驻马店市第一人民医院新生儿科科普号

一、非溶血性高胆红素血症的诊断 测定血清胆红素水平是诊断新生儿高胆红素血症的重要指标。在生后的最初4-5天，大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期，从出生时脐血胆红素26μmol/L (1.5mg/dl)至生后4-5天的102-205μmol/L (6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。成人胆红素>34μmol/L（2mg/dl）可以看到皮肤、巩膜的黄染，新生儿由于毛细血管丰富，胆红素>86-120μmol/L (5-7mg/dl)才出现黄疸。 观察和检测新生儿黄疸应每天在适当自然光线下观察裸体的新生儿，在大多数病例可以早期观察到皮肤和巩膜的黄疸。检查者用拇指按压身体较硬部位的皮肤表面，如：前额，胸前，或大腿等，主要是使皮肤变白有助于观察潜在的黄色。 利用皮肤反射可以使用经皮测胆红素仪作为在婴儿室评估临床黄疸程度的另一种方法。经皮测胆红素与血清胆红素水平有很好的相关性，标准化的技术和设备可用于对高胆红素血症的筛查。经皮测胆红素仪与血清胆红素的相关性在白种人比非白种人更好。 临床观察和经皮测胆红素都证实足月儿皮肤黄疸从面部开始向下进展，在胆红素水平6-8mg/dl时可以观察到巩膜和面部的黄疸，137-171μmol/L (8-10mg/dl)时肩部和躯干出现黄疸，下肢有明显的黄疸为171-205μmol/L (10-12 mg/dl)水平。看到全身黄疸估计血清胆红素在205-256μmol/L (12-15mg/dl)水平。虽然这仅仅是最粗略的评估，用于每天新生儿黄疸的观察，常常能够及时发现和认识进展中的高胆红素血症。有利于早期发现，诊断并给与干预和追踪。在生后第一天观察到异常的黄疸，需要及时评估和追踪。在生后第3-4天或在出院时，表现轻微的黄疸，其程度为胆红素平均水平的足月新生儿，一般情况良好，可以不干预。但有必要教给家长如何观察新生儿黄疸。 除了需要实验室测定总胆红素和直接胆红素(结合胆红素)外, 临床上对高胆红素血症应做出全面的检查，包括腹部触诊，回顾母亲和新生儿的血型不合的病史和实验室依据，抗体的滴度和Coomb试验的结果以及新生儿的家族史、兄弟姐妹或亲属在儿童时期的黄疸病史。二、新生儿溶血病的诊断 1． Rh血型不合的溶血 Rh同族免疫性溶血是重症高胆红素血症的病因之一，也是足月儿核黄疸的常见病因。北美妇女中16%是Rh阴性，大多数D抗原阴性。在我国Rh溶血相对少见。在分娩第一个Rh阳性的新生儿因胎盘出血，母亲曾有Rh阳性胎儿流产时，Rh阴性母亲接受了小量的Rh阳性胎儿细胞的输血。当这些Rh阳性细胞进入Rh阴性的母亲循环后，母亲的免疫系统对外来的Rh阳性红细胞抗原产生抗体。后者暴露于Rh阳性胎儿细胞，在以后的任何一次Rh阳性胎儿的妊娠中，或在同一次妊娠有胎儿细胞经过胎盘时，都增加了母亲抗其胎儿抗体IgG的滴度,母亲抗Rh阳性的IgG抗体再经过胎盘到胎儿，破坏Rh阳性胎儿的红细胞。由于母亲抗体增加，胎儿红细胞一旦成为抗原被循环中的抗体识别就在血管内外被破坏和溶解。第二次妊娠胎儿会进一步溶血和产生宫内高胆红素血症。严重的病例，宫内贫血严重以至于造成高心输出量的心衰，全身水肿，水肿的胎儿可以从超声观察到。 可以用测量Rh的抗体滴度来监测Rh阴性母亲的妊娠经过，超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿，并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加，特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿，提示预后危重，需要在超声引导下经腹壁输注红细胞，如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。 2．ABO血型不合的溶血 ABO溶血病比Rh溶血病更为常见，但经过良好。几乎所有的病例，母亲血型是O型，新生儿的血型是A型或B型。母亲抗A或抗B的IgG，在孕晚期或分娩时被动地输送到婴儿。随着脾脏对抗原抗体复合物识别和排斥，胎儿早期快速的溶血。因为胎儿每百个红细胞仅有近7500-8000A或B抗原附着点（相比成人15000-20000）。抗体对胎儿细胞不易粘附，且不被完全破坏。抗原抗体在胎儿细胞上的附着点数量较少，可使直接Coomb试验弱阳性或甚至阴性。虽然有25%的孕妇有潜在的ABO血型不合，只有少数（10-15%）新生儿有Coomb试验阳性。在尚无阳性抗体结果时，不能证实新生儿溶血的诊断。因为不是所有的ABO血型不合都会导致新生儿溶血，确定诊断必须有直接或间接Coombs试验或抗体释放试验的阳性结果。 总之，所有母亲在产前和住院分娩前应做ABO血型和Rh血型的检查，如果母亲Rh性阴性，还应测定Rh抗体的滴度，以决定产时的经过及产时、产后的紧急处理。假如母亲的血型是O型或是Rh阴性，新生儿应该检查ABO血型和Rh血型；血型不合者，应进行抗体的筛查，除抗人球蛋白直接试验（Coombs）外，血清中游离抗体测定试验阳性表明新生儿体内已有存在抗体，并不一定致敏，不能作为诊断依据，而抗体释放试验证实新生儿红细胞已经致敏，诊断成立。 怀疑高胆红素的原因是新生儿溶血，除了血清胆红素测定外，还应检查血色素、红细胞压积、网织红细胞计数、红细胞形态。对于高度怀疑Rh溶血的病例，生后立即做脐血标本血色素、红细胞压积和胆红素的测定。对可疑ABO溶血的病例，不一定要做脐血的检查，因为ABO溶血很少引起出生时明显的黄疸和贫血。三、高胆红素血症的预测 临床上可以用首次出现黄疸的日龄和随后血清胆红素增加的速度，推测可能的临床经过和高胆红素血症的程度及以后胆红素是否消退延迟。例如，对于非溶血性高胆红素血症的正常新生儿胆红素上升的最大速度为85μmol/L.d (5mg/dl.d)，或3.24μmol/L.h (0.2mg/dl.h)。