佛山市第一人民医院小儿神经外科科普号

关于婴幼儿位置性头颅畸形的治疗，分为两个方面，物理治疗和头盔矫正，本次重点和大家谈谈物理治疗。 所谓物理治疗，就是把睡偏的脑袋用合适的方法再给挤回来！物理治疗非常适用于3月龄及以下的宝宝，这时候宝宝一般比较乖，吃饱了放下就睡，摆个位置就老老实实这么睡，物理治疗只要方法正确，付出耐心，就能在1-2月内见到成效，并且不产生额外的费用，对于广大普通家庭来说再适合不过了。 对于物理治疗，首先也需要明确颅腔生长的规律，要知其然还要知其所以然。对于婴幼儿的颅腔发育，如前一节所述，其原动力来源于脑组织的生长和发育，故而要头颅恢复理想的形状千万不要忽视脑组织对颅腔发育的影响，要利用好这股重要的力量，这就自然牵出了第一点。 一：多抱孩子，不要把孩子长时间放在床上，婴幼儿长时间躺着，脑壳一直在受力，当然不好长出好形状，抱孩子的时候颅骨受力很少，正是发挥重要力量的好机会。 二：不要想当然全部睡眠姿势都加在孩子畸形的对侧，首先要加强在畸形对侧的睡眠时间，但也不能完全倚重此法，这不是夹核桃，有可能引起新的畸形；其次是孩子能不能很好配合是个问题，故而不可完全采纳；再次需要重复，颅腔发育的主要动力来源于脑组织的生长，不要只想到用睡姿把头型再睡回来，要用好自然的力量。 三：一岁以下的孩子并不建议使用枕头，当下流行的各种定型枕，目前已经普遍认为可能是交智商税了。 四：纠正睡眠偏好，这一点很重要，什么是睡眠偏好呢，就是孩子为什么会喜好偏向一侧睡呢？这个要仔细寻找原因。 举个例子，斜头畸形近80%发生在右侧，是因为大多数人是右撇子，自然很顺手的就把孩子抱在左侧怀中，特别对于新生儿，在母亲左侧怀中可以很清楚听到母亲的心跳，这种环境与怀孕时子宫内的环境似曾相识，对宝宝很有安全的感觉，并且右侧一偏头就可以吃到奶，这样的环境下，对孩子就容易养成一个向右侧睡眠的偏好，朝这个方向比较舒服，那就为头颅畸形埋下了隐患。 第二个例子，不要固定的睡在孩子的一侧，婴幼儿粘着父母，特别是母乳喂养的妈妈，这是天性，宝宝会朝向母乳熟悉的气味方向找妈妈，这也是导致头颅畸形的一个可能诱因，故而需要把孩子放在父母不同的侧面。 第三个例子，对稍大点的宝宝，窗户的亮光或者门那一边的动静，也可能是让宝宝觉得有意思的事，就爱朝着那个方向睡，每天都要注意改变宝宝的睡眠方向，床头床尾常换，避免产生固定朝某个方向的睡眠习惯，让头部都能均匀的受力。 通过以上三个例子，大致描述了可能导致宝宝睡眠偏好的原因，当然不同的孩子可能会有不同的诱因，这个需要父母们仔细观察才能发现。 五：每天在宝宝清醒时，给予3-30分钟的俯卧位，国外将其称为tummy time,就是让孩子每天都趴一会，也有助于降低头颅畸形的发生，但是需要注意，此前文中有提过，在90年代时因为防止婴儿猝死不让孩子趴着睡，为了避免此类风险，一定要注意是在宝宝清醒时才趴着，可以让孩子趴在父母的胸前，趴在床上时可以在胸前垫个毛巾滚子，或者趴在一个斜面上，都可以辅助宝宝头部。 六：注意房间的舒适性，太潮太热太吵，孩子睡眠不安稳，容易反复变化体位，影响治疗。 七：注意孩子有无斜颈等导致头颅畸形的病因。 总之，就是用各种办法，让宝宝头部的各个角度都能均匀的受力。 物理治疗比较适合3月龄以内的宝宝，超过3月龄，由于孩子的活动能力增强，物理治疗的效果常会打折扣，所以我们的宗旨还是尽量早发现，早治疗，这样效果不仅好，还能节省很多的费用。 如果宝宝经过物理治疗效果不好，在3岁之前头颅还有一定自我修正能力，轻微的头颅畸形也不必太过于忧虑，如果比较明显可能就需要进一步头盔矫正，关于头盔矫正，涉及的专业性比较强，暂时就不赘述，写这个系列的目的就是希望大家能早发现早治疗，在没有医疗背景的情况下也能进行正确治疗就很棒了，专业的事就交给专业人士来做吧。 祝各位宝宝健康成长！

