干、小脑梗塞或供血不足，眩晕可成为脑中风非常重要的“报警信号”。（4）眩晕发作是否伴有平衡功能障碍：一般仅有眩晕症状时，多为耳源性眩晕，为前庭末梢病变。只有平衡障碍而没有眩晕感时多为前庭中枢病变。两者同时存在多为前庭末梢和前庭中枢均有病变。（5）眩晕是否伴有听力障碍：内耳司听觉和平衡功能，两者关系密切，经常同时或先后出现症状，必须详细询问与记录。耳源性眩晕居眩晕发病率中首位，多伴有耳聋、耳鸣的症状。早期耳鸣、耳聋可伴随眩晕发作而波动，日久耳鸣、耳聋会造成永久地损害。幼儿往往不会诉说，应给予注意向家长仔细询问。。（6）有无其它神经系统症状：眩晕发作时神智是否清楚，有无眼、口角和四肢的抽搐等小动作，这是与癫痫鉴别的重要依据。（7）有无眩晕病的家族史，晕动病、梅尼埃病等有明显家族史。（二）检查：由于维持身体平衡的前庭迷路系、视觉系及四肢躯干的本体感觉系，相互间的有机联系密切，故平衡功能检查极为重要，借此可了解前庭功能的状况，并协助病变定位，一般选择可行的项目进行。（有关前庭系统检查详见本项目的专题内容）1、一般的平衡功能检查：借助于上、下肢深浅本体感觉系统的反应，利用直立反射，偏斜现象观察。一般人和3岁能独立行走的儿童均可采用。常用的检查方法有：静态平衡试验和动态平衡试验。 （1）闭目直立试验（Romberg Test）：即昂白试验 （2）Mann试验 （3）单脚直立检查以上三种为静态平衡试验，正常人无倾倒现象，前庭病变时，多向眼震慢相方向倾倒。 （4）步行试验。 （5）姿势描记法（重心移动描记）。 2、协调试验：测试小脑功能，如指鼻试验、指-鼻-指试验、对指运动、轮替运动等了解是否有小脑病变引起平衡障碍。3、眼动检查：检查时用手指或玩具在距眼球50cm外，齐眉水平，引动眼球向上、下、左、右方向移动各30?，观察眼球注视及运动情况并予以记录。检查项目有： （1）自发性眼震； （2）位置性眼震； （3）半规管功能试验有：①旋转试验（Rotatory Test）：患儿坐在转椅上，身体固定好后进行旋转，主要是刺激外半规管，是用来鉴定双侧前庭功能是否对称或有无下降的检查法。②冷热试验（Caloric Test）：用温度刺激前庭诱发眼震，观察每一侧的前庭功能。一般3岁以上儿童可以接受。 （4）眼震电图：3岁以上小儿如能合作即可进行检查，检查方法与成人相同。主要记录自发性眼震、位置性眼震、凝视性眼震、温度性眼震、视动性眼震及眼跟踪试验等。眼震电图能在睁眼或闭眼的情况下描记眼动，获得永久性图象记录，可以对眼震情况做定性或定量的分析。上述几种平衡功能的检查结果，均要结合病史、听力和神经系统检查结果，进行综合分析。4、耳部检查：耳部应常规进行检查，注意鼓膜的形态有无异常。外耳道耵聍栓塞与异物堵塞均可刺激外耳道内迷走神经分支而引起头晕。化脓性中耳炎可继发迷路炎、胆脂瘤或迷路瘘管形成，会刺激半规管的前庭感受器而致眩晕。必要时应做瘘管试验检查。近年来文献屡有报告小儿渗出性中耳炎时，因中耳腔积液刺激而诱发眩晕。5、听力检查：前庭与耳蜗解剖关系极为密切，眩晕时往往伴有耳蜗的症状，如有条件对眩晕患者均应做听力学检查。任何年龄均可以做声导抗测听、听诱发电位、耳声发射等客观测听检查项目，这些检测方法安全可靠、无痛苦，依据所获得的数据可客观分析由中耳、内耳耳蜗毛细胞、听神经到脑干各级听神经核的听觉通路上有无病理改变，给疾病诊断提供重要依据。3岁以上合作的小儿可做纯音测听，学龄的儿童及成人可进一步做阈上听力检查或耳蜗电图。通过上述检查，有助于鉴别是否存在耳蜗还是蜗后的病变。6、详尽的全身检查：凡有眩晕主诉之患者，均应尽可能做全面体检。心、肺、血管系的疾患如低血压、高血压、动脉硬化、颈椎病、昏厥、贫血，低血糖、肠蛔虫症、胃肠系统慢性疾病、电解质紊乱及内分泌系疾病等均能诱发眩晕。眼科应详细检查视力及眼底，屈光不正与先天性眼震均可导致眩晕。神经系统应做重点检查，如角膜反射、面肌运动、面部感觉、行走步态及共济失调体征等。小脑病变时可呈鸭步，指鼻或跟胫试验时可有颤抖。眩晕经治疗不见好转时应考虑到脑干或颅后窝的病损，特别是第四脑室的肿瘤，需进一步做必要的检查。7、其它：对合并中耳炎的患者，应拍摄乳突X线片，颞骨CT水平位及冠状位扫描。怀疑颅内占位病变时，可拍摄颅底、颅侧位及内听道X线片，必要时做颞骨和脑的CT扫描及MRI检查。根据病情应做相应的生化及血、大便、脑脊液等常规检查。二、眩晕的鉴别诊断确定眩晕存在后，应进一步考虑病变的定位诊断。眩晕症以末梢性眩晕多见。末梢性眩晕为前庭末梢障碍引起，多伴有植物神经症状，如恶心、呕吐、出冷汗及面部苍白等。发作时间短，多为一过性，易反复发作。常伴有耳聋、耳鸣的听力障碍。不伴意识障碍。自发眼震为水平性或混合性，无垂直性，振幅可以改变，数小时或数日后眼震可减退或消失。自发倾倒及静态直立试验多向眼震慢相方向倾倒。头位诱发眼震多为疲劳性。温度诱发眼震多有半规管麻痹，可有和自发眼震方向一致的优势偏向。中枢性眩晕为前庭中枢障碍引起，眩晕一般比较轻，症状持续时间较长，多不伴有听力障碍。多数眩晕程度和平衡障碍不一致。眼震可以是单一型的垂直眼震，眼震多可以长期存在而强度不变，一般眼震方向和病灶方向不一致。自发倾倒和静态直立试验倾倒方向不一致。温度诱发眼震多无半规管麻痹，优势偏向与患侧不完全一致。此外，发作时可伴有意识障碍，部分可见到伴有其它颅神经的损害，如复视、面神经麻痹、咽下障碍等等。常见的眩晕有下列几种：（一）梅尼埃病 过去称为美尼尔病，为最典型的内耳病引发的眩晕，其病理改变是内淋巴积水，发病以中年人多见，10岁以下小儿少见，老年以后发作逐渐减少。该病特点是反复发作性眩晕、伴有耳聋、耳鸣、耳闷为主要症状，可伴有复听、恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、四肢冰凉等症状；耳聋多为单侧，早期有听力波动，可恢复正常，约15-20%患者耳聋可波及对侧耳；耳鸣多在眩晕发作前加重，早期伴随眩晕缓解 耳鸣可消失，反复眩晕发作后耳鸣会经久不息。前庭功能检查温度试验一般为患侧半规管功能低下或消失。听力测试为感音神经性聋，早期典型者为低频感音神经性聋。如做耳蜗电图，典型者应记录到一个基底增宽的负相和电位，发作期患者-SP/AP≥40%。（二）前庭神经元炎 此病为末梢神经炎的一种。病变发生在前庭神经节或前庭通路的向心部分。病前两周左右多有上呼吸道病毒感染史。眩晕症状可突然发生，持续数日或数月，活动时症状加重。植物神经系的症状一般比梅尼埃病稍轻。无听力改变，即无耳鸣及耳聋的主诉。多数患者两三个月后症状完全缓解，仅少数病例有反复发作的现象。检查时可见有向健侧的自发眼震，患侧前庭功能低下或半规管麻痹。无其它颅神经受损症状。（三）突发性聋伴眩晕 30~50岁多见，可能因内耳病毒感染或血管病变或窗膜破裂引起。患者突发一侧耳鸣、耳聋，其中部分病例伴眩晕呕吐，病情似梅尼埃病，但眩晕持续时间较长，以后无反复发作。听力检查呈重度感觉神经性聋（多大于60dB），伴眩晕者前庭功能可有损害。.（四）迷路炎 患急性或慢性化脓性中耳炎者，感染扩散可波及内耳迷路，发生浆液性或化脓性迷路炎，此时患者除耳漏外，会伴有耳鸣、眩晕、恶心、呕吐及听力下降，可出现向患侧的自发眼震，迷路有瘘孔时，外耳道加压可引起眩晕，眼震更加明显，即瘘管试验阳性。当病情进展为化脓性迷路炎时不仅眩晕严重，持续存在，听力可下降为全聋，自发眼震转向健侧，前庭功能检查患侧反应消失。上述情况发生时，应拍耳乳突X线片，最好做颞骨CT扫描，明确是否存在乳突炎、胆脂瘤、迷路瘘管。病毒性迷路炎多因疱疹病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒感染引起。继病毒感染后，患者出现眩晕、步态不稳，明显的恶心呕吐，多伴有重度耳聋。前庭功能检查患侧功能低下或消失。眩晕症状由于患者健侧前庭功能正常，经1～3个月左右眩晕症状可逐渐完全消失。（五）迷路震荡 多由于头外伤引起，常与脑震荡同时存在，因爆炸后产生强大的空气气浪冲击，同样可引起内耳迷路震荡。创伤后患者出现眩晕、恶心、呕吐、受伤耳听力明显下降。耳科检查时部分可见伴有鼓膜外伤，鼓膜出现破裂或出血。听力检查中可见到不同程度和不同性质的单侧或双侧的听阈改变，重者可全聋，有的声导抗测听可提示有听骨链损伤，患侧前庭功能低下。在诊断脑震荡患者时，特别是伴有听力障碍和眩晕主诉者，应注意到同时可有迷路震荡存在。（六）前庭系药物中毒 多在使用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖甙类抗生素，或用奎宁、水杨酸类药物，或用苯妥英那过量后，可引起内耳中毒。一般在用药后数日或数周出现前庭中毒症状，表现为头晕、步态蹒跚，原来会走路的孩子会出现站立不稳、走路困难，成年人会感到脚下没根及步行困难、夜间尤为明显，坐位或卧床时眩晕不明显，活动时眩晕加重，部分人伴有耳鸣、耳聋，耳蜗中毒的症状可与前庭中毒同时或稍后出现。前庭系药物中毒如发生在儿童期，由于儿童尚在发育期，代偿能力强，经数周后步行困难可明显改善，症状消除，一般预后良好。相对老年人来说，年龄越高，恢复越慢。（七）晕动病 俗称“晕车”、“晕船”、“晕机”等。学龄儿童多见，女多于男。表现为乘坐某种车、船、飞机或旋转的玩具时，由于对运动中的加速度刺激不适应，而出现头晕、恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白等症状。以乘小卧车引起者居多，可能与汽车速度快、封闭等因素有关。约半数患者有阳性家族史。检查时听力正常，前庭功能可比较敏感或低下。晕动病发病机制尚不完全清楚，每个患者症状轻重不等。一般通过多次的逐步的乘车训练，晕车的程度可以减轻或消除。（八）位置性眩晕 与上述梅尼埃病不同，位置性眩晕系指眩晕的发作不是自发性，而是诱发性的，即仅在一个或几个特定头位时发生眩晕，有周围前庭性及中枢性两种。周围前庭性者称为良性发作性位置性眩晕，最可能是由于外伤、血管疾患、感染等引起耳石器病变，变性的耳石、细胞等沉积在后半规管壶腹胶顶，致密度增加，头位改变时引起胶顶偏斜，诱发眩晕。临床表现仅在取某种头位时出现一过性眩晕，持续时间很少超过30秒钟，无耳鸣耳聋。取眩晕发作头位时，经数秒潜伏期后出现眩晕及旋转性眼震，重复实验时反应减弱以至不复出现，隔一段时间检查又可诱发。前庭功能多正常。中枢性者见于后颅窝疾患，取诱发头位时出现的眼震持续时间长，多为垂直性，无潜伏期及疲劳现象。（九）植物神经功能紊乱 多见于中年女性，神经较敏感易激动或性格内向者容易发病。病前可有精神刺激，出现突然发作眩晕、外景旋转、不敢睁眼，一般伴有恶心、出冷汗、面色苍白等症状，发作后恢复正常。听力及前庭功能检查均正常。（十）幼儿良性阵发性眩晕 该病由Basser氏1964年首先报告。临床特征是单一出现的眩晕，无听力改变的症状。发病多为1－4岁儿童，男女均等。发病突然，多无明显诱因，发作时间短暂，很少超过几分钟，发作时伴有面色苍白、出冷汗、呕吐、不敢动。缓解后活动正常。发作无定期，可间歇几日至数月，发作间歇期正常。患儿全身检查正常，听力正常，前庭的温度试验可有单侧或双侧中度或完全的半规管麻痹，脑电图及头颅的CT扫描正常。往往可追问到阳性家族史，该病预后良好。（十一）先天性前庭导水管扩大综合征 自1978年Valvassori首先报告，现国内已很多见。该病多在儿童期发现，患儿自幼听力差，伴言语障碍，双耳听力可不对称，常因头部外伤、感冒等诱因而有听力波动，部分患儿有典型的眩晕发作史，发病极似梅尼埃病，眩晕发作后多有听力下降，反复听力波动后，可造成听力重度损伤难以恢复。