生后第一天肉眼可见的黄疸或生后的48小时内胆红素水平≥171μmol/L (10mg/dl)，胆红素增加的速度超过正常范围，就有可能潜在着某些病理的因素。评估胆红素的增长速度，可以估计在下一个12-24小时胆红素可能的水平。大多数病例，如果新生儿在第一个24小时内观察黄疸明显，测定血清间接胆红素水平≥103μmol/L(6mg/dl)，且胆红素的增长速度超过3.24μmol/L.h (0.2mg/dl.h),应每8小时重复测定,直到胆红素水平稳定或达到干预标准给予治疗。在这段时间中，如果不能肯定为生理性黄疸，临床上可根据最初胆红素水平及增长情况，做进一步的实验室检查并对潜在病因进行分析诊断。 呼气末一氧化碳（end-tidal CO corrected for ambient CO ETCOc）是监测内源性CO产生的很好的指标。从衰老的红细胞和血红素蛋白产生的血红素，经血红素氧化酶将血红素转化成胆绿素的过程中释放CO，每代谢一个克分子的亚铁血红素就会产生等克分子数的CO。在临床上对严重高胆红素血症的新生儿，监测内源性CO的生成可以更直观的预测血清胆红素的生成。 另外，由于各种原因造成梗阻性肝脏疾病在新生儿期也可以出现高胆红素血症。诊断需要测定总胆红素和直接胆红素。直接胆红素高于17.1-26μmol/L(1.0-1.5mg/dl)，尤其是在生后的几天或几周里，直接胆红素持续增加，应该怀疑并需要鉴别诊断。原则上讲，所有新生儿胆红素测定应该包括总胆红素和直接胆红素。快速微量血只能测定总胆红素，适用于追踪，若有条件也应测定直接胆红素。四、高胆红素血症的管理 （一）新生儿溶血的管理 新生儿溶血症可以作为严重的新生儿高胆红素血症管理模式。 1．出生前，产前对母亲进行血型筛查，母亲Rh阴性的病例应在产前通知儿科医生。 2．出生时，应送检脐血血样，尽快测定血清胆红素、血色素、红细胞压积和网织红细胞。溶血者的特点是出现大量的有核红细胞。被称为骨髓成红细胞增多症的胎儿。这些有核红细胞的出现，反应了骨髓极度活跃和髓外造血增加试图使胎儿红细胞的增长速度与被抗体破坏红细胞的速度相同。 3．出生后新生儿有水肿、严重贫血和心衰者需要进行紧急处理，用红细胞替代性输血，利尿，抗心衰和通气支持。少数严重病例，出生时正常，但生后伴随进行性贫血和高胆红素血症，未经治疗者，血色素可下降> 1g/dl.d至严重贫血。血清胆红素从脐血的86-171μmol/L (5-10mg/dl)到极高的未结合胆红素水平，增加的速度>17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)。用浓缩的红细胞尽快纠正血色素，如果初生时血色素≤10g/dl，输血量可为25-50ml/kg的浓缩红细胞，估计纠正新生儿血色素11-13g/dl，注意输血速度。另外，如果脐血胆红素>86μmol/L(5mg/dl)，或生后胆红素增长率≥17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)，尽快用双倍量全血换血。 4．ABO血型不合在出生时很少有严重的黄疸或贫血。但在生后最初几天如果胆红素速度增加过快，如增加的速度>17.1μmol/L.h (1mg/dl.h)，或有明显的贫血（血色素8.6μmol/L.h (0.5mg/dl.h)超过10-12小时，在胆红素达到342μmol/L (20mg/dl)以前，应重新换血。如果出生后进行性贫血，且血色素降低到、低血糖等，易形成胆红素脑病，如有上述高危因素应放宽干预指征。 2. 24小时以内出现黄疸应积极寻找病因,并给予积极地光疗。 3. 24-72小时出现黄疸者，出院前至少要检查一次血清胆红素，出院后48小时应于社区或医院复查胆红素，以监测胆红素水平。 4. 出生后七天内（尤其是出生后三天内）接近但尚未达到干预标准者，应严密监测胆红素水平，以便得到及时治疗。无监测条件的地区和单位可适当放宽干预标准。 5. “考虑光疗”是指在该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检做出判断，权衡利弊，选择光疗或严密监测胆红素。 6. “光疗失败”是指光疗4-6小时后，血清胆红素仍上升0.5mg/dl/h，如果达到上述标准可视为光疗失败准备换血。 早产儿胆红素增长速度快，肝脏及血脑屏障发育更不成熟，干预方案应有别于足月儿。早产儿黄疸治疗标准按照胎龄、日龄、出生体重而形成多条动态曲线。有形成胆红素脑病的高危因素的早产儿，应予以预防性光疗。 表2 不同胎龄/出生体重的早产儿黄疸推荐干预标准 ～24小时～48小时～72小时光疗换血光疗换血光疗换血～28w/2500g ≥8mg/dl ≥14mg/dl ≥12mg/dl ≥18mg/dl ≥15mg/dl ≥20mg/dl 注: 1mg/dl=17.1μmol/L 早产儿黄疸推荐干预方案 光疗 换血 （三）其他治疗方法 （1）白蛋白可以减少游离的胆红素，一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量为1g/kg加入葡萄糖液10-20ml静脉滴注。也可用血浆25ml/次，静脉滴注，每日1-2次。换血前1-2小时应输注一次白蛋白。 （2）喂养促进肠蠕动和肠道菌群移植。肠蠕动增加了胆红素从大便排出的速度，使胎便在出生几天后尽早过渡到黄褐色大便，肠道移植正常菌群促进酶使胆红素转化为其他不能被重吸收的物质或重新转化成为结合胆红素。在生后的头几天，喂养不够的新生儿能够用增加喂养的频率和奶量的摄入来改善黄疸的程度。 （3）苯巴比妥（5mg/kg/d，分2-3次）刺激胆红素结合酶和肝脏分泌系统；有明确新生儿高胆红素血症家族史的新生儿，或有换血禁忌症的新生儿，例如，宗教的原因。母亲或新生儿早期服用小剂量苯巴比妥是有益的。但需要3-7天方起作用。这是控制高胆红素血症的一个方法，但在北美没有得到广泛的认同。 （4）对未结合高胆红素血症的进一步治疗，无论是新生儿或是患有Crigler-Najjar综合症的其他病人的治疗都集中在阻止从血色素前体形成胆红素的途径上。合成血色素的类似物锡-原卟啉已经表明可竞争性阻止血红素加氧酶，成为血红素降解成胆红素的过程中限制酶。用动物模型和一些初步的研究经验表明，锡-原卟啉导致减少胆红素的胆汁排泄，伴随着增加血红素进入胆囊。当分娩后短期给与新生动物或新生儿，可预防新生儿高胆红素血症。这样，随着这些药物的发展以及其安全性和有效性的进一步证实，这种方法可以对高胆红素血症提供特殊的治疗。 （四）母乳喂养性黄疸的管理 大多数母乳喂养新生儿生后血清胆红素水平是正常的，不需要任何特殊的诊断和治疗措施。母乳喂养新生儿的早期高胆红素血症，大部分与未达到最佳喂养频率和奶量摄取有关，以致过多的体重丢失，排便次数少及胆红素排泄不充分。如果母亲和新生儿分娩后的情况良好，应该马上开奶，不用规定出生和开奶间隔的时间。在生后头几天里，要求哺乳每天达10次以上，有助于刺激母亲泌乳，避免新生儿体重过多的丢失，有助于胎便转变为正常的大便。常规用奶瓶补充母乳的不足，往往达不到预期的目的，只能减少新生儿口渴反应，不能改善对肝酶的作用和促进肠蠕动。对于几乎没有母乳摄入及液体供给明显不足和体重丢失过多的新生儿，还应该保证补充水分。 孕周35-37周的未成熟儿（包括未足月选择性剖腹产和出生体重2500-3000g的新生儿），在出生时表现健康，但肝脏功能不成熟，对他们的护理还不能完全与足月儿相同。肝脏不成熟和不充足的摄入量增加了这些新生儿高胆红素血症的可能性。在充分哺乳建立之前，人工喂养和补充水分是需要的，在生后头7天，可以按照光疗标准接受光疗，直到肝功成熟和胆红素开始充分的排泄。 对于有持续高胆红素血症的健康婴儿是否终止母乳喂养是临床上常见问题。母乳喂养的没有其他高危因素的足月儿一般不需要治疗，但有必要出院后随诊的头几周测定1-2次胆红素后再决定。常常在第一周末表现较高水平的高胆红素血症，Maisels和Newman等建议血清胆红素16-25 mg/dl(274-427μmol/L)停母乳，18-22mg/dl(308-376μmol/L)光疗，25-29mg/dl (427-496μmol/L)出现嗜睡、拒奶症状换血治疗。国内多数学者认为血清胆红素15mg/dl(256μmol/L)不需停母乳，加强监测和随诊。15-20mg/dl(256-342μmol/L)暂停母乳，观察2-3天，一般胆红素可下降30-50%，通常暂停母乳喂养可减少血清胆红素2-4mg/dl(34-68μmol/L)，继续母乳喂养后，胆红素可能轻度反跳1-2mg/dl(17-34μmol/L)，随后继续下降至消退。对暂时停喂母乳没有反应提示需要光疗。仅有罕见严重的高胆红素血症需要停止母乳喂养。 母乳喂养的高胆红素血症的一般认为没有危险,国外仅有Maisels（1995）1篇报道：18年中发现核黄疸22例，有6例可能与母乳喂养有关，其胆红素峰值在39-49.7mg/dl (667-850μmol/L)之间。出院时间为36-75小时。对早出院的新生儿应强调加强监测和随诊。一些无人监管的高胆红素血症的婴儿，后来被发现有在出生时未被认识的高危因素，可增加临床上胆红素脑病的危险。五、新生儿高胆红素血症的预防 1. 减少肝肠循环中的胆红素 增加早期喂养的频率和喂养的摄入量，可以使胆红素经肠道尽快的排泄。相反，用水或葡萄糖替代喂养，可能会使母亲的产奶量减少，导致血清胆红素水平更高。目前没有药物或其他制剂能够有效的减少肝肠循环。 2. 阻止胆红素的生成 合成的金属卟啉通过竞争性地抑制血红素氧化酶使胆红素生成减少。用于严重的高胆红素血症或极低出生体重的早产儿。有人研究，517例出生体重在1500-2500g早产儿，生后24小时之内肌肉注射锡-卟啉（6μmol/kg）一次。使兰光治疗减少76%，血清胆红素峰值降低47%。另一项随机研究中，84例需要光疗的足月和接近足月新生儿用锡-卟啉（6μmol/kg）治疗，比单纯光疗的光疗时间缩短30小时以上。虽然合成的金属卟啉是很有前途的药物，但目前尚未广泛用于新生儿，其安全性和有效性需要进一步证实，目前尚无口服制剂。六、高结合（直接）胆红素血症 由于肝内疾病或先天性肝胆梗阻所致阻塞性高胆红素血症，可以首发于新生儿。病程早期，可以间接或未结合高胆红素血症为主，但大多数病例结合胆红素的增加很快超过2mg/dl(34μmol/L)并继续增高。结合胆红素的出现，对中枢神经系统没有毒性作用，但高结合胆红素血症的持续需要特殊的诊断性评价，决定肝脏异常种类。潜在的原因包括细菌或病毒的感染，非特异性的新生儿肝炎，严重溶血后胆汁粘稠的持续高结合胆红素血症，全肠外营养（TPN）相关的胆汁郁积或先天性肝内或肝外胆管阻塞。 通常，在新生儿期表现为混合或阻塞性高胆红素血症，但持续于新生儿期以后，对儿童的健康和以后的生长发育比新生儿未结合高胆红素血症的病因，有明显的不同。因此，结合或混合的高胆红素血症的诊断和治疗的详述不在本文。这样的新生儿在新生儿时期诊断明确后，涉及到以后的诊断和治疗。

有一个问题一直困扰我，未能解决。今天又在门诊遇到，让我不吐不快。 问题是这样的：母乳喂养的婴儿很容易有黄疸，这个黄疸常常持续超过1-2个月，很缓慢消退。轻症的黄疸对身体没有危害，继续母乳即可。但是有了黄疸后，地段医院不给打乙肝疫苗。结果，为了打疫苗，不得不停母乳；或者延缓接种疫苗。 几乎每个门诊都会遇到因黄疸延缓接种乙肝疫苗的孩子。为了这个问题，这几年只要有机会遇到妇幼保健部门的领导，我都会反映这个情况，但从没有人给我积极的回应。也许我诉求的部门不对。 家长经常问我，如果轻症的黄疸，是否要停母乳。我一般反问，是母乳喂养重要，还是退掉这个没有危害的黄疸重要？答案不言自明。但是，是母乳喂养重要，还是及时完成疫苗重要？我没有答案。 换个角度看看，黄疸为什么不能打乙肝疫苗？ 我们来看看乙肝疫苗接种禁忌怎么说。参考《上海市预防接种证》，从下图可以看出，乙肝疫苗的接种禁忌包括三项：急慢性严重疾病、对酵母过敏、发热者暂缓。这里根本没有黄疸。在此呼吁各级医生们，不要因为母乳性黄疸而延缓接种疫苗，不要让家长为了打疫苗而停母乳。也呼吁家长，不要因为疫苗接种的不良反应而怪罪医生，疫苗不是医生生产的。

