牡丹江心血管医院科普号

工作中遇见很多年轻人，说自己有心肌缺血，就开始吃药，吃药了一段时间，症状也不好。但是，由于现在复杂的医患关系，医生明明知道你这个不属于疾病不需要吃药，也不敢跟患者直接表达。今天就普及一下心脏病和心肌缺血的关系吧。 首先，年轻女性，基本上都不会有心脏病。但是，她们有时候心电图确实有缺血表现的。这时候就需要医生全面评估分析。可以引起心电图的缺血的不仅仅有心脏病冠心病，还可能低钾！劳累！熬夜！心率快慢等等。 绝经前女性，不要轻易诊断冠心病或者心肌缺血。 年龄超过60岁的老年人，基本上都存在心肌缺血，但是只有冠脉狭窄超过50%才是冠心病。 心肌缺血不一定是冠心病。冠心病一定是心肌缺血。

1、我的宝宝现在9个月，做超声发现室间隔缺损，医生说现在的肺动脉高压很重，是不是还有手术机会呢？这个问题在第一篇中已有涉及。如果室间隔缺损（或其他左向右分流心脏病）口径较大（我们称之为“非限制性”的室缺），体循环血大量分流至肺循环，就可能导致肺动脉压明显升高。但在患儿出生后早期，肺动脉压的升高是由于肺动脉充血所造成的，在室缺矫治后，体-肺分流终止，肺动脉内血量减少，肺动脉压会自然降低；只有当肺血管逐渐增厚、挛缩、形成器质性肺动脉高压后，才会失去手术机会。所以，即使超声提示肺动脉压很高，婴儿期的室缺患者一般都可以接受手术治疗。反过来说，发现肺动脉压明显升高，往往意味着室缺口径较大，对患儿的影响也比较大。这样的孩子，往往更容易发生肺炎和心力衰竭，肺动脉高压的发展速度也更快。因此，手术也应该及早实施。首鼠两端、犹豫不决，可能酿成大错。2、病人今年10岁，刚刚发现室间隔缺损，大夫说现在肺动脉压已经太高，没法做手术了，怎么知道有没有手术机会呢？随着年龄的增长，先心病引起的肺动脉高压会日益严重，患儿/者也会出现相应的临床表现。通过了解病史和简单查体，可以初步判断肺动脉高压的发展程度。我们主要关注的内容有：① 紫绀：随着缺氧的加剧和血液分流方向的演变，先心病合并PAH患者往往出现口唇和甲床青紫，我们称之为紫绀。出现紫绀往往意味着PAH已经相当严重，如果只在运动时才有紫绀，还可以进一步评估；若在安静状态下就有明显紫绀，多提示手术已无法实施。② 杵状指：严重缺氧的病人，指/趾末端会日渐膨大，甲床凸起，这就是所谓“杵状指”。杵状指与紫绀往往合并存在。如果病人已有明显杵状指，大多不能再做手术。③ 咯血：这是PAH发展至晚期常见的症状，如果已经发生过咯血，手术的机会就很小了。④ 厌食、消瘦、腹胀、下肢水肿等：如前所述，PAH进展至严重阶段，会引起右心功能不全（右心衰）。而这些症状或体征，是右心衰的常见表现。已经出现右心衰的病人，一般是不能手术的。需要特别指出的是，上述征象也可以出现于其他类型的先心病、或见于其他系统的疾病，其临床意义又有所不同。我们这里特别讨论的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情况，不要混淆了。3、有哪些检查可以确定肺动脉高压的发展程度呢？除临床表现外，一些检查对评估肺动脉高压也具有举足轻重的意义。其中包括：① 经皮血氧饱和度（SpO2）或动脉血氧饱和度（SaO2）：随着PAH的发展，肺血明显减少，摄入的氧也随之减少。血氧饱和度可以直观地反映血液中氧气的含量，测量也很方便。一般来说，血氧饱和度超过95%的患者多可接受先心病矫治手术，如果低于90%，甚至低于85%，手术的机会就很小了。② 胸部X线摄片：胸片对于评估PAH的发展程度至关重要。通过研读胸片，可以大致掌握肺动脉病变的发展程度，预判手术的可行性和临床效果。虽然缺乏量化的客观标准，但富有经验的医生对胸片的重视程度甚至超过右心导管检查。③ 心电图：PAH的患者会出现典型的心电图表现（比如肺性P波）。更重要的是，心电图能反映左右心室肥厚的情况。如果患者以左心室肥厚为主，往往提示手术可安全实施；而如果是双室肥厚、甚至以右心室肥厚为主，手术的安全性就会大打折扣。④ 超声心动检查：超声心动图是确诊先心病和肺动脉高压的最重要检查，是临床诊断的基本依据。如果超声提示原本为“左向右分流”的先心病类型演变为“双向分流”、甚至“右向左分流”，意味着患者已形成严重的肺动脉高压。但必须指出的是，即使分流方向业已改变，也不意味着患者完全丧失了手术机会（虽然大多数病人确实如此），仅仅依靠超声就妄下断语，可能使患者丧失最后的矫治时机。⑤ 右心导管检查和快速肺动脉扩张试验：右心导管检查是迄今为止评估肺动脉高压最客观、最有效、也最权威的手段。通过右心导管检查，可以准确测得患者的肺动脉压、体/肺循环血量和肺动脉阻力。其中，肺动脉阻力是确定患者能否手术的关键数据（虽然其他的指标也很重要）。所谓快速肺动脉扩张试验，是在充分吸氧或吸入肺动脉扩张药物之后，再完成右心导管检查。目的是摒除肺动脉痉挛等功能性因素的干扰，更准确地衡量肺血管本身病变发展的程度。因此，我们建议所有罹患PAH的患者接受规范的右心导管检查和快速肺动脉扩张试验；对于先心病合并PAH的病人，即使无法手术，亦应接受该检查，掌握当前肺动脉高压的进展情况，作为指导药物治疗的标尺。4、患者已经做过右心导管检查，肺动脉阻力是8伍德单位，这意味着什么呢？是不是肯定做不了手术了呢？伍德单位（Wood Unit）是衡量肺动脉阻力的标准单位。正常人的肺动脉阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺动脉阻力可能明显升高。有些患者在接受快速肺动脉扩张试验后，肺动脉阻力会显著降低，甚至降至正常范围；说明在其肺动脉高压的构成中，功能性因素占比例较高，这样的患者，往往可以接受先心病矫治手术。遗憾的是，对于肺动脉阻力升高到多少、手术就无法实施，目前尚无定论。国外有学者认为，举凡肺动脉阻力明显升高，就不能再手术；我们目前采用的标准为：肺阻力正常的患者，肯定可以手术；如果肺阻力有所升高，但还低于7~8 Wood Unit，手术亦多可安全进行；若再进一步升高，但还低于10 ~ 11 Wood Unit，手术的危险性会继续上升，一部分患者只有放弃手术，但还是有些病人，可以采取特殊的手术方案，有效降低手术风险；若肺动脉阻力再增加，先心病矫治已无法克服PAH的发展，手术也就失去了意义。需要特别说明的是，现代医学对PAH的认识还在不断的发展和深化中，虽然右心导管检查对于确诊PAH具有极为重要的意义，我们在临床实践中，还不能仅凭这一项检查，就制定最终的治疗方案。只有综合考量临床表现和多种辅助检查的结果，审慎做出治疗决策，才能真正降低手术风险，改善患者的长期预后。另外，一些基层单位虽然已经具有开展右心导管检查的能力，但操作欠规范，对右心导管检查的基本原理认识不够深入，也可能导致错误的结论。比如说，我们强调右心导管检查应能测算出肺小动脉阻力，许多单位错误地把全肺血管阻力等同于肺小动脉阻力，可能导致最终的计算值偏高，以致医生做出错误的临床决定。

