郑州大学二附院骨科科普号

人生最后一次骨折？听着好吓人。所谓人生最后一次骨折，意思就是指骨折后由于各种原因导致患者去世。呵呵，明白最后一次的意思了吧。现实生活中，除了少数严重的创伤，骨折很少导致患者直接的死亡。这里所说的人生最后一次骨折一般特指容易导致老年人死亡的髋部骨折。 老年人的髋部骨折常见的有两种：一个是股骨颈骨折，一个是股骨转子间骨折。为什么老年人的髋部骨折会要了患者的命？别急，听我慢慢道来。 最容易理解的就是手术风险。手术，你懂的。不管割包皮还是切个脂肪瘤，认真的主刀大夫都会讲个半天，各种风险，各种并发症，甚至连麻醉药过敏这种比中五百万大奖的概率还要低的事情都要说到。对于各种脏器都在走下坡路的老年人，手术风险可想而知。 看到这儿，您是不是会说，手术风险太高了，老人家还是不要手术了，保守治疗吧。保守治疗真的好吗？错，错，错，大错特错！根据国内外临床统计，老年人的髋部骨折，一年后的生存率大概是50%，也就是说，骨折一年后，有一半的老年人会永远离开我们。通俗地说，200个髋部骨折的老年人，100个做手术，100个不做手术，一年后，总共大约只有100个老年人可以幸福地沐浴在阳光下。而去世的100个老年人中，只有少数患者是因为麻醉、手术及其相关的并发症去世，大多数患者是因为采用了保守治疗而去世的。怎么样？真相是不是难以置信！ 为什么保守治疗比手术治疗更危险？ 先说说最常见的肺部感染。是的，你没有看错，就是肺部感染，也就是肺炎。想不通？肺部感染也会死人？想一想每次流感爆发，都会有那么多人牺牲，是不是就比较容易接受这个现实了。重点是为什么会有肺部感染，好好的人，为什么骨折后就会出现肺部感染？简单地说，但凡老年人卧床，尤其是长期卧床，肺部的分泌物（就是痰）无法顺利排出，时间一长，积在肺部的分泌物非常容易导致肺部感染。说到这儿，您是不是明白了？做了手术之后，虽然不是所有的病人都可以早期下地活动，但是起码术后所有的病人都可以在病床上轻松地翻身或者坐起来吃饭。这些病床上的活动虽然简单，却可以有效促进肺部分泌物排出。通俗地说，就是痰更容易吐出来了。而保守治疗的病人，由于没有做手术，骨折部位稍有活动就会有剧烈的疼痛。无论翻身还是坐起来吃饭，都会因为疼痛显得特别困难。显而易见，经过手术治疗的病人，排痰容易，肺炎发生率更低，死亡率也就下来了。 再来说说最凶险的血栓。骨折出血多，加上手术出血，失血量往往都比较大。那么问题来了，手术后是不是要应用一些止血药？什么？要用止血药？恭喜你，答错了！是的，术后用的是抗凝的药物，而不是止血药。很奇怪是不是？以前包括骨科大夫在内的手术大夫，和你想的一样，术后用的是止血药。后来，大夫们发现一些病人在手术后的某个时间点，甚至马上就要出院了，却莫名其妙地牺牲了，起病急，症状重，甚至都没有抢救的机会。经过包括尸体解剖在内的研究分析，发现这些病人的死亡是由于下肢静脉血栓脱落堵在肺部血管引发的致命性肺栓塞所导致。下肢深静脉血栓和肺栓塞的发生，原因非常复杂。简单地说，为了预防这样的事情发生，除了应用一些抗凝药物外，病人的下肢最好能多活动。和前面提到的原因相同，手术治疗的病人术后下肢活动自由，肺栓塞发生的概率也明显降低。 说了这么多，长期卧床引发的压疮——也就是褥疮——可以由于创面感染导致病人死亡是不是就不用太多的解释了。 类似的因素比较多，也比较复杂。一般来说，病人如果可以早期活动双侧下肢，能下地最好，即便不能下地，在病床上活动也很好，就可以明显降低髋部骨折的老年人的死亡率。 总而言之，虽然老年人髋部骨折很有可能是老年人人生中最后一次骨折，但是如果选择对了合适的治疗方案，重新下地走路将不只是单纯的梦想。 本文系任强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1、老年人骨质疏松的治疗应注意哪些事项？有哪些误区需要避开？请举例说明。老年骨质疏松症有以下几种治疗方法（1） 合理饮食，补充钙、维生素D、维生素C，如不要单吃素食，要补充牛奶、蛋、肉、鱼、虾、鱼肝油等。（2） 适当锻炼身体，每天至少活动半个小时以上，并以负重锻炼为好，如散步、打门球等。（3） 应用药物治疗：钙片、维生素D3、双膦酸盐、氟化物、女性应用雌激素、降钙素等。（4） 严重者可以手术治疗：发生骨折。误区一：骨质疏松是老年人的事，与年轻人无关在青少年时期就应注意培养健康的生活习惯，积累足够的骨量储蓄（相当于在银行存款），才能确保年老后的消耗，减少骨质疏松的危险因素。误区二：吃什么补什么，补钙首选骨头汤 吃什么补什么的说法没有科学根据。动物骨头和人的骨头一样都含有钙的成分，但很难溶解于水。有人曾做过试验，用5公斤猪骨头加上5公斤水，在高压锅里熬10个小时，结果一碗骨头汤中的钙含量不过10毫克，不及一袋牛奶钙含量的20分之一。因此，喝骨头汤不能解决骨质疏松症患者补钙的需要。同时，骨头汤里还溶解有大量骨内脂肪，经常食用会引发其他健康问题。骨质疏松的食疗，重要的是饮食的多样化，注重摄入富含钙的食物，如牛奶、豆腐、虾皮、紫菜等。误区三：老年人治疗骨质疏松为时已晚 人到30岁之后，终生都应注意补钙，年轻时补钙不一定吃药，主要通过运动和饮食。当出现骨密度下降或骨质疏松后，就应进行药物治疗，延缓骨量的丢失，减少疼痛、预防跌倒和骨折的发生。只要接受正规的治疗，无论何时均可有效，老年人也可以大大提高晚年的生活质量。误区四：钙补得越多越好 年龄在60岁以上的老年人，每天需要摄入800毫克的钙，过量补钙并不能变成骨骼，反而会引起并发症。最安全有效的补钙方式是在日常饮食中加强钙的摄入，注意养成健康的生活方式，少喝咖啡、可乐，不要吸烟酗酒。除此以外，晒太阳和户外运动也有利于钙的吸收和利用。对出现骨密度下降或骨质疏松的患者，要在医生的指导下进行治疗，不可过量服用钙剂。误区五：许多患者认为，只要补足了钙，骨质疏松症就应该好转，起码也应该不进一步加重。这是不正确的，必须综合治疗，单靠药物是不够的。2、老年人的骨质疏松应该如何预防？日常保健有什么误区需要防范？老年骨质疏松症患者除了药物治疗外，还要注意防止摔倒、碰伤、颠簸，其目的是防止骨折发生。另外加强营养、充足的阳光照射、戒烟戒酒、适当运动等亦非常重要。3、都说要想健康长寿必须“管住嘴，迈开腿”，那么在日常饮食上，老年朋友有哪些需要注意的地方？有什么好的食谱推荐给他们？首先，我们应选择含钙、蛋白质高的食品，如排骨、蛋、豆类及豆制品、虾皮、奶制品，还有海带、海菜、乳酪、芹菜、木耳、柑橘等。其次，适当补充维生素(维生素食品) D，或增加日光照射及运动量。再次，应多吃蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)，保证足够的维生素 C。改变日常不良的饮食习惯。主要是减少动物蛋白、盐、糖的摄入量，尽量少用含太多镁、磷的饮料和加工食品，同时，咖啡因、香烟、酗酒也造成钙流失，所以在日常生活当中应尽量避免。4、骨质疏松的老年患者是不是就不能运动了？如果可以的话，那么该如何健康地运动？骨质疏松症如果缺乏锻炼只会是疏松进一步加重，所以必须量力而行的采取一些运动。通过运动还使骨质疏松症患者的腰背疼痛得到减轻，这可能与运动能增加腰背部的血液供应，促进体内镇痛物质如β内啡肽等的释放有关。小运动量，多次数。如果岁数稍大，可以考虑携带宠物锻炼，遛鸟，溜狗，既锻炼，又不会因为枯燥而减少运动量。一是量力而行，散步、慢跑、太极拳、体操等，运动量由小而大，循序渐进。二是持之以恒。三是自我保护。

