阴捷医生的科普号

治疗前 患儿10个月因头颅外伤做头颅ct检查后发现眼球占位，后眼底检查确诊视网膜母细胞瘤 治疗中 术中超选择进入眼动脉灌注化疗药 治疗后 治疗后30天 一次介入治疗肿瘤明显萎缩，钙化明显，经过眼科局部激光治疗后成功保眼

在上个月的公众号，我们向大家介绍了介入治疗在实体肿瘤中的整体应用、优势以及注意事项，本期公众号将继续深入介绍介入治疗在肝母细胞瘤和视母细胞瘤中的具体应用。一、肝母细胞瘤肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，一般好发于3岁前，约占儿童肝脏原发肿瘤的80%。完全切除瘤灶是肝母细胞瘤治疗的根本，对于病初无法进行手术全切的患者，则延迟手术，先予化疗治疗。经手术、化疗等多学科联合治疗，5年无病生存率达80%以上。对于部分患者，因为治疗效果不理想或肿瘤破裂等原因，采用了介入联合化疗或介入联合手术治疗的方法，为肝母细胞瘤的治疗提供了更多选择。（一）介入治疗的具体方法肝母细胞瘤主要由肝动脉供血，因解剖学上肝动脉位置固定，所以具备血管内介入治疗的条件。肝母细胞瘤的介入治疗主要采取“栓”或“灌”，或者两者结合的方式，都是从股动脉置管并将导管放入肝动脉进行操作。（1）“栓”：即栓塞，微导管超选择精准到达肿瘤供血动脉后，碘化油或栓塞颗粒随着血流进入供血动脉末梢，将其“填满”，阻断供血动脉，使肿瘤发生缺血坏死。栓塞后肿瘤缺血变色，边界清晰，也有利于外科切除。绝大多数肝母细胞瘤都由肝动脉供血，因此栓堵治疗可以应用于肿瘤破裂的患者，达到止血的作用，同时也可应用于化疗效果欠佳的患者，术后可以继续联合化疗及手术治疗。图1一例2岁破裂肝母细胞瘤的影像表现及治疗过程。A：箭头所指为肿瘤破裂后右膈面明显抬高；B：增强CT中典型肝母细胞瘤破裂征象，箭头所指为腹腔内大量出血；C：栓塞前，圈内为肿瘤供血动脉范围；D：栓塞后，肿瘤供血动脉已完全栓塞。患儿经栓塞治疗后继续接受全身化疗及手术，目前完全缓解。（2）“灌”：即动脉灌注化疗，也称区域性动脉灌注化疗，导管插入肝动脉进行整个肝脏范围的化疗。其优势在于化疗药在肝内能保持高浓度并持续一段时间，适用于仅限于肝内的各类原发恶性肿瘤及转移瘤，对于肝母细胞瘤合并门静脉瘤栓或肝内转移的患儿有较好疗效。实际上“栓”及“灌”密不可分，“灌”的同时可以“栓”，“栓”的同时也可以让“灌”入的化疗药物在局部停留的时间更久而达到更好的效果。（二）应用现状肝母细胞瘤的介入治疗以“栓”为主，“灌”为辅。介入治疗没有绝对禁忌，除了应用于普通肝母细胞瘤外，也用于各类难治性肝母细胞瘤、合并门静脉瘤栓或存在肿瘤破裂出血患儿的治疗。治疗后患儿恢复快、并发症少，为肝母细胞瘤的治疗提供了更多选择，为完整切除瘤灶创造了机会，可以提高疗效，降低治疗风险，改善预后。二、视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤是小儿眼部最常见的恶性肿瘤，发病率约为1/16000-1/18000，全世界每年约有9000例新增患者。我国每年新增约为1100例，超过80%的病例为眼内期晚期高风险患者。视网膜母细胞瘤占所有儿童致盲原因的5%，若不及时治疗，肿瘤可转移至颅内及全身，最终造成患儿死亡。