1、有哪些先天性心脏病可能引起肺动脉高压（以下简称PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理论上讲，所有“左向右分流”先心病都可能导致PAH。所谓“左向右分流”，是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程；与之对应的，是“右向左分流”先心病。“左向右分流”先心病包括了多种最常见的先心病解剖类型，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等；其总数在所有先心病中超过2/3。2、为什么“左向右分流”先心病会引起PAH？顾名思义，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是体循环中的血液转移至肺循环，这将导致肺循环血量明显增多，肺血管床始终处于充血状态，从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的PAH称为“动力性”肺动脉高压。在这个阶段，只要及时矫治心脏畸形，消除左向右分流，肺循环血量必将恢复正常，PAH亦可随之降低。但是，如果先心病未得到及时有效的矫治，肺血管在长期充血的影响下，会逐渐增生、变厚、硬化，失去正常应有的弹性；肺循环压力亦将进行性升高，从而由“动力性”演变为“器质性”PAH。当发展至一定程度时，肺动脉高压就将不可逆转；即使此时矫正了心脏畸形，肺动脉压也无法再降低了。打个不恰当的比喻，这就如同离弦之箭，一旦发出，再收“弓”（先心病）已没有意义，“箭”（PAH）仍将按既定的轨道运行下去。这个阶段，专业术语称之为“艾森曼格综合症”（Eissenmenger Syndrome）。3、严重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表现在两方面。①肺血减少。随着肺动脉压的持续升高，体循环与肺循环间的压力阶差逐步缩小，经过先天性异常通道的分流量亦将逐步减少，由原来的左向右分流，发展至双向分流，甚至“右向左分流”（由肺循环流入体循环）。更重要的是，肺血管本身病变的发展，也必然导致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循环血量将明显低于常人，从而引起严重的缺氧症状；②右心功能不全。肺动脉压上升，意味着肺循环的阻力随之升高，心脏的负担亦将越来越大，终将导致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③间接后果。肺动脉高压的发展可能启动一系列复杂的病变。比如，长期缺氧将导致血色素升高，血粘滞度增大，患者易发生血栓形成，特别是肺栓塞；同时，肺血管本身的病变也易引起肺血管破裂，导致咯血等等。总之，严重的PAH是对人体健康的巨大威胁，患者的生活质量必将严重下降，活动能力日渐降低，寿命也无可避免地显著缩短。4、严重的PAH患者可能有什么症状？PAH本身并没有特异性的临床表现，但当起引起上述病生理改变时，会产生相应的症状。患者就诊时最常见的症状包括：活动耐量降低，特别是活动后气短和乏力；胸痛、晕厥、咯血、心悸，以及下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时，则往往标志患者的心排血量已经明显下降。5、是不是一发现PAH，就意味着不能再做手术、治疗先心病了？前面花了很多篇幅，阐述先心病引起PAH的机制，不少读者可能还是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心脏病并非在任何年龄都可以矫治，对于左向右分流先心病，一定要争取在PAH发展至严重阶段之前接受手术或介入治疗，及时消除心脏畸形，阻断PAH发展的动因。这个时机，我们形象地称之为手术的“时间窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手术不仅无益，反而可能有害，患者也就堕入了PAH的必然归宿。不过，如前所述，先心病引起肺动脉压升高，也是一个动态演变、发展的过程。在动力性肺高压阶段，矫治先心病后，肺动脉压完全可能恢复正常；而如果已完全形成器质性肺高压，手术就失去了意义。所以，不要一经诊断PAH，就放弃了手术治疗的希望，关键在于，正确判断PAH发展的阶段，或者说，明确PAH是不是可以逆转，才能合理制定下一步的治疗方案。PAH的发展速度，与先心病的具体解剖类型有关，也与畸形的严重程度相关联。比如说，小的室间隔缺损，即使不予矫治，也未必引起PAH；而口径较大的室缺（亦即所谓“非限制性”室缺），往往建议至少在2岁前手术矫治，PAH才可能完全逆转；与此同时，不少永存动脉干的患儿，只有在1岁前手术，才不致发展为严重PAH。6、我在基层医院检查，医生告诉我，我患有先心病，现在肺动脉高压已经很严重，不能做手术了。我还有手术的机会吗？这是个关键性的问题，也是促使我写这篇文章的原因。客观地说，现在还没有哪种方法，可以确定无疑地判断PAH的发展阶段（或可逆转性）。比如，超声心动图（也就是“心脏彩超”）是最常用的诊断手段，但仅凭超声，无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性，而这正是决定手术可行性的最重要依据。目前公认最具权威性的检查是肺活检。但由于病变的不均质性，活检的肺组织能否代表全肺的血管病变状态，还难以界定。随着对PAH的理解日益深刻，我们发现，很多以前认为不可逆转的PAH患者，在手术之后，肺动脉压确实有所下降。换句话说，他们的PAH还是可以逆转、或至少明显降低的。现在已经发展出一系列评估方法，有助于更准确地判断PAH的发展程度和手术的可行性。正确掌握这些方法，将使更多患者/儿获得救治的机会。我将在下一节详细介绍。

