北京新世纪儿童医院科普号

小肠移植研究与应用新进展李小松（首都医科大学附属北京儿童医院外科 北京 100045）(Beijing Children’s Hospital,Capital Medical University, Beijing 100045, China)摘要：由于小肠生理、病理及免疫学的特殊性，小肠移植的术后效果比其他实体器官移植明显较差。随着实验研究和临床实践的深入，小肠移植正在逐步成为解决短肠综合症及各种小肠终末期衰竭的有效治疗。本文对小肠移植的历史和现状进行回顾和探讨，并对其今后的发展趋势予以展望。关键词：小肠移植；免疫学；排斥反应一、小肠移植概述：小肠移植（Small Bowel Transplantation，SBT）和腹腔多脏器移植的犬模型早在1960年就由Lillehei和Starzl进行了报道，而世界上最早成功的肝肠联合移植直至1989年才由Starzl和Williams几乎同时报道，但两例病人均因B细胞淋巴瘤分别死于术后109天和192天。首例长期存活的肝肠联合移植是由Grant在1989年完成的。在1989-1991年期间，分别由Deltz、Goulet、Starzl等报道了单独小肠移植的成功病例。最早的小肠移植的临床尝试是与肝移植、肾移植同时展开的，然而小肠移植的效果却很差，富含淋巴组织的小肠同种异体移植物可引起强烈的难以控制的宿主抗移植物反应（HVG）、严重的感染以及移植物抗宿主反应（GVHD）。随着环胞素（CsA）的临床应用，小肠移植开始逐渐成为解决短肠综合症和终末期小肠衰竭的有效手段。在首例多脏器移植病人中，曾应用抗淋巴细胞单克隆抗体注入供体体内清除所有T淋巴细胞的方法，但此方法并未成功防止排斥反应的发生，而且在接下来的多脏器移植中，传统免疫抑制剂的治疗也未能有效控制排斥反应。在缺乏有效免疫抑制剂的情况下，Deltz施行的首例活体单纯小肠移植移植肠管维持营养功达到56个月。由于肝脏同种异体移植物能够有效保护小肠移植物免除免疫性损害，Grant所倡导的简化肝肠联合移植能够有效地提高术后效果。在环胞素时期，唯一单纯小肠移植存活者是由Goulet在1989年实施的手术，而此例病人最终也由CsA转为FK506治疗。因此，小肠移植的成功还有赖于对外科监护和免疫抑制剂使用的进一步改善。1990年FK506的引入使得小肠移植在临床上取得了一系列的成功报道。同时，相伴而来的器官保存、多器官获取及小肠植入等技术的进展更是对小肠移植的临床应用起到了推动作用。然而当1995年统计的5年病人和移植物存活率都只有不到50％的时候，人们才从早先的所谓成功中清醒过来。尽管供体和受体之间的免疫反应并不会引起早期移植物的功能丧失，但小肠移植很难获得长期的移植物免疫耐受和免疫抑制剂剂量最小化。目前急性排斥反应、感染、淋巴瘤、慢性排斥反应是影响患儿长期存活的主要障碍。这是由小肠的生理，病理及免疫学特点决定的，其中急慢性免疫排斥反应是引起移植小肠功能丧失的主要原因，移植后病人长期免疫抑制剂的使用也会导致多种并发症和不良反应的发生。同其他实体器官移植一样，小肠移植的发展也是建筑在反复的基础实验和临床尝试基础之上的，其中包括外科技术的改进、免疫学机理的研究，免疫抑制剂使用的改良。目前全世界共有73个中心在进行小肠移植的临床实践，每年有超过200例小肠移植手术。截止至2009年全球小肠移植已超过2200例，5年存活率接近60％，最长生存时间达15年。现在主要有三种形式的小肠移植，即单纯小肠移植、肝肠联合移植及多脏器移植。其中60%是18岁以下的儿科病例，而这些病例中2/3是因新生儿期疾病所致的获得性短肠综合征。对于合并肝硬化的患儿，可以实施肝肠联合移植。在儿童，为了避免复杂的外科操作，减少吻合口瘘的发生，多脏器联合移植值得推荐。在1990年以前联合移植只占全部病例的8.8%，而现在已经有超过1/4的病例为多脏器联合移植。二、小肠移植的适应症小肠是维持人体营养、生存的重要器官，由于创伤、血管病变、肠管病变或是先天性畸形导致某些患者丧失该器官或是小肠的功能，造成不可逆转的肠功能障碍，而不能维持机体所需的最低营养量及水电解质的平衡。小肠衰竭 (Intestinal Failure) 是指丧失正常营养支持能力并需要全胃肠外营养 (TPN) 支持的病人。而长期使用TPN 会导致小肠衰竭综合症，即出现静脉通路的缺乏、致命的感染和 TPN 诱发的胆汁郁积性肝病。小肠衰竭的病人在1年内有接近70％的死亡率，唯一的生存希望是进行同种异体小肠移植。