目前，治疗视网膜母细胞瘤的主要方法有经眼动脉灌注化疗、经静脉全身化疗、局部激光或冷冻治疗、外放射治疗、玻璃体腔注射化疗和眼球摘除手术等。其中，一线疗法是化疗，包括经眼动脉灌注化疗及全身化疗。（一）介入治疗的具体方法2004年，Yamane等学者开始探索经眼动脉灌注化疗，2008年Abramson等首次报导了超选择性眼动脉灌注化疗的成功经验。眼动脉灌注化疗，顾名思义是指通过导管将化疗药物精准地注入眼动脉，达到眼内局部药物高浓度，以高效灭活肿瘤。具体方法有两种：（1）“超选法”：为主要方法，通过大腿根部的股动脉穿刺置入动脉鞘，在血管机的辅助下将导管选择进入患侧（单侧或双侧）的颈内动脉，再将更细的微导管超选择进入患侧眼动脉，在微导管内注入化疗药物，灌注药物后拔出体内导管及动脉鞘进行加压包扎。（2）“球囊法”：如眼动脉解剖位置变异，难以超选择进入，可将球囊导管阻断眼动脉远端颈内动脉，在颈内动脉近端灌注化疗。图2A：超选法，即直接超选择进入眼动脉灌药；B：球囊法，即阻断眼动脉远端颈内动脉，通过颈内动脉近端灌药；C：治疗前眼底检查；D：经过一次介入治疗后肿瘤明显缩小，视盘显露；E、F：箭头所指分别为同一患儿肿瘤经一次介入治疗前后情况，可见肿瘤明显缩小。（二）应用现状单眼眼内期患儿首选介入治疗，对于全身化疗欠满意的双眼患儿，介入治疗同样有很好的效果。自化疗药物美法仑在国内上市3年以来，我院开展了超过500例次的治疗，眼动脉超选择成功率98%以上，超选择不成功亦可采取球囊法补救。（三）并发症主要为局部并发症，包括眼动脉狭窄或闭塞、眼睑水肿、睫毛脱离、上睑下垂、玻璃体出血等，可以通过小心轻柔准确的操作有效预防。部分患儿会出现血细胞减少的副作用，所以治疗之后需要监测血常规。三、注意事项介入治疗是在全身麻醉下进行的，首次治疗前需要请麻醉师进行麻醉评估。术前6小时需要禁食水，术后穿刺点继续加压包扎8小时，24小时内避免下地活动，以减少穿刺部位出血血肿。禁食期间，医护人员会给予患儿适当的补液，如加用化疗药物治疗，治疗结束后给予止吐药物以减轻化疗药物副作用，静点止血药预防局部出血，同时需注意监测体温及凝血功能。肝母细胞瘤、视网膜母细胞瘤的治疗都是一个综合治疗的过程，通过手术、化疗、介入等多学科联合诊治模式，根据每位患儿的病情选择最适合的诊治策略，使患儿达到最佳治疗效果。

介入治疗起源于上世纪四五十年代，是介于外科、内科之间的新兴治疗方法，现在已和外科、内科一道称为三大支柱性学科。简单地讲，介入治疗就是在不开刀暴露病灶的情况下，在血管、皮肤上作直径几毫米的微小通道，或经人体原有的管道，在影像设备（血管造影机、透视机、CT、MR、B超）的引导下对病灶局部进行治疗的创伤最小的方法（如图1）。介入治疗可以应用于血管性疾病和非血管性疾病的诊断和治疗，主要包括：良性病如血管瘤及脉管畸形类疾病；恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤及肾母细胞瘤等。本期公众号主要围绕儿童恶性实体肿瘤的介入治疗进行总体介绍。图1A:数字减影血管造影机B:介入导管，从左到右依次为导管血管鞘组，造影导管，导丝1介入治疗的方法结合临床应用，我们将目前介入治疗的方法总结为“灌、栓、消、通”。灌：即动脉灌注化疗。动脉灌注化疗的优势是局部高浓度，全身反应小。