绥化市第一医院风湿免疫科科普号

风湿寒性关节痛(简称风关痛)是指人体感受风寒湿邪后所引起的肌肉、关节疼痛为主要表现的疾病。其临床特点是遇寒冷或天气变化则病情加重。临床表现多以疼痛为主，受累关节局部无红肿热的炎症表现，实验室检查血沉大多数正常，抗链“O”及类风湿因子均为阴性，故本病有别于风湿性关节炎及类风湿性关节炎。根据本病发病规律和临床特点，认为风寒湿邪是形成风关痛的病因，它应该是一个独立性疾病。故中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会主任，著名风湿病专家王兆铭研究员于1974年将本病命名为风湿寒性关节痛。通过二十年来的临床观察，多数学者认为这个命名比较确切，在临床上便于与风湿性关节炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等病进行鉴别，有其实用价值，越来越多地被临床医师采用，对临床颇有指导意义。本病属于中医学痹证范畴。风湿寒性关节痛如何预防 根据同湿寒性关节痛的起因，多因起居不慎，感受外邪风寒引起症状加剧或疾病的复发。因此，患者应该尽量避免在工作及生活中再受风湿寒邪侵袭。尤其要免汗后受风。因为出汗后腠理开放。易受风湿寒邪侵袭。注意不要在对流风口乘凉或在树下以及室内开窗睡觉，更不要图一时之快用电扇行吹风消汗。妇女产后，气血津液不足，体质较弱，更要注意保护调养。 合理的进行各种锻炼，不仅可以防病健身，而且能延处益寿。体育锻炼在风湿寒性关节痛中也同样有很重 。 风湿寒性关节痛临床上表现较多，按中医辨证分为风重、湿重、寒重、风湿、寒湿5种类型。风重型关节痛 风重型关节痛是风邪侵犯人体偏重所致。风为阳邪，其性善行而数变。主诉：全身各关节、肌肉游走窜痛(酸痛)，脉 多浮缓或弦缓，舌质淡，苔薄白。其特点是刮风病情加重(酸痛难忍)，疼痛部位不固定，此型易治。湿重型关节痛 湿重型关节痛是湿邪侵犯人体偏重所致。湿为阴邪，其性粘腻重浊。主证：患病局部沉重，酸楚或麻木不仁，关节屈伸不利，活动时多有骨擦音。脉多缓或濡，舌质淡，苔白腻或微黄腻。其特点阴雨天或接触冷水时 病情加重此型较难治。寒重型关节痛 寒重型关节痛是寒邪侵犯人体偏重所致，寒为阴邪，其性疑滞。主证：肌肉，关节、皮肤发凉，固定性剧痛或挛缩拘急，脉弦紧或沉紧，舌质淡，苔白或白滑。其特点遇冷病情加重，遇热则病情好转，此型易治。风湿型关节痛 风湿型关节痛是风湿相兼侵犯人体所致。主证：在患病肌内、关节既有游走窜痛，又有沉重感。脉 多浮缓，舌质淡红，苔微黄腻。其特点是遇刮风下雨则病情加重，此型较易治。寒湿型关节痛 寒湿型关节痛是寒湿相兼侵犯人体所致。主证：患病局部发凉(出冷汗)固定性剧痛，且沉重发板，严重者活动困难，甚至呈瘫痪状态，失去劳动能力。脉沉缓或沉紧，舌质淡苔白滑或白腻。其 特点是遇冷或阴天下雨病情加重，些型难治 以上分型 并非绝对，也有的是风湿寒邪三并存或郁久化热，应注意辨正看待起病因素 风湿寒性关节痛的起病因素是比较复杂的，目前还不十分清楚。根据它临床表现及本院对风湿寒性关节痛调查结果，风湿寒邪侵犯人体所致的主要因素有： (1)久居寒湿之地或高寒野外作业、野外宿营、野餐 等; (2)劳累过度、汗出受风、抵抗能力下降; (3)受寒饮酒，使皮肤血管扩张，易受风湿寒邪; (4)室内外温差过大，突然外出，不能适应气温的变化而感受风湿寒邪; (5)汗后游泳、腠理未密或水中作业，感受寒湿之邪; (6)妇女产后，月经期间，劳动保护不全，防寒设备简陋等，感受风湿寒邪，引起关节疼痛。 （7）夏天较潮湿的地板，睡时吹电风扇、空调。 上述情况与本病的发生都是密切相关的。 重新认识风湿寒性关节痛 日前，在哈尔滨召开的“首届国际中西医结合风湿病学术会议”上，来自国内外的许多知名中医和中西医结合专家一致建议：尽管风湿寒性关节痛（简称“风关痛”）一般并不造成畸形和残疾，但其高发病率已居其它各种风湿病之首，因此必须加强对本病的临床及基础研究，重新认识本病，早日揭开其本质。风关痛由来 风关痛是上世纪70年代我国学者命名的一种独立的风湿病。80年代末期，中国中西医结合学会风湿病专业委员会曾在全国范围内对风湿寒性关节痛、风湿性关节炎、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎等“风湿四病”进行了流行病学抽样调查。结果显示，在普查的10余万人中，“四病”患病率总计高达17.39%，其中风关痛比例最高，占“风湿四病”总患病率的88.44%。 哈医大附属第一临床医学院中医专家、风湿免疫科主任张志毅教授介绍，风关痛迄今原因不明，以风、寒、湿环境因素及体力负荷为主要危险因子，以膝、腰椎等多关节疼痛为主要临床表现。这种关节痛，只有关节疼痛症状，无肿胀等炎性体征，实验室检查及放射学诊断均无异常。此病在我国寒冷、潮湿地区多发，以黑龙江省为例，其患病率高达25.70%，占风湿病构成比77.44%。虽然风关痛可以视为无病或是一种特殊的生理现象，但通过动物模型及患者组织病理学研究，发现其仍存在一定的微循环、炎症介质、软骨代谢等病理学改变。 风关痛宏观上呈良性经过，不致残，不危及生命，因而很少有人系统研究。在祖国医学中，本病被视之为痹症，早在两千年前《素问·痹论》中就有“风、寒、湿三气杂至，合而为痹也”的记载。其后历代医家在此基础上对痹症的认识不断丰富和发展，认为痹症的发病是由于身体虚弱，阳气卫外不固，风、寒、湿乘虚而入，留于肌肉、经络、关节，引起气血痹阻，运行不畅，由此发生疼痛、酸麻、沉重及伸屈不利等表现。 中国中西医结合风湿病专业委员会根据大量流行病学资料及现代研究结果，认为本病主要是由风、寒、湿、邪，以及体力负荷而导致的关节疼痛，故命名为风湿寒性关节痛，并按中医辨证分为风重、湿重、寒重、风湿、寒湿等五种类型。据此，张志毅等人明确指出本病与寒冷、潮湿和体力负荷密切相关，但不一定为致病因素，确切的发病机理并不十分清楚，其关节痛可用非甾体抗炎药或镇痛药缓解，患者可胜任体力劳动，长期发病关节无骨质破坏，不留畸形，故认为本病是介于健康和疾病之间的一种“第三状态”，在致病条件下发病，脱离此环境又可缓解。因此张志毅建议应将本病更名为“特发性关节痛综合征”。重新认识风关痛 那么，风关痛是否为某种风湿病的早期病变？张志毅分析说，基于中国中西医结合风湿病专业委员会的调查结果，此病病久者可能发生骨质增生。风、寒、湿、邪可导致关节尤其是负重关节局部微循环障碍、组织缺血、无氧代谢活跃、氧自由基释放，从而引起关节组织损伤；体力负荷引发关节软骨水分改变，以及表层胶原纤维定向排列改变，是骨关节炎最主要的致病因素。所以从病因上看，推测风关病与骨关节炎存在一定的关联。 从基础研究方面分析，骨关节炎的软骨病变由变性坏死发展到“关节衰竭”，主要是由于关节软骨中主要成分蛋白多糖等的代谢异常。而从风关痛动物模型的研究来看，本病虽然未发现明显的软骨病变，但关节滑液中蛋白多糖降解物各种单糖显著增多，间接反映了软骨代谢异常，从病理学角度初步证实病变的靶器官均为软骨，进而证明风关痛与骨关节炎之间的关系并非“泾渭分明”。 而从临床上来看，绝大多数骨关节炎患者都有长期关节痛的病史，有的甚至长达20～30年。在长期的关节痛过程中，表现为关节不红肿，缺乏炎性改变，并且抗“O”、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、X线等常规检查均无阳性所见，但始终被一种不明原因的关节痛所困扰。直至后期出现关节肿胀、关节弹响、X线显示关节退变和骨质增生时，方被确诊为骨关节炎。张志毅认为，这种长期不明原因的关节痛极有可能就是风关痛。综上所述，流行病学、病理学检查和临床观察等研究，初步证实二者确有一定“纠葛”，提示风关痛可能是骨关节炎的早期病变。 张志毅指出，目前，仍有大多数的业内人士认为风关痛属“无病”，或是“风湿性关节炎”，甚至是“类风湿关节炎”，导致对本病不治疗或过度治疗，给风关痛患者带来很大的痛苦，影响了患者的生命质量和劳动生产率。而实际上，风关痛的大量存在是毋庸置疑的客观事实。随着临床实践的不断深入和循证风湿病学的发展，以及影像学手段和特异性实验室指标的日臻完善，相信不久的将来，人们一定会揭开风关痛的实质，对其有一个全新的认识。 【 中医解说风寒湿】 风寒湿关节炎正如《素问·痹论篇》“风寒湿风寒湿三气杂至，合而为痹也”。当自然界气候乖异，寒暑不均，冷热无常，或居处潮湿，外邪内入而罹病。三邪虽有所偏盛，但常是合而为病，且多以风为首，因风为阳邪，多变易行，走窜经络，流注关节，阻遏气血，从而出现关节疼痛红肿发热等症。中医治疗风寒湿，已有几千年的历史，从《黄帝内经》到《本草纲目》，均有相关药物及配方记载。中药治疗风寒湿，较之西药的最大的优点在于，从病理上进行根治。缺点在于，起效较慢或效果显著但流于秘方不为人所知。中药的市场化在国内一直较为落后，有很多疗效显著、标本兼治的中药往往因为缺少市场推广的原因不为人所知，直到2000年前后才有以中国医科大研制的华佗脉通为代表的疗效较为显著的中药出现并向市场推广。