目前国际认可的小肠移植的指证是：“不能耐受TPN或同时并有TPN严重并发症的不可逆转的肠衰竭病人，小肠移植是最理想的治疗选择。”根据多个国际小肠移植中心报道儿童约占到小肠移植病人总数的2/3以上，其适应症以先天性畸形为主（见附表）。临床上出现以下情况应考虑实施小肠移植：中心静脉通路的丧失、感染引起的致命性的多系统器官衰竭、持续且进行性加重的黄疸。其中TPN诱发的胆汁郁积性肝病是最为严重的并发症，持续性黄疸会很快发展为终末期肝病，并会相继出现肾脏和胰腺功能衰竭的“多米诺”效应。有来自匹兹堡儿童医院的210例小肠移植的疾病诊断，其中腹壁裂52例、肠扭转48例、坏死性小肠结肠炎24例、肠闭锁21例、假性肠梗阻20例、先天性巨结肠15例、微绒毛萎缩症12例、外伤5例、其他少见病共10例。附表：小肠移植常见适应症 小肠衰竭常见原因 小肠移植适应症 坏死性小肠结肠炎 腹壁裂 短肠综合症 肠扭转 小肠闭锁 外伤 肠运动功能障碍 假性肠梗阻 先天性巨结肠 家族性微绒毛萎缩 肠细胞功能障碍 肠上皮发育不良 自身免疫性肠病 肠道肿瘤 家族性息肉病 炎性假瘤三、小肠移植手术指征小肠移植的供体小肠多来于血流动力稳定，ABO血型相符的脑死亡的供者。排除条件包括严重的腹腔脏器缺血、肝功能明显升高（ALT、AST>500），血清乳酸盐及乳酸明显升高（>5）或者需要大剂量血管加压药支持。供体可应用全身或肠内抗菌素，同时可应用单克隆抗淋巴细胞抗体或体外供体肠管放射性照射预防GVHD的发生，然而这些处理对防止GVHD和免疫排斥反应发生的作用尚不明确。根据小肠移植病人的需要，移植的小肠供体可以分为单纯小肠和联合供体。联合供体主要是指肝肠供体和多器官供体。移植器官的获取要强调保留作为血管入口的腹腔干或肠系膜上动脉以及作为血管出口的肠系膜上静脉或肝静脉。成功的小肠移植要根据小肠衰竭的不同病因应用不同的移植供体，以满足病人在解剖和生理功能上的特殊需要。单纯小肠移植用于没有终末期肝病的小肠衰竭的病人；肝肠联合移植用于有TPN诱导的终末期肝病的小肠衰竭的病人；多器官联合移植用于病变侵犯多个脏器的病人。由Grant首先提出的肝肠联合移植方案已经调整为连同十二指肠一起移植以保证肝门的完整性，同时以便于供体的获取和移植时结合受体大小的供体剪裁。对于先天性巨结肠或假性肠梗阻的患儿移植肠管还应包括部分结肠，可以增加移植后肠管的吸收能力。小肠移植的技术难点是多方面的，主要决定于小肠衰竭综合症的的严重程度。终末期肝病的病人常常表现出严重的门静脉高压、凝血障碍、消化道出血和感染，而且常由于以往的腹部手术使得移植手术难度加大。单纯的小肠移植需要暴露下腹部的肠系膜上动脉或肾上腹主动脉作为动脉入口，同时暴露肠系膜上静脉、上腔静脉或门静脉作为静脉出口。间置一段供体的髂血管特别是髂静脉可以提高手术的可操作性，改善静脉的回流。但是上述各种方法在术后肠功能以及临床结果方面并没有显著性的差异。对于联合移植的病人则还需要切除受体的原始肝脏并暴露下腹部。供体的胸主动脉与受体的肾上动脉或髂上动脉吻合作为动脉引流，而供体的肝静脉则与肝上腔静脉吻合作为静脉引流。肠道的吻合如常规进行，只是留下远端的肠造瘘口以便术后内镜监测和取活检。四、小肠移植术后管理小肠移植的免疫抑制治疗同其他器官移植一起经历了反复临床实验，其中包括硫唑嘌呤/类固醇方案和环胞素/类固醇方案。这些方案主要是用于淋巴细胞清除的诱导。然而有限的临床病例表明这些方案对于小肠移植排斥反应不可控制性，同时长期使用也可引起严重的药物毒性反应和反复的感染。自从1990年FK506应用后使得小肠移植的效果有了明显的改观，但是却需要达到2g/L-2.5g/L药物浓度的大剂量FK506控制排斥反应的发生，而这个剂量具有较强的肾毒性。尽管早期的病人及移植物的存活率都很高，但在移植后5-10年间的晚期排斥反应、感染和药物毒性会导致病人死亡或移植物的丧失。在其他器官移植长期免疫移植剂最小化治疗后出现的稳定的生存平台似乎不可能在小肠移植中获得。因此药物的联合治疗，包括硫唑嘌呤、环胞素(CsA)、霉酚酸酯（MMF）、雷帕霉素（Rapamycin）以及IL-2拮抗剂，也被尝试用于获得免疫稳定、药物毒性最小化和感染的控制，但却收效甚微。近来对受体术前应用抗淋巴细胞单克隆抗体的无类固醇治疗方案较好地控制了排斥反应、感染和药物毒性的发生，提高了移植肠管的存活率，同时也可早期应用FK506最小化治疗。不过这种治疗方案的稳定性还有待于进一步观察。目前约有60%患儿会出现移植后急性排斥反应，其中1/3排斥反应比较严重。