1.人的身高有标准吗?什么身高算是矮小?人的身高没有一个绝对的标准,但是有一个相对的范围。医学上用百分位法或标准差法来判定孩子是否属于矮小。即身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童身高的第3百分位数,或低于2个标准差(-2sd)以下,医学上称之为矮小。百分位法即相同人种、性别、年龄的人群的平均身高为第50百分位。如儿童的身高处于第3百分位即相同人种、性别、年龄中最矮的3%区间中,那么医学上称为矮小。通俗来讲就是把100个人从矮到高来排,最矮的3个人就是达到矮身材范畴的,医学上把它叫第3百分位。再说标准差法。正常人有一个平均的身高,例如,中国人的平均身高大约是1.7米左右,那么它的离散程度就有一个标准,如果说是低于两个标准差或者两个标准差以上,就离正常值相差太远、达到矮小标准了。如果孩子3岁以前<7cm/y,3岁-青春期<5cm/y,青春期<6cm/y则应考虑生长速度减慢。检查自己孩子身高是否正常,最简单的办法就是和同龄的孩子比较,如果比同龄的孩子平均矮5公分以上、长期坐在班级前二排等,就应引起重视去正规的医院做相关检查了。2.孩子的身高增长有规律吗?儿童的生长发育是有规律的,正常儿童不同时期生长速度不同,一般足月出生时身长50厘米,小于47厘米则提示有宫内生长迟缓;生后第一年增长25厘米,第2年增长10厘米,第3年至青春期开始生长速度为每年平均5-7厘米,青春期每年增长8-12厘米,持续2-3年。一般3岁以前每年生长小于7厘米,3岁到青春期以前每年生长小于5厘米,青春期每年生长小于6厘米时,就认为生长速度减慢,应及时就诊,及早治疗。3.如何准确测量身高?一天内身高的变化是晨起最高、睡前最低,这是因为一天的活动和体重的压迫使椎间盘变薄、足弓变浅、脊柱弯曲度增加的缘故,一般早上要比晚上高1~2厘米。量身高需要注意:同一时间(固定时间)、同一地点、同一测量工具、同一人测量,采用精确的测量技术和测量工具可以最大限度的控制误差,比如每月1号的晚上在门厅的墙上用三角尺或书本由孩子母亲测量。三岁以下儿童一般量卧位身长:用标准的量床或携带式量板,婴幼儿脱去鞋、袜、帽和外套,仰卧于量床底板中线上,一人用手左右固定婴幼儿头部,使头顶紧密接触头板。另一人站在婴幼儿右侧,左手握住两膝,使两下肢并拢紧贴量床,右手移动足板使其紧贴双脚足跟,读足板处所示数字。三岁以上儿童可根据以下步骤在家精准测量身高:1.贴身高尺时离地距离参考身高尺说明。2.将在医院等身高管理机构专业测量的数据,标记在身高尺上。3.示意孩子松掉辫子,脱掉鞋子、外套(头发的厚度会影响身高测量准确度,厚重的外套会影响体重的测量准确度)4.让孩子站到身高测量尺前,脚后跟靠尺脚跟并拢,脚尖打开45度。5.家长可以手轻轻碰触下颌上下左右调整头部位置,站在孩子的正前方,调整眼角与耳朵上缘在同一水平线上。6.用书本(或其他工具)的直角,靠墙直角滑下至头顶(横向放置书本是不正确的,容易因书本弯曲造成测量误差)。7.在测量尺上标记数据,确保同一测量尺,同一测量人,标记身高及测量年月日时,下个月再进行对比。很多家长都认为量身高很简单,用尺子量一下就可以了,其实科学身高测量是很重要的:儿童青少年生长发育过程是有规律的,家长通过精准测量孩子身高,记录孩子的生长速率,才能随时监测预警孩子的生长发育状况。4.影响一个人身高的因素有哪些?影响一个人身高的原因有很多,其中父母遗传因素占60%-70%。有学者用多元线性回归方程,通过数学模型分析了父母身高对于儿子和女儿的影响显著性水平,结论是男女总的身高的遗传率的点估计值为71.7%;男孩身高遗传率为72.9%,女孩的遗传率为62.8%;父母都对孩子的身高有显著影响,女孩身高与母亲有略强的遗传作用,男孩身高与父亲有略强的遗传作用,但远没有孩子与父母之间的血缘关系的共同影响强烈。当然除了遗传因素和疾病因素外,生活中营养、运动、睡眠、心理以及环境因素也是影响长高的重要原因,如父母身高均不理想但希望孩子能达到理想身高,那么必须注意这30%-40%的非遗传因素。5.身高是遗传决定的,后天不能改变吗?遗传是一个异常精密的过程,由遗传决定的60%-70%部分不容易改变;然而造物主给了我们30%-40%的空间可以自由发挥,就是通常说的环境因素影响身高,后天的身高是可以干预的。成功案例就是NBA篮球华人明星林书豪,身高191cm的林书豪父母身高只有168cm,但是通过营养、运动等后天干预,林书豪比爸爸高出20多厘米。科学研究表明:生长激素是促进人体长高的关键因素,营养、运动、睡眠、心情等都会影响生长激素分泌。正常发育的儿童,通过后天营养指导、睡眠指导、运动指导、心情指导、疾病预防等科学的身高管理计划,可以促进人体生长激素分泌,改善身高。如果因内分泌异常等疾病所导致的身高落后,通过日常生活的干预是不太可能帮助身高达到正常值的,但是选择正规的医院接受专业的诊断和治疗,是有望达到遗传身高或突破遗传身高。6.孩子现在个子不高,以后会晚长吗?老观念认为孩子有早长和晚长之分,所谓“二十三窜一窜”,这种说法是不科学的。所谓的“晚长”医学上是指青春期发育延迟,这样的孩子青春期前身高正常或略偏矮,只是到了青春期其他同龄人身高陡增而自己青春期延迟,才会显得身材矮小,一般孩子父母也曾有晚长个的情况。如果孩子骨龄落后实际年龄2岁且生长激素水平正常,则可能为晚长或体质性青春期延迟,但如果骨龄与孩子年龄相匹配,则提示孩子不属于“晚长”。