患者：检查及化验：全心增大，室间隔缺损10.1毫米、室水平左向右分流、卵圆孔未闭、动脉导管不除外、肺动脉高压，到目前为止肺炎还没治好，想问一下什么时候可以做手术，在肺炎没治好的情况下能手术吗？治疗情况：拍过CT，化验过血，肝肾都做过检查，做过彩超，目前一直在治疗肺炎 病史：无问再有肺炎的情况下能做手术吗？何时能做？牡丹江心血管医院心外科陈磊：您好，希望我的回答可以帮助到您。 第一：呼吸与循环两大系统息息相关，因为患儿患有先天性心脏病所以有早期出现肺动脉高压风险，所以患儿易患肺炎且不易治愈。 第二：如果患儿接受正规系统治疗，肺炎可在短期内治愈并且接受心脏手术，能提高手术成功率及术后恢复质量。 第三：如果患儿肺炎久治不愈且反复心衰肺炎互相加重的话，可以考虑在患儿一般状态最佳时积极进行心脏手术治疗，如果心内矫形完善且术后护理得当也不影响患儿术后恢复质量，但毕竟肺炎没有痊愈的情况下手术会一定程度的提高手术风险及出现术后并发症的可能性。

首先，患者要明白一个事情。大夫们每天面对太多的病人，倾听太多的病情。他们真的没时间听你说一些絮絮叨叨的话。比如，医生问你，你得这个症状多长时间了？得有一般人的回答是：挺长时间了！这个挺长时间，医生就懵了，他指的是几个月还是几年还是几十年呢。 其次，说的症状要具体。比如，医生问患者，你是怎么不舒服？有一部分人的回答是：心脏不舒服。这么说太笼统了，医生会很反感这么回答，会给人带了误解。你可以说胸痛，胸闷等等具体的症状。 我在工作中遇到的事情，跟大家分享一下。因为这是一个互利互助嗯事情，患者病情介绍的仔细清楚，医生对病情判断就更准确。 一般情况，介绍自己病情，要微盘一下几方面说明。主要不舒服的症状是什么？ 这种情况持续了多久？这个症状的诱因缓解方式以及持续的时间？经过什么治疗，效果如何？

心脏外科（心外科）手术之前常规需要进行的辅助检查有心电图、心脏普通X线平片、超声心动图检查。对于复杂先心病，术前必要时应行心导管造影检查进一步明确诊断。冠心病患者术前需行冠状动脉造影明确手术指征。心电图是反映心脏活动时电生理变化的图形。心电图检查是临床诊断心脏的重要方法之一，对诊断心律失常尤为必要。心电图能提示房、室肥大，因而对先天性心脏病、风湿性瓣膜病及高血压性心脏病等的诊断有辅助作用，对心肌梗塞、心肌炎及心包炎的诊断也很有价值。此外，心电图能反映某些电解质及药物对心肌的影响。心脏普通X线平片检查是现代心血管疾病的诊断检查方法之一。心脏与大血管是纵隔内的主要器官，与周围充气的肺组织形成良好的对比，X线平片的主要作用：1能够客观地显示心脏大血管及各房室的形状、位置、大小等形态变化；2能够清楚地显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系，为诊断提拱重要的征象。超声心动图是一种应用超声回波原理显示心脏结构的非侵入性检查方法，能够较为全面了解心血管解剖结构及生理功能。具备安全、无创、可重复等优点。目前超声心动图已广泛用于诊断先天性心脏病、心脏瓣膜疾病、心肌、心包疾病等。因其检查心脏结构功能的独特优点，已越来越多地取代心血管造影而作为手术前诊断的根本方法。心导管检查术超声心动图检查的广泛应用，使先天性心脏病的诊断准确率大为提高，绝大多数先心病患者术前仅靠超声心动图检查就能明确诊断。对于血液动力学明显改变或复杂型先天性心脏病，仅通过超声心动图难以评价和确诊时需要进一步行心导管检查。这是一项有创检查术，是由外周血管插入不同功能的导管至心腔及血管进行生理资料的检测及选择性血管造影，为外科手术前提供精确的解剖和生理功能方面的资料。临床主要用于：⒈先天性心脏病需进行全面的解剖和生理方面的诊断。2.左向右分流先天性心脏病伴肺动脉高压，评价肺动脉压力及阻力，同时排除多发肌部室缺或多水平分流。心导管检查术常包括右心导管检查和（或）心血管造影。右心导管术一般将右心导管从股静脉沿下腔静脉至右房、上腔静脉、右室、肺动脉，于心腔各部位取血测压，在直接测得肺动脉压力后，根据测定的血氧数值，可精确地计算出患者体、肺循环血流量，分流量，全肺阻力，为外科手术提供必备的资料。由于右心导管的数据都由心血管腔内直接获取，因此较为准确，可以作为评价其他非侵入性方法可靠性的“标准”。心血管造影是通过相应的心导管将造影剂注入心腔或大血管，使心腔和大血管在X线照射下显影，并用X线电影或快速换片等摄影方式，将这一显影过程记录下来。通过观察心脏与大血管充盈情况及显影顺序，了解心腔、大血管的形态、位置、大小及相互连接关系等情况；了解有无异常的分流、返流等情况；了解各瓣膜活动、心室收缩舒张运动等功能状态。根据这些造影资料，结合心导管检查所获得的压力、血氧资料，对先天性心脏病作出相当准确的诊断，为治疗作准备。参考值:肺动脉压力评价:肺动脉收缩压评价法为最常用的肺动脉压力的表示方法。正常肺动脉收缩压小于30mmHg轻度肺动脉高压30―40mmHg中度肺动脉高压40―70mmHg重度肺动脉高压大于70mmHg正常全肺阻力2.5―3.7wood单位或200―300dyn/s.cm-5，5.5wood单位或450dyn/s.cm-5为显著增高.冠状动脉造影是诊断冠状动脉疾病的金标准。通过经皮穿刺导管方法，向冠状动脉内注入造影剂，观察冠状动脉解剖病变情况，是任何其他诊断手段无法代替的，更重要的是，通过冠状动脉造影，为冠心病的进一步治疗，如经皮冠状动脉成形术（PTCA）和冠状动脉搭桥术提供了准确的依据。临床需要进行冠状动脉造影检查的情况如下：⒈顽固性心绞痛，药物治疗效果不好。⒉不稳定型心绞痛，不能耐受药物治疗。⒊典型胸痛。⒋相对年轻的患者反复多次心肌梗塞，无论其有无梗后心绞痛。⒌因室壁瘤，心肌梗塞后室间隔穿孔、乳头肌功能不全或心肌病等造成左心功能不全。⒍反复发作威胁生命的心律失常，药物治疗无反应。⒎心源性休克。⒏冠状动脉搭桥术后评价，特别是反复、持续心绞痛。⒐瓣膜病手术前的评价。⒑冠状动脉先天畸形。冠状动脉造影是一种相对安全的检查手段，目前没有绝对禁忌。

