北京同仁医院神经外科科普号

一、概述创伤性视神经损伤 (traumaticopticneuropathy，TON) 是指由头面部直接或间接创伤引起的视神经损伤。既往认为该病发病率低，近期研究发现，颅脑损伤合并 TON 的发生率约为 2.0%~5.0%，主要发生在视神经管的管内段视神经1。自从希波克拉底首次记录在面部创伤后出现视觉障碍以来，已有大量报道对其进行了描述，主要集中于其病因及治疗方法2。TON可导致严重的、不可逆的视力丧失，对其治疗仍存在争议。二、分类TON根据其致伤机理，可分为直接致伤和间接致伤。当外坚硬物体直接损伤视神经时，诊断为直接视神经损伤。因此，直接TON的特征是存在开放性伤口，导致视神经的直接损伤，可以通过计算机断层扫描或磁共振等神经影像学诊断3。此类TON存在神经组织的直接创伤，预后极差，视力几乎不可能恢复2。间接性TON是指眼眶外侧，一般指眉弓或颞上部受到撞击，外力通过颅骨传递至视神经管，引起视神经管变形或骨折，造成视神经损伤而引起的视力、视野障碍3。间接TON比直接TON更常见，具有治疗价值。据报道，间接TON在闭合性头外伤中的发生率为0.5%~5.0%。外伤部位通常在前额或眶上缘，颞部相对较少4。三、相关解剖视神经根据位置，分为颅内段、管段、眶内段和球内段。1.颅内段：自视交叉至视神经管，长约15mm，有颅骨和脑组织保护，一般不易受间接损伤。2.管段：长约8mm（5.5～11.5mm），位于后组筛窦和蝶窦的外侧壁，固定于骨管内，血供来自颈内动脉的软脑膜支。视神经管前方的视神经管孔狭窄，直径约4～6mm，平均4.8mm。视神经管的后孔较宽，直径约5.0～9.5mm，平均7.1mm。视神经管位于蝶骨小翼上、下两个根基与蝶骨体相接处，横切面上约呈成圆形。视神经管内侧壁与蝶窦和后组筛窦气房相邻，可使蝶窦外上骨壁呈丘状或半管状隆起，该处骨壁薄，约0.2～0.3mm。视神经管外侧为前床突的根部，上界为颅前窝底，下壁为蝶骨小翼根部，与眶上裂相隔。视神经周围有硬脑膜延伸形成的鞘膜。在视神经管内，包绕视神经的三层脑膜在上方融合，并与上方的骨膜紧密相连。所以视神经在管段无活动余地，头部外伤时容易遭受间接损伤。3.眶内段：位于视神经管以外的眶内深处，长约23～30mm，周围有脂肪和眼外肌保护，且有一定的活动余地，也不易遭受间接损伤。但眼眶血肿可以引起压迫性视神经病，伴眼球突出和眶内压增高。4.球内段：位于眼球内，长约10mm，容易因眼球扭转或移位造成球内段损伤。视神经管（Opticcanal，OC)为颅—眶沟通的重要通道，由蝶骨小翼的上、下根，蝶骨体的外侧和筛窦外侧骨壁围绕而成，也有人将其后方由镰状皱襞(falciformfold)覆盖的延续部分称为视神经管膜部，视神经（Opticnerve，ON)和眼动脉由此进入眶内。视神经管有二口、四壁、一狭部，即颅口、眶口，上壁、下壁、内侧壁、外侧壁，及视神经管狭部。颅口为水平卵圆型、外邻蝶骨小翼根部及前床突基底部，下有颈内动脉床突上段。在进眶时变狭窄，其内侧壁远端较近端变厚，这一增厚部分称为视神经管环（Opticring），该环借骨性结构分隔蝶筛窦。视神经管中部管壁平均厚0.21mm，环部平均厚0.57mm，这样视神经管远端包括最窄、最厚部。在行OC减压时，必须去除远端最窄、最厚部。对于打开ON鞘仍有争论，认为当打开鞘时会破坏ON的血液供应而造成视力损害。Mansalco5报告了83例成人颅骨标本视神经管的测量结果，颅口宽度5.0～9.5mm，平均值7.18mm，眶口宽4.0～6.0mm，平均4.87mm。Slavin6对20例成人标本的视神经管进行测量结果为：颅口宽4～7mm，平均5.14mm，眶口宽4～6mm，平均5.20mm，高4～7mm，平均5.38mm；OC内ON直径2～3mm，平均2.62mm。管内视神经长度约10mm。OC从后内斜向前外，并与中线矢状面成一约30°的角。Slavin报告管顶长6～12mm，平均9.91mm，管底长5～8mm，平均6.30mm4。Lang测量了成人OC的数值，结果为：视神经管长7.3～12mm，平均9.8mm；视神经管狭部宽4.0～5.1mm，平均4.63mm，高4.1～6.2mm，平均5.10mm；管顶的平均厚度为2.09mm，而在距颅口2mm时OC顶部显著变薄。另外有1%～2%的成人OC突入到蝶骨小翼根部7。四、病因学及病理生理机制视神经损伤的机制可分为两类，即直接损伤和间接损伤。前者常由于眶外侧缘的直接暴力所致，主要为视神经撕裂伤、挫伤。后者是由于额面部特别是眉弓颞上部受到外力撞击，引起供应视神经的分支血管痉挛。此外，按损伤的性质，视神经损伤又可分为，原发性损伤，包括视神经断裂、视神经挫伤；继发性损伤，包括视神经水肿、局部血管受压或循环障碍。人们普遍认为视神经是大脑直接延续，脑和脊髓损伤的细胞和病理生理学机制在TON中同样适用。视神经根据位置分为4段，由前到后分别为球内段、眶内段、管内段及颅内段。其中管内段为视神经通过骨性视神经管部分，长约8mm。本段视神经与蝶窦、后组筛窦等毗邻，关系密切。由于处于骨管紧密围绕之中，当头部外伤、骨折等可导致此段视神经严重损伤，为典型的间接TON，本章内容着重讨论此种损伤类型。1981年,Gross8研究发现，额部受力将导致同侧临近视神经管的眶顶变形，这种骨质的变形不但会损伤神经的附属结构，包括鞘膜及滋养血管等，还会产生剪切力直接损伤神经组织本身。这份报告的认知度很高，引用频率很高。视神经是由视神经节细胞(retinalganglioncells，RGC)的轴突构成，外伤后，视神经特别是进入视神经管的地方，RGC轴突出现断裂。另外，由于血管缺血和直接机械损伤导致视神经特别是进入视神经管处神经肿胀，导致视神经损伤加剧。在损伤时或损伤后的几周内，可发生RGCs凋亡，RGCs不可逆的程序性凋亡也是其导致视力丧失的原因9。外伤后神经的肿胀及跟随而来的神经缺血及在视神经管内的机械压迫，是TON治疗的基础。五、症状及体征1、视力下降：患者多主诉外伤后立即失明或伤后视力逐渐下降甚至丧失。部分患者在受伤之后很快就出现视力障碍，但如果患者的病情严重，有意识障碍甚至昏迷等，可能会忽略视力检查，无法及时发现视力问题，导致错过了最佳的治疗时机。2、视野出现缺损：如果视神经的部分损伤，患者的视敏度可能下降不明显，只是视野出现缺损，但是如果患者的视神经受伤比较严重，那么就有可能检测不到视野，甚至完全失明。3、瞳孔光反应异常：TON体征以伤侧眼瞳孔直接光反射消失，间接光反射灵敏为典型临床表现，即相对性传入性瞳孔障碍（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）阳性。如创伤同时导致了动眼神经损伤，则伤侧眼直接、间接光反射均消失，同时伴有上睑下垂及眼动障碍。六、辅助检查TON的辅助检查主要包括眼科检查及影像学检查两部分，眼科检查主要包括视力、视野、彩色眼底照相及视觉诱发电位检查。