而且考虑到现在经济水平与一二十年前的巨大差距,父母的身高不一定代表了准确的遗传水平,如果孩子身高落后较大,是否晚长应由专业医生作出判断,切不可只是等待。1.首先要区分一个程度问题。发育确实有早晚之分,如果与相应年龄的平均身高相差2、3厘米,晚长一点有可能追赶得上来;但如果相差5厘米以上甚至10厘米,晚长也不一定实现追赶性生长达到正常身高。2.时代不同了,现在的孩子由于营养摄入充足等因素普遍发育的比较早,不能用上一、两代人的发育时间来判断现在的孩子。3.判断是否是“晚长”也要有相应依据,不能仅凭自己想像和经验。通过拍摄X光片详细评估骨龄,看看骨龄是落后还是提前,才能判断孩子生长发育情况,这是孩子是否“晚长”的核心依据。7.什么是骨龄?人的生长发育可用两个“年龄”来表示,即生活年龄(日历年龄)和生物年龄(骨龄)。骨龄是骨骼年龄的简称,借助于骨骼在X光摄像中的特定图像来确定,一般情况下和年龄相差在1年以内,但是在疾病的影响下可以严重落后或提前。骨龄能够较为准确的反映人体的生长发育状况和身高增长空间,骨龄一旦成熟身高也就失去了线性增长的机会,因此骨龄是临床诊疗矮身材必须要做的检查项目之一。8.孩子一般几岁停止长高?一般来说,女孩15岁、男孩16岁左右,骨骺就已经接近或达到闭合状态,身高也就失去了线性增长的空间。9.儿童矮小的发病率是多少?根据中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组统计,我国儿童矮身材的发生率约为3%,全国4-15岁需要治疗的矮小儿童有700万,总数居全球第二。目前,每年真正接受合理治疗的患者不到3万名,治疗率不足1%。90%的矮小儿童有自卑、抑郁等心理障碍,成年后面临生活、就业、交际、婚恋等沉重压力。调查显示,90%的家长不知道儿童生长发育的基本规律;65%的家长在孩子身高偏矮时,会考虑使用保健品,甚至盲目进补;30%的家长在孩子生长发育迟缓时盲目乐观,固守“晚长”老观念。10.家长对待孩子的身高一般有哪些认识误区呢?调查显示,只有20%的家长经常过问孩子身高并进行检测和记录;75%以上的家长无法提供目前孩子准确身高;80%以上的家长无法提供孩子一年前的身高;97%的家长不知道孩子生长发育的基本规律;70%的家长知道学校里有学期初体检,但60%的家长不知道结果或没有当回事;30%的家长在孩子生长迟缓时盲目乐观等待,固守“晚长”老观念;65%的家长在孩子身高偏矮时,会考虑使用增高保健品等,甚至盲目进补……这些往往导致错过了孩子矮身材的最佳干预期,有的甚至造成终身遗憾。11.家长在生活中如何管理孩子的身高?建议家长首先养成给孩子定期测量身高的好习惯,至少每3个月给孩子定点、定时量一次身高,了解孩子的生长速率;骨龄决定了孩子的生长空间和潜力,但骨龄和年龄有可能存在严重偏差,这种情况下只按照年龄来判断孩子的身高是偏离实际的,建议家长每年带孩子测一次骨龄。生活上,睡眠、饮食、运动和心理也是影响孩子身高的关键因素,建议学龄期的孩子不晚于22:00睡觉并睡足8-9小时以上;饮食方面注意营养均衡和蛋白质的充足摄入,少喝碳酸饮料,少吃西式快餐、油炸食品和反季节蔬果等;弹跳类运动能有效帮助孩子长高,可让孩子每天用1小时的时间进行跳绳、篮球、排球、羽毛球、跑步等体育运动;心理上要给孩子营造一个温馨、轻松的家庭环境,不要给孩子太大的学习压力,不要习惯在饭前和睡前批评孩子。值得注意的是,家长千万不要因为孩子生长异常病急乱投医,或轻信广告,或盲目等待,这可能耽误了孩子的最佳干预时机,给孩子留下一生的遗憾。而应该第一时间带孩子到正规医院专科门诊就医,寻求专业医生的诊断。12.生长激素是不是激素?跟一般的激素有什么区别?很多家长会谈“激素”色变,一提到激素就想到身体发胖、骨质疏松、肝肾毒性等副作用,立即表示拒绝治疗、放弃治疗,因为他们觉得“生长激素是激素,小孩子不能用”。事实上,人体内激素有很多种类,人们通常所说的“激素”一般是指糖皮质激素和性激素。糖皮质激素是由肾上腺皮质分泌的一种类固醇激素。在正常生理情况下,它对体内营养物质的代谢和多种器官的功能均有重要的调节作用,是维持生命所必需的激素之一。这类药物具有很强的抗炎、抗过敏及免疫抑制作用。但有些疾病必须用糖皮质激素长期治疗时,会减慢生长,长期使用会有向心性肥胖的副作用。性激素是由性腺及肾上腺皮质分泌的几种类固醇激素,睾丸主要分泌睾酮,卵巢主要分泌雌二醇及黄体酮,肾上腺皮质主要分泌脱氢异雄酮。如果剂量较大或持续时间较长地摄入含有性激素的食物或药物,就可能引起生殖器官和性征的提早发育。生长激素虽然也叫“激素”,但无论从来源、化学结构,还是从生理、药理作用上来说,都与糖皮质激素和性激素完全不同,也不会产生糖皮质激素或性激素样的副作用。那么生长激素到底是什么?生长激素(Human Growth Hormone,hGH)是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素,由191个氨基酸组成。生长激素通过刺激肝脏等组织产生胰岛素样生长因子(IGF-1)发挥其生理功能,促进骨骼生长,促进机体合成代谢和蛋白质合成,促进脂肪分解,抑制葡萄糖利用使血糖升高。青春发育期时,生长激素在性激素的协同作用下,更进一步引起身高快速增长。13.孩子个子矮,但不缺生长激素,可以用生长激素长高吗?当然,并非只有生长激素缺乏才可以用生长激素治疗,比如医学上的特发性矮小(ISS),它是指目前尚无法明确病因的匀称性身材矮小。