吉林市中心医院神经内科科普号

可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。病因与发病机制RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。Uoshima N 利用SPECT灌注成像观察到RPLS患者的大脑半球后部同位素摄取对称性减低；Eichler FS等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者脑部病灶的代谢情况，发现病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低，2周后随着临床症状和影像学的改善这种代谢改变恢复正常。因此推测，这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，而并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的，只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死病理研究结果也没有发现明确的梗死证据。临床表现RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的血压升高。神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中出现，急性或亚急性起病。早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常，如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等，自发动作减少、记忆力和注意力下降，但通常保持对刺激的反应。随着病情进展可以出现视力的异常，最常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲，偶有幻视；多数病人有癫痫发作，表现形式多样，但以全身强直阵挛发作最为常见，也有学者报道过以枕叶癫痫为主要临床表现的RPLS，癫痫的临床病程经过多较为短暂，虽然短时间内可以频繁发作，但很少发展为癫痫持续状态。如果病变累及小脑、脑干或者基底节区，也会出现相应的临床症状如共济失调、锥体束征或颅神经麻痹等。这些症状可以在数周内完全消失，但如果未能得到正确治疗，也有可能进一步恶化而导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。当部分RPLS的患者同时合并颅内出血，出现颅高压和肢体偏瘫症状，临床表现则较为复杂，应在关注上述症状的同时细致全面查体分析，加以鉴别。影像学检查RPLS是一组具有类似临床表现和影像学特征的临床综合征群，涉及许多不同专业的临床实践，因此在临床上并不少见，但直到最近才被广泛认识，其最主要的原因是有赖于现代颅脑影像学扫描技术的进步。从各种文献报道的病例分析，RPLS的CT和MRI颅脑影像学改变具有鲜明的特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均偶有受累，经适当治疗，上述部位的异常信号多可在数月内恢复。近年来随着认识的不断深入，也出现了越来越多关于不典型RPLE影像学特征的报道，病灶部位包括：双侧丘脑、内囊、脑干、额顶叶白质等。头颅CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿，可以对称或不对称分布，灰质一般不受累；MRI的分辨率较高，除上述部位的病灶外，还可以清晰显示累及小脑、脑干、额颞叶白质以及基底节的病灶，表现为T1加权等或低信号，T2加权高信号，FLAIR序列更为敏感，能显示早期微小的局部异常。还有学者进行DWI以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的意义。值得重视的是，由于患者多具有严重的基础疾病，不同部位的脑血管病变严重程度可能不同，颅内影像学检查常常可以有其他的阳性发现，最常见的是脑出血病灶，因此影像学诊断尤应注意全面。Narayan P等回顾性分析了16例原发严重肾脏疾病伴有高血压的儿童RPLS患者，其中2例合并颅内出血病灶；血压控制4周后患者的神经系统症状有不同程度的改善，复查头颅MRI检查显示有3例患儿原有白质病变病灶不能完全消失，2例为基底节出血病灶，1例为额叶深部多发片状白质病变，推测可能是由于血管病变的程度较重以至引起不可逆的神经系统损害所致。诊断与鉴别诊断RPLS的治疗策略和预后与许多其他白质病变不同，因此明确诊断对制定治疗方案和正确估计预后具有重要作用。正确的诊断不仅建立在对本病影像学特点的正确认识基础上，还要与患者的临床病史紧密结合。如条件许可，应尽量采用MRI检查，包括一些特殊序列如DWI、ADC等，有助于进一步的鉴别诊断。诊断要素包括：（1）基础疾病的诱因；（2）神经系统症状体征；（3）特征性的影像学改变；（4）排除其他可能白质病变；（5）可逆性的良性病程。由于白质病变是一大类病因、发病机制、治疗和预后完全不同的疾病，因此鉴别诊断尤为重要。