影像学检查则主要包括视神经管CT及MRI检查。眼科检查方面，TON患者表现为伤侧眼视力下降甚至丧失、视野缺损，早起眼底照相无明显异常，多4-6周后出现视神经萎缩。VEP检查示P100波幅可出现明显的降低，和/或P100潜伏期明显延长，严重者可出现波形完全消失。影像学检查一般以视神经管CT为主10，多提示伤侧视神经管骨折（图1）、可能会有筛板、蝶窦及海绵窦内侧壁的骨折。如暴力较重，可能导致蝶骨平台骨折、蝶窦侧壁骨折、前床突移位等情况，导致脑脊液漏、颈内动脉损伤等情况，病情更加复杂。需要注意的是，小儿因骨质柔韧，可不出现明显骨折线及移位，此时需注意视神经管临近粘膜水肿、筛窦、蝶窦内积血等间接征象，结合临床表现综合诊断。CTA检查能提示可能的血管损伤，如提示创伤性动脉瘤、颈内动脉-海绵窦漏等。MRI检查多提示伤侧视神经异常信号，神经肿胀，损伤部位T1W呈等信号或稍低信号，T2WII可见斑片状或者条索状较高信号改变，边缘不清，结合水成像显影能协助定位脑脊液漏口11。MRI还能显示眶内扩张静脉，能提示可能存在的创伤性颈内动脉-海绵窦漏等情况。在TON 诊断方面，笔者认为CT优于MRI检查，主要原因为CT检查时间较短，对外伤病人，特别是意识状态异常患者容易配合，能显示急性期颅内血肿等情况，且能具体显示视神经管骨折位置。七、诊断及鉴别诊断TON的诊断是困难的，外伤后患者大多首诊于眼科，除了异常的相对传入性瞳孔障碍(RAPD)，其最初的眼部检查通常是正常的，部分患者因不能明确诊断，错过了最佳治疗时间，将导致严重的视力损失。需要注意的是， TON的诊断有时会因严重的头部外伤而延迟。此外，如果双侧视神经均有损伤，RAPD征象可能为阴性。最后，头部外伤导致动眼神经损伤至瞳孔散大，直接、间接光反射均消失，会使TON的诊断变得困难。TON的诊断临床表现尤为重要，特征如下:1)有明确外伤史；2)RAPD阳性，但双侧眼部受累的病例除外；3)色觉障碍；4)视野缺陷12。视神经属于中枢性传导束，引起视神经损害的病因甚多，常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。外伤性TON主要与以下疾病相鉴别：1.眶尖综合症（Orbitalapexsyndrome）：颅眶部外伤合并颅骨或眶骨骨折伤及眶上裂、视神经孔，眶内肿瘤、眶内外伤或手术后的出血、血肿，或各种炎症如骨膜炎、血管周围炎等波及眶上裂及视神经孔，伤及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的眼支均可导致本病。临床表现除与眶上裂综合征相同外，因视神经被累及，因而还有视力障碍，视力可以减退或黑蒙。2.视神经炎（opticneuritis）可分为视乳头炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明，眼球疼痛，视野中出现中心暗点，生理盲点扩大，瞳孔扩大，直接光反应消失，交感光反应存在，多为单侧。视乳头炎具有视乳头改变，其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲，可有小片出血，视乳头高起显著。视乳头炎极似视乳头水肿，前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视乳头高起小于屈光度等特点，易与后者相鉴别。球后视神经炎与视乳头炎相似，但无视乳头改变。3 视神经脊髓炎（opticneuromyelitis）：无外伤史，病前几天至两星期可有上呼吸道感染史。可首先从眼症状或脊髓症状开始，亦可两者同时发生，通常一眼首先受累，几小时至几星期后，另一眼亦发病。视力减退一般发展很快，有中心暗点，偶尔发展为几乎完全失明。眼的病变可以是视神经乳头炎或球后视神经炎。如系前者即将出现视乳头水肿，如系后者则视乳头正常。脊髓炎症状出现在眼部症状之后，首先症状多为背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常，进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱，但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多，血沉轻度增快。4 视神经萎缩（opticatrophy）：分为原发性与继发性两种。主要症状为视力减退，视乳头颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视乳头水肿，视乳头炎与球后视神经炎造成。5．视神经鞘脑膜瘤（Opticnervesheathmeningioma）：眼睑肿胀、眼球突出、视力下降是主要的临床表现。视神经鞘脑膜瘤主要沿视神经浸润蔓延，导致视神经弥散性增粗，前至眼球，后至视神经管孔，眶尖处膨大，并向颅内鞍上区发展。早期即引起视力下降，视乳头水肿，继而发生视神经萎缩。肿瘤可突破硬膜向眶内侵犯致眼球突出、眼球运动障碍。来源于蝶骨嵴的脑膜瘤经视神经管或眶上裂入眶，肿瘤压迫视神经可致同侧原发性视神经萎缩；当肿瘤生长，体积增大，颅压增高时，可引起对侧视乳头水肿，表现一侧视神经萎缩，另一侧视神经水肿，称为Foster-Kennedy综合征。肿瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经和第Ⅴ颅神经眼支，可引起眶尖综合征。蝶骨嵴脑膜瘤眶内蔓延还可引起眶骨壁增生、颞部隆起等改变6.垂体腺瘤（pituitaryadenoma）：早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重，则白视野也受影响，渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外，最常见的为内分泌症状，如生长激素细胞发生腺瘤，临床表现为肢端肥大症，如果发生在青春期以前，可呈现巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤，在女病人可出现闭经、泌乳、不育等。垂体瘤病人X光片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT、MRI可见肿瘤生长，内分泌检查各种激素增高。7.颅咽管瘤（craniopharyngioma）主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律，压迫两侧视神经程度不同，故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致，约半数表现为双颞侧偏盲，早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。