李江振医生的科普号

室间隔缺损是指在室间隔上存在缺口，为最常见先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的20-30％。是先天性心脏病患者就诊的最常见病因。室间隔缺损分主要分为四种类1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型，因为膜周部是室间隔最后封闭分隔的部位，所以容易出现缺口。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。2．动脉干下型位于右心室流出道漏斗部，肺动脉瓣的正下方，上缘与主动脉右冠瓣相连。缺损的上缘是肺动脉瓣环和主动脉瓣瓣环，下缘是室上嵴。传导束远离室间隔缺损边缘。3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。4.混合型存在上述两种类型以上的缺损。病理生理室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺小动脉病变将进行性加剧，形成不可逆性肺血管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环的阻力，导致右向左分流，患者出现发绀，此即艾森曼格综合征。此时，右向左的分流已经成为右室减压的通道，不能进行缺损的修补。患者最终会死于严重缺氧和右心力衰竭。临床表现1．症状患者的症状取决于分流量的大小。小分流的室间隔缺损可能没有任何症状，仅在查体时发现心脏杂音。大分流的缺损，随着出生后肺血管阻力的下降，患者很快会出现症状，表现为多汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓和活动量受限，甚至充血性心力衰竭。当肺动脉压力与主动脉压力接近时，左向右分流量减少，患者的症状可能反而会减轻。病变进一步发展，出现右向左分流，患者逐渐出现发绀，甚至杵状指，并表现为缺氧的症状。2．体征：典型杂音为胸骨左缘第3、4肋间三级以上粗糙的全收缩期杂音。心前区可以触及收缩期震颤。随着肺动脉压力增高，伴随肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。重度肺动脉高压者可以出现肺动脉瓣反流和三尖瓣反流的杂音。诊断有明显的呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心脏杂音，心前区触及明显的收缩期震颤，即可作出初步诊断，确诊须经过超声心动图检查。手术时机1、限制性小室间隔缺损的患儿，1岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，可以观察至1岁，根据室间隔缺损大小变化情况是否进一步观察。2、对于分流量大的室间隔缺损，患儿出现呼吸急促、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓时需要尽早手术治疗，手术可以提前至半岁以内甚至3个月内。因为这类缺损自愈可能性很小，而且反复肺炎不容易治愈、花费大，对小孩生长发育影响大。3、对于干下型室间隔缺损，需要尽早手术治疗，因为这类缺损自愈可能性很小，而且容易导致特别严重的并发症-主动脉瓣脱垂甚至返流，一旦发生主动脉瓣返流，手术成形主动脉瓣难度远远要大于室缺修补。手术方式：1、传统外科修补仍为室缺手术的经典有效方法，一般小婴儿、分流量大的室间隔缺损以及干下型室间隔缺损需要外科体外循环修补，可以选择右侧腋下小切口手术，我们对于年龄大于6月患儿几乎常规采用右腋下切口，手术效果良好。2、内科介入封堵室间隔缺损，随着介入技术发展，介入封堵室间隔缺损逐渐应用，治疗创伤小、恢复快，但受到体重、外周血管直径、导管走行途径、有放射等因素影响，需要严格评估。3、外科经胸介入封堵室间隔缺损。近年来，结合内外科治疗的优势，兴起了外科经胸介入治疗的新方法，不受外周血管直径及路径长短的影响，扩展了介入治疗适用范围，随着经外科封堵技术的开展和介入器材不断更新，越来越多的医师和患者接受了这种创伤小、恢复快且疗效确切的方法。而经腋下切口比前胸切口更隐蔽、美观。

