南京市儿童医院心胸外科科普号

今天我来跟广大先天性心脏病朋友或者患儿父母聊一聊先天性心脏病术后杂音的问题，这是一个困惑很多人的问题。因为在门诊和实际工作中，经常遇到患儿家长一脸紧张的询问：武医生，我家孩子已经做完了心脏缺损修补术，上次复查说心脏没有问题，缺损已经补好了，怎么今天医生检查又听到心脏杂音了，是不是心脏没有补好？严重的甚至对主治医生的讲解产生了怀疑。更有甚者，因为这个问题，反复就诊，到不同医院就诊，浪费了自己的时间和精力，也消耗了原本就很紧张的医疗资源。针对这个问题，我想一个重要的问题一个就是目前的心外科医生临床工作繁忙，术前交代或者叫医患沟通做的不够，所以非常有必要科普一下术后心脏杂音的问题：哪些先心病术后会存在杂音，什么是生理性杂音，简单先心病术后会不会出现杂音等。一、术后仍存在心脏杂音的先天性心脏病法洛四联症是临床最常见的紫绀型先心病，这个病术后几乎百分百都能听到杂音，但是这个杂音是怎么产生的呢？这是因为法洛四联症由于手术切除了右心室肥厚的肌肉，疏通了右心室到肺动脉的通道，这样当血流流过已经剪除肌肉的右心室时，就会因为局部血流不顺畅或者产生涡流而出现杂音，但这个杂音一般较轻，但稍微有点经验的医生都能听出杂音。部分严重的法洛四联症患儿术前杂音很轻或听不到杂音，术后可以听到杂音，这是术后正常的杂音，大家可以不用担心。有法洛四联症引申到所有存在右心室流出道狭窄的先天性心脏病，需要疏通的或需要用补片或管道连接心脏和大血管的，包括肺动脉瓣狭窄、右心室双出口、肺动脉闭锁等以及复杂先天性心脏病分期手术的都存在术后心脏杂音的。但各位要注意了：如果孩子复查心脏彩超存在室间隔缺损残余漏、右心室流出道残余梗阻，跨瓣压差大于50mmHg或者收缩压的一半，这就不是术后正常的杂音了，就需要重新评估或外科处理了。二、简单先心病术后会不会出现杂音？对于绝大部分简单先心病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭术后杂音是听不到的。但并不是绝对的，对于大的缺损，手术过程中由于有采用补片修补，补片包括心包片、涤纶片等和正常的心肌组织是不一样的，血流流经补片时，由于快速的血流冲击，这样手术后就可能仍然存在杂音。所以，室间隔缺损术后杂音并不是一定会消失的，出现了杂音，只要复查心脏彩超，没有结构问题，就不要担心，更不要反复就诊咨询，整日提心吊胆。但是如果彩超提示存在缺损的残余分流或者动脉导管的再通，那就要根据情况具体指导了。一般小于3mm的残余漏和小于2mm的动脉导管再通术后有可能愈合，可以密切临床观察，每3-6月复查一次彩超即可。如果残余漏大于3mm和大于2mm的动脉导管建议及时手术治疗，不能抱有侥幸心理。目前随着术中食道超声的广泛使用，简单先心病的术后残余漏发生率明显降低，即使发生，术中也能及时补救。三、生理性杂音很多小儿在体检时可以听到心脏杂音，但彩超并没有发现存在先天性心脏病，这种杂音也称为功能性杂音，没有病理意义。产生的原因可能与心脏内高速的血流冲击心脏或者肺动脉产生的振动，由于小儿胸壁薄，所以经胸壁可以听到杂音。这种杂音一般比较柔和，并随体位而出现变化，有时很轻，有时较明显。这种杂音家长就更不用担心了。这就解释了为什么很多简单先心病术后体检时会听到杂音，这说明除了上面说的血流冲击补片的杂音可能外，还有可能就是本身存在的生理性杂音。总结一下，其实很多先天性心脏病术后杂音是不会消失的，但对于先心病术后的孩子，如果孩子在上学体检或者感冒被其它医生听诊发现存在心脏杂音后，不要惊慌失措，可以到有条件的医院复查一下心脏彩超，排除心脏可能存在的残余漏或其它合并问题，就说明这个杂音是生理性杂音或者功能性杂音，对心脏的功能和孩子的活动量不造成影响。但如果孩子存在残余漏、残余狭窄、动脉导管再通等情况，要及时到专业医院检查，以便得到及时的治疗。

肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄少见。是临床常见的一种先天性心脏病。由于肺动脉狭窄的轻重不同，临床干预时间不同，手术花费不同，常给患儿家长造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺动脉狭窄的相关科普知识。哪些需要早期治疗、治疗方法、手术花费等。一、需要早期治疗的肺动脉狭窄部分肺动脉狭窄患儿新生儿期即表现为呼吸快、紫绀和喂养困难，这部分患儿为重度肺动脉狭窄，其临床表现同室间隔缺损完整的肺动脉闭锁，其存活依靠动脉导管和卵圆孔的开放，如果动脉导管和卵圆孔闭合，患儿很快出现缺氧、酸中毒、尿少、喂养困难等，甚至死亡。