连云港市第一人民医院神经外科科普号

摘要 目的：提高对蝶窦囊肿的认识，以利于其诊断和治疗。方法：回顾性分析蝶窦囊肿47例，总结其发病趋势、临床表现、影像学特征及治疗效果。结果：蝶窦囊肿最主要的临床症状为头痛，约占64％；其次为眼部症状，再次为鼻部症状。蝶窦囊肿最易累及视神经，影响患者视力，早期手术有利于视力的恢复。显微镜下蝶窦囊肿摘除术有损伤小，出血少，痛苦轻，手术时间短，安全，术后恢复快等优点。结论：CT、MRI和显微镜的应用，提高了对蝶窦囊肿的诊断水平。显微镜下蝶窦囊肿摘除术是治疗蝶窦囊肿的优选术式，蝶窦囊肿致视力下降者，应尽早施行视神经减压术。 蝶窦囊肿发病率较低，国外文献报道蝶窦囊肿占鼻窦囊肿的1%，占蝶窦病变的15%～29%。由于蝶窦位于颅底，部位较隐蔽，解剖关系复杂，其早期病变局限于蝶窦内，常无症状或症状不典型，因此临床上蝶窦囊肿最易被忽视和漏诊。本文分析了47例蝶窦囊肿，总结其发病趋势、临床表现、影像学特点及治疗效果，以提高对本病的认识。 1 临床资料 收集了蝶窦囊肿47例，男22例，女25例，男女比例为1∶1.14。年龄18～67岁，平均44.7岁。左侧囊肿28例，右侧囊肿19例。所有病例诊断根据其临床症状、体征、鼻内窥镜检查及CT或MRI检查，并经术后病理证实。27例行镜下蝶窦囊肿摘除术，3例经鼻内径路蝶窦囊肿摘除术，15例行鼻侧切开蝶窦囊肿摘除术，2例放弃手术。所有病例均随访6个月以上。 2 结果 蝶窦囊肿临床表现见表1，其中9例以头痛为其唯一临床表现，部分患者因头痛首诊于神经科或以视力下降首诊于眼科，仅15%的病例出现鼻部症状。 所有病例均行鼻腔常规检查。47例蝶窦囊肿中，5例发现中鼻道后端、嗅沟或鼻咽部有脓涕，未见明显新生物。32例术前行鼻内窥镜检查，发现蝶窦前壁膨隆7例，蝶筛隐窝充血水肿13例，嗅沟或鼻咽部积脓8例。术中均证实为脓囊肿或粘液囊肿，并经病理证实。 蝶窦囊肿往往表现为在蝶窦内均匀低密度软组织，无增强，膨胀性改变者可伴有骨质吸收变薄，可侵及筛窦、眶内，表现为眼球突出，甚至可累及斜坡和鞍底。表1 蝶窦囊肿术前、术后临床表现临床表现头痛视力改变脑神经麻痹眼球突出鼻出血鼻阻塞鼻涕 术前例数30271214342发病率/%64572630694 术后例数0830000缓解率/%1007075100100100100 47例蝶窦囊肿中，27例行显微镜下囊肿摘除术，出血30～100 ml不等，随访发现有4例囊肿复发。3例经鼻内径路囊肿摘除术，15例行鼻外径路囊肿摘除术，术中出血约200～500 ml，术后各有1例囊肿复发。复发病例经再次手术时发现蝶窦造口封闭，经扩大造口后不再复发。所有手术病例术后症状明显好转见表1，其中9例失明患者有7例术后视力有明显提高，其病程在1个月以内。2例术后视力无提高，其病程在1个月以上。没有出现脑脊液漏、视力下降、大出血等并发症。 3 讨论 头痛为蝶窦囊肿最常见的临床表现，本文47例中，64%出现头痛，9例以头痛为其唯一临床表现，部分病例因头痛首诊于神经科，经影像学检查发现蝶窦囊肿转我科治疗，因此对头痛患者要警惕蝶窦囊肿可能。Bauer等曾报道1例蝶窦囊肿因头痛而误诊为三叉神经痛，长期治疗无效后行MRI检查，发现蝶窦囊肿，手术后症状消失。因此，临床上头痛患者药物治疗无效，有必要行鼻窦CT检查。Lawson等和Gilain等发现孤立性蝶窦病变最常见症状为头痛，分别为89%和66%，其中良恶性肿瘤的头痛分别为90%和71%。他们也认为头痛位于双侧颞部、前额、球后，头痛部位无特异性。 由于在蝶窦侧壁有动眼神经、滑车神经、外展神经、视神经，蝶窦同眶尖关系密切，蝶窦囊肿常可累及，出现相应的眼部症状，同时蝶窦囊肿易向筛窦、眶内发展，因此易出现眼部症状。视神经受累导致视力改变，表现为视力下降甚至失明；而动眼神经、外展神经受累，可致眼球运动障碍，表现为上睑下垂，眼球活动受限，甚至固定等。本文57%的患者出现视力下降，26%的患者有复视，上睑下垂及眼球运动障碍。因此蝶窦囊肿患者视神经较其它脑神经易受累，其中有不少患者以视力下降首诊于眼科，治疗无效后经CT检查发现蝶窦囊肿。国外文献也报道蝶窦病变视神经最易受累，约为24%～50%，可能由于视神经同蝶窦关系密切，视神经常可突入窦腔，骨管薄甚至裂开、缺如。视力下降可能由于视神经炎症或受压迫水肿所致。27例视力下降患者经手术后19例有不同程度的视力提高，其中9例失明患者有7例术后视力好转，其病程在1个月以内。2例失明患者术后视力无提高，其病程在1个月以上，可能由于视神经长期受压产生不可逆性变所致。在临床上一旦蝶窦病变导致失明，应立即行视神经减压术，以避免因视神经长期受压产生不可逆性变。另一易受累的脑神经为外展神经，外展神经麻痹所致复视已成为蝶窦囊肿的早期症状。 蝶窦囊肿较少累及鼻腔，因此鼻部症状较少。Lawson等认为孤立性蝶窦病变患者鼻出血为4％。 蝶窦囊肿临床表现为非特异性，体检又不易发现。临床主要依赖影像学检查，以判断病变部位、病变性质和范围。特别是近年来CT及MRI的应用，能更直观地观察蝶窦解剖结构、蝶窦病变及周围骨质破坏,及病变向颅内、眶内侵犯情况。 同常规检查相比，显微镜由于视野好，能更清晰地观察蝶筛隐窝、嗅沟、蝶窦前壁及其开口，获得更多的信息，以提示病变。同传统蝶窦手术相比，显微镜下蝶窦囊肿摘除术有损伤小、出血少、痛苦轻、安全、手术时间短、术后恢复快等优点。本文还提示术中蝶窦造口开放应足够大，以免术后复发。

目前鞍区肿瘤术后复发的诊断标准尚不统一,有专家认为只要术后(影像学)发现肿瘤再次增大,即可诊断为复发;有人认为术后已经消失的症状体征再次出现才可诊断为复发;也有作者认为术后残留肿瘤组织继续生长属于“残余肿瘤再燃”,不应该诊断为复发,只有原有肿瘤切除干净,重新发生新的肿瘤才能诊断为复发。垂体腺瘤的复发与以下因素有关:①手术切除不彻底,肿瘤组织残留;②肿瘤侵蚀性生长,累及硬膜、海绵窦或骨组织;③多发性垂体微腺瘤;④垂体细胞增生(结节性和弥漫性增生)。 切除不彻底是主要复发的因素(75.0%),尤其是经蝶手术肿瘤的复发率较高(66.6%)。应严格控制经蝶手术的适应证,注意手术的细节是解决复发的关键因素。如果肿瘤超过鞍隔过多,不应期望肿瘤塌陷而全切,应改为其他入路如翼点入路等。经蝶入路显微手术应注意层层切除,避免因为肿瘤的塌陷而漏切环形外周肿瘤。部分肿瘤累及海绵窦,建议选择扩大经蝶入路显微手术,该术式可以切除大部分海绵窦侵袭性垂体瘤。但对术者经验、操作及解剖知识要求很高。二次经鼻蝶入路,由于入路途经的组织结构已经丧失了正常的解剖关系,术中难以分离,定位困难。如定位准确,则肿瘤的全切除率比较高。定位错误会导致各类并发症。

颈椎病可发生于任何年龄，以中老年人居多，但随着现代科技电脑办公的进步，颈部长时间置于一个姿势，导致颈椎生理弧度丧失，椎管容积缩小，脊髓血管、神经受累，促使颈椎病发生，并且发病年龄逐渐年轻化，成为一种常见的职业病。 主要病因颈椎病好发部位为C4 ～ C5、C5 ～ C6、C6 ～ C7，以C5 ～ C6居多，头颅是一底边朝上的倒三角形，而C5 ～ C6正是三角形的顶点，最早受损。文秘、科研、会计、计算机操作者、医务工作者，长时间低头工作或处于某种特定的体位，颈部肌肉过度疲劳、关节过度反张，处于僵直状态，使颈椎间隙内椎间盘变性及椎管内容积改变，钩椎关节增生，发生了脊髓型、神经根型、椎动脉型、混合型、颈型颈椎病。临床表现颈椎病的临床表现，以其分型不同而异，主要表现为: 头痛、头晕、颈部僵硬疼痛并向肩背部及上肢放射及活动不灵活，手掌或手臂麻木、疼痛、握力减退，严重时四肢无力、步态异常、感觉异常、视力障碍、听觉障碍。 颈椎病性眩晕是指椎动脉型、混合型,因颈椎病所致椎动脉血循环障碍, 并由此引起延髓和前庭系统缺血而发生的眩晕, 也称颈性眩晕。多曾分别误诊为前庭神经炎或美尼尔病。颈椎病性眩晕并非罕见, 其临床特征如下: 多见于中年以上, 以50~ 60岁者; 颈椎拍片有颈椎病变(曲度变直、骨质增生、椎间隙变窄、韧带钙化), 且以第四、五、六颈椎改变为多见; 眩晕具有旋转、摇晃感等真性眩晕的特点, 且于颈部活动时诱发, 但持续时间短暂( 多为数分钟); 常伴有颈椎或肩臂部麻痛 以及恶心、呕吐、面色苍白等植物神经症状 ; 部分病例伴有耳鸣、眼球震颤、一过性面部感觉障碍和霍纳征。颈椎病性眩晕可反复发作, 除眩晕外, 少有脑干、小脑受累的体征, 需与下列疾病鉴别: 前庭神经炎: 该病多有近期上呼吸道感染史, 不伴有耳鸣, 病程10天至2周左右, 不复发。美尼尔病: 多起病于青、中年, 女性多见, 均有耳鸣, 反复发作, 有听力减损。\u0001 延髓背外侧梗塞:有交叉性感觉障碍、共济失调、霍纳征. 预防与保健方法首先端正姿势除退行性疾变外颈椎病的主要诱因是端坐姿势不正确，要注意调节颈部的姿势。在站立和行走时，保持颈椎的前凸生理曲线，上身正直，头略后仰。伏案工作时间＞ 1h应站起来休息几分钟，可将头向后仰，并做颈肩部肌肉的锻炼，动作应轻柔、缓慢，改善颈椎缺血状态，使颈部肌肉得到适度的松弛以增加颈椎平衡稳定性和顺应性。二注意保暖颈椎病常与风寒、潮湿等季节气候变化有关。寒冷刺激会使肌肉血管收缩痉挛，血流速度减慢，降低组织的代谢和循环，导致颈部肌肉及颈椎小关节功能改变而诱发或加重颈椎病。在秋冬季节外出应戴围巾或穿高领衣服; 夜间睡眠时应防止颈肩部受凉; 夏季空调和电扇不要对着颈部直吹。三改善睡眠枕头的高低、软硬对颈椎也有直接影响，用高枕头、软床或靠在床头看书、看电视会破坏颈椎的正常生理曲度，增加颈部组织的张力，牵拉颈椎致使颈部长期压迫受损。睡眠时最好采用侧位或仰卧位，以保持颈、胸、腰椎自然曲度，髋膝部略屈为佳。枕头以软硬适中，要有弹性，高度一般为10 ～ 15cm，呈“元宝状”，即一个拳头高，即自颈背测量的距离减去颈宽的距离再除以2 为枕头的高度，使枕后隆突略离床面以感觉舒适为度。四是避免损伤颈部受伤感染也会诱发颈椎病，及早治疗颈、肩、背软组织损伤，防止其发展为颈椎病。剧烈运动或体育比赛时应避免颈椎损伤; 颈椎病急性期，减少颈部活动，特别是快速的转头，以免加剧损伤的程度。如颈部向右转时头晕明显，说明左侧椎动脉狭窄，向右转压迫了代偿的右侧椎动脉，减少了颈部的血液供应。五 补充营养颈椎病是椎体骨质增生、退化和疏松引起的，饮食上应以富含钙、蛋白质、维生素B 族、维生素C 和维生素E的饮食为主。以牛奶、鱼、黄豆、黑豆等含量为多。对症进食，有利于颈椎病的康复。老年人要多晒太阳，以利维生素D 的合成，促进钙的吸收。六“米”字保健法端坐于椅上，背贴椅背，以头为“笔”按笔划书写“米”字，每日数次，以不疲劳为止，每次5 ～ 10min，使头颈部肌肉得到放松，关节突关节，钩椎关节得以运动而不粘连。七是运动按摩的方法，首先活动脖颈，拍打颈部。不管坐着或是站着，只要有空闲就闭上眼睛，左右转动颈部50 次，前俯后仰50 次，动作要轻柔。做完后，可用手掌从颈肩尽量往后甩拍打颈项，双手交替拍打各50 次。其次捏拿颈椎，揉摩后脑。先把右手拇指和食指岔开，用力从枕骨往下捏拿至颈椎，从上到下来回一捏一松1 分钟，再换左手。左右手各捏3次。揉摩后脑，用两手拇指腹分别按压在枕骨下发际陷中风池穴上，余四指并拢搂抱头两侧，两拇指同时用力先外揉摩旋转20 次，再向内揉摩旋转20 次。再次捏拿肩井(肩膀高骨内侧) ，拍打肩背。先用右手拇指、食指岔开捏拿左肩井两分钟，再用左手捏拿右肩井两分钟。如此两手轮换各两次；然后用右手掌拍打左肩背，再换左手掌拍打右肩背。两手交替拍打。最后摩擦颈项。解开衣袖，两手掌分按脖子两侧，一手在枕骨下，一手在颈椎。两手同时用力向对侧按摩2 分钟，可疏通经络、活血化淤，促进颈项血液循环。以上方法，只要持之以恒，每天晚睡前、早醒后各按摩一遍，休闲看电视时亦可多按摩几遍。 对于症状明显而出现病理神经反射者，要及时到正规医院治疗，做影像学检查，及时治疗，剔除脊髓、神经、血管受压的直接因素，有效地缓解颈椎管的容积。总之，颈椎病是一种常见病、多发病，尤其是长期伏案工作者，严重影响人们的正常生活、工作。其退行性病变是一个长期而缓慢的过程，主要以预防和非手术治疗为主。平时注意正确的体位和劳逸结合也可起到预防作用，针对各种发病诱因采取措施，有效地降低发病率和防止复发。