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见[1]。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎（纤维化），阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍[2-4]。北京协和医院风湿免疫科沈敏 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%[2，5]，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%[9]。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上[6，7]。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%[3，8，9]，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%[9，10，14]。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液[9]。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见[2，3，9]。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积[2，3]。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶（LDH）含量增高[9，14]。胸腔积液中可以检测出ANA（滴度大于1：320）、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高[2，11]。SLE胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎（RA）也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中GLU的水平更高（＞56mg/dl，RA＜20mg/dl）；而RA胸腔积液中LDH的水平更高（＞500IU/L）[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通过高分辨CT（HRCT）发现仅21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布（各占50%）。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和（或）肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。 二、急性狼疮性肺炎（Acute Lupus Pneumonitis，ALP） ALP是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道，估计发病率为1-4%[9]。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血症、发热，部分表现为咯血[9，14]。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭[2]。ALP可为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。由于其死亡率高达50%，所以及时果断的诊断十分关键[2]。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者，尤其应警惕ALP。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期[2]。 ALP的病理非特异性，其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。偶可见苏木精体和狼疮细胞，被认为对诊断SLE特异性高[2，4，9]。可见免疫球蛋白及补体沉积。大血管的血管炎改变十分罕见，有时可见累及毛细血管的微血管炎、小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润，但不常见[3，9，14]。这些组织改变的发生机制尚存争议[4，9]。 胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高。多数伴胸腔积液。 三、弥漫肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）DAH很少见，发病率约占SLE的2%，SLE住院患者的1.5-3.7%，SLE因肺部病变住院患者的22%[16，24]。临床表现各异，可为轻症、隐匿或慢性，也可为急性、重症甚至危及生命。DAH是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上[15-17，20]，近年死亡率有所下降，Badsha等[21]报道为36%，Santos-Ocampo等[18]观察的一组7例患者存活率达100%，但大部分报道死亡率仍在50%左右。预后不良与机械通气、合并感染（尤其是院内感染）、发病时予环磷酰胺治疗等因素相关[16]。 DAH多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血[18-21]，超过一半的患者必须行机械通气[16，23，24]。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如（约42-66%），许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现[16]。这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现，尤其对于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索。Zamora等[16]报道红细胞压积平均下降7.1%，最重者下降18%。ANA及抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见[23]。有报道[24]SLE合并DAH者抗磷脂抗体（ACL）的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高，但Zamora等[16]的报道并没有得出相同的结论。 DAH通常发生在已确诊SLE的患者，常有高滴度抗dsDNA抗体阳性以及肺外活动的表现。但DAH患者中有20%作为SLE的首发症状[16]，因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者，均应行SLE相关的血清学检查，以及ANCA、抗GBM抗体等除外其它肺泡出血原因。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现，但后者并不是肺泡出血预后不佳的因素[16，17]。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等[6，24]。 DAH的病理改变多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以及微血管血栓形成[16，24]。明显的血管炎或坏死非常罕见。80%患者可见肺微血管弥漫损害，称为“毛细血管炎”或“内皮炎”[16]。50%患者可见肺泡壁IgG、C3或免疫复合物颗粒样沉积[2，9]。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于DAH的诊断。DAH的发病机制不明，免疫复合物介导的损伤、微血管炎或毛细血管炎、与感染或其它因素相关的弥漫性肺泡损伤等因素都可能参与其中。 X线表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转，通常在2-4天内即可恢复正常[9，14]。CT早期表现为散在结节影，结节大小均匀，直径约1-3mm。病情进展表现为急性肺泡出血时，CT可见毛玻璃样模糊影，掩盖原结节影，有时可见含支气管气相的实变影。慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现[4]。 ALP与DAH无论在临床症状、影象学或病理特点及自然病程上都几乎完全相同。两者很可能是肺泡-毛细血管急性损伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种表现[4，14]。它们与SLE的其它常见肺部并发症也很难鉴别，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症[14]。但这些病因的鉴别十分关键，尤其对激素和免疫抑制剂治疗的患者，各种细菌感染或机会性感染更常见。因此，必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或开放肺活检以除外其他引起肺部病变的原因[4，9]。 四、慢性间质性肺病（ChronicInterstitialPneumonia，CIP） 相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说，SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高，约3-13%[2-4]，但加上无症状受累者发病率则可能更高，有报道SLE肺功能检查异常者达三分之二[9，14]。CIP可能为反复发作的ALP进展而来[3]。 SLE合并CIP可以在疾病的任何阶段出现，但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现。它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化（IPF）很相似，但前者往往病情更轻，进展也更缓慢，进展迅速而危重者罕见[3，4]。CIP发病平均年龄46岁，临床特点包括进行性呼吸困难、干咳。查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音[2，9]。肺功能检查特点为潮气量、肺总量及弥散量下降。 CIP与IPF的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞及炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生。反复炎症致肺泡结构损毁变形。成纤维母细胞增生及大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成。病变进展不均一，炎症活动与致密纤维化同时存在[4]。肺泡灌洗液中可见大量炎细胞、免疫球蛋白、免疫复合物、细胞因子及生长因子[4]。 影像学异常发现（6-24%）可能比CIP的临床症状发生率稍多[3，4]。病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者，X线也可能无异常改变[13]。