婴幼儿位置性头颅畸形（Positional Skull Deformities）,也有叫做姿势性头颅畸形，都是一个意思，听起来好高深的样子，说白了就是咱老百姓常说的把小孩头睡偏了。我们身边甚至我们自己，都可能有人头颅外形有点特殊，正常的头颅外形是比较接近审美意义上的近圆形，但有些人可能后脑勺儿是扁的，或者后脑勺儿是偏的，或者头扁长扁长的，这些都是婴幼儿位置性头颅畸形的结果。这种畸形对大脑的功能影响不尽一致，轻度的仅仅是影响美观，严重的是有可能影响大脑的功能或者面容的不自然，那么位置性头颅畸形是怎么一回事呢，今天我们就来聊一聊它的前世今生。医学界对这种头颅畸形的认识真还不太长，以前大家都没太关注，无论国内国外，什么肤色和人种，都不太当回事，纯粹流于民间的各种认识。在90年代，美国的儿科医生提出了为避免发生婴儿猝死，建议平躺睡觉的理论，确实明显降低了婴儿猝死的发生，但是按下葫芦浮起瓢，随后大家发现突然间多出了很多后脑勺儿睡的扁扁的孩子，因为按照这个理论，婴儿睡眠时要尽量的平躺，而不侧卧，更不能俯卧（就是趴着睡），宝宝基本就是后脑勺受力，结果出现了大量的把头睡的扁扁的宝宝，从此之后，位置性头颅畸形一词提到了儿科医生的案头，大家也开始逐渐关注婴幼儿头颅畸形的问题。随着进一步的研究，发现对于仅生育一个孩子的家庭，有大约25%的概率会出现婴幼儿头颅畸形的问题，而对于生育多个孩子的家庭，则有近50%的概率可能会遇到此类问题，察觉到宝宝头型不佳常常是在出生几周后或几个月后，对于这种现象，由于文化背景、医疗水平等多方面的影响，不同地区，不同人群的态度也非常不一致，有些人认为无所谓，孩子再长大点就好了，最不济就是不太好看而已，也有些人担心会影响孩子的颜值，甚至智力。从目前的研究看，位置性头颅畸形是可防可治的，轻微的头颅畸形对孩子也影响不大，但是某些严重的畸形，由于头颅形状的异常，可以继发面部的畸形，甚至头、颈姿态、机能的改变，严重的畸形对智力可能会有不利的影响。鉴于此，对于广大缺乏医疗知识的父母们，早期认识这种疾病就显得尤为重要，包括一些儿科相关的医务人员，毕竟对这种病的认识还只是近些年的事，多做些科普，提高大家对这种头颅畸形的认识是很有裨益的。现在我们就来说说位置性头颅畸形的表现。对于婴幼儿的颅腔，我们可以将其视为一个弹性的空腔，当一侧长时间单一受力，该处就会发生形变，同时婴幼儿时期脑组织正处于旺盛的生长阶段，脑在颅腔中膨胀生长的力是保持颅腔不断扩大的力量源泉，那么该处颅腔受压变形，脑组织就会推动相邻部位的颅腔扩张代偿，就如同挤压一个有弹性的橡胶球一样，明白这些道理就好理解后面所要介绍头颅畸形的表现。常见的几种头颅畸形：斜头畸形如该图例，宝宝长期右侧睡，右侧枕部（就是后脑勺儿）扁平，由于颅腔是弹性的空腔，从垂直投影上看颅腔被压成平行四边形，左侧后脑勺儿后凸，同时右侧的额部也前凸，相应的右侧耳朵也朝前移位，这样就五官不整了。