关键词： 垂体Rathke囊肿；诊断；经蝶手术 【摘要】 目的 分析和探讨垂体Rathke囊肿的诊断和治疗。方法 22例经手术和病理证实为垂体Rathke囊肿的病例，男性8例，女性14例。平均年龄34.6岁。平均病程23.5月。临床症状依次为头痛，垂体功能障碍，视功能障碍等。CT及MRI检查表现鞍区囊性肿物。均采用经口鼻蝶窦显微手术清除囊肿内容物，切除少量囊壁，敞开囊腔。结果 随诊半年至5.6年，75%的头痛症状、71%的视功能障碍、50%的停经溢乳症状缓解。结论 垂体Rathke囊肿术前较难明确诊断，对于影像学检查为鞍区囊性肿物者要考虑垂体Rathke囊肿。经口鼻蝶窦显微外科手术可以明确诊断，缓解症状，是治疗有症状性垂体Rathke囊肿的有效方法。Diagnosis and transsphenoidal microsurgery of Rathke's cleft cystsYANG Yi, REN Zuyuan, SU Changbao, et al. Dept. of Neurosurgery, Pe king Union Medical College Hospital, Beijing 100730 【Abstract】 Objective To discuss the diagnos is and transsphenoidal surgery of Rathke' s cleft cysts.Me thods From Oct. 1991 to Dec. 1996,22 patients were treated by transsphenoidal su rgery. 8 patients were male, 14 female. Mean age were 34.6 years old. Duration of symptoms were 23.5 months in average ranged from 1 month to 5 years. Before t he operation, headache was present in 54.5%, pituitary dysfunction in 50% and v isual interference in 31.8%.Computed tomography and magnetic resonance imaging s howed cystoid lesion like cyst mass with capsular in contrast enhancement in som e cases. 22 patients were treated with drainage of content, biopsy of cyst wall an d cyst opening.Results In follow-up period from half a y e ar to 5.6 years. headaches were resolved in 75%, visual interference in 71% and amenorrhea-galactorrhea syndrome in 50%.Conclusions It i s difficult to establish the diagnosis by the clinic symptoms and radiological fi ndings. Transsphenoidal surgery is an effective treatment to prove the di agnosi s and to resolve the symptoms. 【Key words】 Rathke's cleft cyst(RCC) Diagnos is Transsphenoidal Microsurgery 垂体Rathke囊肿很少见，是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿。1913年Goldzieher首次报道以来，文献报道约有150余例［1］。北京协和医院1991年10月至1996年12月经蝶窦显微外科手术及病理证实为垂体Rathke囊肿22例，报道如下。 临床资料 一般情况：男性8例，女性14例。发病年龄14～67岁，平均34.6岁，好发年龄30～39岁，占40.9%。病程1月至5年，平均23.5月。临床症状头痛12例；垂体功能障碍11例，其中停经溢乳症4例、尿崩症2例、皮质醇功能低下3例、性腺功能低下2例；视功能障碍7例；因脑梗塞、头晕、肥胖、颈项痛、青光眼等症状检查偶然发现者6例。 影像学检查：蝶鞍X线平片及断层显示蝶鞍体积扩大，鞍底骨质稀疏变薄，鞍背骨质稀疏等症像12例。蝶鞍薄层CT扫描显示垂体区圆形肿物14例，其中9例低密度，4例等密度，1例混杂密度。10例增强CT扫描显示肿物环状或不规则强化5例。蝶鞍MRI显示鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物15例，其中有8例边界清楚，7例边界不清，肿物内容物均匀者9例，不均匀者6例。表现为T1低信号，T2高信号6例；T1等信号至高信号，T2高信号9例。22例病例中病变小于1cm者7例，1～3cm者13例，大于3cm者2例。手术：22例垂体Rathke囊肿术前有16例诊断为垂体腺瘤、垂体卒中或囊性颅咽管瘤，仅有6例诊断为垂体Rathke囊肿。均选择经口鼻蝶窦显微外科手术。术中打开鞍底骨窗后，均作鞍内穿刺，其中3例抽出1～2ml淡黄色液体，其余19例因囊肿内容物粘稠，未抽出液体。切开硬膜，硬膜下为桔红色垂体前叶组织，切开垂体前叶鞍内出现不同性质的囊液，表现为透明状、半透明状或胶冻状，色泽为白色、灰白色、灰绿色、灰粉色或微黄色等。囊肿壁光滑，与垂体组织分界清楚，垂体组织被挤压变薄移位。手术中彻底清除囊肿内容物，反复冲洗囊腔，切除少量囊壁，敞开囊腔。囊肿内容物在空气中很快凝固，1例内容物蛋白测量为800mg／L。 病理学检查：22例送检组织均为破碎的粉红色样组织，有的似囊皮样，显微镜下显示为不整形囊壁组织，囊壁厚薄不一，0.1～0.5cm，囊壁表面均被覆单层纤毛柱状上皮(图1，2)，细胞核位于基底部，胞浆清亮，表面有纤毛，其中有12例在囊壁纤维结缔组织中有垂体前叶组织。图1 垂体Rathke囊肿表面被覆单层纤毛柱状上皮，细胞核位于基底，胞浆清亮，囊壁纤维结缔组织中有散在的垂体前叶细胞HE×250图2 垂体Rathke囊肿显示囊壁表面被覆单层纤毛柱状上皮HE×400 结果 随诊半年至5.6年，平均25.6月。12例头痛病人均有不同程度的头痛缓解。7例视功能障碍的病人，囊肿大小均超过1cm，手术后有5例视功能改善，2例无改善。4例停经溢乳病人有2例溢乳消失，血泌乳素正常，另2例溢乳有减轻但血泌乳素仍异常。2例尿崩症、3例皮质醇功能低下及2例性腺功能低下的病人，手术后无明显改善。6例无垂体区相应症状偶然的病人，手术后垂体功能均正常。本组病例术后无死亡。22例病人术后垂体Rathke囊肿无复发。 讨论 垂体Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常，又称垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿、Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等［1］。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像，有的作者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种病理分型中的一种，称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型［2］。但由于Rathke囊肿与颅咽管瘤临床治疗效果、愈后差别很大，多数作者仍将二者区分开。病理上，垂体Rathke囊肿的囊壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，而囊性颅咽管瘤的囊壁为复层鳞状上皮有实性上皮细胞巢，常常伴有钙化。临床上垂体Rathke囊肿很少复发，愈后良好，而囊性颅咽管瘤容易复发，预后不良。胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在2%～26%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿［1-5］。Freda等［6］报道垂体区大宗病例中，垂体Rathke囊肿的发生率为3.1%(28/911)。本组占同期经蝶窦手术病例的3.5%(22/612)。 垂体Rathke囊肿多见于中年女性病人。Voelker等［1］报道男女性别比为1：2，平均年龄38岁，平均病程34.9个月。临床症状依次为垂体功能障碍69.4%，视功能障碍55.8%，头痛49%。本文男女比为1：1.75，平均年龄34.6岁，好发年龄30～39岁，平均病程23.5月。临床表现为头痛54.5%、垂体功能障碍50%、视功能障碍31.8%。垂体Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位，蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，而T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量低于15mg／L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量增高时，出现T1和T2均为高信号［7，8］。 垂体Rathke囊肿手术前较难明确诊断，容易诊断为垂体腺瘤、垂体瘤卒中、颅咽管瘤等。当CT及MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或类圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化；尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。 垂体Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多是经额开颅手术后证实，1976年Hardy等［9］首次报道经蝶窦入路治疗垂体Rathke囊肿。随着手术器械、设备的不断改进，我们认为经蝶窦入路显微外科手术是确诊垂体Rathke囊肿，缓解临床症状的首选方法。手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、不育或停经泌乳症状就诊的年青女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。大多数病人的头痛，视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善，但对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。 随着临床MRI检查的增多，对于垂体Rathke囊肿影像特征的认识逐渐提高。目前多数作者认为对于有症状的垂体区肿物，当怀疑为垂体Rathke囊肿者，应采取经蝶手术治疗，而对于无症状的垂体区微小肿物或囊性肿物，怀疑为垂体Rathke囊肿时，应慎重考虑手术，以避免手术加重垂体损害。我们认为可采取动态随诊观察的方法，3～6个月后复查蝶鞍区MRI，当垂体区肿物无明显变化时，可继续临床随诊观察；而当肿物出现扩大或出现临床症状时，应经蝶手术。对于无症状性垂体区肿物的病人，经随诊观察半年以上，垂体肿物无扩大，临床无相应症状，为明确诊断，可慎重考虑经蝶手术探查。确诊为垂体Rathke囊肿者，极少复发，手术后不需放疗。 参考文献