对于这类患儿，需要尽早干预，临床可以选用体外循环矫治手术，但由于新生儿手术风险较大，目前很多中心，包括南京儿童医院，采用经胸肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿期的重度肺动脉狭窄，取得很好的效果。这部分重度狭窄患儿常合并漏斗部狭窄，如果这样，治疗可以选择球囊扩张+支架置入，同样取得很好的治疗效果。二、肺动脉狭窄的随访及手术指征选择除了上述需要新生儿期需要干预的肺动脉狭窄，大部分肺动脉狭窄患儿症状不重，临床有时仅仅体检发现心脏杂音。临床医生及家长可参考：1、跨瓣压差<30mmhg，一般不会出现明显的临床症状，建议每6月复查一次心脏彩超。2、跨瓣压差>50mmHg，需要手术干预。3、若跨瓣压差>30mmHg并<50mmhg，需要密切随访，若年龄大于2岁，可考虑手术治疗，因为有证据表明中度的肺动脉狭窄在5岁时发展为重度狭窄。三、经皮球囊肺动脉瓣成形术1、适应症：①目前认为对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿，均应行经皮球囊肺动脉瓣成形术。②因为肺动脉狭窄有逐渐加重趋势，对于跨瓣压差>30mmHg的患儿也可以考虑积极行经皮球囊肺动脉瓣成形术。③球囊扩张成形术后再狭窄.2、禁忌症：①肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。②肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。四、手术治疗对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿及其它不适合行经皮球囊肺动脉瓣成形术的患儿，均可以考虑行外科手术治疗。五、手术花费1、对于新生儿期需要手术治疗的重度狭窄患儿，花费较高，一般要准备6-8万。2、对于择期手术，包括经皮球囊成形术的肺动脉瓣狭窄患儿，需要3万左右。3、漏斗部狭窄，合并其它畸形的，手术需要3-5万。

一、经典案例我曾经遇到两个经典的例子：一个是孕妇28岁，胎儿心脏超声诊断为：右心房、右心室增大，三尖瓣中量反流，家庭成员强烈要求打掉孩子孕妇夫妻不忍，前来咨询，我让彩超医师确认有无三尖瓣下移畸形，证实说没有，建议可以要孩子。目前孩子已经生下来，到南京儿童医院复查彩超，心脏没有任何问题。另一个例子是39岁孕妇，孕38周，彩超提示：完全性心内膜垫缺损（也叫完全房室间隔缺损），家长非常矛盾，引产错过最佳时机，生下来又是复杂先心，而且唐氏综合征（智力缺陷）可能性很大，怎么办？又是高龄孕妇，真是要一夜白头。二、胎儿心脏超声检查重要性近年来，胎心血管畸形的发病率已位居出生缺陷的首位，胎儿心脏超声检查安全无创，可重复性强，利于先心病的筛查和追踪。胎儿心脏超声检查可以减少严重复杂畸形胎儿的出生，也可以及时对孕妇进行健康宣教，对出生的存在先心病的患儿进行及时的救治，促进优生优育。三、哪些孕妇应该做胎儿心脏超声原则上有条件的孕妇最好都能做，因为先心病的是散发的，没有明确的发病原因，与遗传因素和环境因素相关。以下人群建议必须行胎儿超声筛查：孕妇年龄大于35岁；孕妇或孕妇家庭成员患有先心病；曾有异常妊娠病史；孕妇在孕早期出现感冒、感染等症状或服用过药物；孕妇有糖尿病、感染性疾病等基础疾病。胎儿常规超声筛查怀疑心脏畸形；双胞胎；胎儿存在心律失常；胎儿染色体异常；胎儿存在脑积水、肾脏等其它问题。四、胎儿心脏超声检查时机孕中期是检查的最佳时机，孕20-24周是最适宜阶段。孕早期胎儿太小，孕晚期因羊水减少，胎儿活动受到限制，会影响检查，但目前对于有经验的超声医师在孕16-40周都可以对胎儿先心病做出诊断。五、胎儿期发现先心病该怎么办如果胎儿期心脏超声发现：动脉导管粗大，肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、心室或心房增大、右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。这些常见的先天性心脏病，有的对心脏功能没有影响：如右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。单纯的缺损，有相当一部分能愈合，见先心病自愈问题，即使不愈合，治疗效果也非常的好，治疗后可以达到正常人相似的生活质量，所以建议继续妊娠，特别是高龄或不易怀孕的孕妇。如果胎儿心脏超声诊断为：左心发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁或下移畸形、右心室重度发育不良、完全性心内膜垫缺损（容易同时合并唐氏综合征，特别是B型、C型）、矫正型大动脉转位、主动脉弓离断等。