小肠高免疫源性来自于大量的肠道相关淋巴组织，其中供体的树突状细胞（DC）引起受体相关免疫排斥反应，而巨噬细胞也起到关键作用，因为清除供体和受体的巨噬细胞可以明显缓解实验动物的排斥反应，因此多克隆抗淋巴细胞球蛋白（OKT3）供体预处理被多个中心采用，但是由抗药的细胞毒性T细胞介导的免疫反应仍会反复发生。近来，使用兔抗人胸腺细胞球蛋白（rATG）进行受体多克隆淋巴细胞清除被广为接受，这种处理可以加速供体特异性T细胞的凋亡，并减少对高剂量免疫抑制剂的依赖。最新研究表明，rATG诱导后的无排斥反应期与供体特异性炎性CD154阳性T细胞减少有关。一般来说，FK506可以作为单一维持用药，只当出现活检证实的排斥反应时才使用类固醇激素。不过，由于慢性排斥反应逐渐成为晚期供体丢失的原因，低剂量激素维持又被重新应用于治疗方案。移植小肠评价的金标准有赖于一系列的内镜监测和移植物活检。移植肠管病理学的临床症状和体征都是非特异性的。腹泻、肠梗阻、血便等症状都是内镜检查的指征，同时机会性感染（EBV、CMV）、肠道细菌的感染以及吸收功能的研究也是必要的。小肠急性排斥反应表现为小肠粘膜隐窝上皮细胞的破坏并伴有混合的淋巴细胞浸润。内镜检查常常发现散在的粘膜红斑、肠上皮脆性增加和溃疡，严重时可有肠上皮的脱落。慢性排斥反应表现为移植肠管全层增厚，同时伴有血管病变和粘膜缺血。一些学者也对小肠移植排斥反应的标记物进行了探索性研究，同时对其发生机理也做了深入探讨。小肠移植后最为常见的感染是细菌感染，常常是长期保留静脉插管的结果。而由于免疫抑制剂的使用而引起的感染常常是病毒性的，其中巨细胞病毒（CMV）感染约占22％、EBV感染约占21％、腺病毒肠炎约占40％。通过早期检测和早期干预可以有效的控制CMV和EBV的感染，如外周血的EBV病毒PCR检测、组织的EBV病毒RNA染色等，但是更为有效的方法还是要在免疫抑制剂的管理调控上有新的突破。在受体的外周血中存在供体的淋巴细胞的“嵌合现象”存在于一些病人中，而这些病人从不发生GVHD反应。这说明供体和受体淋巴细胞的接触是移植肠管产生免疫耐受的重要机制，这也促使在进行器官移植时同时注入供体的骨髓的方法。在小肠移植中此方法并不能减少排斥反应的发生，但却使GVHD反应的发生率从5％将为0％。近来有研究表明抗淋巴细胞抗体治疗可以促使形成稳定的“嵌合现象”，并可较早实施有效的免疫移植剂最小化治疗。五、小肠移植的展望小肠移植的难点在于：（1）急慢性排斥反应发生率高且难以控制（2）移植物及全身感染严重（3）移植肠管功能恢复缓慢。因此为了达到与其他实体器官移植相近的效果，我们面临的挑战主要集中在以下方面：进一步加强小肠移植免疫学机理方面的研究，不仅包括宿主抗移植物反应（HVG）以及GVHD，而且应对肠道正常菌群和致病菌群的关系进行研究，这将对完善免疫抑制治疗方案和药物剂量最小化具有重大的价值。同时，应认识到移植小肠的功能不仅与肠粘膜上皮细胞和免疫调节细胞有关，而且还与肠道的神经和肌肉细胞密切相关。进一步研究移植后肠道的再生与适应性机制可有助于获得术后更好的肠道功能。因此对于小肠移植免疫排斥反应的发生机理的研究及制定有效的免疫调节治疗方案是解决这一难题的关键。随着以上方面的不断进展，小肠移植病人生活质量的提高将同其他实体器官移植一样成为研究关注的焦点，并最终获得同样的成功。参考文献1.Reyes JD. Intestinaltransplantation. Semin Pediatr Surg 2006; 15: 228-2342.Thomson AW and Fairchild RL.The last 5 years of basic science investigation in transplant immunology. Am JTransplant 2006; 6: 1768-1773 3.Kato T, Tzakis AG, Selvaggi Get al. Intestinal and multivisceral transplantation in children. Ann Surg 2006;243:756-7664.Middleton SJ, Jamieson NV. Thecurrent status of small bowel transplantation in the UK and internationally.Gut 2005; 54: 1650-16575.Loinaz C, Rodriguez MM, Kato T,et al. Intestinal and multivisceral transplantation in children