赵继宗 陆 峥 颅内复杂型动脉瘤尚无明确的定义，其“复杂”是由多因素构成的。如大型、巨型或动脉瘤太小而不适于夹闭或栓塞的；梭形或蛇形动脉瘤；瘤颈难以接近、宽、有钙化、涉及穿动脉的；动脉瘤内充满新鲜或分层状血栓的；以及动脉瘤被脑组织，颅骨，水肿以及过去手术形成的瘢痕所包埋的。 根据上述因素，颅内复杂型动脉瘤包含四种类型： 1、巨大动脉瘤； 2、颈内动脉-眼动脉瘤； 3、多发动脉瘤； 4、椎-基底动脉瘤。 手术治疗颅内复杂型动脉瘤，首先要遵循动脉瘤手术的一般原则； 1、根据临床分级和病人一般情况，合理选择病例； 2、术前全脑血管造影对判断动脉瘤的位置，载瘤动脉与瘤蒂的关系，了解侧枝循环等都是必不可少的。CT和MRI可以观察动脉瘤实际大小，是否有血栓和钙化以及和周围组织的妥剖关系； 3、采用显微技术、术中降血压以及良好的脑回缩。值得提倡的是术前蛛网膜下腔置管，在开颅的同时放出脑脊液减压，可以迅速使脑回缩满意。 4、完善的术后治疗监护。随着技术的发展，应用计算机辅助导航系统以及联合介入治疗均取得了成功的经验。本文介绍四类颅内复杂型动脉瘤的手术治疗策略。 颅内巨大动脉瘤 直径大于2．5cm的动脉瘤属巨大动脉瘤。多发生在颈内动脉分叉以及椎—基底动脉。巨大动脉瘤外壁纤维化，厚而坚实，瘤内多有附壁血栓形成，常因压迫颅神经出现占位效应。约20%-30%的巨大动脉瘤引起蛛网膜下腔出血。目前认为较好的处理方法是开颅直接手术切除动脉瘤，解除巨大动脉瘤对颅神经的压迫；保证载瘤动脉通畅，避免造成脑缺血。直接手术的方式法有三种：1、切除巨大动脉瘤后再造载瘤动脉，适用于瘤蒂可以辨认者；2、应有窗式成角动脉瘤夹再造载瘤动脉，适用于无蒂，动脉瘤内无血栓者；3、颈内动脉分期结扎，二期手术行动脉瘤孤立减压术，适用于颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤，瘤壁与海绵窦硬脑膜合二为一，无法分离直接夹闭者。外科手术的困难；（1）暴露巨大动脉瘤瘤蒂；（2）保持载瘤动脉通畅；（3）解除巨大动脉瘤的占位效应。术中应注意以下几个问题。 1、手术入路：颈内动脉和海绵窦段巨大动脉瘤可采取翼点入路，经硬脑膜外或硬脑膜下磨去前床突。大脑中动脉和大脑后动脉的巨大动脉瘤可采取改良的翼点入路，头皮切口稍向颞部扩大。 2、暴露颈部颈总动脉和颈内外动脉：对于颈内动脉或海绵窦段巨大动脉瘤，术中暴露颈内动脉近端有困难者，开颅前应先在颈部暴露颈内、外和颈总动脉。以便术中控制颈内动脉。这对瘤内无血栓形成的巨大动脉瘤尤其重要。 3、暴露动脉瘤蒂：若动脉瘤无血栓，可在载瘤动脉的近、远端分别上临时阻断夹，抽出瘤内积血，再显示瘤蒂。若有血栓形成，直接暴露载瘤动脉可能有困难，可采取先切开动脉瘤壁，取出部分血栓使动脉瘤体缩小后再上阻断夹的办法。 4、解除巨大动脉瘤的占位效应：应纵形切开动脉瘤壁，切除瘤内血栓。当瘤颈有粥样斑块，瘤内壁钙化时，切除会有困难。这时可将动脉内膜连同斑块一并切除，然后再钳夹或缝合重建载瘤动脉。 5、重建载瘤动脉：清除瘤内血栓，缝合瘤壁时，应充分保证重建的载瘤动脉管径足够大，使血流通畅。使用银夹代替部分缝合，可缩短重建血管的时间。也可使用多个Sugita窗式成角动脉瘤夹夹闭脉瘤体，不仅嵌夹牢固，且可利用部分动脉瘤壁重建载瘤动脉。巨大动脉瘤直接手术的效果与术前神经功能障碍的严重程度，临床分级，脑血管痉挛和向缺血程度以及手术技术有关。如果动脉瘤被成功地夹闭切除，术后神经功能障碍多可以恢复。 颈内动脉-眼动脉瘤 颈内动脉-眼动脉瘤发自眼动脉及后交通动脉之间的颈内动脉内侧壁或内前壁，又称颈内动脉腹侧动脉瘤或床突旁动脉瘤，具有特殊的解剖学和临床特征。动脉瘤邻近海绵窦顶，部分或全部地被视神经，颈内动脉，前床突等结构覆盖，一方面在一定程度上阻止了其破裂，所以较少出现蛛网膜下腔出血；一方面使得术中需要特殊的显微外科技术才能将其暴露并完全夹闭。而且无法在颅内控制动脉瘤近端，需要在开颅前暴露颈部颈内动脉。 颈内动脉-眼动脉瘤根据其大小分为三型：9mm以下为小型、10mm-24mm为大型、25mm以上为巨型。根据其起源分为四类： （1）眼动脉起始处的颈内-眼动脉瘤； （2）起源于颈内动脉内侧和下内侧壁的垂体上动脉瘤； （3）起源于颈内动脉后或后内侧壁的颈内动脉后壁动脉瘤； （4）起源于颈内动脉海绵窦内段并延伸至蛛网膜下腔的部分海绵内动脉瘤。 手术入路有两种：同侧入路和对侧入路。行同侧入路时，对靠近颅内颈内动脉近端的动脉瘤，需要去除前床突和视神经上壁，以便安全地牵开视神经，暴露动脉瘤颈。该入路的缺点是容易造成视神经损害。由于颈内动脉-眼动脉瘤大多起自颈内动脉的内侧壁，所以有人提出对侧入路，以减少对视神经的损伤，对侧入路的关键是视交叉前池的大小。Fries报道了51例共58个颈内动脉-眼动脉瘤的手术治疗效果，对其中9例病人10个动脉瘤采用对侧入路。结果术后发生视力损害或术前视力无好转的病人均在同侧入路组，可能是术中牵拉视神经或视交叉不当引起；而对侧入路组中，术前有视功能损害的病人术后均得到改善。由此Fries提出术前如何决定采取同侧还是对侧入路的原则，即对于适宜外科治疗的巨大动脉瘤、将视神经或视交叉向上内或内侧推移的小型和大型动脉瘤，应采用同侧开颅；而起源于内侧，上内侧或上方将视神经或视交叉向上，向上外侧或外侧推移的小型或大型动脉瘤应采用经对侧入路。 颈内动脉结扎术作为一种姑息性的间接治疗方法，因有造成脑缺血的危险，随着显微神经外科的不断进步，目前已较少独立应用。 颅内多发动脉瘤 颅内多发动脉瘤指病人颅内同时存在2个或2个以上的动脉瘤，可能的病因有局部因素（多处动脉壁发育性缺陷）和全身因素（动脉性高压）两种。MIA的发生率占动脉瘤的5%-33%（平均15%-20%），绝大多数位于颈内动脉系统，少数位于椎-基底动脉系统。其好发部位依次为后交通动脉、大脑中动脉、前交通动脉和眼动脉。 手术前判断破裂动脉瘤的部位是至关重要的。位于前交通动脉者破裂的危险性最大，而位于大脑中动脉者破裂的最少。动脉瘤形状不规则者出血的可能性最大。Vajda等指出，[4]在脑血管造影证实的动脉瘤附近，如CT有出血表现是确定破裂动脉瘤的最可靠的证据。动脉瘤的大小对诊断有较大的帮助。在大脑中动脉，颈内动脉和前交通动脉处，直径小于1cm的动脉瘤与1-2cm的动脉瘤相比，破裂的可能性要小得多。Nehls等提出根据CT、脑血管造影和临床资料来确定破裂动脉瘤的部位： （1）排除硬膜外动脉瘤； （2）根据CT显示的出血部位来确定。纵裂出血提示大脑前-前交通动脉瘤；后颅窝出血一般为椎-基底动脉瘤造成。 （3）血管造影显示的局部占位或血管痉挛的征象； （4）观察动脉瘤的大小和形状，如大小相似则考虑较大的动脉瘤； （5）参考临床体征进行定侧和定位； （6）EEG的局部异常； （7）重复脑血管造影，寻找动脉瘤新出现的征象或大小形态的改变； （8）如果上述标准仍未确定出血部位，则选择最易出血部位的动脉瘤。 通过综合分析，绝大多数破裂动脉瘤的部位在术前都可以得到确定。 对MIA中已经破裂的动脉瘤应尽早手术治疗，但对未破裂动脉瘤的处理目前尚有较大争议，主要原因是未破裂动脉瘤的自然过程（尤其是死亡率）尚未完全明了。但由于手术设备、显微神经外科和麻醉技术的快速发展，动脉瘤病人手术后的死亡率和致残率明显下降。动脉瘤的出血每年为1-2%，因此，手术尽量夹闭所有动脉瘤（包括破裂和未破裂的动脉瘤）的观点正逐渐被人们所接受。Juvela报告了131例MIA病人，仅将破裂动脉瘤夹闭后平均随访13．9年，27例发生再次出血，其中死亡14例，死亡率为10．7%，高于当时动脉瘤的手术死亡率。表明对未破裂动脉瘤的手术治疗效果优于保守治疗。 MIA可一期手术或分期手术。有人认为，破裂动脉瘤夹闭后会引起血流动力学改变，另外术后一些治疗方法（提高血压和扩充血容量等0增加了其他动脉瘤破裂的危险性，因此如病情允许，应将所有动脉瘤的手术尽量一次完成。也有人认为，一期手术处理多个动脉瘤，由于手术操作增多，术后并发症的发生率和手术死亡率将会增加，因此主张一期手术夹闭破裂的动脉瘤，二期手术处理其他未破裂的动脉瘤。目前多数学者认为，如情况允许，对出血动脉瘤和所有未出血动脉瘤的处理应尽量一次手术完成；在MIA比较分散，一次手术处理困难的情况下，先处理破裂动脉瘤和力所能及的未破裂动脉瘤，二期手术再算是其他未破裂动脉瘤。至于首次手术的时间，类似单个动脉瘤破裂的处理，即争取在早期（发病后7天内）完成手术；二期手术原则上也要尽快进行。 大多数手术治疗的结果显示，MIA病人的预后基本与单发动脉瘤相同。除手术夹闭外，一次性栓塞多个动脉瘤也已有报道，并取得了较好的效果。总之，MIA的治疗效果与治疗原则，手术适应证和手术时机的选择及手术技巧有密切关系。 椎-基底动脉瘤 椎-基底动脉瘤也称作后循下动脉瘤（aneurysms of posterior circulation），指来自颅内Willis动脉环后部的动脉瘤，包括椎动脉，基底动脉主干，分叉部，大脑后动脉，小脑后下动脉等。动脉瘤的部位以基底动脉分叉部最常见，其次为大脑后动脉，基底动脉和椎-基底动脉交界部。 椎-基底动脉瘤的临床特点明显区别于颈内动脉系统动脉瘤。前者体积普遍较大，多呈巨大的球形，且多伴有动脉硬化，甚至呈动脉的扩张和迂曲，这在颈内动脉系统少见。术前CT或MRI容易发现病变。脑干症状和动眼神经麻痹较常见。后者是基底动脉顶端和大脑后动脉瘤的常见表现。内壁有血栓形成的大的椎-基底动脉瘤导致的各种颅内出血少于颈内动脉系统动脉瘤，而小的动脉瘤破裂出血的机会与前循环差别不大，制订手术方案时要予以考虑。 椎-基底动脉瘤内多含血栓，体积较大，往往对邻近重要脑组织或颅神经造成压迫。过去，由于病变位置深在，解剖结构复杂，常有变异，直接手术治疗比较困难。随着一些术式的采用和经验的积累，开颅手术夹闭动脉瘤蒂，切除瘤内血栓使其缩小，解除对脑干或颅神经的压迫，是当前最理想的治疗方案。 目前常用的手术入路有： 1、颞下入路：适用于低于后床突水平的基底动脉顶端动脉瘤，大脑后动脉瘤，斜坡中上部位的基底动脉干动脉瘤，该入路能良好地显露穿动脉与动脉瘤的关系。缺点是需要牵拉颞叶和动眼神经，对侧大脑后动脉第一段及其外侧的穿动脉显露比较困难。 2、翼点入路：该入路能很好地显示露基底动脉末端，大脑后动脉及小脑上动脉，同时可以控制前循环，特别适用于瘤颈位于或高出床突水平的基底动脉瘤。缺点是操作空间比较狭小，不能充分显露瘤颈后方的结构，不利于看清和保护穿动脉。 3、后颅窝正中开颅：适用于位于斜坡下1/3的基底动脉干动脉瘤和小脑后下动脉瘤。 基底动脉干梭形动脉瘤多由于动脉粥样硬化引起，临床上常表现为压迫症状而不是动脉瘤破裂出血，因此一般不主张直接手术治疗。有些后循环动脉瘤难以直接夹闭，但是其载瘤，血管重建不失为一个重要的治疗方法。 手术效果在相当大程度上取决于术者的技术和经验，选择正确合理的手术入路非常重要，围手术期的处理也一定程度地影响手术效果。应该指出的是，尽管手术可以取得比较好的效果，仍有一些后循环动脉瘤不适于直接手术治疗。

发表者：吕明关于颅内动脉瘤介入治疗的手术时机，目前虽有一些争议，但基本上已达成共识，笼统地讲那就是：对于破裂性颅内动脉瘤，一旦确诊就应急诊处理；对于非破裂性动脉瘤，如有压迫症状或破裂前兆则应限期手术，如无症状则可择期治疗或动态观察。对于破裂性动脉瘤，在出血慢性期或吸收期进行介入治疗肯定要比在出血急性期治疗风险小的多。为什么出血急性期进行介入治疗风险较大呢？主要有三个方面：（1）出血急性期动脉瘤破口被不坚固的血栓封堵，术中容易再破裂；（2）出血急性期特别是在出血后4天到半月期间，很多患者合并脑血管痉挛，即脑动脉受蛛网膜下腔出血的刺激痉挛变细，在进行介入操作时有时会加重这种痉挛，造成远端脑供血不足甚至脑梗塞；（3）出血急性期病人的血液系统处于高凝状态，介入治疗过程中容易出现血栓栓塞性并发症导致缺血性脑卒中。据文献报道，颅内动脉瘤血管内治疗的手术相关并发症发生率在5%～15%，死亡率在1%～5%，其中出血急性期治疗的致残致死率更高。那么，既然出血急性期治疗颅内动脉瘤的风险这么高，是否应该等待出血吸收后再进行治疗呢？答案是否定的。据统计，颅内动脉瘤破裂出血后2周内的再出血率高达20%，若因顾虑出血急性期介入治疗风险高而消极等待不啻于因噎废食，因为很多病人往往等不到第一次出血吸收就死于二次出血了，从而丧失手术机会了。有时外地请我会诊，车到半路对方来电，病人二次出血不行了，只好无功而返。北京天坛医院神经外科吕明另外，合并血管痉挛不是颅内动脉瘤急性期介入治疗的绝对禁忌症。我们在造影时会发现，这种痉挛往往在动脉瘤近心端的局部动脉最为严重，因而加大了微导管进入动脉瘤的难度。痉挛缓解、动脉恢复正常管径后再行介入治疗固然便于我们的导管操作，但存在的问题仍然是部分病人等不到痉挛缓解就死于再出血了。因此，我们不应该因为存在血管痉挛而拖延对动脉瘤的处理，除非是很严重很广泛的血管痉挛。