中华医学会神经外科分会肿瘤专业组一、前言“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识于2009年10月公布以来,深受欢迎。为满足广大临床医务工作者和患者之需,2011年9月编写组经协商,除更新“共识”外,还增加以下内容:毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHO II级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHO III级、IV级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。本次编写者还包括神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。编写仍保持编写“共识”的程序,即按循证医学五级分类,随机对照试验报告统一标准(CONSORT)以及临床指南评估系统(AGREE)程序,多人针对某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐级别。编写组经反复讨论和修改,制定《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》,供临床医生和有关部门参考应用。二、概述胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤,主要有4种病理类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和混合性胶质瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I ~IV级。低级别胶质瘤(LGG,WHO I~ II级)常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。此外还包括混合型胶质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。近30年来,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增。根据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(AA,WHO III级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHO IV级)最常见,其中GBM约占所有胶质瘤的50%。胶质瘤的具体发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。近年来,对TP53基因突变、P53蛋白表达和肿瘤干细胞的研究,是恶性胶质瘤发病机制研究的热点。目前,胶质瘤诊断主要依靠CT及MRI,一些新的MRI,如DTI、DWI、PWI、MRS、fMRI有助于提高诊断水平和判断预后。PET、SPECT有助于鉴别肿瘤复发与放射性坏死。而最终,需通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断。形态观察仍是病理诊断的基础,一些分子生物学标记物对确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断具有重要意义,如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因、Ki-67抗原等(I级证据)。胶质瘤的治疗以手术切除为主,并结合放疗和化疗等。功能MRI、术中MRI、神经导航、皮层电刺激、术中唤醒麻醉等技术的应用有助于安全地、最大范围地切除肿瘤。放疗可杀灭或抑制残余瘤细胞,延长生存期;分割外放射治疗已成为恶性胶质瘤的标准疗法。近年来多种剂量分割方法、多种放疗方式[三维适形放疗(3D-CRT)、调强放疗(IMRT)、间质内近距离放疗和立体定向外科等]以及新放疗设备的应用提高了放疗效果。替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断GBM的标准治疗方案。如何预知恶性胶质瘤对化疗药物的反应性,降低化疗抗性是化疗的治疗焦点。内源性O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)甲基化水平及染色体1p/19q杂合性缺失可分别作为GBM和少突胶质细胞瘤化疗反应及预后的预测因素。现今,神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定的进展,但胶质瘤的预后仍无显著改善。胶质瘤的治疗需要神经外科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作,采取个体化综合治疗,遵循循证医学证据(尽可能基于I级证据),优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗效益,尽可能地延长患者无进展生存期,提高生存质量。三、影像学诊断强烈推荐胶质瘤的影像学诊断以MRI平扫加增强为主,CT为辅。MRI平扫加增强检查不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,避免不必要的手术,而且有助于胶质瘤分级、实时发现肿瘤术中移位,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活检区域选择,有利于胶质瘤的切除和预后评估。推荐MRI特殊功能检查、PET和SPECT用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果见表1。表1. 不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果。胶质瘤类型MRI平扫MRI增强毛细胞型星形细胞瘤肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。肿瘤实性部分呈明显不均匀强化;囊性部分无强化或延迟强化。毛细胞粘液型星形细胞瘤通常边界清楚,囊变少见,呈T1WI稍低信号或等信号、T2WI高信号。明显均匀强化。多形性黄色星形细胞瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI呈低信号。实性部分及壁结节呈明显强化;囊性部分无强化,肿瘤邻近脑膜常可受累并明显强化,约70%可呈现“硬膜尾征”。星形细胞瘤WHO II级肿瘤呈边界不清的均匀信号肿块,有时甚至呈弥漫性浸润分布的异常信号,而无具体肿块,也可既有肿块又有弥漫性异常信号;T1WI稍低信号或等信号,T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号。通常无增强或仅有轻微不均匀增强。少突胶质细胞瘤WHO II级肿瘤信号常不均匀,实性肿瘤部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。约50%的肿瘤呈不均匀强化。室管膜瘤肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。呈中等度不均匀强化。血管中心型胶质瘤边界清楚,呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,并可见肿瘤延伸至邻近侧脑室旁。无强化。胚胎发育不良型神经上皮瘤肿瘤肿瘤呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内常可见“小泡征”,呈多发T1WI低信号、T2WI高信号。通常无强化或轻微强化。