上海市东医院科普号

复发了，天塌了？指南蹦出来了。这是个海派的指南。啥叫指南，就是跟着指南走，患者和家属会少走弯路，少花钱，多受益。特殊的患者，还是可以做手术的。尤其是那些生活能自理的患者。手术？于患者而言，就是睡一觉醒来罢了。对家属而言，就是一起做核酸、排队住院、等着开刀、在监护室外熬夜等待，相互打气。那些很久后才复发的患者，例如超过了5年，也还可以再次放疗的。放疗和手术都属于局部治疗，除恶务尽，手术医师恨不得像成吉思汗一样，打下一个大大的疆土，来个扩大切除；放疗科医师直接来个C13重离子放疗。化学治疗，不用烦扰手术医师，适合大部分复发患者。此刻呈现三个药物：老药洛莫司汀（CCNU）用于那些用过替莫唑胺后失败的患者。贝伐单抗用于那些害怕地塞米松的、有症状性脑水肿的患者。如果标本显示，依然有MGMT启动子甲基化，还可以大胆再次使用替莫唑胺，大不了来个CCNU+替莫唑胺一起用。

成人癫痫的初始治疗斯诺登在吃得力多，我看工作能力丝毫么有收到影响。癫痫，能导致患者失能，并使死亡率约增至3倍。目前标准认为，间隔超过24小时出现2次无诱因癫痫发作的患者即存在癫痫；与之类似，单次无诱因癫痫发作，且10年内估计复发风险≥60%的患者也视为存在癫痫。癫痫的定义假如患者有过≥2次的、没有任何诱因的癫痫发作（seizures），且前两次发作的时间间隔超过了24小时，此时才能患者的癫痫发作诊断为癫痫（epilepsy），癫痫的本质是一种综合症。教条癫痫的初始治疗，尽可能使用单一的抗癫痫药。实际上，没有哪种抗癫痫药在疗效或耐受性方面具有明显优势，临床医生必须为每名患者选择个体化的抗癫痫药。何时开始抗癫痫药治疗？无诱因首次癫痫发作的成人，复发风险在最初2年内最高(21～45%)。与推迟治疗直到下一次癫痫发作才开展治疗相比，立即开展抗癫痫药治疗可能会降低最初2年内的复发风险，但可能无法改善生存质量。抗癫痫药不良事件的风险可能为7～31%，并且这些不良事件可能主要是轻度和可逆的。体格检查结果正常、且神经影像学检查结果正常的患者，癫痫发作复发风险较低，因此可以推迟抗癫痫药治疗直到下一次无诱因癫痫发作后。研究表明，开始抗癫痫药治疗对长期结局几乎没有影响。至少一项随机试验发现，20年死亡率不受立即治疗还是延迟治疗的影响。癫痫发作复发的风险未经治疗患者的估计2年复发风险为40～50%。复发风险在癫痫发作后第一年最高，且随时间推移而降低；癫痫发作复发的患者中有80～90%是在2年内复发的。抗癫痫药的选择癫痫的初始治疗采用抗癫痫药单药治疗。首次抗癫痫药试用后，几乎一半的患者将无癫痫发作。当下，并没有明确哪种抗癫痫药最有效或耐受性最好，所有试验都显示药物间的效果相似。另外●对于局灶性癫痫患者，与卡马西平、加巴喷丁和托吡酯相比，拉莫三嗪和奥卡西平最晚出现治疗失败。拉莫三嗪和卡马西平最快实现12个月癫痫发作缓解。●对于全面性癫痫患者，丙戊酸盐和拉莫三嗪比托吡酯更晚出现治疗失败。丙戊酸盐和托吡酯比拉莫三嗪更快实现12个月癫痫发作缓解。●研究者得出结论，局灶性癫痫应考虑首选拉莫三嗪，全面性癫痫应考虑首选丙戊酸盐。超敏反应Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症、伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状的药疹，是罕见但严重的特异质反应，特点是发热和皮肤黏膜病变。前两个最常与使用卡马西平、奥卡西平、苯妥英、拉莫三嗪和苯巴比妥相关，较少与丙戊酸盐和托吡酯相关；但是这在几乎所有的抗癫痫药中都有报道。风险最高的时期是在使用的最初两个月内。局灶性 vs 全面性癫痫大多数窄谱药物对于局部相关性或局灶性癫痫有效。例如：加巴喷丁(一种窄谱药)可能对颞叶癫痫(一种局灶性癫痫)患者效果良好，但不太可能对青少年肌阵挛性癫痫(一种全面性癫痫)有效。乙琥胺是另一种窄谱药物，用于失神发作(一种全面性癫痫)，该药对局灶性癫痫发作通常无效。广谱药物对两种癫痫类型都有效。如果临床医生不确定癫痫综合征是局灶性还是全面性，则通常选择广谱药。识别正确的癫痫综合征对选择最佳治疗尤为关键。据报道，奥卡西平、卡马西平、苯妥英、氨己烯酸和加巴喷丁，都会使全面性癫痫综合征中的某些癫痫发作类型加重。