随着疾病的进展，X线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变[25]。晚期则为蜂窝状改变及肺容积缩小[25]。HRCT则主要表现为以肺底为主的不规则线状模糊影，毛玻璃样改变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚较少见[25]。纵隔淋巴结轻度肿大也属常见。尽管HRCT在诊断SLE合并肺纤维化中的作用尚需进一步研究，但HRCT确实是一项值得推崇的用于了解肺蜂窝状改变或炎症程度的无创性检查。 五、肺血管病变 1、 急性可逆性低氧血症 急性可逆性低氧血症近来报道多见于危重病人。临床表现胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、阻塞性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大[2]。与弥漫性肺实质病变无关。可能的发病机制为增生的内皮细胞及补体的激活导致肺血管内中性粒细胞淤滞，血管细胞黏附因子（VCAM）及细胞间黏附因子（ICAM）也起到一定作用[2]。大多数患者对大剂量激素治疗反应较好。小剂量激素与大剂量阿司匹林联合应用有助于改善肺部症状，但对控制全身病情活动不够。 2、 血管病（包括肺动脉高压） SLE肺实质病变可能同时合并肺血管受累，但血管炎并不是大多数肺实质病变的基本损害。相反，在完全没有任何肺实质受累的患者却可以出现明显的肺血管病变以至进展为肺心病甚至死亡[14]。SLE合并肺动脉高压的发生机制尚不清楚，可能的机制包括间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。SLE合并肺动脉高压发病率约10%[14]，其临床表现与原发性肺动脉高压相似。以18-49岁中青年多见，女：男=10：1。主要表现为进行性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，最终进展为肺心病。75%同时合并雷诺现象，ACL阳性率60-68%[2]。外周水肿，尤其是双下肢水肿的患者往往提示肺心病。SLE合并肺动脉高压提示预后不好，两年存活率不超过50%[3]。 SLE常常出现肺血管受累，近50%患者有肺血管病理改变，但不同报道其发生率各不相同[4]。急性损害表现为类纤维蛋白坏死和血管炎。慢性损害表现为动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚以及弹力层断裂。通常只累及小血管，而以肌层动脉最常见、最严重。尚可有不同程度的平滑肌（中层）肥厚和增生、内层纤维化、肺小动脉炎细胞浸润、弹力层破坏以及原位血栓形成[4，9]。 疾病早期X线可为正常。进展期表现为右心室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉因血管阻塞而呈残根状。肺通气/血流显像与肺动脉造影可除外肺栓塞。心脏彩超可测量右心室及肺动脉压力、各房室内径，并可除外心内分流，敏感性高[4，9]。 3、 肺栓塞 SLE患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成的危险因素。急慢性肺栓塞与抗磷脂抗体（ACL）相关[26]。一项对842例SLE患者的研究[27]表明，ACL阳性者IgG和IgM两种亚型分别占24%和13%，与ACL阴性者相比肺栓塞的发生率明显增高（分别为30%和9%）。而另一项对390例SLE患者的分析[28]发现ACL阳性率为47%，但与肺栓塞却没有相关性。因此有可能只是ACL的某种亚型与肺栓塞相关。反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。此外，应同时予积极的激素和免疫抑制剂的治疗以控制血栓。 六、呼吸肌病变 SLE患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小，伴进行性呼吸困难，被称为萎缩肺综合征（shrinking lung syndrome）。原发性膈肌肌病可能是原因之一，尤其是最严重的限制性呼吸困难患者[4]。膈肌运动减弱也可能与胸膜粘连有关[2]。主要表现为呼吸困难，也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液。激素治疗后发热和胸膜炎大多好转，但呼吸困难改善不明显，尤其是已出现明显膈肌抬高的患者。尽管起病时呼吸受限和呼吸困难症状很重，但膈肌功能障碍的总体预后较好[4]。在随访多年后，许多患者并没有出现潮气量的进一步减少。 两侧膈肌抬高在SLE患者的胸部平片上很常见，同时膈肌的运动也减弱。膈肌上方还可见到亚段肺不张，偶可见边界不清的模糊斑片影。 七、呼吸道病变 1、上呼吸道病变 相对于类风湿性关节炎、韦格氏肉芽肿、复发性多软骨炎等疾病而言，上呼吸道病变在SLE中并不常见。有报道SLE并发咽下溃疡，喉部炎症，会厌炎，声门下狭窄，声带麻痹[2]。活动期SLE尤其容易在气管插管后出现上气道并发症[2]。 2、下呼吸道病变 阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，BOOP）是指病理特点为小气道及肺泡管内肉芽组织栓，常与细支气管及肺实质炎症合并存在。BOOP可为特发性，也可继发于误吸、感染、胶原结缔组织病等多种疾病。近年来屡有文献报道SLE患者合并BOOP[2，4，9，29]，中年女性多见。BOOP起病可为急性或亚急性，临床表现不特异，主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症、斑片或弥漫间质浸润影。肺功能检查典型者提示限制性通气障碍。确诊常需肺活检，激素治疗有效。总体预后较好，三分之一患者可以自行缓解。 BOOP病理表现为呼吸性细支气管及肺泡管内，由未成熟的纤维母细胞和马森小体（Masson bodies）组成的纤维组织阻塞，伴细支气管及其周围间质的炎症改变。 BOOP典型影象学表现为双侧散在毛玻璃样阴影或含气实变影，所有肺带均可受累[29]。最常见的CT改变是双侧含气实变影。50-60%明显沿胸膜分布。可见支气管扩张、毛玻璃样改变和散在中央小叶结节影。纵隔淋巴结肿大和胸腔积液各占三分之一[4，29]。BOOP作为独立的临床病理类型，又与SLE其它肺部病变的临床及影象学存在相似之处，因此存在漏诊[9]。随着对SLE合并急性或亚急性肺损害患者肺活检率的增加，对SLE合并BOOP的认识将更加深入。 八、肺部感染 呼吸道感染在SLE患者中发病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；其次，激素和其它免疫抑制剂的使用；第三，肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾功能衰竭[4]。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必须首先重点除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。 无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉病，隐球菌病，卡氏肺囊虫感染，巨细胞病毒感染，以及奴卡氏菌感染。奴卡氏菌感染通常进展迅速，如不及时治疗死亡率高。多数患者早期诊断、积极治疗病情好转。胸部平片常表现为多发斑片影或结节肿块，部分形成空腔。 有研究表明SLE患者结核发病率为5%，但由于诊断的延迟，粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高[2]。由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状，因此结核最初的诊断往往不够及时，以致病情进展，预后不佳。结核是直接导致SLE死亡的原因之一，而诊断不及时是其高死亡率的原因之一。 九、小结 一半以上的SLE患者在其病程当中或早或晚均会出现胸膜或肺实质受累。由于肺部病变是SLE的主要临床表现之一，并且往往预示着转归，因此临床医生必须提高对SLE肺部受累的临床症状、影象学表现的认识，以早期诊断，早期治疗。

强直性脊柱炎是一种很古老的疾病，强直是融合的意思，脊柱炎表明脊柱有炎症，两个词都源于希腊文，它是一种以中轴关节慢性炎症为主的病因不明的全身性疾病。长期以来，对该病的认识不足，以前有许多命名，如变形性脊柱炎、关节强硬性脊柱炎和青春期脊柱炎等，也曾被认为是类风湿关节炎的一种特殊类型，称为类风湿脊柱炎、畸形性脊柱炎或类风湿中心型等，因而，导致许多患者延误诊断和治疗。随着医学的发展，近20余年来，已肯定强直性脊柱炎是完全不同于类风湿关节炎的一种独立疾病，这无疑给患者带来了福音，使患者得以早期诊断和早期治疗，现在很少有病例发展为脊柱弯曲和强直，80%的患者能胜任一般工作和生活自理。因而，强直性脊柱炎已是一个十分恰当的诊断名称。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 本病男性多发，发病年龄多在10～40岁之间，发病高峰年龄在20～30岁，40岁以后发病者少见，西方国家报告约10%～20%的病例于40岁以后发病。 强直性脊柱炎约半数以上病例病程中出现外周关节受累，以外周关节受累为首发症状者各家报告发生率不同，一般认为20%左右，在整个病程中出现四肢关节病变者约为24%～75%，甚至有报道达90%。发病年龄越小，外周关节受累越明显，本病发病年龄较晚，却有明显的外周关节病变，这一点与文献报道不尽相同。髋关节病变是强直性脊柱炎患者最多受累的外周关节之一，我国患者的髋关节病变的发生率明显高于国外（分别为66%和38%）。强直性脊柱炎的髋关节病变常在早期发生，约94%的患者在发病5年内发生，最初多为单例，约74%可发展为双侧，临床表现为髋部疼痛、屈伸、旋转、内收和外展活动受限，站立、行走或持重时疼痛加重。随病情的进展，髋部可呈屈曲挛缩状志，臀部、大腿或小腿肌肉逐渐萎缩，X线片检查可发现髋关节间隙变窄或模糊、软骨破坏、骨小梁通过甚至骨性强直，大约30%的髋关节受累者最终发生永久性关节功能丧失，这是强直性脊柱炎致残的重要原因。