发热，顾名思义就是体温超过人体正常温度，一般来讲，分为感染性发热和非感染性发热。感染性发热通俗讲是指由于人体遭受微生物侵入而引起的免疫反应，导致的机体体温中枢调定点上移而引起。小儿发热最常见的就是感染性发热，一般来讲，前期的发热都是病毒感染，发热过程中人体机体免疫功能下降会合并细菌感染。病毒感染发热特点是体温上升快，体温较高，带有自限性特点。但孩子精神好，玩耍如常，查血常规白细胞计数及CRP正常或轻度升高。但手足口病病毒感染不在上述特点之列。细菌感染一般发热日程长，发热体温高，没有明显自限性，查血常规白细胞计数及中性粒细胞计数高，CRP明显升高。一般来说，如果小儿体温高热持续不退，应用退热药物后体温下降缓慢或者压根就不退反升，这种情况下要考虑是否有中枢神经系统感染，常见的有病毒性脑炎，尤以大孩子多见，小婴儿要考虑化脓性脑膜炎。总之，小儿发热是一种病状，而非一种疾病，常见又不能马虎，要及时到医院诊治！ 本文系张永磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

低血糖症 一般认为任何年龄血糖连续2次以上低于2.6 mmol·L-1,则被认为是低血糖症。关于新生儿、早产儿和低体重儿低血糖界定值尚存争议。低出生体重儿低血糖发病率为1.56%,足月新生儿为0.44%,年长儿为0.2%～0.3%,糖尿病母亲所生的婴儿易发生低血糖。1 病因 低血糖是儿科常见的一种症状,可发生于任何年龄,许多疾病都会导致低血糖的发生。正常儿童血糖主要来源于食物中的碳水化合物、糖原分解和糖异生,使血糖维持于3～7mmol·L-1,进食后血糖升高,升高的血糖会在胰岛素和糖原合成酶等的作用下,生成糖原储存在肝组织中,部分转变为脂肪储存,空腹3～4 h后肝糖原会在糖原分解酶的作用下分解成葡萄糖维持血糖正常,空腹6～8 h后脂肪会在酶的作用下分解并通过糖异生作用生成葡萄糖,维持血糖正常和能量供应,在葡萄糖吸收、合成糖原、糖原分解和糖异生过程中均需载体、酶和多种激素的参与,因此如进食或储备不足、消耗过多、有关糖代谢糖异生酶缺陷、参与糖代谢糖异生激素分泌异常、应用含有抑制代谢途径的药物、食物等都会引起低血糖。2 临床表现2.1 低血糖症状与体征 典型的急性低血糖症常表现为饥饿,无力,冷汗,面色苍白,肢冷,头痛,头晕,嗜睡,严重者可出现抽搐昏迷。长期慢性低血糖者常缺乏典型急性低血糖症状与体征,主要表现为体格生长发育迟缓和神经系统症状体征,如体重增长缓慢,身材矮小,精神运动发育迟缓,智力低下,肌无力,癫等。新生儿低血糖常表现为震颤,抖动,发绀,惊厥,窒息,软弱,无反应,呼吸急促。2.2 原发疾病症状与体征 除有低血糖症状与体征外,患儿常有原发疾病史和症状体征,①低出生体重儿多为早产儿或宫内生长迟缓,低血糖多于生后24 h内出现,糖尿病母亲所生新生儿低血糖多于生后数小时内出现;②肾上腺皮质功能低下患儿伴有皮肤黏膜色素沉着,脱水,代谢性酸中毒,电解质紊乱,低血钠高血钾,血皮质醇低;③垂体功能低下患儿纳差,体格生长落后,身材矮小,血生长激素水平、甲状腺素、促皮质激素均低;④高胰岛素血症患儿低血糖常发生于进餐后不久,胃纳好,伴体重增长迅速,肥胖,无肝大、酸中毒、高脂血症,血糖<2.8 mmol·L-1时,胰岛素常>10 U·L-1,常需静脉滴注葡萄糖5～10 mg·kg-1·m in-1方能维持血糖正常;⑤营养不良患儿常伴有消瘦,体重轻,皮下脂肪少,生糖物质缺乏或不足,肝糖原储备少;⑥肝糖原累积病患儿生长落后,肝大,圆脸,高脂、高尿酸血症,乳酸血症,低血糖对胰高糖素或肾上腺素刺激试验无反应,肝活检见糖原堆积;⑦糖原合成缺陷者,肝不大,肝活检肝糖原缺乏;⑧半乳糖血症多见于新生儿期进食乳类后出现黄疸,可有白内障,呕吐,肝脾肿大,肝硬化,生长障碍,智力落后,氨基酸尿;⑨果糖不耐受症常表现为食用含果糖的食物出现呕吐、低血糖,可伴肝大,生长障碍,肾小管酸中毒;⑩酮症低血糖多见于瘦小患儿,可能与肾上腺髓质儿茶酚胺分泌不足有关,通常感染或饥饿或低糖高脂饮食后,清晨出现酮症,呕吐,低血糖抽搐,血糖低,尿酮阳性。3 诊断 血糖低于2.6 mmol·L-1即可诊断低血糖症,但是由于一些疾病的低血糖症常出现于应急或一些特定情况下,因此详细询问病史、家族史、体格检查和多次实验室检查十分重要,,必要时需行诱发试验诊断,如饥饿试验,但是诱发试验有使病情加重的风险,因此需在有经验的专科医生监视下做好急救措施准备方能进行。4 治疗 低血糖治疗包括低血糖治疗和原发疾病治疗。急性发作性低血糖时,开始以2.5 mL·kg-1·min-1速度输入10%葡萄糖,使血糖升高,继而以5～8 mL·kg-1·m in-1维持,使血糖维持在4.2 mmol·L-1以上。不能输注葡萄糖者,选用胰高糖素0.01～0.03mg·kg-1,最大剂量1 mg肌肉注射或皮下注射,5～10 min血糖升高,维持40～60m in作用逐渐消失,但对糖原累积病无效。重症患儿注意保持呼吸道通畅,吸氧,建立有效循环。病因治疗包括饮食治疗、药物治疗等。低血糖患儿应视血糖维持时间少量多餐进食,糖原累积病患儿可选用生玉米粉,3～5 h食用1次,可静脉输葡萄糖6～10 mg·kg-1·min-1,维持血糖。半乳糖血症限制乳糖饮食,果糖不耐受症限制果糖饮食,脂肪酸β代谢障碍患儿应睡前进食,避免长时间空腹。多种羧化酶缺乏症应给予生物素5～10 mg·d-1口服。肾上腺皮质功能低下者应补充皮质激素,垂体功能低下者应用甲状腺激素、生长激素、皮质激素替代治疗。高胰岛素血症者可选用二氮嗪5～15 mg·kg-1·d-1,分3次口服,抑制胰岛素分泌。高胰岛素血症药物治疗无效者做胰腺次全(80%～90%)切除。