1、骨质疏松是由什么原因引起的？病因不太清楚，与激素水平降低、遗传、不良生活习惯、营养性、药物应用、废用性、疾病等有关。2、老年骨质疏松是一种复杂的、由多种因素产生的慢性病变过程。引起这种疾病的原因都有哪些？ 骨质疏松症在绝经后妇女特别多见，由于雌激素缺乏或降低造成。 骨质疏松症以白人尤其是北欧人种多见，其次为亚洲人，而黑人少见。 已经发现青少年时钙的摄入与成年时的骨量相关，长期蛋白质缺乏造成骨机制蛋白合成不足，导致新骨生成落后，如同时有钙缺乏，骨质疏松则加快出现，缺乏维生素C可使骨基质合成减少。 由于老年人活动减少，使肌肉强度减弱、机械刺激少、骨量减少。 抗惊厥药，如苯妥英钠、苯巴比妥以及卡马西平，引起治疗相关的维生素D缺乏，以及肠道钙的吸收障碍。 长期激素应用。 酗酒、吸烟。经常喝咖啡、可乐。3、为什么老年的骨质疏松要引起高度重视？举例说明它的症状和危害都有哪些？骨质疏松症常出现疼痛、驼背、身高降低、骨折等。其中骨折很危险，多发生髋部骨折、脊柱骨折、腕部骨折，骨折后发生褥疮、肺部感染、血栓形成等并发症常常危及患者生命

关于“寰枢关节半脱位”这一诊断名称王超（北医三院骨科）：寰枢关节半脱位实际上应该被叫做寰枢关节不稳定，在寰枢椎不应该有半脱位这一说法。张光铂（北京中日友好医院骨科）：对于“寰枢关节半脱位”为何会引起争议？是因为“概念”不清吗？还是由于某种情况该不该作融合术而引发的？！前者和后者是两个问题。前者回答是“有”或“没有”，而后者回答应是“该”或“不该”。任何关节的稳定性都是由组成关节的骨骼、其周围的肌肉、韧带和关节囊等共同维护的。由于外伤、炎症、或某种变异，使关节的稳定因素遭到破坏，而致关节相应骨端失去相互的正常解剖的吻合关系，而临床上常根据其轻重程度，称此现象为关节“不稳定”、“半脱位”或“脱位”。“不稳定”可以说是极轻度的“半脱位”，更主要它表明不是持续的“脱位”，而是指不稳定状态；“半脱位”则是指关节相互正常解剖的吻合关系部分遭到破坏，仍存在部分关节功能；而“脱位”一般是指关节完全失去正常解剖吻合关系和失去正常关节的生理功能。因而“半脱位”是一个客观存在的关节失去正常解剖关系的“量”（程度）的描述。 寰枢关节也是如此，当寰枢关节的关节囊、寰枢前、后膜、覆膜，特别是寰椎横韧带遭到部分破坏，使寰椎前弓后面与齿状突前面之间及寰椎横韧带前面与齿状突后面之间失去部分正常解剖关系，如寰枢前间隙距离增大（但＜5 mm），开口向齿状突稍偏移或两侧间隙不对称。实际上寰椎与枢椎构成的关节关系有三个：一为正中的寰齿关节，另为两侧的侧块关节（“关节突关节”）。在临床上经常会发现，由于外伤使寰枢椎两侧的侧块关节有一侧发生脱位，另一侧正常，而没有发生脱位，使寰齿前间隙增大，但不超过5 mm，我们称此状态为寰枢关节为半脱位。不能称其为“正常”，更不能称其为“全脱位”。 邱贵兴（北京协和医院骨科）：诚然，目前并没有关于“寰枢关节半脱位”的确切定义，然而概念都是人为制定的，问题在于临床上是否需要。我的意见还是倾向于临床上需要半脱位这一概念。 目前对于寰枢关节脱位的诊断和治疗原则已基本无争议，在此不再赘述。但是，在临床实际工作中，还存在着很大一部分病例，比如类风湿、强直性脊柱炎和咽部感染等因素导致了寰椎横韧带松弛，影像学上寰枢关节的对位关系并不正常，出现了向前向后或者侧方的移位。但是，这些患者可能没有任何临床症状。这一情况是寰枢椎的解剖特点决定的，由于寰枢椎水平椎管远较下颈椎宽大，脊髓并没有受压。因此，对于这种情况并不一定需要临床干预。文献报道寰枢关节半脱位在尸检中的发生率约11%～46%，如果没有半脱位的概念，把其归类为寰枢关节脱位，并行寰枢关节融合术，在临床治疗上将会出现许多问题。 另外，“如果横韧带松弛了，就不可能恢复正常张力，就须做寰枢关节融合术”，这种观点也有待商榷。许多儿童患者，由于咽部感染等炎症因素导致横韧带松弛，往往通过抗炎、颈托制动等处理就可以取得很好的效果，且横韧带张力可以恢复正常，这样的病例若归类为寰枢关节脱位而行关节融合术，同样会发生临床处理的错误，而客观上寰枢关节与正常关节的对位关系又有所不同。提出半脱位这一概念，既反映了实际存在的病理变化，而在临床处理上又可有别于脱位病例的处理。因此，区分半脱位在临床上是需要的。“寰枢椎旋转固定”是寰枢椎旋转半脱位持续不缓解的特殊情况，应该说属于寰枢关节半脱位的一种。 简而言之，无论从发病机制，还是临床表现和影像学检查，以及治疗策略的选择上看，都有寰枢关节半脱位客观存在的依据和临床诊断上的需要。当前我们的讨论重点应该放在如何准确界定寰枢关节半脱位的概念，以便更好地规范临床诊断和治疗。 唐天驷（苏州大学医学院附属第一医院骨科）：寰枢关节应包括寰枢两侧侧块关节以及齿状突与前方寰椎及后方横韧带构成的关节。横韧带与翼状韧带维持着寰枢关节的稳定，并为颈椎提供了90°的旋转活动度。从理论上讲，寰枢椎旋转性不稳（atlantoaxial rotatory instability）应至少伤及一侧的翼状韧带，但小儿患者可以因上呼吸道的炎症波及寰枢关节囊而引发（Grisel’s syndrome）。在Fielding和Hawkins将寰枢椎旋转性不稳分成的4种类型中，Ⅰ型是指寰枢关节以齿状突为旋转轴，一侧寰椎侧块向前旋转（forward ubluxation），对侧侧块向后旋转（posterior subluxation），横韧带没有损伤，无寰枢关节前脱位，称为Ⅰ型寰枢椎旋转性半脱位（type Ⅰ atlantoaxial rotatory subluxation）。X线张口位片可见寰椎两侧侧块大小、形态不对称，两侧侧块关节间隙不等，齿状突与两侧侧块间距差大于2 mm，侧位片见寰齿前间距在3 mm以内。但影像学表现仅供参考，明确诊断必须结合临床。FieldingⅡ～Ⅳ型除侧块旋转或移位（anterior translation）外，还伴有横韧带及翼状韧带的损伤，寰齿前间距大于3～5 mm，即为寰枢关节前脱位。FieldingⅠ型患者，由于寰枢侧块关节向前旋转或因轻度外伤造成寰枢关节囊损伤、破裂及嵌入，虽未累及齿状突前、后关节，但一个侧块向前旋转，旋转性半脱位的诊断应该成立。若半脱位未得到及时治疗，则会导致寰枢关节旋转固定（rotational fixation），临床表现为颈椎固定在向一侧旋转位的状态，向对侧活动受限，久之软组织挛缩形成斜颈畸形。由于一侧侧块向前旋转的病理改变客观存在，因此，应先有半脱位再继发旋转固定，两者呈因果关系。从原则上讲，固定意味着不能恢复正常功能，而半脱位可因咽部炎症消退或经颌枕带牵引治疗，恢复颈椎自然形态，无功能影响。与旋转固定相比，旋转性半脱位的命名更为确切。类似的命名还有桡骨小头半脱位，患儿因损伤后关节囊嵌顿，导致肘关节疼痛，影响活动，X线表现可正常，经手法复位后功能也无影响。 在治疗上，FieldingⅠ型患者仅存在寰椎侧块旋转移位，横韧带没有损伤，无寰枢前脱位，颌枕带牵引即可取得满意的疗效。而FieldingⅡ～Ⅳ型患者，均伴有横韧带的损伤，预后差，应做寰枢关节融合术（横韧带止点撕脱性骨折者除外）。总之，寰枢关节是由侧块关节与齿状突前、后关节构成的复合关节，当一个关节存有旋转移位，为何不能做出寰枢关节半脱位的诊断？ 