年龄越小，致残率越高。我们在临床工作中还观察到，有的患者并无髋关节疼痛史，却出现了髋关节活动受限，查体显示，“4”字试验阳性，髋关节摄片正常，而骶髂关节X片却可出现符合强直性脊柱炎的相应改变。因此我们建议，如查体发现“4”字试验阳性的患者，可常规摄骶髂关节片，有助早期诊断。为了便于观察病情，可将骶髂关节病变的严重程度分为四级，即I级：可疑改变；II级：轻度异常，可见局部的侵蚀和硬化，但关节间隙无改变； III级：明显异常，骨质侵蚀性改变和硬化等；IV级：关节完全强直。若常规摄片不能确诊，可选择骶髂关节CT检查。CT分辨力高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节的轻微变化。还有一点需要提及，我们发现许多强直性脊柱炎的髋关节病变被误诊为股骨头无菌性骨坏死，患者长期制动，加速了髋关节功能障碍，所以这两者的鉴别十分重要，因涉及到治疗方向的不同。强直性脊柱炎的髋关节病变与股骨头无菌性骨坏死的鉴别主要依靠病史和影像学检查等，两者单凭X线平片难以鉴别，常需行股骨头CT检查，因两者的病理机制不同，故形态学变化也不一样，强直性脊柱炎主要表现为股骨头外周糜烂和囊性变，髋关节间隙变窄，股骨头外形变化不明显，而股骨头无菌性骨坏死则为关节负重部位的缺血性改变，股骨头可变形、偏移、死骨形成和节裂现象，而关节间隙一般变化不明显。强直性脊柱炎除关节受累外，还会出现脏器受累，如眼、心脏、肺和肾等，眼为强直性脊柱炎最易受累的器官之一，文献报道，约25%的患者可发生虹膜炎、眼色素膜炎和葡萄膜炎等，临床表现为急性发作，常单侧发病，也可双侧交替发作，出现疼痛难忍、充血、畏光、流泪及视物模糊，体检可见角膜周围充血和虹膜水肿，如虹膜有粘连，则可见瞳孔收缩，边缘不规则，裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积，每次发作约4～8周，多为自限性，但有复发倾向，但多不遗留残疾。文献报道，强直性脊柱炎的眼部病变以男性患者多见，有外周关节病变和HAL-B27阳性者常见，成年比幼年常见，病程越长，发生率越高，但眼病的发生与病程严重程度无关。 色素膜炎，特别是慢性型，是某些致病因子引起的色素膜损害，在此基础上导致机体对色素膜组织产生自身免疫反应，并参与其病理过程，使病情迁延不愈。内因性色素膜炎病因多不清楚，现已证实风湿性疾病占内因素色素膜炎的8%～14%，特别是强直性脊柱炎、幼年类风湿关节炎和赖特综合征等是内因性色素膜炎的主要病因。据报道，强直性脊柱炎约有25%～50%并发急性复发性虹膜睫状体炎，为色素膜炎并发率最高的自身免疫性疾病。色素膜炎具有遗传性，其HLA-B27阳性率高，甚至高达52%，而对照组为4%，HLA-B27阳性者的色素膜炎的炎症反应严重，发病时视力下降明显，色素膜炎的复发常导致视力下降甚至失明。 也有作者认为， 在强直性脊柱炎患者的病情持续发展期间，如有眼炎，则其他关节外表现较少，但该例却并非如此，在病情进展期间除眼炎外，还多次出现发热、贫血和体重下降等关节外表现。我们观察多例60～70岁的患者还出现急性虹膜睫状体炎和外周关节炎等活动性病变。认识到高龄强直性脊柱炎患者仍可出现活动性病变是十分重要的，这有利于判断病情，以免延误治疗，活动期加用柳氮磺吡啶服用，可与年青人产生同等治疗效果。 某些实验室检查项目对诊断和判断病情是有帮助的。血清类风湿因子的检查有助于强直性脊柱炎与类风湿关节炎的鉴别，强直性脊柱炎患者的类风湿因子阳性率不高于正常人群的5%，95%以上的强直性脊柱炎患者血清中缺乏类风湿因子，因此，类风湿因子阴性有利于强直性脊柱炎的诊断，但并非类风湿因子阴性的关节炎就必定是强直性脊柱炎，因为大约25%的类风湿关节炎患者血清类风湿因子呈阴性，也还有许多其他疾病，如反应性关节炎、银屑病关节炎、白塞病和斯蒂尔病等查类风湿因子均为阴性。此外，老年人血清中常可出现低滴度类风湿因子，故老年强直性脊柱炎不能因为类风湿因子阳性而否定诊断，而应以临床症状和骶髂关节X片的变化作为诊断依据。 强直性脊柱炎患者还可出现一些其他实验室指标异常，75%的强直性脊柱炎患者血沉增快，以病情活动时明显。CRP是一种急性时相蛋白，它可以在组织损伤、炎症、感染或恶性肿瘤等情况下增高数十倍或数百倍，大部分强直性脊柱炎患者活动期CRP升高。文献报道，虹膜睫状体炎患者的体液免疫功能常升高，而细胞免疫功能低下。 对于强直性脊柱炎的治疗，目前风湿界同行已达成共识，柳氮磺胺吡啶有肯定疗效，该药用于治疗溃疡性结肠炎已有40余年的历史，但应用于强直性脊柱炎和类风湿关节炎的治疗只是在近10年。国内、外治疗经验证明，柳氮磺吡啶对强直性脊柱炎的外周关节炎、腰背痛、发僵、血沉和CRP的变化及骶髂关节的X线片改变均有明显改善作用，但发挥疗效较慢，需用药2～4个月才见效。柳氮磺胺吡啶的副作用有恶心、呕吐、头痛、贫血、血尿、血小板计数降低及肝、肾功能损伤等。因此，对服用柳氮磺胺吡啶的患者应定期检查血、尿常规及肝、肾功能，如有严重副作用应及时停药。另外，该药还可影响精子的生长发育，对年青未育者，嘱其生育前停药半年。 强直性脊柱炎合并虹膜睫状体炎以眼局部皮质激素治疗为主，但对于复发倾向严重的眼炎患者，在局部治疗的同时，应加强全身用药，口服皮质激素为常选用的治疗手段。急性虹膜睫状体炎的患者可选中等剂量短期治疗，如口服强的松20～30mg/d,在眼部症状改善后逐渐停用。为了避免复发，可酌情选用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤或环磷酰胺等，这对阻止病情的发展，延误视力受损是有益的。目前，应用英夫利昔（类克）和依那西普（益赛普）等抗TNF生物制剂（尤其是前者）治疗虹膜炎取得良好的疗效，对于经济条件容许的患者还是值得推荐的。

局灶性硬皮病与系统硬化症相鉴别是无血管痉挛和结构性血管损害及无脏器受累，且两者的皮损分布不同。局限性硬皮病分三种主要类型：硬斑病、线状硬皮病及军刀痕。这些疾病的特征是皮肤和皮下组织局限性炎症和纤维化。单个或多个异常皮损斑块，称斑块状局部硬皮病。线状硬皮病的皮损以线状方式沿四肢发展，少见于躯干，有时与斑块状局部硬皮病同时存在，即混合型。发生在前额或头皮处的线状硬皮病称为军刀疤。早期局限性硬皮病损害的真皮层有炎性改变，并紫色变，常伴局部不适和瘙痒。随时间进展，皮损呈结节状并发生硬化，晚期则皮损中部呈淡蜡色并有红色边缘。虽然最终皮肤色素异常持续存在，但其质地变软。对于深在性硬斑病，损害多发生在深部真皮，上部皮损特征不明显。成人局限性硬皮病患者一般关注的是不适和外貌改变；但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，并可产生深远影响；面部受累可导致一侧面部萎缩，也称Parry-Romberg综合征。 局限性硬皮病偶尔会有皮肤广泛受累，累及躯干（全硬化性硬斑病），类似于皮肤弥漫型系统性硬化症。各型局限性硬皮病与系统性硬化症相鉴别的诊断特征是无雷诺现象，且甲襞微循环正常。自身抗体检测对两者的鉴别诊断作用不大，因局限性硬皮病可出现抗核抗体、抗单链DNA和其它自身抗体。虽然局限性硬皮病几乎不进展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却可见硬斑病斑块或局限性线状硬皮病损害。局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏包柔氏螺旋体）相关。局限性硬皮病患者的治疗应个体化。成人轻症患者常无需治疗或仅可局部外用免疫抑制剂，如他克莫司、钙泊三醇（维生素D3衍生物）或光线疗法。对于进展性或重症局限性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨喋呤、青霉胺、吗替麦考芬酯，硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢霉素并取得不同的成功。对于快速进展型疾病，起始治疗可包括甲基强的松龙静脉冲击疗法，也需行理疗以尽可能降低生长不对称性，并最大限度保存功能。下表总结了主要类型的局限性硬皮病的评估和治疗。表 成人和儿童局灶性硬皮病的处理疾病类型临床特征治疗预后斑块状硬斑病1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边 常不必要。也许可考虑局部激素, 免疫抑制剂(如他克莫司)或光疗。动态观察，评估进展预后好。3年内病损较少活动，但常持续有色素改变全身性硬斑病广泛分布的瘙痒性皮损,常对称，且浅表静脉也有分布 应用皮质激素抑制炎症成分:儿童可口服15 mg/d，静脉输注常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有帮助。PUVA 已开始应用罕见内脏病变或雷诺现象。 虽然可持续性出现质地和色素改变，但病变一般在发病5年内得到改善线状硬皮病肢体线状分布的硬化区，不对称;可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况 应用皮质激素抑制炎症成分:儿童可口服15 mg/d，静脉输注常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。体疗和适当的规律锻炼对最大程度地降低儿童生长缺陷很重要。当疾病不再活动，可考虑对肢体缺陷进行外科手术纠正通过有效抑制炎性病变并行良好的理疗，可最大限度地降低对儿童发病型患者的长期影响。趋于缓解，但病情可活动数年军刀痕 影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道治疗选择与线状硬皮病一样；全身性治疗仅适于活动性炎性病变可持续出现瘢痕、生长缺陷和脱发，但炎症因素通常缓解