该病诊断主要依颞骨CT检查呈现前庭导水管扩大为据，有时可伴有前庭和半规管或耳蜗的先天畸形。患儿可有阳性家族史，同胞易同样发病。（十二）前庭性癫痫 眩晕可成为癫痫的先兆，突然发作，伴意识丧失，一过性记忆力缺失，可有幻听或幻视，发作后不能诉说发作时的感觉。多数听力及前庭功能正常，脑电图可有不正常图形。追问病史时多有产伤或头外伤史，部分有阳性家族史。（十三）颈性眩晕：为颈椎及有关软组织（关节囊、韧带等）发生器质性或功能性变化引起的眩晕。常见的颈椎器质性损害及颈部软组织病变，如颈椎病、环枕畸形、颈部外伤、颈肋、颈肌损伤、关节囊肿、椎间盘突出、前斜角肌压迫、韧带损伤等，刺激颈交感神经引起椎动脉痉挛等。眩晕多在颈部转动时发生，一般无耳蜗症状，可伴有颈、枕部疼痛，颈椎旁有深压疼，手臂部麻木、无力。（十四）中枢神经系病变的眩晕 中枢系统疾病常伴发眩晕。1至3岁的小儿脑膜炎常以十分突然的不稳定开始，一周后出现无规律的舞蹈样不同步眼震。约3/4的脑肿瘤有前庭功能紊乱的现象，应引起高度警惕。 小脑桥脑角肿瘤（包括听神经瘤），起病多伴有耳鸣、耳聋的症状，眩晕多为摇晃感，伴有平衡障碍。肿瘤长大后可侵及第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ对颅神经，出现相应症状。角膜反射迟钝或消失，眼震多为水平方向的自发眼震，向患侧者多。听力下降早期仅患侧听阈提高，声导抗测听时，镫骨肌声反射半衰期阳性。脑干听性反应在诊断上极有价值，多表现为阈值提高、波间期延长、波潜伏期延长，肿瘤较大者可仅能记录到波Ⅰ，以后的波消失，更严重者记录不到波形甚至波及到对侧。前庭功能检查早期低下，晚期消失。眼震电图可记录到中枢性损害，视跟踪可出现有明显的不正常。肿瘤较大时导致颅内压增高，出现视乳头水肿。肿瘤侵犯小脑可有明显的共济失调。X光摄片、颞骨CT及MRI可见内听道扩大、骨壁变薄或破坏等征象。脑脊液化验蛋白量增加。小儿的神经胶质瘤比较多，可发生在颅内不同部位，第四脑室附近的肿瘤多伴有眩晕症状，做CT及MRI等项检查可明确诊断。三、眩晕的治疗经全面认真的检查分析做出诊断后，应积极地治疗，给予药物控制或减轻症状，减少发作；加强功能练习，促进前庭功能恢复与代偿；必要时行外科手术治疗。（一）以控制症状为主 急性眩晕发作时有恶心、呕吐，患者很痛苦，应给予镇静剂、适当使用降低中枢神经系统兴奋性的药物；维生素B6、B1、C，谷维素；抗胆碱能作用的药物，如颠茄、654-2、乘晕宁、敏使朗、飞赛乐（苯环壬酯）等及中药眩晕宁等。呕吐严重时可肌肉注射爱茂尔或灭吐灵。眩晕严重不能进食者，可静脉注入5%碳酸氢钠，50%葡萄糖，并注意维持水、电解质平衡，卧床休息。成年人可同时用些改善内耳微循环的药物，如葛根素、丹参、银杏叶制剂等。（二）功能练习 眩晕症的患者进行功能锻炼是极有益处的，特别是植物神经功能紊乱，药物中毒性眩晕等。练习太极拳、按摩、体操、适当的头部运动都能收效。晕动病者可逐步由短距离的乘车、慢速转椅、原地踏步转动等开始，反复多次乘坐该交通工具，逐步加大活动量，要持之以恒，症状可明显减轻。如训练与自我放松，生物反馈训练相结合效果更好。（三）去除病因 中耳炎有胆脂瘤及迷路瘘管等合并症者，应手术清除病灶或予以修补。颅内肿瘤如明确诊断并定位清楚，适应症适合者应手术摘除肿瘤。如因肠蛔虫症、贫血、屈光不正等症诱发眩晕，应针对病因矫治。（四）解除精神顾虑 反复发作眩晕，会使患者及家属精神都十分紧张。医生应态度亲切，给予必要的安慰。患者应有充分的睡眠、规律的生活、舒适的环境及少油腻易消化的饮食，特别是炎热的夏天。部分精神过于紧张者应给予少量镇静剂。四、小结 眩晕在儿科、耳科、眼科和神经内科均常见到，对这类患者我们应做全面细致的检查，给予积极治疗，多数患者可得到良好的预后。

后循环缺血与眩晕Posterior Circulation Ischemia and Vertigo曹勇军，董强后循环又称椎基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉（posterior cerebral artery,PCA）组成，主要向脑干、小脑、丘脑、枕叶、部分颞叶等结构供血。后循环缺血（posterior circulation ischemia, PCI）是常见的缺血性脑血管病。与前循环缺血一样，PCI 也可按缺血程度和持续时间的不同分为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）和脑梗死。其同义词包括椎基底动脉系统缺血、后循环TIA 和脑梗死、椎基底动脉疾病、椎基底动脉血栓栓塞性疾病。国际上已用PCI 概念取代了椎基底动脉供血不足（vertebro-basilar artery insufficiency, VBI）概念。国际疾病分类中也已不再使用VBI[1]。 最近，人们对PCI 的认识有了重要更新：（1）PCI 的主要病因是动脉粥样硬化，而颈椎骨质增生压迫仅是极罕见的情况；（2）PCI 的主要机制是栓塞；（3）眩晕/头晕是PCI 的最常见症状之一，但PCI 并不是眩晕/头晕的常见病因[1-3]。1 后循环缺血性眩晕的症状学眩晕是机体空间定向和平衡功能失调所产生的自我感觉，是一种运动性错觉。产生眩晕的主要结构和功能基础是各种病因引起的周围前庭系统或中枢前庭系统障碍。构成周围前庭系统的前庭迷路（内耳）和前庭神经病变引起的眩晕称为前庭周围性眩晕（真性眩晕），主要表现为明显的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼球震颤、平衡失调（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物神经系统症状（面色苍白、恶心、出汗、血压和脉搏改变等）。真性眩晕是空间关系的感觉障碍，有自身或周围物体运动感。少数病例与PCI有关，大多数病例是耳神经疾病所致。 构成中枢前庭系统的前庭神经核和与之相连的脑干网状结构及其传导系统受累引起的眩晕称为前庭中枢性眩晕（假性眩晕），患者常主诉为头昏头晕，主要表现为自身或他物的晃动不稳感，常持续时间较长，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不显，以脑干、小脑症状为主。假性眩晕没有运动感，头昏和头晕两者基本通用，头昏有时还含有倾倒和精神差的意思。在脑干，延髓前庭神经核和脑桥背外侧部病变易出现眩晕。在小脑，与小脑半球、蚓部病变相比，前庭小脑通路联络绒球小结叶的病变易引起眩晕。这部分眩晕与PCI 关系密切[4]。 2 后循环缺血性眩晕的病因学 2.1 后循环TIA 所致眩晕 后循环TIA（椎基底动脉系统TIA）持续时间大多为2～15 min，24 h 内完全恢复。后循环TIA的原因虽多为动脉粥样硬化斑块的血小板血栓导致的微小栓塞，但也可能由血流动力学异常所致，如在椎基底动脉动脉粥样硬化病变基础上，伴随着血压的下降而引起脑干、小脑和PCA 供血区发生一过性缺血[5]。椎基底动脉TIA 常反复发作，每次发作历时短暂，常伴有其他症状。由于其临床症状历时短暂，因此诊断相对比较困难[6]。 后循环TIA 时，出现眩晕的比例相当高，约为2/3。后循环TIA 时的眩晕呈现为反复性、发作性（突发性）的特点，与脑干、小脑梗死时的眩晕有所不同。必须在存在眩晕的基础上，同时伴有其他脑干、小脑症状时才可考虑后循环TIA。 单独出现的旋转性眩晕、复视、吞咽困难和构音障碍均不能诊断为后循环TIA。如眩晕出现后数天未出现其他脑干症状，通常可否定与椎基底动脉系统有关[7]。 2.2 后循环梗死所致眩晕 2.2.1 脑干梗死 基底动脉闭塞时可出现脑干、小脑和大脑半球（PCA 供血区）梗死，因此可出现意识障碍和各种各样的神经系统症状，如四肢瘫、复视、斜视、瞳孔异常、视力和视野障碍、小脑性共济失调以及假性球麻痹等。根据这些严重的神经系统症状和影像学所见比较容易做出诊断。绝大多数基底动脉闭塞患者伴有眩晕[8]。与后循环TIA 不同，眩晕只是脑梗死的一个症状，在诊断方面的意义不大。基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome）于1980年由Caplan 首先报告[9]。主要是由于基底动脉远端闭塞导致小脑上部、中脑、丘脑以及PCA 供血区梗死引起，临床上可出现眼征（动眼神经麻痹、视觉障碍、瞳孔缩小和垂直凝视麻痹等）、意识障碍、记忆障碍、小脑性共济失调等[10]。PCA 闭塞的突出症状是视觉障碍，可伴有眩晕和偏盲[11]。 脑干梗死的眩晕症状往往起病急骤，同时常伴有其他神经系统症状。Wallenberg 综合征是脑干梗死的常见特殊类型之一，其原因是小脑后下动脉（posterior inferior cerebellar artery, PICA）供血区脑干和小脑梗死。其中，前庭神经核复合体受损可出现眩晕、平衡功能障碍。前庭神经核复合体作为重要的中枢前庭结构，其受损后理论上患者的预后可能很差，但在临床实践中可见患者经康复治疗后眩晕、平衡失调等症状往往可明显好转，推测可能与Wallenberg 综合征时仅有一侧前庭神经核复合体受损，康复治疗使健侧前庭神经核复合体发挥代偿功能有关[12]。 2.2.2 小脑梗死 小脑动脉闭塞引起的眩晕大多为脑干和小脑血流障碍引起的前庭中枢性眩晕。脑干、小脑接受椎基底动脉系统各动脉的供血，主要包括椎动脉、基底动脉、PICA、小脑前下动脉（anterior inferior cerebellar artery, AICA）和小脑上动脉（superior cerebellar artery, SCA）等。因此，这些动脉闭塞均可引起眩晕。 PICA 为椎动脉的终末分支，向小脑半球、蚓部的下半部和延髓的背外侧部供血，闭塞时可出现病灶侧面部温痛觉障碍、小脑性共济失调、Horner 综合征、吞咽困难、构音障碍、对侧躯干和上、下肢温痛觉障碍等[8]。PICA 供血区梗死的发生率较高，在脑血管病引起的眩晕中较为重要。 眩晕的发生与PICA 供血前庭神经核的下半部和有分支供应小脑半球有关。眩晕有时可能是PICA闭塞的唯一症状。与AICA 闭塞不同，PICA 闭塞很少出现听觉障碍。 AICA 由基底动脉下1/3 处分出，向小脑前内侧部和脑桥下部外侧供应。AICA 通常比较细小，供血区域也较小，常可见发育不良[13]。作为引起小脑梗死的原因之一，AICA 闭塞可出现病灶侧面神经麻痹、小脑性共济失调、Horner 综合征、面部感觉障碍及对侧躯干和上、下肢温痛觉障碍。AICA 闭塞常有病灶侧耳鸣、听觉减退伴眩晕。这是因为其供血区包括耳蜗神经核和前庭神经核上部以及小脑绒球的缘故。患者常可出现反复发作性眩晕。反复发作性眩晕有时也可是AICA 闭塞的唯一症状[13]。 SCA 是由基底动脉在发出PCA 之前发出的分支，主要向小脑半球、蚓部上半部以及齿状核、脑桥上部的背外侧供血。SCA 闭塞可引起病灶侧小脑性共济失调、Horner 综合征、对侧面部、躯干和上、下肢温痛觉障碍。SCA 闭塞的眩晕发生率为30％～40％，明显低于PICA 和AICA 闭塞，这是由于其供血区不包括与前庭神经核和小脑绒球小结叶等与眩晕密切相关的部位。在小脑梗死诊断中，虽然SCA 闭塞者较少出现眩晕，但须与眩晕发生率较高的PICA 闭塞相鉴别。 2.2.3 迷路卒中迷路卒中是由于基底动脉发出的内听动脉痉挛或闭塞所致。内耳血供主要来自基底动脉下部或AICA发出的内听动脉。83％的内听动脉发自AICA，17％直接发自基底动脉。