采用抗癫痫药单药治疗一般容易控制脑卒中后癫痫。●30～70%的脑肿瘤患者会发生癫痫，强烈倾向于对脑肿瘤患者使用非酶诱导性抗癫痫药，例如丙戊酸盐。偏头痛丙戊酸盐、加巴喷丁和托吡酯是能有效预防偏头痛的抗癫痫药。这可能为既有偏头痛又有癫痫的患者提供了限制多药治疗的机会。糖尿病对糖尿病或肥胖患者，应慎重考虑丙戊酸盐的使用。卡马西平、氨己烯酸、加巴喷丁、普瑞巴林也与体重增加有关，但较少见。一些抗癫痫药，例如加巴喷丁、普瑞巴林，可能还包括卡马西平和托吡酯，能有效治疗与糖尿病神经病相关的疼痛。血液疾病卡马西平、苯妥英、乙琥胺和丙戊酸盐，与中性粒细胞减少和粒细胞缺乏相关，应避免将其用于血液疾病患者。同样，与血小板减少相关的药物，如卡马西平、丙戊酸盐和苯妥英，应避免用于血小板计数低或有其他出血素质病史的患者。育龄女性应对所有使用抗癫痫药的育龄女性开具叶酸。使用丙戊酸盐或卡马西平的患者受孕前应接受1～3个月的每日叶酸补充(4mg/d)。使用其他抗癫痫药的女性应使用更标准的较低剂量叶酸(0.4～0.8mg/d)。经期性癫痫任何癫痫发作类型和癫痫综合征女性患者都可出现经期群集性癫痫发作，但局灶性癫痫女性可能比全面性癫痫女性更常出现这种发作，左侧颞叶癫痫女性可能比右侧颞叶、多灶性或颞叶外癫痫女性更常出现这种发作。根据月经周期的易患期，定时给予间歇性苯二氮卓类药物治疗也是一种常见策略。劳拉西泮的合理剂量为一次0.5～1mg，一日2～3次。避免对大多数育龄女性使用丙戊酸盐。给药和用法用量应使用单一药物开始治疗(单药治疗)。一般而言，治疗策略是逐步调整药物剂量到最大耐受和/或产生最佳癫痫发作控制效果的剂量(以低剂量开始并缓慢加量)。实验室监测应安排定期随访以检查药物浓度、血细胞计数和肝肾功能。对于没有癫痫发作且药物剂量没有变化的患者，应该至少每年检查1次药物浓度。在检查药物浓度时，通常还会行生化和血液学检查。总结与推荐目前标准认为，间隔超过24小时出现2次无诱因癫痫发作的患者即存在癫痫；与之类似，单次无诱因癫痫发作，且10年内估计复发风险≥60%的患者也视为存在癫痫。●癫痫的初始治疗，通常采用抗癫痫药单药治疗。广谱药物对两种癫痫类型都有效。局灶性癫痫应考虑首选拉莫三嗪和奥卡西平，全面性癫痫应考虑首选丙戊酸盐和托吡酯。●国际抗癫痫联盟定义的癫痫标准认为，间隔24小时以上出现2次无诱因癫痫发作的患者即存在癫痫，与之类似，单次无诱因癫痫发作且10年内估计复发风险≥60%的患者也视为存在癫痫。●加巴喷丁、普瑞巴林，可能还包括卡马西平和托吡酯，能有效治疗与糖尿病神经病相关的疼痛。●推荐对2次或以上无诱因癫痫发作患者开始抗癫痫药治疗(Grade 1A)。此类患者具有进一步无诱因癫痫发作的高风险。●局灶性癫痫应考虑首选拉莫三嗪和奥卡西平，全面性癫痫应考虑首选丙戊酸盐和托吡酯。●脑肿瘤患者会发生癫痫，倾向于对脑肿瘤患者使用非酶诱导性抗癫痫药，例如丙戊酸盐。●月经周期的易患期，定时给予间歇性苯二氮卓类药物治疗也是一种常见策略。劳拉西泮的合理剂量为一次0.5～1mg，一日2～3次。避免对大多数育龄女性使用丙戊酸盐。●定期门诊随访和使用癫痫发作日历有助于使癫痫治疗获得最大成功。●癫痫患者的情绪问题、焦虑和抑郁的发病率高于预期。抗癫痫药与自杀风险相关。应监测抗癫痫药治疗者的情绪变化和自杀风险。

我们的头部装着人体各个器官的最高指挥系统——大脑。大脑其实是被无色透明的水（脑脊液）浸泡和包围着。大部分脑脊液是由大脑半球内部的空腔，即脑室分泌的。人类有四个脑室，脑脊液由第一和第二脑室产生，经过室间孔，流向第三脑室，继而经过一个管子，叫做中脑导水管，流向由小脑半球和脑干围成的第四脑室，后者有三个出口，脑脊液再经过这三个出口涌出，从而弥漫在大脑和脊髓表面。脑室内出血，即脑室周围的血管破了，导致有血液涌入脑室内。血液在脑室内顺着脑脊液流动，到达第三脑室或第四脑室。结果就是脑脊液循环可能受阻了，使得颅腔内的压力骤增，患者从而表现为头痛、呕吐、昏迷。此时，就需要神经外科医师的参与了。医师需要用一根或两根管子直接穿刺到脑室内，把血性的脑脊液引流出来，这个操作叫做脑室外引流。为的是降低颅腔内的压力，一旦颅内压力降低，患者就有可能醒转了。