当然，即便是我们成功栓塞了动脉瘤，消除了动脉瘤再出血的隐患，部分病人仍然会因为顽固性血管痉挛而致残致死。关于无症状性动脉瘤要不要处理是很多医生和患者都关心的问题，目前还存在争议。我提供以下数据供参考：颅内动脉瘤的尸检率在0.2%~4.5%不等。自发性蛛网膜下腔出血每年的发病率为10.5/100，000（Linn，1996）。Juvela等对181个未破裂动脉瘤的随访表明，年破裂率为1.4%，从发现动脉瘤到破裂的平均时间为9.6年，30年累积破裂率为32%。国际未破裂颅内动脉瘤研究（International Study of Unruptured IntracranialAneurysms, ISUIA）是迄今对未破裂动脉瘤开展的最大规模研究，包括了美国、加拿大和欧洲的1 449例未破裂动脉瘤患者，平均随访8.3年的年破裂率为0.05% ~0.5%，明显低于以往报道。这组流行病学数据给我们什么印象呢？那就是无症状动脉瘤自然病程发展的风险可能低于手术处理的风险，因而对偶然发现的无症状颅内动脉瘤是可以不处理的，或者说是可以动态观察的，动态观察的手段包括MRA和CTA这些无创性检查。那么什么样的无症状性动脉瘤需要处理呢？我们在临床上所掌握的原则一般是：（1）动脉瘤直径超过5mm；（2）形态不规则；（3）介入治疗预期风险和难度不大。但具体到病人个案来讲，其偶然发现的无症状动脉瘤毕竟有远期出血的潜在风险，所以到底要不要进行干预性处理，还需临床综合考虑，包括医患之间的充分沟通。最后需要强调的是：动脉瘤破裂性蛛网膜下腔出血的治疗是一项综合治疗，介入治疗是其中的一部分而不是全部。对于出血急性期患者，我们急诊介入处理动脉瘤可以达到防止动脉瘤再出血的目的，但术后仍然需要系统甚至是长期的内科治疗，这些治疗包括脱水降颅压、解痉、扩容、补液、功能康复等，有时脑室穿刺、腰穿或腰大池引流释放血性脑脊液也是必要的，出血后3～4周部分患者会出现迟发性交通性脑积水，可能需要外科脑室-腹腔分流术来解决。

（2010年版）一、创伤性急性硬脑膜下血肿临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为创伤性急性硬脑膜下血肿（ICD-10：S06.501）行硬脑膜下血肿清除术（ICD-9CM-3：01.3101）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。1.临床表现：（1）病史：一般都有外伤史，临床症状较重，并迅速恶化，尤其是特急性创伤性硬脑膜下血肿，伤后短时间内可发展为濒死状态；（2）意识障碍：伤后多数为原发性昏迷与继发性昏迷相重叠，或昏迷的程度逐渐加深；较少出现中间清醒期；（3）颅内压增高表现：颅内压增高症状出现较早，其间呕吐和躁动比较多见，生命体征变化明显（Cushing’s反应）；（4）脑疝症状：出现较快，尤其是特急性创伤性硬脑膜下血肿，一侧瞳孔散大后短时间内出现对侧瞳孔散大，并出现去脑强直、病理性呼吸等症状；（5）局灶症状：较多见，早期即可因自脑挫伤或/和血肿压迫引起偏瘫、失语。2.辅助检查：（1）头颅CT扫描(带骨窗像)：是诊断的主要依据，表现为脑表面的新月形高密度影；（2）头颅X线平片：半数患者可见颅骨骨折，包括线性骨折或凹线性骨折，部位可与血肿部位不一致。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。1.手术治疗：创伤性急性硬脑膜下血肿诊断明确，有以下情况者应行硬脑膜下血肿清除术：（1）有明显颅内压增高症状和体征，意识障碍或症状进行性加重，或出现新的阳性体征、再昏迷。（2）CT扫描提示脑受压明显，大脑中线移位＞5mm；（3）幕上血肿量＞30ml或幕下血肿量＞10ml。2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。（四）标准住院日为≤14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断符合ICD-10：S06.501创伤性急性硬脑膜下血肿疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。3.当患者双侧瞳孔散大，自主呼吸停止1小时以上，或处于濒死状态，不进入此路径。（六）术前准备（入院当天）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规，血型；（2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、胸部X线平片；（4）头颅CT扫描(含骨窗像)。2.根据患者病情，建议选择的检查项目：（1）颈部CT扫描、X线平片。（2）腹部B超，心肺功能评估。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。建议使用第一、二代头孢菌素，头孢曲松等；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。（八）手术日为入院当天。1.麻醉方式：全身麻醉。2.手术方式：硬脑膜下血肿清除术。3.手术内置物：硬脑膜修复材料、颅骨固定材料、引流系统等。4.术中用药：抗菌药物、脱水药、止血药，酌情应用抗癫痫药和激素。5.输血：根据手术失血情况决定。（九）术后住院恢复≤13天。1.必须复查的检查项目：24小时之内及出院前根据具体情况复查头颅CT了解颅内情况；血常规、尿常规、肝肾功能、血电解质。2.根据患者病情，建议可选择的检查项目：颈部CT（加骨窗像）、胸腹部X线平片或CT，腹部B超。3.术后用药：抗菌药物、脱水药，酌情应用预防性抗癫痫药及激素。4.每2-3天手术切口换药1次。5.术后7天拆除手术切口缝线，或根据病情酌情延长拆线时间。（十）出院标准。1.患者病情稳定，生命体征平稳，无明显并发症。2.体温正常，各项化验无明显异常，切口愈合良好。3.仍处于昏迷状态的患者，如生命体征平稳，经评估不能短时间恢复者，没有需要住院处理的并发症和/或合并症，可以转院继续康复治疗。（十一）变异及原因分析。1.术后继发其他部位硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等并发症，严重者需要再次开颅手术，导致住院时间延长，费用增加。2.术后切口、颅内感染、内置物排异反应，出现严重神经系统并发症，导致住院时间延长，费用增加。3.伴发其他疾病需进一步诊治，导致住院时间延长。二、创伤性急性硬脑膜下血肿临床路径表单适用对象：第一诊断为创伤性急性硬脑膜下血肿（ICD-10：S06.501）行硬脑膜下血肿清除术（ICD-9-CM-3：01.3101）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：≤14天时间住院第1日（手术当天）住院第2日（术后第1天）住院第3日（术后第2天）主要诊疗工作o 病史采集，体格检查，完成病历书写o 术前相关检查o 上级医师查看患者,制定治疗方案，完善术前准备o 向患者和/或家属交代病情，签署手术知情同意书o 全麻下硬脑膜下血肿清除术o 完成手术记录及术后记录o 临床观察神经系统功能变化情况o 术后观察引流液性状及记录引流量（有引流管者）o 完成病程记录o 复查头颅CT，评价结果并及时采取相应措施o 临床观察神经系统功能变化情况o 观察切口敷料情况o 观察引流液性状及引流量（有引流管者）o 完成病程记录重点医嘱长期医嘱：o 一级护理o 禁食水临时医嘱：o 备皮（剃头）o 抗菌药物皮试o 急查血常规、血型、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖，感染性疾病筛查o 头颅CT扫描o 心电图、胸部X线平片长期医嘱：o 一级护理o 禁食水o 抗菌药物o 脱水药o 输液治疗临时医嘱：o 头颅CT长期医嘱：o 一级护理o 术后流食/鼻饲o 抗菌药物o 脱水药o 输液治疗临时医嘱：o 放置胃管o 复查血常规、肝肾功能、凝血功能主要护理工作o 入院护理评估及宣教o 观察患者一般状况及神经系统状况o 观察记录患者神志、瞳孔、生命体征o 完成术前准备o 观察患者一般状况及神经系统状况o 观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及切口敷料情况o 观察引流液性状及记量（有引流管者）o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 预防并发症护理o 进行心理护理及基础护理o 完成术后指导及用药宣教o 完成护理记录o 观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o 观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及切口敷料情况o 观察引流液性状及记量（有引流管者）o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 遵医嘱完成化验检查o 进行心理护理及基础护理o 预防并发症护理o 完成护理记录病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4日（术后第3天）住院第5日（术后第4天）住院第6日（术后第5天）住院第7日（术后第6天）主要诊疗工作o 临床观察神经系统功能变化情况o 切口换药、观察切口情况o 观察引流液性状及引流量（有引流管者）o 有引流管者复查头颅CT，根据结果决定是否拔除引流管o 完成病程记录o 根据病情停用抗菌药物o 临床观察神经系统功能恢复情况o 完成病程记录o 根据病情停用抗菌药物o 临床观察神经系统功能恢复情况o 观察切口敷料情况o 完成病程记录o 查看化验结果o 根据病情改脱水药物o 临床观察神经系统功能恢复情况o 观察切口敷料情况o 完成病程记录o 查看化验结果o 根据病情调整脱水药物重点医嘱长期医嘱：o 一级护理o 术后流食/鼻饲o 抗菌药物（酌情停用）o 输液治疗临时医嘱：o 头颅CT长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 抗菌药物（酌情停用）临时医嘱：o 血常规、肝肾功能、凝血功能长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 输液治疗长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 输液治疗主要护理工作o 观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o 观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及切口敷料情况o 有引流管者观察引流液性状及记量o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 进行心理护理及基础护理o 预防并发症护理o 完成护理记录o 观察患者一般状况及神经系统功能恢复情况o 观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及手术切口敷料情况o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 遵医嘱完成化验检查o 做好基础护理o 预防并发症护理o 完成护理记录o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况及手术切口敷料情况o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 做好基础护理o 预防并发症护理o 完成术后康复指导o 协助患者肢体功能锻炼o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况及手术切口敷料情况o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 做好基础护理o 预防并发症护理o 完成术后康复指导o 