北京陆道培医院科普号

宋先生是山东一家公司的董事长，发现粒细胞减少一年多了，每次复查都是1000-2000/ul，有时甚至＜1000/ul（正常2000-7000/ul）。除了粒细胞减少，其他的各项化验指标都是正常的。在多家医院就诊后，并没有得到一个明确的诊断。宋先生每天生活在恐惧之中，害怕是白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等血液病，因为粒细胞低，又害怕会严重感染危及生命。2017年10月，宋先生到北京的某大医院做了各种检查，也没有确定诊断，但北京这家医院的王教授认为，宋先生这种病情有可能是大颗粒T淋巴细胞白血病，建议他到我院做TCRVβ检测。TCRVβ检测是诊断大颗粒T淋巴细胞白血病的关键项目，当时北京及周边地区只有我院能够检测。出乎意料的是，宋先生的TCRVβ检测结果是正常的。于是宋先生挂号找我看一下，在梳理了一遍他以前做过的各种检测结果后，我觉得宋先生患的可能是假性粒细胞减少症。正常情况下，中性粒细胞在骨髓生成并逐渐成熟，然后释放到血液中执行免疫功能。我们可以把粒细胞的在体内的生成、成熟和分布，人为地分成四个池：生成池、储存池、边缘池、循环池。平时血常规检测到的中性粒细胞数目，只是位于循环池（血液循环）中的部分中性粒细胞，这部分粒细胞就像在马路上巡逻的巡警，游走在遍布全身的血管网中，帮助及时发现和处置入侵的微生物感染。血管内还有一部分中性粒细胞附着在血管壁上（边缘池），待机而动，就像驻扎在路边岗亭里的警察，随时关注哪里有警情出现，以便随时赶赴现场。还有些中性粒细胞已经成熟，具备了正常的免疫功能，但是还没有释放到血液中，仍存留在骨髓内（储存池），就像留守在警察局的警察，一旦接到命令，即刻出动。在骨髓中正在生成和成熟过程中的中性粒细胞（生成池）就像警校中的学生，已经列入编制，但功能尚不完备，当遇到严重感染时，也会有一部分被调动到前线跟入侵的“敌人”战斗。所以，细菌感染时，血常规会显示白细胞增高，特别是中性粒细胞会明显增高。严重感染时其数值会达到正常值的数倍，甚至在外周血中会出现幼稚细胞，类似白血病的血液表现，这时可以称为“类白血病反应”。有些人的身体内环境“长治久安”，多年没有入侵者，也可能是其他原因，“循环池”中的中性粒细胞就会自行减少，附着在血管壁上进入“边缘池”，造成血常规结果显示中性粒细胞减少。当身体某处出现细菌感染时，这些中性粒细胞就会从血管壁上脱落下来，血液循环中的中性粒细胞迅即增多，我们化验血常规就会显示中性粒细胞正常甚至升高，身体抗感染能力并不会下降，这种情况就是假性粒细胞减少。为了明确这位患者是否为假性粒细胞减少，有个简单的试验可以帮助鉴别。先检测一次血常规，然后用0.1%肾上腺素0.2ml皮下注射，肾上腺素可以促进边缘池的粒细胞进入循环池，注射肾上腺素后15分钟及30分钟再分别复查一次血常规，中性粒细胞绝对值如达到正常或增至原来的2倍，就可以认为是粒细胞分布到边缘池过多所致，并不是真正的粒细胞减少，而是所谓的“假性粒细胞减少”。于是，我就建议宋先生做肾上腺素试验，明确是否为假性粒细胞减少，在解释的上述原理的过程中，我提到有些假性粒细胞减少患者进行适量运动后，也会有明显粒细胞回升，达到肾上腺素试验的效果。他决定先不做肾上腺素试验，自己亲身体会一下运动的效果。先检测一次血常规，中性粒细胞是1300/ul。然后，宋先生到医院的楼下跑步15分钟，回来再次检测血常规，中性粒细胞升至2840/ul。看来，真的遇到“假性粒细胞减少”了。宋先生高兴至极，一副如释重负的神态，紧紧握住我的手一再表示感谢。原来紧锁的眉头也舒展开了，从此不再担惊受怕地生活了。