一、 全营养混合液（TNA）输液方式的临床应用1972年法国Solassal等研究将脂肪乳剂，氨基酸，葡萄糖的混合液用于PN，名为“三合一”（three in one）营养液，以后又将电解质，维生素，徽量元素等混合于营养液中，称为“全合一”（all in one）营养液。至80年代中后期，美国食品及药品管理局（FDA）批准脂肪乳剂可与葡萄糖，氨基酸溶液配伍。1988年美国肠外与肠内营养协会称之为全营养混合液（totaI nutrient admixture，简称TNA）。TNA输注方式有以下几点优点: ① 减少各营养液污染机会，其一次性在无菌条件下完成配制。② 提高营养支持的效果，因为氨基酸与非蛋白热源同时输入，可提高氮的利用，有利于蛋白质合成。③ 减少并发症的发生，高血糖及肝损害等。④ 简化护士操作，便于护理。维持“全合一”营养液的稳定性是此技术的关键，维持“全合一”营养液的稳定，主要是脂肪乳剂的稳定（包括抽水不分层，脂肪颗粒完整等），而影响乳剂稳定性的因素有营养液的pH，温度，渗透压，电解质浓度及放置时间等。为了获得稳定的TNA液，配制顺序应为：①将电解质、水溶性维生素、微量元素加入葡萄糖溶液后放人营养袋。②氨基酸放人营养袋。③最后将脂溶性维生素加入脂肪乳剂后放人营养袋，边放边轻轻混匀。二、新生儿静脉营养制剂的研究及其临床应用(一) 氨基酸国内极大多数医院应用平衡氨基酸溶液，配方的特点是①必需氨基酸与非必需氨基酸比例约为1：1；②溶液中去掉了氯离子，碱性氨基酸由盐酸盐改为醋酸盐形式，避免高氯性酸中毒的发生。这类氨基酸主要品种有15-氨基酸823，氨复命14s，凡命Vamin，乐凡命Novamin，18氨基酸500等。它们应用于成人和大年龄儿童营养支持效果肯定，但应用于早产儿、新生儿和婴幼儿PN有以下不足： 以上这些氨基酸溶液应用于成人和大年龄儿童营养支持效果肯定，但应用于早产儿、新生儿和婴幼儿PN还有一些不足，我们看看有哪些方面需改进。① 配方中甘氨酸含量过高。由于胆汁酸主要与甘氨酸和牛磺酸结合形成甘氨胆汁酸和牛磺胆汁酸，两者有竞争与胆汁酸结合作用，正常情况下它们有一定比例。甘氨胆汁酸对肝脏有毒性作用，而牛磺酸护肝作用，如血中甘氨酸过多对肝脏不利； ② 胱氨酸，酪氨酸含量低，由于它们难溶解，配方中不能达到合适量，而它们对早产儿，新生儿又是必需的，因此它们应用于早产儿、新生儿PN不够合理。小儿专用氨基酸溶液是80年代才出现的氨基酸新品种，主要根据小儿氨基酸代谢特点而设计。小儿氨基酸代谢特点包括：① 除了维持体内蛋白质代谢平衡外，还需满足生长和器官发育需要；② 需要更多的氨基酸品种，因为婴儿，尤其是早产儿肝脏酶系发育未成熟，某些非必需氨基酸不能从必需氨基酸转变，如胱氨酸从蛋氨酸，酪氨酸从苯丙氨酸的转变等；③ 支链氨基酸（BCAA）需要量多，因其主要在骨骼肌内代谢，不增加肝脏负担，对小儿未成熟的肝脏有一定好处；④ 精氨酸需要量大，精氨酸有刺激生长激素分泌防止高氨血症和提高免疫作用；⑤需要牛磺酸。我们认为小儿PN时氮源应选用小儿专用氨基酸溶液，尤其是小于2岁的婴儿。氨基酸临床应用剂量：早产儿、新生儿及婴儿PN时，氨基酸的使用从0.5g/kg.d 开始，2～3天提高0.5g/kg.d，至常规剂量2～3.0g/kg.d。(二） 脂肪乳剂自1964年瑞典Wretline首创安全高效的脂肪乳剂以来， 它广泛应用于PN，据报道已有1亿次的输注临床经验，为PN时非蛋白热卡的双能源（即葡萄糖和脂肪乳剂）供给有了可靠保证。一般两者的热卡比应为1-3:1；即由脂肪乳剂提供人体非蛋白热卡量的30%～50%。双能源系统与单独使用葡萄糖相比，有许多优点。特别重要的是，双能源的代谢更为有效，因为在葡萄糖转变为脂肪的过程中，不需消耗能量，同时，有证据表明与单独使用葡萄糖相比，该系统可提高蛋白质合成的速度，因此被认为是在代谢方面最有效的系统。 双能源系统与单独使用葡萄糖相比，最主要的优点是发生并发症的危险性较小。如高血糖症、肝脂肪变性、CO2产生过多、水潴留、必需脂肪酸缺乏等。脂肪乳剂由以大豆油或红花油为原料，卵磷脂或大豆磷脂为乳化剂，甘油为等渗剂和水组成， 主要作用是提供必需脂肪酸； 供给高热卡（10%Itralipid: 1g=11Kcal，20%: 1g=10Kcal)等。它的特点是： ① 脂肪乳滴粒径大小与天然乳糜微粒相似，其在血液中的清除与乳糜微粒相同。② 与血浆等渗，可经周围静脉输注也可与其他营养素混合使用。③ 有一定的保护静脉和预防或逆转肝脏的脂肪浸润作用。含50%中链(MCT)和50%长链脂肪酸(LCT)的脂肪乳剂(Lipofundin)， 具有新的特性，其血中清除率更快，因中链脂肪酸的代谢无需肉毒碱转运而直接通过线粒体膜进行β-氧化，氧化迅速及碳链不延长；不在肝脏与脂肪组织蓄积；可增加氮贮留，另外提供热量也较高（1g=8.3Kcal）．所以含MCT的脂肪乳剂更有利于危重患者。脂肪乳剂应用剂量：早产儿1～2g/(kg.d)；足月新生儿和婴儿1～3g/(kg.d)；儿童1～2g/(kg.d)；应用注意点：① 输注应＞16小时，最好采用全营养混合液输注方式。② 定期监测血脂，避免高脂血症的发生。③ 有高胆红素血症、出血倾向或凝血功能障碍，严重感染等情况时，脂肪乳剂减量使用或停用。（三）其他营养素1．电解质对于电解质的生理需要量，由于生后1、2天新生儿体液中钠和氯的含量高，补液时通常不需补给。对于极低体重儿，生后数天内限制钠的摄入量可减少高钠血症的发生。同样，新生儿血钾在生后1、2天内偏高。即使无外源性钾摄入和肾功能不全，早产儿血钾浓度生后24～72小时也会升高。这可能是由于细胞内钾向细胞外转移所致。血钾升高程度与新生儿早产程度有关。孕周非常小的早产儿甚至可发生致命性的高钾血症。 随着肾脏排钾后，血钾浓度逐渐下降。 生后一周内，钠、氯、钾生理需要量为1～2mqE/kg/day； 以后，钠、氯、钾生理需要量为2～3mqE/kg/day。脐血钙浓度随着孕周增加而逐渐增高，并可高于母亲血钙水平。