短头畸形是由于宝宝长时间平躺睡觉，双侧的后脑勺儿同时受压呈现扁平的形状，出于代偿顶部明显凸出，从前额到头顶肉眼看见陡峭的斜坡，两侧则朝外凸出，从垂直投影上看头颅的前后径变短，而左右径增宽，如同放在桌上的水球，扁了，额头到后脑勺的距离也缩短，所以也被称为“短头”畸形。舟状头畸形相对于短头畸形是另一个极端，宝宝基本不平躺睡觉，大部分时间都是两侧侧卧睡，两侧颅腔壁长时间受压，导致颅腔两侧受压变扁，额头和后脑勺向前后凸出，从垂直投影上看前后径明显大于左右径，这种形状就被形象的称为“舟状颅”。 宝宝出现位置性头颅畸形后，会有什么改变呢？会有危害吗?请听下回分讲，《婴幼儿位置性头颅畸形科普之二---危害》。

颅缝早闭，也叫做狭颅症，是发生在婴幼儿头颅发育畸形的常见病因，因其发生的病因，可以分为综合征性颅缝早闭和非综合征性颅缝早闭。综合征性颅缝早闭涉及多条颅缝提前闭合之外，还伴有多系统的合并疾病，导致头颅、眼眶和面颌部的异常，以及肢体畸形，先天性心脏病，气道发育异常及智力障碍等其他系统病变。而非综合征性颅缝早闭往往指单一的颅缝提前闭合导致的颅腔发育异常，引起头颅外观异常，一般病变局限在发病的颅缝，一般没有其他合并的疾病，也称为单颅缝早闭。在新生儿科，或者新生儿阶段，对于颅缝早闭，最有可能遇见的类型就是非综合征性的额缝早闭。在出生后，婴幼儿的颅缝是依次有顺序的闭合。正常情况下，出生后额缝（Metopic suture）大致在2月龄时闭合，下来依次是矢状缝在22月龄闭合，冠状缝在24月龄闭合，最后是人字缝26月龄。在全部颅缝中，额缝的闭合是发生最早的。如果发生了病理性的提前闭合，发病年龄也较早，往往发生在孕晚期，等孩子出生后就可以观察到明显的头颅畸形。颅缝在颅腔发育中的作用非常重要，起到了颅骨生发中心的作用，相当于长骨的干骺端，颅骨生长的方向是垂直于骨缝。如果额缝发生提前闭合，在婴幼儿颅腔还为发育成熟时，面部正中的额骨失去了向两侧生长的动力，导致额部颅腔扩张受限，但此时其他骨缝仍在正常生长，颅腔重心后移，形成了前方因生长受限出现的尖端，后方仍相对正常，从垂直投影上看头颅整体呈三角形的形态，这种颅型也称为三角颅。这种颅缝早闭类型占单颅缝早闭总数的近5-15%。如上图，左侧是颅骨在发生额缝早闭后的示意图，头颅明显呈三角形，右图是实际所见到的病例。这种颅型触诊常可以触及皮下有明显隆起的骨脊，生长发育常同正常婴幼儿无异。也就是说短期内该类疾病患儿健康无妨大碍，但随着患儿逐渐的成长，额部狭窄的颅腔可能会对额叶发育造成不良影响，导致患儿精神和神经功能的损害。这种疾病需要尽早的开展手术治疗，矫正畸形、狭窄的额部及眉弓，改善外观，改善神经功能。关注儿童健康，从头开始！

当宝宝出生后，一家人还沉浸在欢乐的氛围中，有些细心的家长在照顾孩子的过程中发现宝宝的腰骶部皮肤不太对劲，有些宝宝在腰骶部正中或者中线旁有像皮下肿物一样凸起，有些则像肚脐一样有个凹陷，仔细看看凹陷底部似乎还有小洞洞，或者腰骶部有一片明显比较浓密的毛发，或者有片红红痣一样的东西，遇到这种情况，还是非常建议家长进一步检查，有种病叫做脊髓栓系，如果能及时治疗对宝宝的一生都将是意义重大的。什么是脊髓栓系呢，这个需要先从脊髓的胚胎发育来介绍。一、神经管发育在人类胚胎形成早期，特别在孕期的前三月中，胚胎宝宝的神经系统就开始了最早期的发育。