陆道培医院是国际上最活跃的造血干细胞移植中心之一，每年完成移植上千例。但对于我们普通大众来说，造血干细胞到底是什么？造血干细胞移植是咋回事儿？哪些疾病需要进行造血干细胞移植？有太多太多的疑问，让我们一起探究一下这些问题的答案吧！在谈移植之前，我们先来了解一下造血干细胞。造血干细胞是骨髓里最原始的造血细胞，它具有自我更新复制能力，另外一方面，干细胞还具有向各系祖细胞分化的功能，会分化生成白细胞、红细胞和血小板，维持正常的造血，保证机体对各类血细胞的需要。利用造血干细胞这两个重要的基本特性，通过造血干细胞移植可以治疗多种血液病，使病人的造血功能和免疫功能得以重建，是根治血液系统恶性疾病的有效方法之一。近年来，半相合造血干细胞移植技术迅速发展，已经基本解决了供者来源匮乏的问题，使每个需要接受造血干细胞移植的患者基本都能找到合适的供者。根据造血干细胞的来源可将造血干细胞移植分为以下几类:1、骨髓移植：造血干细胞取自供者骨髓。2、外周血造血干细胞移植：造血干细胞取自外周血。3、脐带血移植：造血干细胞取自胎盘脐带血。根据患者与供者HLA配型结果可将造血干细胞移植分为:1、同基因造血干细胞移植：指同卵双胞胎间的移植。1964年1月27日，年轻的陆道培医生首次成功地进行了亚洲第一例骨髓移植，一名患者有严重再生障碍性贫血的年轻女孩由此获得了新生，供髓者是其正在孕期的孪生姐姐。2、异基因造血干细胞移植：供者为非同卵双生的其他人，包括：HLA配型相合的同胞，配型半相合的亲缘关系供者（父母与子女、同胞、或者其他亲属）及配型相合的非血缘供者。莎莎（化名），6岁 ，2017年8月入住陆道培医院，12月初行非血缘全相合造血干细胞移植，12月22日出仓，2018年3月5日顺利出院，目前状态良好。 3、自体造血干细胞移植：是先将患者自身的造血干细胞采集并冷冻保存起来，待患者接受大剂量化疗或者放疗后再回输给患者自己，以重建患者自身造血及免疫系统，自体移植通常用于骨髓未受累及或疾病处于很好的完全缓解状态的患者，主要用于淋巴瘤和多发性骨髓瘤的治疗，降低复发率。造血干细胞移植可以治疗哪些疾病？1、各类白血病及其他血液肿瘤，如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。2、遗传性血液病及免疫系统疾病，如重型地中海贫血、严重联合免疫缺陷病等。3、造血功能衰竭性疾病，如重症再生障碍性贫血等。4、非造血系统疾病，如实体瘤等。陆道培医院开展各类造血干细胞移植项目，包括同胞相合移植、亲缘半相同移植、非血缘移植、同基因移植及自体移植。特别对技术难度较大的半相同及非血缘移植具有丰富的经验和出色的临床结果，最小移植患者年仅2个月，最大移植患者69岁且为半相同移植，均无病生存至今。 让更多病友了解造血干细胞的知识也是我的义务，请关注我的健康号，我会陆续给大家讲解更多这方面的知识。