这些先心病效果差，死亡率高，即使手术，患儿也不能达到正常人的生活质量，所以建议及时终止妊娠。对于介于两者之间的，比如法洛四联症、右心室双出口、完全性大动脉转位、单心房、三房心、A型完全性心内膜垫缺损、完全性或部分性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等。要仔细斟酌，根据自身条件，如果孕妇年轻，建议及时终止妊娠；如果不易怀孕或高龄产妇，也可以考虑将孩子生下来，及时给孩子治疗，长期效果尚可，但部分孩子可能会出现心功能不全等并发症，有的需要二次手术。六、胎儿先心病的治疗目前，胎儿先心病还不能得到有效的治疗，很多治疗方法还处于实验阶段，没有进入临床。但随着研究的深入，未来先心病有可能在胎儿期得到有效治疗，这将是临床医学的又一突破。总之，要提高认识，注意筛查，及时发现胎儿先心病，根据具体情况考虑终止妊娠，促进优生优育。

不论在门诊、病房还是网络咨询，一个最直接和最常见的问题就是：我们全家都没有先心病，为什么孩子会得先天性心脏病？先心病的发病原因是什么？究竟是什么原因会导致孩子得先心病呢？这个问题困惑了很多人，特别是准备怀孕或者孕期的年轻父母。在这篇科普短文中，我和大家聊一下先天性心脏病是怎么形成的，有哪些易感因素，怎么预防、筛查和优生优育。一、先心病是散发的到目前为止，对于先心病的发病原因，没有明确定论，因为几乎所有的先心病都是散发的，意思是父母都是正常的也有可能生出先心病的孩子，而另一方面，先心病的父母也可能生出健康的孩子。二、先心病的易感因素①病毒感染：目前认为母亲在妊娠早期（3月内）出现感冒症状或服用药物是导致先心病的最主要原因，特别是风疹病毒感染，也是一个得到公认的易感因素。②遗传：遗传因素是目前研究最多的，也发现了一些基因异常和家族性先心病。但常见的先心病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位等都没有明确的家族史。临床上，确实有部分家长如果第一个孩子患有先心病，第二个孩子也患有先心病。但更多的是一个孩子是先心病，而其兄弟姐妹均为正常。③除了以上两个相对明确易感性的因素，目前认为：环境污染、不健康的生活方式（晚睡、吸烟，长时间使用电子产品等）、营养、孕期使用药物、过敏等都可能与先心病的发生有关。三、孕前准备和孕早期预防①目前建议孕前及孕早期母亲服用叶酸，可以减少先心病的发生。②孕前体检、和不健康的生活方式说再见，避免长时间使用手机、电脑等。③孕早期尽量避免感冒和服用药物。④尽量不养宠物或远离宠物：小猫、小狗等。⑤如果准父母患有慢性疾病或其它不适，需要特别对待，做好优生优育。四、做好筛查先心病的筛查目前已经是常规筛查项目，建议存在危险因素的准妈妈在孕20-28到具有资质的医院进行筛查：孕妇年龄大于35岁；孕妇或孕妇家庭成员患有先心病；曾有异常妊娠病史；孕妇在孕早期出现感冒、感染等症状或服用过药物；孕妇有糖尿病、感染性疾病等基础疾病。胎儿常规超声筛查怀疑心脏畸形；双胞胎；胎儿存在心律失常；胎儿染色体异常；胎儿存在脑积水、肾脏等其它问题。五、优生优育绝大部分先心病是能够治愈的，并且可以达到正常人的生活质量。但如果胎儿心脏超声诊断为：左心发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁或下移畸形、右心室重度发育不良、完全性心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉弓离断等。建议及时终止妊娠。详见我的科普文章胎儿先心病的筛查。通过以上讲解，希望能够对准爸爸妈妈正确认识先心病、预防先心病和早期发现先心病提供一点帮助，最大限度的降低复杂先心病患儿的出生率，做到优生优育。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄少见。是临床常见的一种先天性心脏病。由于肺动脉狭窄的轻重不同，临床干预时间不同，手术花费不同，常给患儿家长造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺动脉狭窄的相关科普知识。哪些需要早期治疗、治疗方法、手术花费、怎么随访等。一、需要早期治疗的肺动脉狭窄部分肺动脉狭窄患儿新生儿期即表现为呼吸快、紫绀和喂养困难，这部分患儿为重度肺动脉狭窄，其临床表现同室间隔缺损完整的肺动脉闭锁，其存活依靠动脉导管和卵圆孔的开放，如果动脉导管和卵圆孔闭合，患儿很快出现缺氧、酸中毒、尿少、喂养困难等，甚至死亡。