with severe gastrointestinal dysmotility. J Pediatr Surg 2005; 40: 1598-16046.Liu J, Fishbein TM, BrombergJS, et al. Orthotopic small bowel transplantation in mice. Transplantation2005;79: 973-976 7.Li X, Chen Y, Tian L et al. IncreasediNOS-expressing macrophage in long-term surviving rat small-bowel grafts. Am JSurg 2007;194:248-54.8.Chen Y, Li X, Tian L et al.Inhibition of sonic hedgehog signaling reduces chronic rejection and prolongsallograft survival in a rat orthotopic small bowel transplantation model.Transplantation 2007; 83: 1351-13579.Mannon RB. Therapeutic targetsin the treatment of allgraft fibrosis. Am J Transplant 2006; 6: 867-87510.Csencsits K, Wood SC, Lu G etal. Transforming growth factor beta-induced connective tissue growth factor andchronic allograft rejection. Am J Transplant 2006; 6: 959-96611.Agarwal A, Pescovitz MD.Immunosuppression in pediatric solid organ transplantation. Semin Pediatri Surg2006; 15: 142-15212.Wu T, Abu-Elmagd K, Bond G etal. A schema for histologic grading of small intestine allograft acuterejection. Transplantation 2003; 75: 1241-124813.Gondolesi GE, Kaufman SS,Sansaricq C, et al. Defining normal plasma citrulline in intestinal transplantrecipients. Am J Transplant 2004; 4: 414-41814.Yu HC, Tuteja S, Moon JI et al.Utilization of dried blood spot citrulline level as a noninvasive method formonitoring graft function following intestinal transplantation. Transplantation2005; 80: 1729-173315.Gondolesi G, Ghirardo S,Raymond K, et al. The value of plasma citrulline to predict mucosal injury inintestinal allografts. Am J Transplant 2006; 6: 2786-2790 16.Newell KA, Larsen CP, Kirk AD.Transplant tolerance: Converging on a moving target. Transplantation 2006; 81:1-617.Gaynor JJ, Kato T, Selvaggi Get al. The importance of analyzing graft and patient survival by cause offailure: A example using pediatric small intestine transplantation.Transplantation 2006; 81: 1133-114018.O’keefe SJ, Emerling M,Koritsky D, et al. Nutrition and quality of life following small intestinaltransplantation. Am J Gastroenterol. 