广州市妇女儿童医疗中心心内科科普号

一 基本原理 室间隔缺损介入治疗的基本原理示采用双盘结构的堵闭器，其中一个盘在左心室面而另一个盘在右心室面，连接两盘的腰正好在缺损的室间隔处。室间隔缺损靠两侧盘、腰、缝在堵闭器内的高分子化合物，放置堵闭器后在堵闭器内形成的血栓以及3个月左右的心内膜完全覆盖堵闭器表面等机制来关闭。二 适应症及禁忌症1、适应症 (1)膜周部VSD,年龄3岁,有外科手术适应证的膜部VSD,缺损缘距主动脉右冠瓣距离> 1.5mm采用偏心型封堵器, > 2.0mm采用对称型封堵器。无右冠瓣脱垂遮挡缺损口及主动脉瓣反流、缺损缘距三尖瓣2mm采用偏心型封堵器, > 1.5mm 采用对称型封堵器。(2)肌部VSD右室面直径> 2mm伴左心室扩大。(3)嵴内型VSD、缺损残端距肺动脉瓣距离> 3mm,距右冠、左冠和无冠瓣交界的距离> 2mm,伴有不同程度左室扩大。( 4)外科术后残余膜周部或肌部VSD。2、禁忌症 (1)VSD合并严重PH有右左分流者。(2)VSD合并其它需手术治疗心脏畸形者。( 3)缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。三 操作方法1、术前准备 (1)相关化验检查;经胸或(和)食道超声心动图检查、心电图及X线胸片。(2)术前1d口服阿司匹林,小儿3～5mg/ ( kgd) ,成人3mg/ ( kgd) 。 2、常规诊断性导管术及超声心动图检查 (1)左右心导管及心血管造影检查:局麻或全麻下做股静脉及股动脉插管,常规给予肝素100U /kg,先行右心导管检查,测量压力及血氧,检测肺动脉压力及Qp /Qs。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左室测压,左室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后做升主动脉造影,观察有无主动脉瓣脱垂及反流。(2)经胸超声( TTE)或经食管超声( TEE)检查:评价VSD的位置、大小、数目、邻近结构、与瓣膜的关系,膜部VSD需测缺损边缘距主动脉瓣距离、膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周围解剖的检查有助于封堵器及途径的选择。3、封堵方法 膜周部VSD封堵方法:目前最常用的是国产封堵器及Amp latzer膜周部VSD封堵器及输送系统进行封堵术。(1)建立动静脉轨道:通常应用5～6F右冠状动脉导管或成型的猪尾巴导管经股动脉、主动脉至左室,经探查导管头端经VSD入右室,然后将0.035英寸的软头长交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉,然后由股静脉经端孔导管插入圈套器,套住肺动脉或上腔静脉的导丝,由股静脉拉出,以建立股静脉－右房－右室－左室－股动脉轨道。(2)由股静脉端沿轨道插入合适的长鞘至右房与右冠导管相接(接吻式导管技术) ,将长鞘及扩张管一起沿导丝插至主动脉弓部,后撤长鞘内扩张管,然后缓缓回撤输送长鞘至左室流出道,由动脉端推送交换导丝及右冠导管达左室尖端,该时置左室内的长鞘头端则顺势指向心尖,然后动脉端换猪尾巴导管,插至左室,撤去交换导丝。(3)封堵器安放:选择合适形、大小的封堵器连接专用的输送导丝和递送导管,然后经长鞘插入输送系统将封堵器送达长鞘末端,回撤长鞘使左盘释放并与室间隔相贴,确定位置良好后,封堵器腰部嵌入VSD,后撤长鞘,释放右盘。对于室间隔膜部瘤,大多采用对称型封堵器封堵缺损左室面或膜部瘤破口左室侧。在TEE /TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜反流,随后做左室造影确认位置是否恰当及分流情况,并做升主动脉造影确认有无主动脉瓣反流。(4)释放封堵器:在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器,撤去长鞘及导管后压迫止血。鞘及导管后压迫止血。肌部室间隔缺损 (1)建立经VSD的动静脉轨道 由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖,在技术上与膜部VSD堵塞术不尽相同。通常建立左股动脉－主动脉－左室－右室－右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。