大部分患者在3～14天的脑室外引流之后，脑脊液的循环通路都会重新畅通，患者的脑脊液再次变成无色透明，颅内压力再次正常，只要不发烧，患者的治疗就会告一段落，可以康复出院了。当然在出院之前，最好做一个MRA或者DSA（有创的脑血管造影），为的是寻找一下出血的原因到底是啥，从而为病因治疗寻找依据。要点：脑室内出血，是脑溢血的一种，常常因为会导致急性脑积水而迫切需要外科治疗。手术治疗，往往是患者和家属都不得不面对的一种治疗方案。很多时候，手术是在后半夜进行的。没人喜欢在后半夜工作，当然，也没人喜欢被手术。在医学实践中，外科手术比内科用药更像是一门艺术。医学是一门不确定的科学和艺术。一种治疗的艺术性越强，则疾病就可能越复杂，患者的预后就更有可能千变万化。还是那句话，生病争取生小病。无论是脑溢血，还是更细分的脑室内出血，这都是大病。在大病面前，人人平等。平常我们所能做的就是：远离香烟、控制血压到正常、间断性的做个脑部的MRI和MRA，把脑血管畸形和动脉瘤给排除掉。脑健康才是真健康，真自由需要脑健康。专业版脑室内出血现实背景局限于脑室系统的出血，即原发性脑室内出血，并不常见，仅占所有自发性颅内出血（ICH）的3%。脑室内出血，更常伴随于自发性颅内出血、蛛网膜下腔出血的场合里。临床意义患者的评估重点，在于确定出血的潜在病因，这可能对治疗有重要意义。无论病因如何，脑室内出血患者都存在突发可能致命的梗阻性脑积水的风险，需要快速决定是否采取脑室外引流(EVD)及其他干预措施。临床表现原发性脑室内出血的特征如下：●中位年龄55岁(范围从9～91岁)●男性与女性患病率无差异●半数患者有高血压病史继发性的脑室内出血更多见，发生于自发性颅内出血或蛛网膜下腔出血的情况下。发病原因原发性脑室内出血，最常确认的病因是血管畸形。据估计，约有40～60%的自发性颅内出血和10%的蛛网膜下腔出血病例并发脑室内出血。据一项回顾性研究报道，在深部或脑叶自发性颅内出血患者中，华法林治疗与发生脑室内出血的风险、发病时的出血量及随后出血范围的扩大相关。闭合性颅脑损伤，也可并发脑室内出血。通常与其他创伤性脑损伤同时存在，包括挫伤和外伤性蛛网膜下腔出血；单纯性脑室内出血是头部创伤相对罕见的并发症。病因不明的脑室内出血约占20～50%(该比例部分取决于调查的强度)。这些患者约半数有慢性高血压，现认为慢性高血压以导致自发性颅内出血的相同方式引起脑室内出血，但还未确定。并发症●脑脊液循环被血凝块阻塞可导致急性梗阻性脑积水。第三或第四脑室出血的患者出现这种并发症的风险很高。●10～20%的脑室内出血患者可见出血复发或出血范围扩大。治疗方法①脑室外引流有脑积水和神经功能下降的脑室内出血患者需要行脑室外引流。若出血阻塞室间孔，可能需行双侧脑室外引流。脑室外引流的主要并发症是位于脑室内口的血凝块引起的导管阻塞以及感染。脑室外引流管放置的时间越长，细菌性脑室炎/脑膜炎的发生率越高。有一项研究显示，感染患者的脑室外引流平均时间为17日，而在未感染患者为10日。预防性更换导管并不能明确降低感染风险。②脑室内溶栓治疗理论上，向脑室内滴注溶栓药可以加速血凝块的溶解，避免导管阻塞产生的问题并缩短脑室外引流使用时间。一些病例系列研究、观察性研究及小型随机研究显示脑室内溶栓治疗是有益的，可见血凝块的快速溶解增快，且在某些情况下患者死亡率下降。总结与推荐脑室内出血，可并发于自发性颅内出血或蛛网膜下腔出血(继发性脑室内出血)；单纯性脑室内出血(原发性脑室内出血)较为少见。●原发性脑室内出血最常见的病因是血管畸形。可达半数的原发性脑室内出血患者病因(除了高血压)不明。●原发性脑室内出血患者通常表现为突发头痛、恶心、呕吐及警觉性受损。●有脑室内出血临床表现的患者应立即行头部平扫CT。其主要目的是排除蛛网膜下腔出血、发现脑室内出血，并评估脑室内出血的严重性和并发梗阻性脑积水的可能性。●原发性脑室内出血患者，应行MRI+MRA和/或传统的血管造影，以确定潜在病因，尤其是可能需要手术干预的血管畸形或动脉瘤。●由于累及第三和第四脑室的脑室内出血常并发急性梗阻性脑积水，对此类患者应密切监测。一旦出现神经功能恶化时，应紧急行CT扫描以排除发生梗阻性脑积水或复发出血的情况。●我们推荐脑室扩大伴神经功能恶化的患者行脑室外引流。(Grade 1B)。●已制定操作规程的、有经验的医疗中心可以考虑行脑室内溶栓治疗。