一般针对供血动脉比较恒定的体表或内脏肿瘤，目前主要应用于视网膜母细胞瘤、肝脏肿瘤和肝转移瘤的灌注化疗。栓：即栓塞。顾名思义是栓塞肿瘤的供血动脉，阻断肿瘤营养，从而达到控制肿瘤的血供活性和止血的作用。主要应用于富血供肿瘤的术前栓塞，便于外科手术，减少术中出血。对于肿瘤活性较强、全身化疗效果不好的患者，可以加入多次动脉栓塞治疗联合全身静脉化疗。另外，如果肿瘤（如肝母细胞瘤或肾母细胞瘤）破裂出血，栓塞可以达到快速止血的效果。消：即消融。肿瘤类疾病，特别是位置比较深的肿瘤，可以在CT或B超等影像的引导下，把消融针直接插到瘤灶中，进行冷冻、热消融或微波消融，达到灭活肿瘤、让肿瘤消失的目的。适用于各种部位（如肝脏、肺部）直径小于3cm的原发灶或转移瘤（图2）。图2A:消融前肿瘤穿刺，箭头所指为肺内单一瘤灶B:消融针到位后消融肿瘤灭活过程通：即通过介入治疗使堵塞或狭窄的血管或管路畅通。常用的方法为球囊扩张及引流管放置。肿瘤压迫或占位引起胆道梗阻的患者，可以经皮肝脏穿刺进行胆道引流，达到消除黄疸的目的（图3）。有些肿瘤特别是腹膜后肿瘤，术中可能损伤实质脏器供血动脉，如肾动脉损伤后，术中发现肾脏缺血，可在术中扩张肾动脉。如果术后发现动脉狭窄导致高血压，可通过造影明确狭窄部位，并通过介入治疗的方式，扩张肾动脉，恢复肾动脉通畅（图4）。图3A:DSA下空肠营养管置入  B:经皮肝穿胆道引流术图4 左侧肾上腺神母手术损伤肾动脉，球囊扩张恢复肾动脉血流过程。图A、B为外科手术后左肾动脉缺血，箭头所指为左肾密度减低缺血状态；图C为球囊扩张后1月左肾恢复灌注，低密度消失；图D、E、F为球囊扩张过程，图D箭头所指为肾动脉狭窄，图E为狭窄段行球囊扩张过程，图F箭头所指为原狭窄段消失。2介入治疗的优势一定程度上，介入治疗近似不用开刀的手术。相较于传统外科手术，其优点在于：(1)无需开刀，术后恢复快，采用微创方式，仅在大腿根部有一个2-3毫米的穿刺创口。(2)损伤小、恢复快、效果好，在最大程度上保护正常器官。(3)对于目前尚无根治方法的恶性肿瘤，介入治疗能够尽量把药物局限在病变的部位，而减少对身体和其他器官的副作用。(4)手术成功率高，死亡率低，据相关统计，目前介入治疗的成功率高达90%而死亡率几乎为零。3介入治疗的注意事项介入治疗没有绝对禁忌症，相对禁忌症为全身严重感染影响麻醉、全身凝血功能极差或有明显出血倾向。术前需要做常规术前检查，纠正感染或凝血功能障碍，术后一般无需特殊处理，因为一般入路为股动脉穿刺，大部分患儿仅仅需要穿刺侧肢体的制动。肿瘤的治疗与介入治疗密不可分，介入治疗在肿瘤综合治疗中起到越来越重要的作用。未来我们还将在公众号中向大家介绍介入治疗在部分实体肿瘤中的具体应用方法，敬请期待！作者：阴捷｜北京儿童医院影像中心副主任医师。目前各类介入手术年手术量约400余例，擅长儿童各类良恶性血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形诊治，儿童实质脏器肿瘤如视网膜母细胞瘤、各类肝脏肿瘤及肾母细胞、瘤的介入治疗，儿童血管相关咯血的治疗，肾动脉源性高血压的介入治疗。出诊信息：影像放射介入副主任门诊，周三上午门诊三层21诊室