胥少汀（北京军区总医院骨科）：寰枢关节半脱位是一临床事实，并见于多种文献中。现对其发生机制、临床表现以及命名问题说明如下。 1．发生机制与创伤解剖：临床上，寰枢关节半脱位多见于儿童及青少年。发生原因有两个方面：一个原因是轻微外伤，例如头部一侧受到打击致头面向对侧旋转，或头部碰在门上或木杆上而发生；另一原因是，因患感冒上呼吸道感染致枕颈部韧带松弛，多因寰椎横韧带侧块关节韧带松弛，于转头时发生。 寰枢椎的连接主要有三部分，两侧块关节和齿状突与横韧带关系。在上述原因下，寰椎的一侧侧块随头旋状时超过正常限度，成为半脱位，并停留在该位不能自动回位。而另一侧的侧块关节并无脱位，齿状突横韧带关系亦无多大改变。由于寰枢椎侧块关节是上下关节面相对应，较平向外倾斜，故寰椎侧块可向前或向后错动，同样，下颈椎的关节突关节面亦是上下的，向下倾斜，可以发生一侧关节向前脱位，称单侧脱位或半脱位。 2．寰枢关节半脱位的临床表现和诊断：临床表现为患儿头面向一侧旋转，近似肌性斜颈状，颈项肌肉可能稍紧张，寰椎侧块可能有压痛，无脊髓神经受压症状，诊断除临床表现外，主要依据X线检查，开口正位像可见一侧齿状突与寰椎侧块的间距缩小，两侧不对称，更可靠的征象是侧块关节的改变。例如患儿头面向左旋转，寰椎右侧块向前错动，则右齿状突侧块间距缩小，右寰枢侧块关节间隙稍小，寰椎侧块是前后长卵圆形，当向右旋转错动时，侧快的横径可能稍增加变宽。这些改变的范围都不大，但有改变者可达92%，侧位X线片寰椎前结节与齿状突间的间隙（AO），正常成人为3 mm以内，儿童在4～5 mm，故无寰枢关节前后脱位。治疗上，应颅牵引复位3周或手法复位石膏固定3周，使韧带愈合而稳定。 3．关于命名：Wortzman等称之为寰枢旋转固定或半脱位。Fielding和Hawkins根据创伤病理改变将其称之为寰枢椎旋转半脱位。 胡有谷（青岛大学医学院附属医院骨科、山东省创伤骨科研究所）：脊柱稳定是一种生物力学概念。Panjabi和White提出的临床脊柱稳定的定义是：在生理负载下，脊柱可保持其本身具有的位移方式即运动范围，而无神经症状、体征，无明显畸形和影响工作和生活的疼痛。他们指出寰枢椎不稳的标准为：C1～C2一侧轴向旋转＞45°；寰枢前间距＞4 mm；寰枢后间距＜13 mm。 根据影像学和临床检查，确定有寰枢椎不稳的征象时，应给予临床诊断。寰枢关节半脱位为儿童常见疾病，多为继发性感染因素所致。Parke等证实，咽喉壁后方静脉丛与齿状突周围静脉丛之间有吻合支，血液可相互返流。此静脉亦直接与淋巴管建立交通。当儿童上呼吸道感染后，局部组织充血，可致寰椎脱钙以及继发的寰椎横韧带松弛，寰椎横韧带从寰椎的附着点撕脱或寰椎横韧带断裂，出现斜颈、颈部僵硬等症状表现，并特命名为Crisel综合征。这种以儿童为主的寰枢关节半脱位与儿童的桡骨颈部的桡骨小头发育不全和环状韧带薄弱所致的桡骨小头半脱位相似，为儿童多发疾病。因外伤、Down氏综合征、青少年类风湿性关节炎等，均具有寰枢关节对合失常和维持寰枢关节结构稳定的先天性异常或破坏因素，由此而致寰枢关节不稳。 由上所述，可以认为：（1）寰枢关节不稳均有维持寰枢关节结构稳定的韧带组织或骨组织的病理改变。（2）寰枢关节不稳是一个生物力学概念，不宜用于临床诊断。（3）寰枢关节半脱位为儿童特有的寰枢关节对合失常和不稳所致的疾患，此诊断名词应予保留。（4）除致寰枢关节半脱位的因素外，其他原因所致的寰枢关节对合失常和不稳，均应命名为寰枢关节脱位。 金大地、瞿东滨（南方医科大学南方医院脊柱骨病科）：寰枢关节的稳定性依赖于骨性结构和周围韧带结构的完整，其中寰椎横韧带起主要稳定作用，其他如翼状韧带、齿状突尖韧带和寰枢侧块关节囊属辅助稳定结构。无论外伤以及炎症（类风湿性关节炎、咽喉部感染等）均可以导致寰枢关节骨性及韧带结构的完整性及其功能的损害，表现为程度不同的寰枢关节半脱位（subluxation）或脱位（dislocation）。 文献中，寰枢关节半脱位（atlantoaxial subluxation）的概念早已存在，系指寰枢关节骨性结构的对合关系超出正常范围，但未达到脱位程度，其包括向前移位和旋转移位而引起寰枢关节半脱位。由于寰枢关节主要功能为旋转活动，因此临床上寰枢关节旋转半脱位就相对常见，且有固定型（locked）或非固定型（without locking）之分。 Fielding和Hawkins在1977年将旋转暴力引起的这类寰枢关节损伤称之为旋转固定（atlantoaxial rotatory fixation），包括寰枢关节半脱位、脱位、或者寰枢关节相对关系仍然在关节旋转运动正常范围。他们将寰枢关节旋转固定分为四种类型：（1）Ⅰ型：为单纯旋转固定，无寰椎前移位，寰齿前间距在3 mm以内，寰椎横韧带完整，此种类型多见；（2）Ⅱ型：有寰椎前移位的旋转固定，寰齿前间距达到3～5 mm，提示寰椎横韧带有部分损伤，此种类型亦较多见；（3）Ⅲ型：寰椎前移位（寰齿前间距）超过5 mm的旋转固定，表明寰椎横韧带及其他辅助韧带有断裂；（4）Ⅳ型：为寰枢关节后移位，见于齿状突损伤或者类风湿关节炎侵蚀齿状突等，此型罕见。此后，Levine等又补充了Ⅴ型，即寰枢关节完全旋转脱位，更为少见。 在成人此类损伤几乎都是屈曲-旋转暴力所致，但在儿童常见的感染等非暴力因素所致的此类损伤原因尚不完全清楚。该类损伤患者在临床上可见有斜颈畸形（cock-robin征），而且在颈椎开口位X线片上可见寰齿侧间距不对称或者侧块不对称，而且这种不对称关系在颈部向左、右旋转15°投照情况下没有明显变化（旋转固定）。 由上述分析可见，寰枢关节旋转固定只是针对寰枢关节旋转半脱位而言。但在临床上尚存在寰枢关节向前半脱位情况，主要发生于屈曲型暴力所致寰椎横韧带部分撕裂、或者寰椎横韧带附丽点的撕脱骨折等，也可能发生于炎症所致的寰椎横韧带松弛、失张力等。此类患者临床上可以没有明显的旋转固定及斜颈畸形，一般有明显的枕下部疼痛，屈曲位侧位X片上可见寰齿前间距大于3 mm，但不超过5 mm。这部分患者一般没有手术治疗指征，采用后伸位牵引等治疗有效。 很多大夫认为，临床上应该保留寰枢关节半脱位和寰枢关节旋转固定这两个概念，而将寰枢关节半脱位的概念局限于没有旋转固定的寰枢关节向前移位且寰齿前间距为3～5 mm这种情况，如果寰齿前间距大于5 mm，则应诊断为寰枢关节脱位。 广义上讲，寰枢关节半脱位、脱位或者旋转固定均有节段失稳，但是这些诊断均不是临床选择手术融合的指征，只有存在寰枢关节临床不稳时方需要进行手术融合。根据White和Panajbi的诊断标准，寰枢关节临床不稳包括：（1）寰椎侧块外移之和≥7 mm；（2）寰齿前间距≥5 mm；（3）单侧轴向旋转≥45°；（4）枢椎椎体后缘与寰椎后弓前缘的间距≥13 mm。上述情况下就有必要进行寰枢关节融合，避免进一步脊髓损害。 池永龙（温州医学院附属第二医院骨科）：寰枢椎的旋转主要受到翼状韧带、顶盖膜、寰椎附着韧带及关节囊的限制，而横韧带仅允许齿状突在凹槽中旋转，主要限制向前后移位。引起寰枢关节半脱位的因素很多，外伤所致寰椎、枢椎骨折和附其上的韧带、关节囊撕裂外，还有寰枢关节关节退变，类风湿、侏儒症，齿状突发育不良、脊椎发育不全以及Down征、Morquio综合征、Klipper-Feil综合征等。 