常见的鉴别诊断应包括：（1） 脱髓鞘疾病：这是白质病变最常见的一类疾病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。对于典型影像学表现的脱髓鞘疾病鉴别并不困难，脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶，。但对于部分表现并不典型的病例，鉴别诊断必须紧密结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查，如缺乏基础疾病病史、病程呈缓解复发或进行性加重、脑脊液寡克隆带阳性等。（2） 病毒性脑炎：因多数患者都有严重的基础疾病，机体抵抗力较差，因此应注意病毒性脑炎相鉴别。病毒性脑炎伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。（3） 静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中央小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRA提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。临床除了累及区域的神经系统定位体征外，以颅高压最突出的症状，细致的眼底检查和脑脊液检查可以提供诊断的重要线索。（4） 脑梗死：特别是后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和高位锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡。治疗与预后早期诊断是治疗的关键，本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主要包括：（1）积极控制高血压，强调在数小时之内将血压降至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用CCB、ACEI以及中枢性降压药，较少报道采用β受体阻滞剂；（2）加强对症治疗，如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻血管源性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞性的脑水肿；（3）原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的认识程度，通过详实的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。图片欣赏1图片欣赏2图片欣赏3图片欣赏4图片欣赏5（只累及脑干和小脑，少见）病初MRI：ABC---Flair；D---DWI；E---ADC 2周后复查MRI：ABC---Flair；D---ADC

解放军总医院_王广义 一、说起卵圆孔未闭首先要从心脏的功能结构谈起。心脏是人体血液循环的动力器官，它的功能是将来自肺脏的含氧动脉血注入全身的器官进行供氧，再将来自全身的静脉血注入肺脏进行气体交换。所以心脏结构分为左心和右心两部分：左心负责将动脉血注入全身，右心负责将静脉血注入肺脏。左心和右心都有心房和心室构成。正常左右心之间是不相通的，左右心之间由房间膈和室间膈隔开 二、卵圆孔未闭是一种心脏的先天性缺损。卵圆孔位于房间隔上，它是在胚胎期形成的。由于胎儿没有肺循环，卵圆孔在胎儿是血液流经的通道。出生后肺循环形成，卵圆孔则逐渐闭合。一般在生后第1年内闭合，若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭，成年人中约有20%~25%的卵圆孔不完全闭合，留下很小的裂隙，称卵圆孔未闭。卵圆孔未闭（Patent Foramen Ovale）简写PFO 三、因为卵圆孔是左右心之间的一个通道，就可能使血液在左右心之间分流。通常左房压力较右房高，左房的少量动脉血流入右房，即产生左向右分流，通常不引起症状。在右心压力增高（如咳嗽、憋气、潜水）时，出现右房的静脉血流入左房，即产生右向左分流。右向左分流通常也无症状，但如右心系统（静脉系统）的一些物质随血流进入左心就可产生症状称反向的血流或矛盾栓塞 四、卵圆孔未闭的脑的矛盾或反常栓塞可见于下列情况 1、血栓栓塞：一些不明原因的脑栓塞可由卵圆孔未闭引起，因静脉系统血流较动脉缓慢，易形成血栓，如下肢的静脉血中的微栓子可经卵圆孔造成脑的矛盾栓塞。另外国内外报道房间隔瘤合并卵圆孔未闭时，附近的血流不规则，局部可形成血栓，栓子脱落后进入左心亦可造成脑栓塞2、空气：潜水员的减压病就是由气栓通过卵圆孔进入动脉系统引起的 3、脂肪：手术和骨折后的脂肪栓子通过卵圆孔进入动脉系统，脂肪栓子进入脑部可造成神经功能障碍 4、低氧血症：当有右心梗死，心包积液和严重的三尖瓣反流等情况时，由于右心的压力增高产生更多的右向左的分流，由于低含氧量的血流经未闭的卵圆孔进入动脉系统，可使患者出现呼吸困难、头昏眼花的动脉低氧症状 五、偏头痛和卵圆孔未闭有什么关系典型偏头痛的特点：一侧头部的搏动性疼痛、伴有畏光畏声、恶心呕吐，常不能正常工作学习、持续1天或更长。