对于这类患儿，需要尽早干预，临床可以选用体外循环矫治手术，但由于新生儿手术风险较大，目前很多中心，包括南京儿童医院，采用经胸肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿期的重度肺动脉狭窄，取得很好的效果，见我的科普文章经胸肺动脉瓣球囊扩张术在复杂先心病中的应用。这部分重度狭窄患儿常合并漏斗部狭窄，如果这样，治疗可以选择球囊扩张+支架置入，同样取得很好的治疗效果。二、肺动脉狭窄的类型1，肺动脉瓣口狭窄，最为常见，约占90%。瓣口呈鱼嘴状，常伴有肺动脉瓣环狭窄。2，右心室漏斗部狭窄，狭窄较重，常需要手术矫治或支架置入。3，肺动脉主干及其分支狭窄，常伴有其它类型的先心病，可为一处或多处环形狭窄或发育不良。三、肺动脉狭窄的随访及手术指征选择除了上述需要新生儿期需要干预的肺动脉狭窄，大部分肺动脉狭窄患儿症状不重，临床有时仅仅体检发现心脏杂音。临床医生及家长可参考：1，跨瓣压差<30mmhg，一般不会出现明显的临床症状，建议每6月复查一次心脏彩超。2，跨瓣压差>50mmHg，需要手术干预。3，若跨瓣压差>30mmHg并<50mmhg，需要密切随访，若年龄大于2岁，可考虑手术治疗，因为有证据表明中度的肺动脉狭窄在5岁时发展为重度狭窄。四、经皮球囊肺动脉瓣成形术1，适应症：①目前认为对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿，均应行经皮球囊肺动脉瓣成形术。②因为肺动脉狭窄有逐渐加重趋势，对于跨瓣压差>30mmHg的患儿也可以考虑积极行经皮球囊肺动脉瓣成形术。③球囊扩张成形术后再狭窄.2，禁忌症：①肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。②肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。五、手术治疗对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿及其它不适合行经皮球囊肺动脉瓣成形术的患儿，均可以考虑行外科手术治疗。六、手术花费1，对于新生儿期需要手术治疗的重度狭窄患儿，花费较高，一般要准备6-8万。2，对于择期手术，包括经皮球囊成形术的肺动脉瓣狭窄患儿，需要3万左右。3，漏斗部狭窄，合并其它畸形的，手术需要3-5万。七、术后随访及预后1，肺动脉狭窄患儿术后应1月、3-6月、以后每年定期随访，以便及时发现术后出现的再狭窄或者肺动脉瓣反流等。2，预防接种：术后复查病情平稳，心脏功能良好，可在术后3月进行正常预防接种3，肺动脉狭窄的长期预后很好，国外有随访发现手术25年后长期存活率97%，目前还没有球囊成形术的长期随访结果以及两者比较的结果。4，肺动脉狭窄需要长期随访直到成年，以便及时发现可能存在的肺动脉瓣关闭不全。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

小儿外科门诊经常遇到胸廓畸形，主要是漏斗胸患儿家长的咨询，大部分家长以为孩子缺钙或者直接到小儿骨科就诊，经小儿骨科医生筛查后转入胸外科就诊。说明目前家长对漏斗胸没有一个正确的疾病观念和认识。在这篇科普文章中，我从小儿漏斗胸的病因、为什么要手术治疗、手术的时机、效果和花费、术后的注意事项及功能锻炼等方面谈一下家长比较关心的小儿漏斗胸常见问题。本文对小儿扁平胸和鸡胸等常见胸部畸形的治疗和健康指导有同等参考价值。一、认识误区目前，由于我国普遍存在“孩子缺钙”，需要补钙，再加上商家的宣传和推动，使很多家长甚至医生误以为漏斗胸由缺钙引起，门诊也能看出来，很多孩子从发现漏斗胸那天起，一直在补钙。其实，漏斗胸和缺钙引起的佝偻病是完全不同的两个疾病，漏斗胸的胸廓畸形有点类似佝偻病，但其发病原因是完全不同的，不能幻想通过补钙去消除漏斗胸畸形。二、漏斗胸的病因漏斗胸的发病病因目前还不清楚。目前认为与肋骨、胸骨发育的不协调；膈肌发育异常等有关，遗传也是重要因素，有漏斗胸家族史者出现漏斗胸的几率较无家族史者大。三、小儿漏斗胸随访及科普宣教小儿漏斗胸临床比较容易做出诊断，在临床随访过程中，家长要注意：1，不要随便给孩子补钙，更不宜过量补钙，因为漏斗胸不是由缺钙引起的。2，如果孩子出现呼吸快等症状，要适当限制孩子活动量。3，每天带孩子至少户外活动不少于1小时，晒晒太阳。4，注意均衡饮食，每日喝适量牛奶，补充身体发育所需的蛋白质。四、为什么要手术治疗漏斗胸对孩子的影响主要有两个方面：第一，功能影响，指凹陷的胸廓压迫心脏和肺，造成肺活量减少、活动耐量降低，心功能和肺功能收到影响，出现功能影响是手术的绝对适应症。