这期间，胚胎的神经组织从一个扁平的结构逐渐背卷并闭合，形成神经管状的结构，神经管的前端逐渐发育成脑组织，后端逐步发育成脊髓。如上图蓝色的组织就是神经管，在胚胎早期是一个平板样的结构，逐渐发育向背侧卷曲，逐渐闭合形成一个管状的结构，这就是神经管的形成过程。神经管闭合后周围再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮肤。但是各种原因，例如叶酸缺乏或利用障碍等很多因素，导致神经不能闭合，结果周围的脂肪组织等乘虚而入长入神经组织中。二、脊髓与脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎时期脊髓和脊柱的长度相近，等到出生时已经接近成人的形态；但是脂肪组织长入后，这些脂肪就像船上的锚一样紧紧牵拉着脊髓，随着胎儿的生长，脊髓的末端被逐步拉长并受到严重的影响，如下图，黄色的脊髓被明显拉长了，脊髓的末端也明显低于正常脊髓的位置，这就是脊髓栓系的由来。上图是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎体下缘，右图是发生脊髓栓系的示意图，脊髓下缘明显低于正常，脊髓被病理性拉长。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管宝宝的大小便和下肢的运动及感觉功能，随着宝宝长大，脊髓也被一步步的拉长，导致病情逐渐加重，较为常见的症状有下肢以足部的畸形为主（见下图），大小便功能障碍（包括失禁），下肢的感觉障碍，背痛、遗尿等。上图也只是个模式图，实际临床工作中我们见到的多数比图中显示的要严重的多。四、脊髓栓系需要尽早治疗对于这种疾病，由于影响孩子的生理功能，对个人的生活质量将有严重的损害，对家庭也会造成很重的负担，这种病需要尽早发现，尽早治疗，才能够将损害降低至最小。这种病是儿童神经外科常见的一种疾病。对于这种疾病的手术治疗，目前还有一些争议，但是能够统一认识的是需要尽早治疗，出于对手术的安全性和有效性的考虑，国内外很多儿童神经外科医生一般都将此类疾病的手术年龄窗设置为6-8个月左右，但在我院儿童神经外科，由于前期我们曾经有多年的治疗经验，将手术时间已经大大提前至2月左右，即满月后，只要没有合并其他手术禁忌，早期开展手术治疗。毕竟，在患儿6-8月龄时，身长有较为明显的增加，增加的身长对脊髓的损害常是不可逆的，鉴于尽可能的保护脊髓神经功能，结合多年的手术经验，是我院儿童神经外科将时间窗提前的依据。这种做法经过多年的实践，已经取得明显的临床效果，并得到国内同行的肯定。五、注意脊髓栓系常见的皮肤异常表现在孩子出生后，有一些细节需要重视，这些细节有可能会提示神经管畸形的蛛丝马迹，例如腰骶部正中和中线两侧有皮下肿物，这些肿物往往是皮下的脂肪瘤组织，可以比较小，仅仅轻微的凸起，也可能像肿物一样比较明显明显突出体表，也可以像肚脐一样的凹陷，甚至隐约可见有窦道向深部延伸，这些组织是神经管畸形遗留在皮肤的痕迹，它的底端是和椎管内的脊髓相连的（见下图）；正中和中线旁异常的色素沉积，可以是一块像痣一样的斑，也可以是鲜红的皮肤血管瘤一样的外形，也可以是带着毛发的痣，或者一团明显茂密于周围的毛发分布，这些是由于神经管畸形附带的一些皮肤异常改变。