徐先生，34岁，老家在东北的吉林省，来燕郊居住一年多了。他从小体弱多病，动不动就感冒发烧。虽说徐先生体弱多病，但也没有得过什么严重的大病，甚至很少去医院，有个头疼脑热的，吃点中药，喝个止痛片或退烧药，很快也就好了。只是4年前开始腰痛，找当地的老中医看了看，说是腰椎间盘突出症，开了一包一包的中草药，让他回家自己煎着吃。每天煎药是个费时费力的差事，为了治病也就顾不得许多了，毕竟，中草药还是便宜。这腰痛病到大医院检查治疗起来，费用高的吓人，如果医生再说手术治疗，少说也要三五万，自己辛苦打工挣的钱，到现在连娶媳妇的彩礼钱还没有凑够呢。这中草药刚开始吃的时候还管些用，腰痛缓解了好多，后来越来越不管用了，腰还是痛，徐先生就想起老中医的话来，这腰椎间盘突出症不能受累，一边吃药一边打工，天天吃药这腰痛也治不好，药白吃了，钱也白花了。干脆辞职在家休息，每天专心煎药治病。一晃三年过去了，腰痛的毛病好了许多。但是最近一两个月，身体状况大不如前了，全身无力，头晕心慌，连走路都感觉费劲，爬一层楼就要停下来歇半天。终于下决心到医院查一查，化验血常规发现贫血非常严重，血红蛋白只有45g/L（正常范围120-160g/L），已经够上重度贫血的标准。听说陆道培血液肿瘤中心的血液病诊治水平高，离着居住的地方也近，为了查清楚贫血的原因，上周住到我科。贫血的原因非常多，常见的是营养性贫血，就是缺乏铁元素或叶酸、维生素B12等造血原料所致，主要有女性月经过多或者偏食等原因。另外，还有再生障碍性贫血、溶血性贫血、慢性病贫血、地中海贫血、肾性贫血、骨髓增生异常综合征等等。因为这个患者经济条件不好，我们先做一些最基本的检查，从发现的蛛丝马迹中去寻找致病线索，然后再顺藤摸瓜，找出病因。避免大撒网式的检查，增加花费。 第二天回来的结果让我们大吃一惊，患者的腹部彩超提示双肾缩小，血生化结果显示肌酐1515umol/L，尿素34mmol/L，这是典型的慢性肾脏功能衰竭尿毒症期！患者的贫血也就非常容易解释了，在医学上称为肾性贫血。可能主要与以下因素有关：1.肾脏萎缩，由肾脏分泌的促红细胞生成素减少，影响骨髓红细胞的生成、成熟和释放；2.患者肾脏功能衰竭，代谢废物在体内积聚，影响造血机能的正常运行；3.慢性肾衰患者往往伴有恶心、食欲不振等消化道不适，影响进食及食物中造血原料的摄取和吸收。 可是，好好一个人，怎么就得尿毒症了呢？ 我们怀疑可能与徐先生认认真真吃过的三年中草药有关，我们，仅仅是怀疑！ 很多人的印象中，中医中药是我们祖先留下来的“瑰宝”，中草药无毒副作用，治病去根。 生活，有时真的会跟人开玩笑，你认为她是天使的，她可能是魔鬼，你认为她是魔鬼的，她反而可能是天使！ 我们检索到，有很多中草药或中成药有肾功能损害，主要包括三大类：1.植物类：主要包括含6类毒性成分的中药：①含生物碱类：如雷公藤、昆明山海棠、草乌、川乌、山慈姑、北豆根、秋水仙、益母草、蓖麻子、毒蕈、钩吻、麻黄等;②含蛋白类：如巴豆、黑豆等；③含苷类：包括强心苷类（如洋地黄、夹竹桃、海杧果等）、皂苷类（如土牛膝、贯众等）、黄酮苷类（如及己）、蒽醌苷类（如芦荟）和其他苷类(如苍耳子、鸦胆子、使君子、铁扁担、土三七等)；④含酸、醇类：如马兜铃、关木通、广防己、青木香、天仙藤、寻骨风、油桐、大枫子等；⑤含酮、酚、糖、酶类：如棉花籽、漆树、盐肤木等；⑥含挥发油类：土荆芥、松香等。