第二，虽然功能影响必须要手术矫治，但临床出现功能影响的严重漏斗胸患儿是比较少的，绝大部分是因为漏斗胸影响胸部美观，特别是女孩子，造成患儿极大的心理负担和性格异常，孩子出现不愿与人沟通交流，不愿参加群体性活动，性格孤僻，从而影响正常的生活和学习，所以应该及时手术治疗，进行矫治。五、治疗时机选择目前漏斗胸微创NUSS矫治术已经成为常规术式，但由于治疗单位的不同，特别在中西部地区，很多成人医院承担着儿童患者的救治，所以手术时机的选择尚有争论。但从漏斗胸对孩子的影响来看，如果出现功能影响，年龄达到3岁就应该及时手术治疗。即使没有功能影响，漏斗胸会导致孩子出现如上所述的一系列问题，所以推荐在孩子上学前完成矫治手术。由此可见，虽然年龄不是手术的绝对指征，但漏斗胸患儿的最佳治疗时机应该是3-6岁。六、NUSS微创手术效果漏斗胸手术经过多次改良，目前NUSS手术已经取代了以往所有的漏斗胸手术，NUSS手术治疗效果确切，复发率低，胸廓矫形满意，特别是对称型的漏斗胸。七、手术花费漏斗胸NUSS手术开始在胸腔镜导引辅助下完成手术，目前很多单位采用非胸腔镜辅助下NUSS手术，同意取得非常满意的效果，手术花费，连同置入的支撑钢板，根据地区差异，约需3.5-4.5万元。八、手术常见并发症目前NUSS手术的安全性非常高，但围术期部分患儿可能会出现气胸、皮下积气、胸腔积液、切口感染等并发症。气胸、皮下积气、胸腔积液通过相应治疗处理都可以治愈。要特别防止出现切口感染，止血彻底，并应用抗生素预防感染。远期部分患儿可能会出现钢板移位导致漏斗胸复发，术后要注意及时进行健康宣教，避免出现漏斗胸复发。九、术后注意事项/健康宣教广东省第二人民医院心胸外科王文林 1，术后1-3天平卧在床，避免翻身。 2，术后第3天可以在医生或家长帮助下，挺直腰背下床，在床边走走，不做屈曲、转动胸腰等活动。 3、出院后注意站姿和坐姿，腰背要挺直，不滚翻，少屈曲，伤口完全愈合后方可洗澡。4，睡觉尽量平卧，避免剧烈运动、和小伙伴打闹以及弯腰搬重物等。 5，术后定期复查，1月、3月、6月、1年、2年，拍胸片了解恢复情况，有病情变化及时到医院就诊。 6、术后2-3年根据复查结果及孩子恢复情况决定取出固定钢板。 通过以上介绍，大家应该对漏斗胸有了初步的认识，从而选择适当的治疗时机和方法来做矫形手术，避免对孩子的生理和心理造成影响，术后通过积极的健康宣教，让孩子得到满意的恢复。

孩子是家庭的中心，孕妇从怀孕的那一天起，在家庭中就处于备受关怀的中心地位。在临床工作中，经常遇到咨询胎儿先心病的问题，苦于科普知识的匮乏，对于要不要诊断为先心病的孩子，家庭成员非常矛盾和困惑。今天和大家一起谈谈胎儿先心病的筛查、心脏超声检查的重要性，哪些孕妇应该做心脏超声检查，最佳检查时机，以及胎儿先心病的科普指导等大家比较关注的问题。一、经典案例我曾经遇到两个经典的例子：一个是孕妇28岁，胎儿心脏超声诊断为：右心房、右心室增大，三尖瓣中量反流，家庭成员强烈要求打掉孩子孕妇夫妻不忍，前来咨询，我让彩超医师确认有无三尖瓣下移畸形，证实说没有，建议可以要孩子。目前孩子已经生下来，到南京儿童医院复查彩超，心脏没有任何问题。另一个例子是39岁孕妇，孕38周，彩超提示：完全性心内膜垫缺损（也叫完全房室间隔缺损），家长非常矛盾，引产错过最佳时机，生下来又是复杂先心，而且唐氏综合征（智力缺陷）可能性很大，怎么办？又是高龄孕妇，真是要一夜白头。二、胎儿心脏超声检查重要性近年来，胎心血管畸形的发病率已位居出生缺陷的首位，胎儿心脏超声检查安全无创，可重复性强，利于先心病的筛查和追踪。胎儿心脏超声检查可以减少严重复杂畸形胎儿的出生，也可以及时对孕妇进行健康宣教，对出生的存在先心病的患儿进行及时的救治，促进优生优育。三、哪些孕妇应该做胎儿心脏超声原则上有条件的孕妇最好都能做，因为先心病的是散发的，没有明确的发病原因，与遗传因素和环境因素相关。以下人群建议必须行胎儿超声筛查：孕妇年龄大于35岁；孕妇或孕妇家庭成员患有先心病；曾有异常妊娠病史；孕妇在孕早期出现感冒、感染等症状或服用过药物；孕妇有糖尿病、感染性疾病等基础疾病。胎儿常规超声筛查怀疑心脏畸形；双胞胎；胎儿存在心律失常；胎儿染色体异常；胎儿存在脑积水、肾脏等其它问题。 四、胎儿心脏超声检查时机孕中期是检查的最佳时机，孕20-24周是最适宜阶段。孕早期胎儿太小，孕晚期因羊水减少，胎儿活动受到限制，会影响检查，但目前对于有经验的超声医师在孕16-40周都可以对胎儿先心病做出诊断。五、胎儿期发现先心病该怎么办如果胎儿期心脏超声发现：动脉导管粗大，肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、心室或心房增大、右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。