分娩后，钙经胎盘转运终止，新生儿血钙下降，生后24～48小时达到最低点。血钙下降刺激甲状旁腺素（PTH）分泌增加，PTH从骨中动员钙使血钙水平回升。临床低钙血症多见于早产儿、窒息儿和母糖尿病的新生儿，主要是由于PTH分泌受抑制所致。钙可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙补充；磷可用磷酸盐制剂补充；镁可用25%硫酸镁补充。2．维生素 维生素是我们体内许多重要生理过程中非常关键的辅酶，维生素的缺乏会引起许多生理机能的紊乱，下面我们看看补充维生素时怎样组合配比合适。根据我国营养学会及美国医学会营养指导小组推荐，静脉营养时需补充13种维生素，包括4种脂溶性维生素（A，D，E，K）和9种水溶性维生素（B1， B2， B6， B12， C， 烟酸，叶酸，泛酸和生物素）．目前水乐维他(So1uvit N）及上海九维他制剂均含有上述9种水溶性维生素，它们都是粉针剂；使用时先用葡萄糖溶化后加入葡萄糖溶液中使用。 维他利匹特（Vitalipid N）含有上述4种脂溶性维生素，但有适合成人及11岁以上儿童用和适合11岁以下儿童用两种产品，它是白色乳剂应加入脂肪乳剂中使用。三、肠外营养有关的并发症及防治肠外营养有关的并发症可分为机械性、感染性和代谢性三大类。代谢性主要有高血糖症和低血糖症、高脂血症、低磷血症、静脉营养有关的胆汁瘀积和肝脏损害等。1． 高血糖症和低血糖症（1）高血糖症： 主要发生在应用葡萄糖浓度过大（＞20%）或短期内输注葡萄糖过快，尤其在新生儿和早产儿，临床表现开始时有多尿，继而脱水，严重时出现抽搐、昏迷等，预防的方法是输入的葡萄糖要适量，注意从小剂量开始，如新生儿期开始用5%～10%葡萄糖，按6mg/kg.min计算，以后逐渐增加。 研究表明，早产儿葡萄糖按8mg/kg.min、足月儿按12mg/kg.min的速度给予较为安全，此外，在输注葡萄糖过程中须密切监测血糖和尿糖。（2）低血糖症：一般发生在静脉营养结束时营养液输入突然中断或营养液中加用胰岛素过量。预防方法是停用PN应有2～3天的逐步减量的过程，可用5%～10%葡萄糖补充。小儿全营养液中的葡萄糖浓度不要太高，一般不必加用胰岛素。大家也许会有疑惑，难道小宝宝也会和爷爷奶奶们一样发生高脂血症吗？答案是如果营养液补充不合理的话，我们的小宝宝也是会发生高脂血症的。2． 高脂血症主要在应用脂肪乳剂时剂量偏大或输注速度过快时发生，特别当患者存在严重感染、肝肾功能不全及有脂代谢失调时更易发生。 临床特征为应用脂肪乳剂期间，患儿出现头痛、呕吐、贫血、血小板下降、凝血酶原时间延长、自发性出血、DIC及肝功能损害（表现为肝肿大、黄疽和血GPT升高）等，有作者称上述表现为脂肪超载综合征，为防止高脂血症发生，我们主张小儿应用脂肪乳剂剂量应在1～3g/kg.d之间，采用16～24小时均匀输注，同时严密监测血脂浓度。3． 功能损害及胆汁瘀积（PN associated cho1estasis简称PNAc）临床特征是应用PN期间出现不能解释的黄疽或肝功能损害，其确切病因目前尚不知道，大多学者认为由多因素引起。主要包括：① 早产儿、低体重儿：Beale等报道出生体重＜2000g在PN2周后，有50%的患儿发生胆汁瘀积；出生体重在1000～2000g，其发生率为15%。② 禁食作用：PNAc的发生率随禁食时间的延长而增加，多数病例在PN进行2-10周后发生。 可能的机制是禁食使胆汁流动减少及胃肠道的激素发生改变，主要是缩胆素（CCK）分泌不足等。 ③ 感染：Margaret等认为感染在小儿发生PNAc中是很容易接受的原因， 在PNAC组有56%发生感染，有意义地高于“正常组”（13%），大多数患儿（78%）感染先于黄疸的发生。最常见的感染源是中心静脉导管和坏死性小肠结肠炎。 ④ 高热卡：Hirai等报道长期高热卡PN（70-140Kcal/kg.d）引可引起PNAc和肝脏病变， 28例患儿接受高热卡PN＞2周， 18例发生不同程度的肝脏损害。⑤ 氨基酸：许多作者认为氨基酸输入的量和成分与PNAc的发生有关。Vlleisis等比较了早产儿中接受氨基酸2.3g/kg.d与3.6g/kg.d两组患儿，发现接受高氨基酸组胆红素升高较早、绝对值较大，一些作者已注意到氨基酸溶液的组成作为一种发生胆汁瘀积的潜在因素，如氨基酸溶液中缺乏胱氨酸（可合成牛磺酸）、牛磺酸。 胆汁酸体内主要与牛磺酸及甘氨酸结合生成牛磺胆酸和甘氨胆酸， 前者有利胆汁酸从胆道排泄，当牛磺酸摄人减少时，甘氨酸与胆汁酸结合增多，甘氨胆酸对肝脏有毒性作用，而引起胆汁瘀积。⑥ 其他：包括低蛋白血症、微量元素不平衡、动脉导管未闭、颅内出血、必需脂肪酸缺乏、高脂血症、多次腹部手术等因素有关。我们NICU近些年没有发生PNAC的病例，其经验是 ①尽早经肠道营养，尤其PN＞2周者。②PN的氮源选择小儿专用的氨基酸溶液。③小儿PN时采用低热卡，以60-80Kcal/kg.d为宜。④积极预防和治疗肠道感染。

一、定义 病毒性脑炎 是由各种病毒引起的一组以精神和意识障碍为突出表现的中枢神经系统感染性疾病。 二、病因了解引起小儿病毒性脑炎的常见病毒以及不同时期临床症状。引起脑炎的病毒有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、肠道病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒等。病毒侵入中枢神经系统通过以下途径： 1．病毒直接侵入中枢神经系统。 2．血行播散。 三、临床表现 各种病毒引起的急性病毒性脑炎的临床表现差异较大，决定于①神经系统受累的部位；②病毒致病的强度；③患儿的免疫反应等。因此即使是同一病毒引起的感染，临床表现亦可不一。 （一）前驱期症状 此病前1～3周患儿多有上呼吸道或胃肠道感染史，呈急性或亚急性起病，主要表现为上呼吸道或消化道症状，如发热、头痛、咽痛、呕吐、腹泻、食欲减退等。 （二）神经精神症状 1．