潍坊市中医院脑病科科普号

卒中常见5个主要警告信号（1）身体一侧或双侧，上肢、下肢或面部出现无力、麻木或瘫痪。（2）单眼或双眼突发视物模糊，或视力下降，或视物成双。（3）言语困难或理解困难。（4）目眩、失去平衡，或任何意外摔倒，或步态不稳。（5）头痛（通常是严重且突然发作）或头痛的方式意外改变。

慢性酒精中毒性wernicke脑病 一、Wernicke脑病概述 韦尼克脑病(Wernicke′s encephalopathy,W E)是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。 在美国,因酗酒所致并发症而住院者占住院病人的20 % ,每年医治与酒精中毒有关的疾病要耗费大约100 亿美元。在我国，此类病例报道较少，但近年来，发病的人数急剧增加，慢性酒精中毒引起的营养不良缺乏症已引起重视。一般来说,慢性酒精中毒病人常以躯体并发症或精神异常的形式就医。 二、酒精对神经系统的作用 慢性酒精中毒：通常饮酒时间大约在8—10年左右，而且每日饮酒量超过 300毫升以上（相当于纯酒精８３毫升）。病人表现为个体行为异常，器官神经系统机能和结构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮酒量与频度，饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状况等因素密切相关。 1．酒精在体内代谢：酒精是由醣类或谷物经过发酵后蒸馏而得，中毒方式多数是由于饮用多量酒精饮料引发。进入人体内的酒精80%在十二指肠和空肠被吸收，少量在胃被吸收,被吸收进入体内的酒精90%被运抵肝脏进行代谢，剩余的10%由尿液、呼吸、汗液及唾液排泄。人体对酒精的耐受取决于体内醛脱氢酶的活性，活性低者酒精耐受差，更易于引起毒性反应。 2．酒精的主要药理作用：酒精的主要作用为抑制大脑的高级功能，较大剂量时还可抑制中枢神经的较低功能。少量饮酒即可出现“潮红反应”，即面红、心慌、心率加快，严重时出现恶心、呕吐。 3．酒精对神经系统的作用：酒精作为神经系统毒性药物，在神经系统中的作用是多方面的，一般说来，酒精对神经系统损害有两种作用： 乙醇对神经系统的直接作用： 1使神经细胞膜变性，抑制蛋白质合成，使脂质溶解，以致细胞破裂或功能障碍 2 使髓鞘形成延迟，大脑皮质锥底细胞基底部伸展不良 3 使视网膜神经节细胞缺失，尾状核结构改变 4 损害小脑蒲肯野氏细胞 5 影响神经生化改变：改变纹状体内多巴胺的浓度、降低脑内能量代谢中重要酶的活性 酒精对神经系统的间接损害作用： 1 酒精对小肠和肝脏损伤引起的营养素消化不良，以及营养素利用不全。长期大量饮酒后，酒精抑制维生素Ｂ１、Ｂ６、烟酸、叶酸等营养物质吸收，造成体内营养障碍及多种维生素缺乏。其中以维生素Ｂ１缺乏为主要因素，维生素Ｂ１在体内以焦磷酸硫胺素的形式，参与糖代谢过程中的氧化脱羧反应，维生素Ｂ１缺乏时糖代谢受阻，导致神经组织的能量供应不足，而且伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中堆积，造成脑和脊髓充血水肿及变性。同时维生素Ｂ１缺乏还可影响脂质的合成与更新，导致神经纤维的脱髓鞘和轴突变性。 2 酒精使血管内皮损伤，造成血液循环障碍，影响神经系统的血液供应。 3 另有文献报道，酒精可使血锌浓度下降和低血钠综合征，造成神经系统发育不良和兴奋下降。 4 酒精能导致脑血管不全性麻痹，张力减低，通透性增加，血凝障碍等导致出血性脑卒中发生。 5 酒精可增强血小板聚集作用，激活凝血系统，刺激脑血管平滑肌收缩，造成脑血流量减少而诱发缺血性脑卒中发作。 小脑和大脑损害时以直接作用为主，而多发性神经损害和痉挛以间接作用为主。 三、WE脑病病因与发病机制 W E 的病因是硫胺缺乏。在战俘营和平民集中营曾有过大量的病例。动物实验研究表明, 慢性酒精中毒可以导致营养不良, 后者又能使慢性酒精中毒加重; 酒精中毒所致的营养不良主要是硫胺缺乏。慢性酒精中毒患者硫胺缺乏的主要原因是进食不足、吸收不良和代谢障碍。维生素B1也叫硫胺主要从饮食中摄取。嗜酒者常以酒代餐, 甚至几天不进食物, 从而导致硫胺摄入不足。