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性肺炎（纤维化），阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，呼吸肌无力，肺动脉高压，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍。 SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，有认为达60%，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。本文将对SLE的肺部表现进行综述。 一、胸膜病变 SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%，尸检证实胸膜炎或胸腔积液发生率可达50-93%。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液。 胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见。胸腔镜检查可见脏层胸膜上覆结节，免疫荧光检查可见免疫球蛋白和补体沉积。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性。均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶（LDH）含量增高。胸腔积液中可以检测出ANA（滴度大于1：320）、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高。SLE胸腔积液中补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性，但类风湿性关节炎（RA）也可出现类似变化。与后者不同的是，SLE胸腔积液中GLU的水平更高（＞56mg/dl，RA＜20mg/dl）；而RA胸腔积液中LDH的水平更高（＞500IU/L）[12]。 16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液[9]，但Fenlon等分析34例SLE，通过高分辨CT（HRCT）发现仅21%有胸腔积液。胸腔积液一般为少到中量，双侧或单侧分布（各占50%）。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺[9]。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并胸膜、心脏和（或）肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重[9]。 二、急性狼疮性肺炎（Acute Lupus Pneumonitis，ALP） ALP是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道，估计发病率为1-4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血症、发热，部分表现为咯血。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭。ALP可为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。由于其死亡率高达50%，所以及时果断的诊断十分关键。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者，尤其应警惕ALP。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。 ALP的病理非特异性，其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。偶可见苏木精体和狼疮细胞，被认为对诊断SLE特异性高。可见免疫球蛋白及补体沉积。大血管的血管炎改变十分罕见，有时可见累及毛细血管的微血管炎、小血管中纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润，但不常见。这些组织改变的发生机制尚存争议。 胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高。多数伴胸腔积液。 三、弥漫肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）DAH很少见，发病率约占SLE的2%，SLE住院患者的1.5-3.7%，SLE因肺部病变住院患者的22%。临床表现各异，可为轻症、隐匿或慢性，也可为急性、重症甚至危及生命。DAH是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上，近年死亡率有所下降，Badsha等[21]报道为36%，Santos-Ocampo等[18]观察的一组7例患者存活率达100%，但大部分报道死亡率仍在50%左右。预后不良与机械通气、合并感染（尤其是院内感染）、发病时予环磷酰胺治疗等因素相关。 DAH多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血，超过一半的患者必须行机械通气]。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如（约42-66%），许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现[16]。这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现，尤其对于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索。Zamora等[16]报道红细胞压积平均下降7.1%，最重者下降18%。ANA及抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见。有报道SLE合并DAH者抗磷脂抗体（ACL）的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高，但Zamora等[16]的报道并没有得出相同的结论。 DAH通常发生在已确诊SLE的患者，常有高滴度抗dsDNA抗体阳性以及肺外活动的表现。但DAH患者中有20%作为SLE的首发症状，因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者，均应行SLE相关的血清学检查，以及ANCA、抗GBM抗体等除外其它肺泡出血原因。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现，但后者并不是肺泡出血预后不佳的因素。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等。 DAH的病理改变多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以及微血管血栓形成。明显的血管炎或坏死非常罕见。80%患者可见肺微血管弥漫损害，称为“毛细血管炎”或“内皮炎”。50%患者可见肺泡壁IgG、C3或免疫复合物颗粒样沉积。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于DAH的诊断。DAH的发病机制不明，免疫复合物介导的损伤、微血管炎或毛细血管炎、与感染或其它因素相关的弥漫性肺泡损伤等因素都可能参与其中。 X线表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转，通常在2-4天内即可恢复正常。CT早期表现为散在结节影，结节大小均匀，直径约1-3mm。病情进展表现为急性肺泡出血时，CT可见毛玻璃样模糊影，掩盖原结节影，有时可见含支气管气相的实变影。慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现。 ALP与DAH无论在临床症状、影象学或病理特点及自然病程上都几乎完全相同。两者很可能是肺泡-毛细血管急性损伤导致肺部病变的同一疾病谱中的两种表现。它们与SLE的其它常见肺部并发症也很难鉴别，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症。但这些病因的鉴别十分关键，尤其对激素和免疫抑制剂治疗的患者，各种细菌感染或机会性感染更常见。因此，必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或开放肺活检以除外其他引起肺部病变的原因[4，9]。 四、慢性间质性肺病（ChronicInterstitialPneumonia，CIP） 相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说，SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高，约3-13%，但加上无症状受累者发病率则可能更高，有报道SLE肺功能检查异常者达三分之二。CIP可能为反复发作的ALP进展而来[3]。 SLE合并CIP可以在疾病的任何阶段出现，但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现。它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化（IPF）很相似，但前者往往病情更轻，进展也更缓慢，进展迅速而危重者罕见。CIP发病平均年龄46岁，临床特点包括进行性呼吸困难、干咳。查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音。肺功能检查特点为潮气量、肺总量及弥散量下降。 CIP与IPF的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞及炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生。反复炎症致肺泡结构损毁变形。成纤维母细胞增生及大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成。病变进展不均一，炎症活动与致密纤维化同时存在。