表皮样囊肿表皮样囊肿，也称为原发性胆脂瘤，起源于神经管闭合期间，残留的上皮细胞。上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏这种病变，通过从内衬上皮上脱落的角蛋白和胆固醇逐渐积累而不断生长，并且可包裹和压迫邻近的神经和动脉。发病位置表皮样囊肿通常长在脑池内，罕见情况下，也可出现在脑实质、脑室或脑干内。一项回顾性病例系列研究包括10例患者，发现6例位于桥小脑角，4例位于岩尖。临床表现常见多条颅神经和颈内动脉受累。表皮样囊肿，可表现为听力损失、耳鸣、头痛、半面痉挛或三叉神经痛。罕见的情况下，可因囊肿渗漏，而出现无菌性脑膜炎。影像学检查这是个轴外病变，其映像特征类似于脑脊液。假如CT扫描上显示出一些钙化证据、或囊肿内出血，使平扫CT上出现均匀的高密度，则该病变可与脑膜瘤混淆。不过，这个病变几乎无强化。表皮样囊肿和蛛网膜囊肿在弥散加权成像上有所不同，表皮样囊肿的弥散系数图像类似于实质，而蛛网膜囊肿则接近自由水。治疗表皮样囊肿需手术处理。囊肿往往沿着颅神经和组织平面蔓延生长，这使得不可能对颅后窝的表皮样囊肿实施肉眼下的全切。切除术后可出现无菌性脑膜炎，类固醇治疗通常有效。已有报道，发现外照射成功治疗了那些多次复发和快速进展的表皮样囊肿。恶性转化现存的良性囊肿、或既往接受切除的残留病变，可发生向鳞状细胞癌的恶性转化。如果出现恶性转化，则可能表现为症状快速出现、切除后复发、或脑膜癌病。皮样囊肿与表皮样囊肿一样，皮样囊肿起源于神经管闭合期间，残留的上皮细胞。除了鳞状上皮以外，皮样囊肿还包含有：毛发、汗腺、皮脂腺成分。位置颅内皮样囊肿最常见于颅后窝，尤其是小脑蚓、第四脑室，以及鞍上池。小脑皮样囊肿，有时合并枕部皮毛窦，这使得易出现细菌性脑膜炎。临床表现皮样囊肿通常表现为局部占位效应导致的症状。囊肿内容物罕见自发性破裂，进入脑脊液，往往可致命。一组包含44例的病例研究发现，头痛(32%)、癫痫发作(30%)是囊肿破裂最常见的症状。影像学表现与脂肪瘤类似：CT显示低密度病变，MRI显示T1高信号，T2信号多变；脂肪成分本身在T1上是高信号而其他成分是低信号。几乎没有对比增强。非常偶然的情况下，这些囊肿看上去像血栓性动脉瘤，伴有不同机化阶段的血凝块。治疗出现症状的皮样囊肿，可行切除治疗。未完全切除的囊肿，会逐渐复发。皮样囊肿，也有可能出现恶性转化，此时预后不良。

感染性休克感染性休克？首先得是休克。最新的观点认为，当细胞和组织处于低氧状态时，休克就发生了。原因？可以是：氧气转运减少、氧耗增加，氧气利用不足，或者上述原因的组合。休克，最常见于循环衰竭，患者会表现为低血压；但是，休克患者是有可能会出现高血压、正常血压或低血压的。休克起初是可逆的。一旦进展为不可逆的器官功能障碍，则一切都晚了。最新的休克的分类如下：

失眠上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏 失眠，土话就是睡不着。很常见，据推测，祖国每年就有超过2000万人因为睡不着而就诊。定义当同时满足以下所有3个标准时，即存在失眠：●入睡困难、维持困难、早醒。●尽管睡眠机会充足，环境适宜，仍出现上述睡眠困难。●睡眠障碍引起日间功能损害。成年女性报告失眠的比例比男性大约多50%。多达50%的女性称在绝经过渡期有睡眠障碍和失眠，在某种程度上与潮热和盗汗有关。在失业、离异、丧偶、分居或社会经济地位较低的人群中，失眠的患病率也较高。吃药，不应作为治疗的唯一方案。认知行为治疗，才是治疗失眠首选。必要时，吃药应当联合健康的睡眠习惯和认知行为治疗一起使用。常用药物如下图：