任何一个关节，在外力和继发于病理改变下均可产生完全性脱位和不完全性脱位（即半脱位）。寰枢关节关节也不例外，应该有寰枢关节脱位和半脱位之诊断。脱位和半脱位受外力方向、大小、性质的影响，可产生上下、左右、前后及旋转移位。当这种移位受到各种因素阻碍，难以回复到正常解剖位置称之为固定。如强直固定、弹性固定及旋转固定等。 寰枢椎旋转活动功能受限，可以发生三种不同形式，即旋转固定、旋转半脱位和固定性旋转半脱位。旋转固定指没有暴力外伤史，常缘于咽部炎症波及颈内在肌和关节囊及韧带。由于炎症产生的疼痛，颈肌产保护性痉挛，使寰枢椎旋转性固定。大多数患者随着炎症消退，疼痛缓解，旋转固定自然解除，整个过程不存在寰枢椎骨性和软组织解剖结构异常，不存在半脱位，关节稳定，正常活动范围内旋转受限，不遗留病理改变。因外力作用，寰枢椎的骨组织、韧带、关节囊遭受损伤，或先天性C1，2发育不良及不全，以及附着韧带炎症、松弛等均可以导致寰枢关节关节旋转活动超越正常范围，关节面对合不良，而产生旋转性半脱位。关节处于不稳定状态，经过正确及时的治疗可以回复正常解剖结构。如果旋转性固定和旋转性半脱位临床症状与体征持续存在，久而久之，关节囊、韧带、肌肉、关节软骨产生变性，挛缩和骨性病理改变，关节错位不能回复，进而转化为固定性寰枢关节半脱位。此时需要手术治疗。 因此关于有无寰枢关节半脱位的学术争论，其实质是对寰枢椎旋转活动功能障碍的病理发展过程认识与理解，它们并不矛盾，而是相互间有密切联系。 贾连顺（第二军医大学上海长征医院骨科）：寰枢关节是一种特殊类型关节，因其关节结合面依两侧侧块关节面联结，所以由于创伤造成关节脱位极少使整个关节分离。 寰枢关节旋转脱位与固定是以特发性斜颈、头颈僵直与旋转受限为临床表现，以齿状突与寰椎侧块相对应关系变化为X线特征的一种病变。这一概念1934年由Coutts首先提出，1968年Wortzman将其正式命名为“寰枢关节旋转脱位和固定”。后来Fielding和Hawkins又将寰枢椎旋转半脱位分为4型：Ⅰ型为不伴有枢椎前脱位的旋转半脱位，移位距离不超过3 mm，表示寰椎横韧带无损伤，寰枢椎旋转运动范围正常；Ⅱ型为旋转半脱位移位在3～5 mm，可能合并横韧带损伤，一侧的侧块有移位，而对侧的侧块无变化，寰枢运动范围超出正常；Ⅲ型为严重移位，寰椎向前移位超过5 mm；Ⅳ型为寰椎后移位，可能只一侧侧块有移位，临床少见。这种详尽分型均未对完全性脱位进行表述。Fielding和Hawkins把自发或轻度外伤后出现的持续性寰枢椎旋转半脱位状态称为寰枢椎旋转固定，1983年他又将之称为旋转性移位。 其实，寰枢椎旋转半脱位的实质就是陈旧性脱位。是指寰枢两侧块关节中有一侧发生脱位，而另一侧没有发生脱位，因此其寰齿前间距一般在3～5 mm，不超过5 mm。发生频率较高，多见于儿童。通常所讲寰枢关节半脱位是指寰枢关节的旋转半脱位，而不同于四肢损伤中的“半脱位”概念。近年来关于此病的诊断和治疗方面的报道有所增加，X线改变是该病的重要诊断依据，但张口正位片寰齿侧间隙不对称不能作为诊断依据，必须在具有张口正位片上寰齿侧间隙两侧差值成人＞3 mm、儿童＞5 mm时，加照左右双斜15°开口正位片，如寰齿侧间隙差值仍存在，同时寰枢关节面有错动，方可确诊寰枢关节旋转半脱位。有研究发现正常人齿状突与侧块间隙两侧完全相等的仅占44%，不相等的占56%。说明正常人的齿状突与侧块间隙可存在差值，差值为≥2 mm时才有诊断意义。 无论从解剖学特点和损伤机制，“寰枢关节半脱位”这种概念均比较客观的表达了临床特点。此外，“半脱位”概念本身有一定伸缩性，既可以表示解剖对位也可代表这种损伤的严重程度。

内生软骨瘤是良性骨肿瘤，由软骨起源。内生软骨瘤最常发生在手部，但也可能影响到股骨、肱骨和胫骨。它的确切病因尚不清楚。虽然它可能会影响在任何年龄的人，但最常见的年龄为10至20岁，男性和女性的发病率相同。内生软骨瘤的确切原因尚不清楚，但多认为与骨端软骨增生或胚胎软骨持续增长有关。内生软骨瘤可为多发性，称为Ollier病。症状包括局部疼痛，病理性骨折，手指增粗等。诊断早期因为没有明显症状不易发现，常在体检时或发生病理性骨折后发现。X线片发现在掌骨或/和指骨出现溶骨性、膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，可有骨折线。极少数病例可发生癌变。治疗彻底刮出植骨仍是常用的治疗方法，有骨折可同时内固定。反复发作或癌变者可考虑截指。本文系陈清汉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

儿童轻微外伤后的腓总神经麻痹可继发于多种病因。由于手术减压可以促使腓总神经快速恢复功能。因此一个关键条件是确定这种外伤能否采取手术治疗，发生在近端胫腓关节的腱鞘囊肿，虽然罕见但是已经被描述。发生在成年人的腱鞘囊肿压迫腓总神经也有报告。然而，还没有关于未成年病人近端胫腓关节的囊肿压迫腓总神经而引起继发性腓总神经麻痹的病例报告。本文介绍的是一例12岁男孩轻微钝性外伤后，发生近端胫腓关节腱鞘囊肿并引起继发性腓总神经麻痹。病例报告：A 12-year-old boy presented with left foot dr一个月前，这个12岁的小男孩在操场上摔伤左脚，当时他的左脚只有轻微的青肿和疼痛，没有就医。受伤一个星期后，病人骑自行车时发现足部不能背屈。他的儿科医生为他做了体检，拍X线片及头颅CT以排除颅脑损伤。所有影像学检查未见异常，神经外科医生推断腓总神经受压，建议手术治疗。在患者受伤2周后， 肌电图和神经传导功能检查提示腓总神经损伤。对病人行物理治疗和足部功能位夹板固定，以防止腓肠肌挛缩和足被动跖屈。持续治疗到伤后5周，腓总神经功能未能恢复，患者诉小腿侧面及膝关节远端疼痛加剧。另外，患者出现膝关节屈曲20°挛缩。神经外科请骨科会诊，体检证实患者膝关节屈曲20°挛缩。另外腓骨头远端触诊疼痛。 .腓总神经叩击痛阳性。腿筋膜室松弛，膝关节屈伸内翻外翻韧带稳固。检查发现踝关节背伸和拇趾背屈肌力0/5级， 踝关节外翻肌力2/5级，以及踝关节跖曲和内翻肌力5/5级。第一趾背区主观感觉减退。足底感觉是正常的。 足背动脉搏动明显踝关节正侧位X光片正常。磁共振成像（ MRI ）显示病变来自胫腓关节近端;其外观符合腱鞘囊肿（图1 ） 。因此决定探查腓总神经，摘除囊肿，解除压迫。手术中，在股二头肌肌腱远端辨认腓总神经并向远端分离。 探查囊肿并发现了部分腓总神经被压迫有1厘米 。 囊肿从神经上分离下来 ， 发现它紧密附着在神经外膜上 。 囊肿摘除后，近端胫腓关节的压迫被解除。 囊肿是由黏液组成的腱鞘囊肿。神经出现压迫的表现但未遭破坏。患儿术后一切正常。手术2周后开始物理治疗。复查肌电图和神经传导速度显示单纯腓总神经损伤，以及胫骨前区失神经支配。继续物理疗法以及足功能位夹板固定。术后.六个星期一些功能明显恢复， 踝背屈2/5级， 外翻3/5级，和拇趾背伸0/5级。足背部术后10周，运动功能继续恢复，踝关节背屈和外翻4/5级，There continued to be 0/5 great toe extensio拇趾背伸仍0/5级。感觉仍减退，但是主观感觉较术后早期有所好转。术后14周，患者踝关节背屈和外翻4/5级，跖屈5/5级，趾背伸增加至3/5级，感觉功能继续改善。患者能够足跟上抬同时趾背伸，支撑自己的体重。