此外, 长期嗜酒还经常发生胃肠功能紊乱、小肠粘膜病理改变, 更使硫胺吸收减少。慢性酒精中毒能增加肝、胰疾病的发病率。肝病会使硫胺贮存能力下降, 使硫胺转化成活性形式的焦磷酸硫胺素的能力也下降, 进一步导致硫胺缺乏。 此外如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等也能导致硫胺缺乏。 硫胺以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用, 它是细胞代谢中一个重要的辅酶。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、A 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使厌氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使A 酮戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下, 三羧酸循环不能顺利进行, 故不能生成大量ATP, 而几乎完全依靠葡萄糖氧化产生A TP 作为能源的大脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性W E 综合征。 四、WE脑病的流行病学和临床特征 WE的发病年龄多为30～ 70 岁, 平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计, 有人研究60 万居民, 发现W E 发病率为61.5/10 万。W E 病死率为10%～ 20%, 但如能及时诊断和治疗, 患者可以完全恢复。 WE 的起病一般较慢，呕吐和眼球震颤是最早出现的症状，眼肌麻痹是本病的特征之一，共济运动障碍常在眼部症状之后出现，初起时症状相当严重，几天之内即发展到难于站立及步行，轻型病人则表现为小脑性的共济失调，走路时步基较宽，易于倾跌，个别病人还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。此外80％左右病人出现精神症状，轻型者仅有表情淡漠、举止随便、对周围环境无兴趣、注意力不集中，对时间、地点和人物的定向力均差，有的表现为嗜睡，但有严重意识障碍者很少见。重症病人则有严重的精神错乱、谵妄，还可有明显的虚构现象，叙述病史时杂乱无章，定向力和记忆力严重缺损，很难对其智能作出正确的估计。 典型的 WE患者可出现3组特征性症状: 眼肌麻痹、精神异常和共济失调。研究表明仅有10.0%～ 16.5% 患者表现出3 组症状。这三方面症状出现的多少也不尽相同。尸检研究表明, 82%患者出现精神异常, 29%有眼部症状, 23%有共济失调。也有研究表明, 66%患者有精神异常, 73%有眼部症状,82% 有共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。 五、疾病的诊断和治疗 由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。 诊断: 1 磁共振成像(MRI) 是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。 2 CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变, 也可见到乳头体密度改变,25% 患者的导水管周围有低密度区。一般来讲, 对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。 根据病史、临床表现和头部MR I 检查发现的典型改变可以做出W E 的临床诊断。但是尸检研究表明, 急性W E 的临床诊断率比病理学诊断率大约低80%。一般临床诊断率为0.12%～ 0.15%, 而病理学诊断率为1%～ 3%。 治疗： WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。