内听动脉在内耳道内分为耳蜗总动脉和前庭前动脉，耳蜗总动脉进一步分为耳蜗动脉主干和前庭耳蜗动脉，后者分为前庭后动脉和耳蜗支。前庭前动脉和前庭后动脉向前庭迷路供血，耳蜗总动脉和耳蜗支向耳蜗管供血[13-15]。因此，内听动脉闭塞导致前庭迷路和耳蜗管损害可同时出现前庭周围性眩晕和听觉减退，其分支闭塞也可单独出现前庭周围性眩晕或听觉减退。病理学证实，AICA 和内听动脉有时可同时闭塞。内听动脉闭塞可引起内耳功能障碍，进而导致前庭周围性眩晕，这不同于其他脑血管损害引起的眩晕。 迷路卒中的眩晕属于耳源性前庭周围性眩晕，但病因归类也可属于脑血管性眩晕。病情恢复和反复发作与否，取决于病变的性质，如系缺血所致，症状和体征较易恢复；如系梗死所致则恢复缓慢，治疗效果较差。 2.3 颅外椎动脉缺血所致眩晕 椎动脉颅外段病变主要为动脉粥样硬化，而椎动脉狭窄引起的后循环血流动力学性脑梗死并不多见，栓塞才是主要原因[16]。颈椎病引起后循环缺血性眩晕的机制目前主要有“机械压迫学说”和“颈交感神经刺激学说”，其主要发病机制包括： （1）椎动脉周围骨质增生性改变，特别是椎动脉前方的钩椎关节；（2）椎动脉颅外段动脉粥样硬化或发育异常导致管腔狭窄、管壁弹性下降；（3）椎动脉周围软组织病变致瘢痕粘连，压迫并刺激颈交感神经[17]。许多临床医师认为颈椎病是PCI的主要病因，而将许多有头昏、眩晕症状的患者诊断为颈椎病，但事实上这种情况十分罕见。 其他少见原因包括：（1）自发性或创伤性椎动脉夹层分离，后者可导致假性动脉瘤形成或椎动脉闭塞[18]；（2）过度肥大的前斜角肌韧带可在第6 颈椎水平压迫椎动脉引起PCI，患者在转动颈部时症状可更加明显。但是，这种情况在临床上极少见，即使进行动态血管造影也很少能发现病理学依据[19]。 2.4 锁骨下动脉盗血综合征 锁骨下动脉盗血综合征于1961 年由Fisher 首先报告[20]。锁骨下动脉在椎动脉分出后，形成上臂动脉向上肢供血。如在锁骨下动脉在椎动脉分支之前存在狭窄和闭塞，患者在患侧上肢运动时出现上肢疼痛、易疲劳，常同时伴有眩晕、耳鸣、意识障碍、复视等椎基底动脉缺血症状。这时为弥补因锁骨下动脉病变侧上肢供血不足，血液经椎动脉逆流入锁骨下动脉病变远端，通常情况下患者能耐受这种血液逆流，然而在手臂血供随手臂活动增加而增加时，脑循环血液逆流则可诱发椎基底动脉缺血引起的眩晕等症状。通过脑血管造影和多普勒超声检查可发现锁骨下动脉狭窄、闭塞和椎动脉血液逆流现象。 3 后循环缺血性眩晕的诊断 后循环缺血性眩晕是影响中老年人健康的常见病和多发病，发病突然，迅速出现局灶性神经功能缺损，并可反复发作。神经系统检查通常能识别确切的病因，或者至少能鉴别是前庭周围性还是前庭中枢性眩晕[4]。对于一例孤立性眩晕发作的患者，很难做出椎基底动脉TIA 的诊断，而且这一诊断不太可能正确。如果眩晕发作还伴有脑干功能障碍的其他症状（如复视），则应考虑椎基底动脉TIA [21]。如不伴有任何脑干症状，病程较短（数天而不是数月），每天眩晕发作数次，每次持续数分钟而不是数小时，则应怀疑后循环TIA。如眩晕发作时伴有单侧听觉症状，如耳鸣、耳聋，则提示这种眩晕发作为耳源性，而不是脑干病变所致。相反，突发性短暂性双侧听力丧失则提示脑干缺血[22]。此时，前庭功能测试通常正常，仅有阴性价值：如存在确定的单侧前庭功能异常，则提示听力丧失为耳源性而非中枢性。神经放射影像学检查只能作为可选择的诊断手段加以考虑，包括CT、MRI、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、数字减影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）。引起前庭中枢性眩晕的原因很多，其中脑缺血和多系统萎缩最为常见。在这些情况下，必需进行影像学检查。CT 能诊断大多数小脑出血、小脑和脑干急性缺血，增强MRI 对后颅凹病变最敏感。弥散加权MRI 能较常规MR 更早显示急性缺血性改变。MRA 能提供类似血管造影一样的颅内血管图像，因此有时可避免行有创性DSA。选择性后循环DSA通常对治疗决策有提示作用[23]。对有脑血管病高危因素的眩晕患者，虽然临床症状相似，但影像学表现、致病因素和发病机制却千差万别。对这类患者进行DSA 检查有助于对椎基底动脉系统缺血病因的认识和理解，为诊断和针对性治疗提供主要的依据。经颅多普勒超声（transcranial Doppler, TCD）也有助于PCI 的诊断和评价，与DSA 相比，其特异性为80％~97％，敏感性为80％[2]。 4 后循环缺血性眩晕的治疗 4.1 药物治疗 应根据后循环TIA 或梗死的病因进行治疗。我国PCI 专家共识指出[1]：PCI 急性期处置与前循环缺血性卒中基本相同，应积极开展卒中单元的组织化治疗模式。对起病3 h 内的合适患者可以开展重组组织型纤溶酶原激活剂（recombinant tissue plasminogen activator, rt-PA）静脉溶栓治疗。有条件者可行动脉溶栓治疗，治疗时间窗可适当放宽。如为微小栓塞所致，应使用阿司匹林或氯吡格雷等抗血小板药预防血小板血栓形成。阿司匹林100~300 mg/d 治疗，如效果不理想或是高危患者可加用氯吡格雷或双嘧达莫。应控制高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等危险因素。如存在椎基底动脉血流动力学异常，应维持或提升血压，避免不必要的降压[19]。如存在心内血栓，可使用华法林。其他治疗措施可参考国内外相关的治疗指南。 眩晕和呕吐的对症治疗：伴意识障碍的PCI患者，不将眩晕作为治疗对象。轻至中度眩晕者可使倍他司汀、异丙肾上腺素和7％重碳酸钠等脑血管扩张性抗眩晕药。倍他司汀等药物对椎基底动脉有强烈的扩张作用，可通过改善脑干前庭神经核周边的循环发挥抗眩晕作用。如这些药物无效，可使用苯海拉明/二羟丙茶碱合剂、茶苯海明、美克洛嗪、奋乃静以及氯丙嗪等抗眩晕药，伴恶心和呕吐者使用胃复安。 4.2 外科手术治疗 由经验丰富的外科医生对重度椎动脉颅外段狭窄实施内膜切除术的手术并发症和病死率均较低[24]，但椎动脉手术的适应证尚未明确。在颅内血管成形术尚未开展以前，后循环的颅内与颅外血管之间的旁路移植术取得了一定的成功，但还没有临床试验证明其疗效[16]。 4.3 血管内介入治疗 血管成形和支架置入术可能成为椎基底动脉疾病的重要治疗措施。对颈部椎动脉闭塞性病变实施血管成形和支架置入术的初步研究表明，其再狭窄发生率高于颈动脉支架置入术。椎动脉管径较小，而且其起源处角度较小，血管内治疗更加复杂，难度更大。针对椎动脉颅内段和基底动脉血管成形和支架置入术的研究得出了不一致的结果，并发症发生率也相对较高[25]。初步研究表明，不能用溶栓药治疗的患者可采用机械性栓子摘除术，后者也可用作为溶栓治疗的辅助方法[26]。我们期待着对血管内血运重建与各种药物治疗进行比较的大型对照试验的结果。 5 结语 眩晕是PCI 最常见的症状（占2/3 以上），但通常不是唯一的症状。眩晕是多种病因引起的临床表现，对其鉴别诊断应有清晰的思路。对于眩晕症状而言，仅5％的患者是血管性病变引起的[27]。PCI 是一种血管性病变，详细的病史采集、体格检查和神经系统检查是正确评价和诊断后循环缺血的基础，在此基础上进行的神经影像学检查对明确诊断至关重要。PCI 的治疗和预防原则均与前循环缺血性卒中相同[1]。后循环缺血性眩晕的处理重点应针对后循环本身的病变，对眩晕本身可做对症处理。 苏州大学附属第二医院神经内科（曹勇军）；复旦大学华山医院神经内科（董强）

一、颈椎病的定义颈椎椎间盘组织退行性改变及其继发病理改变累及其周围组织结构（神经跟、脊髓、椎动脉交感神经等），出现相应的临床表现为颈椎病。二、一般原则1、临床表现与影像学所见相符合者，可以确诊。2、具有典型颈椎病临床表现，而影像学所见正常者，应注意除外其它疾患后方可诊断颈椎病3、仅有影像学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断为颈椎病。各型颈椎病诊断原则：除上述原则外，各型颈椎病的诊断依据分别为：1、颈型：（1）主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。（2）X线片上颈椎显示曲线改变、或椎间关节不稳等表现。（3）应除外颈部其它疾患（落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其它非椎间盘退行性变所致的颈肩部疼痛。2、神经根型：（1）具有典型的根性症状（麻木、疼痛），且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。（3）影像学所见与临床表现相符合。（4）痛点封闭无显效（诊断明确者可不作此试验）。（5）除外颈椎外病变（胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合症、肘管综合症、肩周炎、肱二头肌腱鞘炎等）所致以上肢疼痛为主的疾患。3、脊髓型：（1）临床上出现颈脊髓损害的表现。（2）X线片显示椎体后缘骨质增生、椎管狭窄。影像学证实存在脊髓压迫。（3）除外肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓损伤、继发性粘连性蛛网膜炎、多发性末梢神经炎。4、椎动脉型：关于椎动脉型颈椎病的诊断问题是有待于研究的问题。（1）曾有猝倒发作、并伴有颈型眩晕。（2）旋颈试验阳性。（3）X线片显示节段性不稳定或钩椎关节骨质增生。（4）多伴有交感症状。（5）除外眼源性、耳源性眩晕。（6）除外颈动脉Ⅰ段（进入颈、横突孔以前的椎动脉段）受压所引起的基底动脉供血不全。（7）手术前需行椎动脉造影或数字减影椎动脉造影（DSA）。5、交感神经型：临床表现为头晕、眼花、耳鸣、手麻、心动过速、心前区疼痛等一系列症状，X线片有失稳或退变，椎动脉造影阴性。6、其它型：颈椎椎体前鸟嘴样增生压迫食管引起吞咽困难（经食管钡剂检查证实）等。颈椎病手术适应证（修改方案）一、一般原则：01、一般而言，颈椎病的手术指征是相对的。颈椎病手术比较复杂，有一定风险，因此手术指征应严格掌握。02、目前认为：颈椎病手术治疗主要达到减压与重建稳定的目的，对于脊髓本身不可逆转的病损没有治疗意义。在选择手术治疗时应考虑患者的职业、年龄、患者机体状况对手术的耐受性，以及患者对手术的态度。4、颈椎病的病理机制及临床表现比较复杂，应根据不同的病情选择适当的手术方式。二、各型的手术适应证1、颈型：原则上不需手术，只有极个别病例经长期非手术疗法无效、而且严重地影响正常生活或工作者，可考虑手术。2、神经根型：原则上采取非手术治疗。（1）正规而系统的非手术治疗3-6个月以上无效，或非手术治疗虽然有效但反复发作，而且症状比较严重，影响正常生活或工作者。（2）由于神经根病损导致所支配的肌肉进行性萎缩者。（3）有明显的神经根刺激症状、急性剧烈疼痛、影响睡眠与正常生活着。03、脊髓型：原则上脊髓型颈椎病一经确诊、又无手术禁忌症，应手术治疗。对于椎管较宽而症状较轻者，可以采取适宜的非手术治疗，并定期随诊，无效或加重则手术治疗。4、椎动脉型：具有下列情况者可考虑手术。 （1）颈性眩晕有猝倒史，经非手术治疗无效者。（2）颈选择性椎动脉造影或DSA证实者。5、交感神经型：症状严重影响病人生活，经非手术治疗无效且证实为节段性不稳或椎间盘膨出者可考虑手术。6、其它型（目前主要指食道受压者）：如因骨赘压迫与刺激食管引起吞咽困难，经非手术疗法无效者，应将骨赘切除。