少数偏头痛病人伴有先兆（每次发作前的感觉信号）：常见有闪光幻觉和其他视觉缺损。偏头痛与遗传、雌激素等有关。但具体的病因机制目前尚不明确最早发现偏头痛和卵圆孔未闭的关系的人是日内瓦大学医院的神经科医生Roman Sztajzel，他在1999年收到一封患者来信，感谢他治好了自己30多年的偏头痛。原来，这名患者曾二次发生脑栓塞，经检查发现了卵圆孔未闭，为了减少她再次发生脑栓塞。医生为她动手术封堵了卵圆孔，从此患者的偏头痛消失了。从那时起，很多人开始关注于卵圆孔未闭和偏头痛的关系。随后不久，意大利学者就报道了头痛患者中卵圆孔未闭发生率非常高；英国学者Wilmshurst报道了对减压病患者封堵卵圆孔，竟使他们的偏头痛也消失了。最近Anzola等研究发现，有先兆的偏头痛病人患卵圆孔未闭的机会是正常人的2倍多，其安静状态下发生右向左分流的情况远高于无偏头痛的卵圆孔未闭，卵圆孔未闭患者发生偏头痛的具体机制尚不明了，有人认为可能和静脉血中某种物质流入动脉系统到达脑部有关 许多患偏头痛患者患了卵圆孔未闭应该怎么治疗？能否治好 国外报道，偏头痛患者卵圆孔未闭发生率为30-40%，有先兆偏头痛患者更是高达48-70%。国内尚无报道，我院通过经颅多普勒微泡试验法检测卵圆孔未闭，初步结果与国外一致。所以如果患了偏头痛，再进一步检查是否患了卵圆孔未闭是非常必要的通常检查卵圆孔未闭的常用方法有经胸超声（TTE）、经食道超声(TEE)、以及经颅多普勒(TCD)微泡实验检查三种。经胸超声简单无创，但检出率低，配合声学造影，有经验的超声医生才能使检出率达到80%。而经食道超声和经颅多普勒微泡实验法的检出率都相当高，均达95%以上，被称作检测卵圆孔未闭的金标准；有报道微泡法经颅多普勒超声检出率达99%。经食道超声为有创检查，检查过程要承受痛苦，检查时患者不易配合检查，限制了其应用。而经颅多普勒微泡试验法克服了以上缺点，为目前最流行的检测卵圆孔未闭的方法 六、治疗卵圆孔未闭的方法有 1.手术缝补卵圆孔；2.经导管介入封堵卵圆孔3.用射频消融的方法粘合卵圆孔等方法。因后者减少了开胸手术、体外循环的痛苦，并且成功率高，有逐渐取代前者的趋势如果发现了卵圆孔未闭，并不是每一个患者都要治疗。因为卵圆孔未闭发生率达人口的四分之一，多数都无症状。如果发现了卵圆孔未闭，可咨询医生，只有一部分分流量较大，出现并发症状的卵圆孔未闭才考虑手术或介入治疗。国外作者和我们临床实验表明对偏头痛患者合并卵圆孔未闭采用介入封堵术后能使患者偏头痛消失。介入封堵卵圆孔未闭为治疗偏头痛患者提供了一个新的可能方法，使偏头痛可能不在是一个终身性的疾病。

患者女性，30岁，因腹痛3年内先后7次住院治疗，其中3次外科，均诊断为胆道蛔虫症，4次住内科，前2次诊断为十二指肠壶腹部溃疡，后2次为精神性腹痛，未能确诊。其临床表现为无原因的与家人生气后突发上腹部或右上腹疼痛，呈钻顶样疼痛，持续性疼痛，阵发性加重，有时向背部放散，严重时大汗淋漓，用手锤自己的胸背，头撞墙，或钻床底，呻吟不止，整夜叫喊，伴恶心呕吐数次，呕吐物为为内容物，有时用手指刺激候部有发呕吐，呕吐后有轻松感。症状严重，但仅上腹部有压痛，余无阳性发现。辅助检查，血，尿，便常规，各项生化检查均正常，头颅CT正常。胸腹部X线正常，胃镜浅表性胃炎。余无殊。 该患者是个误诊病例，腹痛常规考虑外科疾病，有点定向思维，专科先考虑专科，该患者腹痛时查脑电图示：两侧大脑半球阵发性高波幅棘波，棘慢波综合发放，尖波发放，诊断为腹型癫痫，抗癫痫治疗2周后症状消失。复查脑电图正常。 与头痛型癫痫一样，腹型癫痫也是间脑癫痫的一种类型，国内报道约占癫痫的1.1％，是一种少见类型，儿童期发病最多。其可能的病因以高热惊厥为首位，其次为出生时窒息、产伤。本病的发病机制目前尚不很清楚，多数学者认为病灶多位于皮质下自主神经系统中枢一下丘脑部，多属于皮质自主神经功能障碍发作而出现异常放电所致。 本病的临床主要特征有以下几种： (1)腹痛呈突发性、剧烈绞痛或刀割样痛，持续几分钟或几小时； (2)多数伴有自主神经功能紊乱症状； (3)间歇期正常； (4)神经系统检查阴性； (5)常可与各种类型的癫痫发作并存；(6)家庭史中常有癫痫或其他发作性疾病如偏头痛等病史； (7)常规脑电图或诱发脑电图均可见阵发性中一高幅、θ慢波活动，伴有痫样放电； (8)服用一般消炎、解痉、止痛药物无效，而服用抗癫痫药物有效。 常见的腹型癫痫有两个亚型： (1)以周期性呕吐为主要表现者，典型发作每次呕吐，持续20~40，每日可出现多次或数日出现工次。发作时一侧半球近中线处有高幅θ节律。抗癫痫药可使发作减少。 (2)以周期性腹痛为主要表现者，外侧裂深部病变可呈现本型症状。腹痛常延续数分钟或数十分钟。本发作可仅表现为腹痛，也可演变成全身性发作，关于后一种形式者过去则将其腹痛看作是先兆。 【病因原理】 病因尚未明了。有人认为可能因头部外伤、结节性硬化、肿瘤及注射白喉抗毒素后引起神经血管性水肿等原因所致；也有人认为部分患者与生产时缺氧、早产、严重的感染性疾病（如脑炎）等因素有关；Moore则认为这种发作性肠蠕动亢进与额叶（6区）、顶叶（5、3区）的皮质异常放电有关，并与间脑有关。另外， 家族中常有癫痫或头痛等病史。 【治疗措施】 抗癫痫药物治疗有较好的效果。常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、酰胺咪嗪、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸钠等，其中首选药物为苯妥英钠。 中医中药治疗：肾阴亏损、肝风内扰者，治则平肝息风，常有羚羊钩藤汤、天麻钩藤饮；脾虚湿盛、痰浊蒙蔽者，治则为豁痰开窍，常用温胆汤、宁痫散或镇痫片。 针刺治疗：常选风池、风府、百会、上星、印堂、鸠尾、曲池、内关、合谷、太冲等穴