意识障碍：轻者对外界反应淡漠、迟钝或烦躁、嗜睡；重者出现瞻妄、昏迷。 2．颅内压增高：头痛、呕吐、头晕甚至出现脑疝，婴儿的前囟饱满。 3．抽搐：可以为局限性、全身性或为持续状态。 4．运动功能障碍：根据受损的部位可以表现为中枢性或周围性的一侧或单肢的瘫痪；亦可表现为锥体外系的运动障碍，肌强直；亦可因脑神经瘫痪而有斜视、面瘫或吞咽障碍等。 5．精神障碍：如记忆力减退，定向障碍，幻听、幻视；情绪改变、易怒有时出现猜疑，常因此误为精神病或额叶肿瘤。 （三）伴随症状 病毒感染为全身性疾病，但各种病毒有其独特的临床表现。病程一般2周左右，多数病例可以完全恢复，仅少数留有癫痫、视力、听力障碍、肢体瘫痪及不同程度的智能迟缓后遗症。 四、治疗原则 1．积极控制脑水肿和颅内压：严格限制液体入量；静脉注射脱水剂。 2．控制惊厥：可给予止惊剂如安定、苯妥英钠等。 3．呼吸道和心血管功能的监护与支持。 4．如有可能，进行颅内压持续监测。 5．抗病毒药物治疗。 五、护理 （一）密切观察病情首先应密切观察患儿的生命体征，同时对出现的相应症状采取针对性的护理措施，如呼吸道、发热等护理。1．生命体征的监测：血压、脉搏、呼吸可反映生命中枢的功能及颅内压的变化，且小儿神经系统功能稳定性差，对外界干扰有较强的反应，易出现生命体征的变化。所以要特别注意，及时给予心电监护，观察呼吸的节律、频率变化。呼吸不规则是本病恶化的主要表现，一旦有呼吸不规则或呼吸困难应立即报告医生，及时配合抢救。 2．意识及精神状态观察：由于患儿不能完全明确表达自己的感觉，因此病情观察尤显重要。临床上可通过交谈、观察呼吸、疼痛刺激来判断患儿的意识程度、精神状态。详细记录抽搐持续的时间、次数、表现为医生的治疗及预后提供依据。 3．瞳孔的变化：正常瞳孔直径为2mm～5mm，双侧等大等圆，对光反射灵敏。如双侧瞳孔不等大或缩小或忽大忽小，且伴有“二慢一高”（呼吸慢、脉搏慢、血压高），则提示可能发生脑疝。 4．其他：患儿如出现恶心、喷射性呕吐、前囟紧张饱满提示有颅内压增高，应立即报告医生遵医嘱及时应用脱水剂。 （二）症状的护理 1．保持呼吸道通畅：病毒性脑炎患儿多数有程度不同的意识障碍，部分患儿还伴有严重的惊厥或惊厥持续状态发作，尤其是脑干脑炎，由于呼吸道分泌物较多，患儿很容易因误吸导致吸入性肺炎的发生。因此，保持呼吸道通畅，密切观察呼吸情况(如呼吸频率、呼吸深浅、节律等)是患儿能否度过脑炎急性期的关键环节。护理人员要经常给患者吸痰，变换体位，病程长者，还要经常拍背以防止肺炎及肺不张。要经常巡视病人，如发现呼吸不规则，瞳孔大小及对称性不符，则提示脑疝的可能。对有高度危险患儿主张及早行气管插管或行机械通气。 2．发热的护理：观察体温改变，2～4h测体温1次，体温发热者应及时给予物理降温，如冷敷、温水擦浴或多饮水等，大量出汗应及时擦干和更换衣裤、床单被套，做好皮肤护理。持续高热物理降温效果不明显时，按医嘱加用药物降温，同时补充水分，以防脱水。降温处理后25～30min复测体温，体温降至正常后仍监测3d，同时给予高热、易消化饮食。 3．惊厥的护理：发生惊厥时，病室要保持安静，患儿取头侧平卧位，及时吸出咽喉部的痰，保持呼吸道通畅。惊厥时可用开口器或用纱布包裹的压舌板垫于上下齿之间，防止舌及口唇咬伤，,要详细记录惊厥发生的情况、时间及次数。 4．急性意识障碍护理：意识是人体生命活动的外在表现，它能准确反映大脑功能状态。如患儿出现烦躁不安、嗜睡、双目凝视、感觉过敏、脑膜刺激征等，应及时通知医生做相应处理。如患儿出现头痛、恶心、喷射性呕吐，则为颅内压增高症的典型表现。而对不能诉说的患儿，一旦出现脑性尖叫、频繁呕吐、抽搐等，也提示颅内压增高，应采取降颅内压措施，迅速降低颅内高压，防止脑水肿、脑疝的发生。将患者头部抬高15～30度，有利于颅内血液回流。床边备好急救器材及药品，以便随时使用。 5．使用甘露醇的护理：甘露醇为脱水剂，要求剂量准确快速输注，时间在半小时内，否则会影响用药效果。同时甘露醇又是高渗液体，一旦漏出血管外，如不及时处理，即可导致周围组织坏死， 因此在使用甘露醇时随时观察局部有无渗液。这里要注意的是，甘露醇在保存过程中如室温过低易出现结晶，有结晶的药液不能使用，因此当病房内有脑炎及抽搐的病人时，要提前检查药物的性状，以备抢救时使用。 6．加强患儿的基础护理：对禁食或留置胃管的患儿，每天进行口腔护理2次。眼睑不能闭合者，在护理时预防性给患儿眼内滴抗生素眼药水或软膏，采用油纱条遮盖，减少暴露，注意补充各种维生素等措施。对昏迷或肢体瘫痪的患儿要及时更换尿布，及时清理大小便并用温水冲洗；经常给患儿翻身，避免长时间保持一种体位，用红花油或酒精按摩骨突处，在身体易受压部位下放置气圈及气垫，或予气垫床，避免褥疮发生。同时保持肢体于功能位置，早期进行肢体按摩和被动功能训练，避免肢体变形导致功能障碍。对留置尿管的患儿予呋喃西林溶液抹洗尿道口及冲洗膀胱以防尿路感染。 7．加强营养支持 是促进恢复，防治并发症的重要措施。重症病毒性脑炎患儿处于应激状态，多处于高代谢、高分解、高消耗状态，又不能正常进食，易导致营养不良及多种维生素缺乏，使机体免疫力下降，不利于疾病恢复，易产生各种并发症。给患者提供必须的营养物质，保证水、电解质、维生素的供给，对胃肠功能不好的患儿以静脉营养为主，病情好转后，尽早经口喂养，对保护口腔及胃肠道功能有重要意义。治疗当中严密监测水、电解质、血气及其它生化指标，定期称体重，作为判断营养状态的指标，发现问题及时纠正，以促进疾病的恢复。 在治疗小儿病毒性脑炎的过程中，护理起着非常重要的作用。正确有效的护理可减轻患儿痛苦，促进患儿早日康复。

1. 凡携带HBV 但非乙型肝炎孕妇，在孕7个月（即孕28w）起，每4w肌注HBIG200u或400u（后者适于HBSAG ,HBEAG双阳性，HBV DNA阳性等HBV高载量孕妇）共4次。第4次即临产前1w内注射，尤为必要。孕妇若对蛋白质过敏，或有过敏体质，按说明书属禁忌实用。2 . HBV高危新生儿于出生断脐清洁处理后，属于正常新生儿。生后12h内，一侧臀部注射HBIG100 u