(2)封堵器的安置与释放 ①顺向途径:长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室,经VSD达左室,然后按常规安置封堵器;②逆向途径:当肌部VSD接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺损较小难以顺向途径插入者。 四 操作中应注意的问题 (1)膜部瘤VSD封堵时一般要采用国产对称型封堵器,因为膜部瘤大部分囊袋状而且有多个破口,非对称型易造成封堵不完全。对称型封堵器在左室面释放左室盘时,要求型号与左室面直径相等长或加1～2mm]、多破口型选择遮盖最远破口间距离的型号。(2)VSD堵闭选择堵闭器直径不宜过大,否则易造成直接或间接压迫传导束。因为房室束及分支行走于膜周部VSD后下缘,术中由于操作等因素在释放堵闭器前出现高度AVB或主动脉关闭不全时应收回堵闭器。( 3)膜周部VSD与三尖瓣关系密切,操作中注意,如果导丝穿过三尖瓣腱索,导管及鞘的推送会产生阻力,此时一定要重新操作,否则会造成三尖瓣腱索损伤,出现重度三尖瓣关闭不全,需外科手术。(4) VSD封堵后1周为Ⅲ度AV B发生高峰期,因此术后1周内要密切心电监护,并给予糖皮质激素预防用药3～5d。出院后要定期复查心电图。五 先心病导管介入治疗的严重合并症及处理1、股动静脉瘘 多发生于婴幼儿,与股动静脉相距较近,穿刺点不当,或输送鞘管较粗有关。因此穿刺时要注意下肢外展,一般通过超声可证实股动静脉瘘,如果直径不大可局部压迫,如不自愈需外科手术。2、瓣膜关闭不全 三尖瓣关闭不全多见于PBPV 或VSD封堵术,主要由于导丝或导管穿过腱索或乳头肌、VSD堵闭器压迫三尖瓣或PBPV球囊太长损伤了三尖瓣结构,因此在操作中要轻柔,如果导丝穿过腱索或乳头肌要立即退出不要再强行推送导管或球囊。如果严重三尖瓣关闭不全引起急性右心衰竭需外科手术,ASD边缘距二尖瓣较近,封堵器可影响二尖瓣关闭不全,因此在释放堵闭器前要经过超声心动图仔细观察再决定是否释放。VSD封堵的严重并发症之一为引起主动脉瓣反流,因而选择适当的类型和大小的封堵器,在释放封堵器前要经超声及升主动脉造影确认无主动脉瓣反流才可释放,若术后出现中度以上的主动脉瓣反流应密切随访,必要时手术。3、封堵器脱落 ASD、VSD、PDA堵闭均可发生,大多发生在术中,多为堵闭器选择过小、操作不当所致,一旦发生可根据脱落的位置、堵闭器大小、患者的症状决定采用异物钳抓取或是手术。4、心包压塞 多见于ASD封堵术,导管进入左上静脉时操作粗暴穿破左心耳,一旦发生要立即停止操作,根据超声心动图确定心包积液多少选择心包引流或外科手术。5、急性机械性溶血 大多发生在PDA堵闭或VSD封堵,选择堵闭器过小时产生术后残余分流,一旦发生要使用激素,碳酸氢钠碱化尿液保护肾功能,疗效不佳者可再次造影,选择堵闭器封堵残余分流或手术治疗。6、心律失常 在导管操作过程中由于导管刺激,多可产生一过性心律失常,但停止刺激大多恢复,其中VSD封堵术中或术后1周均可产生Ⅲ度AVB,一旦发生Ⅲ度AVB,应用激素、维生素C及营养心肌药物,必要时植入临时起搏器,若2～3周不恢复者需植入永久起搏器。7、死亡 先心病介入治疗的严重并发症发生率很低,但也有死亡报告( < 015% ) ,大多是病情严重的新生儿或婴幼儿发生严重并发症时处理不当或不及时。严格掌握适应证、规范化的操作、经过严格训练的人员参与是避免严重并发症的保证。

1、先天性心脏病如何发现？在孩子未带到医生那里去的时候，父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢？这是做父母极为关心的问题。孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、大动脉转位或重度法乐氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法乐氏四联症。如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭并肺动脉高压（或称艾森曼格综合症）。但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时请医生诊治。2、什么是先天性心脏病？ 胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形称先天性心脏病如左右心房之间的间隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的间隔有缺损称室间隔缺损。