2.动物类：主要包括蝮蛇抗栓酶制品（含蛇毒）、斑蝥、红娘虫、青娘虫（均含斑蝥素）、鱼胆（含胆酸类毒素）以及全蝎、蜈蚣、水蛭、蟾酥、蝉蜕、露蜂房等。3.矿物类：包括含砷、汞、铅及其他金属类化合物中药，如：砒霜（含三氧化二砷）、砒石（含氧化砷或硫化砷）、朱砂（含硫化汞）、雄黄（含硫化砷）、水银（含汞）、密陀僧（含氧化铅）、白降丹或红升丹（含氧化汞）、胆矾（含水硫酸铜）、绿矾（含硫酸亚铁）、炉甘石（含碳酸锌矿物质）、代赭石（含三氧化二铁）等。 除上述单味药外，还有一些传统方剂在使用不当时可能导致水肿等临床症状（如甘草干姜汤、芍药甘草汤、沉香化滞丸等）或中毒性肾损害（如：四虫散、云南白药、枯痔散、三品一条枪、牛黄清心丸、牛黄解毒丸、朱砂安神丸、大活络丹、再造丸、至宝锭、六神丸等）。 经过肾内科主治医师的会诊，徐先生转到肾脏专科去做进一步的治疗。先做血液透析，尽快通过设备把体内的代谢废物排出，如有条件，可能就要做肾移植了。 西药的毒副作用是明抢，易躲！而中药的毒副作用是暗箭，难防！所以，服用中药也需谨慎，有时候中药的毒副作用也是致命的。

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2014年，7岁的明明（化名），本应沉浸在欢声笑语的童年时光，却被突如其来的一张诊断—急性B淋巴细胞白血病改变了。从那一刻起，她的世界从教室和操场变成了病房和治疗室。命悬一线，黑暗中的微光2014年秋，刚上小学二年级的明明被确诊为急性B淋巴细胞白血病，随即在当地医院开始了化疗。然而两个月后，明明在一次例行的腰椎穿刺加鞘内注射治疗时突发癫痫，被紧急送入ICU。经过半个月的抢救，明明虽然脱离了生命危险，但陷入了瘫痪，意识淡漠，四肢无力，甚至需要鼻饲喂养。当地医生曾建议家属放弃治疗。然而，父母不忍心放弃，为了寻求进一步的治疗，他们多方咨询得知陆道培医院在治疗难治复发白血病方面具有丰富经验后，怀抱最后一丝希望带着明明来到了陆道培医院。“刚入院时，明明虚弱不堪，蜷缩在轮椅中，几乎丧失了活动能力。”在充分评估过明明的病情后，张弦主任为明明制定了个体化治疗方案，先减低化疗剂量稳住本病，同时给予营养神经治疗，待神经系统症状稳定后，再酌情调整化疗强度及联合免疫治疗等。整个过程，张弦主任带领团队紧密观察明明的病情，不仅要平衡化疗强度，还需密切监测神经系统反应，确保既能控制病情，又不加重癫痫风险。浴火三年，破茧重生骨穿和腰穿检查是面临的另一个挑战。由于曾在ICU的经历，明明对腰穿产生了极大的恐惧，每次检查都是对她、医护和家长的考验。然而，随着治疗的推进，父母给予了她极大的心理支持，明明逐渐建立了对医生的信任，从最初的哭闹、逃避，到最后能够主动配合，勇敢地完成检查。整个治疗过程持续3年，家庭的呵护、医护团队的专业治疗和明明自身的乐观坚韧，从最初翻身需要辅助，到后来可以独立行走，明明的身体状况不断改善，逐渐走向康复。热血青春，勇者无畏康复后的明明顺利回归校园，她依旧是那个活泼好动、充满活力的女孩。如今的明明高三在读，不仅成绩优异，更是闪耀赛场的跆拳道新星。从最初为增强体质报的兴趣班，到被省队教练选中，明明凭借自己的天赋和努力，完成了从“在病床上练习抬腿”到“在赛场上腾空踢腿”的跨越，不仅多次在赛场上摘得金牌，更是被选入了国家队。如今明明已是跆拳道黑带二段选手。医学的边界永远在拓展，但生命的韧性常常超越想象。明明用十年时间完成了从危重的白血病患儿到国家级运动员的蜕变，从ICU监护仪跳动的波形，到赛场上电子计分屏闪烁的数字，明明正用汗水和信念，重新定义生命的可能性。祝所有的血液病患儿都能早日康复！