颅骨平片有颅内钙化及CT、MRI检查和内分泌功能测定，临床多能明确诊断。八、治疗方法1982年，在一份报告中，有7例额叶颅脑外伤后单眼失明的病例，提供了以下建议的视神经减压指征:1.额叶颅脑外伤后延迟视力丧失，对12小时大剂量类固醇激素冲击治疗无反应;2.大剂量类固醇治疗最初视力部分恢复，随后在使用类固醇或逐渐减少类固醇治疗时视力下降。在该报告中，作者得出结论，大剂量类固醇似乎对TON有用13。另有学者报道，在1990年对32名间接TON患者的研究中，62%的接受治疗的患者和33%的未接受治疗的患者视力得到改善14。目前TON的主要治疗方案为:1.全身类固醇治疗;2.视神经减压术;3.类固醇治疗和视神经减压联合治疗。总体而言，TON的治疗方式现在仍存在争议。国际视神经创伤研究(TheInternationalOpticNerveTraumaStudy,IONTS)首次组织研究了间接TON的最佳治疗方法，此研究最初作为一项随机对照的前瞻性研究进行疗效比较:1.颅外视神经管减压联合大剂量皮质类固醇;2.单独使用皮质类固醇。然而，由于TON病例的稀有性，随机对照试验(randomizedcontrolledtrials，Rcts)在当时无法成功进行。随后，IONTS将研究设计改为比较非随机干预研究，最终得出结论：无论是皮质类固醇治疗还是视神经管减压手术都没有明显的益处。还有研究显示所有TON治疗患者被随访三个月。治疗组和安慰剂组的平均最终最佳矫正视力(BCVA)分别为1.11±1.14及1.78±1.23，这种差异没有显著性(p=0.13)。治疗组中68.8%的患者视力得到改善，安慰剂组中53.3%的患者视力得到改善，但差异无统计学意义(p=0.38)14。因此，目前还没有合适的研究能够验证TON治疗的特定策略。然而，在眼科领域，当怀疑TON时，仍应首先考虑大剂量类固醇治疗。大剂量类固醇治疗的基本原理是基于第二届全国急性脊髓损伤研究(SecondNationalAcuteSpinalCordInjuryStudy，NASCIS2)，该研究是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的研究，研究对象为急性脊髓损伤患者。该研究表明，与安慰剂治疗的患者相比，在损伤后8小时内使用甲基强的松龙治疗可显著改善运动和感觉功能15。类固醇的剂量如下:1.低剂量(<100mg);2.中剂量(100-499mg);3.高剂量(500-1999mg);4.非常高剂量(2000-5399毫克);5)大剂量(>5400毫克)。通常情况下，国外治疗TON最常用的类固醇治疗方案是在眼科领域静脉注射大剂量的甲基强的松龙12。脊髓是大脑的灰质和白质混合束，而视神经是纯白质束。在NASCIS2研究中甲基苯丙胺强的松龙的治疗成功可能不能推广到TON的治疗中。此外，可能还有其他的诱发因素会影响类固醇对间接TON的治疗效果。有部分作者认为，外伤后24小时内给予类固醇治疗、小儿患者、伤后存在残余视力、单纯面部创伤等因素对改善视力有较好的效果。由于TON的治疗存在争议，Emanuelli16等人在2015年提出了他们对TON的手术和医疗方案。治疗方案包括内科静脉类固醇治疗(受伤后8小时内)和内窥镜手术减压(开始药物治疗后12-24小时内)。作者报告说，有65%的病例视力得到改善，这是一个相当高的成功率。此外，细胞因子激素促红细胞生成素(erythropoietin， EPO)是治疗TON的一种新选择。据报道，EPO可有效减少神经细胞凋亡，保护脑缺血损伤，并对血管有保护作用17。静脉注射EPO治疗TON的初步研究显示了一个有希望的结果，在使用EPO治疗的患者中视觉恢复明显好于观察组18。同一研究组最近在一项3期、多中心、研究中展示了静脉注射EPO治疗TON的效果。TON患者的最佳矫正视力有明显改善。有趣的是，EPO组的色觉明显改善。作者评论说，在随访过程中没有观察到副作用。笔者所在中心为北方地区最大眼科中心，视神经损伤患者每年300余例，根据我科经验，TON的治疗主要包括药物治疗及手术治疗。药物治疗包括营养神经、改善循环、脱水等治疗，其中又以激素治疗为主，患者创伤早期予激素冲击3天（甲强龙500-1000mg/天）。激素在人体中具有稳定细胞膜、减少自由基形成等作用。它可直接作用于细胞表面的钠离子与钙离子，从而抑制细胞电位传导，达到阻断炎症介质及相关血管活性物质的释放，进而起到减轻血管痉挛的作用。通过短时间内给予患者甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，消除视神经炎症、水肿状况，改善视神经周围组织循环，减少视神经细胞的凋亡，从而达到保护视神经的目的。手术治疗以去除损伤部位的异物和骨折片及清除周围血肿，去除视神经管骨性结构，为视神经管膨胀创造空间，限制压迫及破坏作用，保存现有视神经及促进重建神经功能为目的。减压时间窗为伤后2周内，存在残余视力或双眼视力丧失患者适当扩大手术指征，积极手术治疗，根据病情选择不同入路。手术以导航辅助经鼻视神经管开放减压为首选，手术时间短，创伤小，头面部无切口，患者易于接受。经鼻视神经管开放减压手术适应症为：1)伤后有残存视力，但是视力<0.1；2)药物治疗过程中出现视力急剧下降者；3)无残存视力，受伤时间<14天，根据患者的受伤情况，特别是视神经管相关区域的骨折情况，决定是否手术治疗；4)受伤时间较长者应参照眼动脉彩超结果及VEP结果，仍存在眼动脉及分支供血障碍者或VEP波形未呈消失者可考虑行视神经管减压术。对于是否切开视神经鞘尚存争议，因为鞘膜切开将增大脑脊液漏的风险。一般对于术前无残余视力患者多行鞘膜切开同时外敷激素，对于存在残余视力患者则相对保守。如患者伤后存在眶尖综合症、额眶部骨折需整复者，行额颞开颅视神经管-眶尖减压+骨折整复术，现一般经由硬膜外入路操作，脑组织骚扰更小。不论经鼻或开颅减压，其手术治疗禁忌症为：1)患者颅脑损伤严重，意识障碍不能评估视力者；2)伴有颈内动脉海绵窦瘘和颈内假性动脉瘤等血管性疾病；3)严重的眶尖区骨折导致镰状襞游离，压迫视神经成角畸形，考虑损伤严重手术不能获益者；4)患者不能接受相关手术并发症者，如残余视力术后可能下降者。九、手术过程1.经鼻视神经管开放减压术：全麻成功后，患者取仰卧位，常规消毒铺巾，收敛患侧鼻腔满意后，辨认中鼻甲，将中鼻甲推向内侧，显露钩突，切除钩突、筛泡骨质及筛窦粘膜，开放前后筛房，磨除蝶筛隔，剥离部分蝶窦粘膜，清除蝶窦内陈旧积血，辨认眶纸板、视神经管隆凸、斜坡隐窝、鞍底等解剖标志，定位视神经管及寻找视神经管骨质骨折线。磨除眶尖部及视神经管内、下、上壁骨质，要求视神经管眶口至颅口全程减压。以小尖刀自眶尖向后切开眶骨膜、总腱环和视神经鞘，内镜应抵近观察，确保既切开鞘膜又未伤及神经纤维。切开时注意要在视神经的内侧切开视神经鞘，以免损伤眼动脉。探查颅底，如有脑脊液漏，行一期修补（图2）。2.