四川省妇幼保健院儿童心脏病中心科普号

精选急诊处理新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位的病例分析

【摘要】目的报道应用大动脉换位术成功急诊救治新生儿完全性大动脉转位的新生儿。方法刚出生后的新生儿，因全身紫绀，超声心动图明确诊断完全性大动脉转位，不合并有室间隔缺损，积极术前准备后行大动脉换位术。结果手术顺利，术终经皮动脉血氧饱和度100％，食道超声示心内血流通畅，心室－大动脉关系一致，未见明显瓣膜狭窄或反流,术后患儿恢复顺利。结论新生儿室间隔完整型完全性大动脉转位，应建立“绿色通道”，积极术前准备，实施大动脉换位术解剖根治手术，可获得完全解剖矫正和良好的血流动力学结果。【关键词】新生儿急诊处理室间隔完整完全性大动脉转位大动脉换位术Case analysis of Emergency Treatment of transposition of great arteries of neonate acompanied with intact ventricular septum [Abstract] Objective To report the emergent remedying the transposition of the great arteries acompanied by intact ventricular septum of the neonate successfully with arterial switch operation. Methods In March，2008, a neonate was diagnosed with transposition of the great arteries and not companied with ventricular septal defect on the day when she was bone because of her cyanosis all over the body and echocardiogram. After taken the preoperative preparation actively, the neonate was done with artery switch operation. Results The operation was successful. The data of saturation of arterial blood oxygen per cutem was 100％ when the opera-tion had finished. The echocardiogram via esophagus showed that the r- elationship of ventricles and main artery was coincident, no apparent valvular stenosis or regurgitation, and the neonate recovered uneventfu作者单位：1.山西医科大学第二医院心胸外科邮编：030001。2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心邮编：200127-lly after operation. Conclusions The neonates with transposition of the great arteries and intact ventricular septum should be done the radical operation anatomically with artery switch operation after the preoperative preparation had been done actively, which could attain the complete anatomic correction and satisfactory hemodynamics outcome. [Keywords] neonate; emergency treatment；intact ventricular septum；transposition of the great arteries; artery switch operation完全性大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的7％－9％，在紫绀型先天性心脏病中仅次于法洛四联症。室间隔完整的大动脉转位病人，一般在出生后几天动脉导管就自行关闭，如未经治疗，则在婴儿早期就会死亡。如伴有室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，则病人迅速发生严重的肺血管疾病，出生后第一年就可致命。因此，完全性大动脉转位及时而合理的治疗有着极其重要的意义。刚出生的新生儿完全性大动脉转位行大动脉换位术国内报导尚少，现对我院成功救治新生儿完全性大动脉转位的临床经验报告如下。临床资料患者，女，出生后2小时，体重3.2Kg,因全身紫绀，超声心动图示：完全性大动脉转位/室间隔完整(TGA/IVS),卵圆孔未闭，动脉导管未闭，由我院妇产科转入我科。入院查体：BP：84/55 mmHg,SpO2 54%,心率135次/min，律齐。于胸骨左缘2肋间可闻及连续性机器样杂音。心电图示:窦性心动过速。胸片示:先天性心脏病，复杂畸形。心脏彩超示:心房内脏正位，两大血管呈左前右后排列，主动脉位于左前，发自右心室，肺动脉位于右后，发自左心室，室间隔完整，乱圆孔未闭约，直径2.5mm，动脉导管未闭，直径2mm。经积极术前准备在全麻低温体外循环下行大动脉换位术（Arterial Switch Operation, Switch术）。手术方法在深低温低流量下行大动脉Switch手术。采用胸骨正中切口，切除双侧胸腺，取下心包，戊二醛固定备用。术中见:主动脉位于左前方与右心室连接，肺动脉位于右后方与左心室连接（图1）。两大血管间可见动脉导管未闭，直径2mm（图2）。左右冠状动脉分布正常。解剖游离升主动脉，左右肺动脉彻底游离至肺门处。常规建立体外循环，缝扎切断动脉导管。取右心房切口，直接缝合关闭卵圆孔未闭。升主动脉上1 cm处横断，沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉button。在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左右冠状动脉移植至肺动脉根部，在相应的位置剪去部分肺动脉壁。