武穴市中医医院科普号

2024年农历新年前夕，一名14岁的少年因突发大量呕血当地医院就诊，当地医院检查后考虑病情危重，未行进一步治疗，遂转院至我院。入院后查看患者皮肤黄染、贫血貌，神志淡漠，查体腹部膨隆明显，可见腹壁静脉曲张。检验结果提示肝功能Child-pughC级，凝血功能差，考虑肝脏衰竭状态。入院不久后再次呕血，经我院急诊科抢救后病情稍稳定，后转入重症监护病房治疗。急诊行内镜检查提示：以距门齿约26cm以下静脉曲张严重、呈串珠样，曲张静脉在贲门上方可见红色征，考虑消化道出血。 患者年仅14岁，既往无明确相关的病史，为何出现凶险的呕血？进一步CT检查发现，少年的肝脏异常肿大，同时合并肝硬化表现及门静脉高压侧支循环形成，食管下段、胃底、脾静脉、脾门、脊柱旁、腹腔、躯干皮下多发静脉增粗、迂曲，腹盆腔大量积液。综上检查结果，疾病的源头终于发现，诊断为------布加综合征（巴德-基亚里综合征,Budd-Chiarisyndrome）。张      图2.CT可见肝脏淤血,肝静脉显示不清,门静脉高压表现        表1.术前检验检查结果 布加综合征是指由各种原因所致肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。通俗说就是进入肝脏的血液没有办法正常回流至心脏，进而血液逆流至食管胃底静脉，长期的静脉压力增高最终导致血管破裂大出血。诊断明确后,我科就患者治疗策略展开了全科讨论,主诊教授周泽健认为,患者诊断明确,目前最适合的治疗方式为肝脏移植或者经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemstent-shunt，TIPS)，经肝移植科会诊后，家属拒绝行移植手术。有TIPS术指征。但目前患者凝血功能极差，同时肝脏失代偿状态，手术出血风险及术后肝功能进一步转差可能性极高。特聘教授陈晓明教授认为患者不进行手术肝衰竭将危及生命，应尽充分准备后手术以争取临床获益。科室主任张靖教授综合患者现况后指示，患者有手术必要性，但手术风险极大，应做好术前准备，减少穿刺次数，避免出血，同时术前输注血浆、血小板等改善凝血，术后请转入重症监护病房监测肝功能变化过渡术后危险期，做好病情告知及术前沟通。  经充分告知后，决定行TIPS术，由主管医师麦启聪及主诊教授周泽健负责。由于肝脏淤血导致肝脏体积增大，穿刺套件长度略显不足，经过术前精确穿刺路径规划，术中仅穿刺一次便精确命中门静脉，避免多次穿刺的出血。栓塞出血的食管胃底静脉及开通门体分流道后，门静脉压力显著下降，手术过程顺利。  术后患者转入PICU重症监护，经过悉心的治疗，3日后转回普通病房。术后没有发现出血及肝性脑病加重，术后复查肝功能及凝血指标均较前明显改善，最终术后7日出院。  令人欣喜的是，术后3月返院复查，患者肝性脑病的症状已消失，能生活自理以及正常交流，同时检验结果提示肝功能以及凝血指标、血常规较前明显改善。查体腹水消失、腹壁静脉曲张明显缓解。历尽艰辛，我院多学科医护团队始终坚持不放弃的态度，竭力治疗，最终将患者从濒死边缘拉了回来。  科室主任及学科带头人张靖教授提醒：布加综合征患者往往病情隐匿，发现时大多已有明显的肝硬化及门静脉高压症状，因此及时干预是避免进一步发展至肝功能衰竭的有效手段。  广东省人民医院微创介入科是国内最早成立介入专科病房的单位。同时是国内最早开展介入诊治肝硬化、布加综合征等疾病的单位之一，拥有丰富的临床经验以及疑难急危重症患者救治能力，为健康中国建设贡献应有的力量。