血小板降低是肿瘤患者放化疗后常见的不良反应。放疗，指的是应用放射线对肿瘤组织进行照射治疗；化疗，也称为化学药物治疗，主要是指应用细胞毒性药物，影响肿瘤细胞DNA复制、蛋白合成等，杀伤快速增殖的恶性细胞，从而达到治疗肿瘤的目的。多数化疗药物是需要通过静脉输液从而作用于全身，化疗药物在杀伤肿瘤细胞的同时，也会对正常的组织和细胞造成伤害，这种作用也叫毒性反应，是目前所有化疗药不可避免的。很多肿瘤患者在治疗的过程中会出现牙龈出血、皮肤青紫、胃肠道出血、月经量增多等反应，这就是放化疗引起血小板降低而造成的。血小板是在血液里面的一种物质，来源于骨髓，其主要作用是止血，修补破损的血管。体内伤口出现出血，血小板就充当“体内创可贴”的作用，当我们受到伤害后，碰破了血管，破了的血管壁就会发出信号告诉血小板，然后大量的血小板会迅速发生增大，交联成血小板血栓，阻挡血液成分的丢失。同时，血小板汇合血液中的钙离子及其他凝血因子，激活负责凝血的凝血酶，促使纤维蛋白原形成纤维蛋白等，在破损的血管壁那里凝聚成一团，堵住破损的伤口和血管。肿瘤患者因为放化疗造成血小板降低，所以体内的止血功能的作用就会降低，当身体有损伤出现流血，止血就变的困难。血小板降低有哪些注意事项？1、注意观察皮肤、口腔黏膜是否有出血点、瘀斑等，若出现需引起足够重视，情节严重，需要及时向医生反馈！经过医生的及时处理，尽量避免出现内部出血的问题。2、注意日常排便顺畅，避免剧烈咳嗽：便秘容易引起肠道或肛门出血，尤其是有痔疮的患者；不要剧烈咳嗽，有可能会引起颅内压增高引起脑出血。3、口腔护理：牙龈出血较少的时候可以用软毛牙刷刷牙。出血较多时避免使用牙刷，改成漱口。4、避免磕碰，防止身体损伤：平时别抓挠皮肤，同时日常生活中小心活动，避免磕碰、摔倒，以免出血。轻度血小板降低可以通过饮食补充肿瘤患者放化疗后轻度血小板减少的患者，可以多食红枣、红小豆粥、水煮花生米等补充血小板的食物。同时，血小板降低的患者除均衡饮食外，应多补充高蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、酸奶、瘦肉、豆制品、动物肝脏、鱼、乳清蛋白质粉等，以利于包括血小板在内的血细胞的恢复。中重度血小板降低可输注血小板输注血小板为治疗重度血小板减少症的最快、最有效治疗方法，能够有效降低大出血的风险和死亡率。有出血症状且血小板计数达到预防性输注指征的患者，也可输注血小板。对于成人白血病和多数实体瘤患者，当血小板≤10×109/时，需预防性输注血小板，特别是患有白血病、恶性黑色素瘤、膀胱癌、妇科肿瘤和结直肠肿瘤等高出血风险的肿瘤时。对于某些有活动性出血的实体瘤，尤其是存在坏死性成分时，即使血小板计数超过10×109/L，也应给予预防性血小板输注。

直播时间：2022年01月21日13:56主讲人：吕范永副主任医师北京陆道培医院血液科