安东综合征又称否认视幻觉综合征。一种大脑枕叶或顶枕叶损害所致的综合病征。主要见于脑血管病，亦见于脑瘤和脑外伤等。患者虽然失明，但自己却否认，因有幻视，自认为视力良好；对侧肢体有损害，但自认为健康；智力减退，记忆力差，表情淡漠。对症治疗。

脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与恶性贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。 病因： 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等发病机制： 依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经火罐网的髓鞘脱失和变性；Vit B12也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B12是DNA和RNA合成时必需鶒的辅酶它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。临床表现此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1［3，4］，呈慢性病程，常累及多系统。 1 慢性多发性神经病 见于所有患者，也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见［7］。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。2 脏器肿大 肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。4 M蛋白和骨髓异常 75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见；脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳晕呈黑色；皮肤增厚、变硬、多毛，有皮肤搔痒，部分患者躯干出现血管软疣，直径似米粒-黄豆大小，杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。6 其它 水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。另外，低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病，分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。诊断、鉴别诊断目前，国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准。Nakanishi1984 年提出本病的基本临床特点及诊断标准。①慢性进行性多发性周围神经病，视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴结肿大。③皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多。④内分泌改变：性功能障碍，阳痿，闭经，乳腺增生，合并糖尿病。⑤水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水。⑥异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等。其他可有发热，多汗，杵状指等。实验室检查：血清蛋白电泳可呈现M蛋白，血沉增快，尿内出现本-周蛋白，类风湿因子阳性。以上6条中具备3条以上即可诊断本病。该综合征累及多个系统，各主症不一定同时出现，在不同时期表现各异，常易误诊、漏诊，需注意与下列疾病鉴别：①多发性骨髓瘤，本病的首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺浆细胞明显增高。②慢性格林—巴利综合征，主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍，无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。③结缔组织病，也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在.治疗、预后对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各种症状得到改善。有报道，对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术，每次2 500～3 000ml共5次，多发性神经病和皮肤病变可好转。