这些常见的先天性心脏病，有的对心脏功能没有影响：如右位心、永存左上腔静脉、右位主动脉弓等。单纯的缺损，有相当一部分能愈合，见先心病自愈问题，即使不愈合，治疗效果也非常的好，治疗后可以达到正常人相似的生活质量，所以建议继续妊娠，特别是高龄或不易怀孕的孕妇。如果胎儿心脏超声诊断为：左心发育不良综合征、单心室、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁或下移畸形、右心室重度发育不良、完全性心内膜垫缺损（容易同时合并唐氏综合征，特别是B型、C型）、矫正型大动脉转位、主动脉弓离断等。这些先心病效果差，死亡率高，即使手术，患儿也不能达到正常人的生活质量，所以建议及时终止妊娠。对于介于两者之间的，比如法洛四联症、右心室双出口、完全性大动脉转位、单心房、三房心、A型完全性心内膜垫缺损、完全性或部分性肺静脉异位引流、主动脉缩窄等。要仔细斟酌，根据自身条件，如果孕妇年轻，建议及时终止妊娠；如果不易怀孕或高龄产妇，也可以考虑将孩子生下来，及时给孩子治疗，长期效果尚可，但部分孩子可能会出现心功能不全等并发症，有的需要二次手术。六、胎儿先心病的治疗目前，胎儿先心病还不能得到有效的治疗，很多治疗方法还处于实验阶段，没有进入临床。但随着研究的深入，未来先心病有可能在胎儿期得到有效治疗，这将是临床医学的又一突破。总之，要提高认识，注意筛查，及时发现胎儿先心病，根据具体情况考虑终止妊娠，促进优生优育。 本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

2016年新春伊始，南京儿童医院心胸外科连续收治了好几例脓胸的患儿，孩子年龄在2-10岁之间，所有孩子发育正常，营养正常，病史几乎都是因为感冒逐渐加重至肺炎，伴有发热，有的孩子起初有发热，最高至40度，之后在医疗干预下，体温逐渐恢复正常。在基层医院挂了几天-2周的消炎水后无明显好转，来南京儿童医院胸片见胸腔积液、肺不张等。置引流管后见有脓液流出并出现分割包裹，内科治疗无效，转入外科行手术治疗。因为是科普文章，我不介绍具体的疾病知识，在这里，我想提醒各位网友父母：注意预防小儿感冒，警惕小儿肺炎演变为脓胸。因为医学科学进展很快，现在很多基层甚至大医院的医生如果不积极参加继续教育和学习，仅仅依靠经验积累，有时会延误治疗。在这篇文章中，我想和大家聊一下：怎么避免小儿肺炎发展为脓胸以及出现脓胸了，该怎么治疗。一、重视2岁以上小儿发热目前，对于小于2岁的孩子，特别是1岁以内的孩子发热，父母或者爷爷奶奶非常重视，以为孩子小、抵抗力差，必须得到及时的治疗才行，这可能也验证我们收治的脓胸孩子都是2岁以上的原因。对于大一点的孩子，父母或者爷爷奶奶以为孩子有了抵抗力，感冒能有什么大不了的，谁家的孩子不生病呢，过几天不就好了么。这样以来，一部分孩子如果这时候存在抵抗力下降或者其它易感因素，极易发展为小儿肺炎，并进一步进展，如不及时阻断疾病进程，则可能会出现胸腔积液、脓胸等。所以，对于孩子的感冒，特别伴有发热，一定要及时去看医生，让医生听听肺部有没有啰音，化验一下血，看看是否存在病毒感染或者细菌感染，给予针对性用药，及时阻断疾病的进展。二、胸片检查的重要性对于小儿发热在38℃以上，并持续2-3天以上不退，特别伴有如下症状：患儿出现咳、喘或者呼吸较平时增快，两侧鼻翼扇动；精神状态不好，平时孩子精神很好，现在突然出现烦躁、容易哭闹或者昏睡等；不想吃东西或者食量较前明显减少。出现这些症状，要警惕孩子病情重，已经不是普通的感冒了，可能进展为支气管炎或肺炎了，这时除了验血、检查及针对性用药外，一定要查胸片，部分孩子可能需要检查胸部CT。胸片可以及时提示胸腔是否存在胸腔积液、肺不张或者其它肺部病变情况。三、及时行胸腔闭式引流如果孩子病情进展快，胸片提示胸腔积液，这时需及时行胸腔穿刺抽出液体并送化验和细菌培养，以便发现敏感抗生素。若胸腔穿刺后胸水不易穿出或者穿出积液较稠厚，复查胸片或者B超，提示积液形成包裹，这时应毫不犹豫，行胸腔闭式引流术，并每日或隔日复查胸片，以便及时调整引流管，保持引流通畅，同时辅以敏感抗生素，这样，大部分孩子都能得到治愈，不会进展到脓胸。四、支气管镜检查若患儿胸片提示存在肺不张，在孩子治疗的同时，需积极行纤维支气管镜检查，绝大部分孩子因为感染、疼痛不适，痰无法有效咳出，出现痰栓堵住支气管或者其它少见的原因如异物误吸等，经过支气管镜检查，吸痰、肺泡灌洗等，可以有效的治疗感染、误吸异物等导致的肺不张。五、早期行胸腔镜下脓胸冲洗引流对于已经进展为脓胸的患儿，脓胸在胸腔内形成包裹，胸腔闭式引流无法有效排出脓液，病程大于2周，内科治疗效果不明显者，这时胸纤维板尚未形成，目前采用胸腔镜下脓胸冲洗，将胸腔内的脓液冲洗干净。