节细胞胶质瘤囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节,囊性成分呈T1WI低信号、T2WI高信号,水抑制T2WI多为低信号,实性节细胞胶质瘤表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号。可呈现不同程度强化。中央神经细胞瘤实性部分呈T1WI等信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化呈T2WI低信号,梯度回波序列T2WI呈明显低信号呈中等度至明显强化。高级别胶质瘤通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤T1WI多为较均匀的低信号、T2WI为等信号或略高信号,边缘清晰,可有小部分囊变。大多数为明显均匀的强化,少数呈中等强化。PNETT1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,或T1WI、T2WI均呈混杂信号强度。可见肿瘤沿脑脊液扩散。不均一强化、不规则“印戒”样强化,偶见沿室管膜播散。四、病理诊断及分子生物学标记强烈推荐严格按照2007年第四版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》蓝皮书,对胶质瘤进行病理诊断和分级;为配合胶质瘤患者的治疗、疗效观察及判断预后,根据各级医院的实际情况,对胶质瘤进行选择性的分子生物学标记。LGG检测IDH1基因突变和染色体1p/19q杂合性缺失对临床预后判断具有重要意义。具有向星形胶质细胞分化特征的胶质瘤及60%~70%少突胶质细胞瘤对GFAP呈阳性表达(I级证据)。少突胶质细胞特异性核转录因子(Olig2)对鉴别少突胶质细胞瘤及星形细胞来源的胶质瘤具有一定的参考价值。Ki-67增殖指数与肿瘤的分化程度、浸润或转移及预后有密切关系,是判断肿瘤预后的重要参考指标之一(I级证据)。神经元特异核蛋白(NeuN)对判断肿瘤中的神经元成份具有重要意义,主要用于胶质神经元肿瘤及神经细胞瘤的诊断及鉴别诊断。根据信号转导通路相关的分子生物学标记,可将髓母细胞瘤分成若干种分子亚型,如Wnt型、Shh型和非Wnt/Shh型。这种分类对于临床制定更优化的治疗方案及准确判断预后有重要意义(II级证据),但还有待于临床病理大样本量的进一步验证。强烈推荐胶质瘤分级的基本原则为以下已被广大神经病理医师所接受的7项(I级证据):瘤细胞密度;瘤细胞的多形性或非典型性,包括低分化和未分化成分;瘤细胞核的高度异形性或非典型性,出现多核和巨核;高度的核分裂活性;血管内皮细胞增生(出现肾小球样血管增生);坏死(假栅状坏死)和Ki-67增殖指数升高。胶质瘤的病理诊断中,应获取最大程度的肿瘤组织标本,并由神经病理专科医师参与复检,有条件的医院可开展分子病理学检查,流程详见图1。五、手术治疗手术切除是胶质瘤首选治疗策略。强烈推荐以最大范围安全切除肿瘤为手术基本原则。推荐不能安全全切肿瘤者,可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断。强烈推荐对于局限于脑叶的原发性高级别(WHO III~IV级)或低级别(WHO II级)恶性胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀性浸润性的生长方式及血供特点,推荐采用显微神经外科技术,以脑沟、脑回为边界,沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除,以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除,并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长;病灶侵及双侧半球;老年患者(>65岁);术前神经功能状况较差(KPS<70),脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤,脑胶质瘤病,推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检。肿瘤部分切除术具有比单纯活检术更高的生存优势。活检主要适用于邻近功能区皮质或位置深在而临床无法手术切除的病灶。活检主要包括立体定向(或导航下)活检和开颅手术活检。立体定向(或导航下)活检适用于位置更加深在的病灶,而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶。强烈推荐于手术后早期(<72 h)复查MRI,以手术前和手术后影像学检查的容积定量分析为标准,评估胶质瘤切除范围。高级别恶性胶质瘤的MRI的T1WI增强扫描是目前公认的影像学诊断“金标准”;低级别恶性胶质瘤宜采用MRI的T2WI或FLAIR序列影像。在不具备复查MRI条件的单位,推荐于术后早期(<72 h)复查CT。影像导引外科新技术有助于实现最大范围安全切除恶性脑胶质瘤。推荐常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测技术(例如皮层功能定位和皮层下刺激神经传导束定位)、术中MRI实时影像神经导航。可推荐荧光引导显微手术、术中B超影像实时定位、术前及术中DTI以明确肿瘤与周围神经束的空间解剖关系、术前及术中BOLD-fMRI判断肿瘤与功能皮层的关系。六、放射治疗强烈推荐采用6-10MV X线常规分割(1.8~2.0 Gy/次,5次/周)外照射;不推荐SRT和SBT作为术后初始的治疗方式;推荐3D-CRT或IMRT技术的应用;靶区勾画时需参考术前和术后的影像资料,以MR为主要依据,辅以fMRI、PET-CT等检查有助于靶区的确定,推荐有条件的单位开展CT/MR图像融合进行治疗计划设计。胶质瘤经放疗后,可能出现假性进展,特别是TMZ同步放化疗后假性进展的发生率增加,出现假性进展的时间提前,与复发、放射性坏死等鉴别困难,需特别关注。高级别胶质瘤[HGG,包括GBM、AA、间变少突细胞瘤(AO)和间变少突星形细胞瘤(AOA)]推荐术后尽早开始放疗。推荐肿瘤局部照射,标准剂量为60 Gy。GTV为MRI T1增强图像显示的术后残留肿瘤和(或)术腔。CTV1为GTV外扩2 cm,剂量46~50 Gy。CTV2为GTV外扩1 cm,剂量10~14 Gy。强烈推荐TMZ 75 mg/m2同步放化疗,并随后行6个周期的TMZ辅助化疗(参见GBM化疗)。大脑胶质瘤病推荐肿瘤局部照射,剂量50~60 Gy;或全脑照射,剂量40~45 Gy。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域+外放2~3 cm。对于LGG,推荐对肿瘤完全切除者,若预后因素属低危者可定期观察;若预后因素属高危者应予早期放疗。推荐对术后有肿瘤残留者进行早期放疗。GTV为MRI FLAIR/T2加权像上的异常信号区域。CTV为GTV或/和术腔边缘外扩1~2 cm。强烈推荐LGG放疗的总剂量为45~54 Gy,分次剂量为1.8~2.0 Gy。 对于室管膜瘤,推荐对手术全切者进行早期局部放疗或观察,部分切除或间变性室管膜瘤者术后需放疗;若脊髓MRI和CFS脱落细胞检查均阴性,应行肿瘤局部照射;若上述检查有一项阳性,应全脑全脊髓照射(CSI)。预防性CSI无显著获益。使用术前和术后影像来确定局部靶区,通常使用MRI的T1增强像或T2/FLAIR像。GTV为术前肿瘤侵犯的解剖区域和术后MRI信号异常区域。CTV为GTV外扩1~2 cm。推荐颅内肿瘤局部剂量54~59.4 Gy,全脑全脊髓剂量30~36 Gy,脊髓肿瘤局部剂量45 Gy,分次剂量均为1.8~2 Gy。髓母细胞瘤建议术后24~72 h做脑增强MRI,术后2~3周做脊髓增强MRI,脑积液细胞学检查应在术后2周以后。强烈推荐CSI+后颅凹加量照射(PF),照射分割剂量1.8 Gy/次。推荐3D-CRT、IMRT技术照射。