额颞开颅视神经管-眶尖减压术：全麻成功后，取仰卧位，头向患侧倾20-30度，常规消毒铺巾，取额颞弧形切口，分离皮肤、皮下组织、帽状腱膜，取下额颞骨板，如该位置为存在骨折，则小心取下内凹、移位之骨折片。向颅底方向探查，检查硬膜完整性。硬膜外沿蝶骨小翼向后可定位前床突，其内侧为视神经管上壁。磨除视神经管上壁、视柱骨质，取下前床突，开放视神经管及眶上裂。开放视神经管上壁内侧时需注意有误蝶窦开放，如蝶窦开放，取游离肌浆封堵，防止术后脑脊液漏。额颞骨瓣或骨折片复位，颅骨固定系统固定。颞肌缝合，逐层缝合帽状腱膜、皮肤，术毕。十、并发症1.激素冲击治疗并发症：Lew19等研究了高剂量类固醇治疗对视乳头血流量的影响，以检测视乳头血流量的变化，认为类固醇治疗改善了视乳头血流量，这为激素冲击治疗提供了依据。同时激素冲击将导致部分并发症影响患者预后，主要包括消化道出血及感染加重。笔者经验为使用激素冲击治疗同时预防性应用质子泵抑制剂，同时如患者入院时存在脑脊液漏时，则预防性应用抗生素，同时不建议使用大剂量激素，以防止加重颅内感染。2.手术治疗的并发症：主要包括鼻腔出血、脑脊液漏、残余视力下降及创伤性颈内动脉损伤。鼻腔出血来源主要为蝶腭动脉及筛后动脉，出血原因主要为术中止血不严格。术中解剖清楚，仔细止血可规避。TON患者如同时伴有蝶骨平台骨折时，多存在脑脊液漏，在行减压手术同时，多可行一期修补。医源性脑脊液漏多于磨除视神经管上壁时发生，漏口均较小，流量低，游离钩突或中鼻甲黏膜瓣即可修补。残余视力下降多由手术操作中的物理挤压及磨除骨质时的热损伤导致，要求手术医师轻柔操作，同时磨除骨质时流水降温。创伤性颈内动脉损伤为视神经管开放减压严重并发症，我中心前期统计TON患者合并颈内动脉损伤率为2.4%20，入院检查如提示蝶窦侧壁骨折、鞍上池蛛网膜下腔出血等征象，需考虑颈内动脉损伤可能，需行CTA或DSA明确。医院性颈内动脉损伤多由视神经管定位不明确导致，术前仔细阅片及术中导航系统，能显著降低此类损伤的发生。十一、      围手术期处理TON患者术前应进行全面的评估，一般的术前评估，参照常规的围手术期处理原则。术前视力评估尤为重要，患者需意识清楚，能正确、全面反映伤侧眼视力情况并做记录。行颅脑CT，明确颅内有无血肿等情况。眼科检查需排除眼球损伤。如患者存在蝶窦侧壁骨折、鞍上池蛛网膜下腔出血、眶内静脉扩张、搏动性耳鸣等情况，需行脑血管CTA或DSA检查，排除有无颈内动脉损伤，如存在血管损伤，则为减压手术禁忌症，需以血管损伤的治疗为主。        术后一般第二天即拔除鼻腔填塞膨胀海绵，患者下地活动。如患者术中发现脑脊液漏，行脑脊液漏修补，预防性应用抗生素同时需卧床3日后逐渐下地活动。如术后鼻腔仍有流液，则积极放置腰大池外引流，并卧床2周后再拔出鼻腔填塞物。十二、小结综上所诉，TON的治疗现仍存在争议，当前治疗以激素及手术减压为主。类固醇治疗的并发症少，患者易于接受，但应用类固醇治疗时仍需积极预防其相关风险。视神经管开放减压为TON的主要外科干预措施，可以通过多种入路和方式进行。由于不同的视神经减压方法有不同的优缺点，因此根据患者的病情和需要考虑不同的术式是很重要的。即使经过激素及外科干预，TON的治疗效果仍不理想，可能导致明显的视功能损失。

什么是外伤性视神经病变？ 小明因为车祸摔伤了头部，造成右眼失明，到眼科医院检查，医生告诉他：“您的眼球没有受伤，是视神经损伤造成了失明”。小明非常着急，为什么眼球没事，眼睛却看不见了呢？原来，所谓的“视神经损伤”是指“外伤性视神经病变”。具体原因，要从人类眼眶周围的解剖结构说起…… 人类的眼球就像一个摄像头（见图1），会把我们周围环境的影像接收下来，通过“电缆”传递到大脑里，形成我们看到的影像。而这根“电缆”，就是我们的视神经。如果头部受到外伤，虽然眼球这个“摄像头”没有受损，但是“电缆”断裂了，视频信号仍然不能传进大脑，也就造成了眼睛失明。这就是“外伤性视神经病变”，也就是“视神经损伤”。 为什么会造成外伤性视神经病变？ 那为什么会造成外伤性视神经病变呢？这其实与人类视神经的特殊解剖结构有关。 人类的视神经在解剖上从眼球后方到颅内，可以分成三段（见图2）：1、眶内段，从眼球后方到眼眶末端；2、管内段，位于眼眶与颅腔之间的骨性管道中；3、颅内段，是颅腔内与大脑连接的最后一段。大部分的外伤性视神经病变都是在视神经的第2段发生的。 视神经管内段的结构，像一根螃蟹腿（见图3）：外面有一层骨头紧紧包围着视神经，给视神经提供营养的血管也与视神经一起被骨头包围着。外伤以后，视神经受到外力的冲击或骨折片的挤压，会造成神经的水肿，就像平时不小心脚崴到了，脚腕也会水肿一段时间一样，视神经也会水肿。这时，视神经周围的骨头就像手铐一样紧紧锁住视神经，给视神经提供营养的血管也会闭塞，时间久了，视神经就会出现坏死，造成视力下降，严重的引起失明。 这就是外伤性视神经病变造成失明的主要原因。 外伤性视神经病变如何治疗呢？ 那么，外伤性视神经病变是不是就没办法治疗了呢？ 不是的。根据患者不同的受伤程度，视力下降水平和年龄，还是有一部分患者可以通过治疗恢复一部分视力的。 治疗通常分为3部分：1、药物治疗，可以通过应用药物，缓解视神经水肿、改善微循环、营养神经；2、微创手术治疗(见图4)，通过微创颅底内镜手术，解除视神经管对于视神经的压迫，帮助和促进神经功能恢复，手术创伤小，不需要开颅，头面部无手术切口，外观不受影响。3、药物及手术治疗后，需要坚持高压氧及康复治疗，帮助促进视力恢复。 图4 经鼻颅底内镜手术示意图 什么样的患者适合手术？恢复的机会有多少呢？ 患者手术之前需要由专业的医生进行相关的评估，保证视神经周围重要血管没有损伤，才能降低手术大出血的风险，才可以手术。恢复的机会直接与视神经损伤的程度、患者的年龄相关。总体来说，受伤后视力下降、仍有残存视力的患者，手术后恢复的机会要比完全失明的患者多；少年儿童、青年人的恢复机会要比中、老年患者多。 两个误区： 1、 手术以后，能够恢复到没受伤之前的视力吗？ 神经损伤后的再生是非常困难的，术后视力的恢复，需要视神经中没有受损的神经纤维的功能逐渐恢复和代偿受损的视力。想要恢复到没受伤之前的水平是非常困难的。 2、 今天手术，明天是不是就能看见了呢？ 神经功能的恢复是缓慢的过程，不可能立竿见影。根据我们的经验，手术以后视力的恢复期大概在3至6个月，青少年及儿童的恢复能力更强，恢复期可能延长至1年。在此恢复期内，经过系统治疗，视力有可能得到部分恢复。 写在最后： 对于外伤性视神经病变的患者，如果病情允许，3个月内还是应该积极治疗。当然，接受微创手术的时机还是在保证安全的前提下越早越好。综合、系统的治疗，对于外伤性视神经病变的恢复，是有积极意义的。 希望我的介绍对您有所帮助！