switch手术治疗完全型大动脉转位临床分析【摘要】目的：总结6例10公斤以下完全型大动脉转位患儿switch手术治疗的临床经验，探讨手术时机以及围手术期的处理。方法：牡丹江市心血管医院自2005年1月～2012年8月共收治6例完全性大动脉转位患儿，将他们临床资料作为数据分析实验组。该组共有D-TGA手术6例，术前均经心脏彩超证实为大血管畸形，其中男4例，女2例；年龄3天～4个月，平均1.67±1.61月。体重2.5～8kg，平均4.78±2.16Kg。SaO275～94%，平均86.83±4.09%。病种分布如下:TGA/IVS/PDA2例，TGA/VSD1例，TGA/VSD/PDA1例，TGA/VSD/ASD1例，TGA/IVS/PDA/PH1例。6例均行switch手术，具体手术方法:采用用气静复合麻醉、膜式氧合器。胸部正中切口，充分游离主动脉和肺动脉，到头臂干、左颈总动脉及左右肺动脉的分叉处，结扎、切断PDA或韧带。主动脉根部注入4℃HTK心肌保护液(40ml/kg)。对伴VSD者用心包补片连续修补。在大动脉瓣上1.0cm处分别横断主、肺动脉的主干。探查冠状动脉的开口和走行，切取足够大的冠状动脉“纽扣”，并游离主干和分支；用7-0单丝缝线将“纽扣”转移、吻合到原肺动脉根部相应的瓣窦壁上。转移后的冠状动脉形态自然，无明显扭曲、牵拉。主动脉、肺动脉远段交叉换位，用6-0单丝缝线将新主动脉根部与远端吻合，并位于新肺动脉的后方，开放主动脉。用裤形心包片修补新肺动脉根部的缺损，并与远端吻合，形成新的肺动脉。多巴胺、米力农，或加肾上腺素微泵维持，适当的辅助转流，停体外循环后给平衡+改良超滤，备右室临时起搏导线。体外循环时间148～320min，主动脉阻断时间96～240min，术后均延迟关胸。涉及统计学分析时，采用spss19.0软件进行汇总分析，P＜0.05有统计学意义。结果：全组主动脉阻断时间平均（156.5±33.74）min，转流时间平均（223±41.5）min；开放主动脉后，6例全部自动复跳。死亡1例系TGA/IVS，在术前极度紫绀、酸中毒，急诊行SWITCH手术，顺利脱离体外循环，术后当日低心排综合症死亡。术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组6例患儿术中应用延迟关胸技术2～3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，3例术后切口愈合不良，其余效果满意，术后无严重并发症。术后住院天数平均14天，所有病例均进行了3个月-24月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前比较，身体状况明显改善，相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。结论：在早期对完全型大动脉转位患儿进行一期switch手术治疗，尽可能在生命早期就给予其正常的的血液循环，对其远期的生存质量是有帮助的；对于体外循环转流时间长而血液动力学不稳的的患儿，适时应用延迟关胸技术可减少术后并发症，降低死亡率；完善的麻醉管理和术后护理是降低死亡率的重要措施；术中采用深低温、低流量的转流技术以及改良超滤技术能够有效地保护肺功能，能减少术后并发症的发生。关键词：婴幼儿；完全性大动脉转位；switch手术完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发绀性先天性心脏病，若不经治疗，约90％的患者在1岁内死亡。switch手术是目前治疗完全性大动脉转位首选的手术方式。而switch手术难度高，除了对术者要求高外，术前患儿各种因素也影响手术的疗效。牡丹江市心血管医院开展switch手术多年，手术效果满意。我们对近几年来收治的6例大动脉调转术病例进行了回顾性分析。现报告如下。1.资料和方法本组共有D-TGA手术6例，术前均经心脏彩超证实为大血管畸形，其中男4例，女2例；年龄3天～4个月；平均1.67±1.61月。体重2.5～8kg。平均4.78士2.16Kg。病种分布如下:TGA/IVS/PDA2例，TGA/VSD1例，TGA/VSD/PDA1例，TGA/VSD/ASD1例，TGA/IVS/PDA/PH1例。游离升主动脉,左右肺动脉彻底游离至肺门,沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉,在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干,将左、右冠状动脉移植至肺动脉根部,保证冠状动脉无扭曲、无张力,然后将肺动脉与升主动脉换位,升主动脉从肺动脉下缘穿出,再与新的主动脉端端吻合。同期修补VSD、ASD,缝合卵圆孔未闭,缝扎动脉导管或导管韧带。本组6例患儿闭合胸骨时血液动力学不稳定，后采用延迟关胸技术，2～3天返手术室关胸[1]。2.结果全组主动脉阻断时间平均（156.5±33.74）min，转流时间平均（223±41.5）min。开放主动脉后，6例全部自动复跳。死亡1例系TGA/IVS，在术前极度紫绀、酸中毒，急诊行SWITCH手术，顺利脱离体外循环，术后当日低心排综合症死亡。术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组6例患儿术中应用延迟关胸技术，2～3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，3例术后切口愈合不良，余效果满意。术后无严重并发症。术后住院天数平均14天，所有病例均进行了3个月-24月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前比较，身体状况明显改善，相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。3.讨论完全性大动脉转位(TranspositonoftheGreatArteries,TGA)是指主动脉完全或大部分起自右心室,而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形,是婴儿期除法洛氏四联征外最常见的紫绀型心脏病,占小儿先心病的9.9%。1797年，MatthewBaillie首次描述了大动脉转位的病理解剖结构，其定义为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，主动脉全部或大部分起自右心室，肺动脉全部或大部分起自左心室[2-3]。母亲患有糖尿病者，其子女发病率较高。患者男婴多于女婴，占60%～70%。该病病情复杂，自然存活率极低，如不及时治疗90%患者在一岁内死亡[4-5]。因此，完全性大动脉转位应该尽早手术治疗。switch手术作为此病的主要治疗手段，已得到了广泛应用，手术死亡率逐年下降.