中华医学会风湿病学会2002年系统性红斑狼疮的诊疗指南【概述】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1、 明确诊断，2、 评估SLE疾病严重程度和活动性，3、 拟订SLE常规治疗方案，4、 处理难控制的病例，5、 抢救SLE危重症，6、 处理或防治药物副作用，7、 处理SLE病人面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。【临床表现】SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女∶男为 7 ~ 9∶1。SLE的流行病学在美国多地区的调查报告，其患病率为14.6~122/10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70/10万人，妇女中则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些病人一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与粘膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 4．肾脏损害： 又称狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织（WHO）将LN病理分型为：Ⅰ型正常或微小病变，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I 型和 II 型的预后较好，IV 型和VI 型预后较差。但LN的病理类型是可以转换的，I 型和 II 型者有可能转变为较差的类型，IV 型和V 型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体，肾小管萎缩和间质纤维化则是LN慢性指标。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转；慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。 5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，脱髓鞘综合征，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变，多发性神经病变，共计19种。存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白（Ribsomal P）抗体相关；有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在SLE不多见，表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。一旦发生横贯性脊髓炎，应尽早积极治疗，避免造成不可逆的损伤。 6．血液系统表现：贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb’s试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。本病所致的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；而细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液。年轻人（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外应注意SLE的可能性。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。结核感染在SLE表现常呈不典型性。在持续性发热的患者，应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能，应每周摄胸片，必要时应行肺高分辨率CT（HRCT）检查，结合痰、支气管-肺泡灌洗液的涂片和培养，以明确诊断，及时治疗。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）。后者表现为肺容积的缩小，横膈上抬，盘状肺不张，呼吸肌功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累，也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。8．心脏表现：患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，但在重症的SLE，可伴有心功能不全，为预后不良指征。SLE可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎区别在于，疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。9．消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。当SLE有明显的全身病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征（反跳痛、压痛），在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素后，应考虑本病。SLE肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。SLE还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。10．其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。11．免疫学异常：主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面。免疫荧光抗核抗体（IFANA）是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感性为95%，特异性相对较低为65%。除SLE之外，其它结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，SLE抗双链DNA（ds-DNA）抗体的特异性95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核糖体P蛋白抗体与SLE的精神症状有关；抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，但其诊断特异性低，因为这些抗体也见于其它自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体；与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体。另外，SLE病人还常出现血清类风湿因子阳性，高γ球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和补体（C3c、C1q等）沉积，对SLE具有一定的特异性。LN的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，被称为“满堂亮”。【诊断要点】1．有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。2．诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表1）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。表1. 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1. 颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2. 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3. 光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4. 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5. 关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6. 浆膜炎胸膜炎或心包炎7. 肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8. 神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9. 血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10. 免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）11. 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常3．SLE病情活动性和病情轻重程度的评估：（1）活动性表现各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan Out score)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数病人积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。（2） 病情轻重程度的评估轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显治疗药物的毒副反应。重型SLE：①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC<1,000/mm3 )，血小板减少(<50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。【治疗】1．一般治疗（1）患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。（2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。2．药物治疗：目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数病人达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度，掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应，又要明白药物给病人带来的生机。（1）轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体类抗炎药（NSAIDs） 可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。