2007; 102: 1093-110019.Takahashi H, Kato T, Selvaqqi Get al. Subclinical rejection in the initial postoperative period in smallintestinal transplantation: a negative influence on graft survival.Transplantation 2007; 84: 689-69620.Ruiz P, Kato T, Tzakis A. Currentstatus of transplantation of the small intestine. Transplantation 2007; 83: 1-621.Takehisa U and Masahiro F.Current Status of Intestinal Transplantation. Surg Today 2010; 40:1112–112222.Navdeep N, George M,Sarangarajan R, et al. Pediatric small bowel transplantation. Semin PediatrSurg 2010; 19: 68-77

儿童血管畸形是儿童的多发病和常见病。儿童血管畸形根据病因和病理学的差异，也分为很多类型。大致可以分为动静脉畸形，静脉畸形，毛细血管扩张，淋巴管畸形等等。根据是否有动脉成分参与，又可以分为高流量的血管畸形（如动静脉畸形和动静脉瘘），和低流量的血管畸形（如静脉畸形）。静脉畸形在人群中的发病率约为1～4%，多位于头颈部（40%），四肢（40%）和躯干部位（20%），它的特点是凸起于皮肤的质韧包块。磁共振检查（MRI）是区分血管畸形类型的一线检查方法。硬化剂治疗是处理低流量血管畸形的理想方式。硬化剂治疗是一种将化学药物（如：聚多卡醇等）注入畸形血管团，使畸形血管发生无菌性炎症，继而发生血管内皮损伤，形成纤维性条索，达到使血管团萎陷闭塞的治疗方法。术前注意事项：有先天性心脏病（如：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭），特别是已知症状性右向左分流的先天性心脏疾病患儿，需要在术前跟医生说明。由于儿童年龄小，为了帮助患儿客服恐惧感和穿刺注射过程中的疼痛感，手术需要在全身麻醉下实施。术后即刻清醒，返回温馨的病房。术后当天或第二天即可出院。手术治疗部位要通过弹力绷带加压包扎48-72小时。硬化剂治疗儿童低流量血管畸形，是一种安全、有效、微创的治疗方式，全程治疗无痛苦，患儿感受舒适，是广大血管畸形患儿的福音。

小儿包皮的常见问题有哪些？1． 包皮垢堆积，引起包皮炎，包皮红肿、瘙痒，疼痛、流脓等。2． 包皮口狭窄，排尿时阴茎头鼓起呈球状，甚至出现排尿困难。3． 包皮反复发炎，引发瘢痕性包茎，导致排尿困难、尿道感染等并发症。小儿包茎需要治疗吗？几乎每个男孩都面临着包茎的问题，出生时男婴几乎都是包茎，又称生理性包茎，包皮有保护未成熟阴茎头的作用，随着年龄的增长，阴茎发育，包皮逐渐松开，露出龟头。一般从小儿6个月开始家长需要帮助孩子逐步上翻包皮清洗龟头，对包皮粘连上翻有困难者，从3岁开始至6岁之间可以请小儿外科医生行包皮分离术，对包皮垢堆积、包皮发炎者则不受年龄限制，提前行包皮分离术。如果学龄期前包皮仍不能轻松地上翻，可考虑包皮环切手术。小儿包茎手法扩张如何进行？每天清洗外阴后，家长用手指上摞包皮，逐渐扩大上翻的幅度，坚持数周，使包皮口扩大变松，直至能完全露出龟头即可。注意每次上翻幅度不宜过大，刚刚露出的龟头特别敏感，宜泡洗和轻轻沾洗，清洗后均应及时翻下复位，以免出现包皮嵌顿。扩张过程中有时包皮会有小裂纹和渗血，可配合用3%硼酸液外洗，再外涂金霉素眼膏。当包皮能轻松上翻时，教会孩子自己每天温水清洗即可。包皮分离术是怎么回事？包皮分离术后要注意什么？对3-6岁因包皮粘连不能上翻清洗龟头、或有包皮垢堆积和有包皮发炎史的患儿，小儿外科医生在门诊通过非手术的方法剥离粘连，清理积垢，这种治疗方法称之为包皮分离术。