本组所有病例均行一期根治术，取得了满意的效果，我们体会如下：3.1手术时机及适应症的选择完全性大动脉转位的诊断其本身就是外科手术的一个适应症。目前，动脉调转术已完全成为首选术式。几乎没有需要对D型大动脉错位实行Senning或Mustard手术的情况了。随着胎儿超声心动图的启用，以及对出生时几乎所有存在重大心脏疾病的患儿的准确诊断，现在很少存在至迟到何时还能安全实施一期动脉调转术的问题。然而，在无法对新生儿进行全面筛查的国家中仍会发生这种情况，偶尔，患儿因败血症或颅内出血而病重，以至于无法在新生儿期进行手术。只要VSD或未必得动脉导管足够大，使左心室压力能维持在体循环压力的2/3以上，那么左心室还是能够适应一期动脉调转术的。但是，如果室间隔完整，左心室在出生后几周内就明显变薄[6]。在新生儿动脉调转术的早期实践中，我们的经验认为在4周龄时，对大多数室间隔完整且无动脉导管的大动脉错位患儿来说，一期动脉调转术的风险实在太大。随后，来自先天性心脏外科医生协会的多中心研究数据表明，时间限制应当缩短到3周龄[7]。但是对许多外科医生而言，这只是动脉调转术的早期经验而已。DeLeval和Mee后来的研究提示，有了更高级的经验和充分使用心室机械辅助装置，有理由将安全时限的上限定为8周龄[8、9]。超过8周龄，则通过预先实行旨在提高左心室压力的手术而进行左心室准备是明智之举。3.2麻醉管理3.1做好术前准备。TGA由于两个独立的平行循环造成肺动脉的血氧饱和度高于主动脉,患儿有不同程度的紫绀,两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件,当PDA闭合后,若没有ASD或VSD,患儿无法存活;若合并大的VSD或PDA,则出现肺血多、肺高压和心衰症状。术前访视时要明确患儿的病情,对于前者可用PGE1静注以保持动脉导管开放,PGE1可导致呼吸暂停和低热,因此需心肺监护;对于后者可强心、利尿、防治肺高压危象,若有阵发性呼吸暂停,则需气管插管。3.2平稳的麻醉诱导和维持。小儿体表面积较大,热量易丢失,故患儿入室后要保温尤其是头部的保温,避免低温引起代谢性酸中毒使肺血管收缩。TGA患儿均有不同程度的紫绀且体重小、容量依赖性大,轻的应激反应即可使血流动力学发生明显的变化,所以麻醉力求快而稳,避免使用对心脏功能抑制作用强的药物,尽快建立BP、CVP监测。本组采用起效快的罗库溴胺,60秒内可获得满意的肌松。芬太尼对心血管功能的抑制作用很轻微,适合于此手术的麻醉。吸入麻醉药对新生儿的心肌能产生较明显的抑制作用,体循环和肺循环两系统血液混合的程度限制了麻醉药到达体循环和大脑的量,使吸入麻醉诱导时间延长,吸入麻醉药的应用受到限制,故本组少吸或不吸入七氟醚。3.3合理的呼吸和循环管理。TGA患儿肺顺应性较差,为此本组采用PCV模式控制呼吸,PCV可避免高压,补偿泄漏,使气体在不均一的肺中更好地分布,与定容控制呼吸(IPPV)相比容量(压力)的响应速度更快。TGA患儿原有轻重不等的肺高压,CPB期间的血液稀释、主动脉阻断、缺血再灌注损伤以及体内炎性因子激活后的炎性反应,易诱发肺动脉高压危象,故CPB后适当过度通气、适当给予碳酸氢钠维持血液偏碱状态、维持足够的右室前负荷,必要时经中心静脉输注PGE1。TGA患儿大多左室功能较差,冠脉移植术后心肌有不同程度的缺血性损伤,ASO后左室不能很快适应体循环的压力,不能维持足够的心输出量,所以需要正性肌力药和血管活性药的支持。3.4准确的监测。左房压能正确反映左室血容量的变化,灵敏反映左室舒张末期压力,所以我们在主动脉开放后,经左房直接置管监测LAP以利于观察病情和指导治疗。ASO后可出现移植后冠状动脉扭曲、主动脉关闭不全、主动脉吻合口狭窄、肺动脉瓣上狭窄等,通过TEE不仅可了解心室壁运动情况判断心功能[10],还可排除是否存在上述情况,以便及时纠正。。3.5改善凝血功能。ASO后常出现止血困难,一方面是发绀使红细胞增多和血液粘滞、新生儿肝脏合成凝血因子能力差、婴幼儿CPB流量高使心肺机转速对血小板破坏多,另一方面ASO手术难度大时间长、主动脉和肺动脉上的缝线过多,大量出血易增加死亡率。为此我们在鱼精蛋白中和肝素后及时使用各种促凝制剂减少渗血,取得良好效果[11]。3.3延迟关胸技术的应用1975年Riahi首先提出了心脏术后延迟关胸(delayedsternalclosure，DSC)的概念[12]。之后延迟关胸技术越来越广泛的应用在复杂先天性心脏病术后出现血流动力学不稳定或者难以控制的外科出血当中。当前先天性心脏病(先心病)的外科治疗已向小年龄(婴儿至新生儿)、低体重(小于5kg)、复杂畸形、病情危重的方向发展。婴儿特别是新生儿心脏手术难度大，术后易出现低心排、心肌损害、出血、心律失常、心肌水肿等并发症，同时胸壁水肿，肺水肿的发生使原本空间狭小的纵膈更加缩小，勉强行常规关胸手术，可出现心脏受压、心排出量降低及顽固性心律失常等，甚至危及患儿生命，延迟关胸可有效减少上述并发症，提高手术成功率。Samir等指出ECC时间大于185min，主动脉阻断时间大于98min，混合静脉血氧饱和度小于0．47，年龄小于7天，诊断为主动脉弓中断及完全性肺静脉异位引流者，均需行延迟关胸术[13]。Misawa等[14]认为试关胸后平均左心房压和中心静脉压升高2mmHg以上者均应该DSC。延迟关胸的方法我们采用直接表皮缝合法，外敷无菌透明薄膜。至于延迟关胸后再次关胸的时机选择，国内一般认为3天内。Riphagen等报道支持早期延迟关胸，术后24小时关胸[15]。延迟关胸的潜在危险包括：败血症、纵隔炎症、出血和晚期胸骨不稳定。但我们认为这些与感染有关的并发症并不应该作为严重的阻碍延迟关胸技术应用的危险因素。相反，严格的无菌操作才是我们需要重视的问题。本组6例患儿均采用延迟关胸技术，回ICU监护，常规呼吸机辅助呼吸，持续镇静，根据病情应用血管活性药物。待患者血液动力学稳定，需低剂量的血管活性药，引流量减少，呼吸机参数满意，尿量等指标正常后择期回手术室关胸，本组无一例出现上述并发症，只有1例出现术后切口愈合不良，坚持外科换药后均痊愈出院。所以采用switch手术后采用延迟关胸利远远大于弊。3.4体外循环管理体外循环在1953年首次成功地应用于临床，为心脏外科的发展奠定了基础。目前全世界每天开展2000例体外循环手术。体外循环已广泛地用于心脏外科、胸部肿瘤手术、肾脏肿瘤的切除、复苏术、创伤、介入治疗支持、肝移植、中毒抢救等方面。针对于完全性大动脉转位患儿制定一套合理的体外循环方案是有必要的。