同时患者恢复运动，并给予踝托保护踝关节。18个月后随访患者，患者踝背屈，跖屈，外翻，和内翻运动功能均全部达5/5级，同时拇趾背伸肌力达4/5级。轻触觉恢复正常，与对侧对比仅有微小差别。病人可以脱离支架恢复正常活动。讨论.发生于近端胫腓关节的腱鞘囊肿，已有病例报告，报告其发病率为0.76%，儿童发病率不详。囊肿的发病原因与退行性变、外伤、炎症刺激和组织机化有关。这些囊肿大部分无明显临床表现，但是有些会出现囊肿区非特异性疼痛和压痛。沃德等人报导了一例因胫腓关节近端腱鞘囊肿导致的小腿前骨筋膜室合症。这些囊肿几乎不会因扩散而导致周围软组织结构包括腓总神经的压迫和损伤。由腱鞘囊肿引起的腓总神经麻痹仅仅是个案，到目前为止只有一例成年病人的报导。Gibbon等人报导一例全膝关节置换术后病人出现囊肿压迫腓总神经。发生在外侧半月板的囊肿压迫腓总神经也有报导。发生在周围神经鞘的囊肿与此截然不同，也有报导。诊断神经鞘瘤引起非总神经麻痹也很困难。患者可能仅仅叙述小腿外侧轻微外伤，这时的腓总神经麻痹可能是由神经挫伤或者神经麻痹引起，患者的感觉和运动功能有望完全恢复。物理检查可能会显示腓骨近端区域非特异性肿胀和疼痛能够引起膝关节活动受限。但是，如果囊肿发生在深部肌肉组织，则在临床上很难发现组织肿胀。神经功能检查显示腓总神经功能障碍，同时要区分周围或中枢神经损伤。这些临床检查包括头颅CT或核磁共振。鉴别诊断方面，在没有X线表现的情况下应该与巨细胞腱鞘瘤，粘液瘤，良性滑膜瘤和肌肥大症相鉴别，另外还需要同周围神经腱鞘囊肿相鉴别。腓总神经自身的肿瘤包括神经瘤，神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经源性肉瘤和肥大性神经病。X线检查同时还要排除潜在的骨损伤或骨赘生物压迫腓总神经的可能性。在一些病例中，近端胫腓关节腱鞘囊肿侵蚀骨骼引起X线平片征象改变，但大部分病例的X线平片显示正常。磁共振是一种诊断近端胫腓关节腱鞘囊肿的理想手段。肌电图和神经功能检查对于判断近端胫腓关节区的腓总神经损伤非常有用。保守治疗适用于无明显临床症状也无明显神经损伤的病人。神经压迫可能是由于囊肿与神经外膜粘连甚至囊肿侵入神经束内。针刀减压和类固醇注射也有报导，部分有效。对于有症状的病人，特别是那些已经有神经功能障碍的病人大多数作者同意早期手术切除囊肿以对被压迫神经进行减压。重要的是彻底切除囊肿，如果不能识别或者切除不彻底可能导致复发。一些作者主张对于那些胫腓关节近端囊肿反复复发的病人应采取近端胫腓关节融合术。这一个病例是一个十二岁男孩来自近端胫腓关节的腱鞘囊肿引起的腓总神经麻痹。这种神经损害发生在成年人已有报道。但在儿科病人中还未见报道。这个病例引起对儿童人群少见疾病的关注也说明了这种原因引起的腓总神经麻痹手术减压效果很好。此病诊断应该包括一些儿童模糊的主诉，膝关节外侧疼痛伴随腓总神经受损症状。这种复杂的症状有疼痛、腓骨头后外侧区肿胀以及腓总神经区感觉与运动障碍。磁共振和神经学检查有助于诊断。我们认为外科手术切除囊肿解除神经压迫配合一些物理治疗明显有助于神经功能的恢复。

1.脊柱侧凸手术治疗的适应证是什么？一般来说，如果脊柱弯曲的程度超过40度，而且采用保守治疗的方法无法获得一定程度的矫正或者防止弯曲的进一步发展，就应该考虑手术治疗。这里需要说明的是，弯曲的进一步发展是指在正确佩戴支具的情况下，脊柱侧凸的程度在半年中加大5度以上。2.脊柱侧凸手术治疗的最佳年龄是何时？一般来说脊柱侧凸手术治疗的最佳年龄是10-20岁。有一些特殊情况需要在此说明。第一，如果患者是女孩子，最好应该在月经初潮之后接受手术治疗。这是因为女孩子月经来潮之后，表明进入了生长发育的高峰期，此时弯度会有一个比较迅速的发展。在这个时期手术，会避免弯度的加重而失去手术的最佳时期。在月经来潮之前，需要严格佩戴支具，一旦月经来潮后，应该尽快手术。第二，如果患者的年龄小于10岁，但是弯度已经大于40度，而且在佩戴支具的情况下又进一步的发展，也应该尽快手术治疗，以免等到10岁以后弯度加重而丧失最佳手术时机。第三，如果患者是先天性脊柱侧凸，侧凸的原因是由于半椎体或者椎体分节不良等先天性的原因造成，就应该尽快手术治疗。此时尽管弯度可能并不太严重，但是由于这种畸形通常发展比较快，如果不及时手术，也会延误手术时机，导致将来校正效果不理想。需要注意的是，脊柱侧凸的手术矫正并不是100%的。通常的矫正率是50-80%左右。因此弯度为100度和60度的情况下，矫正后残余的弯度是不同的。因此应该把握时机，争取获得理想的矫正。 3.20岁以后脊柱侧凸还可以手术矫正吗？一般来说20岁以后人体已经停止发育，脊柱侧凸的弯度一般不会有大的发展。但是也有进一步发展的情况，尤其是在弯度大于40度的情况下，就有发展的可能。因此也建议手术治疗，原因在于随着年龄的增大，弯曲的脊柱所承受的应力会使脊柱增生蜕变的发展加快，而等到出现由于增生所致的椎管狭窄等情况时在治疗，手术的复杂程度就加大了。20岁以后的脊柱侧凸同样也可以治疗，治疗的效果取决于侧凸的程度、弯曲的僵硬度等。成年人由于弯曲一般比较僵硬，矫正的效果就比不上青少年了。 4.手术治疗需要的时间？一般需要住院3周左右，第一周是术前检查，然后手术。手术后一般需要卧床休息1周，然后可以下地活动，同时需要佩戴保护性支具。手术后10-14天就可以出院了。手术后第一个月内，患者需要以卧床休息为主，可以起来活动如就餐、大小便等。一般术后2月就可以恢复一般的日常生活，但是支具需要佩戴半年左右，待植骨融合后再去掉。我们要求患者在手术后3、6、12、24月拍片复查，拍片时要求拍摄脊柱全长的正侧位片。最好到医院来复查，如果路途比较远，也可以将拍好的片子寄来复查。一般手术后一年之内建议不要从事体力劳动和剧烈活动。5.手术的费用是多少？一般费用在4-6万元，手术采用的国产是钛合金椎弓根螺钉系统。如果应用进口内固定系统费用大概要增加二分之一到将近一倍。6.脊柱侧凸手术后注意事项脊柱侧凸手术后一般三天之内最痛，需要使用止痛药物。很多医院都有止痛泵可以在手术后三天之内使用，其止痛效果非常好，但是由于是使用麻醉药物来止痛，所以尽可能不要使用太多和太长时间。三天以后以后疼痛就会逐渐减轻，手术后一周之后疼痛就比较轻微了。术后一周的时候，医生会给你拍片了解弯曲矫正和体内内固定的情况，如果拍片结果正常的话，患者就可以试着坐起来，试着站立，站立的时候可以扶着床边，或者使用助行器得帮助。刚起床坐或站立的时候，患者会感到一些头晕，这是较长时间卧床和手术后身体还有些虚弱的缘故，不必担心，起来几次之后就会适应了，头晕也会消失了。等到可以站立比较自然了，并且可以站立10分钟以上了，就可以量身取模作支具了。一般2-3天支具就可以做好，戴上支具以后就可以起来走动了。配戴支具的目的是保护体内的金属内固定装置，以免在植骨融合完成之前发生内固定松动或者断裂。支具的配戴原则是只要起来，就要配戴，至少要半年，因为只有植骨融合好了，才可以不带。所以手术后1、3、6月的拍片复查十分重要。如果术后1月没有异常的感觉，也可以不拍片，但是3，6月拍片时必须的。一般来说，术后第一个月内是以卧床休息为主的，可以适当起来走动，就餐、如厕等，但是只要起来就需要配戴支具保护。术后1月之内的日常生活是需要有人照顾的。术后一月的时候最好拍片复查一下，了解内固定是否有松动或者变化，如果没有问题，就可以逐渐增加活动的时间了。很多患者术后2月就可以完全恢复如常生活或者上学了。手术后起来活动的时候，腰背部的酸痛是正常的，毕竟手术部位的肌肉等软组织完全愈合也需要3-4周的时间，一般都没有问题的。只要身体没有突然的变化，如背部剧痛、身高降低、后背再次隆起等，就没有大的问题。手术后的康复是需要循序渐进的，不要操之过急。一般来说，手术后半年之内是不允许做剧烈的活动的，尤其不要弯腰、扭腰、搬提重物等，术后一年之内也不可以做对抗性的活动或运动。如果患者感觉自己可以坐2-3小时而没有不适感觉的话，就可以回学校上学，但是不可以参加体育活动。可以先上半天课，以后逐渐增加。总之，脊柱侧凸手术后的一年之内的复查十分重要（3、6、12月），坚持按时到医院复查或者拍片寄给你的医生可以帮助医生了解术后康复情况，使你更好的更快的康复。如果在此期间又感觉有任何异常的感觉（手术部位突发性剧烈疼痛、呼吸困难、后背隆起、身高突然变化等），就应该立刻和你的医生联系，到医院检查确定原因并及时处理。