由于慢性酒精中毒患者维生素B1 胃肠吸收不良, 故口服维生素B1 作用不大,肌注维生素B1 效果也不佳。故一般为非肠道给药。 硫胺在人体内约有30 mg,硫胺摄入不足或吸收不良均能快速耗尽体内贮存的硫胺。因此, 很多慢性疾病都可引起体内硫胺减少。当体内硫胺贮备不足时, 如果补充大量碳水化合物液体, 就可诱发典型急性W E 发作。其机制是葡萄糖代谢能耗尽体内的硫胺。因此, 急性W E 在发病初期经快速非肠道补充硫胺, 可以完全恢复。由于大量补充葡萄糖液体有诱发急性W E 的危险, 所以对伴有意识障碍的慢性酒精中毒、营养不良、低血糖、肝病等患者, 在静脉输入含糖液体前, 都应通过非肠道补充维生素B1, 以防止发生W E。 如果不及时治疗,W E 的自然病程可继续发展。导致昏迷、休克、心血管功能衰竭。有报道通过尸检诊断的17 例急性W E 患者中,有12 例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎和肝功能衰竭。 WE 存活患者中, 80%因治疗不当和不及时而表现为科萨科夫综合征, 其中20% 可以恢复, 25%可能变成永久性异常, 其余患者虽然没有完全恢复, 但均有所改善。 总之,W E 不是原发性疾病, 往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死率。

脑耗盐综合症与抗利尿激素分泌增多综合症脑血管病急性期常出现水电解质紊乱，其中低钠血症发生率为16.5%。据报道，脑出血、蛛网膜下腔出血（SAH）及脑梗死并发低钠血症的患者分别为35.5%、 33.3%和 5.3%。一旦发生低钠血症，病死率增高14.3%。随着血钠水平的降低，严重低钠血症患者会迅速出现意识模糊、嗜睡，甚至昏迷和癫痫发作。这些症状有时与进展性脑血管病相似，若不及时监测、鉴别和处理，将产生严重不良后果。过去认为脑血管病并发低钠血症的主要原因是抗利尿激素分泌增多，临床上表现为抗利尿激素异常分泌综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)。近年来的研究表明，利钠肽（是指脑中分泌的）分泌分泌增多的脑耗盐综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSWS）发生率高于 SIADH，在SAH患者中尤为明显。二者虽均表现为低钠血症，但发病机制、诊断标准和治疗方法却不尽相同。 1 抗利尿激素异常分泌综合征 1.1背景 SIADH是抗利尿激素（ADH）未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，致使体内水分潴留、尿钠排出增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。1957年，Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例，推测其原因可能与ADH异常分泌有关，并命名为SIADH。此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的跨学科临床综合征，伴发SIADH的疾病高达80余种，除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期（10%~14%）外，还有恶性肿瘤和肺部疾患等。 1.2 机制 细胞内、外电解质和渗透压的相对平衡，受垂体前叶分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）和垂体后叶释放的ADH共同影响，而两种激素的平衡又受下丘脑调控。当脑损伤损害下丘脑 垂体功能时，可发生ADH分泌过多。Kamoi等对颅脑损伤或脑梗死伴SIADH的研究发现，患者ADH渗透性调节异常，丧失了低渗对ADH分泌的抑制作用，而出现持续性ADH分泌。ADH分泌与释放增加，将导致血浆ADH浓度增高、肾小管对水重吸收增多、尿量减少、水潴留及细胞外液增加等一系列病理生理学变化。同时，ACTH相对分泌不足，血浆ACTH降低，醛固酮分泌减少，肾小管排钾保钠功能下降，尿钠排出增多（AHD只通过肾增加水的重吸收作用，而钠的过多排出，是醛固酮减少的结果）。