肺动静脉畸形有什么临床表现？肺动静脉畸形做什么检查明确诊断？肺动静脉畸形如何治疗？肺是血液和氧气交换的器官，在肺里完成排出体内二氧化碳，吸收氧气的过程，如果肺里存在动静脉畸形，血液和氧气的交换效率就会下降，一部分没有氧气的无效血流进入体循环，会出现身体的缺氧，直接表现就是嘴唇紫绀，手指远端缺血，指甲盖肥大，医学上叫做杵状指，有一些严重的患者会出现活动能力下降，甚至脑梗塞，就是脑卒中。肺动静脉畸形一般做增强CT可以明确诊断，肺增强CT典型表现是单一一处分叶状的强化病灶，或者多处病灶。有一些病人还可以做发泡试验进行诊断。肺动静脉畸形可以选择介入治疗或者外科肺叶切除。介入治疗对大部分肺动静脉畸形（除了弥漫型）都可以根治，从大腿根穿刺后，置入静脉鞘管，将导管放入有血管畸形的一侧肺或者双侧肺造影，选择合适的弹簧圈将瘘口栓塞，栓塞后将导管拔出，术后4个小时就可以下地活动。对于巨大无法进行介入手术的患儿，可以切除肺叶进行治疗，目前对于弥漫型病灶没有很好的办法，对于弥漫型有较大瘘口病灶，也可以采取将主要分流栓塞，多发小瘘定期影像学检查和症状观察随访的方式。

什么是动静脉畸形？有什么临床特点？动静脉畸形需要做什么检查确诊？动静脉畸形如何治疗？动静脉畸形是一种血管畸形，人体动静脉之间靠毛细血管网进行连接，毛细血管网的作用之一是对组织提供氧分，另外一个作用是动静脉之间压力的缓冲系统。动脉在体表的位置一般可以摸到搏动，一般管壁比较厚，而静脉在体表的位置一般是颜色发青的血管，是摸不到搏动的，一般管壁薄。动脉的压力大，静脉的压力小。动静脉畸形的患者往往存在毛细血管网即缓冲系统发育不良或缺如。由于动静脉之间存在压力差，静脉管壁薄，压力传导以后静脉承受不了动脉的压力，所以静脉会扩张，所以表现就是病变逐渐增大。随着静脉压力的进一步增高，静脉承受不了巨大压力，破裂以后就表现为大量出血，而病变远心端供血量不足导致缺血缺氧。由于动静脉存在巨大动静脉分流，有一些晚期患者会出现严重的心功能异常。所以一旦确诊了是动静脉畸形，需要积极治疗，不然随着时间推移病变处理越来越困难。动静脉畸形可以做彩超或者增强CT确诊，但是诊断需要找有经验的大夫，体表的动静脉畸形表现为皮温增高的有搏动或可以触及震颤的包块，增强CT可以显示清楚供血动脉和引流静脉的解剖位置和形态。所以诊断动静脉畸形一定要做一个相应部位的增强CT。动静脉畸形分为体表和内脏的，内脏可以发生在肝脏，肺脏，脑组织里，内脏的特别是肺部动静脉畸形很有特点，笔者会单独写一期，这次暂时先写接近体表的动静脉畸形。动静脉畸形首选介入治疗，少部分在相对不重要区域可考虑外科切除。动静脉畸形往往血流速度很快，所以介入治疗需要做的首先就是降低病灶静脉端的血流速度，同时尽可能破坏发育不良的毛细血管网即瘤巢，如果只是单纯的动静脉瘘即只有一个瘘口，治疗相对简单，把瘘口堵住就可以根治了。但是有多发瘘口或者数不清的瘘口的情况治疗就非常困难，这些瘘口是看不见摸不到的，而且瘘口和周围的肌肉关系密切，破坏的过程容易造成周围组织的坏死。所以，介入治疗一定要找有经验的医生。总之，动静脉畸形的危害大，治疗起来困难，但是首先需要诊断明确，这是一切治疗的前提，增强CT推荐为首选而必要的检查。