肺泡灌洗液中可见大量炎细胞、免疫球蛋白、免疫复合物、细胞因子及生长因子[4]。 影像学异常发现（6-24%）可能比CIP的临床症状发生率稍多。病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者，X线也可能无异常改变[13]。随着疾病的进展，X线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变。晚期则为蜂窝状改变及肺容积缩小。HRCT则主要表现为以肺底为主的不规则线状模糊影，毛玻璃样改变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚较少见。纵隔淋巴结轻度肿大也属常见。尽管HRCT在诊断SLE合并肺纤维化中的作用尚需进一步研究，但HRCT确实是一项值得推崇的用于了解肺蜂窝状改变或炎症程度的无创性检查。 五、肺血管病变 1、 急性可逆性低氧血症 急性可逆性低氧血症近来报道多见于危重病人。临床表现胸痛或胸部不适、呼吸困难、低氧血症、阻塞性血管病引起的弥散功能障碍、肺泡-动脉氧浓度差扩大。与弥漫性肺实质病变无关。可能的发病机制为增生的内皮细胞及补体的激活导致肺血管内中性粒细胞淤滞，血管细胞黏附因子（VCAM）及细胞间黏附因子（ICAM）也起到一定作用[2]。大多数患者对大剂量激素治疗反应较好。小剂量激素与大剂量阿司匹林联合应用有助于改善肺部症状，但对控制全身病情活动不够。 2、 血管病（包括肺动脉高压） SLE肺实质病变可能同时合并肺血管受累，但血管炎并不是大多数肺实质病变的基本损害。相反，在完全没有任何肺实质受累的患者却可以出现明显的肺血管病变以至进展为肺心病甚至死亡。SLE合并肺动脉高压的发生机制尚不清楚，可能的机制包括间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。SLE合并肺动脉高压发病率约10%，其临床表现与原发性肺动脉高压相似。以18-49岁中青年多见，女：男=10：1。主要表现为进行性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，最终进展为肺心病。75%同时合并雷诺现象，ACL阳性率60-68%。外周水肿，尤其是双下肢水肿的患者往往提示肺心病。SLE合并肺动脉高压提示预后不好，两年存活率不超过50%[3]。 SLE常常出现肺血管受累，近50%患者有肺血管病理改变，但不同报道其发生率各不相同。急性损害表现为类纤维蛋白坏死和血管炎。慢性损害表现为动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚以及弹力层断裂。通常只累及小血管，而以肌层动脉最常见、最严重。尚可有不同程度的平滑肌（中层）肥厚和增生、内层纤维化、肺小动脉炎细胞浸润、弹力层破坏以及原位血栓形成。 疾病早期X线可为正常。进展期表现为右心室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉因血管阻塞而呈残根状。肺通气/血流显像与肺动脉造影可除外肺栓塞。心脏彩超可测量右心室及肺动脉压力、各房室内径，并可除外心内分流，敏感性高。 3、 肺栓塞 SLE患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成的危险因素。急慢性肺栓塞与抗磷脂抗体（ACL）相关。一项对842例SLE患者的研究表明，ACL阳性者IgG和IgM两种亚型分别占24%和13%，与ACL阴性者相比肺栓塞的发生率明显增高（分别为30%和9%）。而另一项对390例SLE患者的分析发现ACL阳性率为47%，但与肺栓塞却没有相关性。因此有可能只是ACL的某种亚型与肺栓塞相关。反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。此外，应同时予积极的激素和免疫抑制剂的治疗以控制血栓。 六、呼吸肌病变 SLE患者胸片上常可见到膈肌上抬、肺容积进行性缩小，伴进行性呼吸困难，被称为萎缩肺综合征（shrinking lung syndrome）。原发性膈肌肌病可能是原因之一，尤其是最严重的限制性呼吸困难患者。膈肌运动减弱也可能与胸膜粘连有关。主要表现为呼吸困难，也可出现胸痛、发热、少量胸腔积液。激素治疗后发热和胸膜炎大多好转，但呼吸困难改善不明显，尤其是已出现明显膈肌抬高的患者。尽管起病时呼吸受限和呼吸困难症状很重，但膈肌功能障碍的总体预后较好。在随访多年后，许多患者并没有出现潮气量的进一步减少。 两侧膈肌抬高在SLE患者的胸部平片上很常见，同时膈肌的运动也减弱。膈肌上方还可见到亚段肺不张，偶可见边界不清的模糊斑片影。 七、呼吸道病变 1、上呼吸道病变 相对于类风湿性关节炎、韦格氏肉芽肿、复发性多软骨炎等疾病而言，上呼吸道病变在SLE中并不常见。有报道SLE并发咽下溃疡，喉部炎症，会厌炎，声门下狭窄，声带麻痹[2]。活动期SLE尤其容易在气管插管后出现上气道并发症。 2、下呼吸道病变 阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，BOOP）是指病理特点为小气道及肺泡管内肉芽组织栓，常与细支气管及肺实质炎症合并存在。BOOP可为特发性，也可继发于误吸、感染、胶原结缔组织病等多种疾病。近年来屡有文献报道SLE患者合并BOOP，中年女性多见。BOOP起病可为急性或亚急性，临床表现不特异，主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症、斑片或弥漫间质浸润影。肺功能检查典型者提示限制性通气障碍。确诊常需肺活检，激素治疗有效。总体预后较好，三分之一患者可以自行缓解。 BOOP病理表现为呼吸性细支气管及肺泡管内，由未成熟的纤维母细胞和马森小体（Masson bodies）组成的纤维组织阻塞，伴细支气管及其周围间质的炎症改变。 BOOP典型影象学表现为双侧散在毛玻璃样阴影或含气实变影，所有肺带均可受累[29]。最常见的CT改变是双侧含气实变影。50-60%明显沿胸膜分布。可见支气管扩张、毛玻璃样改变和散在中央小叶结节影。纵隔淋巴结肿大和胸腔积液各占三分之一。BOOP作为独立的临床病理类型，又与SLE其它肺部病变的临床及影象学存在相似之处，因此存在漏诊[9]。随着对SLE合并急性或亚急性肺损害患者肺活检率的增加，对SLE合并BOOP的认识将更加深入。 八、肺部感染 呼吸道感染在SLE患者中发病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；其次，激素和其它免疫抑制剂的使用；第三，肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾功能衰竭[4]。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必须首先重点除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。 无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉病，隐球菌病，卡氏肺囊虫感染，巨细胞病毒感染，以及奴卡氏菌感染。奴卡氏菌感染通常进展迅速，如不及时治疗死亡率高。多数患者早期诊断、积极治疗病情好转。胸部平片常表现为多发斑片影或结节肿块，部分形成空腔。 有研究表明SLE患者结核发病率为5%，但由于诊断的延迟，粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高[2]。由于结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状，因此结核最初的诊断往往不够及时，以致病情进展，预后不佳。结核是直接导致SLE死亡的原因之一，而诊断不及时是其高死亡率的原因之一。 九、小结 一半以上的SLE患者在其病程当中或早或晚均会出现胸膜或肺实质受累。由于肺部病变是SLE的主要临床表现之一，并且往往预示着转归，因此临床医生必须提高对SLE肺部受累的临床症状、影象学表现的认识，以早期诊断，早期给予正确的治疗。

强脊自我锻炼 一、床上伸展运动： 早晨醒来时，采用仰卧位，双臂上伸过头，向手指，脚趾两个方向伸展，伸展满意后，放松；伸展双腿，足跟下伸，足背向膝方向屈，至满意后然后放松。可反复做几次（图1）。 二、膝胸运动： 仰卧位，双足着床板，屈膝；抬起一膝慢慢向胸部方向屈曲，双手抱膝拉向胸前，到满意为止，回原双足位置，另膝作上述运动。双膝各重复2～3次，放松；做双手抱双膝运动2～3次，至僵硬消失为止（图2）。 图2三、猫背运动： 趴跪如猫状，低头尽量放松，同时拱背如弓形，直至拉伸满意为止（图 3A）；回复原位后，塌背仰头抬臀，尽量拉伸至满意为止（图3B）。如此重复5次。四、腹部运动： 目的在于伸张腹部肌肉，改善肌力并保躯干平直姿势。仰卧位，屈膝，双足着地，双臂置身旁；头及双肩一起慢慢抬高，以至双手触膝；坚持5秒钟，回复至原位，以卜动作重复5次（图4）。图4五、转体运动： 取坐位，曲臂平举，双手交叉，转体向右，目视右肘；坚持5秒钟后复原。反之转体向左，目视左肘。每侧重复5次（图5）。 六、转颈运动： 坐位双足着地，头向左转或向右转。并注视同侧肩部，再复原，每侧重复5次。同样也可采取颈前屈，下颌尽量向胸靠，复原；仰头尽量向后，复原，每个方向重复5次（图6）。 七、扩胸运动： 目的：伸展上胸、肩部肌肉以维持或改善胸、背姿态。双足与肩等宽，面对墙角而站，双手平肩支撑两面墙上，行深呼吸（图7A）；双肩向前并伸展头及上背，坚持5秒钟（图7B）。恢复原位，重复5次。

痛风是尿酸钠从超饱和的细胞外液沉积至关节、滑膜或其他组织和器官引起的临床综合征，包括关节炎、痛风石、尿酸性肾结石和痛风性肾病。难治性痛风石性痛风是急性痛风性关节炎反复发作数年后所造成的，多表现为慢性、多发性、破坏性关节炎伴痛风石形成和(或)尿酸性肾结石。这类患者随痛风患病率的增高和发病低龄化而不断增多，且病情较重，对现有药物疗效差或不耐受，治疗难度大，故如何有效治疗是风湿病医师所面临的重大课题。 一、有效控制血尿酸水平 难治性痛风石痛风的生化基础是高尿酸血症，故治疗的关键是有效控制血尿酸水平，其控制目标值为