美国FDA先后批准了Turner综合征、Prader-Willi综合征(PWS)、慢性肾功能不全和小于胎龄儿(SGA)、ISS、SHOX基因缺乏、Noonan综合征等7种非生长激素缺乏的矮小相关适应症。有的孩子会做生长激素激发试验来看孩子是否缺乏生长激素,但激发试验只能反应生长激素分泌峰值(即分泌的最高值)是否正常,并不能反应生长激素的分泌总量和生长激素的活性是否正常,更不代表生长激素-胰岛素生长因子轴(GH-IGF)都正常。特发性矮小病人中,可能有部分患者属于生长激素分泌紊乱或敏感性不足,或是生长激素转化为IGF存在某种缺陷,或是受体敏感性不足以及胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP-3)运转或释放IGF存在某种缺陷等。对于这些原因,使用生长激素治疗,可以在一定程度上纠正其中的缺陷,从而起到有效提高终身高作用。总之,经过正规检查,确定生长激素不缺乏,但孩子如果身材矮小,经医院检查明确诊断为特发性矮小、特纳综合征、性早熟等。根据《中华儿科杂志》矮身材诊治指南,也是可在有适应症的条件下使用生长激素治疗,使其身高达到正常的。14.性早熟为什么要使用生长激素治疗?性早熟是儿科内分泌系统常见的发育异常,是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。性早熟的孩子临床表现是性征发育提前,由于提前进入青春期和身高突增阶段,一段时间内身高可能会明显高于同龄人。但是由于青春期会促进性激素大量分泌,导致骨龄快速成熟而丧失生长空间,性早熟的孩子一般会因为青春期启动太早而失去2年左右的长高时间,终身高一般会比正常儿童偏矮10厘米左右,出现小时候“鹤立鸡群”、长大了“鸡立鹤群”的现象。性早熟的治疗目的是以改善患儿的成年身高为核心的。国外有文献报道,性早熟患儿治疗年龄越大,单用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)对终身高获益越少,对这些患者终身高没有起到任何帮助。所以要配合生长激素联合治疗,以达到理想终身高,生长激素治疗可在不影响骨龄的情况下促进生长发育,进而改善终身高,当然还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。15.口服保健品可以让孩子长高吗?市场上充斥着为数众多的“增高产品”,到底这些“增高药”和“增高器材”有没有用?市场上关于“增高”的保健品品种多不胜数,但成份归纳为以下:1.主要成分为赖氨酸等加钙剂和多种维生素,对促进生长有一定辅助作用,但对明显生长落后者疗效不明显。2.主要成分为蛋白同化剂类固醇,短期内有一定促生长效果,但促进骨骺过早闭合,副作用明显,对最终身高不利。3.主要成分为雄激素,短期内有一定促生长效果,但使骨骺迅速闭合,身高增长立即停止,并可能出现女性男性化,男性性早熟,最终身材矮小。4.主要成分为中草药,可改善食欲,帮助消化吸收,但疗效有限。且多种产品可能添加固醇类激素,可致性早熟并使骨骺提前闭合,影响最终身高。大多数增高保健品含有性激素和其他不明成分,有些确实在短期内能够达到促进身高增长的目的,但是却会促使骨龄加速老化,透支了以后的身高增长空间,得不偿失。生长激素是目前国际公认的临床上能唯一有效的促进身高增长的药物。16.生长激素药品的适应症有哪些?生长激素是美国食品药品监督管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗矮小儿童的唯一有效的药品。1985年基因重组人生长激素(rhGH)问世发展至今,人工合成的基因重组人生长激素与人脑垂体产生的生长激素的化学结构完全一样,生理、药理作用也保持一致,可明显促进矮小孩子的身高增长,并改善其全身各器官组织的生长发育。足球巨星梅西幼年时因生长激素缺乏导致矮小,10岁时身高只有1.25米,正是后来通过注射生长激素长高到1.70米,才成就了如今的一代球王。目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有:1985儿童生长激素缺乏症(GHD)1993慢性肾功能不全肾移植前1996 HIV感染相关性衰竭综合征1996 Turner综合征身材矮小1997成人GHD替代治疗2000 Prader-Willi综合征2001小于胎龄儿(SGA)2003特发性矮身材(ISS)2003短肠综合征2006 SHOX基因缺少但不伴GHD患儿17.生长激素药品的主要用途是什么?儿科领域:用于内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。烧伤领域:促进蛋白合成,纠正负氮平衡,加速创面愈合。生殖领域:女性--全程参与卵泡发育,改善卵泡质量,从而提高受孕率;男性--用于少精弱精,提高精子活力,从而提高受孕率。抗衰老领域:激活或唤醒沉睡细胞,让其正常工作,促进代谢,达到抗衰的作用。18.长效、水剂、粉剂三种不同剂型生长激素的区别是什么?目前生长激素有短效和长效两种,短效分为粉针剂、水针剂。生长激素原态为液态结构,短效粉剂通过冷冻干燥技术,改变其生长激素原有的空间结构,增加了聚合体,长期使用容易产生抗体,而且多次的抽取会产生如玻璃碎屑等,给人体带来不必要的污染。短效水剂保留了生长激素的天然结构,空间结构一致,临床应用更安全。