由于龟头神经末梢很丰富、感觉非常敏感，常规行包皮分离术时患儿疼痛难忍、非常恐惧，也造成日后清洗障碍和带来一定的心理障碍，因此，该项治疗一般需要在适当的局部麻醉下进行。一般来说，行包皮分离术后第2天开始每天2次用3%硼酸洗液泡洗阴茎头，并轻轻活动包皮，循序渐进上翻包皮，泡洗后涂少许金霉素眼膏，约2-3天后能完全上翻冲洗龟头涂药，之后一定将包皮复位以免形成包皮嵌顿，待龟头和包皮皮肤表浅创面愈合后，每天用温水冲洗即可。包皮环切术是怎么回事？包皮手术后要注意什么？包皮环切术适合于包皮反复感染引起的瘢痕狭窄和至学龄期经过非手术治疗包皮仍不能上翻的包茎。手术在麻醉下环形切除狭窄段包皮，有的复杂病例须行包皮整形术。包皮切除手术后有时包皮水肿、伤口渗血，多自行恢复。伤口缝合线通常于术后7-10天自行脱落。术后第2天开始每天2次用3%硼酸液冲洗阴茎，轻轻上翻包皮使切口扩张开，冲洗后外涂金霉素眼膏，3天后逐步增加包皮上翻的幅度，1周后完全露出龟头泡洗涂药，每次上翻包皮后一定要复位以免形成包皮嵌顿。缝线脱落后包皮没有发炎的情况每天温水冲洗即可。

1、 包茎手术采用的麻醉方式？是否可以同时进行其他手术？答：包茎手术有全麻和局麻两种方式，其选择主要看患儿是否配合手术，一般10岁以上的患儿可以尝试使用局麻。在新世纪儿童医院，包茎手术可以与一些其他小手术同时进行，如疝气、鞘膜积液、皮下肿物、皮肤色素痣等。2、 包皮环切与包皮套切，在手术时间、麻醉方式、术后恢复各自都优势是什么？总院不采用套切的方式是如何考虑？答：目前我院基本采用包皮环切术，其具有手术效果可靠、术后外形美观、术后恢复快捷等优点，而包皮套切术最主要不足是术后恢复慢，术后疼痛感明显等。3、 包茎手术术前检查都有哪些？什么标准才能做手术？答：包茎术前筛查包括血常规、CRP、胸片、心电图，术前检查包括肝功、凝血四项、感染四项等。手术标准主要是根据患儿包皮发育和有无感染等具体情况而定，肥胖并不是包皮手术的禁忌。4、 环切及套切术后复查内容？分别复查的时间？答：包皮环切术一般术后3-5天拆除伤口敷料，然后使用硼酸洗液及金霉素眼膏外用即可，多在一周左右恢复，无需拆线。包皮套切术术后恢复主要看包皮套环脱落的时间，一般需要1周以上，时间长的可以超过两周。5、 手术的最低年龄？年龄上限？答：包皮环切术没有年龄限制，新世纪儿童医院从新生儿到18岁均可手术。主要是需要结合患儿包皮具体情况决定手术时间。6、 家长如何在家自我判断是否需要手术答：一般不建议由家长来判断是否手术，应当到小儿外科专业门诊就诊，由医生决定是否需要手术。7、 从首次看诊、术前准备至手术整体流程是什么？答：包茎手术流程：小儿外科门诊就诊---开具术前筛查---预约手术时间---办理住院---空腹完善术前检查---手术---病房观察--出院---术后复查换药（3-5天）---家长自行上药观察---必要时来院复查

根据国际日间手术学会举办的日间手术国际高级交流会整理1.什么是日间手术？日间手术患者是指在需要手术室安全的技术条件下计划和实施的一类外科手术，使用各类麻醉剂，术后进行监测，使患者能够在手术当天出院回家，而不会增加风险（手术当天入院、出院）。是一种安全、高效的手术模式，全球的日间手术范围在不断扩大。2.日间手术安排流程入院途径与预评估：患者+术式选择→患者转诊→预评估；围术期：排手术→入院+手术→术后恢复；出院及后续照顾：出院→家庭照护→随访。手术当日：术前评估和教育患者→入院→手术治疗→出院。3.日间手术的目标顺利开始；术中情况良好；术后康复：快速苏醒（早期）；将术后后遗症降至最低（中期）；促进恢复到正常功能。4.日间手术原则微创代替开放；轻柔处理组织，将术后疼痛降至最低；小切口和最小程度的解剖；手术创伤程度小比手术持续时间更重要？5.日间手术的外科要求术后症状得到满意控制；能够喝水与进食；控制术后恶心呕吐；可进行有效活动；术后并发症发生率低；患者及陪护人员满意度高。