动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉之间的正常血流通道，通常于胎儿生后约24小时呈功能性关闭。出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。【病理生理】动脉导管未闭是体肺循环的异常血流通道，从而产生主动脉向肺动脉的连续性左向右分流，分流量的大小取决于导管的直径与主肺动脉间的压力阶差。左向右分流使肺循环血流增加，左心回血量增多，左心容量负荷增加；再加上体循环血流减少，左心室代偿性做功，可导致左心室扩大、肥厚，直至出现左心室衰竭。长期的分流使肺循环血量增加，肺小动脉反射性痉挛，肺动脉压力增高，右心室排血受阻，后负荷增加，右心室逐渐肥厚。初期肺动脉高压为动力性，若分流未能及时阻断，随着上述病理生理改变的加重，血管阻力增加，可导致肺小动脉发生硬化阻塞等器质性改变。当肺动脉压等于或超过主动脉压时，可产生双向或右向左分流，成为艾森曼格综合征，临床上出现差异性发绀。临床表现1、症状患者的症状取决于导管的大小、肺血管阻力以及合并的心内畸形。小的动脉导管未闭，患儿可以无症状。中等大小的动脉导管未闭，分流量随着出生后数月肺血管阻力下降显著增加，患儿常表现为发育迟缓、反复呼吸道感染、乏力。大的动脉导管未闭婴儿可在出生后数周内发生心力衰竭伴呼吸急促、心动过速和喂养困难。早产儿大的动脉导管未闭常伴有呼吸窘迫，并需要插管和呼吸机支持。2、体征 连续性机械样杂音为本病的特征性体征，杂音最响部位在胸骨左缘第1、2肋间，向左锁骨下传导。心前区心尖搏动增强，脉压差增大。辅助检查结合患者症状体征辅助心电图、胸片、心脏彩超基本可以明确诊断。手术时机1.、3月内有自然闭合可能，如无明显症状，可定期随访。2、早产儿可试用消炎痛促进其闭合。3、症状严重的应尽早手术治疗。4、新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术。手术方法1、动脉导管结扎术：可采用左后外侧切口或者左腋下小直切口，采用结扎术时应注意避免损失喉返神经、胸导管等。2、动脉导管切断缝合术此方法畸形矫正确实，可避免术后导管再通或结扎线穿透管壁而发生动脉瘤的危险。3．经皮动脉导管封堵术随着介入微创技术的进步，适用于大部分患者，但对于低龄、低体重患者，外周血管损伤、穿刺困难等限制了经皮封堵的应用。

治疗前病例特点：患者女性，40岁，以“发现右侧盆腔肿物1年余”为主诉入住妇科一病区。入院后完善术前检查，腹部彩超提示：右侧腹盆腔内见129×108×131mm不均质低回声包块，边界清，回声杂乱，似与右侧宫角延续。心脏彩超提示：先天性心脏病动脉导管未闭二尖瓣关闭不全（重度）三尖瓣关闭不全（中度）肺动脉高压（重度）心功能不全。心电图提示：窦性心动过速，房性早搏，双源室性早搏，左心房、左心室肥大，部分导联ST-T异常。考虑到患者行“盆腔肿物切除手术”风险较高，有心衰加重、恶性心律失常等风险。建议转入我科行下一步治疗治疗中局麻下行右心导管检查评估肺动脉压力及阻力测得降主动脉压109/47/67主肺动脉压93/43/59测得肺阻力364达因秒厘米-56.97wood术中使用18-20动脉导管未闭封堵器试封堵术后测得降主动脉压192/80/117主肺动脉压28/6/13术后患者动脉血压明显升高，予以降压药维持血压140/80左右治疗后治疗后即刻予以观察1小时患者无特殊不适，予以释放封堵器，效果满意。

卵圆孔未闭的定义 卵圆孔位于胚胎期原发隔与继发隔的交界处，它的开口正对胎儿下腔静脉的入口，下腔静脉进入胎儿右心房的血液通过此通道进入胎儿的左心房，随后运送到全身各个器官，一般在胎儿出生后第1.5-2年自然闭合。只有>3周岁患儿卵圆孔瓣仍未能与继发隔粘连、融合而充分闭合卵圆孔，才可以称为卵圆孔未闭。卵圆孔未闭的病理生理1.正常情况，左房压高，右房压低，卵圆孔关闭2.特殊情况（1）持续性右心房压力升高：如肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、大面积肺动脉栓塞、慢性阻塞性肺疾病（2）短暂性右心房压力升高：如Valsalva动作，剧烈咳嗽，潜水等右房压高于左房压，可使左侧薄弱的原发隔被推开，产生右向左分流。如存在由静脉系统血栓，则上述特殊情况时随右向左血流进入体循环，造成反常性栓塞。卵圆孔未闭的发病率1.总体发生率经胸超声心动图发现卵圆孔未闭发生率在10%-15%。尸检发现卵圆孔未闭的发生率为27%。这种差异可能是由于尸检中可以更加清晰地观察到卵圆孔未闭。因此一般认为成人1/4有卵圆孔未闭。2.各个年龄段发生率1）<30岁：30%2）30岁-80岁：25%3）80岁-100岁：20%因此卵圆孔未闭的发生率随年龄的增长而降低。但老年卵圆孔未闭与年轻者相比孔径较大，分流量较大。卵圆孔未闭的临床表现1.无症状（大多数患者）2.偏头痛3.卒中4.减压病5.斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征6.眩晕7.晕厥8.癫痫9.栓塞性疾病（“反常栓塞“）静脉系统或右心系统栓子通过患者心腔内外不同水平动静脉交通，由静脉或右心心痛转移到体循环而造成全身动脉栓塞的一类疾病。卵圆孔未闭的治疗卵圆孔未闭的是否需要治疗存在很多争议。一般来说，有不明原因脑卒中、反复发作短暂性脑缺血发作、先兆性偏头痛、有下肢深静脉血栓危险因素、高危卵圆孔未闭，需要治疗。而临床上大部分卵圆孔未闭不合并上述情况，均不需要处理。治疗方式：经皮卵圆孔未闭封堵为治疗主要方式，创伤小，相对风险极低；一般不需要外科手术，除非合并其它心脏畸形手术需要一并处理才选择外科手术治疗。