显微外科联合经鼻内镜手术治疗开颅术后额窦感染【摘要】目的 探讨开颅术后额窦感染的病因以及显微外科联合经鼻内镜对该病手术处理方式, 以期预防并提高治疗效果。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科收治的20例行显微外科联合经鼻内镜联合治疗开颅术后额窦感染患者的临床资料。分析开颅术后额窦感染的可能病因及术中情况，并于随访时间评估疗效。结果 20例开颅术后额窦感染患者中，首次手术原因外伤9例，肿瘤9例，血管病2例。本次就诊临床表现主要以皮肤窦道流脓、额眶部肿胀、脓性流涕为主。术中均可见额窦引流通路堵塞，主要致病原因为人工材料的过度应用（12/20)。20例患者均行显微外科联合经鼻内镜手术治疗，至随访时间，20例患者均无迟发鼻窦炎、脑脊液漏、颅内感染等表现。结论 开颅术后额窦炎多见于鼻窦内人工异物残留及引流通路不畅，显微外科联合经鼻内镜手术治疗，有利于彻底清除感染灶同时通常鼻窦引流，是一种安全、可靠、较为理想的手术方式，有助于患者预后。【关键词】额窦；术后感染；手术后并发症；鼻内镜基金项目：北京市科委首都市民健康培养项目（Z151100003915153）

治疗前 患者男性，右眼球突出4个月，我院MRI提示眼静脉增粗，遂住院造影检查诊断为右侧海绵窦瘘，双侧颈动脉供血，主要由右侧眼静脉引流。介入治疗方案：1、开通患者右侧岩下窦进入海绵窦栓塞 2、经右侧眼静脉进入海绵窦栓塞 治疗后 治疗后0天 术中首选岩下窦入路失败，改用眼静脉入路，顺利到达瘘口，应用弹簧圈+Onyx胶给予栓塞。最后完全栓塞动静脉瘘。术后栓塞剂形成了一只可爱的小松鼠，也算是欢送即将过去的不平凡的2020

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD),是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病，也是一种先天性、非遗传性疾病。临床上以四肢骨多见，也可只累及颅骨，约占颅骨疾病的11.5%～17%。该病药物治疗通常无效，因此手术治疗骨纤维异常增生具有非常重要的意义：一方面切除病变组织可以改善已有的临床症状预防新的临床症状的出现，另一方面可以在某种程度上延缓疾病的进一步发展，同时也有美容效果。[1,2]现总结我科2004年——2014年收治累及颅颌面FD患者67例，报告如下。资料与方法2004年4月至2014年4月，北京同仁医院诊治颅底颅骨纤维异常增生患者67例，其中男30，女37例；年龄4～32岁，平均21岁。病程10天～20年，平均30.6个月。1.1临床特征1.1.1以外观表现分类：患侧额眶部隆起28例（其中伴有一侧眼球突出17例），颞部肿块12例，鼻部隆起5例，一侧颌面部隆起3例，无明显外观改变的19例。1.1.2以视力下降分类：视力下降52例，其中就单眼视力下降36例，双眼视力下降16例，无明显视力下降的15例。视力下降，受累眼共68只，其中视力大于0.5者35只，0.1-0.5者17只，眼前指数者9只，眼前手动者7只。1.1.3以视野缺损分类：67列患者中具有完整视野资料的45例，其中视野缺损37例，以颞侧视野缺损为主的14例，以鼻侧视野缺损为主的13例，片状或管状视野的10例。其他伴随症状，头痛25例，复视13例，眼球下移14例，局部疼痛5例。1.2影像学检查本组67病例术前行头颅CT、眼眶ＣＴ检查，对于有视力下降的患者行视神经管ＣＴ检查。主要表现为受累部位骨质异常增厚，内部正常结构消失，呈磨玻璃样改变，并可见散在不规则形低密度区。其中52例视力下降患者都存在不同程度的眶尖及视神经管区骨质受累表现，导致视神经管狭窄（其中单侧视神经管狭窄36例，双侧视神经管狭窄16例）。1.3临床分型根据患者的临床表现和放射学检查结果，我们将骨纤维异常增生分为以下几型：A型(眶周型)（图1）：临床表现为眶额部隆起，颞部肿块，患侧眼球突出，但不伴有视力下降；CT表现为额骨及眶顶和或眉弓增厚呈毛玻璃样改变，部分夹杂大小不一，数量不等的囊状低密度区亦可见斑片状致密硬化灶。蝶骨可以受累但不累及视神经管，视神经管CT未见视神经管狭窄和缩小。B型(视神经管型)（图2）临床表现为渐进性视力下降可以累及单眼也可以为双眼，早期眼底改变不明显，病情逐渐进展可以表现为原发视神经萎缩改变，通常伴有视野缺损表现鼻侧或颞侧视野缺失，亦可以表现为大片状视野缺损或呈管状视野；CT表现病变累及视神经管，可见视神经管狭窄和缩小，通常以蝶骨病变为主可见蝶骨小翼，蝶骨大翼，蝶骨平台,前床突等结构增粗，蝶窦内充满毛玻璃样物质。C型(副鼻窦型)（图3）临床表现为鼻塞，鼻根部隆起，面部畸形，有时也可表现为突眼；CT表现为副鼻窦内充满毛玻璃样物质,可以有囊变和钙化，以筛窦、上颌窦、蝶窦居多，但累及视神经管引起视力变化的病例归入B型。1.4手术方法67例患者均接受手术治疗，根据患者临床分型的不同分别采取额眶入路，额颞眶入路，额颞眶颧入路及鼻内镜下颅底入路。（见表1）结果手术中骨纤维异常的切除范围由手术记录或术后CT确定。全部病例均经病理证实为骨纤维异常增生。患者的视力被分为完全丧失、光感、眼前手动、眼前指数和可辨视力表。提高一个级别或者视力表检查提高0.1为有效，视野缺损的改善也为有效。38例外观异常患者不同程度外观改善，其中17例突眼患者突眼消失。68只视力下降眼中术后视力不同程度提高，其中视力大于0.5者35只和视力在0.1-0.5者17只提高明显（标准视力表较术前提高0.1以上）。眼前指数者9只眼，其中7只眼视力提高，2只眼同术前比没有明显改善。眼前手动者7只眼，其中3只眼视力略有改善，3只眼没有明显提高，1只眼视力下降。视野缺损37例，术后视野较术前改善，其中以鼻侧和颞侧视野缺损为主患者视野改善较好。未累及视神经管的眶顶病变和主要集中的额骨和颞骨的病例通常能够全切。累及副鼻窦及视神经管的病变一般只能大部分切除，但视神经管减压充分。术后随访6个月至7年4个月，平均2年6个月。其中有3例术后病情进展累及对侧眼而行二次手术。1例术后随访时手术眼视力再次下降而行二次手术。本组病例有7患者术后出现不同程度眼动障碍，一般3个月左右逐渐恢复，无死亡病例。讨论骨纤维异常增生通常被认为是指一个或多个骨失去其正常结构，被纤维组织和骨样组织所替代的一种疾病。从流行病学而言一般认为骨纤维异常增生无遗传史和家族病史，青春期以前生长较快，成年以后绝大多数自行停止发展，具有一定的自限性，一般预后较好。但是，颅底骨纤维异常增生不同于其他部位的骨纤维异常增生，其可以累及颅底相关结构如视神经管、眶尖、眶上裂等结构而导致视力下降，视野缺损，突眼，复视等功能障碍，给患者带来重要功能尤其是视功能的丧失，从而导致严重的不良后果[3,4]。目前认为骨纤维异常增生对放射治疗和化学治疗无明显效果，手术是治疗本病的较好的方法。本组病例根据临床分型不同术中的侧重点亦有不同。A型(眶周型)：病变主要以额眶部为主，患者一般有眶上壁增厚，合并额颞部骨质变形，累及眉弓者表现为眉弓骨质增厚。