选择高品质的进口膜式氧合器，合理的预充成分，合适的血液稀释比例，深低温低流量技术以及改良超滤技术的应用对于提高特别是婴幼儿法洛氏四联症的CPB辅助质量，减少术后并发症，降低死亡率有至关重要的作用。婴幼儿器官发育尚不完善，低温、低体重、长时间的体外循环易导致组织器官的水肿，组织损伤更易加重体外循环术后器官功能不全[16]。体外循环中血液直接与人工材料表面相接触，尤其是血液大量、长时间与体外循环管道、氧合器中空纤维直接的接触、大量的负压吸引以及非搏动的非生理性灌注，脏器的缺血再灌注等均可导致补体系统、凝血系统及纤溶系统激活，并使单核细胞、巨噬细胞及中性粒细胞释放炎性细胞因子。炎性细胞因子可激活内皮细胞，增加粘附分子表达，促进内皮细胞与活化中性粒细胞间的粘附和大量氧自由基的产生，造成组织器官功能损害，导致心脏体外循环术后多种并发症的发生[17]。本组采用深低温因降低组织氧的消耗，从而可以减少对氧和营养物质的需求，也就可以以极低的流量甚至短时间停循环的方式来进行体外管理，大大减少了对血球的机械性损伤。PH-STAT.和a-STAT.血气管理方法的综合运用，既为大脑提供了有效地血流灌注，又保障了体内生物酶的活性。本组采用超滤的方法，尤其是平衡超滤加上改良超滤，可以最大限度地滤除体外循环过程中产生的各种炎症因子，提升红细胞压积，改善心肺功能和减轻水负荷，恢复体液平衡，有助于术后脏器功能的恢复，减少ICU逗留时间[18，19]。本组患者我们采用全血预充并加入一定比例的白蛋白，对于维持血浆中胶体渗透压取得了较好效果。4.术后护理4.1生命体征的观察：患儿术后由手术室护士和麻醉师护送至监护室。行呼吸机辅助呼吸。由于患儿年龄小、体质量低，各项生命体征易出现波动，应严密观察生命体征的变化，每15rain观察并记录体温、脉搏、呼吸、血压、中心静脉压一次。维持心率130～140次/min，收缩压65-85mmHg。4.2呼吸系统的监护患儿术毕回ICU后应听诊双肺呼吸音是否清晰、对称。妥善固定气管插管并标记插管插入的深度，定期检查。用束带约束四肢，防止因躁动将气管插管拔出。常规摄胸片了解气管插管的位置。患儿术后呼吸机辅助呼吸，通气模式为SIMV，潮气量为10～15ml/kg，呼吸频率为20～25次/min，吸呼比为1：1.5～2.0，并根据临床和血气分析随时调整呼吸机的各项参数，保持动脉血PaCO230～35mmHg，使肺动脉轻度扩张，降低肺动脉压。密切观察患儿呼吸道是否通畅，及时清除口腔分泌物，每次吸痰前后用纯氧辅助呼吸3min，预防缺氧。应用加温湿化器湿化呼吸道，吸入气体温度达到35～37℃，呼吸道湿度保持60～70。如果痰液黏稠可以用氯化钠溶液0．5～1mL湿化气道，或加盐酸氨溴索呼吸机雾化后再吸痰。另外加强翻身拍背体疗及机械深部排痰。患儿由于年龄小，呼吸道黏膜稚嫩，每次吸痰一定要动作轻柔，吸痰时间不超过10S。4.3循环系统的监护switch术成功的关键因素是冠状动脉移植技术移植冠状动脉的扭曲、受压或狭窄易造成心肌暂时供血不足，易发生心肌收缩力下降和心律紊乱，是导致术后低心排血量综合征、严重心律失常，急性心功能不全和手术死亡的重要原因，故须严密监测记录心律、心率和心功能的变化。患儿回监护室后常规给予持续心电监护，观察心率、心律变化，必要时做床旁12导联心电图，以尽早发现心肌暂时供血不足4.4术后并发症的护理：①肺不张的原因及护理。由于患儿气管、支气管狭小，纤毛运动差，呼吸肌力弱，术后使用呼吸机时间长，自主咳嗽、咳痰受限制，易发生肺不张。本组术后第10天出现1例右上肺不张。使患儿取左侧卧位，拍背体疗。用呼吸囊间断膨肺，严密观察生命体征及口唇颜色、胸廓起伏，确保有效通气。每次吸痰前后洗手，更换吸痰管，严格执行无菌操作原则，先吸痰，再膨肺，再吸痰。气道痰液多时，采用分段吸痰法，减少再次感染。注意观察痰液的颜色及量。除听诊观察外，床边摄片1～3次/d，观察肺复张情况。此患儿经过精心治疗护理肺完全复张。第23天成功撤离呼吸机。②低心排的原因及护理。低心排综合征主要表现四肢末梢湿冷、苍白、皮肤花斑、血压下降、心率快、尿量少。如不及时处理可危及生命。调转术后的患儿，由于手术切口对心肌细胞的直接破坏，体外循环时间长，加上新生儿未成熟心肌的心肌收缩力相对较弱。术后早期易出现低心排。我们护理要点是严防低心排综合症的发生，发现低心排征兆及时报告医生处理。本组1例合并室间隔缺损患儿，术后2次出现四肢末梢不温，心率160～170次/min，收缩压48～52mmHg，左房压12～13mmHg，立即通知医生给予处理。适当调整多巴胺、异丙肾上腺素药物用量。严密观察心律、心率、血压、左房压、尿量及体温的变化，加强四肢末梢保暖。该患儿经过积极救治病情治愈。4.5术后喂养：新生儿因受麻醉、镇静、肌松药物的影响，胃肠道功能出现不同程度的障碍，需禁食24h，循环平稳后首选母乳喂养。定时消毒奶瓶收集母乳，逐渐增加进食量，用无菌注射器由胃管注入，每次鼻饲前注意观察消化吸收情况。病情允许适当抬高床头。因为母乳营养全面，容易消化吸收，减轻胃肠道负担，增强抵抗力，利于术后早日康复。参考文献[1]庄建,张镜芳,陈欣欣等.大动脉调转术22例的初步体会.岭南心血管病杂志,2002,8(6):385–387.[2]WarnesCA.Transpositionofthegreatarteries.Circulation,2006,114(24):2699-706[3]朱晓东，张宝仁，主编.心脏外科学.第1版.北京：人民卫生出版社，2007:608[4]丁文祥，苏肇伉，主编.小儿心脏外科学.济南：山东科学技术出版社，2000:473-474[5]PretreR,TamisierD,BonhoefferP，etal.Resultsofthearterialswitchoperationinneonateswithtransposedgreatarteries.Lancet,2001,357(9271):1826-1830[6]Bano-RodrigoA，Quero-JimenezM，Moreno-GranadoF，Gamallo-AmatC.Wallthicknessofventricularchambersintransportationofthegreatarteries：Surgicalimplications.JThoracCardiovascSurg1980;79:592-597.