②抗疟药 可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25 qd，或羟氯喹0.4mg/d，分两次服。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药一个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。④小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）可减轻症状。⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。（2）重型SLE的治疗：治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。 ①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及对免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出，在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少，超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。激素的生理剂量相当于泼尼松7.5mg/d，能够抑制前列腺素的产生。由于不同激素剂量的药理作用有所侧重，病情和病人间对激素的敏感性有差异，因此临床用药要个体化。通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1 mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5 mg/kg/d后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重副作用。在SLE有重要脏器累及的患者，乃至出现狼疮危象的情况下，可以使用较大剂量（泼尼松≥2mg/kg/d）甚至使用甲基泼尼松龙（Methylprednisolone，MP）冲击治疗，MP可用至500~1000mg，每天1次，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d，疗程和间隔期长短视具体病情而定。甲基泼尼松龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情因人而宜。MP冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、或治疗中应密切观察有无感染发生。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑－垂体－肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度, 胸片等作为评估基线，并定期随访。应指出对重症SLE患者、尤其是在危及生命的情况下，股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高；严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常，有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以MP冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前需注意水-电解质和酸碱平衡。②环磷酰胺（Cyclophosphamide, CYC）：是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎和血管炎的病人中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：0.5~1.0g/m2体表面积，加入生理盐水250ml中静脉滴注，每3～4周1次。多数病人6～12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至约三个月一次维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂量不应超过9～12g以上，新近的研究提示，环磷酰胺累积剂量并不受此限制。但是，由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据病人的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0×109 /L。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞开始下降，7～14天至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21天左右恢复正常。对于间隔期少于3周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～2.5mg/kg/d，常用剂量50～100mg/d。副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2~3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再障处理，以后不宜再用。④甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10~15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其副作用有胃肠道反应、口腔粘膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。⑤环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮性肾炎（特别是V型LN）有效，环孢素剂量3～5mg/kg/d，分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等。⑥霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制IV型LN活动。剂量为10~30mg/kg/d，分2次口服。 （3）狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助病人度过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿，浮肿，蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血，肾功能进行性下降，血压增高，高血钾，代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎，多符合WHO的LN的Ⅳ型。治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心衰等合并症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。在评估SLE活动性和全身情况和有无治疗反指征的同时，应抓住时机肾穿，判断病理类型和急慢性指标，制定治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素（泼尼松≥2 mg/kg/d），或使用大剂量MP冲击疗法，同时用环磷酰胺 0.4-0.8，每2周冲击治疗。②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物（与精神科医生配合），癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。ACL相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg鞘内注射/每周，共2~3次。③重症血小板减少性紫癜：血小板<2万/mm3，有自发出血倾向，常规激素治疗无效（1mg/kg/d)，应加大激素用量用至2mg/kg/d以上。还可静脉滴注长春新碱（VcR）1~2mg/每周×3-6次。静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白（IVIG）对重症血小板减少性紫癜有效，可按0.4g/kg/d，静脉滴注，连续3~5天为1个疗程。IVIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C等，内科保守治疗无效，可考虑脾切除。④弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：部分弥漫性出血性肺泡炎的病人起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。治疗讫无良策。对SLE肺脏累及应提高警惕，结合SLE病情系统评估，影像学、血气分析和纤支镜等手段，以求早期发现、及时诊断。治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP冲击治疗，IVIG和血浆置换。⑤严重的肠系膜血管炎：常需2mg/kg/d以上的激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。3．特殊治疗：血浆置换等治疗不宜列入诊疗常规，应视病人具体情况选择应用。4．妊娠生育：妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。出现病情活动时，每日泼尼松≤30mg对胎儿影响不大，还可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜服用。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，因为可影响胎儿的生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（50mg/d），和或/小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。【预后】SLE的预后与过去相比已有显著提高，1年存活率96%，5年存活率85%，10年存活率已超过75%。急性期病人的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的副反应，包括冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。附表 临床SLEDAI积分表 积分临床表现 8癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项： 感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动 性活动↑或↓。除外代谢、感染、药物所致 8视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化 8脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 塞、出血或经活检、血管造影证实 4关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉 4肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实 4管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型 4血尿：>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因 4蛋白尿：>0.5g/24h,新出现或近期↑ 4脓尿：>5WBC/HP，除外感染 2脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹 2粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡 2胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚SLEDAI积分对SLE病情的判断：0~4分 基本无活动；5~9分 轻度活动；10~14分 中度活动；≥15分 重度活动。