提 要神经纤维瘤病是一种家族性遗传性疾病，易造成患者不同程度残疾。本文针对该病的分类、临床表现、诊断及治疗进行综述，以期对指导临床有一定帮助。关键词神经纤维瘤病分类诊断 治疗神经纤维瘤病（neurofibromatosis）又称多发性神经纤维瘤。由法国病理学家Von Recklinghausen 1882年首先报告本病，故通常称为Von Recklinghausen病。是一种家族性遗传性疾病，有染色体显性遗传倾向，发病率约占出生儿的三千分之一。其基本病变为神经组织发育不良，全身各个器官和系统都可受累[1]。1 分类通常将神经纤维瘤病分两型，即神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型。神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1），即周围性神经纤维瘤病，又称Von Recklinghansen 病，新生儿或儿童早期表现明显，表现为多发性神经纤维瘤病，皮肤上有片状棕褐色的色素沉着斑或叫咖啡斑（cafe-au-lait spot），眼上可出现Lisch结节，部分患者中枢神经系统受累，可出现语言障碍，智力减退，巨大头（macrocephaly），骨骼异常，恶性变等。神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2），又叫中心性神经纤维瘤病或双侧听神经纤维瘤病，常在10岁以后才出现明显的表现，发生双侧听神经的肿瘤（双侧听神经瘤）。NF1和NF2由两种完全不同的基因所引起，NF1基因位于第17染色体上，已经在1990年被克隆并编码为神经纤维瘤蛋白（neurofibromin），神经纤维瘤蛋白的真正作用目前还不了解，但它包含单个显性鸟苷三磷酸（GTP）酶激活功能。NF2基因位于第22染色体上，于1993年被克隆出来，命名为局部蛋白（merlin），其真正的作用目前仍不清楚[2-6]。2临床表现与诊断2.1神经纤维瘤病Ⅰ型2.1.1皮肤褐色斑或咖啡斑：正常人10-20%也可出现皮肤褐色斑，而95%神经纤维瘤病患者可出现此斑。78%NF1患者可出现6个以上的咖啡斑，直径大于5cm。本病DOPA阳性的出现率高于周围皮肤，而正常人所出现的褐色斑、以及其他疾病（Mclune-Albright综合症）所出现的咖啡斑每平方厘米DOPA阳性黑色素细胞较少。另外，本病所出现的斑点边缘光滑，呈淡褐色，而Mclune-Albrighy综合症斑点边缘呈暗褐色，边缘不规则。2.1.2Crowe`s征：20-50%患者腋部或腹股沟出现雀斑（freckle），直径1-4mm，多数NF1患者长有3个以上这种雀斑[7]。其他皮肤皱折部位也可出现，如颌下、女性的乳房下。有人报告6岁患者81%有腋部或腹股沟雀斑[8]，它是仅次于咖啡斑的诊断儿童NF1的表现，所以它对儿童初期和青少年前期的NF1诊断非常重要。2.1.3兰红色斑点和假性萎缩性斑点（Blue-red macules 和 pseudoatrophic macules）：一般出现在青春期，斑点轻微高出皮肤，内含小血管及扩张的毛细血管。2.1.4神经纤维瘤（neurofibromas）：神经纤维瘤病为错构性的具有多细胞起源，多有雪旺细胞组成，但也含有成纤维细胞、巨细饱和巨噬细胞，多在青春期出现，可为数个至数百个，大小各异，数目与大小随年龄增长而增大，女性妊娠期明显增大、增多。另外，女性患者在青春期后常出现乳晕的神经纤维瘤。2.1.5Lisch结节：是NF1常见的表现，这些虹膜错构瘤呈穹隆形，高出皮肤的、无血供的黑素细胞的结节，边缘光滑、质软，颜色从浅褐色到深褐色，直径通常小于2cm，在双目生物显微镜下最易看清。2.1.6癫痫发作和智力障碍：NF1患者通常头颅较正常人大[9、10]。神经病变占患者的50%，包括癫痫发作、智力障碍和肿瘤。癫痫发作占8-13%，常常与颅内肿瘤有关。智力障碍（包括延迟发育、机能亢进、学习障碍和语言障碍）占10-20%，其中仅有2-5%的患者有轻度精神发育迟缓，30-4-0%将有语言残疾。2.1.7视力和听力影响：儿童早期出现眼睑下垂是眼睑神经纤维瘤或丛状神经瘤的预兆。视神经胶质瘤、神经纤维瘤、雪旺氏纤维瘤和视神经鞘膜瘤可侵犯眼球和周围软组织。青光眼是少见的并发症，视神经胶质瘤在生后10年内易于出现，表现肉瘤样退变、神经周围生长方式。2.1.8颅内和脊髓肿瘤：与神经纤维瘤病有关的颅内肿瘤有视神经胶质瘤、星形细胞瘤、神经鞘瘤、听神经瘤、神经纤维瘤病和脑脊膜瘤病。常见的脊髓肿瘤为脊膜瘤或神经纤维瘤。2.1.9恶形肿瘤：神经纤维瘤病的恶变率为1-15%，常为肉瘤变，即形成神经纤维肉瘤，其他肿瘤包括白血病、恶性神经鞘瘤、Wilms肿瘤和嗜络细胞瘤[11]。2.1.10骨缺陷和先天性脱位：神经纤维瘤病患者中一半可能存在骨缺陷，包括脊柱后突、侧突等畸形（约10%）、假关节形成和长骨骨皮质发育不良或变薄，这种改变均与骨内或临近神经纤维瘤的破坏有关。2.1.11口腔病变：约72%患者存在口腔病变，常见的有口腔软组织神经纤维瘤（27%）、增大的蘑菇状乳头（32%）、下颌骨损害（18%）、牙槽腔增宽（27%）和下颌骨孔增大（27%）。2.1.12内分泌异常：性早熟或性晚熟（以前者多见），月经异常，男子女性型乳房，肢端肥大症，甲状腺机能亢进或低下，甲状旁腺机能亢进，甲状腺髓内肉瘤、不生育、Addison病和低血糖。2.1.13胃肠道受侵：10%患者有如下并发症发生，小肠神经纤维瘤、表面粘膜出血、消化不良、呕血、黑便、肠梗阻和肠穿孔等。2.1.14高血压：成人神经纤维瘤病患者发生高血压者并不少见，其原因可能是肾血管性、也可能是嗜络细胞瘤所致或两者兼有。18岁以下以肾血管性多见，为嗜络细胞瘤所致高血压的7倍，NF患者中嗜络细胞瘤发生比例是1：223，而嗜络细胞瘤患者中NF的发生比例在1：5到1：20之间。2.1.15血管异常：几乎所有NF患者有血管损害，最常受累的是腹主动脉、肾动脉、颈内动脉和椎动脉。儿童最常出现的是先天性肾血管异常。肾动脉狭窄源于血管中层的纤维肌肉发育不良，最先发病的部位在肾动脉与腹主动脉的起始处，然后向肾内血管分支蔓延。