发热是一个症状，他常常是家长带孩子就医的原因，发热的定义是口腔 ≥37.8℃。腋下温度≥37.2℃.或5岁以下小儿直肠温度≥38℃.发热的儿童可伴有或不伴有与病灶或病因相关的体征或状。有四种情况须给于特殊的注意：小于2个月的婴儿发热时不能预测疾病的严重程度。一个严重的感染其临床表现轻微，且无特异性。因此，所有小于2个月的婴儿一旦出现发热（如直肠温度>38℃),要有医生对其进行全面的检查，包括血培养，尿液分析和腰椎穿刺。除此之外，在等待化验结果的同时，应该开始抗生素的治疗。 6-24个月的小儿 当体温大于38.9℃.且wbc小于5*109或大于15 *109有患菌血症的危险。应考虑做血培养，腰穿，尿液分析，胸部x -ray检查，以便确定病因。免疫功能受损的儿童，有患G-或G+败血症的危险。功能性或解剖上无脾的小儿，有易患肺炎链球菌，沙门氏菌，等引起的爆发型感染的危险。需及时应用抗生素。 T>41℃通常与细菌感染有关。须应该除外菌血症和脑膜炎。

第二节 慢性阻塞性肺疾病（COPD）慢性支气管炎是发生在支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症疾病。诊断标准为：反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息症状，且症状每年持续3个月以上，连续发病两年以上。病因：病毒和细菌感染；吸烟；空气污染与过敏；机体内在因素※病理变化 上皮细胞纤毛粘连、倒伏、脱落，细胞水样变性坏死，杯状细胞增多，出现鳞化。 腺体增生肥大，粘液腺多于浆液腺，分泌大量粘液。 管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润 平滑肌断裂萎缩（喘息型增生肥大），软骨变性、萎缩、骨化。管腔不规则。 最终管壁纤维化增厚，管腔狭窄甚至闭锁，易向管壁周围组织扩展形成细支气管周围炎。病变从大支气管向小支气管蔓延。临床病理联系 咳白色粘液泡沫痰，急性发作咳粘液脓性或脓性痰。支气管痉挛或狭窄以及粘液和渗出物阻塞管腔导致喘息。结局：痊愈；急性发作（伴发急性化脓性支气管炎）；继发肺气肿、肺心病；并发支气管扩张症。支气管哮喘简称哮喘，由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征。表现为反复发作伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难、咳嗽、胸闷等。病因：过敏原，过敏体质。※病理变化 肺因过度充气而膨胀，柔软有弹性，支气管壁增厚。粘膜下基底膜显著增厚并玻璃样变，细小支气管平滑肌增生，肥大，管壁增厚，腔内有粘液栓，杯状细胞和粘液腺增生，嗜酸c，单核c，淋巴c，浆c浸润。管壁和粘液栓中可见Charcot－Leyden颗粒（嗜酸粒细胞的崩解产物）和Curschmann螺旋丝（破碎的脱落上皮细胞和粘液）临床病理联系 发作时因细支气管痉挛和粘液栓塞，引起呼气性呼吸困难伴哮鸣音。并发症：慢支，支扩，肺气肿，肺心病支气管扩张症肺内小支气管持久性扩张伴管壁纤维性增厚，临床表现慢性咳嗽，大量脓痰，反复咯血。病因：继发于慢支等※病理变化 常累及段支气管以下及直径大于2mm的中小支气管。支气管呈圆柱状或囊状扩张，管壁明显增厚，鳞化、糜烂，内壁粗糙，腔内有粘液脓性或黄绿色脓性渗出物，多量淋巴细胞、浆细胞浸润，周围肺组织萎缩、纤维化或气肿。临床病理联系 频繁咳嗽，咳出大量脓痰，可咯血导致气道阻塞。并发症：肺脓肿，脓胸，脓气胸，肺心病等。肺气肿是末梢肺组织因含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性下降，导致肺体积膨大、功能下降，是支气管和肺部疾病的常见合并症。病因：阻塞性通气障碍；呼吸性支气管和肺泡弹性降低；1-抗胰蛋白酶水平降低。类型 ◇肺泡性肺气肿：病变发生在肺腺泡内，合并小气道的阻塞性通气障碍，也称阻塞性肺气肿。 分为：腺泡中央型－呼吸性支气管囊状扩张 腺泡周围型－周围的肺泡管和肺泡囊扩张 全腺泡型－呼吸性支气管、肺泡管、肺泡囊。肺泡都扩张 ◇间质型肺气肿：机械损伤引起肺内压急剧升高导致细支气管或肺泡间隔破裂，空气进入肺间质。小叶间隔于胸膜连接处出现串珠样气泡。 ◇其它类型：疤痕旁～；代偿性～；老年性～※病理变化 苍白少血，体积增大，边缘圆钝，质地软，弹性差，切面呈蜂窝状，可见肺大泡。镜下：肺泡扩大，间隔变窄，肺泡间孔变大；间隔多有断裂，相互融合；毛细血管减少，小动脉内膜纤维性增厚，造成肺动脉高压；细支气管慢性炎症。临床病理联系：呼吸困难，气促，缺氧表现。“桶状胸”。最终导致肺心病。

第七章 呼吸系统疾病★名词解释：1． 大叶性肺炎：是主要由肺炎链球菌引起的以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的炎症，通常累及肺大叶的全部或大部。2． 小叶性肺炎：主要由化脓菌引起，以肺小叶为病变单位的急性化脓性炎症，病变常以细支气管为中心，故又称支气管肺炎。3． 透明膜：肺泡腔渗出的浆液性渗出物常浓缩成薄层红染的膜状物附着于肺泡内表面。可导致肺通气障碍和肺泡塌陷。4． COPD：是一组慢性气道阻塞性疾病的统称，共同特点为肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞，呼吸阻力增加和肺功能不全，包括慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张，肺气肿。5． ARDS：全身遭严重创伤、感染、肺内严重疾患时出现的以进行性呼吸窘迫和低氧血症为特征的急性呼吸道衰竭综合症。6． NRDS：新生儿出生后仅几分钟或几小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭症状。