主动脉与肺动脉之间先天性通道未能在出生后闭合称动脉导管未闭。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。先天性心脏病在正常人群中发病大约0.7%。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。我国先天性心脏病的病死率（1岁以内）为33.8%，可见未经治疗先天性心脏病的病死率相当高，有些存活婴儿中，虽然心脏疾患不十分严重，但活到40岁以上者为数不多。3、先天性心脏病的传统治疗方法？外科开胸手术是先天性心脏病的传统治疗方法。该手术需要打开胸腔，甚至切开心脏，对机体有很大的创伤，术后需要较长的恢复期。手术部位会留下较大的永久性疤痕，儿童心理成长可能造成一定的影响。此外尚可能发生下列特殊并发症：1）术后心壁疤痕导致的难治性室性心律失常；2）主动脉瓣关闭不全；3）心肺功能不全等；4）手术过程中损伤房室传导系统，导致各种类型的房室传导阻滞。4、先天性心脏病的新型疗法——心导管介入技术？所谓心导管技术治疗先天性心脏病，是指在局部麻醉下，采用穿刺周围血管（如股动脉，股静脉等）的方法，将一些特殊设计的治疗装置通过一根如圆珠笔芯粗细的导管，沿血管送达心脏的特定部位，采用封堵、栓塞、扩张、开窗等措施，矫治先天性心脏病，改善患儿生活质量。此方法创伤小，恢复快、疗效好、不留疤痕，几乎无痛苦，术后6到12小时便可下地活动，术后第三天便可出院，恢复一般体力活动，深受患者的喜爱。主要适用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。近年来，心导管介入技术在国内迅速发展。该技术已经在众多医院被心内科、心儿科、介入放射科熟练掌握，手术成功率几近100%。目前国内外已将介入治疗先心病技术列为较成熟的技术手段，并逐渐成为首选的治疗方法。

温馨提示：重要提示：有先心病患儿来我院就诊有申请基金资助意向的，请及时与我联系，尽早准备相关资料。请仔细阅读申请须知并下载打印附件资料。一、救助对象：18周岁以下具有中国国籍并具有手术适应症的贫困出生缺陷（含先心病）儿童。二、申请资料包括：1、申请表：《中国青年创业就业基金会李家杰专项基金国内孤贫青少年救助专项行动项目申请表》，本表需要患儿法定监护人用钢笔或者圆珠笔逐栏正楷填写，不得空缺，没有则填“无”。2、照片：患儿5寸照片一张，家庭5寸合照一张。3、身份证明：患儿本人户口簿或出生证明复印件一份（如两者都没有，须当地派出所开具身份证明函）；患儿直系亲属的户口簿及身份证复印件各一份（离异家庭请提供离婚证或法院判决书复印件）。4、经济证明：户籍所在地或常住地两级政府盖章的家庭困难证明一份，确保原件，保证文字和公章清晰。（城镇居民：需盖有居委会和街道办两级公章；非城镇居民：需盖有村委会和乡（镇）政府两级公章）。5、医学证明：先心病患儿提供最新的超声检查报告一份；救助范围内其他病种患儿可提供相关的最新检查报告或诊断证明（此类材料提交复印件即可）。6、其他证明材料：低保证复印件、低收入证明复印件、残疾证复印件或其他可证明家庭困难情况的材料等（此类材料如果没有则无需提供）。7、医保证明：医保非联网结算患儿，提供当地基本医疗保险报销部门（农村合作医疗或城镇医保）出具的报销比例证明。三、填写要求：申请资料须由患儿的法定监护人负责填报，并保证所有资料的真实性和完整性。确保通讯方式的有效性，如有变更应及时知会驻院社工更新。对填报有实际困难的，可以由驻院社工协助填报并签字，其监护人按红手印。四、审核规定：审核次序根据每次接收到患儿资料的时间先后次序而定。患儿按照本申请须知的要求准备资料，提交给驻院社工进行审核。申报表的递交并不代表已经通过评审获得医疗救助。材料不齐或者出院前未提交申请材料原件都将影响资助，具体流程咨询驻院社工。五、特别说明：1、该项目申请不收取任何费用，如审核通过，救助款项将直接拨付到医院。2、审核结果无法修改。3、凡核定救助的患儿，其治疗方案的认定及治疗风险和后果由患儿监护人自行承担，如出现医疗事故，患儿监护人自行和医院协商解决，本项目资助方不承担任何责任。4、符合条件并自愿申请救助的患儿法定监护人（父母或其它）须签署承诺书。六、获得资助的患儿监护人有责任和义务配合李家杰珍惜生命基金、中国青年创业就业基金会李家杰专项基金对有关该患儿的公益宣传和采访活动，并同意使用包括但不限于该患儿相关的照片、影像等资料。本项目最终解释权归中国青年创业就业基金会李家杰专项基金。