协助患者肢体功能锻炼病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第8日（术后第7天）住院第9日（术后第8天）住院第10日（术后第9天）住院第11日（术后第10天）主要诊疗工作o 临床观察神经系统功能恢复情况o 观察切口，根据情况予以拆线o 根据病情停用脱水药o 完成病程记录o 复查头颅CT，评价结果o 临床观察神经系统功能恢复情况o 观察切口，根据情况予以拆线o 根据病情停用脱水药o 完成病程记录o 临床观察神经系统功能恢复情况o 观察切口，根据情况予以拆线o 根据病情停用脱水药o 完成病程记录o 临床观察神经系统功能恢复情况o 复查血常规、血生化o 完成病程记录重点医嘱长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 输液治疗临时医嘱：o 头颅CT长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 输液治疗长期医嘱：o 一级护理o 术后半流食/鼻饲o 输液治疗长期医嘱：o 二级护理o 饮食/鼻饲主要护理工作o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况及手术切口敷料情况o 遵医嘱给药o 做好基础护理o 预防并发症护理o 完成术后康复指导o 协助患者肢体功能锻炼o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况o 遵医嘱给药并观察用药后反应o 做好基础护理o 预防并发症护理o 协助患者肢体功能锻炼o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况o 遵医嘱给药o 做好基础护理o 预防并发症护理o 协助患者肢体功能锻炼o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况o 做好基础护理o 预防并发症护理o 协助患者肢体功能锻炼病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第12日（术后第11天）住院第13日（术后第12天）住院第14日（术后第13天）主要诊疗工作o 临床观察神经系统功能恢复情况o 复查血常规、血血生化o 完成病程记录o 临床观察神经系统功能恢复情况o 复查血常规、血生化o 完成病程记录o 确定患者能否出院o 向患者交代出院注意事项、复查日期o 通知出院处o 开出院诊断书o 完成出院记录重点医嘱长期医嘱：o 二级护理o 饮食/鼻饲长期医嘱：o 二级护理o 饮食/鼻饲o 通知出院主要护理工作o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况o 做好基础护理o 预防并发症护理o 协助患者肢体功能锻炼o 观察患者一般状况及切口情况o 观察神经系统功能恢复情况o 遵医嘱完成化验检查o 做好基础护理o 协助患者肢体功能锻炼o 进行出院指导o 完成出院指导o 帮助患者办理出院手续病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名

一、颈内动脉动脉瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为颈内动脉动脉瘤（ICD-10:I72.0/Q28.1）病情处于非急性期 用对象：行额颞开颅翼点入路动脉瘤夹闭术（ICD-9-CM-3: 39.51）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。1.临床表现：（1）破裂动脉瘤：①动脉瘤破裂出血症状：颈内动脉动脉瘤破裂可引起蛛网膜下腔出血（SAH）、脑内出血、脑室出血或硬脑膜下腔出血等。其中SAH最为常见，典型症状和体征有剧烈头痛、呕吐甚至昏迷等；②动眼神经麻痹：表现为眼球外斜，瞳孔散大，对光反射缺失，多由颈内动脉－后交通动脉瘤引起；③脑血管痉挛症状：症状通常逐渐发生，表现为精神异常或意识障碍，伴局灶性神经功能缺损；④癫痫发作：可发生抽搐，多为大发作；⑤脑积水：动脉瘤出血后，可因凝血块阻塞室间孔或中脑导水管，引起急性脑积水；或基底池粘连、蛛网膜颗粒吸收障碍引起慢性脑积水。（2）未破裂动脉瘤：可表现为头痛、头晕、癫痫、TIA发作等，也可无任何症状，经查体或其他原因偶然发现。2.辅助检查：（1）头颅CT：是SAH首选诊断方法，通过CT扫描还可评定以下方面：①脑室大小：部分动脉瘤破裂患者立即发生脑积水；②血肿，有占位效应的脑内血肿或大量硬脑膜下血肿；③梗塞；④脑池和脑沟中出血量：血管痉挛的重要预后因素；⑤合并多发动脉瘤时，CT可以初步判断责任动脉瘤；⑥部分患者可以通过头颅CT初步预测动脉瘤的位置：出血主要在鞍上池和侧裂，可考虑颈内动脉动脉瘤。（2）CT脑血管造影（CTA）：多数情况下可以显示动脉瘤的部位、大小、形态、有无多发动脉瘤、载瘤动脉及动脉瘤的钙化情况，以及病变与骨性结构解剖关系。（3）腰椎穿刺：SAH最敏感的检查方法，但目前不应当作为首选诊断方法。降低脑脊液压力有可能因增加跨血管壁压力而导致再出血，故建议仅用于CT不能证实而临床高度怀疑的病例，应当使用较细的腰椎穿刺针，放出少量脑脊液（几毫升）即可。（4）数字减影脑血管造影（DSA）：目前是诊断颅内动脉瘤的“金标准”，大部分患者可显示出动脉瘤的部位、大小、形态、有无多发动脉瘤，仅少数患者归于“不明原因SAH”。另外，DSA还可以显示是否存在血管痉挛及其程度。（5）头颅MRI：对于大动脉瘤应当行头颅MRI检查。磁共振血管成像（MRA）可用于体检筛查动脉瘤。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社）、《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。1.诊断为颈内动脉动脉瘤，有明确手术适应征需手术治疗，手术方法为行额颞开颅翼点或眶上眉弓入路动脉瘤夹闭术，不包括需颅内外动脉搭桥血流重建的病例。2.手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。（四）标准住院日为≤13天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10: I72.0/Q28.1颈内动脉动脉瘤疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）术前准备≤4天。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规，血型；（2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、胸部X线平片；（4）全脑血管造影DSA或CTA；（5）头颅CT扫描。2.根据患者病情，必要时行头颅MRI，心、肺功能、神经电生理检查和认知功能评定。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。建议使用第一、二代头孢菌素，头孢曲松等；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。（八）手术日为入院后≤5天。1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。2.手术方式：额颞开颅翼点或眶上眉弓入路动脉瘤夹闭术。3.手术置入物：动脉瘤夹，硬脑膜修复材料，颅骨固定材料，动脉瘤包裹材料，引流系统。4.术中用药：抗菌药物、抗血管痉挛药物，酌情使用激素及抗癫痫药物。5.输血：根据手术失血情况决定。（九）术后住院恢复8天。1.必须复查的检查项目：全脑血管造影DSA或CTA，头颅CT扫描；化验室检查包括血常规、肝肾功能、血电解质。2.术后用药：抗血管痉挛药物、抗菌药物，酌情使用抗癫痫药物、脱水药、激素等。3.每2-3天手术切口换药1次。4.术后7天拆除手术切口缝线，或根据病情酌情延长拆线时间。5.根据患者病情，必要时复查心、肺功能，行认知功能评定。（十）出院标准。1.患者病情稳定，生命体征平稳。2.体温正常，各项化验无明显异常，手术切口愈合良好。3.复查全脑血管DSA显示动脉瘤夹闭满意。4.仍处于昏迷状态的患者，如生命体征平稳，经评估不能短时间恢复者，没有需要住院处理的并发症和/或合并症，可以转院继续康复治疗。（十一）变异及原因分析。1.术中或术后继发手术部位或其他部位的颅内血肿、脑水肿、脑梗塞等并发症，严重者或其他情况需要二次手术，导致住院时间延长、费用增加。2.术后神经系统感染和神经血管损伤等，导致住院时间延长。3.术后继发其他内、外科疾病需进一步诊治，导致住院时间延长。二、颈内动脉动脉瘤临床路径表单适用对象：第一诊断为颈内动脉动脉瘤（ICD-10: I72.0/Q28.1 ）行额颞开颅翼点入路动脉瘤夹闭术（ICD-9-CM-3: 39.51 ）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：≤13天时间住院第1天住院第2天住院第3天主要诊疗工作□病史采集，体格检查□完成病历书写□完善检查□预约术前检查□向患者家属交代手术可能达到的效果及手术风险□待术前检查回报□上级医师查房，对患者病情及术前检查准备情况进行评估，必要时请相关科室会诊□完成病程记录□待术前检查回报□完成病程记录重点医嘱长期医嘱：□一级护理□饮食□监测血压□必要时给予通便药物□必要时保证睡眠药物临时医嘱：□血常规、血型，尿常规□凝血功能□肝肾功能、血电解质、血糖□感染性疾病筛查□胸部X线平片，心电图□预约DSA检查、头颅CT□复杂动脉瘤行CTA或3D-DSA检查□必要时查心、肺功能、神经电生理检查和认知功能评定长期医嘱：□一级护理□饮食□必要时给予通便药物□必要时给予保证睡眠药物长期医嘱：□一级护理□饮食□必要时给予通便药物□必要时给予保证睡眠药物主要护理工作□入院评估，完成首次护理记录及护理安全告知书签字□遵医嘱给药□观察患者一般状况□观察神经系统状况□协助完成手术前检查□完成入院宣教及特殊检查前宣教工作。□观察患者一般状况□观察神经系统状况□遵医嘱给药□遵医嘱完成手术前化验标本留取□协助完成手术前检查□心理护理及基础护理□观察患者一般状况□观察神经系统状况□遵医嘱给药□遵医嘱完成手术前化验标本留取□协助完成手术前检查□心理护理及基础护理病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第4天住院第5天（手术当天）住院第6天（术后第1天）主要诊疗工作□汇总辅助检查结果□术者查房□根据术前检查结果，进行术前讨论, 