根据这种情况，我们通常采用额眶、额颞眶或额颞眶颧入路，以期完全暴露病变的骨质，骨瓣尽可能包含病变组织。术中可取下眉弓，有助于暴露病变组织，扩大视野，减少牵拉，眉弓灭活后可整形复位。通常采用硬膜外入路，眶上壁一般较厚可达3-8mm，眶骨膜变薄,眶骨膜与骨质粘连较重，应预先分离，然后再咬除变性骨质。眶骨膜破裂应给与缝合。当眶顶缺损较小时可以不修补，如果缺损较大，可用钛板修补，防止术后出现搏动性突眼。B型(视神经管型)由于患者存在视力下降，手术不但要切除病变组织，而且要行视神经管减压术挽救视力，防止视力进一步恶化乃至失明。此种类型视神经管减压程度要优于病变组织的切除程度。由于骨纤维异常病变组织的生长方向和对视神经管压迫的程度不同，会造成视神经管受累以外上壁为主或者是内下壁为主。对于外上壁受累为主的病例可以采用额眶硬膜外入路切除病变组织和视神经管减压，而以内下壁为主的病例可以采用内镜经鼻颅底入路切除病变和视神经管减压。C型(副鼻窦型)由于病变主要位于副鼻窦内，根据病变位置可行鼻侧切手术或鼻内镜手术。近几年鼻内镜技术得到不断进展，考虑到器官结构的功能保护、美容、以及手术的难易程度，多数学者认为经鼻内窥镜手术可以处理绝大多数病变[5,6]。另外，视神经鞘膜由于骨质的压迫而变得菲薄,剪开视神经鞘膜时可见视神经变细，表面血管变细，术中尽量减少对视神经的进一步损伤[7]。根据患者症状、体征、一般情况和放射学所见，术前对每一名病人进行临床分型，明确手术的侧重点，可进一步指导手术方式和时机的选择。本病属良性病变，青春期后有自限倾向，因此有学者主张随访观察[8]。对累及视神经管造成视神经受压致视力下降是否进行视神经减压手术目前也存在争论。Lee JS[9]等在新英格兰杂志发表的文章认为部分FD患者，在CT上虽然表现为视神经管狭窄，但是视功能正常，作者认为对于这类患者不需要手术治疗，建议患者随访神经眼科的检查，包括视功能、视野、眼底、色觉。我们从临床病例回顾发现单纯依靠神经眼科的检查，患者出现视力下降的时候往往是短期内急剧下降，此时虽然积极及时进行视神经管开放减压术，视力能够有所提高，但是很难恢复到下降前的视力水平。因此我们建议：(1)当CT发现视神经管狭窄，视力轻度下降及或有视野缺损时，可考虑预防性手术治疗；(2)如果有进行性视力下降，应该积极手术治疗；(3)对于青春期的双侧病变，由于骨纤维异常增生患者在青春期生长较快，尽量切除病变组织可以延缓疾病的进展。另外，在行视神经管减压术时应尽可能去除视神经周围的病变组织，这对于远期效果有重要意义。对于累及颅底斜坡、翼腭窝及鼻窦的病例，经鼻内镜手术不但微创，而且可以最大限度的切除病变，并能开放鼻窦，解除鼻塞[10,11]。总之，颅底骨纤维异常增生是一种青少年多见，青春期生长较快，成年后逐渐停止的一种原因不明的疾病。如果视神经管受累，通常引起视力下降，视野缺失，不及时治疗将导致失明等严重后果。根据临床表现和相关放射学检查结果，明确临床分型，根据分型进行手术治疗可以在一定程度上挽救视力，阻止疾病进一步进展，改善生活质量。参考文献1.Bowers CA,Taussky P,Couldwell WT:Surgical treatment of craniofacial fibrous dysplasia in adults.Neurosurg Rev2014,37(1):47-53.2.Menon S,Venkatswamy S,Ramu V,et al:Craniofacial fibrous dysplasia:Surgery and literature review.Ann Maxillofac Surg2013,3(1):66-71.3.Lai WS,Lee JC:Fibrous dysplasia of the craniofacial bones.J Am Osteopath Assoc2013,113(8):641.4.Schreiber A,Villaret AB,Maroldi R,et al:Fibrous dysplasia of the sinonasal tract and adjacent skull base.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg2012,20(1):45-52.5.Anik I,Koc K,Cabuk B,et al:Endoscopic transphenoidal approach for fibrous dysplasia of clivus,tuberculum sellae and sphenoid sinus;report of three cases.Turk Neurosurg2012,22(5):662-666.6.Ramakrishnan VR,Orlandi RR,Citardi MJ,et al:The use of image-guided surgery in endoscopic sinus surgery:an evidence-based review with recommendations.Int Forum Allergy Rhinol2013,3(3):236-241.7.张家亮，赵尚峰，刘浩成，等.视神经管减压术在颅眶骨纤维异常增生症中的应用[J].首都医科大学学报，2011,32(3):404-4078.Monro IR,Chen YR.Radical treatment for frontoorbital fibrous dysplasia:the chian_link fence[J].Plast Reconstr Surg,1981,67:719-730.9.Lee JS,FitzGibbon E,Butman JA,et al.Normal vision despite narrowing of the optic canal in fibrous dysplasia[J].N Engl J Med.2002,347(21):1670-1676.10．Simal-Julian JA,Cardenas-Ruiz-Valdepenas E,Miranda-Lloret P,et al:Transpterygoid expanded endonasal approach in fibrous dysplasia of the skull base:case report and technical note.Neurocirugia(Astur)2012,23(2):79-88.11.Singh N,Abou-Zeid A,King A,et al:Endoscopic transsphenoidal surgery for isolated fibrous dysplasia of the clivus.Minim Invasive Neurosurg2009,52(4):190-192.