神经纤维瘤病Ⅰ型的诊断标准：该标准是由1987年美国国家健康研究所（NIH）制定的，若具备下列内容之2条或2条以上，即可诊断为NF1：⑴ 6个或6个以上咖啡斑，青春期之前患者，直径大于5mm，青春期之后直径大于15mm；⑵ 2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；⑶ 腋部或腹股沟部多个雀斑（Crown征）；⑷ 视神经肿瘤；⑸ 2个以上Lisch结节（虹膜错构瘤）；⑹ 不同与其他疾病的骨损害，如长骨骨皮质蝶翅状发育不良或变薄，伴有或不伴有假关节存在；⑺ 1个一度亲属（父母、兄弟姐妹或子女）按前述标准患有NF1。2.2神经纤维瘤病Ⅱ型的诊断标准NIH会议对NF2的诊断标准有：⑴CT或MRI发现双侧第8脑神经肿物，与听神经瘤表现一致；或⑵一度亲属中有1位患NF2和下列两种情况之一， a单侧第8脑神经肿物；b具有下列之2种病变：神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤或后方被膜下晶状体混浊[12]。新的NF2诊断标准与前述标准稍有不同：⑴MRI发现双侧前庭神经鞘瘤；⑵父母、兄弟姐妹或子女之一患NF2，加上（a）30岁之前诊断为单侧听神经神经鞘瘤或（b）下列病变之2：脑脊膜病、胶质瘤、神经鞘瘤，青少年后方被膜下晶状体浑浊。在临床上，这些诊断标准太教条，以致于可能将这些NF2患者排除在外[13、14]。NF2患者可出现视网膜错构瘤或皮质楔形浑浊，视网膜错构瘤可出现于较年轻的患者，对早期诊断有帮助，NF2中达9%-22%[15-17]。2.3NF1和NF2基因诊断的应用大多数NF1的诊断单纯依靠临床表现可以确定。50%的NF1是因新的基因突变所致，传统的识别NF1突变基因受到限制，这是由于NF1基因较大且突变是千变万化的，未发现突变集中在基因的任何一个区域。NF1基因跨越基因DNA350Kilobase以上，由60个 外星子（exon）组成，所以在DNA中检查突变位点需要大量的技术工作，即费时，价格又非常昂贵。目前基因突变检测已经出现，用蛋白切断试验（proteintruncationtest，PTT）将来自白细胞的RNA翻录并转变重叠NF1互补的DNA片段，以作为模板用于分析神经纤维瘤蛋白片段。每一个神经纤维瘤蛋白片段根据大小被分离出来，对这些片段进行识别分析以确定NF1突变与否。不幸的是NF1因家谱不同表现变化很大，而这些检验只能告诉我们该个体是否患有NF1的危险，而不能了解其严重程度，这限制了该技术用于出生前家族性普查的应用，将来的研究可能会促进DNA或生物化学诊断技术的提高。NF2的基因诊断同样面对这些困难或问题。一旦基因突变被认可，对该家庭进行特殊检查非常必要。但同样需耗费大量的时间和费用。目前研究集中在判定NF2基因突变与临床严重程度的关系上[18]。不管怎样，神经纤维瘤病基因的识别为我们从分子基础上了解该病开阔了视野，将来的研究将针对用基因疗法治疗该类疾病。3观察与治疗3.1神经纤维瘤病Ⅰ型的观察、治疗3.1.1婴幼儿期：咖啡斑可在出生时出现，也可在生后1-2年内出现，丛状神经纤维瘤可能是先天性的，但常常在出生后第一年发作，一般无须治疗。胫骨发育不良可在出生即出现下肢向前外侧弯曲，应给予保护、固定，以防止骨折的发生。3.1.2学龄前：3-5岁之间开始出现雀斑，也可发生神经胶质瘤，所以10岁以内应经常找有经验的眼科医生检查，任何视神经异常即应行颅内MRI检查。视神经肿瘤是NF1常见的表现，尽管其很少发展到视力丧失。若视神经肿瘤进展迅速，应行外科治疗[19]。但外科治疗这些肿瘤的作用是有限的，有时可联合应用化疗、放疗等[20]，大剂量放疗或化疗后有发生恶性变的倾向。学习障碍也是NF1最常见的表现之一，可占NF1的40-60%[21]。行为能力、运动协调能力均低于正常儿童。应定期检查评估患儿的血压，因为高血压也是NF1的又一表现，多源于肾动脉狭窄。丛状神经纤维瘤在儿童早期即可出现，有时呈自限性，该瘤难以完全切除，易于复发。部分NF1患儿可发生偏头痛，可伴恶心、腹痛，但需排除其他原因所致的头痛、腹痛，可应用药物预防和治疗。3.1.3儿童后期、青少年、青春期之前，皮肤神经纤维瘤表现一般比较典型，脊柱侧凸可在儿童后期或青少年时期出现，需要进行短节段脊柱融合。一部分患者出现先天性胫骨前外侧弓状畸形和先天性胫骨假关节，前者易发生骨折而继发假关节形成。如果有胫骨前外侧弓状畸形而未发生骨折，应该先应用支具保护，一旦发生骨折需要长时间石膏固定，也可行手术切开复位内固定加植骨术，但3岁以下患儿植骨术也难以愈合，有些行多次植骨方取得成功[1]。先天性胫骨假关节治疗更困难，有用电刺激、带血管腓骨移植等方法，但仍有一些患者需行膝下截肢术[1]。3.1.4成年人：皮肤神经纤维瘤的数量和部位难以预测，一些特殊部位的病变可被切除。有人应用二氧化碳激光治疗皮肤神经纤维瘤和咖啡牛奶斑。有高血压者应进行治疗。NF1发生恶性肿瘤的危险性有5%。恶性周围神经鞘瘤有时源于丛状神经纤维瘤，所以丛状神经纤维瘤若生长迅速或出现疼痛，应尽快手术治疗，并检查有无转移发生。3.2神经纤维瘤病Ⅱ型的观察、治疗所有被诊断为NF2的患者均应定期进行头颅及脊髓CT或MRI检查，以了解内耳、脊髓、马尾有无肿瘤。对那些一度亲属中患NF2者亦应定期检查。视、听功能的定期评估也很重要，眼科医生、耳科医生、神经外科医生、骨科医生和基因专家将共同努力对这些患者及其亲属进行随访、观察、治疗。对听神经鞘瘤进行早期手术或是等完全出现耳聋后手术是有争议的也是十分关键的[22]。小的听神经瘤（〈1.5cm〉可被完全切除，并保留听神经和面神经功能[22]。较大的肿瘤通常采取切除主体或行神经减压术。其他的颅内或脊髓肿瘤，如脑脊膜瘤、颅神经神经鞘瘤、室管膜瘤也须进行随访观察，但这些肿瘤一般生长比较缓慢。立体定位放射外科（stereotactic radiosurgery）即伽玛刀（gama knife）可用于治疗某些听神经鞘瘤[23]。但对NF2的其他肿瘤应慎重应用，因为对那些具有无活性肿瘤抑制基因的患者放射可使肿瘤诱发、加速或转变。

髋关节置换术患者问题及医生回答（FQAs）1.什么是髋关节置换用金属、高分子聚乙烯材料、合金、陶瓷等制成的人工股骨头、柄、髋臼等替换已经损坏的髋关节。2.全髋关节置换与半髋关节置换的区别是什么？全髋关节置换是把股骨头、髋臼都替换，而半髋关节置换是指仅更换股骨头。3.髋关节置换术的适应证有哪些？主要目的是缓解疼痛，改善关节活动范围。（1）髋关节严重骨性关节炎，非手术治疗不能缓解疼痛（3-6个月）；（2）某些类型股骨颈、股骨头骨折，移位明显，头下型；（3）晚期股骨头坏死；（4）关节结核、化脓性感染治愈后一年以上，遗留疼痛功能障碍；（5）股骨近端骨肿瘤；（6）其他。4.哪些原因可以导致髋关节骨性关节炎，进而可能需要进行髋关节置换？（1）原发性骨性关节炎（2）股骨头骨骺滑脱（3）髋部创伤后（4）类风湿性关节炎（5）髋关节发育不良（6）股骨头坏死（7）其他感染性关节炎5.每年有多少人行髋关节置换？美国每年约15万人，中国数字不清楚。6.髋关节置换手术成功率有多高？成功率达95%以上，大约1%的失败率。十年后90%以上满意。7.病人对置入体内的假体材料会发生过敏反应吗？基本上不存在人体对假体的过敏反应。8.关节假体如何与骨骼固定？