细胞外液增加，和尿、钠丢失的后果是血浆渗透压下降和稀释性低血钠（如果是照上分析就应该是稀释和缺乏共同致低钠）。若进一步发展，将导致水分从细胞外向细胞内转移、细胞水肿（如果细胞水肿，那红细胞比容怎么看）那红细胞的及代谢功能异常。 1.3 诊断 2003年，Palmer提出了７条SIADH诊断标准，即①低钠血症(<130 mmol/L)；②尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24h，这是确定尿钠增多的标准，一天按4L算的)；③尿渗透压∶血浆渗透压>1（是说尿中的钠比血中高，故尿比血渗透压高）；④中心静脉压>12 cm H2O；⑤血尿素氮、肌酐和清蛋白浓度在正常低限或低于正常；⑥红细胞比容<0.35；⑦周围组织水肿。（这和内科学的诊断标准不同，虽然也是七条，只有四条相同：即血钠低尿钠高血渗透压低尿渗透压高，这样记两低两高，三条不同，水潴留指标3，细胞脱水指标1，而教材是有关原发病和用药史，血浆AVP升高和排除浮肿、肾功、肾上腺皮质功能正常）此外，水负荷试验也是SIADH的诊断方法之一。当患者快速饮水（20 ml/kg）至1500 ml后，4 h内排尿量达不到饮水量的65%，或5 h内排尿量达不到饮水量的80%，此时可诊断为SIADH，但需除外肾上腺或肾功能不全。水负荷试验虽被认为是SIADH的决定性诊断依据，但对血钠<124 mmol/L，并有低钠血症症状的患者是非常危险的。有些患者完成这一试验很困难。测量血和尿ADH水平是另一辅助诊断方法，然而ADH并非SIADH的特异性指标，因为影响ADH释放的因素很多，如低血容量、正压通气、疼痛、应激反应、恶心及呕吐等，均可刺激ADH分泌增加，对ADH水平的评估应当慎重。2 脑耗盐综合征 2.1 背景 CSWS是脑内疾病导致肾脏排钠排水过多，临床表现为低血钠、低血容量（这个SIAHD不同）、高尿钠的一组临床综合征。20世纪50年代，Peter第1次提出CSWS，但当时CSWS与SIADH被归为一类。1981年，Nelson等通过研究将CSWS区分出来。此后相继报道了许多合并CSWS的中枢神经系统疾病，如脑血管疾病、脑膜炎、颅脑损伤、颅脑肿瘤（垂体瘤和转移瘤等）及颈髓损伤等，并对CSWS有了更多认识。目前认为，脑部病变并发低钠血症时，CSWS比SIADH更为多见。2004年，王宏毅和陈嗣文报道636例急性脑血管病患者中，38例并发低钠血症（5.97%），其中CSWS为29例，SIADH仅为5例，前者是后者的近6倍。CSWS在脑血管疾病中的发生率依次为SAH（17.5%）、小脑出血（15.4%）、脑干出血（8.0%）、基底核区脑出血（7.1%）、栓塞性脑梗死（4.1%）和动脉粥样硬化血栓性脑梗死（0.4%）。通过这些患者的CT或MRI等影像资料发现，病变影响到了丘脑、下丘脑、脑干或脑室系统，部分患者急性期治疗时应用了大量的脱水利尿药，但未及时调整水盐平衡。多数CSWS出现在脑血管病急性期的3~14 d内，少数在14 d以后。 2.2 机制 CSWS的发病机制至今未明，推测通过复杂的神经和内分泌调节机制影响肾对钠再吸收。 2.2.1 利钠肽：中枢神经系统利钠肽对水盐代谢的调节主要通过直接作用于中枢神经系统和作为神经递质两个途径。作为神经递质的作用包括：①促进外周利钠肽释放，导致肾血流量增加，肾小球滤过率和滤过分数增加，近曲小管对钠、水再吸收抑制；②抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能；③抑制交感神经活性和外周儿茶酚胺释放；④抑制盐摄入和ADH释放。目前已公认的利钠肽有四种，包括心房利钠肽（atrial natriuretic peptide, ANP）、脑利钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）、C型利钠肽（C-type natriuretic peptide，CNP）和最近刚发现的D型利钠肽（dendroaspis natriuretic peptide，DNP）。