小于3岁的幼儿,化疗占重要地位。七、化学治疗新诊断的GBM(WHO IV级):强烈推荐TMZ同步放疗联合辅助化疗:放疗的整个疗程应同步化疗,口服TMZ 75 mg/m2,疗程42天。放疗结束后4 周,辅助TMZ治疗,150 mg/m2,连续用药5天,28天为一个疗程,若耐受良好,则在以后化疗疗程中增至200 mg/m2,推荐辅助TMZ化疗6个疗程。根据中国实际国情,亦可使用ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)联合VM26:ACNU(或其他烷化剂BCNU、CCNU)90 mg/m2,D1,VM-26 60 mg/m2,D1-3,4~6 周1 周期,4~6 个疗程。新诊断的间变性胶质瘤(WHO III级):推荐放疗联合TMZ(同GBM)或亚硝脲类:PCV方案(洛莫司汀+甲基苄肼+长春新碱);亚硝脲类方案,如ACNU方案。儿童胶质瘤:LGG患儿推荐术后化疗,尤其是不能放疗的婴幼儿。长春新碱+卡铂、6-硫鸟嘌呤+丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱(TPCV方案)、低剂量顺铂+依托泊苷和TMZ用于儿童LGG;推荐PCV(长春新碱,CCNU,泼尼松龙)用于儿童HGG;推荐有条件的单位在儿童胶质瘤化疗前检测MGMT启动子区甲基化。髓母细胞瘤:一般风险(年龄>3岁;术后肿瘤残留<1.5 cm3;肿瘤局限在后颅凹而无远处转移;蛛网膜下腔无播散,无中枢外血源性转移及蛛网膜下腔转移者)儿童髓母细胞瘤推荐术后化疗,但不能替代放疗,不推荐放疗前后进行夹心法化疗;高风险(年龄≤3岁;术后肿瘤残留:≥1.5 cm3;有肿瘤远处播散和转移者)儿童髓母细胞瘤的化疗疗效尚不理想,没有证据支持夹心法化疗能能提高总体疗效;成人髓母细胞瘤推荐术后化疗,夹心法化疗能够提高总体治疗效果。<3岁髓母细胞瘤推荐术后单独化疗,大剂量冲击化疗可延缓或避免婴幼儿术后的放疗,手术全切且无转移的婴幼儿,单纯大剂量化疗可替代放疗并获得满意疗效。LGG:对全切者,无高危因素的可以观察;有高危因素的建议放疗或化疗。有残留者推荐放疗或化疗。推荐有条件的单位对LGG患者检测1p19q缺失,若联合缺失者可先化疗;推荐TMZ作为LGG辅助治疗的首选化疗药物。八、成人高级别复发胶质瘤与小儿髓母细胞瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤复发的治疗与随访复发肿瘤出现明显占位效应且一般状态良好的患者,首选手术,同时结合其他治疗;首次治疗中未行TMZ联合放化疗的患者,采用标准化的TMZ联合放化疗及辅助化疗方案(Stupp方案);放疗和TMZ均失败后,采用临床试验性治疗,即剂量-强度TMZ疗法、靶向分子抑制剂疗法、抗血管生成疗法、基因疗法、免疫疗法和脑内注射靶向免疫毒素等;不适合进行临床试验治疗或没有条件、途径接受临床试验治疗者,可采用贝伐珠单抗单药治疗或贝伐珠单抗联合另外第二种药物(如依立替康)。已放疗但仍进展的间变型少突胶质细胞瘤患者,选用PCV方案或TMZ;1p/19q位点缺失的少突细胞肿瘤对治疗的反应比较明显,提示此类患者治疗之前应明确1p/19q位点的缺失情况。不推荐卡氯芥为首选化疗方案。骨髓储备功能差或者对化疗耐受性差的患者,选择高精度放疗(如立体定向放射外科治疗)或贝伐珠单抗单药治疗。强烈推荐复查临床基本情况,包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、必要的辅助检查以及影像学复查。建议多领域专家参与,包括神经外科学、放疗和化疗、神经病学、影像学、精神心理学、护理学与康复治疗学等。评估肿瘤的控制情况首选MRI平扫(T1、T2(Flair)、DWI)及T1增强扫描,除非有禁忌(I级证据)。目前无高级别证据来确定随访的时间及间隔。高级别星形细胞瘤,常规随访间隔为1~3个月;低级别星形细胞瘤为3~6个月。应根据肿瘤的组织病理、切除程度和肿瘤残余情况、是否出现新症状、是否参加了临床试验、依从性和健康状态来个体化确定随访间隔。九、中枢神经系统胶质瘤的康复治疗中枢神经系统胶质瘤是恶性肿瘤,但早期发现并经临床处理的患者,也可回归家庭,延长寿命。康复治疗可有效地改善患者的生存质量,是非常必要和重要的。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍,建议采用国际上常用的功能评定手段、量表与技术进行评定。中枢神经系统胶质瘤所致中枢神经受损引起的功能障碍的康复治疗的方法为个体化方案的综合治疗,包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、康复工程、抗痉挛治疗、康复护理、营养支持、娱乐治疗、镇痛、心理治疗和中国传统医学治疗,并可配合相关的药物治疗等。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):我爸爸今年48岁,高压血患者已经7 8年左右,以前有头晕现象 ,无其他疾病,此次病情,2011年5月25日早晨7 8点左右起床第一次感觉面部左半边发麻 脸手 无知觉 但还可以走路 头脑意识清楚 可以说话 就是身体半边成麻木状态 中午勉强吃点米饭还掉饭米 流口水 当时不清楚是什么疾病 所以一直等到中午才意识到不对劲,所以下午3点钟去当地的第二人民医院内科接受检查与初步治疗.当天下午做一个脑cT检查 发现脑部有轻微的脑血栓现象 ,立即就挂盐水了.5月25日早晨截止到今天5月27号已经在医院接受盐水治疗将近3天了。效果可以稍微的感觉到一点 但不是很明显, 我们该怎么办 郑州大学第五附属医院神经外科吴建珩:建议提供头颅CT、MRI、双侧颈动脉彩超以及脑血管造影资料,以便了解病情,目前缺血性脑血管病治疗方案很多,需要具体情况具体分析,比如脑动脉广泛粥样硬化、狭窄,需要药物治疗;如颈总动脉、颈外、颈内动脉分叉处狭窄所致,要做颈动脉内膜剥脱;如果是颅内段较大动脉局限性狭窄,可行介入支架植入;如为颅内动脉远端狭窄,可行颅内外血管搭桥。当然控制血压、血糖、血脂是前提。
颅内大动脉和颅外颈动脉狭窄是缺血性脑卒中的常见原因,在我国中青年患者中,颅内血管狭窄-特别是大脑中动脉狭窄比例最高。颅内血管狭窄理想的治疗方法尚无定论,主要包括药物治疗、介入治疗、血管搭桥治疗。对于内科药物治疗无效的患者可以采取介入治疗或血管搭桥手术治疗。近年来,虽然已经生产出了专用的颅内血管支架,但价格昂贵,用于临床时间尚短,长期疗效有待进一步评价。颅内-外搭桥治疗缺血性脑血管病是一项已经成熟的技术手段,说其是“新武器”,其实上世纪70年代已经有该术式,但是因为以往的研究和设计存在不足,该术式受到冷落,随着近年来的重新评估,搭桥手术已经在神经外科界获得令人鼓舞的结果。哪类患者适合搭桥手术?脑缺血疾病分为:短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗塞两种。经内科治疗无效的反复TIA是搭桥手术最佳适应症,以达到预防卒中的目的;脑梗死搭桥的目的是挽救半暗带脑组织,以改善和减少缺血部位脑组织损伤,梗死后距吻合术的时间越短越好,以梗死后1周甚至24 h内最理想。另外,搭桥手术同样适用于Moyamoya病(烟雾病)及颅内巨大动脉瘤的患者。搭桥手术的优势在哪里?内科保守治疗周期长,效果缓慢,病情易反复,搭桥手术通过血管重建,直接改善了缺血部位脑组织的血液供应,对于内科保守治疗效果不佳的患者,可以带来更好的预后;血管介入放置支架治疗费用昂贵,是近年新问世的技术,目前尚缺乏大宗病例的长期随访结果,故应慎重选择,而搭桥手术费用相对低廉,手术风险较小,无植入人工材料。搭桥手术如何做?颅内-外血管搭桥治疗缺血性脑血管病主要有两种手术方式。一种是低流量(15~25ml/min)搭桥,采用颞浅动脉的分支与颅内血管直接吻合治疗缺血性脑血管病,这种低流量的颅内外动脉搭桥,不能满足脑局部正常供血(50~55ml/ 100g/min),并且在末支小动脉吻合搭桥术后,血管开通率不高,因而手术效果欠佳。另外一种手术方式是高流量(70~140ml/min)搭桥,利用桡动脉或大隐静脉进行搭桥。这种高流量脑血管重建技术治疗效果良好,不仅需要选择适合的供给血管,而且要有能将移植的血管吻合到脑深部主干供血动脉上的高超手术技巧。这一切不仅需要高精尖设备的支持,更需要一个技术过硬、多学科密切协作的手术团队。我院具有DSA(数字减影血管造影系统)、飞利浦3.0T MR、螺旋CT、高倍德国进口莱卡显微镜、术中脑电监测、术中多普勒、进口显微吻合器械等设备,已在省内率先开展数百例该手术,为脑缺血疾病患者带来了福音。