什么是KT综合征？有什么临床表现？KT综合征需要监测吗？监测什么指标？KT综合征如何治疗？KT综合征是一种复杂的脉管性疾病，主要表现是皮肤的毛细血管畸形即肉眼可见的红斑，骨和软组织的肥大，和静脉曲张成分构成。简单的说KT综合征由以下几种表现构成，1.表皮毛细血管畸形-淋巴管畸形，以毛细血管畸形为主的主要表现为红斑，有淋巴成分可表现为紫红色泡状结构；2.深部淋巴管畸形或增生；3.浅表或深部静脉畸形；4.骨肥大。还有很重要的一点，皮肤温度不高。KT综合征临床突出表现是肢体肥大和骨肥大，有一些合并表皮毛细血管畸形可表现为局部渗出和出血。一般需要监测的就是肉眼可见的红斑和紫红色泡状结构的面积（体积）和渗出量或出血量的多少，还有就是双侧骨长度和双侧肢体的粗细，骨长度可以定期照X光片进行测量，粗细一般需要家长自己拿皮尺测量相对固定的位置，注意一定要双侧对比看患侧生长速度才有意义。基因学的检测目前也广泛用于临床，基因学检测对治疗有重要指导作用。KT综合征根据病因和主要临床表现不同，没有单一有效的治疗方式。KT综合征导致肢体变粗和变长的根本原因在于静脉系统回流的阻力增高，有一部分患者表现为肢体存在一根增粗的静脉，医学上称之为永存边缘静脉，永存边缘静脉应该在孩子出生前退化。没有退化的永存边缘静脉会引流很大一部分患侧肢体的血流，但是该静脉系统压力比较高，所以导致回流不畅进而导致肢体淤血性增粗。如果深静脉是通畅的情况下，破坏永存边缘静脉能极大缓解患肢增粗的症状。破坏的方式最常用就是硬化剂注射，如果该静脉流速非常快也可以用弹簧圈辅助栓塞降低流速后注射硬化剂的方式进行破坏，也有一部分医生会采用血管腔内消融的方式破坏该静脉。硬化剂注射的方式也同样适用于合并大片状淋巴管畸形的患者。在不存在永存边缘静脉和大片状淋巴管畸形、仅仅表现为软组织增生的KT综合征目前主要靠口服西罗莫斯药物进行控制。在任何以肢体肥大为主的KT综合征患者治疗中还可以辅助弹力衣抑制患侧肢体的过度生长。总之，KT综合征是一个复杂的脉管性疾病，没有单一有效的治疗方法，需要结合每一个患者的情况判断有效的治疗方法，核磁共振检查对这一部分患者的软组织显示非常重要。

儿童肝血管瘤有哪些类型？儿童肝血管瘤有什么症状？会有激素水平异常吗？儿童肝血管瘤会自行消退吗？儿童肝血管瘤不治疗会有什么危害吗？儿童肝血管瘤主要与哪些疾病相鉴别，需要做哪些检查？儿童肝脏血管瘤怎么治疗？肝脏血管瘤占所有肝脏肿瘤的1/10，是肝脏最常见的良性肿瘤，儿童的肝血管瘤和成人肝血管瘤有着本质区别，儿童肝血管瘤是真性肿瘤，成人肝血管瘤通常是血管畸形。儿童肝血管瘤主要有两种类型，一种是婴儿型肝血管瘤，一种是先天性肝血管瘤。简单来说，通常多发病灶的是婴儿型肝血管瘤，单一病灶的是先天性肝血管瘤。一般年龄稍大的孩子肝血管瘤没有症状，很多稍大的儿童偶然做B超发现。低龄儿特别是三个月以下患儿，有一部分有症状的肝血管瘤患儿有一些类型不治疗是会致命的。致命的肝血管瘤其中一种是弥漫性的婴儿型肝血管瘤，弥漫性的婴儿型肝血管瘤顾名思义就是整个肝脏都长满了血管瘤，身体里的血液大部分都流入并储存在肝脏血管瘤内，会导致呼吸困难，心脏功能衰竭导致患儿死亡。致命性肝血管瘤其二是先天性的巨大肝血管瘤合并动脉和静脉的瘘，由于存在瘘口，会导致血液大量回流入肺脏，导致肺血管压力过高，也会导致呼吸困难和心脏功能衰竭导致患儿死亡，同时肝脏由于血流量太大，肝脏压力很高，因为肝脏和肾脏离得很近，导致血液无法灌注进入肾脏，导致肾功能衰竭，所以这种类型的病变一定要早发现早治疗。