真假腔梗最新发现，大约20%的缺血性卒中，是由腔梗引起的。腔梗，是指小而深的、穿支动脉闭塞的结果，例如，大脑前动脉和大脑中动脉的豆纹动脉。毛细血管，和穿支动脉末端，并不容易发生动脉粥样硬化，但他们却会因内皮损伤而发生特征性的脂透明变性。脂透明变性后的动脉的闭塞，导致小的(1～20毫米)、离散的、通常不规则的病变，称为腔隙性梗死。高血压和糖尿病是主要的危险因素。发现了腔梗，开始吃阿司匹林是没错的。但是，腔梗一定要和扩大的血管周围间隙区分开来。血管周围间隙，又称之为Virchow-Robin间隙，是围绕脑穿支血管的、微观下的、有流体填充的结构。扩大的血管周围间隙，通常可以根据其形态学表现与慢性腔隙性梗死区分来，在FLAIR图像上，可以通过其周围缺乏胶质细胞高信号边缘来区分，具有高信号的边缘是腔隙性梗死的特征。所以，诊断腔梗，严格意义上必须要做核磁共振，因为在FLAIR图像上，如果发现了病灶周围的高信号的菲薄边缘，那么才能确诊为腔梗，否则很有可能就是扩大的血管周围间隙。这里又晦涩的专业版大约20%的缺血性卒中，是由腔隙性或小血管梗死引起的。腔隙性梗死，是指小而深的、穿支动脉闭塞的结果，例如，大脑前动脉和大脑中动脉的豆纹动脉。毛细血管，和供应基底神经节、丘脑、内囊和白质纤维束的穿支动脉末端，并不容易发生动脉粥样硬化，如在大口径脑循环动脉中的那样，但他们会因内皮损伤而发生特征性的病理变性。特征性的病理变性包括：血管壁局灶性增大的纤维蛋白样变性、泡沫细胞侵入管腔、血管壁出血性破裂，这个过程称之为纤维蛋白样变性或脂透明变性。脂透明变性后的动脉的闭塞，导致小的(1～20毫米)、离散的、通常不规则的病变，称为腔隙性梗死。本质上，腔隙性梗死不涉及皮质区域，最常见于基底神经节、丘脑、脑桥、内囊和脑白质，可引起离散的临床综合征，且通常在临床上未被注意到。高血压和糖尿病是主要的危险因素。腔梗一定要和扩大的血管周围间隙区分开。血管周围间隙，又称之为Virchow-Robin间隙，是围绕脑穿支血管的、微观下的、有流体填充的结构。虽然在传统磁共振成像上通常无法检测到，但在T1加权像和T2加权图像上，经过放大后可以看到，血管周围间隙表现为与脑脊液信号相似的、小而边缘清晰的结构。尽管扩大的血管周围间隙的发生机制尚不清楚，但已发现，扩大的血管周围间隙与老年、高血压和卒中都有关。另一方面，扩大的血管周围间隙和认知之间的联系并不紧密。鉴于其在白细胞运输和免疫反应调节中的作用，血管周围间隙与炎症过程可能有关。在影像研究上，具有脑脊液信号特征的扩大的血管周围间隙可能与腔隙性梗死相混淆。扩大的血管周围间隙最常见于基底神经节区(即I型Virchow-Robin间隙)，通常位于前连合水平的前穿或后穿的子空间内。它们也还存在于大脑半球的深部白质(第II型)，最显著的是在半卵圆中心内。另一个常见的位置是中脑内(第III型)，即位于中脑-间脑和桥-中脑的连接处。扩大的血管周围间隙，通常可以根据其形态学表现与慢性腔隙性梗死区分来，在FLAIR图像上，可以通过其周围缺乏胶质细胞高信号的菲薄边缘来区分，具有高信号的菲薄边缘是腔隙性梗死的特征。特别地，四个核心磁共振成像特征已被确定为小血管疾病的的标志，即：脑白质高信号、腔隙性梗死、脑微小出血、扩大的血管周围间隙。白质高信号白质高信号，也称为白质疏松症，是由组织成分的局部变化引起的脑微血管病变。在MRI上，白质高信号在T2加权和FLAIR序列上表现为高信号的斑片区域，在T1加权成像上表现为低信号区域。白质高信号的临床意义已得到公认：已经发现，白质高信号区域的增加与较差的认知结果、增加的轻度认知障碍（MCI）和痴呆症的风险有关。在健康的老年人中，白质高信号也是MRI很常见的发现：高达22％的健康老年人可能患有中度的白质高信号，而9％的健康老年人可能具有严重白质高信号。脑白质的健康，和人一生当中的心血管健康存在有关性，研究发现，白质高信号与较低的舒张压、较高的收缩压、体重指数和心率都有关。即使在健康的老年人中，白质高信号的存在，也被发现对认知有不利的亚临床影响。脑微小出血脑微小出血，有时被称为微小出血，是由受损的小动脉壁的细微的血液泄漏引起的局灶性含铁血黄素沉积。在T2加权成像和SWI像上，它们表现为低信号强度的、均匀的、小、圆或卵圆形病灶。脑微小出血与较差的临床结果有关，例如，认知功能障碍、痴呆症，并能预示着老年人群的死亡率。索引小血管疾病：Small Vessel Disease，SVD白质高信号：white matter hyperintensities，WMH腔隙：lacunes脑微出血：cerebral microbleeds，CMB扩大的血管周围间隙：enlarged perivascular spaces，EPVS小血管病变的病理机制潜在的小动脉闭塞的最终病理生理学机制，被认为是：继发于微动脉粥样硬化(富含脂质的巨噬细胞、胆固醇沉积和内膜下成纤维细胞增殖)和脂透明变性(纤维蛋白样坏死和微动脉粥样硬化之间的中间阶段，具有动脉粥样硬化脂质沉积和小动脉透明症的特征)的局部的血栓形成。