【概述】 抗利尿激素不适当分泌综合征是由异位抗利尿激素(ADH，AVP)分泌性恶性肿瘤、肺部感染、脑部外伤、肿瘤、感染及某些药物等引起体内ADH分泌增多或其生物活性过强，所致以水潴留、尿排钠增多及稀释性低钠血症为特征的临床综合征。 【临床表现】 (一)低钠血症 本症的临床表现取决于低钠血症的严重程度和发展速度。通常血钠大于120mmol／L时，无明显症状和体征；血钠小于120mmo1／L时，可出现食欲减退、恶心、呕吐、易激动、性格改变，继而神志模糊；当血钠小于110mmo1／L时，出现肌力减退、腱反射减弱或消失，划跖试验阳性，延髓麻痹，可有抽搐发作；当血钠进一步下降至90～105mmol／L时，上述症状明显加重，并可出现严重水中毒的神经系统症状，如软弱无力、嗜睡、精神错乱、惊厥，直至昏迷、死亡。 (二)血液稀释 本症的主要临床特征是水潴留，表现为低肌酐、低尿素氮、低尿酸、低氯血症，但不伴有组织间隙水肿，血压一般正常。 (三)原发疾病的临床表现和体征 可有感染或原发性肿瘤所致的各种相应的症状和体征。 【实验室检查】 1．血钠小于130mmol／L，尿钠大于30mmol／L，血浆渗透压低于270mOsm／kgH2O，尿渗透压升高，常高于血浆渗透压。血清氯化物、尿素氮、肌酐及尿酸等浓度均可降低。 2．血浆AVP水平明显升高。 3．水负荷试验于半小时内给予饮水(20ml／kg)，正常人因AVP释放减少而尿量大增，于5小时内排尿量可达80％的饮水量，尿渗透压低于100mOsm／kgH2O，低于血浆渗透压。而本症患者水负荷后排尿量小于饮水量的40％，尿渗透压高于血浆渗透压。应注意：本试验有诱发水中毒的危险，应警惕。 【诊断要点】 1．原发疾病的临床表现、体征、病史及用药史。 2．低钠、低渗透压血症。 3．尿钠增高，并不受水负荷的影响。 4．高渗尿，尿渗透压高于血浆渗透压。 5．水负荷后AVP活性不受抑制。 6．肾、甲状腺及肾上腺皮质功能正常。 7．需与其他可引起低钠血症的疾病相鉴别，如肝硬化腹水、慢性心力衰竭、肾脏疾病伴低钠血症、甲状腺功能减退症和肾上腺皮质功能减退症等。 【治疗方案及原则】 (一)原发疾病的治疗 恶性肿瘤所致者应及早手术、放疗或化疗。药物引起者，应立即停此药。脑部疾病所致者，应尽可能去除病因，有些脑疾患如脑部急性感染、硬膜下或蛛网膜下腔出血等所致本症者，有时为一过性，随着原发疾病的好转而消失。 (二)限制摄入水量 本症轻者，经限制饮水量、停用妨碍水排泄的药物即可纠正低钠血症。一般限制饮水量在0．8～1．0L／24h，症状即可好转，体重下降，血钠、血渗透压随之增加，尿钠减少。 (三)药物治疗 1．地美环素(denleclocycline，去甲金霉素) 可拮抗AVP对肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用，抑制AVP对肾小管回吸收水的作用，亦可抑制异位AVP分泌，常用剂量为600～1200mg／d，分3次口服，引起等渗性或低渗性利尿，可于1～2周内缓解低钠血症。此药可有肾毒性，可诱发氯质血症与二重感染，故肝、肾衰竭者禁用。 2．呋塞米(furosernide，速尿)40～80mg／d，口服，同时给予NaCl 3g／d，补充钠的丢失。 3．苯妥英钠 可抑制下丘脑分泌AVP，对某些患者有效，但作用短暂。 (四)严重低钠血症的处理 严重低钠血症伴神志错乱、惊厥或昏迷者，应紧急处理。可用呋塞米1mg／艇静注，必要时重复使用，但必须注意：其可能引起低血钾、低血镁等水电解质紊乱。根据尿钠排泄情况，以3 % NaCl液1～2ml／(kg?h)补充钠的丢失。一旦血钠上升至安全水平(125mmol／L)后，应减慢给钠速度，应控制在3％NaC1液0．5～1．0ml／(kg?h)范围内。在第一个24h内，血钠升高幅度不应超过12 mmo1／L，以免发生脑桥脱髓鞘病变。该病变系由纠正低钠速度过快第所引起的严重神经并发症，其临床表现为低钠血症纠正后，出现神经症状恶化、神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压，最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难等。

