上海第九人民医院心脏大血管外科科普号

马凡氏综合征是一种遗传性疾病，往往有家族史。患者具有十分特征性的体貌：身高高于常人、四肢手指细长、腭弓高等。病变往往累及心血管系统，表现为主动脉根部瘤，主动脉关闭不全。手术是治疗该病变的唯一选择，否则患者有猝死的风险。历史上曾有些著名的运动员，如当年与“铁榔头”郎平齐名的美国著名排球运动员海曼，我国家男排主攻手朱刚等都是在训练中突然发病而死亡的。手术方式主要是做主动脉根部替换：将主动脉窦部、主动脉瓣、升主动脉均切除，植入人工带瓣管道，将冠状动脉开口移植。 最近我遇到了一个较为特殊的病例。该患者身高1.9米，四肢细长，双目失明（视网膜脱落导致）。心脏彩超显示患者主动脉窦部显著扩张，达7公分，主动脉瓣关闭不全。我为其进行了bentall术，即主动脉根部替换手术。和传统的方法不同的是，针对该患者是盲人，抗凝治疗不方便，我选择用生物瓣和人工血管缝合在一起来代替通常使用的机械瓣带瓣管道。术中发现其右冠状动脉在主动脉窦部的开口有两个，一大一小，很罕见。这两个右冠开口被分别游离，吻合在人工血管上。手术后患者心功能恢复良好。 主动脉根部替换手术的关键之一是冠状动脉开口的移植，如果移植失败，会直接导致患者死亡。因此要特别注意冠脉开口的变异情况。如果冠脉开口异常或有多个开口，需要术者灵活设计应对方案，保证心脏血供。

对于药物治疗无效的不稳定型心绞痛患者，如何决定手术时机？我想针对近来收治的一名患者进行探讨。该患者近一个周来心绞痛症状频繁出现。开始是在饱食或轻微活动后发作，后来症状越来越严重，发展到卧床时也有症状，并且每天早晨和傍晚均有发作。收入院后，给患者进行抗凝、扩冠、稳定斑块的治疗，并且静脉持续注入硝酸甘油。但是病情并没有稳定的迹象，患者情绪焦虑。冠状动脉造影显示患者的冠状动脉严重三支病变，对于这种情况，我们果断决定马上为其安排手术，以免出现心梗而延误手术时机。就在手术前一天，患者有一次发热，体温最高达38度，但血象正常。如果推迟手术，可能会发生心梗，可如果按原计划第二天手术，术后也许会出现感染。我们仔细权衡了利弊后，还是按期为患者进行冠状动脉搭桥手术。术中“搭桥”四根，术后早期积极用广谱抗菌素抗感染，患者顺利康复，心脏再也不痛了。类似上述不稳定型心绞痛的患者在临床实践中不少见。冠脉病变严重，如果药物治疗无效，又不能做PCI的话，搭桥手术是唯一的选择。外科医生面对这种情况，不能犹豫，只要没有明显的手术禁忌症，则应该果断为患者进行心脏“搭桥”，恢复心肌血供，挽救生命。

人工瓣膜植入是心脏瓣膜病的有效治疗手段之一。相对人体来说，人工瓣膜某种程度上是一种异物，术后病人若患有细菌性的炎症，可能会累及人工瓣膜。这种情况虽不多见，但是一种比较严重的术后并发症。对于此类情况，抗菌素往往不能有效将细菌完全杀死，其会隐藏在人工瓣的缝隙中，反复释放入血，导致发热。如果细菌在人工瓣膜上生长，会形成赘生物，其一旦掉落，可能会引起脑梗等体循环栓塞症状。再次手术是针对此类疾病的唯一办法。由于曾做过一次心脏手术，心脏周围组织会有黏连，所以再次手术难度较高，有一定风险。 最近一位女性患者来就诊，其1年前做了主动脉瓣和二尖瓣的置换手术，1个月前出现反复发热，体温最高达39.5度，1周前出现右侧肢体麻木，活动障碍。脑部CT检查证实是脑梗。进一步做心脏彩超，发现人工主动脉瓣和人工二尖瓣都有瓣周漏，而且左心房可以发现有赘生物。在进行了抗菌素治疗后，效果不明显。于是进行手术。术中看到细菌将左心房与主动脉无冠窦烂穿了，导致人工瓣周返流。将两个人工瓣取出，彻底清理感染组织，再植入两个新的人工瓣膜。术后患者体温正常，血流动力学亦恢复正常。 对于曾经做过瓣膜置换手术的病人，要特别警惕发热，及时就诊，如果不幸发生了人工瓣膜的感染，必须进行再次手术。