【概述】结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)主要侵犯中小肌性动脉，损害呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，向远端扩散。有的病变向血管周围浸润，浅表动脉可沿血管行经分布而扪及结节。病因不明，可能与感染（病毒、细菌）药物及注射血清等有一定关系，免疫病理机制在疾病中起重要作用。组织学改变见血管中层改变最明显，急性期为多形核白细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域，组织水肿，病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死，其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生，血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维样坏死，管腔内血栓形成，重者可使血管腔闭塞。结节性多动脉炎有两个重要的病理特点：①个体血管病变呈多样化。在相距不到20μm的连续切片上，病变已有明显差别。②急性坏死性病损和增殖修复性改变常共存。因血管壁内弹力层破坏，在狭窄处近端因血管内压力增高，血管扩张形成动脉瘤（称假性动脉瘤，可呈节段多发性）。血管造影可有串珠状或纺锤状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。少数病例可因动脉瘤破裂而致内脏出血。该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5~4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。【临床表现】1．全身症状：结节性多动脉炎多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。2．系统症状：可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累少见。⑴肾脏：按尸检材料统计，结节性多动脉炎的肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主，急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗塞的结果，可致肾性恶性高血压。疾病的急性阶段可有少尿和尿闭，也可于数月或数年后发生。如见肾小球肾炎应归属于显微镜下多血管炎（急性肾小球肾炎是微小血管炎的独特表现）。肾脏血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗塞，由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化可出现单侧或双侧输尿管狭窄。⑵骨骼、肌肉：约半数患者有关节痛，少数有明显的关节炎改变。约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌肉痛，以腓肠肌痛多见。⑶神经系统：周围神经受累较中枢神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或/和多神经炎，末梢神经炎。中枢者约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。⑷消化系统：约50%患者根据血管炎发生的部位和严重程度不同而出现不同的症状。若发生较大的肠系膜上动脉的急性损害可导致血管梗塞、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎；中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血；发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。⑸皮肤：约20%~30%的患者出现皮肤损害。病变发生于皮下组织中小肌性动脉，表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小约数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。如不伴有内脏动脉损害，称“皮肤型结节性多动脉炎”，预后较佳。⑹心脏：心脏损害发生率约36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗塞的发生率6%。一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。⑺生殖系统: 睾丸和附睾受累发生率约30%，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。⒊辅助检查⑴一般检查 反映急性炎症的指标：轻度贫血、白细胞增多，血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，可见轻度嗜酸性粒细胞增多，血小板增多，肾脏损害者常有显微镜下血尿，蛋白尿和肾功能异常，类风湿因子（RF）可呈阳性，但滴度较低，部分患者循环免疫复合物阳性，补体水平下降，血清白蛋白降低，冷球蛋白阳性，约1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，可有肝功能异常。⑵抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA分为P-ANCA（细胞核周围染色的ANCA）及C-ANCA（细胞浆染色的ANCA）两种。本病中约20%患者ANCA阳性，主要是P-ANCA阳性。⑶影像学检查 ①彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探测困难；②计算机体层扫描（CT）和核磁共振（MRI）：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等；③静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾脏边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位；④选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。该项检查在肾功能严重受损者慎用。【诊断要点】⒈诊断标准目前均采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；⑵网状青斑（四肢和躯干）；⑶睾丸痛和/或压痛；（并非感染、外伤或其他原因引起）⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分另为82.2%和86.6%。在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时，应考虑结节性多动脉炎的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及主要神经干，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎（通常为多发性，即多发性单神经炎），亦应排除结节性多动脉炎。因为结节性多动脉炎无特异性血清反应，所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤作出诊断。对未受累的组织盲目进行活检是无用的。另一方面，由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。因腓肠肌活检有术后形成静脉血栓的危险，除非其是唯一出现症状的肌肉，否则不宜作该部位活检。如其他部位不能提供诊断所需的材料，应提倡作睾丸活检（镜下损害此处多见）。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学诊断时，选择性血管造影在肾、肝和腹腔血管见到小动脉瘤也可以决定诊断。⒉鉴别诊断本病临床表现复杂，变化多样，需与各种感染性疾病，如感染性心内膜炎，原发性腹膜炎，胆囊炎，胰腺炎，内脏穿孔，消化性溃疡、出血，肾小球肾炎，冠状动脉粥样硬化性心脏病，多发性神经炎，恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎相鉴别。典型的结节性多动脉炎还应注意与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和冷球蛋白血症等相鉴别。⑴显微镜下多血管炎：①以小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）受累为主；②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎、肺出血；③周围神经受累较少，约占10%~20%；④ANCA阳性率较高，约占50%~80%；⑤与乙型肝炎病毒（HBV）感染无关；⑥治疗后复发率较高；⑦血管造影无异常，依靠病理诊断。⑵变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome）：①病变可累及小、中口径的肌性动脉，也可累及小动脉、小静脉；②肺血管受累多见；③血管内和血管外有肉芽肿形成；④外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织嗜酸性粒细胞浸润；⑤既往有支气管哮喘和（或）慢性呼吸道疾病的病史；⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征；⑦2/3患者ANCA阳性。【治疗】应根据病情轻重，疾病的阶段性，个体差异及有无合并症而决定治疗方案。