芸芸众生相的医院,可以比作一个有趣的动物园。你看病时是讳疾忌医的鸵鸟?还是顽固分子斗牛犬?或者,是过分紧张的小鸡?看看下一页对各种类型病人的特点分析,以及你应该怎样就医。 1、小鸡型容易焦虑的病人 性格特点:紧张、容易焦虑、疑心重。 你通常会这样:当你得知自己所乘坐的车上有一个肺结核患者,你便开始无所适从、惊慌失措。你会对禽流感、艾滋病一类的较不常见的疾病万分敏感,而忽视了那些在人群中发病概率相对较大的病种(其实这类疾病往往更容易降临在你身上)。你最好不要总是刻意关注网站上的那些新闻,因为它们的存在通常会使你慌张,甚至觉得天都快要塌下来了。 对你有益的做法:不要流连于各种网站、小报上的医药专栏,以免一些小道消息引发你的大惊小怪。找一个懂一些医术,或者性情镇定的亲属或朋友,她能够理解你的恐惧和不安,并温和地引导你走出误区。对远房亲戚病逝的消息,你大可不必心有余悸——即使这种病可能有遗传原因。可以在闲暇的时候理出一份简单的家谱,再找医生根据你的家族病史来认真制定一项预防计划,然后抱着健康的心态去执行。有这样的积极态度,说不定你会发现,不但疾病没有找上门来,而且体质变得更好了。 2、鸵鸟型过于消极的病人 性格特点:消极,认为“所有的消息都是坏消息”,喜欢逃避。 你通常会这样:你宁愿把头深埋在沙地里不去面对现实,也不愿在 “医疗护理”的沙漠中寻找绿洲。直到事情发展到万分严重,甚至是难以挽回地步,你才会停止敷衍,去寻求医生的帮助。许多男性,以及年轻人都是这一类型。 对你有益的做法:确定一个体检伙伴——这个人可以是你的姐妹、男友或是朋友——并明确彼此都应该做什么,其中包括每年的定期体检以及医疗咨询。互相监督,可以使你俩都变得更加积极和主动。 3、狐狸型知识丰富的病人 性格特点:知识丰富,健康专家,心胸畅达。 你通常会这样:你能够用肯定的语气,将自己的症状清楚地向医生表达出来。同时,你也十分注重医生的反馈与建议。你关注流行病情的报道,但从不轻易产生恐慌情绪。可以说, “狐狸型”是最理想的病人性格。 对你有益的做法:保持你的积极作风,即使在疾病降临时也要坚持良好的心态,让一切照旧。其中的原因很简单:在风平浪静时,很多人可能显得像一只安稳的“狐狸”,而一旦有些动静,便容易转变成“鸵鸟”。 4、头牛犬型过于固执的病人 性格特点:积极,固执己见,武断。 你通常会这样:在很多情况下,你会夹着自己从医学杂志上撕下来的文章,拿着从广告传单上抄下来的药名,风风火火地走进医生的办公室。在医生拿起听诊器之前,你已经对你的身体状况展开了自行诊断,并设计好了一套完整的治疗方案。 对你有益的做法:你对身体健康不是满不在乎,这很好,但切忌固执己见,一定要明确医生的地位和作用。他们才是真正的疾病诊断者和治疗者。.pb{zoom:1;}.pb textarea{font-size:14px; margin:10px; font-family:"宋体"; background:#FFFFEE; color:#000066}.pb_t{line-height:30px; font-size:14px; color:#000; text-align:center;}/* 分页 */.pagebox{zoom:1;overflow:hidden; font-size:12px; font-family:"宋体",sans-serif;}.pagebox span{float:left; margin-right:2px; overflow:hidden; text-align:center; background:#fff;}.pagebox span a{display:block; zoom:1; overflow:hidden; _float:left;}.pagebox span.pagebox_pre_nolink{border:1px #ddd solid; width:53px; height:21px; *height:21px; line-height:21px; text-align:center; color:#999; cursor:default;}.pagebox span.pagebox_pre{color:#3568b9; height:23px;}.pagebox span.pagebox_pre a,.pagebox span.pagebox_pre a:visited,.pagebox span.pagebox_next a,.pagebox span.pagebox_next a:visited{border:1px #cfcbc2 solid; color:#7d7b6f; text-decoration:none; text-align:center; width:53px; cursor:pointer; height:21px; line-height:21px;}.pagebox span.pagebox_pre a:hover,.pagebox span.pagebox_pre a:active,.pagebox span.pagebox_next a:hover,.pagebox span.pagebox_next a:active{color:#7d766c; border:1px #7d766c solid;}.pagebox span.pagebox_num_nonce{padding:0 8px; height:23px; line-height:23px;color:#fff; cursor:default; background:#a49c91; font-weight:bold;}.pagebox span.pagebox_num{color:#83766d; height:23px;}.pagebox span.pagebox_num a,.pagebox span.pagebox_num a:visited{border:1px #cecbc2 solid; color:#83766d; text-decoration:none; padding:0 8px; cursor:pointer; height:21px; *height:21px; line-height:21px;}.pagebox span.pagebox_num a:hover,.pagebox span.pagebox_num a:active{border:1px #7d766c solid;color:#363636;}.pagebox span.pagebox_num_ellipsis{color:#393733; width:22px; background:none; line-height:23px;}.pagebox span.pagebox_next_nolink{border:1px #ddd solid; width:53px; height:21px; *height:21px; line-height:21px; text-align:center; color:#999; cursor:default;}