ANP是一种循环激素，对神经体液调节起重要作用，具有强大利尿、利钠、舒张血管和抑制肾素 血管紧张素 醛固酮系统功能的作用，从而维持体内水、电解质平衡。ANP主要由心房肌细胞分泌，并在大脑与脊髓组织中也有分布。已证明脑内ANP活性细胞以下丘脑和隔区最多，其次为第三脑室腹侧区及室旁结构。BNP的氨基酸排列和生物效应与ANP大致相同，主要分布于脑、脊髓及垂体。CNP是ANP的类似物，在脑组织和脑脊液中，浓度比ANP和BNP高，与ANP和BNP相比，CNP的利钠作用弱，血液含量也较低。2002年，Betjes发现，SAH伴低钠血症时，ANP持续增高达2周以上；而SAH不伴低钠血症时，ANP短暂增高，1周内即恢复正常。此提示ANP参与了低钠血症的病理生理过程。2003年，Tsubokawa等报道，SAH伴低钠血症时，第1周血浆BNP水平增高，而ANP水平不变，提出低钠血症和脑血管痉挛与BNP增高有关。2004年，McGirt等亦认为，血浆BNP水平升高与低钠血症有关联，并可导致迟发性缺血性神经细胞损伤。总之，CSWS患者的血浆ANP和（或）BNP增高，已得到多数学者认同。 2.2.2 毒毛花苷G样复合物（Ouabain-like compound，OLC）：Yamada等将高渗盐水注入小鼠脑室内导致尿钠丢失，而脑室内注入地高辛特异性抗体,能将其阻断。这一发现提示，脑内存在OLC，并与CSWS 相关。在小鼠和恒河猴下丘脑内及SAH 患者的血浆内，均发现OLC 免疫反应，似乎OLC 免疫反应阳性者更易出现血容量降低。作者推测，SAH的下丘脑损害使OLC 释放入血。然而，心室内注入高渗盐水诱导CSWS的模型，通过静脉注入大剂量特异性地高辛抗体,并不能阻滞被诱导的中枢神经系统利钠作用。由此证实，脑中OLC确实对CSWS有作用，而循环系统中的OLC似乎不可能引起CSWS。 2.2.3 直接神经效应：神经系统病变可抑制肾脏交感神经系统活性，从而引起肾血流量和肾小球滤过率增加，肾素分泌减少，肾小管再吸收钠减少，利钠和利尿作用增强。 2.2.4 其他潜在机制：缓激肽、催产素、促肾上腺皮质激素、α-或β-促黑素、甲状旁腺素和降钙素，在实验中都发现有利钠作用。它们在CSWS中的作用及与颅内疾病的相关性，尚有待进一步研究。 2.3 诊断 1996年，Uygun等提出CSWS的诊断标准，即①有中枢神经系统疾病存在；②低钠血症（<130 mmol/L）；③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80 mmol/24 h)；④血浆渗透压<270 mmol/L, 尿渗透压∶血渗透压>1；⑤尿量>1 800 ml/d；⑥低血容量；⑦全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等）。

假性动脉瘤是血管损伤的并发症，因火器伤、刺伤、医源性损伤等致动脉壁全层破裂出血。由于血管周围有较厚的软组织，在血管破口周围形成血肿，因动脉搏动的持续冲击力，使血管破口与血肿相通形成搏动性血肿。约在伤后1个月后，血肿机化形成外壁，血肿腔内面为动脉内膜细胞延伸形成内膜，称为假性动脉瘤。它与真性动脉瘤的区别在于，它不像真性动脉瘤那样具有动脉血管的外膜、中层弹力纤维和内膜三层结构。 假性动脉瘤临床表现，局部有肿块，并有膨胀性搏动，可触及收缩期震颤，听到收缩期杂音。压迫动脉近心侧可使肿块缩小，紧张度降低，搏动停止，震颤与杂音消失。巨大动脉瘤可有邻近神经受压损害和远侧组织缺血症状。如瘤内有附壁血栓形成，有可能发生血栓迁移引起远侧动脉栓塞而产生相应症状，也可因外伤或内在压力增加而破裂出血。诊断一般不难，除根据病史、体格检查外，选择性动脉血管造影必不可少。通过造影可了解假性动脉瘤的部位、大小、数目、载瘤动脉及瘤内有无附壁血栓，且往往血管造影显示的瘤腔影像小于瘤体实际大小是其特征，为诊断、鉴别诊断提供依据，为选择治疗方法提供参考。此外，CT和MRI检查对诊断也有较大参考价值，尤其MRI在检查巨大动脉瘤时可确定瘤内有无附壁血栓。巨大动脉瘤往往显示各种成分的混杂信号，如血流与涡流因流空效应呈无信号，钙化呈无信号，血栓为高信号，含铁血黄素为低信号，动脉瘤为同心圆状分层混杂信号，血栓均在动脉瘤壁的内面，可呈同心圆状，动脉瘤腔因此缩小，仅占瘤体的一部分。 假性动脉瘤自愈者很少，传统的治疗方法是手术，包括载瘤动脉结扎、动脉瘤切除端端吻合及血管移植、动脉瘤囊内血管修补等。血管内治疗应用可脱球囊、钨丝螺旋圈闭塞动脉瘤腔、载瘤动脉或用弹簧圈闭塞载瘤动脉；对邻近锁骨下动脉的颈动脉巨大假性动脉瘤，单用手术或血管内治疗有较大困难者，用气囊导管经血管腔内暂时阻断载瘤动脉，再配合手术治疗；对比较表浅的颈外动脉假性动脉瘤，在确诊后用穿刺针直接穿刺动脉瘤，经穿刺针送人弹簧圈或钨丝微弹簧圈闭塞动脉瘤。