视神经减压术骨纤维异常增殖症要注意哪三点|徕卡神刀博览第2期神外前沿讯，骨纤维异常增生（fibrous dysplasia，FD）也称作骨纤维异常增殖症是一种先天性、非遗传性疾病，临床上以四肢骨多见，也可只累及颅骨，约占颅骨疾病的11.5%～17%。颅底骨纤维异常增生多好发于额眶蝶骨等部位，是引起视神经管狭窄的常见原因，也可向副鼻窦生长造成阻塞症状和面部畸形，其中以筛窦、蝶窦和上颌窦最为常见。临床表现为：视力进行性下降，渐进性突眼，眶周颅骨外观异常乃至颅面部畸形，随着病情的进展眼底呈现原发性神经萎缩等。该病药物治疗通常无效，因此手术治疗骨纤维异常增生具有非常重要的意义：一方面切除病变组织可以改善已有的临床症状，预防新的临床症状的出现；另一方面可以在某种程度上延缓疾病的进一步发展，同时也有美容效果。病变压迫视神经通常会造成患者视力受损，应该及早手术进行视神经减压，可有效预防视力减退和延缓再次复发的时间。颅骨纤维异常增殖症在临床中并不少见，很多神经外科医生都会遇到，但如果手术处理不当，尤其在术中磨除病变的过程中忽略了对视神经保护，则有可能造成患者失明的风险。首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授凭借该院在眼科领域的强大技术支撑和自身丰富的临床经验，对颅底骨纤维异常增殖症视神经减压术的操作提出了三点建议：找到视神经、保护视神经和充分减压。颅骨纤维异常增殖症另外一个特点就是青少年患者不断复发的几率较高，所以康军教授强调在保护视神经的前提下尽量全切除[U1]，以延缓病变可能的复发时间。本期展示的病例就是一个14岁复发患者的再次手术病例，通过精彩的手术视频和细致的讲解、充分的病例资料信息等，相信能够对神外医生操作此类手术有所启发和帮助。手术要点讲解由术者首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授讲解，全文如下：患者是一位14岁的女孩，复发的颅底骨纤维异常增殖症，在外院第一次开颅手术后已经三年了，这次是右眼视力下降伴眼睛疼痛6个月，因为病变压迫了视神经。在2012年第一次手术前，视神经两侧都有累及，左侧比较重，左侧的前床突、蝶窦、视神经管周围都是病变。手术切除了左侧病变。在2013年随访时，发现病变又开始生长。颅底骨纤维异常增殖症患者，如果视力受损严重，就要考虑视神经减压手术。因为视神经周围都是病变，所以一般经颅手术，部分病例也可以采用内镜经鼻入路视神经减压。病人的病变有可能到了成年才会静止，而在儿童期、青春期病变会随着身体发育而不断发展。手术中把视神经周围病变切的越多越好，由此可以尽量延缓其复发时间，但手术并不能把所有颅底病变都切除掉，因为病变太广泛了。这位患者2015年手术前，视神经周围已经长满了病变，与三年前相比蝶窦也都充满了。我们采用额颞入路，从硬膜外处理视神经时，我们沿着硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打开后沿着眼眶往后面磨，就不至于直接磨到视神经管了，因为骨纤维病变特别广泛，包裹住了视神经，如果直接去暴露视神经管，很容易用磨钻就把视神经磨坏了。这类手术一般开颅时间很长，因为病变累及颅骨，常比正常颅骨厚3-4倍，而且通常骨质比较硬。减压后能够发现的视神经又薄又长，所以患者出现视力下降的症状。开颅的视神经减压我们现在都在硬膜外操作，不影响脑组织，在硬膜外把眶上裂和前床突的病变都去除掉，这样减压的范围很充分。手术的主要目的是防止视力进一步下降。本例手术后，患者眼球活动没有问题，外观也没有问题。本例手术采用右侧额颞入路，骨瓣拿下来之后，打开眼眶后沿着眼眶往后去就都是病变，病变非常厚，要拿着磨钻一点点磨，磨的过程中一直要喷水，就像雕刻一样从“石料”中把神经显露出来，最后把神经鞘上表面的病变一点点去掉。手术时间通常很长，有时候开颅就要两个小时。骨纤维特别硬的情况下，我们一个手术要用2-3个磨钻头。主刀一手拿磨钻一手拿吸引器，要磨到视神经表面上一层蛋壳样薄骨，过程中助手不停喷水，喷水的目的一是降温，一是对视神经的保护。手术要点：（从硬膜外做骨纤维异常增殖症的视神经减压）1、先要找到视神经，因为病变把视神经包的很厉害，没有解剖的标志，所以我们一般主张从眶上裂和框尖进入，然后沿着暴露出的软组织，再往内侧找到视神经。在磨除的过程中一定要小心，但该快的时候快，如果一开始就慢也不行，因为病变特别广泛。2、对视神经的保护，磨钻的力度等要掌握好，有些患者在手术后失明了，很大原因就是术中没有保护好视神经。3、减压充分，要尽可能切除视神经周围的病变，包括蝶窦里和前床突的部分的病变都要切掉，以此尽量延缓病变复发时间。[U1]尽可能多的切除病变

颅内动脉瘤是血管局部的膨大形成的囊状突起,由于特殊的组织病理学和血流动力学的原因，动脉瘤常常长在向脑部供血的血管上。尸检分析成年人的患病率在1－5％之间。但是大部分动脉瘤很小并且据估计这些动脉瘤中大约50－80％的在一生中不会破裂。动脉瘤的形成与先天及后天获得性因素有关。有2个以上的直系亲属患有动脉瘤或者蛛网膜下腔出血的家族中成员的动脉瘤发病率在8－9％之间。很多结缔组织病与动脉瘤的形成有关，推测主要是由于这些疾病可以导致血管病变得异常。有研究表明患有多囊性肾病（一种常染色体显性遗传病）的患者中动脉瘤的发病率在10－15％之间。主动脉狭窄、肌纤维发育不良、嗜铬细胞瘤常常与动脉瘤伴发，主要认为这些病可以导致高血压。最近的数据表明年龄大于50岁、女性、有吸烟爱好也是动脉瘤发病的危险因素。动脉瘤大多数都是以蛛网膜下腔出血作为首发症状。通过长期随访患有未破裂动脉瘤的患者发现每年的平均破裂率大约在2－3％之间（2.3％），10年的累及出血率为20％，15年为35％ 。动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血的病人容易再次破裂出血。首次出血后24内再次破裂的比例为2－4％，2周内约有15——20％再次破裂。有研究表明女性发病率约为男性的2倍，发病的高峰年龄在55－60岁之间，另外中风病人中有5－15％的病因是蛛网膜下腔。另外大约30％的幸存病人都留下中到重度的神经功能障碍。