当然，脊髓栓系不止发生在腰骶部，理论上从头颈到腰骶部都可以出现，只是其他部位较为少见而已。故而观察需要全面，颈部、胸部也是需要注意的（见下图）。六、总结最后再总结下，凡是新生儿从头部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出现皮下肿物，像肚脐一样的凹陷，异常的色素沉积（黑褐色的痣或鲜红的血管瘤），毛发分布异常，这些就是提示脊髓发育可能异常的信号，需要尽早就诊检查。七、祝愿我们的下一代健康成长，佛山市第一人民医院儿童神经外科专业组为孩子们保驾护航！

前面两节简单介绍了下位置性头颅畸形的概述和危害，本节给大家介绍位置性头颅畸形的鉴别。从数学角度来看，在体积相同的情况下，球形的表面积最小，而在直径相同的情况下，球体的体积最小。而为什么要先来谈数学呢，这个要和人类的进化有关。人类的大脑相对于其他动物高度发展，脑容量激增，人类脑组织与身体体积的相对比例要远远大于动物，人类头颅相对也较大。而一个具有成熟大脑的婴儿是无法经过产道出生的，为了生育后代，人类只能生出脑发育不成熟、头颅直径相对较小的婴儿，这是进化的结果，同时为了减少头部的热量流失，自然选择的结果就是婴儿的头型是近圆形的，这个在风雨飘摇的古代，可是非常有用的。出生之后，新生儿的脑容积只有成人的一半大小，但是到了6岁左右就基本接近成人，从出生之后到6岁前，颅骨是有很大塑形性的，就是为了适应脑组织的不断生长，而促进颅腔扩大发育的原动力就是来自于脑组织的生长。这是颅腔发育的基本原理，理解好原理就好理解头颅畸形的相关问题。所以我们要明白婴儿的头颅最自然的状态就是近圆形的，如果由于不正确的睡眠姿势引发了位置性头颅畸形，颅腔如同一个弹性腔发生形变，具体表现形式参见第一节《概述》。那么我们如何鉴别是否有异常呢，如下图，从正面、顶面和侧面看婴幼儿的头型，从正面看，所谓的五官端正，就是额头是否平整，双眼是否在同一水平面上，双耳的位置是否对称；而从顶面看，头型应该是像一枚饱满的鸡蛋，圆润对称；而从侧面看头部和颈部应该是一个完美的问号，对号入座，看看孩子是不是达到了这样的标准。关于如何鉴别是什么类型的位置性头颅畸形，我并没有着墨太多，其源于在开设头颅畸形门诊的时，我们的最初目标是要筛选出颅缝早闭的孩子，颅缝早闭是由于颅缝因为病理性的因素提前闭合影响了颅骨的发育，这种病会严重的影响脑功能的发育，是需要做手术来解决的，具体可以浏览我的公众号里关于颅缝早闭的文章。而这种病和位置性头颅畸形在外观上有很多重叠，别说普通不懂医学的父母，即使不从事儿童神经外科的医生，很多人也不了解这些病的鉴别，当然也有些父母非常厉害，自学能力极强，把孩子的问题弄得很清楚，但这毕竟是少数，所以对于大多数父母来说，为了避免延误病情，暂不在科普文章里介绍具体的鉴别方法，只是建议家长们，参照这三个体位面的观察，如果有异常，就请咨询当地的儿童神经外科医生，专业的问题还是交给专业的人来解决吧。至于我们是怎样鉴别的，基本就是依靠知识和经验，观察、测量，很少需要用CT、核磁设备的，家长们不用担心宝宝会受到辐射。同时头颅畸形门诊是限号的，就是为了保证每位孩子至少15分钟的交流时间，向家属告知治疗的要点和细节，每次只能适度少量加号。所以为了把问题做简单，在鉴别方面只是向大家讲些原理和基本的问题，避免焦虑的父母们花太多时间来学习，仅需从这三个角度观察，如果有异常，让医生来解决吧，不要误诊耽误孩子。下一节我们来聊聊位置性头颅畸形的治疗。