经常有家长问，医生，我孩子川崎病刚打了免疫球蛋白，什么时候可以打预防针呢？希望看完下文后对您有所帮助。 免疫球蛋白（Ig）是一种被动免疫制剂，是存在于血浆中的一类具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。免疫球蛋白是机体受抗原（如病原体）刺激后产生的，其主要作用是与抗原起免疫反应，生成抗原-抗体复合物，从而阻断病原体对机体的危害，使病原体失去致病作用。 刚注射了免疫球蛋白，疫苗打还是不打了？可以打，那时间有要求么？?免疫球蛋白对疫苗的干扰作用：被动获得的抗体会干扰一些疫苗的免疫应答，结果可能是受种者体内抗体浓度较低，达不到血清抗体阳转或者免疫应答低下。但其不会影响所有疫苗的免疫应答。被动获得的免疫球蛋白削弱免疫应答的可能机制是抗体中和了疫苗中的病毒，导致病毒复制受到抑制和抗原量的不足。免疫球蛋白对疫苗免疫应答的干扰与剂量相关，免疫球蛋白的剂量越大，干扰越可能发生而且持续的时间越长。 建议: 免疫球蛋白和灭活疫苗可在不同部位同时接种，或以任意时间间隔先后接种。 免疫球蛋白一般不能和减毒活疫苗同时接种，使用免疫球蛋白后至少需间隔4周才能接种减毒活疫苗；相反，接种减毒活疫苗2周后才能使用免疫球蛋白。 具体间隔时间需参照相应的疫苗说明书。例如：乙型脑炎疫苗：注射过免疫球蛋白者，应间隔1个月以上再接种灭活疫苗，间隔3个月以上再接种减毒活疫苗。口服轮状病毒活疫苗：注射免疫球蛋白者应至少间隔3个月以上接种本品，以免影响免疫效果。水痘减毒活疫苗：接种前5个月内给以全血、血浆或免疫球蛋白，可降低本品的效果，应避免接种。麻疹减毒活疫苗：注射过丙种球蛋白者接种本疫苗至少间隔6周以上，因丙种球蛋白含有麻疹抗体,能中和疫苗中的麻疹病毒,干扰免疫效果。接种麻疹疫苗至少2周后方可注射丙种球蛋白，因麻疹疫苗注射后2周人体即可产生抗体，这时就不受丙种球蛋白影响。

什么是川崎病？川崎病是一种好发于年龄6个月到5岁的儿童的急性发热出疹性疾病。自1974年日本医生川崎富作首次报道以来，该病在世界范围内均有报道，且包括日本、韩国、欧洲、中国等国家及地区的流行病学研究均显示该病发病率有逐年增高的趋势，已经成为儿科住院的常见疾病之一。 ? 如何诊断川崎病？ 川崎病的诊断主要依靠临床表现，参照2004年美国心脏病学会制定的川崎病诊断治疗指南，典型川崎病的诊断标准为发热时间≥5天且伴有以下4或5项： （1）肢端变化：急性期手足潮红，亚急性期甲床周围膜状脱皮； （2）多形性皮疹； （3）口唇变化：发红、干裂、杨梅舌、口咽黏膜弥散性充血； （4）双侧眼球结膜充血； （5）颈淋巴结炎：直径至少1.5cm，通常为单侧性除外其他相似表现的疾病。 有小部分患儿发热时间≥5天，在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且排除猩红热、药物过敏综合症、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染、Stevens-Johnson综合症、中毒性休克综合症等发热性疾病，可诊断为不完全川崎病。通常不完全川崎病可伴有肛周潮红或脱屑，卡疤征阳性（结核疫苗接种处红肿）等不典型表现。 川崎病有什么危害？ 川崎病为全身非特异性血管炎，全身各处血管及脏器皆可累及。当累及不同的地方有不同的临床表现，尊敬的各位家长，上面描述了很多临床症状，得川崎病的孩子未必会在同一时间表现出所有症状，所以诊断需要观察，观察需要时间，切勿过于心急。 小孩得了川崎病，最应该关心什么问题？ 川崎病可侵犯心脏冠状动脉，使部分患儿形成冠状动脉瘤，美国心脏病协会（AHA）根据冠状动脉内径对冠状动脉瘤分类如下：小瘤（内径

患者：小儿．心脏有杂音． 化验、检查日期：08年03月19日左房稍大，余房室大小正常．室壁厚度正常，运动规则，运动幅度正常．房间隔连续完整．室间隔肌部近心间处回声中断５mm.各瓣膜结构启闭正常．升主动脉及肺动脉内径正常．大动脉间未见异常通道．无心包积液．CDFI:收缩期见异常的穿隔血流从左室经室间隔缺损口射入右室，血流束以红色不主．，多彩镶嵌，Vmax=3.8m/s,PG=58mmHg. TDI-PW:室间隔二尖瓣环处运动速度频谱S波V＝6.8cm/s,E波V=8.7cm/s,A波V=4.1cm/s. 医嘱：过半年后复查． 想听听您的高见．广州市儿童医院心脏中心张丽：肌部室间隔缺损一般自行无法愈合，你小孩的缺损为5mm，为小到中度的缺损，加上是肌部的室缺，对血流动力学影响不是很大，不知道你小孩平时有无反复感冒或者肺炎等症状，如没有的话可以等年龄大一点考虑手术或介入治疗，每隔三个月到半年复查一次心脏彩超。