1.问：什么是垂体瘤pituitary tumor？答：垂体腺瘤pituitary adenoma是由垂体前叶细胞组成的良性肿瘤2.问：为什么会生垂体瘤？答：呵呵，这个问题我们也在研究，可以用单克隆细胞异常增殖来解释。目前还未找到垂体瘤真正的发病机制。3.问：垂体瘤的发病率高么？答：大规模统计的结果是每年在十万人当中有一个人发病，如果您生了垂体瘤，恭喜你中奖了。不过生了垂体瘤也不要怕，毕竟是良性的疾病，有办法治好的。4.问：垂体瘤会遗传么？答：目前还没有找到确切证据说明垂体瘤会遗传，因此，即使生了垂体瘤，您也可以放心，不会遗传给下一代。如果有人发现家族性的垂体瘤，请您立即告诉我，我给予重奖，决不食言。5.问：垂体瘤的症状有哪些？答：回答这个问题首先要知道垂体瘤的分类：垂体瘤根据分泌激素的种类可分为：1)泌乳素型垂体瘤：男的表现为性欲下降，女的表现为月经不调甚至闭经，溢乳（出奶水）。2)生长激素型垂体瘤：主要表现为巨人症，面容改变，手足粗大（穿鞋子尺码增加），血糖升高。3)ACTH型垂体瘤：主要表现为肥胖、满月脸、多毛、紫纹（身上紫红色的皮纹）。4)无激素型腺瘤：不分泌激素，肿瘤增大引起的视力下降、视野缺损、头痛等。5)其它还有FSH、LH、TSH型垂体瘤，很少见。 除了各自的症状，共同表现还有多饮多尿（口渴、小便多），头痛，头晕，视力明显下降，视野缺损（两边看不清）。如果为垂体瘤卒中（肿瘤出血）还可以有剧烈头痛、恶心、呕吐、甚至失明。6.问：如何检查出垂体瘤？答：一般要拍CT和磁共振（MRI）才可以发现，注意要确诊需拍“鞍区CT和鞍区磁共振”，并且最好打造影剂。建议到大医院拍片子，因为大医院的机器比较好，拍出来的片子比较清楚。拍不清楚等于白拍。7.问：检查出垂体瘤怎么办？是吃药还是开刀？答：目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停，疗效还不是很肯定，且价钱也较贵，一片药要几块钱。只要刀开得好，绝大多数垂体瘤是能够治愈的。8.问：我月经不调且溢乳，拍磁共振片子说是没有垂体瘤，那是怎么回事？答：一部分女病人有闭经溢乳症状，验血显示泌乳素增高，但磁共振没有发现垂体瘤，这就是所谓的：高泌乳素血症，这些病人需要内科药物治疗，不需要开刀。9.问：我拍了磁共振，报告说垂体腺增生是怎么回事？答：垂体腺增生是由于人的内分泌环境改变，如青春期、怀孕等刺激垂体腺体生长，一般不是很大，不需要开刀。10.问：垂体瘤开刀有风险么？答：垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。当然，每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大，难度越大。11.问：伽马刀对垂体瘤有效么？答：伽马刀不能用于比较大的（一公分以上）、囊性的、靠近视神经的垂体瘤，所以它的作用范围比较有限，主要作用于一公分以下，实质性的小垂体瘤，或者作为手术后的辅助治疗手段。12.问：听说垂体瘤术后很多人出现尿崩，是怎么回事？还会出现哪些并发征呢？答：垂体瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶，这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足，而垂体后叶素的功能之一是控制尿量，所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕，多喝点水，用点垂体后叶素、弥柠之类的药物，绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征，有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等，手术之前医生会向病人家属解释的。13.问：垂体瘤手术后会复发么？答：首先说明：垂体瘤是良性肿瘤，但也有一定的复发率，大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤，只要手术切得干净，复发率很小；但是一些侵袭性垂体瘤，非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤，根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。所以，我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子，观察手术区域的动态变化，评价手术疗效。14.问：垂体瘤手术后要做放疗么？答：以前的观点是手术后都做放疗，结果很多病人垂体功能低下，生活质量差。现在我们认为：一般垂体瘤，只要手术切得干净，都不需要作放疗，只有一些侵袭性垂体瘤，术后有残留或复发，要放疗或者伽马刀治疗。15.为什么垂体瘤手术前后要吃强的松？为什么手术前尽量不要吃溴隐停？答：垂体瘤手术容易影响皮质醇激素的分泌，所以手术前后要补充激素（强的松）。我们一般手术后强的松吃5mg tid，两周后改成5mg bid。激素量要慢慢减下来。溴隐停容易引起垂体瘤质地变硬，手术当中不太好切除，所以开刀前尽量停用溴隐停。16.什么叫拉氏囊肿（Rathkes）囊肿？它和垂体瘤有什么区别？答：Rathkes囊肿是一种较少见的鞍区先天性囊肿。很容易和囊性垂体瘤混淆。目前人们对它的认识逐渐加深。Rathkes囊肿是良性的囊肿，也会引起内分泌症状，所以应该手术。它的手术效果很好，预后比垂体瘤好，不会复发。本文系康军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

面肌痉挛（hemifacialspasm，HFS） 是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。摘自：面肌痉挛诊疗中国专家共识，中国微侵袭神经外科杂志，2014年 11月 20日第 19卷第 11期， ChinJMinimInvasiveNeurosuxg,VOL19,NO.11,November20,2014