可以用骨水泥固定（聚甲基丙烯酸甲酯），也可以不用骨水泥固定（生物型假体），即压配型或生物长入假体。9.固定方法是否影响术后康复？多数患者术后6周内部分负重，理论上讲，骨水泥固定假体术后即可完全负重，骨水泥在混合后10-15分钟后即达到其90%的强度。生物型假体（多孔骨长入假体）应保护下部分负重12周，10.外侧、后方手术入路的术后康复有何不同？外侧入路需要切断外展肌或经大转子截骨，需要至少6-8周修复愈合时间。后侧入路需要劈开臀大肌，切断小外旋肌，康复训练早一些，恢复快一些，但容易发生后脱位。11.髋关节置换术后明显疼痛会有多长时间？术后1-2天疼痛较重，但现在多数医院都有镇痛泵止痛，随后疼痛逐渐减轻，一般2-3周完全消失。12.髋关节置换术后能否恢复体育运动？多数患者可以恢复低能量运动，如打高尔夫、双打乒乓球、保龄球、散步，篮球、排球、足球要避免，这些运动可能增加关节磨损。13.全髋关节能用多长时间？因人而异，10年优良率在90%以上，平均关节保存时间20-25年。14.髋关节置换失败的最常见原因是什么？松动是失败的最常见原因，年轻、运动量大、肥胖患者是高位人群。10年X线发现5-30%松动率。15.术后多久患者开始感觉恢复最满意？术后3个月开始，1年左右达到最佳状态并持续若干年。16.髋关节置换手术对患者的一般治疗有那些？（1）手术当天：深呼吸练习，踝关节主动屈伸运动练习。（2）术后第一天： 股四头肌等长收缩运动 臀肌等长收缩 保持髋关节外展 踝关节屈伸运动（3）术后2-6天 骨水泥固定关节可以柱拐杖下地练习行走 生物型关节6周内部分负重，然后逐渐增加负重（4）术后7天-3个月 逐渐减少或弃用辅助行走器械 骑自行车训练，远距离行走，爬楼梯训练（5）术后3个月 随访 坐起练习一般可以完全负重17.术后多久关节脱位不再发生？术后12周关节脱位很少再发生，这段时间使假关节囊形成并坚固。12周后关节脱位发生率降至低于5%。18.术后上下楼梯注意什么？“好先上坏先下”，一步一个台阶，开始要有扶手等帮助19.术后应避免那些危险姿势或体位？ （1）髋关节屈曲不能大于90度， （2）下肢内收不能超过人体中线， （3）不能同时进行髋关节屈曲、内旋运动（后侧入路） （4）不能同时进行髋关节伸直、外旋运动（前侧入路） 至少在3个月内如此20.为什么要用外展枕头，要用多久？双腿之间放置外展枕头的目的是防止髋关节脱位，避免髋关节内收内旋。最好应用6-12周21.髋关节置换术后髋关节活动范围如何掌握？髋关节屈曲小于90度髋关节可以完全伸直下肢伸直位容许20-30度内旋、外旋运动可以外展运动，但外侧入路6周内避免主动外展运动22.髋关节置换术后性生活问题如何注意：多数患者担心性生活会发生关节脱位或对假体有损害，术后10-12周假关节囊形成，肌肉力量逐渐增强，脱位发生可能性很小，只要注意体位（如前述）即可，毕竟恢复性功能也是手术的一个重要目的之一。

前言人类进入老龄化社会机器会老化，人体各脏器（包括腰椎）也不例外社会在发展，头脑在发达，人体在退化，肌肉发育不良女性肌肉不发达，腰痛更多腰痛是现代病腰痛是人类难以回避的痛苦人类双足直立行走-----腰痛就难以避免腰的负担增加孕妇、啤酒肚-----易发生腰痛心因性腰痛更年期腰痛的成因背部肌肉与腹部肌肉是天然腰围脊椎骨是“天线”，背部肌肉与腹部肌肉是斜拉的“钢丝”背肌和腹肌越发达，承受的重量越大，脊柱越稳定椎间盘是缓冲垫（由纤维环、髓核和软骨板组成）椎管内有脊髓、马尾神经、神经根脊柱损伤、病变（椎间盘突出、肿瘤、结核、增生等）常常压迫神经，引起神经痛或瘫痪急性腰痛急性腰痛是“魔女一击”急性腰痛俗称“闪腰”原因：腰椎扭伤、急性肌筋膜炎、椎体压缩骨折、小关节紊乱、腰椎间盘突出“破车的鸣叫”人的老化----骨头变脆，椎间盘失去弹性，腹肌背肌日趋单薄椎间盘水分减少、高度降低、缓冲作用下降----超过负荷---椎间盘突出—刺激骨膜形成骨头（骨质增生、骨赘）软骨受到长期磨损---变薄、不光滑—边缘骨赘椎间盘弹性及高度下降—周围韧带、关节囊松弛—脊柱不稳（阶梯状滑脱、退行性滑脱）--椎管狭窄—神经受压—腰痛、腿痛（坐骨神经痛）间歇性跛行等椎体后缘增生、小关节增生、韧带肥厚—椎管狭窄老化的过程就是昨天还能做的事今天做起来有些吃力，明天已无能为力老化是全身性的脊柱以外的疾病也会引起腰痛：尿结石、大动脉瘤、癌症、盆腔肿块等腰痛是人生的一部分，应该尽情享受伴随者腰痛的充实的人生女人的一生都在与腰痛搏击女性穿高跟鞋月经期妊娠（12周后开始腰痛）更年期腰痛（自主神经失调）绝经后骨质疏松静卧不动也会疼痛的原因引起腰痛的常见疾患腰扭伤（肌肉、肌筋膜、小关节）劳损—腹肌、背肌欠发达，不良姿势（职业病）腰椎间盘突出症—有人称为椎间盘“疝”峡部断裂、腰椎滑脱退行性脊柱病（脊柱老化）骨质疏松症脊柱肿瘤慢性腰痛的危险因素个人因素：35-55岁是下腰痛的好发年龄。身体健康者发生慢性下腰痛的概率相对较小。有脊柱畸形和下肢不等长者，容易发生下腰痛。健康状况：肌肉发达者，脊柱稳定性好，不易腰痛，反之易于发生腰痛畸形：有脊柱后突、侧突、下肢不等长者易于腰痛心理及社会因素渐增多神经衰弱与领导、同事关系注意力高度紧张受教育时间长短职业因素重体力劳动；腰痛与重体力劳动程度呈正相关频繁弯腰和扭腰—易发生下腰痛重复性工作静止性姿势：站立或坐位超过2小时，易发生腰痛腰椎间盘突出症病因椎间盘退行性变（degeneration）：基本因素或前置因素（predisposing factor）损伤（injury or strain）遗传因素（hereditary factor）妊娠（pregnancy）分型膨隆型突出型脱垂游离型Schmorl结节及经骨突出型临床表现好发年龄：20—50岁男女之比约4-6：1症状（symptoms）主要症状：腰痛+坐骨神经痛多有搬重物史多先腰痛后腿痛，咳、打喷嚏等腹压增高时疼痛加重可有鞍区疼痛、麻木、二便障碍（中央型突出压迫马尾神经）可有股前侧疼痛（高位间盘突出）常间歇发作，发作时一般止痛药无效鉴别诊断马尾肿瘤：无外伤史；疼痛进行性加重无缓解期；夜疼重；腰椎无明显压痛点及活动受限；脊髓造影及MRI可明确诊断第三腰椎横突综合征：压痛点不同；疼痛可放射至臀部或大腿后，一般不达小腿；腹压增高无影响；SLR可阳性但加强试验阴性；局部封闭效果很好；CT等检查可明确诊断其他：腰椎结核、肿瘤；梨状肌综合征；腰椎管狭窄症；盆腔疾病（炎症、肿瘤）；脊椎滑脱治疗非手术治疗（约80%可缓解或治愈）适应证：1.年轻、初发或病程较短；2.休息后症状可缓解；3.X线、CT检查无椎管狭窄绝对卧床休息:3周,然后带腰围(corset,back brace)下床,3月内勿弯腰负重持续牵引:7—15kg，2周，bid，1-2小时理疗、推拿、按摩硬膜外封闭髓核化学溶解术手术治疗诊断明确，正规非手术治疗无效，6个月以上；有马尾神经功能障碍；反复发作；疼痛难忍，无法缓解；合并椎管狭窄。要严格掌握手术适应证方法：椎间盘髓核切除术（全椎板、半椎板、开窗）、经皮髓核切吸术、椎间盘镜髓核切除术（后侧、侧前方）椎间盘镜（后外侧）后路椎间盘镜（MED）（Microendoscopy Discectomy）激光治疗 臭氧治疗电子信箱：chenqinghan8333@medmail.com.cn单位地址：郑州市经八路2号郑州大学二附院门诊时间：每星期二上、下午