越来越多的证据支持这样的观点，即高血糖症、高血压和吸烟等因素对糖被（glycocalyx）的损害，可能导致血管内皮损伤。小动脉闭塞的其他原因，包括：动脉粥样硬化斑块的微栓子、真性红细胞增多症、抗磷脂抗体、淀粉样血管病、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性脑动脉病(CADASIL)、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性脑动脉病(CARASIL)、Sneddon综合征和各种类型的小血管动脉炎。线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)的结合是一种遗传性进行性疾病，其特征是线粒体功能障碍和早期的卒中发作，通常在40岁之前。线粒体血管病假说认为病变继发于缺血，缺血是由脑小动脉线粒体和血管功能障碍引起的。

成人弥漫性Ⅱ级和Ⅲ级星形细胞瘤的治疗和预后在成年人当中，弥漫性星形细胞瘤，是最常见的原发性脑瘤。它们都是无法治愈的，且大多数患者的生存期都是有限的。截至2016年，世界卫生组织（WHO）将弥漫性星形细胞瘤断定为三个等级：即弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。在所有级别中，IDH突变的出现，都意味着，这是一组自然病史很长，预后更好的肿瘤。安全前提下最大范围的切除，就是弥漫性胶质瘤的第一步。手术切除并不能治愈弥漫性胶质瘤。最终，所有的患者都需要采取其他疗法（即放疗和化疗）。→对于大多数已经实施全切除的、有IDH突变的肿瘤患者，是可以随访观察的。但是，那些特别害怕患者，可以合理地选择术后立即放化疗。→针对IDH野生型的、以及具有胶质母细胞瘤样分子表型的患者，建议立即进行术后治疗(Grade 2C)。→对于那些具有明显残留肿瘤的，或症状性的、IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤患者，以及那些具有IDH突变型或IDH野生型的间变性（Ⅲ级）星形细胞瘤的患者，都应立即进行术后治疗。再次强调，如果选择术后附加治疗，那就一定是放疗+化疗。 →在大多数情况下，化疗药物请选择替莫唑胺而非PCV方案手术、放疗和化疗，都可以在初始治疗后复发的患者治疗中再次发挥作用。这里还会有专业版Treatment and prognosis of diffuse (grade II) and anaplastic (grade III) astrocytomas in adults弥漫性星形细胞瘤，是成年人中最常见的、浸润性原发性脑瘤。它们的生物侵润性很广，但都是无法治愈的，并且绝大多数患者的生存期都是有限的。截至2016年，世界卫生组织（WHO）的分类系统，根据肿瘤中是否存在异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变，而将弥漫性星形细胞瘤断定为三个等级：即弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。在所有级别中，和IDH野生型肿瘤相比，IDH突变的出现，都可以界定出一组自然病史很长，预后更好的肿瘤。手术切除是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。安全前提下最大范围的切除就是治疗目标。与其他弥漫性胶质瘤一样，全部切除和弥漫性星形细胞瘤改善的预后相关联，但根据肿瘤的位置或范围，全部切除并非总是安全可行的。●手术切除并不能治愈弥漫性胶质瘤，最终，所有的患者都需要采取其他疗法（即放疗和化疗）。治疗时机根据IDH的突变状态、组织级别、患者的临床状态、肿瘤的切除程度而不相同。→对于大多数已经实施全切除的、有IDH突变的、弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤的患者，我们建议术后随访观察，而不是立即辅助治疗(Grade 2C)。