所幸的是这两种致命的肝血管瘤不是特别常见，及时合理地治疗在我们中心存活率很高。弥漫性或者多发的婴儿型肝血管瘤会有甲状腺激素水平下降，这种情况需要尽早发现，不然患儿会出现发育落后，智力低下，及时补充甲状腺激素可以避免这种情况发生。儿童肝血管瘤有可能自行消退，因为有两大类，分为两种情况，第一种情况，先天性肝血管瘤的患儿，一般是单个病灶，出生后肝血管瘤处于最大体积，如果患儿病灶里不存在动静脉瘘也没有周围组织器官的压迫症状，不需要立马接受治疗，一般到13个月病灶往往可以自行消退80%，如果超过13个月，间断做两次B超，如果瘤体仍然很大，而且持续不缩小，可以考虑进行治疗，第二种情况，如果是婴儿型肝血管瘤，往往是多个病灶的，一般生下来以后病灶存在，一岁以内会持续增大，三岁以后可能会慢慢自行消退。没有症状的肝血管瘤除了有潜在的磕碰后破裂的风险，大多数情况对身体是无害的。但是得了肝血管瘤，有的病变类型特别是婴儿型肝血管瘤我们需要监测甲状腺功能，如果发现甲状腺功能低下，需要及时补充甲状腺激素，避免出现患儿发育落后及智力低下。儿童肝血管瘤一般影像学检查可选择B超，CT或核磁，化验指标需要查甲胎蛋白以及甲状腺功能。大部分肝血管瘤甲胎蛋白会增高，需要与肝脏其他类型的病变相鉴别如良性的肿瘤肝脏局灶结节性增生或者恶性的肿瘤如肝母细胞瘤。如果影像学典型可以不做活检，如果诊断有疑议需要做活检明确诊断。肝血管瘤主要的治疗方法主要是三个，定期复查，药物治疗，介入治疗。定期复查适合体积比较小的病灶，比如3cm以下的病灶或者正在消退的无症状肝血管瘤。药物治疗主要是两方面，多灶的婴儿型肝血管瘤可以用口服普萘洛尔进行治疗，合并甲状腺功能低下的患儿需要口服甲状腺激素补充甲状腺激素。单灶的先天性肝血管瘤口服药物无效。介入治疗适用于几乎所有的肝血管瘤，包括两种致命性肝血管瘤，即先天性肝血管瘤合并动静脉瘘，以及弥漫性婴儿型肝血管瘤，对于药物治疗效果不好的肝血管瘤介入治疗有效率仍然很高。大部分肝血管瘤经过介入治疗都能明显消退甚至完全消失，少部分先天性肝血管瘤中的不消退类型效果欠佳。

什么是卡波西型血管内皮细胞瘤？临床有什么特点？卡波西型血管内皮细胞瘤血小板低，治疗过程中该不该输血小板？卡波西型血管内皮细胞瘤需不需要做活检确诊？卡波西型血管内皮细胞瘤主要有哪些治疗方法？卡波西型血管内皮细胞瘤（之后简称卡波西）是低度恶性血管瘤，该类肿瘤的特点是可以局部侵犯周围组织，比如肌肉组织，内脏及骨骼，但是没有远处转移的现象，临床上发病年龄一般比较低，1个月以内发病多见，浅表的病变表现为紫红色质地韧皮肤温度稍高的包块，伴发全身淤斑，如果做血液检查，血小板明显减少和凝血功能低下，临床上这种血小板减少和凝血功能低下也叫做卡梅现象，严重者可死于卡梅现象导致的出血。也有人称巨大血管瘤合并血小板减少和凝血功能低下为卡梅综合征。还有一大类不表现为血小板减少和凝血功能低下的病人发病更加隐匿，如果发生在肢体关节处，通常是因为疼痛或者活动功能受限就诊，此类疾病诊断比较困难，有一些需要做活检才能明确诊断。