明确诊断，决定术式，制定治疗方案□向患者和/或家属交代病情，并签署手术知情同意书、麻醉知情同意书等□完成相关病程记录□手术室内核对患者信息无误□全麻下额颞开颅翼点或眶上眉弓入路动脉瘤夹闭术□完成手术记录和术后记录□观察患者生命体征□观察神经系统症状与体征□完成病程记录□切口换药□复查血常规、肝肾功能及血电解质重点医嘱长期医嘱：□一级护理□术前禁食水□通知家属□必要时给予通便药物□必要时给予保证睡眠药物临时医嘱：□备皮、剃头□麻醉科会诊□抗菌药物皮试□根据手术情况备血长期医嘱：□一级护理□禁食水□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征□多参数心电监护□吸氧□常规补液治疗□预防血管痉挛治疗□必要时给予抑酸药物□必要时给予预防癫痫□预防感染□必要时降颅压治疗□必要时预防深静脉血栓、肺炎等并发症□酌情使用激素临时医嘱：□血常规□血气分析□肾功能及血电解质长期医嘱：□一级护理□流食□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征□常规补液治疗□预防血管痉挛治疗□必要时给予抑酸□必要时给予预防癫痫治疗□必要时降颅压治疗□必要时给予预防深静脉血栓、肺炎等并发症□酌情使用激素临时医嘱：□换药□血常规□肝肾功能及血电解质主要护理工作□观察患者一般状况□观察神经系统状况□术前宣教□完成术前准备□遵医嘱给药并观察用药后反应□心理护理及基础护理□完成护理记录□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□心理护理及基础护理□完成护理记录□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□协助患者功能锻炼□完成护理记录病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第7天（术后第2天）住院第8天（术后第3天）住院第9天（术后第4天）住院第10天（术后第5天）主要诊疗工作□复查头颅CT，评价检查结果□完成病程记录□完成病程记录□嘱患者在床上坐起锻炼□嘱患者离床活动□预约全脑DSA或CTA重点医嘱长期医嘱：□一级护理□半流食□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征□常规补液治疗□预防血管痉挛治疗□必要时给予抑酸药物□必要时给予预防癫痫治疗□必要时给予必要时降颅压治疗□必要时给予预防深静脉血栓、肺炎等并发症临时医嘱：□头颅CT□必要时肝肾功能及血电解质长期医嘱：□一级护理□半流食□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征□常规补液治疗□预防血管痉挛治疗□必要时给予抑酸药物□必要时给予预防癫痫治疗□必要时给予降颅压治疗□必要时给予预防深静脉血栓、肺炎等并发症临时医嘱：□必要时血常规□必要时肾功能及血电解质长期医嘱：□一级护理□普食□常规补液治疗□预防血管痉挛治疗□必要时给予抑酸药物□必要时给予预防癫痫治疗□必要时给予必要时降颅压治疗□必要时给予预防深静脉血栓、肺炎等并发症临时医嘱：□必要时血常规□必要时肾功能及血电解质长期医嘱：□一级护理□普食□预防血管痉挛治疗□必要时给予预防癫痫治疗□必要时给予必要时降颅压治疗临时医嘱：□预约全脑DSA或CTA□禁食水主要护理工作□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□协助患者功能锻炼□完成护理记录□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔、生命体征及手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□术后宣教及用药指导□协助患者功能锻炼□完成护理记录□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔、手术切口情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□指导患者功能锻炼□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔及手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□协助患者功能锻炼□DSA术前准备及指导□完成护理记录病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第11天（术后第6天）住院第12天（术后第7天）住院第13天（术后第8天）主要诊疗工作□DSA或CTA检查□观察切口情况□神经系统查体□记录术后症状和体征变化□完成病程记录□切口拆线□切口换药□复查血常规、肝肾功能及血电解质□神经系统查体，对比手术前后症状、体征变化□汇总术后辅助检查结果□评估手术效果□确定患者可以出院□向患者交代出院注意事项、复查日期□通知出院处□开出院诊断书□完成出院记录重点医嘱长期医嘱：□一级护理□普食□预防血管痉挛治疗□必要时给予预防癫痫治疗长期医嘱：□二级护理□普食□预防血管痉挛治疗□必要时给予预防癫痫治疗临时医嘱：□拆线□血常规□肝肾功能及血电解质□必要时行CT检查□出院通知□出院带药主要护理工作□观察患者一般状况□观察神经系统状况□观察记录患者神志、瞳孔及手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□完成护理记录□观察患者一般状况□观察神经系统状况□手术切口敷料情况□遵医嘱给药并观察用药后反应□遵医嘱完成化验检查□预防并发症护理□进行心理护理及基础护理□指导患者功能锻炼□进行出院指导□完成护理记录□完成出院指导□帮助患者办理出院手续□完成护理记录病情变异记录o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.o无 o有，原因：1.2.护士签名医师签名

脑肿瘤分类（转载） 一、颅内肿瘤分型： 原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内颅内肿瘤占全身肿瘤：成人： 1.8%、儿童: 70%二、颅内肿瘤(原发性)病因 颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因, 但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。1 遗传学说： 视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。又如-血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤病为常染色体显性遗传，外显率很高2 病毒学说:实验表明，包括RNA、DNA 病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤。猴空泡病毒（SV40）—— 脉络丛肿瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）—— 髓母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经母细胞瘤，但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒。3 理化学说物理因素：放射线在动物实验中被证实可诱发胶质瘤化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物 甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤4 胚胎残余学说某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织，如：颅咽管瘤—颅咽管上皮组织，皮样囊肿—外、中胚层异位组织，表皮样囊肿—外胚层异位组织，畸胎瘤—三胚层，脊索瘤 —残留的脊索组织。这些组织具有增殖分化的潜力，在一定的条件下发展为肿瘤。三、颅内肿瘤的分类 Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形态成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度Kernohan I—IV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级世界卫生组织分类法（1979年、1993年）: 1993年出版，由德国病理学家Paul Kleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。1神经上皮组织肿瘤(Tumors of Neuroepithelial tissue)1.1 星形细胞肿瘤 Astrocytic tumor1.1.1 星形细胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纤维型 Fibrillary1.1.1.2 浆细胞型 Protoplasmic1.1.1.3肥胖细胞型 Gemistocytic1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 胶质母细胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨细胞胶质母细胞瘤 Giant cell glioblastoma1.1.3.2 胶质肉瘤 Gliosarcoma1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma1.2 少枝胶质细胞肿瘤Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝胶质细胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 间变性(恶性)少枝胶质细胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma1.3 室管膜细胞肿瘤 Ependymal tumors1.3.1 室管膜细胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 细胞型 Cellular1.3.1.2 乳头型 Papillary1.3.1.3 透明细胞型 Clear cell1.3.2 间变性(恶性)室管膜细胞瘤Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳头型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性胶质瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形细胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 间变性少枝星形细胞瘤Anaplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others1.5 脉络丛肿瘤 Choroid plexus tumors1.5.1 脉络丛乳头状瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脉络丛癌 Choroid plexus carcinoma1.6 来源未确定的神经上皮肿瘤Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母细胞瘤 Astroblastoma1.6.2 极性成胶质细胞瘤 Polar spongioblastoma1.6.3 胶质脑病 Gliomatosis cerebri1.7 神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神经节细胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小脑发育不良性神经节细胞瘤Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚胎异常增生性神经上皮肿瘤Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神经节胶质瘤 Ganglioglioma1.7.6 间变性(恶性)神经节胶质瘤Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中枢神经细胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 终丝副神经节瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神经母细胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神经上皮瘤 Olfactory neuroepithelioma1.8 松果体实质细胞肿瘤 Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果体细胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果体母细胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/过渡性松果体肿瘤Mixed/transitional