在这种情况下，延迟放疗不会对总体生存期产生不利影响，而且还可以推迟放疗产生的潜在毒性。但是，对随访观察的不确定性感到不安的患者，可以合理地选择术后立即辅助治疗，即使这种方法在短期内可能会带来更多的副作用。→针对IDH野生型的、弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤以及具有胶质母细胞瘤样分子表型的患者，无论切除范围的大小或是否存在其他预后因素，我们建议立即进行术后治疗(Grade 2C)。假如这个病灶缺乏高风险的分子特征，那么我们建议像IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤一样选择治疗对策。→对于大多数其他患者，包括：那些具有明显残留肿瘤的，或症状性的、IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤患者，以及那些具有IDH突变型或IDH野生型的间变性（Ⅲ级）星形细胞瘤的患者，都应立即进行术后治疗。●当对IDH突变型弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤的患者进行术后治疗时，我们建议进行放疗+化疗而不是单纯放疗(Grade 1B)。 我们还建议对IDH野生型的弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤中进行放疗+化疗，尽管对于这些肿瘤，化疗增加生存率的证据很弱，或都是间接的(Grade 2C)。→在大多数情况下，我们建议使用替莫唑胺而非甲基苄肼+洛莫司汀+长春新碱的PCV方案作为化疗方案(Grade 2C)。尽管没有临床试验对两种方法与放疗的联合使用效果进行过比较，但支持替莫唑胺的证据，至少与支持星形细胞肿瘤使用PCV的效果一样强，而且替莫唑胺更易于给予和耐受。●手术、放疗和化疗，都可以在初始治疗后复发的患者治疗中再次发挥作用。需要根据复发部位、程度、既往治疗史，对患者的再次治疗进行个体化选择。●成人的弥漫性（Ⅱ级）和间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）是一个可以治疗，但无法根治的肿瘤，并且绝大多数患者的生存期是有限的。与那些不存在IDH突变、但组织学相似的星形细胞瘤相比，具有IDH突变的星形细胞瘤是一类特殊的、胶质瘤群体，这类胶质瘤患者的自然史要好很多很多。索引弥漫性星形细胞瘤Diffuse astrocytomas弥漫性胶质瘤diffuse gliomas异柠檬酸脱氢酶（IDH）

少突胶质瘤少突胶质细胞肿瘤，包括：少突胶质瘤和间变少突胶质瘤。本质上就是弥漫侵润性的胶质瘤。分子特征上包含：异柠檬酸脱氢酶1或2（IDH1/IDH2）突变，以及1p和19q共缺失。此瘤较为少见，约占中枢神经系统所有的神经上皮肿瘤的几乎5%左右。在美国，每年大约有1000例少突胶质细胞肿瘤获得诊断。此瘤通常在25~45岁时发病，和WHOⅡ级的相比，WHOⅢ级的被确诊时的年龄要长5~10岁。少突胶质瘤缓慢生长、且具有侵润性，但很可能在许多年中处于临床静默状态。最常见的临床症状是癫痫发作。尽管少突胶质细胞肿瘤呈现出持续年代久远的临床经过，但患者的结局最终总是致命的。和其它弥漫性胶质瘤相比，IDH1/2突变型、1p/19q共缺失的少突胶质瘤对化疗高度敏感。手术是治疗所有疑似弥漫性神经胶质瘤的第一步。目标是安全条件下最大范围的切除。手术并不是治愈性的，最终所有患者都需要进行放疗和化疗。●对于大多数的接受了完全或接近完全切除的患者，我们建议术后进行随访观察（Grade2C）。对术后随访观察的不确定性感到不舒服的患者，可以合理地选择术后立即进行治疗。●对于大多数的、具有明显肿瘤残留的、或症状性的患者，应立即进行术后辅助治疗。●如果选择辅助治疗时，建议进行放疗+化疗而不是单纯放疗（Grade1A）。●对于少突胶质瘤患者，PCV方案和替莫唑胺都是合理的辅助放化疗的选择。●对于不适合放疗的患者，有时仅采用单纯化学疗法是合理的。例如，一个具有弥散性的、多脑叶的，或双半球都被侵犯的少突胶质细胞瘤的患者，其所需要的照射范围将非常大，或者实质上可能就是全脑放疗。●尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程很长，但几乎所有患者的生命都是有限的。对于完全具备IDH1/2突变和1p/19q共缺失的肿瘤，前瞻性试验揭示的中位生存期约为15～20年。