隐匿性阴茎是指阴茎海绵体发育在标准的牵伸长度的正常范围内，仅因阴茎周围组织异常而导致其显露不佳的疾病。国内研究表明隐匿性阴茎发病率为0.68%，国外报道需要包皮环切的患儿9%为隐匿性阴茎。近年来发病率有所上升，其原因为1）家长对儿童健康重视程度增加2）家长更加关注阴茎外观短小问题3）肥胖儿童增加4）临床诊断标准不统一，诊断指征过于宽泛。隐匿性阴茎分为原发性（先天性）和继发性。原发性隐匿性阴茎病因未明，主要是胚胎期阴茎Buck筋膜外肉膜的异常增厚牵扯和阴茎根部皮肤与阴茎体不附着造成的。次要原因可能是胎儿营养过剩造成耻骨前及阴茎周围大量脂肪堆积所致。继发性隐匿性阴茎多为阴茎包皮手术后外口狭窄所致。多数隐匿性阴茎患儿不产生严重不良后果，少数患儿可出现以下情况：1）合并严重包茎，引起包皮炎、龟头炎、排尿困难、尿潴留、尿路感染2）影响阴茎头或阴茎海绵体发育3）家长及患儿出现负面心理影响4）成年后持续包茎状态导致性生活障碍或性功能丧失。原发性隐匿性阴茎出生后即存在，可持续至青春期甚至成年。主要表现为1）阴茎皮肤外板短缺2）阴茎根部皮肤松弛与Buck筋膜未形成有效固定，与阴茎体不附着，造成阴茎耻骨角为钝角3）发育不良的纤维肉膜异常增厚附着并牵拉阴茎体向内4）阴茎阴囊皮肤在较高位置蹼状相连，造成阴茎阴囊角为钝角5）生后即存在单纯耻骨前脂肪异常堆积，造成阴茎显露不佳6）包茎，限制了阴茎头显露。隐匿性阴茎重点需与小阴茎相鉴别，若怀疑患儿为小阴茎，建议按性发育异常（Disordersofsexdevelopment，DSD）进行评估。多数隐匿性阴茎可通过保守治疗来逐渐获得阴茎显露改善，保守治疗应当是隐匿性阴茎的首选治疗。当患儿隐匿性阴茎通过保守治疗无法得到改善，且患儿或家长表现出明显的负面心理时，应考虑手术治疗。隐匿性阴茎的最佳手术年龄没有定论，手术时机需根据具体临床表现来确定。若患儿出现排尿问题或反复尿路感染，也可选择在1岁前接受手术治疗。隐匿性阴茎的手术主要是针对存在的解剖异常进行，力求在矫正畸形的同时，获得良好的阴茎显露外观。隐匿性阴茎的手术目的是获得良好的阴茎显露、美观匀称的包皮内外板分布，但手术远期效果与多种因素相关，如持续肥胖、瘢痕体质、外板短缺、医生手术经验等，故不能保证每位患儿的最终手术效果。隐匿性阴茎手术容易出现各种并发症，因此手术时应规范操作，预防并发症的发生。隐匿性阴茎的治疗目的是获得中远期良好的阴茎显露，因此术后随访评估必不可少，同时也能为改进手术技术提供依据。参考文献：中国小儿隐匿性阴茎临床处理专家共识（2023）

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小儿慢性腹痛是儿科临床中最常见的症状之一。在临床上大约有10%左右的儿童因不同形式的慢性腹痛曾到医院或诊所就诊。由于缺乏其他特异性表现，许多慢性腹痛的患儿往往长期遭受病痛的折磨，却得不到明确的诊断和有效的治疗，严重影响了其正常的身心发育和生活质量。近年来，胆囊运动障碍 (Biliary Dyskinesia) 这一疾病受到儿科医生和胃肠病学家的广泛关注，从而使部分慢性腹痛的患儿得以确诊和治愈。对于成人胆囊运动障碍的研究已有20多年的历史，在明确诊断后可行胆囊切除术来缓解症状。最新研究证实经腹腔镜胆囊切除术可有效的缓解约90%以上病人的临床症状。而对儿童胆囊运动障碍的研究近来才得到关注，一些学者已对儿童胆囊切除术或经腹腔镜胆囊切除术术后缓解症状的效果进行了研究。虽然还缺乏能长期缓解症状的有力证据，但胆囊运动障碍已被列为胆囊切除术或腹腔镜胆囊切除术的常见适应症，并得到了多数儿科临床医师的认可。1、胆囊运动障碍的特征：胆囊运动障碍所引起的胆囊痛为慢性腹痛，并在排除潜在的胆囊钙化性结石、食管反流性疾病和溃疡病等方可做出诊断。腹痛的特征常常表现为餐后右上腹疼痛、脂肪性饮食不耐受、恶心、腹胀等，因此本病早期也被称为慢性非结石性胆囊炎 (Chronic Acalculous Cholecystitis)。胆囊运动障碍最早是由Westphal于1923年报道的胆囊自主神经系统功能障碍性疾病。它是以胆囊收缩异常引起的症状性胆绞痛为特征。自从1981年引入胆囊收缩素刺激核素扫描后，对胆囊的功能检查有了客观的指标。目前可以用胆囊收缩素刺激的肝脏亚氨二醋酸核素扫描（CCK-HIDA）或胆囊收缩素刺激的二异丙基亚氨基乙酰乙酸核素扫描（CCK-DISIDA）评估胆囊排空能力来协助诊断。大多数研究报道认为在实施CCK-HIDA或CCK-DISIDA后，当胆囊胆汁排空率在1小时少于35%时可以认为有胆囊运动障碍存在，并适宜行胆囊切除术。本病的发病机理尚不明确，潜在的致病因素包括：Oddi氏括约肌痉挛和胆囊囊管发育异常，可能与胆囊和Oddi括约肌不协调的收缩和舒张有关，最终导致胆囊扩张、炎症、高反应性和运动功能障碍。近来有学者对胆囊壁炎性细胞与胆囊运动障碍的关系进行了探讨，同时通过MR成像对胆囊的形态学做了深入研究，这方面的工作定会在阐明胆囊运动障碍的发病机制提供理论基础。2、儿童期的胆囊运动障碍：近年来，儿童的胆囊运动障碍诊断的数量大幅度增加，其原因是由于对本病的进一步认识而更多的使用CCK-HIDA和CCK-DISIDA的缘故。