真性红细胞增多症是一种克隆性以红细胞增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病，血总容量绝对增多；血液粘滞度增高，临床特征有皮肤红紫、肝脾肿大及血管性与神经性症状。 (一)临床表现患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗塞或静脉炎。血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

甘露醇的药理作用 20%的甘露醇是六碳多元醇，其分子量为163是尿素的三倍，PH值为5-7。为高渗透压性脱水剂，无毒性，作用稳定。 甘露醇静脉注入机体后，血浆渗透压迅速提高主要分布在细胞外液，仅有一小部分（约为总量的3%）在肝脏内转化为糖元，绝大部分（97%）经肾小球迅速滤过，造成高渗透压，阻碍肾小管对水的再吸收；同时它能扩张肾小动脉，增加肾血流量，从而产生利尿作用。所以甘露醇对机体的血糖干扰不大对患有糖尿病的患者仍可应用。由于血浆渗透压迅速提高形成了血-脑脊液间的渗透压差，水分从脑组织及脑脊液中移向血循环，由肾脏排出。使细胞内外液量减少，从而达到减轻脑水肿、降低颅内压目的。甘露醇也可能具有减少脑脊液分泌和增加其再吸收，最终使脑脊液容量减少而降低颅内压。此外，甘露醇还是一种较强的自由基清除剂，能较快清除自由基连锁反应中毒性强、作用广泛的中介基团羟自由基，防止半暗区组织不可逆性损伤而减轻神经功能损害，降低血液粘稠度，改善循环，故近年已将甘露醇作为神经保护剂用于临床。 甘露醇的降颅压作用，不仅是单纯的利尿，而且主要在于造成血液渗透压增高，使脑组织的水分吸入血液，从而减轻脑水肿、降低颅内压。 一般在静脉注射后20分钟内起作用，2-3小时降压作用达到高峰，可维持4-6小时。常用剂量为0.25-0.5克/kg.次成人一次用量。但多年的临床实践证明，甘露醇除了能引起低钾，诱发或加重心衰，血尿、肾功不全、肾功衰竭及过敏反应外还具有下列并发症： ⑴使脑水肿加重：甘露醇脱水降颅压有赖于BBB的完整性，甘露醇只能移除正常脑组织内的水分，而对病损的脑组织不仅没有脱水作用，而且由于血脑屏障破坏，甘露醇可通过破裂的血管进入病灶区脑组织内，造成病灶内脑水肿形成速度加快，程度加重。对于脑缺血患者，由于缺血区血管的通透性增强，甘露醇分子易由血管内进入缺血区细胞间隙，同时由于甘露醇不能够被代谢，过多的积聚导致逆向渗透，从而使缺血区水肿加重。临床动物试验也证实5次以前有降低脑压，减轻脑水肿作用。5-7次后水肿反而加重。 ⑵颅内压反跳明显：当血液内的甘露醇经肾脏迅速排出后血液渗透压明显降低从而使水分从血液内向脑组织内移动颅内压重新升高。 ⑶颅内再出血加重：以往的观点认为脑内出血是一个短暂的过程大约为30-40分钟，随着血凝块的出现而停止；但随着影象学的不断发展和CT、MRI应用于临床后发现，大约有38%的脑出血患者的血肿在发病后24小时内，尤其是在6小时内继续扩大其扩大范围是约为33%。除了与机体本身的因素外，主要与不恰当的使用甘露醇有关。甘露醇造成再出血的主要原因为①甘露醇使血肿外的脑组织脱水后，可使血肿-脑组织间的压力梯度迅速加大，脑组织支撑力下降，从而使早期血肿扩大；②另一方面由于甘露醇将脑组织液迅速吸收入血液内发生短时的高血容量，使血压进一步升高，加重活动性脑出血。 其脱水剂的应用原则是： (1)根据病人的临床症状和实际需要，决定脱水剂的用量和用法。并密切观察颅内压的动态变化，调整治疗方案，做到有效控制，合理用药。 (2)有意识障碍者，提示病灶范围较大，中线结构已受影响，可给予20%甘露醇125毫升，静脉滴注，q4-6h，并观察病情和意识障碍的动态改变，注意用药后症状是否缓解，以便调整用量和用药间隔时间。 (3)若病人昏迷程度加深，腱反射和肌张力逐渐降低，出现对侧锥体束征或去大脑强直样反应时，为病灶扩大或中线结构移位加重的征象。除应给予20%甘露醇250毫升静脉滴注，进行积极的脱水治疗外，并应加用速尿40mg,并可短期内加用地塞米松10～20毫克静脉滴注，每日1～2次，以上两药可同时或交替应用。 (4)临床症状较轻，病人神志清楚，无剧烈头痛、呕吐，眼底检查未见视乳头水肿者，尤其是腔隙性脑梗死或小灶脑梗死可暂不用脱水剂。 (5)脱水剂一般应用5～7天。但若合并肺部感染或频繁癫痫发作，常因感染、中毒、缺氧等因素，而使脑水肿加重，脱水剂的应用时间可适当延长。 应用脱水剂的过程中，既要注意是否已达到了脱水的目的，又要预防过度脱水所造成的不良反应，如血容量不足，低血压，电解质紊乱及肾功能损害等 总 结 1、用药时机 不推荐甘露醇用作预防脑水肿。 对甘露醇的使用时机还没有统一的观点,还有待于大规模的前瞻性研究。 随着CT和MRI的广泛应用,发现血肿明显扩大的患者比例较高。血肿的扩大至少与血压增高的程度、凝血功能、出血部位以及血肿形态等因素有关。而一旦怀疑有活动性出血,甘露醇的使用应十分谨慎。因为甘露醇使血肿以外的组织脱水后,可使血肿-脑组织间的压力梯度迅速增大,从而促使血肿扩张或加重活动性出血,导致临床症状恶化。有人建议脑出血患者首次CT检查后应采取积极的措施,维持患者的生命体征,严密观察病情变化,24～48小时后复查CT。若病情及血肿大小均稳定,则可使用甘露醇等渗透性药物,以帮助减轻脑组织水肿。目前,对甘露醇的使用时机还没有统一的观点,还有待于大规模的前瞻性研究。我们认为对脑出血患者甘露醇的应用时机,应考虑患者病情及血肿的大小及部位等,注意个体化。 对于脑出血：这个时间窗应是指从血管破裂出血开始到形成凝血栓子不再出血为止。在这段时间内应用甘露醇是危险的。因为高渗的甘露醇会逸漏至血肿内，血肿内渗透压随之增高，加剧血肿扩大，对脑细胞损害加重，并有可能酿成恶果。一般6h后使用，但不能一概而论，要根据具体情况。只要有活动性颅内出血，甘露醇应用就是禁忌。 2、滴速问题 滴速越快，血浆渗透压就越高，脱水作用就越强，疗效会越好。然而要注意患者的基础疾病。有心功能不全、冠心病、肾功能不全的患者，滴速过快可能导致致命疾病的发生。短暂的血容量升高可能引起急性心功能不全;过多的利尿可导致有效血容量不足，可引起血粘稠度增高，会引起急性心肌梗死、脑梗塞。过快的滴速可能对肾功能有损伤作用。一般要求在20min内滴完。要根据每个患者的不同情况而定。 3、用量问题 甘露醇作为降颅压药应用于临床由来已久,但对其用药剂量尚有争论,目前有以下几种观点: ⑴、使用甘露醇主张大剂量1.0g/kg。Wise等曾认为大剂量1.0g/kg为有效剂量,有效时间为4～6小时。用***犬实验,通过监测颅内压发现甘露醇降颅内压最佳剂量亦为1.0g/kg,但有效时间90～120分钟。他们认为对重症颅内压升高的患者,如需要迅速有效地降低颅内压时,甘露醇剂量以1.0g/kg为宜,用药时间应在120分钟内重复给药。但也有人认为,甘露醇的剂量最大只能达每6小时1g/kg,没有必要再加大剂量或缩短用药间隔,超过此剂量不能增加脱水作用,而只能增加副作用。 ⑵、有人主张使用小剂量甘露醇(0.2～0.5g/kg)。认为小剂量甘露醇降低颅内压作用与大剂量相似,且可避免严重脱水、渗透失衡以及在大剂量时发生甘露醇外渗。临床观察均发现采用0.5g/kg的小剂量甘露醇治疗急性脑血管病,疗效与大剂量相仿,且无毒副作用发生。采用首剂甘露醇0.75g/kg,以后每2小时给0.25g/kg或直到血浆渗透压超过310mOsm/L,这种有规律和频繁使用甘露醇,颅内压变化较平稳。目前多数学者认为,急性脑血管疾病患者往往合并心肾功能的损害,大剂量甘露醇使肾血管收缩增加心肾负担。小剂量甘露醇扩容,利尿,扩张肾血管,对肾脏有保护作用,且小剂量甘露醇降颅压作用与大剂量相似,因此小剂量甘露醇治疗急性脑血管疾病是安全有效的 用量小脱水降颅压作用就小，用量大、滴速快其副作用就相应增高。