导语:你看病时是不是常有这样的经历:排队花了两个小时,见医生只用了两分钟,屁股还没把椅子坐热,医生就已经开始喊“下一个”了。也许你需要掌握一些手段,充分利用起每次看病的机会,将就诊的效果和收获最大化!一位医生一天大概要接诊多少病人?在公立大医院里,普通门诊大概是30~60个不等,急诊科则甚至多达200人左右!无怪乎我们看病的时候,总觉得医生花费在我们身上的时间好少呐。那么,怎样才能使你的每一次就医都发挥最大化的效果呢?听听对几位医生的采访吧,或许对你下次就医会有所启示:看病要留心医生的话问题1:医院有没有规定,不能让病人占用医生超过多长时间?医生答:这个不会。(那么遇到喋喋不休,不断地问这问那的病人怎么办?)我在一个合适的时间点,比较委婉地巧妙地打断,并说 “你刚才问的这些,好多病人也有这种情况”。先让病人对我之后要说的话引起重视,然后再言简意赅地说几句。我一般喜欢用 “第一、第二”来分要点总结。首先是比较全面,这是对病人负责;其次是会比较清楚、有条理,几句话就说得明白。因为病人来看病,心情很紧张、焦虑,让他记完全不容易,说多了病人容易记忆混乱。安心就医小秘籍:既然医院并没有规定一个人的就诊时间不能超过几分钟,那么大家可以理直气壮地向医生多提问题喽。但是,一定要集中精神听医生提纲挈领式的总结,这是“含金量”最多的部分!还要提醒的是,多问的前提是医生自己没有讲清楚,或者你自己想对病理加深了解以便更好地配合治疗,而不是意味着医生对你说话的时候你可以不留心记,事后再反反复复地追问纠缠,你好意思吗?医患关系是双方面的,要互相理解和包容,毕竟医生的时间也很有限,后面还有那么多人排着队等待看病呐。病人坦诚认真利于诊断问题2:比较喜欢什么样的病人?医生:态度坦诚,对医生比较信任的病人。头脑比较清晰,描述自己病症时,准确、扼要、思维清晰。这样诊断过程就比较通畅。要问什么说什么,不要说一些无关紧要的东西。我最怕的就是那种把整个一天的过程流水账一般絮叨一遍的病人。态度认真,有备而来。比如说有的人,月经不调,然后看医生时,会拿出一个小本,上面记录了每次月经期的时间,很精确。真是有心人。这样一来医生的诊断也会更加准确。实事求是。医生问什么,一定要如实说。如果病人捏造病因,或者把自己的病说得很重,对医生来讲,鉴别诊断就会有偏差。脑子保持高度紧张。把医生的每一句话都能记住的病人。看病前可以去学习相关知识问题3:欢不欢迎病人在就诊前就已经自己学习或查阅了相关资料?医生: 我挺欢迎的。而且也没法阻止人家自己去搜集资料或学习,因为现在传媒太发达了,信息来源五花八门,甚至在网上一查就能找到。但我个人感觉网上的东西不是很精确,并且内容多是互相转载的。病人根据这些材料给自己做的提前诊断不一定准确。比如说,同一个症状有可能是不同的疾病,你仅根据个人症状很有可能错误地对号入座。而医生毕竟是有大量临床经验的,他可以做横向的纵向的比较,然后做出专业的诊断。适当地掌握一些疾病的常识是很有利的。但一定要保证是没有错误、很准确的知识。
概述:什么是胶质瘤? 所属部位:颅脑就诊科室:症状体征:癫痫发作 身体检查:脑脊液蛋白 脑电图 胶质瘤,亦称神经胶质瘤、胶质细胞瘤。占颅内肿瘤40%左右。常见分类有:星形细胞瘤、星形母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤及髓母细胞瘤。 病因:胶质瘤是由什么原因引起的? 胶质瘤起源于神经间胶质、室管膜、脉络丛上皮、神经元等,起因至今未明。 症状:胶质瘤有哪些临床表现? 胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。 症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。 检查:胶质瘤应该做哪些检查? (1)脑脊液检查 作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增多,有的可查见瘤细胞。 (2)超声波检查 可帮助定侧及观察有无脑积水。 (3)脑电图检查 (4)放射性同位素扫描 (5)放射学检查 包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。 (6)核磁共振 对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。 治疗:胶质瘤应该如何治疗? 1.手术治疗为主。 2.放射治疗,一般作为手术切除肿瘤后的辅助治疗。 3.化学治疗。 4.立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀),适用于肿瘤直线小于4cm、位于脑深部或脑干者。 5.对症治疗。 预防:胶质瘤应该如何预防? 胶质瘤是最常见的颅内恶性肿瘤,由于其恶性程度、生长部位、治疗手段与时机各不相同,故其预后亦不相同。早诊治很重要。如有反复头痛、呕吐等症状,应想到本病可能,宜及早就医。 经系统治疗的患者,应面对现实,配合康复治疗,定期复查;胶质瘤可复发,部分病人有多次手术机会。
1.问:什么是垂体瘤pituitary tumor?答:垂体腺瘤pituitary adenoma是由垂体前叶细胞组成的良性肿瘤.2.问:为什么会生垂体瘤?答:目前还未找到垂体瘤真正的发病机制。3.问:垂体瘤的发病率高么?答:发病率大概1/10万,不过生了垂体瘤也不要怕,是良性的疾病,有办法治好的。4.问:垂体瘤会遗传么?答:目前还没有找到确切证据说明垂体瘤会遗传,因此,即使生了垂体瘤,您也可以放心,不会遗传给下一代。5.问:垂体瘤的症状有哪些?答:回答这个问题首先要知道垂体瘤的分类:垂体瘤根据分泌激素的种类可分为:1)泌乳素型垂体瘤:男的表现为性欲下降,女的表现为月经不调甚至闭经,溢乳(出奶水)。2)生长激素型垂体瘤:主要表现为巨人症,面容改变,手足粗大(穿鞋子尺码增加),血糖升高。3)ACTH型垂体瘤:主要表现为肥胖、满月脸、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。4)无激素型腺瘤:不分泌激素,肿瘤增大引起的视力下降、视野缺损、头痛等。5)其它还有FSH、LH、TSH型垂体瘤,很少见。 除了各自的症状,共同表现还有多饮多尿(口渴、小便多),头痛,头晕,视力明显下降,视野缺损(两边看不清)。如果为垂体瘤卒中(肿瘤出血)还可以有剧烈头痛、恶心、呕吐、甚至失明。 6.问:如何检查出垂体瘤?答:一般要拍CT和磁共振(MRI)才可以发现,注意要确诊需拍“鞍区CT和鞍区磁共振”,并且最好打造影剂。建议到大医院拍片子,因为大医院的机器比较好,拍出来的片子比较清楚。拍不清楚等于白拍。7.问:检查出垂体瘤怎么办?是吃药还是开刀?答:目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗、伽马刀。药物主要是溴隐停,疗效还不是很肯定,且价钱也较贵,一片药要几块钱。只要刀开得好,绝大多数垂体瘤是能够治愈的。8.问:我月经不调且溢乳,拍磁共振片子说是没有垂体瘤,那是怎么回事?答:一部分女病人有闭经溢乳症状,验血显示泌乳素增高,但磁共振没有发现垂体瘤,这就是所谓的:高泌乳素血症,这些病人需要内科药物治疗,不需要开刀。9.问:我拍了磁共振,报告说垂体腺增生是怎么回事?答:垂体腺增生是由于人的内分泌环境改变,如青春期、怀孕等刺激垂体腺体生长,一般不是很大,不需要开刀。10.问:垂体瘤开刀有风险么?答:垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。当然,每个垂体瘤病人的风险也各有差异。一般长得越大,难度越大。所以,要开刀还是要找大医院,找专家。一般省级三级甲等医院的神经外科专家才可以熟练做这个手术。11.问:伽马刀对垂体瘤有效么?答:伽马刀不能用于比较大的(一公分以上)、囊性的、靠近视神经的垂体瘤,所以它的作用范围比较有限,主要作用于一公分以下,实质性的小垂体瘤,或者作为手术后的辅助治疗手段。郑州大学第五附属医院伽马刀中心是河南省治疗例数最多的伽马刀中心。12.问:听说垂体瘤术后很多人出现尿崩,是怎么回事?