生物制品都是大分子,它跟实验室研究不一样,大分子药品最后用在患者身上,要充分考虑保存问题。为了确保产品品质,大分子药品都要被冷冻干燥,就是把这个产品冻起来。简单说就是买的鲜鱼,可以冻起来回头再吃。但鲜鱼和一个冻了的鱼品质、口感肯定是不一样的;大分子经过冷冻干燥是增加了有效期,但是它的品质同样就要受到一些影响。所以,水剂更好的保持了生长激素的原态,更符合人体内天然生长激素空间结构。全球第一支长效重组人生长激素注射液于2014年在中国上市。与短效相比最大的区别在于注射的便利,一周只需注射一次,患者从每年需要365次注射减少到只有52次,结束了全球60年来需要每天注射一次生长激素的治疗历史,提高了患者用药的依从性,同时注射次数的减少也提高了用药安全性、便利性,大大提升了用药患者的生活品质。19.矮小儿童使用生长激素前要在医院做哪些检查?要花多少钱?1、体格检查:包括当前身高体重、外观、第二性征发育情况、全身各系统检查。2、实验室检查:包括血/尿/便常规、肝功能、乙肝两对半、肾功能、电解质、甲状腺功能、血脂、血糖、骨龄、垂体、生长激素激发试验。3、此外,根据患者病情可做特殊检查,如IGF-1\IGFBP3、IGF-1生成试验、皮质醇、ACTH、性激素、戈那瑞林激发试验、绒毛膜促性腺激素试验、染色体核型(女孩必做)、血气分析、骨密度、25-羟VD3、头颅/胸部/脊柱/骨盆/s四肢长骨X光摄片。不做基因筛查的话一般在2000元左右,具体检查项目及费用价格参照各地医疗单位统一标准。20.生长激素有副作用吗?生长激素临床应用至今已有30余年,现有数据表明生长激素安全性较好,不良反应总体发生率低。如果严格按照说明和适应症来用药,生长激素是一个非常安全的药物。目前发生的生长激素治疗的不良反应主要是短期一过性的,主要有:1.可引起一过性高血糖现象,通常随着用药时间延长或停药后恢复正常。2.临床实验中有1%的身材矮小儿童有副作用,常见注射部位局部一过性反应(疼痛、发麻、红肿等)发生率随用药时间延长而降低,罕见影响日常活动。具体请咨询医生建议复查。有些孩子注射激素后,会出现局部疼痛,主要和心理因素有关,是可耐受的。3.如果剧烈运动或运动量突然加大后出现关节疼痛或肌痛,应减少运动量,适量运动即可。随着用药时间延长而降低,具体请咨询医生建议复查。4.可能出现晨起眼睑等部位肿胀,是体液潴留的症状,水钠潴留是使用生长激素后的常见不良反应,出现水肿的部位一般是眼睑、面部、手背、脚背、下肢的水肿等。能耐受的继续使用,一般3-7天症状消失。5.颅压升高。患儿注射后颅压升高,出现头痛症状。大多数情况下,颅压会随用药时间延长而相应降低,症状会完全消失。21.使用生长激素会不会影响孩子自身的智力和性发育?会不会增加肿瘤发生率?不会影响自身身体发育、智力和性发育:生长激素是人体内天然存在的,非异性蛋白,且临床使用的剂量为最小有效量,是安全、有效的,不会对孩子自身生长发育有负面影响。生长激素的生理作用是:促进生长、调节骨代谢、调节物质代谢、增加机体免疫力、促进心肌蛋白合成等作用。如果生长激素治疗前不伴有甲状腺功能低下等影响智力的因素,生长激素治疗不影响智力发育。生长激素也不参与性发育的调节,性发育由性激素参与调节。不会增加肿瘤发生率:国外做过大量的医学研究,医学文献资料提示生长激素治疗后肿瘤发生率十万分之二到三,和正常人群的发病率基本相当,无明显差异,说明生长激素治疗不会导致肿瘤。国内外大量权威临床资料报道,尚无证据证明生长激素会引起白血病、肿瘤等发生,经过大量的临床研究证实:生长激素具有良好安全性,是国家药监局批准的治疗儿童矮小的唯一有效药品。如果孩子自身没有肿瘤,生长激素不会诱发肿瘤。22.使用生长激素会不会影响孩子自身分泌生长激素,产生药物依赖?不会影响自身分泌,因为患者正是因为本身不能分泌生长激素或分泌不足,或不能发挥作用,所以才要外源性给予,而且都是在医生指导下用药的较小的有效剂量,极个别会稍有抑制的,不过停止治疗后数月可恢复至治疗前分泌水平。矮小的孩子是因为生长激素分泌障碍(包括生长激素分泌数量和活性等因素)、生长激素不敏感等原因,使用生长激素治疗的目的是外源性补充生长激素,治疗只会促进孩子身高的增长,如果停药,孩子将按照原来的生长速度生长,对自身的分泌没有任何影响。23.使用生长激素会不会加快骨龄和骨骺闭合?不会。因为生长激素是体内促进骨骼线性生长的激素,没有促进骨骺成熟的作用,如果出现使用生长激素后促进骨骺成熟现象,实际上患儿的生长速率已为用药前的数倍,已经实现有效追赶身高。24.孩子几岁开始使用生长激素治疗效果最好?身材矮小在临床上强调“早发现、早诊断、早治疗”,孩子的年龄越小,骨骺的软骨层增生及分化越活跃,孩子生长的空间及潜力越大,对治疗的反应越敏感;另一方面,矮小儿童的治疗费用跟体重成正比,孩子的体重越重用药剂量就越大,治疗费用就越高,3-12岁是治疗窗口期。一个体重15公斤的矮小儿童治疗一年花费2万元左右,一个40公斤的孩子一年则要花费约6万元,而且效果不如前者好。国内矮小儿童接受治疗一般比较晚,70%的年龄段在10-13岁,而国外矮小患儿的治疗一般在6岁开始。25.生长激素一般要治疗多久?如何判断效果?生长发育是一个延续而不等速的过程。生长激素没有所谓的疗程,要根据患儿的适应症、身高较正常标准的差距、骨龄的情况、家庭经济状况等决定使用时间,一般情况下应至少治疗6个月到一年,以观察疗效。具体要听取主治医生的建议,遵医嘱进行治疗。因每个家长的期望值不同,以及家庭经济水平所限制,治疗的疗程也会有所不同。