如果婴幼儿出现位置性头颅畸形会有什么危害呢，首先就是外观，五官面容构成审美的主要部分，头颅的合适外观是面容审美的立体基础，出现头颅畸形后对审美的影响自然就显而易见了。根据上一回的介绍，这位小朋友是什么类型头颅畸形，大家判断下。答案：短头畸形，也可以叫扁头畸形，这个扁平的后脑勺儿醒目吗？正常的头型，从侧面看头与颈是一个完美的问号，这位小朋友显然不能用完美来形容了，如下图发生短头畸形后，由于后脑勺儿都睡扁了，头顶部受压迫向上凸起，两侧向外凸起，这类情况下，会显得脸庞比较扁平，面容缺少立体感。 那么缺少立体感的脸庞会有哪些影响呢，以下是两位女明星的侧面照，名字就不说了，谁我都惹不起，一个是完美的问号，一位是扁平的后脑勺儿，大家自行脑补下立体感的差别……以下则是早期的斜头畸形，除了右侧后脑勺儿凸出外，双侧的颞部（II）已经出现不对称，继续发展下去，双侧的额头（III）和面部（IV）将先后出现不对称，这样就五官不整了。除了外观的影响，畸形发生后头颅对脑组织以及相应的脑功能是否有不利影响，目前对此方面还比较有争议，有少量的报导研究认为头颅形状改变后颈部受力也随之改变，对颈部、胸部发育有干扰，也有研究认为在智力和平衡功能有影响，但也有研究认为还缺少依据，目前暂时还不能这样下结论，只能说发生了头颅畸形后，宝宝会暴露在可能损害神经功能的风险下，但是否有损害以及损害有多大，目前还不能准确评估，这个还需要将来进一步的观察研究。

患儿女性，6岁，以“突发肢体抽搐伴意识不清2小时”主诉入院，外院头颅CT报告“颅内肿瘤”转来我院，外院影像显示不清晰，我院复查头颅CT，追问病史既往家属未述有特殊，查体：神志浅昏迷，呼之不应，刺激疼痛可定位，双瞳圆，等大，直径3mm，对光反射消失，双侧Babinski征均阳性。 CT显示左侧顶枕叶巨大占位，脑室受压变形，中线移位，占位内伴大量钙化，急诊手术治疗。术中见硬膜张力较高，剪开硬膜后即有肿瘤快速膨出，快速切除外侧肿瘤减压，见瘤内有多处肿瘤内梗塞样缺血改变，肿瘤不同质，瘤内侧部分色灰黄，质地较硬韧，血管差，伴大量散在钙化灶，钙化灶犹如撒芝麻粒样分布于瘤内；肿瘤外侧及边缘部分色灰白，质地稍韧，似荔枝肉样，与周边脑组织有角质增生带样相对边界，但边界处有大量“蟹足样”血管分布，血供较为丰富；肿瘤凸入右侧脑室枕角内，脑室壁受侵明显，显微镜下予全切肿瘤。术后病理及外院会诊均报告：髓上皮瘤。 术后第一日患儿逐步清醒，能够配合查体，右侧肢体肌力V级，Babinski征阴性。待病情稳定后行头颅MR检查，未见有明显残留肿瘤。术后早期即开始床旁康复治疗，第1周需搀扶下地，第2周开始能够蹒跚步行，可以右手吃饭，第3周步态基本正常并转往放疗科开始综合治疗。根据WHO 2021 CN5中枢神经系统病理分类，胚胎性肿瘤分为髓母细胞瘤和非髓母细胞瘤的胚胎性肿瘤，非髓母细胞瘤的胚胎性肿瘤又分为：非典型畸胎样/横纹肌样瘤筛状神经上皮肿瘤伴多层菊形团的胚胎型肿瘤CNS神经母细胞瘤，FOXR2激活型伴BCOR内部串联重复的CNS肿瘤CNS胚胎性肿瘤髓上皮瘤属于ETMR（embryonal tumor with multilayered rosettes，伴多层菊形团的胚胎型肿瘤）。