根据资料统计，先天性心脏病（简称先心病）发病率约占全部活产婴儿的0.6％～0.9％。估计每年新出生的患儿高达15～20万，是小儿最常见的心血管疾病。由于我国人口众多，医疗技术相对落后，大量的儿童期先心病患者未能得到及早的矫正而进入成年，因此成人先心病占有较高的比例，有统计为0.24％～0.28％。传统外科手术在治疗先心病方面已经积累了非常丰富的经验，并且仍在不断发展，技术不断有新的突破，取得良好效果。近20年来，各种不同介入技术器械的更新，使先心病的治疗方法正在发生重大的转变，介入治疗的范围不断扩大，其数量迅速增加，介入治疗水平显著提高，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭封堵术的成功率均高达99％以上，尤其是室间隔缺损的介入治疗为世界提供了大量的病例和经验。先心病治疗方法的转变是一个值得引起医学界和社会关注的问题。过去单一的外科手术方法已变为可通过介入或和外科手术协同完成。介入性治疗以更加完善的操作技术，简便安全的操作程序，创伤小无瘢痕的远期疗效，得以在临床上推广应用。现就先心病介入治疗的现状和进展作简要介绍。 1、动脉导管未闭封堵术 1967年Prostmann等采用经导管法以泡沫塑料堵塞动脉导管未闭（PDA）成功。介入治疗PDA已近40年，曾应用的各种封堵材料经临床筛选，目前常用的主要是Amplatzer蘑菇伞和弹簧圈，国内8家医院介入治疗的6926例先心病中PDA 2122例，占30.6％，采用Porstmann法、Rashkind法、Sideris法、Coil法、Pfm法和Amplatzer法分别占9％，5％，2％，10％，3％和70％。PDA介入治疗的关键作用是封堵器，Amplatzer封堵器由超弹性镍钛合金丝编织成蘑菇伞形，具有形状记忆特性，反复牵拉不变形。婴幼儿合并较大PDA时主动脉相对直径小，常规封堵器植入后容易引起主动脉变形和管腔狭窄，可选择成角的封堵器植入，避免封堵器植入后引起的主动脉狭窄。2001～2002年全军17家医院进行PDA封堵治疗729例，727例成功，成功率99.72％。目前我院已开展封堵器治疗PDA 690例，年龄最小为3个月，最大为65岁，PDA直径1.3～22mm，封堵成功率99.8％，疗效极佳，无严重并发症，超过了外科手术的治疗效果基本上达到各种类型的PDA均可通过介入治疗完成。 2、房间隔缺损和卵圆孔未闭封堵术 1976年King 和Mills首次采用双伞形补片装置闭合房间隔缺损（ASD），继之Rashkind等单盘带钩闭合器和无锚钩双面伞闭合器，Lock等蚌状夹式闭合器，Sideris等纽扣式补片装置封堵ASD，但操作较复杂，补片易移位与折叠，残余分流较多，不能在临床上应用。1998年Amplatzer研制成功双盘型装置器关闭ASD，操作方法简单，输送导管系统小，可用于婴幼儿。根据2004年中华儿科医学杂志《先天性心脏病经导管介入治疗指南》中，ASD封堵术的适应证：①年龄:通常3岁。②直径5mm伴右心容量负荷增加36mm的继发孔型左向右分流ASD。③缺损边缘至冠状静脉窦上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm，至房室瓣7mm。④房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。⑤不合并必须外科手术的其他心脏畸形。 3、室间隔缺损封堵术 经导管法封堵室间隔缺损（VSD）是介入治疗中较复杂的技术。目前国内已完成4000余例VSD治疗并获得令人满意的结果。根据2004年中华儿科杂志《先天性心脏病经导管介入治疗指南》，结合我院300余例VSD封堵术成功的经验，我们认为VSD介入治疗的适应证为：①年龄3岁，文献报道VSD3岁以内约有40％～60％自然闭合机率。②对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD，缺损左室面直径3～12mm，小儿缺损直径一般8mm。右室面呈多孔缺损时，其缺损大孔直径应2mm。膜周部VSD伴发膜部膨出瘤时，缺损左室面直径18mm，右室面膨出瘤出口小，且粘连牢固。③VSD上缘距主动脉右冠瓣1m无主动脉冠状窦脱入VSD内和主动脉瓣返流；缺损缘距三尖瓣距离2mm，无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣反流。