卡波西会导致血小板减少，患儿会继发出血，得病的患儿家长肯定很在意血小板到底降到什么程度会有危险，血小板低了能不能靠输入血小板进行补充，一般来说如果血小板正常值是100-400，如果血小板高于50就相对安全，如果低于30就会出现自发出血的现象，很多急性期的患儿血小板甚至是个位数，但这种情况也是不建议输入血小板的，因为输入血小板会抑制自身产生血小板，而且靠外界输入血小板会产生血小板的抗体，会进一步导致血小板减低，如果不进行手术操作，不建议输入血小板，如果要进行手术操作，术前应该输入血小板避免术中出血。凝血功能低下是因为消耗了大量的凝血因子，自体的凝血因子产能低下，这种情况输入新鲜血浆基本贯穿急性期治疗。所以，如果不进行手术操作的话，不建议输入血小板，但是常常需要输入新鲜血浆补充凝血因子。卡波西需不需要活检，这个问题需要看在疾病的什么阶段，如果处在疾病急性期，做活检肯定是比较危险的，因为在急性期，患儿自发出血的机率并不低，如果做活检肯定比较危险，如果在比较平稳的阶段，还是建议做活检明确诊断，因为有一些血液系统的疾病也有可能出现血小板减少和凝血功能异常，还有一些别的软组织肿瘤如婴儿型纤维肉瘤也表现为一个红色包块合并血小板减少和凝血功能下降，这些都需要和卡波西相鉴别。还有一些比较深部的病变，发病仅仅表现为疼痛，除了需要常规的影像学检查外也是建议活检。卡波西的治疗主要是四种，第一种就是对症支持，主要是急性期输入新鲜血浆补充凝血因子，改善凝血功能。第二种是药物治疗，药物治疗包括口服或静脉输入激素类药物，现在临床上用得最为广泛的是口服西罗莫斯药物，还有一些病人也采用静脉推注长春新碱的办法。第三种是局部注入硬化剂或者动脉介入栓塞治疗，局部注入硬化剂操作简单便捷，弊端就是药物容易注入病灶不均匀，动脉介入栓塞操作难度较大，特别是低龄患儿，但是介入治疗敏感，往往几天内患儿血小板就能恢复到比较正常的状态，对于口服药物效果欠佳以及难治性复发性的患儿也很敏感。第四种是外科手术，大部分患儿不需要外科手术，少部分稳定期，比较影响外观的患儿需要接受外科手术。总之，卡波西的治疗比较多变，灵活，需要对病灶部位和不同类型的病灶进行个性化治疗选择。

淋巴管畸形是什么？淋巴管畸形有哪些类型？淋巴管畸形会不会自己增大，如何处理？淋巴管畸形怎么治疗？淋巴管畸形和静脉畸形类似属于发育异常。人体主要有三套管道系统，动脉，静脉和淋巴系统。有些类型的淋巴管畸形呈一个囊状结构，所以也有人称这一部分淋巴管畸形为淋巴管瘤或淋巴管囊肿，听名字家长们容易误认为这一类疾病是肿瘤性病变，听起来容易引发焦虑情绪。实际上本质上还是一种发育异常。淋巴系统和静脉系统类似，都需要向心脏方向回流。淋巴管畸形有两种不同类型，一种是发生在淋巴通路的主干道，通常发生在单侧肢体近心端，主要引流淋巴管路主干道发育不良导致不通畅，所以导致了单侧肢体淋巴液无法回流，进而导致肢体肿胀。另一种类型发生在淋巴系统非主干道，在一些不重要的区域，表现为包块，这些包块又分为三种类型，大囊型，微囊型，混合型。发生在非主干道的淋巴管畸形比较常见，有一些患儿平时病灶比较稳定，突然会出现淋巴管畸形突然增大，这时候往往是淋巴管囊腔内有出血，这种情况家长们就会比较担心，出血了是不是应该止血，其实这种出血大部分情况不用特殊处理，一般2-3周就能自己吸收。发生在主干道的淋巴管畸形以疏通为主，但是实现起来比较困难，目前有用弹力衣对患侧肢体加压促进淋巴液回流的办法，也有用药物控制淋巴液产生的办法，疗效不是太确切。发生在非主干道的淋巴管畸形主要以破坏为主，如果是大囊型或者混合型的大囊部分效果比较好，穿刺抽液后在囊腔内注入合适量的硬化剂如博来霉素或者稀释的泡沫硬化剂如聚桂醇或聚多卡醇，微囊型的病变用注射硬化剂的方式效果不好，以观察或者外科手术更为合适一些。