ETMR是在分子病理和临床过程具有高度相似性的一类肿瘤，它包括：Embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes(ETANTR)富含神经纤维和真性菊形团的胚胎性肿瘤ependymoblastoma (EBL)室管膜母细胞瘤medulloepithelioma (MEPL)髓上皮瘤ETMR绝大部分发生于幕上，约占其总发生率的70%，约30%发生于幕下，脊髓不足1%；组成ETMR的肿瘤类型中，ETANTR占大多数，MEPL较为少见，EBL居中；近93%的ETMR在3岁之前发病，男女比例相近，绝大多数患者生存期约12个月，但少量C19MC阳性的病例有超过4年的生存报导，似乎ETANTR预后稍好点，髓上皮则最差。镜下可见该类肿瘤中的菊形团结构，髓上皮肿瘤更倾向表现乳头状的菊形团。ETMR较常见的基因异常类型为C19MC扩增及DICER1突变，95%的ETMR可以这一表达区别于其他儿童脑肿瘤，较少表达的为C19MC缺失和MR17HG扩增，NOS可占2.5%。IIN28A免疫组化染色和FISH是实现C19MC扩增及DICER1突变检测的可靠方法。髓上皮肿瘤目前国内报道较少，多为1-2例的零星报道，最大为一组12例病人的临床报道，但多缺乏分子病理支持，多数报道属于NOS类型，国外有少量较大样本并有分子病理分析的报道。这种少见肿瘤的大致简要记录，新的神经系统病理分类下，遇到不熟悉的肿瘤类型，需要随时检索资料，补充新知识，在此和大家分享。查完资料心里很沉重，希望这孩子能运气好点，特别乖巧的一个孩子。

该小朋友出生后家长发现左额部皮下有个小绿豆大小肿物，当时也没在意，到满月时就有花生大小了，摸起来软软的，不知道是什么。在当地医院就诊，开始以为是出生时产道压迫有皮下血肿，就先观察看看有没有吸收。但是越来越大了，变成两个花生、三个花生大小，当地也没有儿童神经外科，只是以为皮下血肿一直没吸收，还给做了一次穿刺，但是没有穿出来陈旧的血液，这到底是什么呢？眼看着肿物越来越大，已经明显都影响面容了，在孩子9个月时家长实在坐不住了，带着孩子来就诊。皮下肿物确实不算小了，触诊比较软，边界很清晰，并且有较好的移动度，应该是皮下脂肪瘤，手术不难做，我在实习生时就能做好这类手术，但是肿瘤在额部，直接在额头上切一刀，肿瘤切除了，以后孩子会在额头上留下一道明显的瘢痕，看来还是要另辟蹊径，换个思路，从肿瘤后界的发迹内切个小口子，在内镜直视下分离肿瘤完整切除，长好后头发可以很好的遮盖切口，最小限度的达到不损及面容的目的。在肿瘤后界的发迹内标记了一个2.5cm的切口标记，从这里切开进入帽状腱膜下层，在这个层次内分离显露肿瘤后边界，是典型的脂肪瘤，包膜清晰，边界清楚，逐渐一点一点的扩大分离，显露出肿瘤的完整后界、两侧边界和底面，肿瘤整体都在帽状腱膜下层内，比较困难的肿瘤前界，要耐心的一点一点把肿瘤分离出来。最终完整的切除肿瘤，还真不小，大约8x7x3cm大小，这是和器械护士的手比较，个头儿还不小呢，这要是从额头切开瘢痕是比较明显的。孩子的皮肤弹性非常好，这么大的肿瘤切除后，撑大的皮肤很快回缩，基本不需要再次整形，术后待切口愈合后基本看不出有什么异常了。好吧，小伙子，你的额头我给你保住了，应该不会影响你长大以后的颜值了，祝你好运哦！