④肌部VSD直径通常5mm。⑤外科手术后残余分流。⑥合并可以介入治疗的心血管畸形。⑦心肌梗死后室间隔穿孔，外伤性VSD等。 4、血管内堵塞术 用于冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、体肺循环血管侧支、外科姑息性分流术后如锁骨下动脉与肺动脉吻合术的封堵治疗。当有严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁时，肺循环血供减少，常常通过体循环发出的侧支供应肺动脉血流来增加氧合血含量而改善低氧血症。病人术前需做主动脉造影了解主动脉发出侧支状况，对于较粗的侧支术前给予堵塞，避免外科手术时受术野限制无法结扎这些侧支而导致术后灌注肺。堵塞主肺动脉侧支循环的弹簧圈直径应大于异常血管直径20～30 ；堵塞肺动静脉瘘、冠状动脉瘘的弹簧圈或封堵器直径应大于血管直径50％～60%。封堵材料过小或太大均不易形成有效堵塞，堵塞后10～15分重新造影确定栓塞效果。 5、经皮球囊主动脉瓣成形术 1984年Lababidi首先采用球囊主动脉瓣扩张术(PBAV)治疗先天性主动脉瓣狭窄；1989年Rocchini报告美国5个儿童心脏中心186例PBAV术后短期血流动力学的结果，跨瓣压差由扩张前77.25～2.25mmHg下降至30～0.75mmHg；Allen报告204例小儿PBAV95.1获得成功。PBAV主要适应证是主动脉瓣活动良好，无明显瓣膜和瓣环发育不良，跨瓣压差＞50mmHg，无或轻度主动脉瓣返流者。禁忌症为中度以上主动脉瓣返流，扩张后会使主动脉瓣返流加重，左心功能负荷加重。选择球囊直径等于或小于瓣环直径，近期成功率达95.1，远期随访结果令人满意。成功标准为：①跨主动脉瓣压差下降50以上；②主动脉瓣口面积增大25以上。按照球囊等于或小于瓣环比率，术后主动脉瓣返流加重者仅占10左右。目前球囊主动脉瓣成形术亦用于膜性主动脉瓣下狭窄的治疗。膜性主动脉瓣下狭窄占左心室流出道狭窄病变的8～20。Lababidi等报道一组82例膜性主动脉瓣下狭窄球囊扩张和随访约13年的结果令人鼓舞，选择球囊直径为主动脉瓣环的0.8～1.29倍，病人左心室平均跨瓣压差从7133 mmHg降低至1813 mmHg，66病人无明显的主动脉瓣关闭不全，效果最理想者为狭窄的膜部厚度＜2mm者，再狭窄19例（21），9例进行再扩张，7例手术治疗。 6、主动脉缩窄球囊扩张术 1982年Singer等成功地进行了1例7周婴儿主动脉缩窄外科手术后再狭窄的球囊扩张术。扩张机理是使血管肌内膜撕裂，形成纤维性斑痕，使其表面重新内皮化。目前认为主动脉缩窄的球囊扩张术主要用于膜性狭窄、术后再狭窄或严重左心功能不全、重度肺高压、近期颅内出血及全身病变不能耐受手术者，可作为姑息手术减轻后负荷，缓解心功能不全。常规选择的球囊是缩窄部位直径的3～4倍，绝不能大于邻近正常主动脉的内径，球囊扩张时产生明显的腰凹征象表示选择球囊大小、长短合适。扩张成功时病人常有疼痛放射至肩和后背感。成功标准：①跨缩窄部位压差20 mmHg，球囊扩张后缩窄直径较术前扩大30以上，上下肢血压正常；②扩张术后缩窄部压差较术前下降＞50。主要并发症为①扩张侧动脉搏动消失，可用抗凝和溶栓治疗；②扩张部位主动脉瘤形成。为防止主动脉弹性回缩，对主动脉峡部发育不良，长管道狭窄及轻至中度堵塞畸形和主动脉瘤形成等病变，目前多采用支架植入。 7、肺动脉狭窄球囊成形术 由于受手术野的限制，肺动脉分支狭窄很难在手术中矫治，因此球囊扩张术成为治疗此病的主要方法。球囊扩张术成功率较低为50～81，16在出现再狭窄，并发症多危险性大，死亡率为2。一般选择球囊直径为狭窄血管直径的3～4倍，小于邻近正常肺动脉直径的1.5倍，在6～8个大气压下持续扩张20～40秒，应先扩张近端血管。肺动脉分支狭窄的球囊扩张适应证为：①肺动脉分支狭窄直径＜8mm，②肺动脉分支狭窄跨瓣压差＞20mmHg，③右室收缩压/主动脉收缩压＞50，右室收缩压＞50 mmHg，④肺同位素扫描显示肺灌注减少，第一项加后3项之一项者即可诊断。成功标准为：①跨狭窄部位收缩压差较术前降低50；②狭窄血管直径增加50以上；③右心室与左心室压力比值降低；④肺灌注扫描病变影响区域血流明显增加。目前采用支架方法，使疗效改善。据统计，我国每年新出生的“先天性心脏病”患儿高达15万人左右 。大量的儿童期“先心病”患者未能得到及早的治疗而进入成年，因此成人“先心病”占有较高的比例。