帕金森病（Parkinson's disease）又称"震颤麻痹"，最早系统描述该病的是英国的内科医生詹姆·帕金森，多在50岁以后发病。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病，在≥65岁人群中，1%患有此病；在>40岁人群中则为0.4%。本病也可在儿童期或青春期发病。随着中国老龄人数的增加，目前帕金森病病人已经高达200万左右，占老年人口的1%左右，也就是说100个老年人中就有1个是帕金森病人。预计每年新增病患10万人。由于帕金森病会影响患者的运动能力，随着疾病的缓慢进展，绝大部分帕金森病患者将最终被禁锢于家中、病榻上，为家庭和社会增添了沉重的负担。对帕金森病患者而言，运动功能的减退和非运动症状都会严重影响其生活质量。帕金森病患者的照料者同样存在着生活质量下降的情况。这一点在帕金森病治疗中经常被忽视。照料者生活方式的改变造成其身心疲惫、精神焦虑和抑郁。照料者生活质量的下降，也进一步加重了帕金森病治疗的经济负担。帕金森病还对会给社会带来巨大的经济负担。因此，积极地治疗和有效地控制帕金森病，尤其是减慢疾病进展及药物的发展，都会降低帕金森疾病的直接和间接医疗服务费用。迄今为止，帕金森病的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。脑内黑质纹状体内多巴胺神经元的减少与疾病的发生有密切关系。其病因可归纳为：一、年龄老化：帕金森患者主要见于50岁以上的中老年中，并呈现出年龄越大发病率越高的趋势。二、环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的多巴胺神经元。三、家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现，帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有家族性发病的帕金森病患者家族，其亲属的发病率较正常人群高一些。四、遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露于同一环境的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象，但是大部分患者都是散发性患者，迄今为止，没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因。50%~80%的病例起病隐袭，首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。这种震颤在肢体静止时最为显著，在肢体执行活动时减弱，在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重，通常震颤在双手，双臂与双腿最为严重，症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟，下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤。少数老年患者可无震颤。除震颤外，比较常见的症状有肌强直、运动迟缓及姿势步态异常。肌强直早期多从单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬及肌肉发紧。影响到面肌时，会出现表情呆板的“面具脸”；影响到躯干、四肢及髋膝关节呈特殊的屈曲姿势。运动迟缓表现在早期患者上肢的精细动作变慢，如系鞋带、扣纽扣等动作比以前缓慢许多，甚至无法顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，称为“小写症”。另外，由于四肢、躯干、颈部肌肉强直使患者站立时呈现特殊屈曲的姿势，头前倾，躯干腹屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前部内收，髋和膝关节略弯曲。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，以致要用连续数个小碎步才可。目前尚无能够阻止或逆转帕金森病神经变性病理生理过程的治疗方法，因此目前帕金森病的治疗目标是减轻症状，延缓进程，提高生活质量。应根据患者的个体情况，如年龄、病情的严重程度及对药物的反应等因素选择不同治疗方案。目前帕金森病的治疗以药物为主, 随着多种新型抗帕金森药物的临床应用，左旋多巴已不是唯一的治疗用药，补充疗法能够减轻帕金森病患者的运动症状，然而这类药物使用3－5年后，本身的一些局限性就会出现，会给患者带来运动并发症，表现为“剂末现象”、“开关现象”、异动症等。同时，左旋多巴治疗也会产生神经精神症状，其表现形式多样，如抑郁、焦虑、幻觉、欣快、精神错乱、轻度躁狂等。因此，帕金森病患者应避免盲目用药，应到专科就诊，接受科学及有效地早期治疗，延缓疾病进程及减少并发症的发生，提高患者的生活治疗及降低医疗费用。

雷击样头痛和可逆性脑血管收缩综合征 雷击样头痛是一种突然发生的剧烈难以忍受的头痛，患者常常自述这种疼痛是自己一生中从未有过的，似雷击样而得名。1986年开始产生这一术语，最初用于描述颅内动脉瘤所引起的头痛症状，后来越来越多的发现，很多疾病都可以表现为雷击样头痛，包括偏头痛、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、自发性颅内压减低、动脉夹层、颅内静脉窦血栓形成、高血压脑病以及可逆性脑血管收缩综合征等，因此对于临床表现突发雷击样头痛的患者，需要高度警惕上述各种疾病的可能性，积极的诊断和鉴别诊断非常必要。如果雷击样头痛伴颈强，高度怀疑蛛网膜下腔出血者，即使CT正常，也要进行腰穿检查以明确。如果头痛伴动眼神经麻痹，高度怀疑动脉瘤，需要急诊DSA检查以明确。 