术后再用稀释的碘伏溶液持续冲洗胸腔24-48小时，可以取得较为满意的治疗效果。六、纤维板剥脱或者肺叶切除术肺炎、胸腔积液、脓胸没有得到有效控制，病程时间在3周及以上，这个时候，孩子的脓胸已经出现机化形成纤维板。临床我们发现大部分孩子在这个阶段（3-6周），脓液并未完全机化，在壁层形成一个厚的（厚度在0.5公分）纤维板，脏层形成一薄的纤维板，中间全是尚未机化的脓液，将肺压缩成团块状，使肺无法有效张开。这时就必须行纤维板剥脱术，大部分孩子行纤维板剥脱术后，肺能够复张，不需要行肺叶切除术，但也有极少部分孩子出现毁损肺或者出现反复鼓肺肺也无法张开，这时就必须要行肺叶切除术。总结对于伴有发热的小儿感冒、肺炎，家长们一定要注意，及时到医院检查、治疗，一定要警惕小儿肺炎演变为脓胸。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

在临床工作中，经常遇到一些错过最佳手术时机的先天性心脏病患儿，对于这些患儿，手术风险明显增大，花费明显增多，对家庭和社会造成巨大的压力。今天和大家一起谈谈先天性心脏病的早期治疗问题，哪些先心病需要早期治疗，手术的效果如何，手术大概需要多少费用等家长比较关心的问题。一、经典案例我亲自遇到两个经典的例子：一个是孩子被诊断为完全性心内膜垫缺损（也叫完全房室间隔缺损），诊断该病的基层医院医生告诉说：这是一个非常复杂的先心病，效果不好，花费需要10-20万，家长一听，就回家了。等孩子父母打工挣够10万了，又不忍心不给孩子看病，就来到南京儿童医院医院检查，可孩子已经出现心功能不全，重度肺动脉高压，错过最佳手术时机了。另一个是常见的室间隔缺损，孩子3个月时即被查出缺损7-8毫米，孩子存在呼吸快，儿科医生让孩子回家等，说这个病一般要到5、6岁才能手术呢。等孩子5岁来到南京儿童医院一检查，重度肺动脉高压，已经出现双向分流，错过了最佳手术时机。二、需要尽早手术的先心病1，新生儿粗大动脉导管未闭，出现呼吸功能不全或不能脱离呼吸机。2，巨大室间隔缺损，或一般的室缺合并房缺和动脉导管未闭，出现点头呼吸等心功能不全症状的。3，室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，需要急诊手术，方能挽救孩子生命。因为新生儿一旦动脉导管或者房间隔缺损闭合，孩子将很快出现难以纠正的低氧血症、酸中毒和肾功能不全而死亡。4，各种类型的完全性肺静脉异位引流，如果房间隔缺损直径在5毫米以下的，需要紧急手术治疗，发现既是手术指征。5，主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，孩子出生后即出现呼吸循环功能不全，酸中毒等，需要尽早手术。6，反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，需要尽早手术。7，需要早期干预，但不是急诊的还包括：右室双出口伴肺动脉高压、伴有心衰的心内膜垫缺损、永存动脉干、单心室等。左心发育不良综合征需要多次分期手术，长期效果欠理想，在国内处于起步阶段，这里不做介绍。三、手术效果手术效果是家长比较关心的问题。对于新生儿粗大动脉导管未闭、巨大室间隔缺损等手术，手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量。室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，这类疾病手术的成功率一般在80%以上，国内大的心脏中心成功率可达90%以上，患儿术后可以长期存活，并有较好的生活质量。完全性肺静脉异位引流和主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，如果不接受手术，患儿很难存活，目前随着技术的进步，这类疾病的整体成功率也达到90%以上。反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，手术后和正常的法洛四联症手术没有明显差别，具体见体可参考我的科普文章法洛四联症宝宝的治疗及随访。所以对于以上先天性心脏病，行紧急手术治疗，可以挽救孩子的生命，获得相对较好的治疗效果，如果不做手术，这些孩子很可能夭折，或出现严重并发症无法接受手术。四、手术的花费对于不同先心病，手术花费不同，而且术前存在不同的疾病状态，治疗花费肯定也是不同的。就南京儿童医院来看，新生儿粗大动脉导管未闭、巨大室间隔缺损的患儿需要准备10万左右，具体根据监护室恢复情况。