风湿性多肌痛的诊断和治疗 风湿性多肌痛（polymyagia rheumatica，PMR）的最早描述来自Bruce，他将这种疾病称为“老年风湿性痛风”。直到了1950年前后，很多医生才对这种疾病有了较多的了解，有人提出本病可能与类风湿关节炎有关。1957年，Barber指出本病是一种独立的风湿性疾病，并将其命名为风湿性多肌痛。到了20世纪60年代初期，人们对几名风湿性多肌痛患者的颞动脉活检发现了巨细胞动脉炎的组织学特征。有学者据此提出假说，认为风湿性多肌痛和颞动脉炎是巨细胞动脉炎的两种不同表现形式。 风湿性多肌痛主要见于白种人，其中尤以北欧人最多见，而黑种人和亚洲人少见。本病发病率随年龄增加而上升，很少见于50岁以下的患者。女性发病率大约是男性的2倍，据瑞典的一项调查，其年发病率为17/1000 000，而对于50岁以上人群，发病率可达50/1000 000。最近的一项流行病学调查则发现风湿性多肌痛的发病率在意大利为12.7/100 000，在挪威则为112.6/100 000。显示本病在北半球的发病率随着纬度增加而增加。 几乎所有的患者均出现全身症状，其中发热是最常见的症状，而体重下降和疲乏无力也很多见。本病的发病多较隐匿，但有时很急，患者甚至可准确说出疾病开始的时间。大部分患者在发病初即有肌肉症状，最早受累的多为颈、肩部肌群，有的患者因此被误诊为凝肩或脊髓颈段病变。随着病情进展，患者全身肌肉出现广泛受累，所有近端肌群包括上臂、颈部、臀部及大腿肌肉均出现疼痛。 晨僵是风湿性多肌痛另一特殊、突出的表现。但除晨僵以外，本病和类风湿关节炎有着明显的不同，后者主要累及小关节，以致穿衣、系扣等动作无法完成。风湿性多肌痛患者的症状则局限于近端肌群，患者起床、从椅子上起来、上车、梳头等都很困难，大约1/3的患者由于剧烈的疼痛和僵硬而在病情活动期丧失了自理能力。虽然风湿性多肌痛患者有如此多的主诉，在体格检查时却很少发现阳性体征。由于患者的不适主要来自肌肉，提示本病为肌性病变，但在体格检查时往往只发现肌肉压痛，很少见到肌肉萎缩。对大关节的滑膜活检仅发现轻度、非特异性的滑膜炎。关节核素扫描有时发现肩关节核素浓集，但很少见到滑膜的客观指标。 本病缺乏特异的实验室指标。患者常有血沉显著升高，多在50mm/hr以上，而CRP和白细胞介素6（IL-6）水平亦能提供有关病情活动的信息。纤维蛋白原、触珠蛋白及血小板等可有明显升高，而贫血和肝功能异常也是较常见的实验室表现。目前血沉仍是反映病情活动情况的较好指标， 风湿性多肌痛的病因至今不明，而关于本病与颞动脉炎的关系目前仍存在着很大的争论。对急性期风湿性多肌痛患者的MRI检查显示，最常见的病变是肩峰下和三角肌下滑囊炎、髂耻滑膜炎和髋关节滑膜炎。各种滑囊炎如肱盂关节滑膜炎、二头肌腱鞘炎和髋关节滑膜炎等有助于解释患者全身弥漫性的疼痛和晨僵。由于患者可出现发热、白细胞升高、血沉增快及全身表现，有人推测本病与感染有关，但至今尚未找到病原体。也有人认为本病与遗传因素密切相关，因为本病多见于白种人、有家族聚集倾向、并与HLA-DR4抗原相关。关于风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎是一种疾病的两种表现抑或是两种根本不同、但有部分交叉的疾病，目前还无定论。鉴于伴或不伴颞动脉炎组织学损害的风湿性多肌痛患者临床表现类似，许多学者倾向于认为风湿性多肌痛是一种潜在的巨细胞动脉炎。有些学者则认为这两种疾病具有相同的病因，有时发展成为风湿性多肌痛，另一部分则发展成为巨细胞动脉炎。有学者认为CD8+ T可能参与了风湿性多肌痛的发病，但Martinez-Taboada等的研究显示风湿性多肌痛患者外周血中的CD8+ T细胞百分比和数量并未增高。 风湿性多肌痛主要依靠肢带肌和背部肌肉的疼痛、压痛，血沉升高，以及对糖皮质激素反应良好等特点进行诊断。最近有研究显示，从风湿性多肌痛患者的活检标本并无血管性疾病的组织学特点。另外，有研究发现，在风湿性多肌痛和巨细胞多动脉炎患者的非血管炎部分均有类似于血管壁萎缩和钙化的形态学改变。 风湿性多肌痛应注意与类风湿关节炎、纤维肌痛综合征、多肌炎等进行鉴别。在老年人，有时很难将风湿性多肌痛与早期类风湿关节炎区别开来，因为许多老年类风湿关节炎患者在发病初期的全身症状和晨僵非常显著，以至于关节症状被掩盖。同类风湿关节炎相比，风湿性多肌痛患者的类风湿因子常为阴性，不累及手足的小关节、不出现关节功能受损和糜烂。但应注意的量，对皮质激素的反应不能用于二者的鉴别，因为这两种疾病均对皮质激素有良好的反应。 本病的治疗目的在于缓解症状、预防由于潜在的血管炎而出现的血管并发症。非甾类抗炎药可以部分缓解患者的症状，但不能预防血管并发症，主要用于临床表现轻的患者。皮质激素是治疗的首选，多数患者在应用皮质激素后病情很快在1~2天内出现戏剧性的缓解。目前多选用短效的皮质激素如强的松，强的松的用量应随患者症状轻重和血管炎的潜在危险性而增减。对于无任何潜在的巨细胞动脉炎征象的患者，一般选用强的松量为10~30mg/d。但强的松的初始剂量应根据患者的情况作出相应调整。对于开始用量在15 mg/d以上的患者，强的松用量可以每周减5mg，直至15mg/d。在减量过程中应密切注意病情变化，患者要及时向医生反映病情的反复。密切注意血沉变化，可每2~3周复查1次。在强的松减至15mg/d 以下时，可每月减少2.5mg。通常可于6~12个月内将强的松量维持在2.5mg~7.5mg。 治疗时间的长短随病人的情况而变化。目前尚缺乏提示治疗可以完全终止的实验室指标。在强的松用量维持在2.5mg/d时，患者未出现任何症状、血沉处于正常水平时，可以停止使用强的松。大约50%的患者可获得完全缓解，但很多患者在停药数月后出现病情反复。复发的患者其血沉水平往往不似初发时明显升高。如果发现及时，一般10mg/d~15mg/d的强的松能很好地控制病情。有研究发现，246名患者中70%在治疗2年后仍需服用强的松，有的甚至需服用强的松达10年以上。虽然皮质激素可有效地缓解病情，但目前没有证据表现该药能缩短病程。 长期应用皮质激素易于出现骨质疏松、病理性骨折、消化性溃疡、白内障、糖尿病等，在老年人上述并发症尤其多见。在激素治疗的初期就应加用钙剂和维生素D。有的研究者发现，肌注甲基强的松龙和口服小剂量强的松对于风湿性多肌痛患者产生了同样的临床缓解率，而其副作用如骨折、体重增加的发生率较低。为减少皮质激素导致的各种副作用，应尽量每日一次性给予患者最小剂量。有的作者加用甲氨蝶呤以期减少皮质激素用量或加快皮质激素的减量，但对于这种用药方式是否有效尚缺乏一致的观点。 风湿性多肌痛病程有自限性，预后较好，有的患者表现为复发期与缓解期相交替。目前发现本病和巨细胞多动脉炎一样，心血管并发症较普通人群明显升高。

在日常生活中，有人一提起“风湿”就“色变”，认为“风湿病是不死的癌症”，“得了风湿病就会残疾”，还有一些人甚至错误地认为“风湿病分风湿和类风湿两种，抗‘O’和类风湿因子高可分别诊断风湿和类风湿”、“狼疮是脸上长斑的传染病”等。人们的这些错误观念和认识，使江湖郎中有了生存的土壤，他们自制的“包治风湿的祖传秘方”不知坑害了多少人，因此，普及风湿病的基本知识很有必要。医案实录 家住世纪城的卢大妈今年77岁了，年轻时干了几十年辛苦的体力活来养育孩子，如今六个儿女全都长大成人，孩子们都挺有出息，还特别孝顺。原本可以颐养天年的卢大妈却日渐受腿疼困扰，最严重的时候连楼都下不了，更别想和老伙伴们爬香山、跳舞、打拳了。 孩子们见状也十分着急，只要买得到的膏药，都给老母亲贴上，这个磁疗仪，那个按摩球，全都上了阵，最终也没有缓解。经过北医三院风湿免疫科刘湘源教授仔细检查，卢大妈被确诊为“骨关节炎合并骨质疏松”，这是一种常见病，经过正规治疗，大妈的腿疼开始缓解，生活质量得到了很大提高。风湿病：人类斗争了2000年 比起很多疾病，人类对于风湿病的了解是非常早的，只是在过去两千多年里，一直找不到什么特殊办法对付它。 据记载，早在公元前4世纪，“风湿”在古希腊语里被解释为“流动和炎症”，到十九世纪初期，“风湿”定义为各种酸痛和疼痛的通称。现代医学则认为，“风湿病”是病因各不相同但共同点为累及关节及周围软组织，以疼痛、肿胀和活动障碍为主要临床表现的一大类疾病的总称。 “风湿病”是一大类疾病，涵盖范围广，包括数百种具体疾病，大致可分为弥漫性结缔组织病（含类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多肌炎/皮肌炎、血管炎和干燥综合征等）、血清阴性脊柱关节病及骨性关节炎等十大类，其中最常见的约二十多种，而并非“仅有风湿和类风湿两种”。关节及软组织疼痛要引起警惕 疼痛是风湿病的主要症状，尤其是起源于关节及关节周围软组织的疼痛最可能提示风湿病。有关节、颈肩、腰背和足跟等部位的疼痛的患者应到正规医院的风湿免疫科就诊。 另外，不明原因的肌痛、肌无力、皮疹、光过敏、口腔和外阴溃疡、口眼干燥、指（趾）端遇冷变白（雷诺征）、多系统损害和发热等也提示风湿病的可能，应及时到风湿免疫科就诊，并进行有关的检查。 每种风湿病的特点和治疗各不相同，其诊断主要根据患者的临床特点、实验和特殊检查等综合判定，而并非根据某一实验室指标即可诊断，绝不是“抗‘O’高就是风湿，类风湿因子高就是类风湿”。风湿科医生看病的主要目的是诊断有风湿症状的患者是哪种具体的风湿病，并选择最佳的治疗方案。预防感染，加强保健，远离风湿病 到目前为止，风湿病的病因和发病机制尚不十分清楚，但可以肯定的是并非是由某一单一因素引起，而是遗传、环境、感染、自身免疫及内分泌等多因素作用的结果。如常见的强直性脊柱炎发病与肠道和泌尿道感染及遗传基因HLA-B27等有关，因此，对于父母和兄弟姐妹有强直性脊柱炎的健康人，平时最好能预防各种感染，如不进不洁净的食物，避免感冒、腹泻和尿痛等。 有过敏体质的患者则应尽量少染发，免受强烈紫外线照射，少接触有毒化学品，注意家庭装修的环保等。另外，保持良好的情绪及避免在潮湿阴暗的环境下长期居住也较重要。正规治疗后与狼共舞与病共存 已确诊的多数风湿病包括狼疮、类风湿关节炎和干燥综合征等均难以彻底治愈，但正规治疗完全可控制病情的发展，病情活动期也许服用药物较多，但病情控制后完全可减少服用药物种类和剂量，使患者在服用维持量药物的情况下保持“无病”状态，长期过着正常人的生活，即“与狼共舞，与病共存”。 作为风湿病患者，应积极配合医生的治疗，尤其是出院后需定期来医院复诊，最初几个月可来得频繁一些，如半个月到1个月来1次，以后随着病情的控制和药物量的减少，可逐渐延长间隔。复诊的主要目的是监测药物不良反应和病情活动情况，随时调整药物。江湖郎中的话信不得 劝告所有的风湿病患者应到正规医院的风湿免疫专科就诊。很多“江湖郎中”利用患者的心理，打着“药到病除”的旗号，大肆吹奉，误诊误治，坑害了不少的老百姓。最近有人对所谓的“治风湿灵丹妙药丸子”进行成分检测发现，内含“地塞米松（激素）、炎痛喜康、保胃药和维生素”，这些药物均为治标不治本的药物，长期使用可引起很多的不良反应，包括股骨头坏死、肥胖、胃肠溃疡和穿孔等。 另外，患者一定要按医嘱服药，不能自作主张，自行调药或停药，尤其是服用激素的患者，更不能突然停用。不同疾病的患者有不同的注意事项，如有雷诺现象的患者一定要注意局部和全身的保暖；强直性脊柱炎患者要睡硬板床，保持良好的姿势，多进行功能锻炼和游泳。类风湿关节炎慢性期患者一定要多进行关节功能锻炼，防止关节畸形。长期服用激素患者应注意监测血电解质、血脂、血糖、血压、眼内压和骨密度等，并服用钙剂和活性维生素D预防骨质疏松。