但是随着年龄越大,治疗花费会因体重的变化而增加。目前国际上,对于成人生长激素缺乏的替代治疗已经开始,所以说儿童期替代治疗的目标是改善终身高,严格讲生长激素的替代对于生长激素缺乏的个体应该是终生的治疗,只是剂量随着年龄不同会有变化。临床对生长激素有效性的判定是,治疗后年生长速率比治疗前增加2厘米/年以上。生长激素可以进行试用3个月,如复诊后效果不佳,需要同主治医生一同分析影响疗效的因素。需要提示各位家长的是:请不要进入这样一个误区,即“应用生长激素治疗孩子就会快速长高”,其实这样的想法不现实,也不符合自然科学规律。首先,从儿童生长发育角度讲,身高的增长是相对缓慢的过程,不可能用药后就达到“立杆见影”的效果。其次,关于临床生长激素治疗矮身材儿童有效性判定标准是:将患儿年生长速率较治疗前增加2厘米以上即为有效。生长激素疗效影响的因素,与诊断、生长激素激发试验最高生长激素峰值、第1年身高增长率、开始治疗年龄、骨龄、开始治疗时身高/开始发育时身高、父母身高SDS(靶身高)、IGF-I水平、生长激素剂量、治疗持续时间、药品保存、注射操作方法、生活习惯(包括饮食、运动、睡眠)等多种因素有关。生长激素疗效不佳时,还需考虑:生长激素剂量不足、治疗依从性差、生长激素粉剂产生抗体、甲状腺功能低下、合用大剂量糖皮质激素、骨骺闭合或接近闭合、测量不准确、存在全身慢性疾病等因素。26.生长激素治疗要花多少钱?生长激素治疗费用直接与用药剂量成正比,但孩子的矮身材病因、体重、骨龄、性发育程度、治疗时长等等都会影响用药剂量,所以每个孩子的治疗费用都因人而异。27.长效对于短效来说,效果好多少?为什么贵那么多?长效生长激素较短效生长激素更符合人自身生长激素脉冲式分泌的特点,且疗效、安全性与短效水剂无明显差异。长效的优势在于:原来的短效生长激素每天临睡前半小时至一小时之间注射,长效生长激素只需每周固定同一天内注射。每天注射一次变为每周注射一次;大大的缩短注射频率,更方便住校、注射不方便及小年龄儿童使用。改善患者用药依从性是生长激素治疗的关键。从1年365次减少到52次,大大降低了注射次数,提高治疗的依从性,因此使用长效生长激素治疗在显著提高患者用药依从性的同时,会使更多的患儿坚持长期规范使用生长激素治疗至终身高成为现实。全球第一支长效PEG化水针剂的上市彻底结束了生长激素每天用药的历史,极大的降低了患者的注射痛苦,从提升患者注射方便性、用药依从性、确保更高的疗效和安全性、提高生活质量等方面来评估,带给患者的价值远远高于药品价格本身。28.水剂和粉剂哪个更好?生长激素水剂是国际主流,在美国占市场82%份额。水剂是天然结构的生长激素,而粉剂经过冷冻干燥过程,空间结构发生不可逆的改变。生长激素原态为液态结构,粉剂通过冷冻干燥技术,改变其生长激素原有的空间结构,增加了聚合体,长期使用容易产生抗体。水剂保留了生长激素的天然结构,空间结构一致,临床应用更安全。安全性方面,水剂跟粉剂相比药液不与外界接触,不需要反复抽取,杜绝了玻璃碎屑微粒和微生物的风险,大多数用药的家庭做不到医院的消毒环境和专业注射操作,所以长期用药必须关注注射的安全性,而且粉剂本身颗粒溶解不全容易造成过敏。水剂中的抑菌剂(也就是一些人说的防腐剂)是国家药典规定必须添加的。2005版药典明确规定:水溶液注射剂可根据制品的性质加入适宜的附加剂。大规格多次使用的注射液必须加入抑菌剂以抑制细菌生长。目前每天约有700万的患者注射含有苯酚的胰岛素注射液。生物制品都是大分子,它跟实验室研究不一样,大分子药品最后用在患者身上,要充分考虑保存问题。为了确保产品品质,大分子药品都要被冷冻干燥,就是把这个产品冻起来。简单说就是买的鲜鱼,我们可以冻起来回头再吃。但一个鲜鱼和一个冻了的鱼口味肯定是不一样,再比如鲜豆腐和冻豆腐一定是有差别的,大分子经过冷冻干燥,是增加了有效期,但是它的品质就要受到一些影响。所以,水剂更好的保持了生长激素原态,更符合人体内天然生长激素空间结构。疗效更好,使用更安全。且粉剂易产生耐受,在长时间治疗中疗效下降明显,水剂随着工艺的进步,极少产生耐受,甚至没有耐受,长效水剂较短效水剂在这方面更进一步。29.矮小治疗为什么要定期复查?应用生长激素治疗的疗程一般都较长,所以要遵医嘱定期复诊,监测生长速度和相关血清指标,才能保证治疗的效果。由于生长激素本身是一种激素,参与体内各种代谢,因此接受生长激素治疗的患者需要在有经验的专科医生指导下,进行每3个月或遵医嘱到医院复诊,测量身高、体重,并进行甲状腺功能、空腹血糖、IGF-1等的测定,以评定治疗效果并检测可能影响治疗效果的生化指标。一旦异常,及时采取措施。
不少宝宝原来有或被医生诊断为哮喘,但按哮喘治疗咳嗽久治难愈,家长到处就医,抗生素,止咳化痰药用了很多没有效,殊不知很大的可能是鼻炎在作怪。家长可以观察宝宝有没有流鼻涕,打喷嚏,揉或抠鼻子,眼圈黑,早晚咳嗽为主,有痰声,但又咳不出痰,如有上述表现1到2项就可以考虑是过敏性鼻炎。如怀疑鼻炎的话可以找专家看看,明确诊断后进行系统治疗。
1.首先审查诊断是不是哮喘。2.其次要看看药物使用方法对不对,使用气雾剂是盖子是否打开,喷前后是否把药瓶摇摇,孩子吸药时是否哭闹。如吸的药是信必可,吸药前要垂直旋转,水平吸药,吸时舌尖不要顶着出药口,不能往出药孔吹气。吸药时要用力深吸气,吸后屏气5秒钟。3.是否远离过敏原,新装修的房子,雾霾等。4.是否乱吃食品,如过酸,过甜,过量,及含防腐剂,食品添加剂,人工色素,香精等食品,尤其是饮料,袋装牛奶,口香糖,巧克力等。5.过敏性鼻炎是否得到控制?6.如果上述问题都能排除,就要到医院好好查查诊断有无问题。