还会出现哪些并发征呢?答:垂体瘤手术或多或少总要影响到垂体后叶,这就容易引起手术后垂体后叶素分泌不足,而垂体后叶素的功能之一是控制尿量,所以就可导致尿量增多乃至尿崩。尿崩并不可怕,多喝点水,用点垂体后叶素、弥柠之类的药物,绝大多数病人可以治愈。至于其它并发征,有下丘脑反应、视神经受损、脑脊液漏等,手术之前医生会向病人家属解释的。13.问:垂体瘤手术后会复发么?答:首先说明:垂体瘤是良性肿瘤,但也有一定的复发率,大约百分之十几左右。主要还是和肿瘤本身特性有关。一般的垂体瘤,只要手术切得干净,复发率很小;但是一些侵袭性垂体瘤,非常容易复发。至于哪些是侵袭性垂体瘤,根据磁共振和病理报告可以帮助医生鉴别。所以,我们一般让病人手术后三天、一个月、三个月、半年、一年都复查片子,观察手术区域的动态变化,评价手术疗效。14.问:垂体瘤手术后要做放疗么?答:以前的观点是手术后都做放疗,结果很多病人垂体功能低下,生活质量差。现在我们认为:一般垂体瘤,只要手术切得干净,都不需要作放疗,只有一些侵袭性垂体瘤,术后有残留或复发,要放疗或者伽马刀治疗。15.为什么垂体瘤手术前后要吃强的松?为什么手术前尽量不要吃溴隐停?答:垂体瘤手术容易影响皮质醇激素的分泌,所以手术前后要补充激素(强的松)。我们一般手术后强的松吃5mg tid,两周后改成5mg bid。激素量要慢慢减下来。溴隐停容易引起垂体瘤质地变硬,手术当中不太好切除,所以开刀前尽量停用溴隐停。16.什么叫拉氏囊肿(Rathkes)囊肿?它和垂体瘤有什么区别?答:Rathkes囊肿是一种较少见的鞍区先天性囊肿。很容易和囊性垂体瘤混淆。目前人们对它的认识逐渐加深。Rathkes)囊肿是良性的囊肿,也会引起内分泌症状,所以应该手术。它的手术效果很好,预后比垂体瘤好,不会复发。
[摘要]目的:总结解剖标志及神经内镜下经单鼻孔- 蝶窦路径进行垂体瘤切除的手术及其疗效。方法:回顾分析42例经蝶内镜切除垂体瘤的手术经验。患者行磁共振成像(MRI)或CT扫描检查,显示鞍区肿瘤并压迫视神经与视交叉。均采用经单鼻孔-蝶窦路径、在神经内镜辅助下摘除。结果:肿瘤全切除38例, 近全切除3例, 大部分切除1例。手术无死亡病例。本组随访3-36个月, 平均10个月。18例视力下降及缺损者中,16例(88.9 %) 视力迅速恢复,2例(11.1% ) 好转。视野缺损 14例(77.8 %) 恢复, 4例(22.2 %) 改善。19例术前异常增高的激素水平术后部分逐渐恢复正常, 20例术前内分泌功能紊乱者术后症状缓解。结论:解剖定位及神经内镜下经单鼻孔- 蝶窦路径切除垂体瘤是一种安全、有效的微侵袭手术方法。关键词: 垂体肿瘤; 神经内镜;解剖标志; 经蝶路径; 神经外科手术Endonasal tr anssphenoidal surgery under anatomic landmark neuroendoscope for pituitary adenomaJianheng WuDepartment of Neurosurgery, 5th AffiliatedHospital of Zhengzhou University, 450052,Zhengzhou,china.[Abstract] Objective:To review the surgical techniques and effect of endonasal transsphenoidalapproach under anatomic landmark for neuroendoscopic removal of pituitaryadenoma. Methods: The experiencewith endoscopic endonasal transsphenoidal surgery under anatomic landmark wasretrospectively reviewed in 42 cases of pituitary adenoma, in which preoperativeCT or MRI showed sellar masses causing optic nerve and optic chiasmalcompressions. Results: Total removalwas achieved in 38 cases, subtotal in 3 cases, and partial removal in 1 casewith tumor. No death occurred after surgery. The whole set was followed for amedian of 10 months with a range of 3-36months. Rapid recovery of visual acuitywas in 88.9% patients (16/18) with visual acuity impairment and moderateimprovement in 11.1 patients (2/18). Among patients with preoperative visualfield defects, postoperative recovery was achieved in 77.8% patients(14/18) andimprovement in 22.2% patients (4/18). Abnormal hormone level in 19 patientsreturned normally and symptoms of endocrine functional disorder in 20 patientswere also relieved after surgery.Conclusion:The endonasal approach with the neuroendoscope under anatomic landmark may be a safety and effective minimallyinvasive method for pituitary adenoma removal.Key words: pituitary neoplasms; neuroendoscopes; anatomiclandmark;transsphenoidal approach; neurosurgical procedures我科于2004年12月至2007年5月,对42例垂体肿瘤采用解剖标志及神经内镜辅助下,经单鼻孔-蝶窦路径的手术切除,手术方法安全、疗效满意。现对此作一报道。 1.材料与方法1.1 一般资料 本组共42例,男22例, 女20例; 年龄9-78岁,平均45.6岁。病程1月- 10年。1.2 主要临床表现 视力下降及视野缺损18例,其中双眼视力减退15例, 单眼3例; 视野缺损18例, 其中双颞侧偏盲14例, 象限性偏盲4例。伴颅内压增高症状2例。合并垂体内分泌障碍症状25例, 其中停经、溢乳、性功能低下等内分泌功能紊乱21例, 头痛 2例, 尿崩2例。21例激素水平激高, 其中泌乳素(PRL) 腺瘤16例, 生长激素(GH)腺瘤4例, 促肾上腺皮质激素(ACTH) 腺瘤1例。无功能腺瘤21例。术后均经病理检查确诊。1.3 影像学资料 均经头颅CT 及MRI 检查, CT 检查包括鼻腔及鼻窦的轴位、冠状位, 以了解鼻腔内结构、蝶窦气化程度、分隔及对称情况。微腺瘤8例( 直径< 1 cm), 中小腺瘤18例( 直径1~3 cm) , 大腺瘤16例( 直径> 3 cm)。肿瘤从鞍内破入蝶窦 13例, 肿瘤卒中 3 例。1.4 器械和设备 神经内镜(德国蛇牌) , 其中30°镜附有可拆卸冲洗保护套管, 及配套的监视系统和相关手术器械。1.5 手术方法 病人采用全身静脉复合麻醉, 病人取平卧位,头向后仰并稍向一侧偏斜。消毒后内镜循一侧鼻腔进入, 观察到鼻中隔及中鼻甲后,注意循中鼻甲定位蝶腭孔,手术勿沿孔的上缘和前缘操作,以免误入蝶窦和后筛窦。 