pineal tumor1.9 胚胎性肿瘤 Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神经母细胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma1.9.3 室管膜母细胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神经外胚叶肿瘤Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母细胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纤维增生型髓母细胞瘤Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母细胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母细胞瘤 Melanotic medulloblastoma2 颅神经和脊髓神经肿瘤 Tumors of Cranial and Spinal Nerves2.1 雪旺氏细胞瘤 (神经鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 细胞型 Cellular2.1.2 丛状型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神经纤维瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 丛状型 Plexiform2.3 恶性周围神经鞘瘤 (神经源性肉瘤, 间变性神经纤维瘤,恶性雪旺氏细胞瘤) Malignant periphera nerve sheath tumor(MPNST)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)2.3.1 上皮样型 Epithelioid2.3.2 间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤MPNST with divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic3 脑膜组织肿瘤 Tumors of the Meninges3.1 脑膜上皮细胞肿瘤Tumors of meningothelial cells3.1.1 脑膜瘤 Meningioma3.1.1.1 脑膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纤维型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 过渡型(过渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 显微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明细胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索状型 Chordoid3.1.1.10 富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型脑膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳头型脑膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignant meningioma3.2 间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性肿瘤 Benign neoplasms3.2.1 骨软骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.3 纤维组织细胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它肿瘤 Others恶性肿瘤 Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮细胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 软骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 间质性软骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 横纹肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 脑膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10 其它肿瘤 Others3.3 原发黑色素细胞性病变 Primary melanocytic lesions3.3.1 广泛性黑色素沉积症 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素细胞瘤 Melanocytoma3.3.3 恶性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 脑膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 组织来源未确定肿瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母细胞瘤(毛细血管型血管母细胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangioblastoma)4 淋巴瘤和造血细胞肿瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 恶性淋巴瘤 Malignant lymphomas4.2 浆细胞瘤 Plasmacytoma4.3 粒细胞瘤 Granulocytic sarcoma4.4 其它肿瘤 Others5 生殖细胞肿瘤 Germ Cell Tumors5.1 生殖细胞瘤 Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黄囊瘤(内胚窦瘤) Yolk sac tumor (Endodermal sinus tumor)5.4 绒毛膜癌 Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并恶性变 Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖细胞肿瘤 Mixed germ cell tumors6 囊肿和肿瘤样病变 Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊肿 Rathke cleft cyst6.2 表皮样囊肿 Epidermoid cyst6.3 皮样囊肿 Dermoid cyst6.4 第三脑室胶样囊肿Collid cyst of the third ventricle 6.5 肠生性囊肿 Enterogenous cyst6.6 神经胶质囊肿 Neuroglial cyst6.7 粒细胞瘤 (迷离瘤, 垂体后叶细胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 下丘脑神经错构瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 鼻神经胶质异位 Nasal glial heterotopia6.10 浆细胞肉芽肿 Plasma cell granuloma7 鞍区肿瘤 Tumors of the Sellar Region7.1 垂体腺瘤 Pituitary adenoma7.2 垂体癌 Pituitary carcinama7.3 颅咽管瘤 Craniopharyngioma7.3.1 成釉质型 Adamantinomatous 7.3.2 乳头型 Papillary8 局部肿瘤的扩延 Local Extensions from Regional Tumors8.1 副神经节瘤 (化学感受器瘤) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 脊索瘤 Chordoma8.3 软骨瘤 Chondroma 软骨肉瘤 Chondrosarcoma8.4 癌 Carcinoma9 转移性肿瘤 Metastatic Tumors10 未分类肿瘤 Unclassified Tumors四、颅内肿瘤流行病学颅内肿瘤相对发生率：颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumor） 发病率 7.8--12.5/10万， 平均 10/10万。脑转移瘤(Metastatic tumor) 发病率 2.1--11.1/10万。颅内肿瘤的年龄分布：不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点。颅内肿瘤的临床表现：颅内压增高症状：头痛、呕吐、视乳头水肿、呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。局灶症状：即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位。五、诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤B 肿瘤病理性质C 肿瘤生长部位1 临床诊断：病史和体征：典型病例，可明确诊断。2 影象学诊断：CT、MRI、了解肿瘤部位及相关结构改变、 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变、 PET 了解肿瘤代谢。3鉴别诊断：脑脓肿、性硬膜下血肿、脑寄生虫病、脑囊虫病、脑包虫病、脑结核瘤、脑出血、脑梗塞、 良性颅内压增高六、颅内肿瘤的治疗1 降低颅内压：高渗性脱水剂、上腺皮质激素2 手术切除3 放射治疗：适用于胶质瘤，垂体瘤，生殖细胞瘤等4 化学治疗：适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤5 GAMMA刀治疗6 免疫治疗7 后装机内照射 七、主要颅内肿瘤1.胶质瘤： 胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞。发病年龄：20--50岁 高峰 30--40岁、女比例： 1.85 ：1。（1）星形细胞瘤（Astrocytoma）：是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位，成人：多见于大脑半球，儿童：多见于小脑。 间变性（恶性）者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。颅高压症状，局灶症状 。（2）胶质母细胞瘤（Glioblastoma）：发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40--50岁，属高度恶性，生长快，病程短。星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断： 临床表现、CT、MRI 治疗：综合治疗：手术为主，放疗：可明显延长寿命，化疗：疗效尚有争论 预后：根据肿瘤部位有所不同：星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期3年左右。胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均生存期1年。（3）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）：高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播散转移，好发部位：小脑蚓部，年龄：10岁以前。临床表现：颅压高症状，小脑症状，共济失调，平衡障碍。治疗：手术为主，放疗：全脑和脊髓轴，化疗：一部分病人效果很好。预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%2.脑膜瘤（Meningioma ）起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行，依次为失状窦旁、大脑凸面、 蝶骨嵴、鞍结节。好发年龄：45岁左右。临床表现：局灶症状颅压高症状。诊断依靠临床表现、影像学。治疗：手术3.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为嗜酸性、 嗜碱性、 嫌色性、随着免疫组化、电子显微镜技术的发展， 根据肿瘤细胞内分泌活性分为：泌乳素（PRL）细胞腺瘤、生长激素（GH）细胞腺瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤、无功能腺瘤等等。临床表现： 1.神经功能障碍（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、颅底血管等痛觉敏感组织引起。（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神经、视交叉压迫。视乳头萎缩、视力减退、 双颞侧偏盲2. 内分泌功能紊乱。