可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS)于1988年由Call和Fleming等首先报告，先后被称为Call-Fleming 综合征、中枢神经系统良性血管病、雷击样头痛伴血管收缩、药物诱导血管痉挛和产后血管病等，实际上是一组少见的临床影像综合征，临床表现为雷击样头痛伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作，典型的血管改变是颅内前后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄，类似串珠样改变，通常4-12周恢复正常。临床上因为部分患者仅表现为雷击样头痛且可以不经治疗自行缓解，而无随后出现的神经功能缺损，因此容易漏诊RCVS的诊断。尽管RCVS的血管收缩是可逆的，但是严重时却可以导致不可逆的神经功能缺损，因此早期识别非常重要。推测真实患病率并不少见，而是不能识别，因此认识这一特殊的临床征象，将有助于早期诊断，早期预防不可逆的神经系统损害的发生

1. 治疗神经系统疾病患者的第一步是定位病灶。2. 肌肉病变病通常引起近端的对称的无力，没有感觉丧失。3. 神经肌肉接头病变引起疲劳性。4. 周围神经病变引起远端的不对称的无力，伴有萎缩，束颤，感觉丧失和疼痛。5. 神经根病变引起放射痛。6. 脊髓病变导致远端的对称的无力，括约肌障碍和感觉平面三联征。7. 脑干的单侧病变常导致“交叉综合征”，即一个或多个同侧脑神经功能障碍伴有对侧身体偏瘫和/或感觉异常。8. 小脑病变导致共济失调和意向性震颤（或称动作性震颤）。9. 在大脑中，皮质病变可导致失语，癫痫，部分偏瘫（脸和手臂），而皮层下病变可导致视野缺损，初级感觉麻痹，更全面的偏瘫（脸部，手臂和腿）。10. 大脑通过血脑屏障孤立于身体的其余部分。11. 学习和记忆是可能的，因为刺激重复输入到突触可导致神经元功能的持久改变（长时程增强）。12. 一些最常见和重要的神经系统疾病是由于神经递质异常造成的：阿尔茨海默氏症（乙酰胆碱），癫痫（γ-氨基丁酸，GABA），帕金森氏症（多巴胺），偏头痛（血清素）等。13. 许多遗传性神经系统疾病已被证明是由于的三核苷酸重复序列造成的。14. 足下垂（胫前肌无力）可由腓总神经或腰5神经根损伤引起。15. 如果面神经受损（如贝尔氏麻痹），则一侧颜面部无力，即周围性面瘫。如果皮质输入到面神经核通路受损（如从卒中），则只有面部下半部无力，即中枢性面瘫。16. 一侧瞳孔散大意味着第三对颅神经受压迫。17. 通常由Willis环路提供的侧支血流，有时能够防止卒中而造成损伤。18. 非交通性脑积水，往往是医疗急症，因为被阻断的脑脊液（CSF）将导致颅内压上升。19. 对肌病的诊断往往是基于血清肌酸激酶（CK）的水平，肌电图（EMG）的结果，及肌肉活检。20. 强直性肌营养不良症是最常见的成人的肌营养不良症。21. 对大多数肌病病人最主要的关切是呼吸衰竭的可能性。22. 药物毒性应始终作为肌病的鉴别诊断进行考虑。23. 抗精神病药物恶性综合症是具有高死亡率的紧急情况。24. 重症肌无力患者对肌肉重复刺激呈现递减反应（疲劳）。25. 大约40%的重症肌无力患者在开始高剂量的类固醇治疗后要经历短暂的恶化，通常在5-7天。26. 兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）集合了重症肌无力和自主神经功能障碍的表现，主要由于机体对突触前电压依赖性钙离子通道产生自身免疫攻击而引起。27. 肌强直，即肌肉收缩后放松延迟，是肌肉营养不良中最常见的表现，但也可在其他情况中出现。28. 在肌电图中，肌肉疾病显示了所有肌肉的完全收缩，但为短而小的单位。29. 在肌电图中，神经疾病显示了部分和减少的肌肉收缩，但为延长而大的单位。并可能伴有纤颤和束颤。30. 周围神经病变最常见的原因是糖尿病和酗酒。31. 最常见的运动神经病变是“吉兰巴雷”综合征。32. 神经活检是很少为周围神经病变诊断所需要的。33. 周围神经病变最经常被忽视的原因是遗传。34. 吉兰巴雷综合征的脑脊液表现是高蛋白质和低（或正常）细胞计数。35. 最常见的运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。36. 神经根疾病的手术指征是顽固性疼痛，渐进性运动不能或感觉障碍，或用非手术方法难以治疗的一定程度的症状。37. 神经性跛行（假性跛行）的典型表现为双侧的不对称的下肢疼痛，步行（偶尔站立）引起，休息缓解。38. 突发性脊髓损伤可造成脊髓休克，表现为一过性弛缓性麻痹，反射降低，感觉丧失和膀胱失张力。39. 脊髓前动脉综合征导致的腰膨大动脉的阻塞，可导致双侧肢体无力，痛温觉消失，低于病变阶段的低反射，并保留脊髓背侧束功能（姿势和振动）。40. 马尾神经综合征是神经外科急症，表现为下肢无力，显著根性疼痛，鞍区麻痹和尿失禁。41. 脑干缺血症状通常是多种多样的，孤立的发现（如眩晕和复视）通常更多是由于外围病变累及单根颅神经而引起。42. 梅尼埃病三联征为阵发性眩晕，耳鸣，和听力损失。它是由内耳膜迷路内淋巴液增加引起的。病理上，球囊和椭圆囊毛细胞退化。43. 对脑干血液供应来自后循环椎基底动脉系统。44. 