国外研究表明：本病多数发生在5-18岁的儿童或青少年，并以女孩多见。由于缺乏特异性临床症状及特异性实验室和影像学结果，本病常常在发病后1年后甚至更长时间才被诊断。早期常被诊断为肠痉挛或消化不良，予以解痉治疗可以部分缓解。Dumont和Caniano[16]率先报道了42例儿童胆囊运动障碍，其中90%以上的患儿经胆囊切除术后症状得到缓解。之后有较多的儿童胆囊运动障碍的研究报道，但对本病的诊断及治疗效果存在较大争议。因此，对于餐后出现的右上腹痛，在腹部超声除外胆囊、胆道结石的情况下，应考虑有胆囊运动障碍的可能。右上腹痛、恶心、呕吐是胆囊运动障碍的典型三联征，但只有约50%的患儿同时出现三联症状，其中约2/3的病人同时有右上腹痛和恶心症状。胆囊收缩素刺激核素扫描得到的胆囊胆汁排空率是衡量胆囊功能的指标，排空率1小时内少于35%被认为有胆囊运动障碍，然而排空率少于多少适宜手术还需进一步研究。Carney 认为排空率少于15%时是腹腔镜胆囊切除术的指征。虽然多数研究表明在短期随访时胆囊切除术能够缓解80%以上患儿的症状，但是在长期随访时症状缓解率则降为50%-75%左右。特别是随机对照研究表明对照观察组的症状缓解率与治疗组相似，并无显著性差异。只是观察组症状缓解时间约为20个月，明显长于治疗组的11个月。这一结果间接证明本病的可自限性。甚至有学者认为如果有Oddi氏括约肌功能障碍，行胆囊切除术则减弱了胆汁的储备能力，反而会加重症状。因此对本病进行大宗病例的随机对照前瞻性研究是解决上述争议的关键。此外，对于本病的内科治疗报道不多，主要是通过解痉、利胆、抗炎等非特异性治疗来缓解症状。总之，以慢性腹痛为特征的儿童胆囊运动障碍这一疾病近年来受到较大的关注。然而目前在国内对本病的认识和研究还尚未得到足够重视。就绝大多数儿童医院的情况看，临床上很少会做出本病的诊断，常见的儿科教科书和参考书中也未对本病进行阐述，更缺乏国内儿童胆囊运动功能评估和研究的第一手资料。因此让更多的儿科医生认识本病是迫在眉睫。同时，本文作者认为在充分认识本病的基础上，对其深入研究应从以下两方面展开：首先应完善其病因学研究，尤其是胆囊运动功能和Oddi氏括约肌功能之间关系的研究，将有利于了解胆汁排空机制，并制定合理有效的治疗方案。其次应完善胆汁排空率与手术效果之间关系的研究，加大随访力度，制定科学合理的手术指征。相信通过上述研究将会有更多慢性腹痛的患儿得到早期有效的诊治。

随着医学技术和医疗设备的发展，微创外科渐渐进入了普通百姓的视野，成为人们选择医学治疗的必备武器之一。所谓微创治疗是指通过腔镜技术介入人体组织器官或腔隙进行的有创检查或治疗，较之传统开放治疗，有着创伤小，视野清楚，患者术后恢复快等特点。这项技术已经越来越多的应用到了临床医学的各个角落，大有取代传统手术的趋势。 小儿疝气是小儿外科最常见的疾病之一，也是小儿外科最多需要手术治疗的疾病。与其他常见疾病一样，微创手术的开创和发展也给小儿疝气的治疗带来了新的选择。人们在关注疾病治愈的同时，也越来越关注术后生活质量的提高（包括美观）。因此，有更多的患者会追求更有效、可靠、合理的治疗。 在门诊的临床工作中，我经常会被患者家长问及小儿疝气是否可以使用微创治疗？如何选择微创治疗和传统手术治疗？两种治疗各有什么优势？等等。这些家长大多是从网络上获知微创手术的概念的，但是多数人对它的了解只是名词概念，这也让他们在治疗选择中存有很大疑问。那么，在此我想让家长们首先明确的是小儿疝气可以使用微创手术（经腹腔镜手术）进行治疗，但是，并不是所有病人都适合这种方法。也就是说，两种方法各有优势，不同的病人应选择不同的方法。传统手术历经数十年的临床检验，也被证实有效可靠，应当是适用于所有患儿，所有的基层医院都能开展。而腹腔镜手术是新兴的治疗方式，只有在医疗条件较好、医疗水平较高的大医院才有条件开展。近年来，随着临床经验的积累，我们认为经腹腔镜治疗小儿疝气有一定的优势。我们目前使用改良的单孔腹腔镜套扎技术使得切口更小，解决了人们对美观的要求。而且，经腹腔镜手术可以在术中进行对侧探查，避免对侧二次手术的可能。此外，经腹腔镜手术可以减少术后阴囊水肿或血肿的发生，术后同侧复发率也会较低。 根据目前的临床经验，我们认为尤其对于女孩疝气、双侧疝气、复发疝气，交通性鞘膜积液，使用改良单孔腹腔镜套扎手术具有较好的治疗效果，建议家长选择使用。但是，对于巨大疝、滑疝、非交通性睾丸或精索鞘膜积液，还是选择传统手术较为适合。

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