1、SLE肺部受累包括哪些表现？发生率和转归如何？ SLE的肺部受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位包括胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌。主要表现为：肺部感染，胸膜炎，急性狼疮性肺炎，肺泡出血，间质性肺病（肺间质纤维化），肺动脉高压，肺血栓栓塞，呼吸肌无力，急性可逆性低氧血症，阻塞性肺病，上呼吸道功能障碍等。SLE肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，发病率报道不一，最高可达60%，而另有报道SLE起病时胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累常提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。2、SLE胸膜病变的常见临床表现有哪些？SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17~60%。胸膜炎可作为SLE首发症状，45~60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液。SLE胸膜炎所致胸腔积液均为渗出液。外观通常黄色清亮或呈淡血性。蛋白及乳酸脱氢酶增高。胸腔积液中可以检测出ANA、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高。胸腔积液也可见补体C3、C4降低、免疫复合物水平增高、类风湿因子阳性。16~50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液，一般为少到中量，双侧或单侧分布（各占50%）。大量胸腔积液应注意除外其它疾病。新出现的胸腔积液必须行诊断性穿刺。胸腔积液好转后往往会残留少许胸膜增厚。合并心脏和（或）肺部病变的SLE患者比单纯胸膜受累者更容易出现胸腔积液的复发或迅猛加重。3、什么是急性狼疮性肺炎（Acute Lupus Pneumonitis，ALP）？临床表现有哪些？ALP是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。发病率为1~4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血症、发热，部分表现为咯血。血气分析提示低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭。影像学表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、隔肌抬高，多数伴有胸腔积液。ALP可作为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。年轻女性、不明原因肺部浸润、狼疮病情活动者，应高度警惕ALP。ALP死亡率高达50%，及时果断的诊断十分关键。临床应注意与SLE合并肺部感染的鉴别，积极完善SLE病情活动评估、痰病原学检查、支气管镜检查、影像学检查及肺组织活检将有利于鉴别诊断。4、什么是弥漫肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）？临床表现有哪些？DAH是一种常常危及生命的严重并发症，在不同病因作用下肺微血管血液进入肺泡所引起的以咯血、贫血、弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征。DAH很少见，发病率约占SLE的2%。DAH是SLE的潜在危重并发症，死亡率高达50%以上，近年随着对DAH的认识不断提高，及时的诊治使其死亡率有所下降，但大部分报道死亡率仍在50%左右。DAH多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血，超过半数的患者需机械通气支持。一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如，许多严重的肺泡出血甚至可能一直完全没有咯血表现。血红蛋白下降及红细胞压积减低是肺泡出血特征性表现。ANA及抗dsDNA有助于确诊，补体减低也很常见，有报道认为SLE合并DAH者抗心磷脂抗体（ACL）的阳性率比通常的SLE患者中ACL的阳性率高。DAH在X线上表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转。急性肺泡出血时CT表现为毛玻璃样模糊影，有时可见含支气管气相的实变影，而慢性期改变主要是小叶间隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现。肺功能检查常提示一氧化碳弥散率增加。肺泡灌洗液呈血性或可见含铁血黄素细胞，肺活检标本的肺泡腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其它病原学证据，有助于DAH的诊断。DAH通常发生在SLE病情活动的患者，但有20%可作为SLE的首发症状，因此对于任何未确诊SLE而有DAH表现者，均应行SLE相关的血清学检查。DAH与狼疮性肾炎常常合并出现。近三分之一DAH患者可同时合并肺部感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等。DAH的诊断需除外其他引起肺泡出血的原因，应注意SLE合并DAH与SLE的其它常见肺部并发症如感染、肺栓塞、心衰、尿毒症的鉴别，必须积极行血培养、痰培养、支气管镜检查或肺活检。5、肺血栓栓塞有哪些临床表现？如何诊断和治疗？肺血栓栓塞为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。SLE患者狼疮抗凝物阳性是血管内血栓形成的危险因素。急慢性肺栓塞与抗磷脂抗体（ACL）相关。SLE合并肺栓塞的发生率为9~30%。肺栓塞的临床表现严重程度有很大差别，可从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。肺栓塞的主要临床表现包括呼吸困难及气促、胸痛、晕厥、烦躁不安或惊恐甚至濒死感、咯血、咳嗽、心悸、发热等，常伴下肢深静脉血栓。查体可见呼吸急促、心动过速、血压变化、紫绀、肺部罗音、肺动脉瓣区第二音亢进等。根据临床表现并结合心电图、X线胸片和动脉血气分析等基本检查，可以初步疑诊肺栓塞或排除其他疾病。D-二聚体检测敏感性高但特异性较低，对急性肺栓塞有较大的排除诊断价值。超声检查对于提示肺栓塞诊断和排除其他疾病具有重要价值，超声心动图也是划分次大面积肺栓塞的依据，是疑诊肺栓塞时的一项优先检查项目。核素肺通气/灌注扫描是肺栓塞的重要诊断方法，若结果为高度可能，诊断特异性达96%，若结果正常或接近正常则可基本除外肺栓塞。肺动脉造影是诊断肺栓塞的经典参比方法，但因其为有创性检查，费用较高，临床需求已逐渐减少。螺旋CT（CTPA）是肺栓塞的确诊手段之一，已成为临床上经常应用的重要检查手段。除一般处理外，应根据肺栓塞的临床分型（大面积、次大面积和非大面积）决定溶栓和抗凝治疗。反复血栓栓塞的患者应终生抗凝。此外，应同时予积极的激素和免疫抑制剂的治疗以控制血栓。6、SLE合并肺部感染有哪些特点？呼吸道感染在SLE患者中发病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊乱，肺泡巨噬细胞抗菌活性低下；其次，激素和其它免疫抑制剂的使用；第三，肺水肿、呼吸肌无力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症和肾功能衰竭。因此对SLE患者任何新出现的肺部浸润都必须首先重点除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制剂治疗者。无论普通细菌或条件致病菌均可导致SLE肺部感染。SLE患者机会性感染包括曲霉菌病、隐球菌病、卡氏肺囊虫感染、巨细胞病毒感染以及奴卡氏菌感染等。临床工作中尤其应注意警惕真菌和结核感染。结核是直接导致SLE死亡的原因之一。有研究表明SLE患者结核发病率为5%，但由于诊断的延迟，粟粒性肺结核及肺外结核的发病率更高。由于某些肺部感染的表现常常易与SLE肺部受累的表现混淆，造成鉴别诊断的极大困难。例如结核引起的消瘦、发热等症状也可能是SLE的首发症状或病情活动的表现；卡氏肺囊虫感染可引起双肺弥漫以间质为主的毛玻璃样渗出或实变影，易与ALP混淆；肺部侵袭性曲霉菌感染所致咯血、低氧血症也难以与DAH相鉴别。积极完善影像学、痰病原学、支气管镜及肺泡灌洗液、肺活检等检查有助于肺部感染与SLE肺部受累的鉴别。SLE合并肺部感染常常与SLE病情活动相伴随，抗感染治疗与原发病的治疗两者均需要兼顾。临床工作中需强调结合患者实际情况采取抗感染治疗或原发病治疗为主或两者并重的治疗方案。