丁彩琳医生的科普号

胆道闭锁（BiliaryAtresia）是一种发生于婴儿期的极为严重的疾病，若不治疗，将在2岁前死亡。治疗的原则为：先行Kasai（葛西）手术，不理想再行肝移植手术。目前，经过规范治疗，胆道闭锁患儿与正常孩子相差无几，且能够正常上学、上班、生活、结婚生子。所以，一定别灰心，积极去治疗。北京儿童医院，陈亚军主任团队自2003年至今，已完成胆道闭锁葛西手术600余例在胆道闭锁诊治方面，有着丰富经验手术后自肝存活最长时间的孩子：2003年4月手术，至今已上大学。本文首发于微信公众号可微信搜索：添加朋友-公众号-搜索“北京儿童医院普外科”-关注关注“北京儿童医院普外科”微信公众号

婴儿的肛隐窝太浅或太深、几个隐窝融合、壁厚和其他发育异常。先天性肛隐窝发育异常导致其太深，周围的齿状线增厚。此外，由于儿童的粪便不成型，粪便容易留在肛隐窝中，堵塞肛门腺的开口，导致肛隐窝感染，侵入肛周组织。这些过程可能会继发导致肛周脓肿和肛瘘的形成。应用解剖：肛门隐窝-肛隐窝-肛窦-肛腺正常的肛隐窝深度为1~2mm，异常的融合过程形成异常发育隐窝，深约3~10mm，组成不规则、密集且坚固的齿线形态＜1岁的男孩，为什么肛腺就容易感染呢？可能和以下原因有关：1.先天解剖因素：肛门隐窝肥厚加深2.婴儿期一过性雄性激素水平升高。3.新生儿期大便不成形+皮肤娇嫩4.护理不当：长期穿尿不湿，暴力擦屁股以上可能原因共同作用，导致肛腺感染、继发脓肿，脓肿破溃后形成肛瘘，最终需手术治疗。微信公众号愿为流云丁彩琳2023-04-0507:00发表于北京

胆道闭锁分为3型其中第3型（肝门部闭锁）最常见，占90%左右又被称为“不可纠治型”指南推荐：按肝外胆管闭锁不同部位进行分型，Ⅰ型：胆总管闭锁（5%）；Ⅱ型：肝管闭锁（3%）；Ⅲ型：肝门部闭锁（92%）直到上世纪五十年代，日本小儿外科医生葛西报道了“肝门空肠吻合术”，即现在所称的kasai手术，使得之前认为所谓“不可纠治型”胆道闭锁患儿有望长期自肝存活。是目前胆道闭锁，首选手术最年长的日本胆道闭锁患者（没有肝移植），杉井俊子，1955年出生，患有胆道闭锁，由Kasai医生进行手术，图片为与日本仙台现任外科主任NioMasaki教授（Kasai的学生）合影图片来源：29110825-Davenport-2017ArunKelay,MarkDavenportSeminarsinpediatricsurgery2017Oct;26(5):295-300doi:10.1053/j.sempedsurg.2017.09.003目前国际报道的胆道闭锁患者，在葛西手术后，用自己肝脏存活10年时间的比例在24%-53%本文首发于微信公众号”愿为流云“最年长的胆道闭锁患者~附诊治指南共识原创3D汤圆愿为流云丁彩琳2022-11-1916:26发表于北京