并注意循蝶腭孔定位鼻后中隔动脉,减少误伤。将单鼻孔鼻窥器置入鼻中隔与中鼻甲之间, 并缓慢撑开。内镜下找到蝶窦开口,注意循蝶窦口定位鼻后中隔动脉分支,避免误伤。循蝶窦口确定手术入路方向。用单极电凝切开鼻中隔根部约0.5 cm, 将黏膜向侧方轻柔分离,以免损伤蝶腭动脉。显露蝶窦前壁的骨性鼻中隔,切除一小片后向外侧剥离对侧鼻中隔黏膜, 显露蝶窦前壁及双侧开口。打开蝶窦前壁,显露鞍底,确定中线,循蝶窦口定位,保持中线操作。用微型磨钻磨除蝶窦前壁,使骨窗约1 cm ×1 cm大小。沿中线磨除鞍底骨质,骨窗约0. 8 cm ×0. 8 cm大小,尽量磨平以免损伤血管。细针穿刺确认无出血或脑脊液后, 双极电凝烧灼硬膜“十”字切开, 进入鞍区。在内镜下用取瘤钳、刮匙及吸引器分次切除肿瘤。然后在内镜下观察瘤腔及其周围结构, 尤其是鞍旁、鞍上区, 辨认正常结构和肿瘤, 并切除隐藏的肿瘤。肿瘤切除后,可见鞍膈膜下降至鞍底部, 为一蓝色的球状突出物,对其予以细心保护。止血后瘤腔用止血纱布或明胶海绵填塞。无明显脑脊液漏, 则鞍底用明胶海绵稍作修补即可; 若鞍膈已破坏、脑脊液漏比较明显, 则需修补鞍底。瘤腔内填塞明胶海绵, 并取小骨片修补鞍底, 局部采用医用胶黏合加固。手术结束,将推开的鼻黏膜复位。术侧鼻腔用凡士林纱条填塞。将手术时分离的黏膜尽量贴紧蝶窦前壁, 恢复鼻腔原状。下鼻道可不填塞, 仍可保持鼻腔通气。术后3~5d 拔除凡士林纱条。2. 结果2.1 切除情况肿瘤全切除38例, 近全切除3例, 大部分切除1例。术前内分泌障碍, 术后均缓解或改善。绝大多数视力障碍者术后视力迅速恢复。术后无死亡病例。患者术后恢复很快,一般于第2天便可进食,第3天能下床活动,约于第3~5天即可出院。2.2 术后反应与并发症术后最常见的反应为口渴及多饮、多尿, 发生19例( 45.2 %) , 应用垂体后叶素等药物对症处理后, 多在几天内消失; 但有3例(7%) 持续时间较长, 达2-3 周, 应用长效尿崩停注射后缓解。并发症包括: 脑脊液鼻漏2例(4.8%) ,鞍区积气1例( 2.4 %) , 颅内感染1例(2.4 %) 。经积极对症治疗后, 并发症均获痊愈。脑脊液漏2例, 1例保守治疗1周后恢复,1例内镜下再次手术修补成功; 鼻黏膜迟发性出血1例, 再次填塞后控制;暂时性尿崩症19例, 术前有轻微尿崩者术后未见明显加重; 出现暂时性高热和水电解质紊乱2例。2.3 随访结果本组均获门诊、电话或信件随访,时间3-36个月, 平均10个月。18例视力下降及缺损者中,16例(88.9 %) 视力迅速恢复,2例(11.1% ) 好转。 视野缺损 14例(77.8 %) 恢复, 4例(22.2 %) 改善。19例术前异常增高的激素水平术后部分逐渐恢复正常, 20例术前内分泌功能紊乱者术后症状缓解, 6例术后激素水平低下者予人工替代治疗。术后一例患者两年后死亡,死亡原因为脑干梗死。3.讨论经单鼻孔直接入路切除垂体腺瘤,创伤较唇下经蝶入路明显缩小,经20余年的发展与改进,已在临床广泛开展[1]。术中神经内镜及神经导航的应用,使经蝶入路的适应症不断扩大。神经导航辅助可降低手术的并发症,但价格昂贵,操作复杂,尚未普及,也不能替代常规手术[2]。正确的解剖定位下,提高经蝶外科技术,依然是目前提高手术切除率,减少术中、术后并发症的关键。经鼻蝶内镜下垂体瘤切除术可经鼻中隔后端直接进入蝶窦,可避免对鼻中隔的破坏,减少副损伤[3]。具有切口小、出血少、视野好、切除率高、并发症少等优势[4-6]。循解剖定位,在神经内镜辅助下,作者对本组病例实施经单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术,手术切除效果满意,术中及术后未发生严重并发症。体会如下:①中后鼻中隔处鼻后中隔动脉的两个分支较粗,如操作不慎易造成损伤。鼻中隔根部靠近蝶腭孔,易损伤蝶腭动脉[7]。手术过程中根据中鼻甲解剖定位蝶腭孔,及鼻中隔后动脉的位置,可有效减少手术副损伤及术中、术后出血等并发症。②蝶窦口是重要的解剖位置,根据其可定位鼻后中隔动脉分支,可避免误伤,并保持中线操作,能避免损伤海绵窦及颈内动脉[8]。③术中分离黏膜时,注意保持其完整,减少渗血,也可保持术野清晰,降低手术操作难度。该方法疗效可,且安全,并可降低术中、术后并发症。
脑室出血(Intraventricularhemorrhage, IVH)分为原发性脑室出血(Primaryintraventricular hemorrhage, PIVH)和继发性脑室出血(Secondumintraventricular hemorrhage, SIVH)。原发性脑室出血指完全局限于脑室系统内的出血或局限于室管膜下1.5cm区域内的出血。继发性脑室出血指脑实质内血肿破入脑室系统所致,临床以继发性脑室出血多见。本文从病因、发病机理、病理生理变化、内外科治疗现状及进展对此进行综述。一 病因原发性脑室出血发生率占脑出血的3.1%~8.6%[1],病死率46%[2]。通常本病由脑室壁血管畸形、高血压微动脉瘤、脉络丛血管瘤破裂所致,少见病因有:脑肿瘤、出血素质、静脉破裂、先天性脑积水等。另外,不明原因者,多认为隐匿性血管病变。Moyamoya病亦是原发性脑室出血常见原因之一。Wiggins等[3]认为60%的IVH是由高血压性脑出血破入脑室引起。Graeb等[4]则指出约19%的IVH为动脉瘤破裂所致。Smets等[5]认为脑肿瘤更易引起青少年脑室出血。Kaiser等[6]等认为高碳酸血症可引起低体重新生儿脑室出血。二 发病机理PIVH与脑室壁血供特点密切相关。据对脑室近旁血供研究发现,来自脉络膜前、后动脉和豆纹动脉的室壁血管沿远心方向呈放射状向脑室旁1.5cm范围的白质和深部神经灰质核群供血,来自脑表面供应脑实质的血管呈向心性向深部供血,在脑室旁1.5cm处两组血管形成一分水岭区,这些血管均为终末小动脉,彼此互不吻合,侧支循环差,因此这一区域极易受到缺血的损害。另外,这些血管在室管膜下形成血管网后,其末梢呈扩张状,也易发生出血。三 病理生理严重的IVH能引起持续的脑室扩大和颅内压增高,从而导致死亡。Mayframk等[7]认为IVH引起下述3种变化:(1)颅内压升高;(2)压迫脑室周围组织;(3)影响脑脊液循环。四 动物模型李善泉等[8]采取狗侧脑室体部自体动脉血凝块灌注建模。病理检查在取材过程中未见有血凝块残留于模型组的脑室系统。光镜下可以发现模型组的侧脑室、三脑室底部、中脑导水管、以及四脑室底部室壁表面的室管膜细胞间间隙扩大,有灶性缺失,室管膜下轻度胶质增生;在三脑室底部、中脑导水管、以及四脑室底部的室管膜下组织中有较多嗜酸性坏死的神经元,以中脑导水管周围最为显著。这些病理改变导致脑室周围组织顺应性下降,更促进了脑室扩张的恶化。近年来,在脑实质内出血后脑水肿的研究中发现,血凝块中所含的凝血酶对脑细胞具有毒性作用。因此,考虑脑室内血凝块除了对脑室壁有机械压迫作用外,其中所含的凝血酶是否对脑室壁的室管膜细胞同样存在毒性作用而在出血性脑室扩张(Hemorrhagicventricular dilatation, HVD)形成中起一定的作用,有待于进一步的实验研究。三脑室底部、中脑导水管周围以及四脑室底部的神经元发生缺血性病变,可能是临床上IVH病人预后不良最直接的原因。这些重要部分结构中存在脑干网状结构和众多由神经元构成的功能复杂且极其重要的灰质核团。在脑组织缺血缺氧时,神经元较胶质细胞和内皮细胞更早、更容易发生组织形态学改变。一般而言,当缺血缺氧持续30分钟以上时,神经元即可发生不可逆性的嗜酸性坏死。IVH后由于颅内压增高,可导致全脑血流量减少;可能存在的脑血管痉挛亦起着一定的作用。更为重要的是由于HVD的形成,特别是三脑室、中脑导水管和四脑室的扩张,对其周围结构中的穿通血管产生机械性压迫,造成血液供应障碍,从而导致这些部位中的神经元缺血缺氧,发生嗜酸性坏死。