二尖瓣关闭不全的成形手术中，有一类病变颇具难度，即二尖瓣的前叶和后叶都有脱垂。该类病变由于病变累及的范围较广，缺乏合适的正常瓣叶参照，注水试验的时候瓣口到处漏水，看上去无从下手，故修复失败的可能性较高。要达到理想的修复效果（术后心脏彩超显示没有返流），必须判断准确，采取合适的手术策略。个人体会：针对复杂的局面，可以先挑选简单的地方下手。比如先确定后叶病变的范围，然后修复后叶（后叶修复方法简单，易于实施）。然后注水试瓣，这时往往看上去瓣叶病变局限很多，变成单纯的前叶脱垂，此时术者会信心大增，植入人工腱索将前叶脱垂搞定。 前几日遇到一类似病例，术前心脏彩超显示前叶脱垂，大量返流。术中发现前叶、后叶都有脱垂（A3、A2、P3），后叶病变较为局限。故先采用folding technic恢复后叶的高度。再以后叶为参照，植入人工腱索，恢复前叶的高度。经过这两步的处理，二尖瓣返流完全消失。堪称完美。对于此类复杂病变，该策略十分奏效。

二尖瓣关闭不全的治疗首选成形修复手术，而手术成功的关键是准确判断二尖瓣病变部位、性质，针对性采用合适的方法。为了方便外科医生和心脏彩超医生沟通，二尖瓣在解剖上被分为6个区域：A1，A2，A3；P1，P2，P3。其中A代指二尖瓣前叶，P代指二尖瓣后叶。也就是说，二尖瓣的两个瓣叶被分别分成内、中、外3个区域，不同区域的病变可以采用不同的手术方法。下面就二尖瓣后叶三个区域的病变进行探讨。 传统上，对于后叶脱垂，外科医生采用将脱垂部分瓣叶稧形切除，然后将残端缘对缘缝合，若切除范围较大，则采用sliding技术，恢复后叶的高度。最后，植入合适尺寸的成形环。该方法行之有效，易于掌握，成为经典，被广泛使用。但有时瓣叶病变范围很大，可能包含一个以上区域，比如P1、P2都脱垂，这种情况如果切除病变瓣叶的话，剩余部分无法和前叶对合，成形手术面临失败的可能。因此现在大家逐渐采用植入人工腱索来解决无论后叶病变范围多大，或位于哪个区域，都不需要切除瓣叶，而是在相应区域植入人工腱索，把脱垂的瓣叶拉回至正常高度。 两周前，我为一78岁的女性患者进行了该手术。其二尖瓣后叶P2、P3脱垂，重度返流，左房、左室均增大。术中植入三根人工腱索，脱垂部分瓣叶完全恢复正常高度，术后心脏彩超显示二尖瓣返流消失。证明该方法虽然有一定难度，但非常有效。

冠状动脉搭桥手术是针对冠心病，尤其是复杂病变的有效治疗手段。相对在于体外循环下，心脏停止跳动的传统冠状动脉搭桥手术，自上世纪九十年代末，非体外循环下不停跳搭桥技术广泛开展。这种方法避免了体外循环带来的对身体的创伤，使患者术后恢复更快，是一种微创的心脏手术方法。但是长期以来，对于不停跳搭桥手术的效果，桥血管远期的通畅率一直有争议。有观点认为，不停跳冠状动脉搭桥手术操作要求高，难以掌握，因此其桥血管的吻合口质量不能保证，术后桥血管容易闭塞。但从实际效果来看，不同的医生之间手术效果相差很大。技术熟练的心脏外科医生做不停跳搭桥手术，能够取得非常优秀的效果，其桥血管的通畅率能够与传统搭桥手术相媲美。 一年前，一位57岁的患者因为严重的左主干+三支病变来我这里就诊，考虑到该患者肾功能不好，有糖尿病，因此采用了创伤较小的不停跳搭桥技术为该患者搭了三根桥，手术非常顺利。术后一年的事后来复查，为了证实桥血管是否通畅，给病人吃粒定心丸，我安排患者进行了冠状动脉CT扫描重建，结果显示三根桥血管均通畅，患者非常满意。由此可见，不停跳搭桥手术只要操作得当，效果十分满意。