我国“先心病”患者高达300～400万人左右。可见“先心病”已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题。 多年来，各级政府对“先心病”儿童的的救助工作给予了重视和支持，但目前的力度和实际救助工作需求仍有差距。为此，中国初级卫生保健基金会定点医院管理局与有关专家队伍及具有优势的企业发起儿童“先天性心脏病”救助活动项目，设立专项救助基金。并在有相关条件的定点医院设立儿童“先心病”救助项目。 儿童“先心病”救助项目旨在宣传儿童“先心病”防治知识，降低儿童”先心病”发病率，救助弱势群体患者。活动计划组织权威医院的儿童“先心病”专家奔赴全国各地有设立本项目的定点医院传授技术，开展儿童“先心病”救助，科普知识宣传教育，切实提高群众的儿童“先心病”防治意识等。同时通过对弱势群体的救助、以及群众性的普查活动切实减轻儿童“先心病”患者的经济负担。

我国是世界上先天性心脏病（简称先心病）发病率较高的国家之一每年约有15万-17万先心病新生儿患者约10万患者需要手术治疗。近年来随着心血管病介入治疗技术的提高及器械的不断改进使先心病的治疗方法不断拓宽有不少以往需要开胸手术治疗的先心病患者目前可由非开胸介入治疗替代本文仅就先心病介入治疗进展做一简要阐述。先心病经导管介入治疗始自20世纪中期。1966年Rash kind和Miller首先提出应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位。1971年Porstmann首先开展了动脉导管未闭(PDA)的介入治疗。1976年Rash kind发明了伞状闭合器并成功地对房间隔缺损（ASD)进行了封堵术治疗。1982年Kan首先报道用球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄。随后Lababidi(1984年）成功地进行了主动脉瓣球囊扩张术。1992年Combier等首先报道用弹簧圈堵塞PDA获得成功，随后在国内外相继得到推广。1997年Amplatzer开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并用于临床，使先心病介入治疗的安全性和成功率得到了明显提高。此外，先心病介入治疗器材的国产化则对我国先心病介入治疗工作起到了积极的推动作用。目前能通过介入治疗方法得到根治的先心病主要有:动脉导管未闭(PDA), 房间隔缺损东（ASD）,室间隔缺损（VSD)、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、心脏瓣膜病（包括肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄）及先天性主动脉缩窄等。其中PDA、ASD及VSD等常见先心病的介入治疗已经进入成熟阶段，我国也有了自己的 “先大性心脏病经导管介入治疗指南”（中华儿科杂志2004 42：234)及“常见先心病介入治疗操作规范”（介入放射学杂志2005 14增刊：118）。1．动脉导管未闭PDA是临床常见先心病之一根据未闭动脉导管的形态不同分为5型，即漏斗型（主动脉端粗、肺动脉端细）、管型、窗型、多处狭窄型及不规则型。极少数患者为反漏斗型（肺动脉端粗、主动脉端细）。经导管介入治疗术适应于除反漏斗型外的所有类型的PDA。“指南”规定年龄6个月、体重4kg即可行介入治疗。但作者认为年龄太小，易发生血管损伤等并发症，且在l岁之内PDA有自行闭合的一可能，故主张年龄1. 0岁、体6kg为妥。当PDA发生下列情况者为介入治疗禁忌证：(1)合并重度肺动脉高压，临床已出现右向左分流者；(2)合并个身严重感染者；(3）合并其他复杂心脏畸形或对造影剂过敏者。2．房间隔缺损ASD有原发孔与继发孔型之分，其中70％为继发孔型，ASD而目前能够通过介入手段根治者为继发孔型ASD。适应证为：（1)年龄3岁；(2) ASD直径5-36mm ；(3)缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离5mm，至房室瓣距离7mm；(4)房间隔直径大于所选用封堵器左房侧盘的直径；(5)不合并必须外科手术的其他心脏畸形；（6)外科术后残余分流。而下列情况则属ASD介入治疗之禁忌：(1)原发孔型ASD及静脉窦型ASD；（2)合并心内膜炎及出血性疾患者；（3）封堵器安置处有血栓存在导管插入途径有血栓形成；（4)严重肺动脉高压导致右向左分流者；(5)伴有其他严重心肌疾患或心脏瓣膜病者。