房间隔缺损是常见先大性心脏病之一，占先天性心脏病的10-20％，女性多于男性。大多平时无症状，多因为“感冒、肺炎”检查时发现。怎么治疗？什么时候治疗是广大患儿家长最关心的问题。不同的患儿情况不一样，手术时机不一样。因为房缺分流量小，肺血流量相对室缺、动脉导管偏少，所以临床症状不明显，一般不需要太早治疗。治疗时机  对于儿童而言，1．由于房间隔缺损有一定的自愈性，有研究表明1岁以内自愈几率比较高；除非单心房、有反复发生肺炎、明显影响生长发育等情况，否则不主张单纯房间隔缺损1岁以内手术。2．关于缺损大小，缺损越小越容易自愈，有研究发现8mm以下的房间隔缺损自愈率很高，一般不需要手术，可以定期复查，此类缺损一般肺炎、影响生长发育等症状不明显，但是有反常栓塞导致脑梗塞、心内膜炎的风险，所有如果有这些高危因素，还是建议择期治疗。10mm以内的房间隔缺损有一定的自愈率，需要密切观察小孩的生长发育等情况及复查心脏彩超，随访至学龄前如果没有愈合，建议择期治疗；对于10mm以上的房间隔缺损基本自愈可能性不大，需要选择介入或手术治疗。对于成人房缺患者而言，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，均应尽早关闭缺损。另外，尽管传统上认为小于10mm的小型房缺无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但考虑到小型房缺可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这2种并发症好发于成年人，尤其是60岁以后，因此对成年人小型房缺主张行微创介入治疗。手术方式的选择1．外科手术修补体外循环手术修补房间隔缺损为传统方法，可以采用正中开胸或者右侧腋下小切口，目前国内很多医院都采用右侧腋下小切口。优点：适合所有类型的房间隔缺损，无封堵器等异物植入，技术成熟，国内大中心安全性基本接近100％。缺点：有切口，可能有瘢痕影响美观，需要体外循环、有一定的创伤性。2．介入封堵微创封堵的优点：创伤小，恢复快，安全有效；缺点：需要植入封堵器，目前国内封堵器以镍钛合金材料为主，需要术后口服阿司匹林抗凝3-6个月，而且拍胸片能显影；虽然有可吸收房间隔缺损封堵器，但是目前仍未应用于临床。介入封堵可分为外科经胸微创封堵、放射线引导下封堵、超声引导下封堵。外科经胸封堵选择右侧腋下微小切口释放封堵器，直视下操作相对成功率较高，可以释放相对较小型号封堵器，可以留置保险绳防止封堵器脱落；不足之处有一个微小切口。放射线引导下封堵房间隔缺损经股静脉穿刺，无切口、创伤小，但是需要暴露在放射性下操作，对医生、患者有一定的放射损伤。超声引导下封堵房间隔缺损，经股静脉或颈静脉穿刺，无切口、无放射损伤，真正做到微创，可根据患者年龄大小、配合程度选择局麻或全身麻醉下手术。本中心近年采用此种方法治疗了一批房间隔缺损患者，手术效果非常好。