五 内外科治疗现状进展内科治疗意识障碍程度浅、神经功能缺损轻微、无梗阻性脑积水或脑疝、GCS评分≤4分的IVH患者适合内科保守治疗,Mayer等[9]认为通气支持,降低血压,颅内压监测,渗透疗法,控制体温,营养支持是重症监护病房(ICU)治疗基础。 具体措施如下:1 一般性措施 急性出血期应严格卧床,防止褥疮、坠积性肺炎,预防下肢静脉血栓的发生。保持呼吸道通畅,吸氧,防止误吸,当出现呼吸困难, 血气分析提示呼吸功能不全,氧分压(PO2)<60mmHg或二氧化碳分压(PCO2)>50mmHg时即有气管插管辅助通气的指征。躁动不安的患者,可使用镇静药。2 控制血压 IVH发生后,高血压未有效控制可能引起再次出血,过度降压又会影响脑灌注压(CPP),加重脑水肿。最适宜的血压水平应根据个体因素而定,如颅内压(ICP)、年龄、出血原因、发病后时间以及有无长期的高血压病史等。通常发病后最初几小时内,由于代偿作用,多数患者血压会升高,此时经降颅压治疗后升高的血压会有所下降,如收缩压((SBP)<180mmhg< span="">,舒张压(DBP ) < 105mmHg,可以暂缓降压治疗。SBP>180mmHg或平均动脉压>130mmHg时,根据不同的血压水平选用适当的降压药,严重高血压((SBP>230mmHg或DBP> 140mmHg)时,主张选用硝普钠,使平均动脉压维持在100~130mmHg比较合适;在有ICP监测的情况下,降血压的同时应保持CPP> 70mmHg; SBP低于90mmHg时予升压药。一般在急性期过后进行系统的降血压治疗。3 降颅压治疗 内科治疗的主要措施在于脱水降颅压。常用的药物有甘露醇、速尿、白蛋白、甘油果糖、类固醇激素等。甘露醇脱水有反跳现象且对肾功能有影响,使用时间不宜过长,与速尿交替使用有利于保持渗透梯度。甘油果糖起效慢,作用缓和且较持久。类固醇激素使用与否应权衡利弊,考虑到其加重感染及诱发上消化道出血等副作用,多不主张使用。使用脱水药期间,应注意保护心、肾功能,维持血电解质平衡,有条件应监测血浆渗透压。脱水药降颅压效果不好时,可考虑过度通气疗法。 PO2维持在30~35mmHg,可使大部分患者ICP下降25~30%,过度通气而ICP不降提示预后不良。除上述措施外,还应限制液体量,量出而人,保持血容量正常。总之,理想的降颅压效果是使ICP<20mmHg, CPP> 70mmHg 。4体温的控制 IVH易合并发热,Schwarz[10]报道所有脑出血患者中,脑室内有积血者人院时即发热的比例最高为26%(34/129),而脑室无积血者发热的比例为10%(13/122)。体温升高除中枢性发热外,感染是常见的原因。昏迷或长期卧床的患者易并发呼吸道和泌尿道的感染,应注意血液、尿液和肺部情况的检查。对放置了脑室引流管的患者,除严格无菌操作外,需定期检查脑脊液,如有感染迹象,即选用合适的抗生素治疗。体温>38.5℃时,须立即采取对症措施,出现中枢性高热时,可采用人工冬眠疗法。5 防治上消化道应激性溃疡 上消化道应激性溃疡是常见的并发症。在病后一周内出现者最多,通常可预防性使用制酸剂。大出血少见,多为呕出或从胃管中流出咖啡色液体。处理上消化道出血的措施包括留胃管观察出血情况,从胃管注入止血药,调节胃内pH值,应用冰盐水+肾上腺素胃管注入,选用H2受体拮抗剂如奥美拉唑、兰索拉唑等。6 预防癫痫 有部分IVH继发癫痫,尤其在蛛网膜下腔出血引起的继发性脑室出血中,脑室积血量与癫痫发作有相关趋势。癫痫发作会导致继发缺血性神经元损害,加重神经功能缺损。一般可预防性应用抗癫痫药三个月,选用不影响意识观察的抗癫痫药较为合适,如苯妥英钠。7 促醒治疗 脑室出血由于内源性阿片肽,尤以β—内啡肽含量最高,其增高程度与意识障碍病情轻重呈正相关。纳洛酮作为阿片受体拮抗剂,阻断内源性阿片肽与中枢神经系统内阿片受体结合,起到促醒作用。另外还可选用醒脑静等药物或高压氧等辅助治疗。外科治疗IVH大多需要外科治疗,目标是尽快清除血凝块,减轻血块的占位效应和恢复正常的脑脊液循环;尽可能早进行病因治疗,如切除动一静脉畸形或夹闭动脉瘤以防止再出血。此外,急性或迟发的脑积水也是外科处理的重点。外科治疗措施有以下几种。1 开颅血肿清除术 一般认为,幕上血肿>30ml,中线移位>l0mm,伴有中、重度神经功能缺损且Glascow昏迷量表(GCS)评分>4分或小脑血肿直径>3cm,有脑干受压或四脑室梗阻表现的继发性脑室出血都适于行开颅血肿清除术。脑室出血和急性脑积水导致昏迷患者应考虑脑室外引流,大量小脑出血及脑叶出血迅速病情恶化病人应在72小时内急诊开颅清除血肿。原发于脑干的出血多不主张手术治疗。该手术的优点是术野暴露好、止血充分、血肿清除较完全,缺点是损伤大,而且疗效远非理想。尤其对于全脑室积血的IVH,这一传统的手术方式并不能改善其预后,即使手术,死亡率也高达80%以上。行超早期手术以期提高疗效是目前的发展方向。与传统的脑出血绝大多数在30分钟内自止的观念不同,Brott等[11]的研究表明,脑出血后24小时内至少有38%(35/103)的患者血肿体积增加>33%,且大多数的继续出血发生在病后3~4小时内。因此,行超早期手术有助于防止血肿进一步扩大和减轻脑水肿,有利于脑室大小、压力快速恢复正常,从而有望降低死亡率和致残率。超早期手术的治疗时间窗和疗效尚有待于临床进一步论证。2脑室内纤溶治疗 有学者认为,单纯脑室外引流(EVD)不能清除附着在脑室壁上的血凝块[12],而且由于引流管常被血块堵住,脑积水的引流也得不到切实保障,从而不能有效降低ICP和减轻脑室扩大。而即使通过EVD使升高的ICP得到纠正,也不能改善IVH的预后[13]。脑室出血的治疗不仅有赖于通过EVD使急性梗阻性脑积水得到引流,更有赖于快速清除血块,以减轻血块及其降解产物的神经毒性和出血性脑室扩张对脑干等重要结构造成的压迫。已有研究表明脑室内纤溶治疗(单或双侧脑室穿刺引流+纤溶剂灌洗术)能加速脑室内血块的清除并保持引流通畅。Coplin等[14]回顾性地对比研究了18例单纯脑室外引流和22例辅助尿激酶(UK)灌注治疗IVH的效果,结果治疗组三脑室积血平均3. 5天消失,死亡率31.8%,这两项指标与对照组相比有显著降低。最近,Naff等[15]进行一个小样本临床试验探讨脑室内纤溶治疗的有效性,他们的结论是脑室内纤溶治疗能显著增加IVH30天存活率。脑室内纤溶治疗现已较普遍地应用于临床,多用于原发性脑室出血和脑室内大量积血。目前使用的纤溶剂是UK和重组组织纤溶酶原激活物(rt-PA)。这种治疗方法有潜在的感染和继发出血的可能。Shen[16]观察到4例脑室内UK治疗并发脑膜炎,Mayfrank[17]报道1例脑室内rt-PA治疗并发脑室炎。只有Schwarz[18]报道2例继发出血。现一般认为脑室内纤溶治疗是安全的,但如果出血由动脉瘤或动-静脉畸形引起,则应在这些病因得到治疗后进行。Fountas等[19]认为即使出现严重的并发症,脑室内应用rt-PA的作用也是肯定的。在脑室内纤溶治疗基础上结合腰穿脑脊液置换是另一种治疗IVH的方法,这种治疗方法的优点在于通过双侧引流和腰穿脑脊液置换,三、四脑室积血易于排除体外。3 立体定向血肿清除术 这一手术方式运用CT或超声定位提高了穿刺血肿的准确性。因其创伤小,适于不能耐受开颅手术和脑深部血肿破人脑室者,但不适用于动脉瘤或动一静脉畸形引起出血者。最常用的纤溶剂是UK,一般每12小时使用一次,每次剂量6000U,经引流管缓慢注人血肿腔,闭管1~2小时后行抽吸或引流,可连用数次直至CT证实80%的血肿被清除[20],立体定向血肿清除术具有操作简单、快速、创伤小等特点,很有应用前景。六 展望目前的IVH治疗方案框架基本定型,但一些细节问题仍有待论证。如:超早期手术是否可以降低病死率及其时间窗的选定;脑室内纤溶治疗药物的选择,剂量及用药方案的选择;引流管留置最佳期限;现有基础上如何减少颅内感染的发生;终池蛛网膜下腔置管失败时如何排出三四脑室积血(反复腰穿损伤较大)等。若上述细节问题得到解决,根据病情制订相应治疗规范,该病的预后可望明显改善。