宝宝得了毛细支气管炎治疗需要注意一下几点:1.雾化:布地耐徳加博利康尼或万托,每天2次,这种方法是最佳治疗手段,宝宝不痛苦,效果好,副作用少。2.顺尔宁,每晚口服。3.易坦静,早晚口服。4.如果宝宝喉咙有痰声,可以到医院吸痰,安徽省立医院的创新的无创吸痰方法对宝宝没有任何痛苦。5.宝宝急性期控制了一定要继续维持治疗3月,否则宝宝老是咳喘不愈。建议毛细支气管炎的宝宝少输液,少用抗生素。采用上述方法治疗毛细支气管炎,效果好,少花钱,宝宝少痛苦。
一、医院的选择矮小、早熟儿童就诊一般要选择有儿童内分泌或有矮小症、性早熟专科的正规医院就诊,以便为孩子进行系统的内分泌检查。二、矮小、早熟就诊时家长需要向主诊医生详细说明哪些情况?●母亲的妊娠和分娩情
中枢性(真性)性早熟诊治指南(摘自《中华儿科杂志》中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。[病因]1.中枢神经系统器质性病变。2.外周性性早熟转化而来。3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30min、60min、90min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP(注:LH峰是指激发试验中各时间点的LH最高值,FSH峰是指激发试验中各时间点的FSH最高值);用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。4.线性生长加速。5.骨龄超越年龄1年或1年以上。6.血清性激素水平升高至青春期水平。以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房发育开始后半年~1年左右(B2~B3期)出现,持续1~2年;但也有较迟者,甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。男童生长加速发生在睾丸容积8~10ml左右时或变声前一年,持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断CPP的特异性指标,病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显,而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。综上,CPP的诊断是综合的,核心问题是必须符合为GnRH依赖性,临床随访性征发育呈进行性有重要意义。二、病因诊断须注意收集与CPP病因有关的病史,如感染、中枢神经系统病变等相关症状;对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤,需作头颅鞍区的MRI或CT检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。三、鉴别诊断虽然GnRH激发试验能大体上鉴别中枢性性早熟和外周性性早熟,但应鉴别以下情况:1.单纯性乳房早发育:即部分中枢性性早熟(PICPP),GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高),但LH升高不显(多数<5iu/l),且fsh/lh>1。但值得注意的是,在无任何临床先兆表现的情况下,PICPP会转化为CPP。因此,诊断PICPP后需定期随访,尤其是对乳房反复增大或持续不退者,必要时重复激发试验。2.由非中枢性性早熟转化而来的CPP:如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等,必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。3.先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是性早熟的特殊类型,早期患儿的血LH基础值升高,但在GnRH激发后不升高,病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。[药物治疗]CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(gonadotroping releasing hormone analogue,GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林(Triptorelin)和醋酸亮丙瑞林(Leuprorelin);前者如DecapeptyI Dep和Diphereline;后者为Enantone。GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。一、GnRHa的应用指征1.为达改善成年期终身高目的,适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者,具体建议如下:(1)骨龄:骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁,男童≤12.5岁。