采用prolene线连续缝合，保证冠状动脉没有扭曲，无张力。然后将肺动脉与升主动脉换位，升主动脉从肺动脉下缘穿出，再与新的主动脉端端吻合。排气开放主动脉，仔细检查左右冠状动脉灌注情况，保证心肌颜色红润，无暗色缺血区。采用自体心包补片重建新生肺动脉。手术顺利，撤除体外循环机。因患儿心脏偏大，关胸时出现血流动力学不平稳，SpO2下降，决定施行延迟关胸，患儿安返ICU。图1：主动脉位于左前方与右心室连接，肺动脉位于右后方与左心室连接。图2：主动脉和肺动脉间可见动脉导管未闭，直径约2mm。结果手术顺利。总的体外循环转流时间139 min，主动脉阻断时间78 min。术终经皮动脉血氧饱和度100％，食道超声示心内血流通畅，心室－大动脉关系一致，未见明显瓣膜狭窄或反流。术后患儿恢复顺利，术后第3天患儿血流动力学平稳后行关胸术，在ICU监护室4天后顺利拔出气管插管。16天后痊愈出院。经随诊情况良好。讨论完全性大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的7％－9％。室间隔完整的大动脉转位病人，一般在出生后几天动脉导管就自行关闭，如未经治疗，则在婴儿早期就会死亡。如伴有室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，则病人迅速发生严重的肺血管疾病，出生后第一年就可致命。因此，完全性大动脉转位早期治疗有着极其重要的意义。由于大动脉Switch手术与心房水平的纠治手术(Mustard和Senning)比较，Switch手术使患者术后二尖瓣和左心室仍保持在体循环的优点，其远期疗效明显优于心房水平的纠治术。近年来，Switch手术已广泛应用于TGA的纠治，已成为解剖纠治TGA的标准术式，并取得了较好的手术效果。波士顿儿童医院的Norwood等[1]所介绍的新生儿大动脉Switch术有着重要的意义，证明了TGA在新生儿期能够外科纠治，并可明显降低死亡率，并有良好的近期和远期效果。国内徐志伟等的研究也表明[2]，大动脉Switch手术能应用于TGA的纠治，手术效果满意。完全性大动脉转位合并室间隔完整(TGA/IVS)的病人, 右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，常在出生后几天内就下降到一个较低水平，而不能耐受大动脉Switch解剖根治手术。另外，此例患儿虽也有卵圆孔未闭，动脉导管未闭，但无有效分流，左、右心系统的血液不能充分混合，患儿青紫、缺氧严重，动脉导管关闭后患儿就不能存活，因此急诊手术适应症明确，这也说明对此类患儿建立“绿色通道”的重要性。手术操作时注意主动脉、肺动脉调转后直径的匹配。在游离冠状动脉时要贴近心肌游离，要仔细保护冠状动脉的各分支。在移植冠状动脉时，移植的部位角度长度都要精心设计，包括在心脏正常跳动时，用Prolene线在冠状动脉即将移植的位置做标记缝线。尽可能减少冠状动脉移植时旋转扭曲，重建缝合冠状动脉时，要考虑用细小的缝线前拉冠状窦口，使其呈圆形敞开着，避免冠状窦口扭曲。徐志伟等[3研究表明，小儿患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响大动脉Switch手术死亡率的危险因素。该课题组的研究也表明[4], 大动脉转换术107例中死亡l7例，总病死率15．88％，其中发现TGA和Taussig-Bing畸形病人冠状动脉畸形的变异很多。而冠状动脉移植成功与否是影响手术死亡率的关键因素，因此，大动脉Switch手术中冠状动脉移植技术十分重要。另外，在撤离体外循环前，进行超滤，将红细胞压积维持到40%左右，可以减轻术后肺水肿，减少组织渗出。延迟关胸常用于新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环的患儿。尤其，小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用，延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法[5]，但延迟关胸延长了机械通气时间及ICU时间，另外增加了感染及胸骨不稳定的发生率。由于早期关胸会增加围术期的风险，但等待关胸时间偏长，会增加纵隔感染的机会。因此，掌握延迟关胸的适应症，间隔期的处理，以及关胸时间极其重要。此例患儿术后心脏偏大，关胸时出现血流动力学不平稳，SpO2下降，实施了延迟关胸，术后三天行关胸术，未出现纵隔感染等严重并发症。术后ICU重症监护期间严密观察循环系统各项指标，保持循环稳定。维持红细胞压积在40%以上。提高血液的胶体渗透压。防止组织渗出。加强肺部护理，每日拍片检查肺部渗出情况和做气管内分泌物培养，选择敏感抗生素控制感染。监测血气分析，监测呼吸功能状况。不急于撤除呼吸机，待肺部情况明显好转，血压，心律，氧饱和度，尿量，胸片，血气分析，自主呼吸良好，肌力正常情况下才可考虑拔出气管插管。此例患儿术后2-3天，各项指标正常，肌力恢复正常，自主呼吸良好，经脱离呼吸机训练后，顺利拔出气管插管。对于小体重患儿，可在术后早期给与静脉高营养，以保证拔管后患儿肌力能够回复正常[6]。新生儿在拔管后的肺部护理相对比较困难，早期严格控制出入量，饮食宜少量多餐，液体晶胶比例需搭配得当。加强肺部护理，拍背咳痰，如痰液不能咳出，要给予雾化吸入，及时吸痰。参考文献1. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al. Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg,1984,38:438-443.2. 徐志伟,丁文祥,苏肇伉,等.大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用. 中华外科杂志,2004, 42（8）:451-454.3. 徐志伟，邢万红，刘锦纷，等. 影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析. 中国胸心血管外科临床杂志,2006, 13（3）:141-144.4. 徐志伟,苏肇伉,丁文祥.107例大动脉转换术的冠状动脉解剖类型和治疗结果. 中华胸心血管外科杂志,2OO5,2l（6）:331-333.5. 张玉龙,李仲智,李晓峰,等.延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验.中国体外循环杂志, 2007,5（1）:20-22.6. 施珊珊,张彩云,谈林华,等. 5kg以下婴儿先天性心脏病外科手术后呼吸管理. 中华小儿外科杂志,2005,26（3）:165-167.