3室间隔缺损VSD是最常见的先心病“指南”规定的适应证为：（1)膜周部VSD：年龄通常3岁，对心肌有血流动力学意义的单纯VSD， VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流；(2)肌部VSD，直径＞5mm；（3）外科术后残余分流。有文献报道认为，部分VSD患儿于1岁左右肺动脉压即开始升高，作者也曾遇1例1岁零2个月的膜周型VSD患者：（直径1Omm)，肺动脉压高达68/22mmHg (ImmHg=0.133kPa)，放置一直径14mm Amplatzer偏心性封堵器封堵获得成功。因此作者主张对部分VSD患儿的介入治疗年龄可放宽至1.5岁、体重8kg。而下列情况则为介入治疗禁忌：(1)活动性心内膜炎，心内有赘生物或引起菌血症的其他感染；（2)封堵器安置处有血栓存在导管插入途径有血栓形成；(3)缺损解剖位置不良（如干下型VSD等），封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能；(4)严重肺动脉高压导致右向左分流；(5)合并其他心脏畸形需外科手术治疗者；(6)对镍钦合金有过敏体质者。我院白上世纪80年代便开展了肺动脉瓣狭窄球囊扩张术。1994年开展PDA封堵术（porstmann法）。2000年后，先心病的介入治疗在我院得到了快速发展，目前PDA, ASD, VSD及肺动脉瓣狭窄的介入治疗在我院已成为常规手术。但目前我国先心病介入治疗的发展尚不平衡，有些基层医院的医师对先心病介入治疗不了解，甚至闹出一些无知的笑话。作者在3年前为一位来自贵州的PDA患者用Amplatzer封堵器行封堵治疗，术后2年患者因咳嗽到当地一家医院就医，医师将封堵器误认为支气管异物，而用纤支镜钳夹无果后患者家属来电话询问方知。对先心病的治疗应始终以患者为中心，必要时应由心内科及心外科医师共同讨论，为患者选择最佳的治疗方案。而未来先心病介入治疗的发展趋势为：（1)适应证由单一心脏畸形扩展为复合心脏畸形，如PDA伴ASD， PDA伴VSD， ASD伴VSD及ASD合并肺动脉瓣狭窄等；（2)接受介入治疗的年龄趋于小龄化；(3）介入治疗与外科手术相配合，使一些既往不能治疗或难治的复杂心脏畸形得到根治；（4)对一些年老、体弱患者经导管瓣膜置入术将取代心脏瓣膜置换术；（5)多学科联合研究开发新技术、新器材，将使先心病介入治疗的适应证更加宽广

一、动脉导管未闭介入治疗的适应症1. PDA最窄内径>2mm；2. 年龄通常≥6个月，体重≥4kg；3. 左向右分流不合并需外科手术的其它心脏畸形；4. 外科术后残余分流。二、动脉导管未闭介入治疗的禁忌症1. 感染性心内膜炎，PDA有赘生物；2.严重肺动脉高压出现右向左分流；3. 合并需要外科手术的心内畸形及依赖型 PDA。三、操作步骤1. 术前准备：（1）心电图、X线胸片、超声心动图；（2）常规的血常规、尿常规、粪常规以及肝肾功能检查，排除手术禁忌症；（3）病人及其家属签手术知情同意书；（4）手术前1天静脉应用抗生素。2.诊断性心导管术 （1）麻醉：利多卡因局麻。病人年龄小，不能配合者进行全麻；（2）右心导管检查：穿刺右侧股静脉，心导管经股静脉至下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉途径，测量右心室及肺动脉压；（3）心血管造影：导管沿股动脉至降主动脉行左侧位造影， 观察PDA形态和位置，测量PDA大小：最小径、最大径和长径。（4）Amplatzer封堵器选择及输送：选择比所测PDA最窄直径大2～4mm (小儿可达6mm) 堵闭器，将其安装于输送钢丝的顶端，沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器的固定盘完全张开后,将输送鞘管及输送钢丝一起回撤至PDA的主动脉侧。然后固定输送钢丝，仅回撤输送鞘管至PDA的肺动脉侧，使封堵器的腰部完全卡于PDA 内。10min后重复主动脉弓降部造影，若证实封堵器堵闭成功，可操纵旋转柄将封堵器释放，重复右心导管检查，必要时测左肺动脉－主肺动脉和升主动脉－降主动脉压。撤出鞘管压迫止血。（5）PDA堵闭成功的指标：无残余分流－封堵完全；肺动脉远端极少量造影剂充盈但不呈喷射状为微量残余分流；肺动脉远端极少量造影剂充盈呈喷射状为少量残余分流。听诊杂音消失或仅留1级杂音收缩期杂音亦提示堵闭成功。