(2)预测成年期身高:女童≤150 cm,男童≤160em,或低于其遗传靶身高减2个SD者。(3)骨龄/年龄>1,骨龄/身高年龄>1,或以骨龄判断的身高SDS<—2SDS。(4)性发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。2.慎用的指征:有以下情况时改善成年身高的疗效差,应酌情慎用:(1)开始治疗时骨龄女童>11.5岁,男童>12..5岁;(2)遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者(-2SDS)。应考虑其他导致矮身材原因。3.不宜应用的指征:有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著:(1)骨龄女童≥12.5岁,男童≥13.5岁;(2)女童初潮后,或男童遗精后1年。4.不需应用的指征:(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)者对成年期身高影响不大时,不需要治疗。(2)骨龄虽提前,但身高生长速度快,使身高年龄大于骨龄,预测成年期身高不受损。然而,由于青春成熟进程是动态的,对每个个体的判断也应是动态的,一旦CPP诊断确立,对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化,定期再评估治疗的必要性,按需制定治疗方案。二、GnRHa应用方法1.剂量:首剂80-100μg/kg,2周后加强1次,以后每4周1次(不超过5周),剂量60-80μg/kg,剂量需个体化,根据性腺轴功能抑制情况(包括性征、性激素水平和骨龄进展),抑制差者可参照首剂量,最大量为3.75 mg/次。为确切了解骨龄进展的情况,临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。2.治疗中的监测:治疗过程中每2~3个月检查第二性征以及测量身高;首剂3个月末复查GnRH激发试验,如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适;此后,对女童只需定期复查基础血清雌二醇(E2)浓度或阴道涂片(成熟指数),男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6-12个月复查骨龄1次,女童同时复查子宫、卵巢B超。3.疗程:为改善成年期身高,GnRHa的疗程一般至少需要2年,女童在骨龄12.0~12.5岁时宜停止治疗,此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者,如其年龄已追赶上骨龄,且骨龄已达正常青春期启动年龄(≥8岁),预测身高可达到遗传靶身高时可以停药,使其性腺轴功能重新启动,应定期追踪。三、停药后的监测治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后2年内呈现初潮。四、GnRHa治疗中生长减速的处理GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显,半年后一般回落至青春前期的生长速率(5cm/年左右),部分患儿在治疗1~2年后生长速度<4 cm/年,此时GnRHa继续治疗将难以改善其成年期身高,尤其是骨龄已≥12.0岁(女)或13.5岁(男)时。减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善,反会有加速骨龄增长的风险。近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速,但应注意的是,对骨龄≥13.5岁(女)或15岁(男)的患儿,因骨生长板的生长潜能已耗竭,即使加用rhGH,生长改善亦常不显著。使用rhGH应严格遵循应用指征,一般仅在患儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用;GH宜采用药理治疗量[0.15~0.20U/(k g搠)],应用过程中需密切监测副作用(rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生长迟缓疾病)。[病因治疗]对于非特发性CPP,应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗,对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是,下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿,如无颅压升高表现则暂缓手术,仅按ICPP处理。综上所述,性早熟是多病因的性发育异常,病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变,尤其是对男童和6岁以下发病者(两性)。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗,但需合理掌握应用指征,治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡,才能达到改善成年身高的目的。