[7]KirklinJW，BlackstoneEH，TchervenkovCI,CastanedaAR.Clinicaloutcomesafterthearterialswitchoperationfortransposition.Patient,support,procedural,andinstitutionalriskfactors.CongenitalHeartSurgeonsSociety.Circulation1992;86:1501-1515.[8]ForanJP,SullivanID,ElliottMJ,deLevalMR.Primaryarterialswitchoperationfortranspositionofthegreatarterieswithintactventricularseptumininfantsolderthan21days.JAmCollCollCardiol1998;31:883-889.[9]DavisAM,WilkinsonJL,KarlTR,MeeRB.Transpostionofthegreatarterieswithintactventricularseptum.Arterialswitchrepairinpatients21daysofageorolder.JThoracCardiovascSurg1993;106:111-115.[10]RappKR,RouillardKP,HanceWM,etal.Segmentalwall-motionabnormalitiesafteranarterialswitchoperationindicateischemia.Anesthesia&analgesia,2006,103(5):1139-11461[11]宋兴荣,梁杰贤,陈秉学.Switch术27例麻醉处理.实用医学杂志,2002,18(9):958–959.[12]RiahiM，TomatisLA，SchlosserRJ．CardiacCompressionduetoclosureofthemedianCheststernotomyinopen-heartsurgery．Chest1975；67：113-4[13]SamirK，RiberiA，GhezO，etal．Delayedsternalclosure：alife-savingmeasureinneonatalopenheartsurgery；Coulditbepredictable[J]?EurJCardiothoracSurg，2002，21(5)：787-793．[14]MisawaY.Whatcanbeanindicatorofdelayedsternalclosureaftercardiacsurgery?EurJCardiothoracSurg，2002，22：493—494．[15]RiphagenS，McDougallM，TibbySM．etal.“Early”delayedsternalclosurefollowingpediatriccardiacsurgery[J]．AnnThomcSurg，2005，80(2)：678—685．[16]MaeharaT，NovakI，ElliottMJ.Perioperativechangesintotalbodywaterinchildrenundergoingopenheartsurgery.EurJCardioThoracSurg，1991;5:258-64.[17]CaseyLC.Roleofcytokinesinthepathogenesisofcardiopulmonary-inducedmultisystemorganfailure.AnnThoracSurg，1993;56x92-s96.[18]NaikSK，KnightA，ElliottMJ.Aprospectiverandomizedstudyofamodifiedtechniqueofultrafiltrationduringpediatricopenheartsurgery.Circulation，1991，84(Supplll):422-431.[19]WangMJ，ChiuIS，HsuCM，etal.Efficiencyofultrafiltrationinremovinginflammatorymediatorsduringpediatriccardiacoperations.AnnThoracSurg，1996，61:651-656.

患者：检查及化验： 右室双出口伴肺动脉狭窄（ 法四型） ； 室间隔缺损（ 双向分流）； 卵圆孔未闭（ 右向左分流）； 左心小，二尖瓣开放幅度小； 不排除部分型肺静脉异位引流 治疗情况： 因为是新生婴儿，只是在吸氧，并没有用药 病史： 刚出生的新生婴儿，父母都健康，并没有病史 请求医生提出宝贵的建议，以便小儿能得到适当的治疗牡丹江心血管医院心外科陈磊：您好，希望我的回答能够帮助到您。 第一：右室双出口也叫右心室双出口。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发心跳骤停。 第二：患儿所患心脏疾病是完全通过心脏外科手术治疗可以痊愈的，但是手术时机的把握相当关键，如第一点所诉合并肺动脉瓣狭窄的患儿目前耐受能力较无肺动脉狭窄患儿耐受能力稍强，但不排除任何不确定因素导致缺氧发作可能性。 第三：建议如果您就诊的心脏医疗中心专业且全面的前提下应尽早通过心脏外科手术方式矫正心内畸形。