脑桥中央髓鞘溶解症主要发生于营养不良或酗酒的低钠血症患者。快速的纠正低钠血症已被认为是致病的原因。45. 后颅窝肿瘤占儿童肿瘤的50%。在成人，是非常罕见的。46. 由于小脑传导通路中的“双重交叉”，小脑半球病变表现为同侧运动的障碍。47. 黑质中色素多巴胺能神经元缺失是帕金森氏症的病理特点。48. 息宁（左旋多巴）仍然是帕金森病最有效的治疗。49. 特发性震颤是非帕金森病震颤的最常见原因。50. 斜颈是最常见的局部肌张力障碍。51. A型肉毒毒素是大多数局部肌张力障碍的治疗选择。52. 迟发性运动障碍是许多精神病药物的严重副作用。53. 自主神经系统功能不全的主要症状包括体位性低血压，肠和膀胱功能障碍，阳痿，出汗异常等。54. 糖尿病神经病变是自主神经功能障碍的最常见的原因之一。55. 晕厥很少是神经科的问题；意识丧失通常是由心血管疾病造成的。56. 传统上，多发性硬化症的诊断，需要两个不同时间的独立症状，或在时间和空间分布不同的症状。57. 误读磁共振成像（MRI）扫描的解释是误诊多发性硬化最常见的原因。58. 尚无治疗被证明有助于预防多发性硬化症的最终残疾。59. 痴呆必须与谵妄和抑郁相鉴别。60. 痴呆是一类疾病，而不是一个诊断。临床医师必须明确痴呆的原因。61. 阿尔茨海默氏症很少是由遗传到任何异常的基因突变而引起的。但另一方面，病人可能遗传到使他们易患该病的风险因素，如APOE4。62. 阿尔茨海默氏症和其他痴呆症是可治的。认知和行为症状都是可以治疗的，长期的治疗可能缓慢神经功能下降，有利于维护神经功能。63. 血管性痴呆不能单靠MRI或CT扫描来进行诊断。64. 白天过度嗜睡的一个常见原因是阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。65. 一个病人对他自己的睡眠数量和质量的评估往往是不可靠的。多导睡眠图评价（睡眠实验室测试）是怀疑有睡眠障碍时唯一可靠的获得客观信息的途径。66. 发作性睡病的经典四联征是白天过度嗜睡，猝倒，睡眠麻痹和临睡幻觉。67. 胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤。68. 星形细胞瘤是最常见的脊髓肿瘤。69. 脑转移瘤比原发性脑肿瘤更常见10倍。70. 癌症转移至脊柱通常会导致疼痛，感觉平面，截瘫和大小便障碍。它通常是要放射治疗的。71. 许多癌症患者在痛苦中死去，因为医生没有适当的治疗疼痛。72. 构音障碍是发音功能的障碍，它可以有很多原因；而失语是优势（通常是左侧）大脑皮质损伤导致的语言障碍。73. 对于脑膜炎患者，应该在进行其它检查的同时就立即给予抗生素而不拖延。74. 疯牛病是克雅氏病的一种，病因是朊蛋白——一种不需要DNA或RNA的也能复制并感染的蛋白质。75. 单纯疱疹病毒感染，最常见的散发性脑炎，往往产生局灶性神经功能损害，必须积极使用阿昔洛韦治疗。76. 获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）的患者有可能因为HIVE病毒本身，使用的药物或者或机会感染而出现问题。77. 大部分由于严重疾病而造成头痛的患者都有异常的体格检查发现。听到“我有生以来最严重的头痛”这样的诉说时应提高对颅内出血的关注。78. 对头痛使用麻醉镇痛药治疗是应被劝阻的。79. 对急性偏头痛治疗的首选药物是曲坦类。80. 对于紧张性头痛的治疗通常最好是阿米替林加上非甾体抗炎药（NSAID）。81. 颞动脉炎，应在任何老年人新发头痛时予以考虑。82. 正常成人脑电图（EEG），闭眼放松时，特点是9-11次/分的大脑枕叶活动，即所谓的阿尔法节律。83. 每个不同的睡眠阶段，都具有高度特征化的脑电图模式。84. 脑电图最重要的用途之一是证实脑死亡。85. 卒中可以有血栓性，栓塞性，腔隙性，或出血性。86. 卒中的临床特征、病原学和治疗的不同，取决于它是涉及前循环（颈动脉）还是后循环（椎基底动脉）。87. 卒中最重要而且可以控制的危险因素是高血压，吸烟，心脏病，高血脂和高同型半胱氨酸血症。其他的危险因素还包括糖尿病，饮酒，滥用药物，口服避孕药和肥胖。88. 用药得当时，组织型纤溶酶原激活剂（tPA）用于治疗急性缺血性卒中是有益的。89. 脑血管疾病病人使用抗凝药物是为了预防卒中高危险群患者来自心脏的栓塞。90. 预防卒中最好的办法是控制危险因素。91. 有脑卒症状的患者颈内动脉狭窄超过70%时，手术治疗效果优于药物治疗。92. 蛛网膜下腔出血的最重要的并发症是再出血，血管痉挛缺血，脑积水，癫痫，以及抗利尿激素分泌（SIADH）综合征。93. 准确的癫痫分类指导合适的抗癫痫治疗。94. 所有的局部癫痫都应该进行核磁共振扫描。95. 抗癫痫药物浓度的显着变化提醒你可能出现病人不依从或新的药物交互作用。96. 抗癫痫药物的治疗失败的最常见原因是药物的副作用。97. 对两药联合控制仍发生困难的难治性癫痫的患者，应该到癫痫中心进行评估，明确诊断和评价手术可能。98. 成年人失语的最常见原因是卒中。99. 布洛卡失语症是左侧额叶受损，理解、重复、命名和语音输出均障碍；韦尼克失语症是左侧颞叶受损，讲话流利，但全是无意义的词汇和词组。100. 神经学家最常见的处方药物是对乙酰氨基酚！