(2011-05-29 21:06:48)转载标签：麦氏大孔区颅底凹陷枕骨脊髓空洞症健康颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。病因流行病学 尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2；好发于青少年以10～30岁最多见，亦有些患者发病较晚。病因 颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经 [神经系统研究中心]神经系统研究中心管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。 颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良不对称枕骨基底部变短变直高低不平颅底呈漏斗状寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔枕骨大孔前后缩短而使颅后窝缩小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。 除上述骨质改变外局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带硬脑膜蛛网膜的粘连、增厚呈束带状从而压迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等，而产生症状晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。 颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形如小脑扁桃体疝脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。编辑本段症状 临床表现 多数患者症状进展缓慢，偶有缓解有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形颅底凹陷患者可有颈短发际低颅形不正面颊耳郭不对称但无明显神经系统症状。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等患者可有头颈部偏斜面颊不对称颈项粗短后发际低颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常患者常诉颈部强直多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状反复多次发作整个病情呈进行性加重。 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为： 1、上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜韧带和硬脊膜使其发生增生、肥厚或形成纤维束带压迫上颈神经根患者常常诉说枕部慢性疼痛颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 2、后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连使后组脑神经受累而出现吞咽困难呛咳声音嘶哑舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。 3、延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清，查体可见指鼻试验不准跟膝胫试验不稳闭目难立征阳性等。 5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。 6、椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕视力障碍恶心呕吐共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。 X线平片及MRI显示颅底明显畸形（放射学检查的表现参见辅助检查部分） 并发症 原发性常合并其他畸形如扁平颅底中脑导水管闭锁小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。 诊断—— 根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰是常规X线检查所不能做到的。 [治疗颅底凹陷仪器]治疗颅底凹陷仪器 鉴别诊断本病需要与下列疾病鉴别： 1、脊髓空洞症脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍手部小肌肉多有萎缩甚至畸形。如症状持续加重并有颅内结构受损表现应考虑有颅底凹陷症的可能CT及MRI有助于诊断。 2、上颈髓肿瘤本病可表现为颈部及枕部疼痛膈肌和肋间肌麻痹四肢硬瘫症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。 3、原发性侧索硬化主要表现为两侧锥体束征阳性即四肢瘫痪如病变波及皮质延髓束尚可出现吞咽困难及声音嘶哑但无感觉障碍颅颈X线检查多正常。 4、进行性脊髓性肌萎缩由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至前臂、臂部和肩部，一 [颅底凹陷症]颅底凹陷症般无感觉障碍颅底X线检查正常。 5、颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有椎动脉供血不足的症状但缺乏脑神经受累及小脑症状一般无颅内压增高表现颈椎X线检查可以诊断。 6、脊髓梅毒在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。 7、其他本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。编辑本段检查 实验室检查 血尿、便常规检查正常；脑脊液检查一般无异常 其它辅助检查 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚另外可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 1、颅骨平片利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。 (1)钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。 (2)麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。 (3)Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。 (5)克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。 (6)二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 (7)双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。 (8)Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大 (9)外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。 2、CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变有时可行脑室造影CT扫描在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描可观察到脑室大小中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置 3、MRI检查MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案编辑本段治疗 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。 [颅底凹陷症]颅底凹陷症 但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术目前手术指证为：①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。 手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第23颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。 手术目的是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%～5%。 部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者在前入路手术后还需再行植骨融合术。 总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压来自后方者宜作后入路减压所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。编辑本段预防 一般认为病史越短年龄越小手术效果越好反之疗效越差近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%加重率为0%～8.1%术后随访1年以上者症状消失能参加工作者可达600%可以生活自 [颅底凹陷症]颅底凹陷症理。 有报告将其手术远期效果分为4级甲级：术后健康情况良好，能全天工作占68.1%；乙级：身体状况较好但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕只能做轻工作或半天工作占21%；丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁级：术后加重并死亡占3.5% 预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药防止先天性畸形儿的出生。