(杜敏联执笔王慕逖审定)参与该指南讨论和审阅的专家:王慕逖杜敏联沈永年罗小平卢忠启张璧涛王志超朱逞杨艳玲刘戈力李堂顾学范沈水仙王伟刘丽熊丰读后小结:近几年儿科内分泌代谢专业发展迅速,许多疾病逐渐被大家认识,CPP作为儿科内分泌疾病中性发育异常的一个主要疾病,随着社会大环境的变化,CPP的发病逐渐增多,大家对其认识也逐渐加深。这篇指南出来的的是非常及时的,因为1.国内儿科专科医生对CPP的认识程度是参差不齐的;2.治疗常常不规范,有扩大化趋势;3.药物治疗昂贵,GnRHa是目前治疗真性性早熟唯一的疗效肯定的治疗药物。指南的治疗方法中对中药治疗真性性早熟只字未提。这篇指南重点在于诊断标准和治疗监测、随访。4.在临床上诊断方面,还有一点指南中未提出,但目前已作为诊断依据即:“女性10岁前出现初潮,可作为性早熟的诊断依据”。对于骨龄诊断方面,国内广泛常用的GP图谱法准确度有限,有条件最好能采用TW3评分法,并做成年身高预测(由于预测身高只能通过当时的骨龄、年龄和身高,按照正常生长发育规律去预测成年身高。而真性性早熟儿童不能按照正常生长规律生长,预测身高可靠性有限。但至少可为制定初始治疗方案时提供参考依据,和用于治疗前后对比)。虽然指南中对于CPP的诊疗,强调了“临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。”但现在有很多医师由于工作过忙,不能亲自评估,这对用药剂量的适时调整明显不利。还有指南中的测定值的问题,GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值,卵巢大小也是这样的。这需要在诊断时需动态观察、综合分析,骨龄提前并非是诊断CPP的特异性指标。鉴别诊断中要注意的是单纯性乳房发育,很容易误诊,导致治疗扩大化。另外,女孩8岁之前出现性发育才可下性早熟的诊断。但女孩以乳房发育为最初发育迹象,与男孩以睾丸增大为发育迹象相比,不是很科学。理想一点来说女孩也应该以卵巢发育为最初迹象更合理,因为卵巢发育后性激素才会增加,之后才会有乳房发育,但卵巢在腹腔内,不做B超无法事先知道。且乳房发育距初潮时间不同人相差很大,有相差4~5年者,有不足一年者,因此不能绝对化。发育年龄超过性早熟诊断标准年龄,但女孩10前,男孩11岁前出现发育迹象,如果预测成年身高较低时,可下青春期发育提前的诊断,可以进行医学干预。5.治疗方面,对于GnRHa应用指征,指南中首次详细的描述了慎用、不宜和不需治疗的指征。指南所列指征是针对CPP治疗的共性指标,虽然相对保守,特殊情况下可适当放宽骨龄指标,但放宽骨龄指标一般以不超过0.5岁宜,如果骨龄过大,使用GnRHa,至少对提高终身高意义不大。对于治疗中生长减速的处理,指出了详细的处理原则,对于rhGH的使用指征必须严格控制,rhGH+GnRHa联合治疗费用昂贵。GnRHa治疗剂量是个难点,需要个体化,即不同病人,不同时期用量可能都不一样。尤其是治疗的前半年需要定期复查。治疗后第一个月,之后每3个月都要复查身高增长情况、性发育控制情况、B超、性激素水平等,每半年复查骨龄,以便适时调整剂量。剂量过大,生长过于缓慢,对提高成年身高帮助不大,剂量过小,青春期难以控制,达不到治疗目的。对于骨龄较大者,首剂加强更有必要。在某些有关性早熟治疗的科研观察项目中,为了便于观察治疗结果,建议体重30KG以上真性性早熟儿童,GnRHa剂量一律全针,30KG以下,一律半支。近期国内也有专家建议,对于真性性早熟治疗,“不论年龄、体重,GnRHa一律全针,中途不减量”。这样虽然可以减少医生的负担,也可减少接受治疗者复查的痛苦和检查费用,但有可能造成抑制过度或骨龄、体重过大者不加强抑制不足。目前也确实有以欧洲代表的儿童内分泌专家建议,GnRHa使用高剂量,尽可能抑制骨龄增长,并尽可能联合生长素。但欧洲医疗保障制度完善,家长不需要承担费用,且欧洲GnRHa有3.75mg、7.5mg,还有11.5mg的剂型,而国内只是3.75mg和1.87mg两种剂型,对于体重、骨龄较大者,不加强控制效果有可能受影响。同时,目前也有以日本为代表的儿童内分泌专家建议严格定期复查,适时调整GnRHa的精细化治疗。精细化治疗,虽然复查可能需要更详细,医生也需要付出更多精力,但常常能获得更好的治疗效果。毕竟终身高结果方面,有可能对儿童、青少年造成终身影响,家长治疗的主要目的也常常是为了提高终身高。本人积极建议最好能精细化治疗!治疗时间不宜过短,由于GnRHa的使用初期,有短时间的促进性发育和促进骨龄增长的作用,之后才有性激素的缓慢下降,治疗前半年,抑制骨龄增长常常不显著。后半年稍明显,第二年才更明显。再说任何治疗都需要有一个目的,时间过短,意义不大。GnRHa之所以能起比较长时间的作用(长效)的原理是做制成崩解时限不同的微囊,微囊最长释放时间不超过28(达菲林)或33(抑那通)天,过度延长注射时间是不合适的!6、指南中“首剂3个月末复查GnRH激发试验”只能作为治疗是否有效的指标之一,并不能作为最佳剂量调整指标。因为剂量越大,能有效控制可能性越大。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):患者男,3岁,出生时身高52CM、体重2.9KG(父亲身高170CM,母亲身高165CM),一岁前生长正常,一岁后开始出现生长发育缓慢,2岁身高84C
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