风湿性心脏病合并房颤是非常多见的一种临床现象。患者往往先有二尖瓣病变，通常是二尖瓣狭窄。病变逐渐发展之后，左心房扩大，左心房心肌变性，出现异位起搏点，导致房颤发生。房颤容易导致左心房血栓，血栓如果脱落，有中风的危险。因此，必须对于该疾病进行治疗。目前，无论是风湿性二尖瓣病变还是房颤，手术的效果都是比较好的，但是手术的时机很有讲究。二尖瓣狭窄，其瓣口面积在2.0cm以上，不会引起症状。当瓣口面积在1.5cm以下时，患者就会出现胸闷、气急、劳累等症状。如果合并二尖瓣关闭不全，那么症状就更加明显。在这一阶段，左心房一般都会扩大，随着病程的延长，将会出现房颤。左心房扩大的程度决定了房颤消融手术的效果。一般来说，左心房内径在5cm以下，房颤消融后，保持长期窦率的可能性在70%以上，反之则成功率大大降低。当风湿性二尖瓣病变出现房颤，尤其是持续性房颤的时候，应尽早进行手术治疗。本周出院的一位青海患者就是个很好的例子。其二尖瓣中度狭窄伴中重度关闭不全，三尖瓣中重度关闭不全，持续性房颤，病史较长。我为其进行了二尖瓣置换+三尖瓣成形+房颤消融术。术后房颤消失，但窦性心律没有出现，始终是交界性心律。该患者若早些手术，则毫无疑问能够恢复窦性心律。不过手术也不算太晚，至少房颤消融是成功了，希望其若干月后，能够慢慢恢复窦性心律。

二尖瓣成形手术中，植入合适大小的成形环是非常重要的。成形环的演变在心脏外科历史上经历了非常戏剧化的一幕。在上世纪60年代初期，心脏外科医生对各种二尖瓣病变进行修复，发明了很多方法，针对瓣叶本身或瓣下结构，进行重建。虽然这些方法近期效果还不错，但中远期无一例外都遭到了失败。一名年轻的法国医生对此很沮丧，他脑子里不停思索手术失败的原因，几乎为此着了谜。一日傍晚，他外出散步，偶然经过一道法式拱门，突然，灵光一闪，眼前的法式拱门似曾相识！这不就是二尖瓣结构吗？拱形门框是瓣环，两扇门板是瓣叶。当门关不上的时候，门框和门板都需要修理加固。 经此一番思考，年轻人在他导师的支持下，为一系列患者植入二尖瓣成形环，结果非常好。由此开辟了二尖瓣成形手术的新纪元，他也成为了一代宗师。这位年轻人的名字就是大名鼎鼎的Carpoteir,以他名字命名的成形环是目前使用最多，效果最好的。

最近连续做了两例胸腔镜下的房间隔修补+三尖瓣成形手术。这两位患者房间隔缺损都很大，并且下缘没有边，无法用介入方法进行封堵，患者又不愿意做传统的正中切口手术，故找到我。仔细评估了他们的病情后，我决定为其做腔镜手术。手术中在右侧胸壁上打三个孔，在摄像头的引导下将手术器械伸入胸腔，进行心脏操作。手术很顺利，没有损伤胸骨和肋骨，术后恢复明显快于传统开胸手术。两位患者均很满意。 心脏手术目前已经进入微创时代，越来越多的患者要求避免传统正中开胸的方法进行手术。顺应这一潮流，我将胸腔镜技术和心脏手术结合，既达到手术目的，又避免损伤骨头，非常美观微创。相信会有越来越多的患者从这一新技术中获益。

室间隔缺损合并重度肺动脉高压是一种具有中国特色的疾病。这类患者由于未能及时手术治疗，导致出现肺动脉高压，原本左向右分流的先心病变成了双向分流，甚至右向左分流。病情发展到这一地步，无论是患者，还是外科医生都很纠结。患者希望能通过手术解决问题，但面对重度肺动脉高压带来的手术风险，外科医生很难保证手术的成功，即时手术成功了，远期的预后也会是一个问题。有些患者术后肺动脉压力始终无法降下来，导致右心功能衰竭。最近，有一例成功的病例让我觉得值得介绍。 这位患者是年轻女性，来我这里就诊之前曾被其他中心拒绝。我们医院的彩超发现她所患的是多发性室缺，最大的约2cm,小的也要5mm。重度肺动脉高压。手术中我在室缺补片上留了一个5mm的分流口，术后半年复查发现患者分流口的血流变成左向右分流，于是再次收入院做导管检查，并且用室缺封堵器尝试封堵，发现封堵后肺动脉压力进一步下降，逐将封堵器释放。效果非常好。 对于有些患者，肺动脉压力术后可能有所下降，因此术中留一分流口，术后密切观察，若分流为左向右分流，则可行二期封堵。