目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂（可参考其他血管炎治疗原则和用药）。治疗前应寻找包括某些药物在内的致病原因，并避免与之接触。1糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，及时用药可以有效地改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，3~4周后逐渐减量至原始剂量的半量（减量方法依患者病情而异，可每10~15天减总量的5%~10%）伴随剂量递减，减量速度越加缓慢，至每日或隔日口服5~10mg时，长期维持一段时间（一般不短于1年）。病情严重如肾损害较重者，可用甲基泼尼松龙1.0g/日静脉滴注3~5日，以后用泼尼松口服，服用糖皮质期间要注意糖皮质激素引起的不良反应。2免疫抑制剂 通常首选环磷酰胺（CYC）与糖皮质激素联合治疗。CYC剂量为每日2~3mg/kg口服，也可用隔日200mg静注或按0.5~1.0/m2体表面积静脉冲击治疗，每3~4周一次，连用6~8个月，根据病情。以后每2~3个月一次至病情稳定1~2年后停药。用药期间注意药物副作用，定期检查血、尿常规和肝、肾功能。除环磷酰胺外也可应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、霉酚酸脂、来氟米特等。服用中均应注意各类药物的不良反应。3乙肝病毒感染患者用药 与乙型肝炎病毒复制有关联患者，可以应用小剂量糖皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用霉酚酸脂，每日1.5g分两次口服。应强调加用抗病毒药物，如干扰素α-2b、拉米夫丁等。4血管扩张剂、抗凝剂 如出现血管闭塞性病变，加用阿司匹林每日50~100mg；双嘧达莫(潘生丁)25~50mg日三次；低分子肝素、丹参等。对高血压患者应积极控制血压。5免疫球蛋白和血浆置换 重症结节性多动脉炎患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，常用每日200~400mg/kg静脉注射，连续3~5天。必要时每3~4周重复治疗1次。血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效，需注意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。不论是采用血浆置换还是静注大剂量免疫球蛋白，都应同时使用糖皮质激素和免疫抑制剂。【预后】不论是急性或慢性，本病如不治疗通常是致死的，常因心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂而死亡。如不治疗可不合理治疗，仅有1/3左右的患者能存活1年，88%的患者在5年内死亡。肾小球肾炎合并肾功能衰竭者偶尔治疗有效，但无尿与高血压是不祥之兆，肾衰是死亡的主要原因。治疗中潜在致命的机会性感染常可发生，应予注意。年龄大于50岁者预后差。及时诊断、尽早用药，尤其是糖皮质激素及免疫抑制剂的使用已使存活率大大提高。

【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指无皮肤损害，伴皮疹的肌炎者称DM。PM临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。已发现在肌细胞内有微小RNA病毒样结构，电子显微镜发现在其皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，有类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。骨骼肌血管壁有IgM、IgG和C3的沉积，特别在儿童皮肌炎中阳性率更高，表明免疫异常。研究发现细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可引起肌炎，这可能是针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生了免疫反应。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1：2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎（PM）；2、原发性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难；不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是DM的特异性体征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手相似，故称 “技工”手。这尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。（5）其他一些皮肤病变虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗塞灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3 ．关节关节痛和关节炎见于约15%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道10%~30%患者出现吞咽困难，食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留，甚至胃的蠕动减慢，胃排空时间延长。5．肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期X线检查可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高压，其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数爆发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童患者。沿深筋膜钙化多见，钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙质在软组织内沉积，X线示钙化点或钙化块。若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。9．与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10．与其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合症、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有小管状的丝状体。【诊断要点】1．症状、体征( 1 ) 对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 ) PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 ) 血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3种同功酶：CK~MM （大部分来源于骨骼肌、小部来自心肌）；CK~MB（主要来源心肌，极少来源骨骼肌）；CK~BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于骨骼肌的同功酶，骨骼肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌红蛋白测定肌红蛋白仅存于心肌与骨骼肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于CK升高。（3） 自身抗体①抗核抗体(ANA)：PM/DM中ANA阳性率为20%~30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo~1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo~1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。（4） 肌电图几乎所有患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，应避免肌电图插入处取材。因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性结果。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞）浸润。 ②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清，③肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清酶谱升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)~(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。【鉴别诊断】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。1．运动神经源病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。2．重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。3．肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。4．风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。5．感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。6．内分泌异常所致肌病：例甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。7．代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。8．其他：应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量，减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗，连用3天，改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10~15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量（30mg/周），待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月或数年。临床经验表明有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2~3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制，血细胞减少，肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次，以后每1~3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服，对重症者，可0.8~1g加生理盐水200ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝、肾功能。3.合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解，可同正常人一样从事正常的工作、学习。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差。儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。