室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，完全性肺静脉异位引流，主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，这类疾病一般花费8到10万，当然，也有部分花费较多的，具体还要看术后孩子恢复情况。对于反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，心内膜垫缺损等手术花费和正常法洛四联症相差不大，一般准备5-6万。对于需要分期手术的永存动脉干、单心室、三尖瓣闭锁、左心发育不良综合征等，花费根据手术年龄而不同，一般要准备6-8万。总之，随着经济条件的改善以及国家对先天性心脏病的资助力度加大，这些危重先心病患儿能够得到及时的治疗，治疗的效果是满意的，当然存在地区差异。目前急需的就是普及这类先心病是需要早期治疗、治疗效果很好的观念。不光是患儿家长，还有广大的儿科、内科医生，让他们能够早期发现并能够给孩子正确的指导，以便让更多的孩子得到及时的救治。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

在临床工作中，对于单纯室间隔缺损，由于治疗效果好，长期预后和正常人没有明显差别，特别随着目前新农合、医保的报销比例明显增加，所以对于单纯室间隔缺损，不存在治疗不治疗的问题，只是治疗时机的选择以及选择什么样的治疗方法问题。困惑患儿家长最大的就是该怎么给孩子选择一个治疗方式：到底应该选择微创介入封堵呢，还是给孩子外科修补。为了解答家长的疑惑，我今天和大家聊一聊单纯室间隔缺损的治疗选择问题。相信这是许多室间隔缺损患儿父母急切想知道和了解的问题。一、认识误区微创治疗是医疗行业发展的趋势，所有的手术、操作都在向微创、无痛方向发展，但由于微创概念的兴起和流行，现在很多家长不管孩子的缺损大小和位置、是否合并别的问题，第一要求医生能不能给孩子做微创介入或微创手术，但不是什么样的缺损都能做微创介入封堵的。因为南京儿童医院心胸外科既可以做外科手术，又可以做微创封堵，这里分析一下两种手术方式的选择问题。二、微创封堵的适应症由于美国食品药品管理局FDA只批准了用于肌部室间隔缺损封堵用的封堵器，所以至今缺乏共识，到底哪些孩子可以做封堵，目前国内认为适应症包括① 膜周部单纯室间隔缺损，缺损直径一般要小于5-6mm，距离主动脉瓣的距离要大于2mm。 ②肌部室间隔缺损是介入的适应症，但缺损一般在10mm内；③外科手术后残余漏。目前也可采用偏心型封堵器封堵离瓣膜较近的缺损，当然也有采用多个封堵器封堵多发性缺损，目前仍存在争议。所以，如果你家的孩子缺损大或者位置靠近主动脉瓣，是不建议做封堵的。三、外科手术的适应症所有类型的室间隔缺损均可手术治疗。四、封堵的优缺点介入封堵术目前最大的优点就是微创，无手术疤痕。当然，随着技术的进步，现在封堵也可以在超声引导下达到封堵的目的，不用x线的导引。目前封堵存在最大的问题是材料问题，因为封堵器是镍钛合金丝编织而成，镍钛合金对身体及心脏的长期影响是个未知的因素，而且封堵器在x线下是显影的，将来会有一些生活上的小烦恼。微创封堵也可能会出现封堵器脱位需要紧急手术，心律失常、心脏传导阻滞等。特别是缺损在5mm以上的，放置封堵器在8mm及以上的，出现传导阻滞的可能性会增大，所以对于这样的患儿，最好手术治疗。五、外科手术的优缺点外科手术有点就是经过长时间的验证证明手术方法安全有效，对孩子长期生活质量没有影响。缺点就是外科手术疤痕，当然只要是手术，就会出现创伤，也有部分家长比较关心麻醉、体外循环以及手术安全性问题：包括术后残余漏、心脏传导阻滞、心律失常等。外科手术后最常见也是最让家长担心的是心脏创伤、残余漏和传导阻滞，但目前体外循环的安全性已经得到充分的认可，体外循环6小时手术都能取得成功，室间隔缺损的手术时间一般都在30分钟-1小时。术中心脏超声的广泛应用能够及时发现残余漏；手术导致的传导阻滞是术后即可出现的，所以能够及时采取拆除缝线，重新缝合的方法避免。六、总结及发展趋势所以，如果你的孩子缺损大小和位置适合封堵，你可以根据如上优缺点选择手术或者微创封堵。如果缺损大或者位置距离主动脉瓣较近或者合并房间隔缺损等别的畸形，建议直接手术治疗。微创封堵治疗单纯室间隔缺损是非常好的方法，也是未来发展的趋势，存在的问题是封堵器的材质问题及长期影响不太清楚，目前美国委托波士顿儿童医院等多家研究结构研制可吸收的封堵器，我国也在大力研制。如果研制成功，这将是先天性心脏病治疗领域具有革命性的变化，到时，很多先心病都可以通过微创封堵达到治疗目的。本文系武开宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。