患者：检查及化验：超声描述：左室内径轻度增大，余心腔内属正常范围；各室壁厚度、回声及运动未见明显异常； CDFI:房间隔中部可见约2.8mm斜行左向右分流信号；主动脉瓣瓣缘回声略增强，余瓣膜形态及运动正常；CDFI：收缩期于三尖瓣口房侧及舒张期于主动脉瓣下均可探及少量反流信号；PW:舒张期二尖瓣口血流频谱；形态：E峰>A峰；TDI:二尖瓣环频谱形态：E峰>A峰；大动脉内径及运动正常。提示：卵圆孔未闭（房水平左向右分流） 左室轻度增大 三尖瓣反流（轻度） 主动脉瓣反流（轻度）治疗情况：无，最近体验才发现；病史：无，最近体验才发现； 1.这个对孩子有生命危险吗？需要开刀治疗吗？ 2.这个是什么原因引起的？ 3.我们平时应该注意些什么方面？（饮食、运动、服药等）？牡丹江心血管医院心外科陈磊：您好！下面回答您的问题希望对您有所帮助。第一：卵圆孔未闭是一种先天性心脏病，如果您的心脏彩超资料测量准确，房间隔2.8mm的过隔分流目前来看对孩子的血流动力学影响不大，不会有生命危险。以往封闭卵圆孔未闭依靠外科手术。手术治疗的成功率高，病死率很低，但创伤大，可能会出现心房颤动、心包积液、术后出血和伤口感染等并发症，因此，近年来已很少采用。随着科技的进步，尤其是心导管技术的发展，相当一部分左向右分流先天性心脏病(如动脉导管未闭、房室间隔缺损)可经介入治疗根治。近年来的临床实践证明，这一技术永久性关闭开放的卵圆孔也是安全、有效、可行的。重点：卵圆孔未闭还存在一个潜在的风险，就是卵圆孔未闭与不明原因的脑缺血事件密切相关，其病理机制为脑的矛盾栓塞，即静脉系统的栓子通过动静脉系统间的异常通道进入动脉系统造成动脉系统栓塞。第二：卵圆孔的形成在胚胎发育至第6、7周时，心房间隔先后发出2个隔，先出现的隔为原发隔或称第一隔，后出现的隔为继发隔或称第二隔，原发隔自心房中线背侧壁呈半月形长出，向房室管生长与心内膜垫融合，与房室隔尾端部留一小孔，称为原发孔。在原发孔未闭合前，原发隔近头端部分形成一孔，称继发孔，是胎儿时期的血液的正常通道。同时在第一隔的右侧由心房壁上又长出一镰状形隔，称继发隔或称第二隔，此隔不继续生长分离心房中途停止，镰状形凹陷呈卵圆形称卵圆窝，卵圆窝处原发隔与继发隔未能粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。第三：小分流量的卵圆孔未闭对孩子的心脏功能和生长发育没有什么不良影响，可以当正常孩子喂养，可以定期复查心脏彩超，观察心脏各腔径，各瓣膜的变化情况。饮食，运动等不受影响，不用特殊服药。我的回答，希望可以帮助到您。

目的：总结42例10公斤以下婴幼儿法洛四联症根治术的临床经验，探讨手术时机以及围手术期的处理。方法：回顾性分析我院自2010年3月至2012年3月行根治术的42例10公斤以下的法洛四联症患儿的临床资料、手术方法及治疗效果。临床资料：本组共42例患者中男21例，女21例。年龄3.5~17月，平均（8.32±3.61）月，体重5.5~9.5kg，平均（7.51±1.18）kg。全组术前均有不同程度的紫绀,活动受限，杵状指（趾），16例有缺氧发作致昏厥史。心电图均显示右心室肥厚，其中1例有不完全性右束支传导阻滞；X线胸片示肺血减少，绝大多数病人呈“靴形心”，心胸比率为0.50~0.70，平均（0.58±0.039）。术前安静状态下经皮血氧饱和度为62~93%，平均方法（83.40±6.16%），红细胞压积（HCT）39-64%，平均（47.25±6.09）%，血红蛋白115~214g/l，平均（149.15±18.35）g/l。所有患者均经超声心动图检查确诊，彩超提示主动脉骑跨率45~65%，平均（54.90±5.58%），室间隔缺损(VSD)直径7.8~18mm，平均（12.85±2.61）mm，其中嵴下型40例，干下型2例，均有不同程度的右室流出道和（或）肺动脉狭窄。全组患者术前均行心脏64排CT检查以明确诊断以及提示左、右肺动脉发育情况和有无侧枝循环。其结果与心脏彩超结果基本一致，McGoon比值为1.125~2.30，平均1.53±0.334。术中发现，单纯漏斗部狭窄或伴有肺动脉瓣狭窄22例,漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支混合性狭窄20例。合并畸形有房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭10例，动脉导管未闭（PDA）7例，右位主动脉弓2例，永存左上腔静脉2例，同时合并ASD和PDA4例，出现较明显的体肺侧枝循环8例。手术方法:全组病例均在全麻、中低温循环下施行根治手术，根据术中侧枝循环及回心血量调整体温和流量。采取仰卧位胸骨正中切口，在右室流出道行纵行小切口，切除异常肥厚肌束以及部分增生肥厚的隔束和壁束，根据情况切开狭窄的肺动脉瓣或瓣环，主肺动脉狭窄者可沿肺动脉切开至左、右肺动脉分叉处。修补室间隔缺损均采用牛心包片，在室间隔缺损后下区域作3~5针带垫片Prolene5-0滑线间断褥式缝合，余部分连续缝合。全组采用牛心包片扩大右室流出道或（和）肺动脉，单纯加宽右室流出道21例，跨瓣环补片加宽21例，其中14例跨环补片至左、右肺动脉分叉处。肺动脉加宽的标准根据患者体重，取相应的探棒测试。合并动脉导管未闭者，转机前给予缝扎；合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者,在室缺修复及右室流出道加宽后修补。术前诊断有较粗大体肺侧枝的，在转流前寻找并结扎。本组12例患儿闭合胸骨时血液动力学不稳定，后采用延迟关胸技术，2~3天返手术室关胸。结果：全组主动脉阻断时间平均（64.62±15.20）min，转流时间平均（110.52±19.68）min；术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组12例患儿术中应用延迟关胸技术2~3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，2例术后切口愈合不良，余效果满意。本组术后早期死亡2例，死亡率4.76%，死亡原因分别为严重低心排综合征和灌注肺。术后主要并发症包括：低心排综合征6例（其中不包括上述死亡1例），肾功能不全5例，胸骨感染1例，引流液多返手术室二次开胸2例，胸腔积液2例,均治愈出院，室缺残余分流2例，分流直径均小于3mm，未做处理。术后住院天数平均11天，所有病例均进行了3个月-18月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前的相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。结论：1、在早期对法洛氏四联症患儿进行一期手术根治，尽可能在生命早期就给予其正常的的血液循环，对其远期的生存质量是有帮助的。2、充分解除右室流出道梗阻，合理加宽肺动脉，严密的修补室间隔缺损是手术成功的关键。3、对于体外循环转流时间长而血液动力学不稳的的患儿，适时应用延迟关胸技术可减少术后并发症，降低死亡率。4、完善的ICU监护和及时的术后处理是降低死亡率的重要措施。5、婴幼儿术后发生肺部并发症较多，术中采用深低温、低流量的转流技术以及改良超滤技术能够有效地保护肺功能，减少术后并发症的发生。