【概述】复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等）的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。【临床表现】复发性多软骨炎可隐匿起病，也可骤发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。常见临床表现如下：1、耳软骨炎耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。2、鼻软骨炎约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。3、眼部眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。4、关节复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。5、呼吸系统病变约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者死亡。7、心血管约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤，大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累及降主及腹主动脉，锁骨下、脑内、肝、肠系膜及周围动脉。本病可伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及大动脉炎等。8、血液系统半数患者出现贫血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血，白细胞增高。有些患者脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征（MDS），表现为难治性贫血，红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血，可有黄疸、网织红细胞增加等表现。9、皮肤25%患者有皮肤受损。皮损无特征性，形态多样，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱发及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜溃疡。有些病例和白塞病重叠存在。10、神经系统病变 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛，外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。11、肾脏病变 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常可能同肾脏损害有关，但也可因合并系统性血管炎引起。【实验室检查】1、血常规及血沉：大多数急性活动期患者有轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。2、尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似于肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性粘多糖排泄增加，对诊断有参考价值。3、血清学检查：约20%~25%的患者抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。4、肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。5、Ｘ线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气管狭窄。胸片显示肺不张、肺炎和程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓进行性扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、 气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节腔狭窄，但无侵蚀性破坏。少数患者有脊柱后凸，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合，骶髂关节狭窄及侵蚀，必要时行CT扫描检查。6、纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，粘膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。由于气道狭窄或塌陷等改变肺功能测定显示阻塞性通气障碍。【诊断要点】根据典型的临床表现和实验室检查如有复发性多软骨炎的可能，可按1975年McAdam的标准诊断：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥ 耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需组织学证实。不足3条者需软骨活检证实诊断。Damiani认为为早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，下述3条中的1条即可诊断：①符合McAdam诊断标准；②1条以上的McAdam征，加上病理证实，如做耳、鼻、 呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对糖皮质激素或氨苯砜有效。当病变累及下列耳、鼻、喉、眼、气管软骨时，应与临床表现相类似的其他疾病相鉴别：1、耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、 系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但双侧耳软骨炎者不多见。2、鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿、淋巴样肉芽肿、 致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。3、眼炎：应注意与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。根据这些疾病的全身表现和实验室检查特征不难与之区别。4、气管支气管狭窄变形：应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查明确诊断。复发性多软骨炎患者同时还有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。5、主动脉炎和主动脉病变：应与梅毒、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、特发性纵隔囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。6、肋软骨炎：需与良性胸廓综合征（如特发性、 外伤性肋软骨炎、Tietze综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等）鉴别。上述这些疾病均无系统性临床表现，可与本病鉴别。【治疗方案及原则】1、一般治疗急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。2、药物治疗⑴非甾类抗炎药：参照类风湿关节炎用药。⑵糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于病情较重者，开始剂量为0.5~1mg/kg/d，分次或晨起一次口服。对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行甲基泼尼松龙冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2年，或更长时间。⑶免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服（详见类风湿关节炎及其他有关章节）。在使用免疫抑制剂时，应定期查血尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生。⑷氨苯砜：氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参予的软骨退行性变。剂量范围25-200mg/d，平均剂量为75mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，服药6日需停药1日，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、及白细胞下降等。3、对症治疗(1)眼部症状局部用泼尼松眼膏，或用氢化考的松眼药点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或青光眼时，给予相应治疗。(2)对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所至的局限性气管狭窄可行外科手术切除。积极预防和治疗肺部炎症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。(3)复发性多软骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时,应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，以及主动脉瘤切除术。【预后】患者5年死亡率接近1/3，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷，或心血管病变（大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低死亡率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。