上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏高级别胶质瘤，包括：胶质母细胞瘤和间变胶质瘤。需要反复强调，在保功能的前提下，最大范围的手术切除是治疗的第一步。如果全切影响患者功能的，则只能次全切除，或立体定向活检。分子时代已经到来了，最好获取胶质瘤的分子学特征。其实，做两个检测就够了，毕竟我们都不是乔布斯。即：IDH1/2突变、MGMT启动子甲基化。对于70岁以下的、新确诊的胶质母细胞瘤的患者，不论有无MGMT启动子甲基化，其实都只有这一个治疗办法：放射治疗+辅助性替莫唑胺同步和辅助化疗。替莫唑胺和洛莫司汀联合双药+放射治疗是年轻的、健康患者的另一种选择。除了放疗和替莫唑胺，低强度交替电场疗法(TTFields)也是一个的选择。这个治疗每个月的治疗费用是2.1万美金，且需连续治疗。对于新确诊的胶质母细胞瘤的患者，不建议使用贝伐单抗(Grade 1B)。基于人群的研究结果显示，胶质母细胞瘤患者的平均总生存期约为10～12个月，而在标准治疗的临床试验中约为15～18个月。真的就是个统计数字而已，每个人的差别很大，建议大家过好今天：争取比昨天多走十步，争取比昨天吃更多的蔬菜和水果。我建议大家坚持地中海饮食！影响存活率的因素包括：年龄、体力状态、MGMT启动子甲基化状态，以及IDH1/IDH2中是否存在突变。医学生请看专业版●对于新确诊的、高级别胶质瘤（包括胶质母细胞瘤和间变性胶质瘤）患者，在保留神经功能的前提下，最大范围的手术切除是治疗的第一步。尽管全切除是任何场合里治疗的首选，但根据肿瘤的位置和侵犯的范围，进行次全切除，或立体定向活检，也可能是需要的治疗手段。●为术后的胶质母细胞瘤，和其他浸润性胶质瘤患者，选择合适的治疗方案，越来越依赖于充足的分子学特征。对任何类型的胶质母细胞瘤患者，应尽可能地检测肿瘤标本中有无如下的分子特征：异柠檬酸脱氢酶（IDH）1型，或2型突变（尤其是那些年龄（Grade 1A）。替莫唑胺和洛莫司汀联合双药+放射治疗是年轻的、健康患者的另一种选择，尽管支持其疗效提高的数据尚不确定，毒副作用可能更高。②对于大多数70岁以下的、新确诊为MGMT启动子未甲基化的胶质母细胞瘤的患者，我们建议同时和辅助使用替莫唑胺化疗（Grade 2B）。与MGMT甲基化肿瘤患者相比，MGMT非甲基化肿瘤患者的总体生存率更差，从替莫唑胺中获益更少，只是因为缺乏更好的替代治疗方案。所以鼓励此类患者参与临床试验。③临床实践发现，替莫唑胺能对30%～40%的、预测有MGMT甲基化肿瘤的患者，产生生存率的改善，且当下我们并没有更好的替代替莫唑胺的药物，还因为替莫唑胺具有相对好的安全性和耐受性的这一事实，放疗+替莫唑胺仍然是那些70岁以下的、未知MGMT状态的、成人患者的标准治疗方案。当然，这些成人同时也必须能够耐受全身治疗。●对于接受标准的同步和辅助替莫唑胺治疗的患者，我们建议采用每月替莫唑胺治疗共6个周期，而不是更长的疗程(Grade 2C).●除了放疗和替莫唑胺，低强度交替电场疗法(TTFields)也是一个的选择，后者已经在一项大型的随机试验中被证实，能够提高生存率。鼓励感兴趣的患者使用该装置，尽管在治疗期间需要携带该装置，并保持剃光的头皮，这些改变可能会带来潜在的负担，所以不是所有患者都能接受的。低强度交替电场疗法每个月的治疗费用是2.1万美金，且需连续治疗。对于新确诊的胶质母细胞瘤的患者，我们不建议将贝伐单抗与标准放疗和替莫唑胺联合使用(Grade 1B)。该建议的依据是，当作为初始治疗时，贝伐单抗缺乏已证实的生存益处，且联合治疗能够给患者带来增加的毒性。●基于人群的研究结果显示，胶质母细胞瘤患者的平均总生存期约为10～12个月，而在标准治疗的临床试验中约为15～18个月。影响存活率的最重要因素是：年龄、体力状态、MGMT启动子甲基化状态，以及IDH1/IDH2中是否存在突变。