静脉畸形主要症状是什么？静脉畸形主要与哪些疾病相鉴别？静脉畸形最适合的影像学检查是什么？静脉畸形会导致凝血异常吗？静脉畸形如何治疗？硬化剂注射有风险吗，如何避免？硬化剂注射后有什么症状，如何处理？静脉畸形是临床上最常见的血管畸形，主要就诊的原因是发现某个部位的包块或者一个区域的包块，如果包块比较表浅，颜色是青紫色，深部的包块没有颜色，有的深部的包块是因为疼痛而就诊，也就是说静脉畸形主要就诊的原因是因为包块或者疼痛原因就诊。静脉畸形本质上说是一种发育异常，类似于成人的静脉曲张，和血管瘤这种肿瘤性病变有着本质的区别。静脉畸形主要要与血管瘤，淋巴管畸形和其他软组织肿瘤相鉴别，简单地说，主要鉴别的方式就是静脉畸形的包块里流的一定是单纯的静脉血，其他类型的疾病包块里还有别的成分。静脉畸形最适合的影像学检查是B超和核磁共振，增强CT可作为备选，如果选择增强CT，除了常规的动静脉期扫描，还需要增加延迟期的扫描，增强CT对于某一些诊断不明确的静脉畸形有很大的鉴别意义，对于显示病变本身不如核磁共振检查敏感。静脉畸形里面最特征的特点是静脉石，但并不是每一个静脉畸形的患者病灶里都有静脉石。有些患儿家长能摸到病灶里活动的的“硬疙瘩”就是静脉石。在B超上表现为强回声的包块伴声影，CT上表现为类似于钙化灶，核磁共振上表现为某一个序列的圆形低信号。静脉畸形是一种发育异常，由于它的结构和正常的静脉有差异，所以导致了其内的静脉血流很不规则，大部分静脉畸形里的血流速度很慢，流速慢的区域就容易形成血栓，形成血栓后，患者会出现疼痛的症状，影像上有可能出现静脉石。可能说到血栓很多家长会谈虎色变，大多数情况不需要太担心血栓的形成，形成血栓后，人体的肝脏会分泌一种物质融化这些血栓，临床上表现就是患儿疼痛缓解。但是如果病灶范围比较广，肝脏分泌的物质不足以融化这些血栓时，患儿就会出现凝血功能异常，这种异常除了需要积极治疗原发病，还需要皮下注射低分子肝素帮助融化这些血栓。静脉畸形首选是硬化剂注射治疗，硬化剂主要用的是聚桂醇或聚多卡醇泡沫硬化剂，还有医用无水酒精。有一些特殊类型的病灶除了注射硬化剂外也需要配合口服西罗莫斯。硬化剂注射根据部位不同风险也不一样，头颈部和肢体远端病变的风险会比较高，头颈部病变风险高的原因很好理解，因为紧邻大脑中枢结构，注射不当有可能导致脑部栓塞进而脑梗也就是脑卒中。肢体远端的风险主要在于病变与正常肢体的供血动脉紧邻，如果药物进入动脉会出现肢体坏死，严重的还可能截肢截指（趾）。如果病灶流速很快，术中没有采取措施降低流速，注射药物大量回流到肺部，有可能出现右心衰竭，严重的会出现呼吸心跳骤停而致死。轻症的并发症也包括注射不当引起的注射部位的肌肉萎缩，神经损伤导致感觉障碍，比较浅表的有可能出现表皮坏死或者色素沉着。所以注射硬化剂一定要找经验丰富的医生，提前预判和避免风险。一般硬化剂注射后有短暂的肿胀期，一般持续3-5天，不处理肿胀也可以自行消退，如果肿胀明显也可以外用喜辽妥促进肿胀消退。