应根据患者的具体情况认真对待。小灶出血，可用20%的甘露醇125～150ml较快速静滴，每日2次或q8h。比较大的出血灶或严重的缺血性脑水肿可用到125-250ml q4-8h。并要考虑其基础疾病。有心功能不全、冠心病、肾功能不全倾向的要慎用。并根据不同情况适当加用速尿或/和白蛋白。如果患者有明显的心，肾疾病应优选速尿。一部分动物试验证明125ml与250ml其脱水作用无明显差异，但也有试验表明剂量大者脱水作用有一定程度的增加，有量效关系。最佳能够使病人血浆渗透压300-320mOsm/L之间 4、使用多长时间 一般7±3天，个别严重者14±3天。 5、甘露醇的反跳机理及防范措施 甘露醇的半衰期为(1.23±0.22)h,分布容积(Vd)为426.79ml,药物动力学特性表现在体内消除快,分布不很广泛。蔡明虹等[11]研究表明,脑脊液中甘露醇的排出比血清中甘露醇的排出慢,甘露醇可以透过血脑屏障,并在脑脊液中滞留,当血中甘露醇浓度降低时,脑脊液中甘露醇仍保持较高浓度,形成新的渗透梯度,从而引起脑压反跳。反跳时间多在给药后1小时。进一步的研究发现,高剂量组(760mg/kg)用药1～1.5小时后出现不同程度的反跳现象,测脑脊液中甘露醇浓度(0.91±0.64)mmol/L;而低剂量组(400mg/kg)无反跳现象,脑脊液中甘露醇浓度较低为(0.65±0.53)mmol/L,且脑压下降百分率优于高剂量组。颅内高压患者静注甘露醇降脑压时,剂量以400mg/kg,输入速率不要超过50mg/(kgmin)为宜,这样既可达到最佳降压效果,又可防止脑压反跳

水果中含的糖分有葡萄糖、果糖和蔗糖，其中果糖在代谢时不需要胰岛素参加，所以，糖尿病人在血糖已获控制后并非 一概排斥水果。 再者，水果中含糖量多寡不一，所以，不可等同看待。每百克食品量在10克以下的有青梅、西瓜、甜瓜、椰子乳、橙、柠檬、葡萄、桃、李、杏、枇 杷、菠萝、草莓、甘蔗、椰子、樱桃、橄榄等，糖尿病人 可以选用。含糖量在11-20克的水果有香 蕉、石榴、柚、橘、苹果、梨、荔枝、芒果 等，就得小心选用；超过20克的有枣、红果，特别是干枣、蜜枣、柿饼、葡萄干、杏干、桂圆等，其含糖量甚高，则禁忌食用。 不少蔬菜可作为水果食用，如西红柿、黄瓜、菜瓜等。每百克食品糖含量在5克以下，又富含维生素，完全可以代替水果，适合糖尿病人食用，可予推广。 此外还要配合食量，不要一成不变。西瓜含糖4％，梨含糖12％，香蕉为20％。西瓜含糖虽少，但吃上500克，就相当于香蕉100克、梨170 克了，所以食量也不可过多。水果的吃法也要讲究，不要在进餐后就马上吃，可在两餐之间或睡前进食。最好还是试探着吃，即在吃后2小时测尿糖。若尿糖增加则需减量；如水果减量后尿糖仍高时，应适当减少主食量。 专家告诉我们，糖分有很多种，有容易被人体吸收的，像麦芽糖、蔗糖等等。它们进入了人体以后，由于人体中有一种可以很快分解它们的消化酶，所以，它们可以直接被人体所吸收，血糖也就很快随之升高了。还有一种不容易被人体吸收的糖，像果糖等，它们是一种单糖。由于结构不同，当这类果糖进入人体后，没有哪种酶可以把它分解。所以，它就不容易被人体吸收，血糖也就不会升高得那么快了。水果中所含的糖大部分都是果糖，是不容易被人体所吸收的，这对于糖尿病人来说无疑是件好事。推荐选用：每100克水果中含糖量少于10克的水果，包括青瓜、西瓜、橙子、柚子、柠檬、桃子、李子、杏、枇杷、菠萝、草莓、樱桃等。此类水果每100克可提供20－40千卡的能量。 慎重选用：每100克水果中含糖量为11－20克的水果，包括香蕉、石榴、甜瓜、橘子、苹果、梨、荔枝、芒果等。此类水果每100克可提供50－90千卡能量。 不宜选用：每100克水果中含糖量高于20克的水果，包括红枣、红果，特别是干枣、蜜枣、柿饼、葡萄干、杏干、桂圆等干果，以及果脯应禁止食用。含糖量特别高的新鲜水果，如红富士苹果、柿子、莱阳梨、肥城桃、哈密瓜、玫瑰香葡萄、冬枣、黄桃等也不宜食用。此类水果每100克提供的能量超过100千卡。

两者都有四大主要症候，不同的是美尼尔氏综合症的病因明确，常常是前庭炎症、外伤、出血、前庭神经元炎、脑膜炎、小脑脑桥脚肿瘤、等疾病的继发症状，而美尼尔氏病则是原发于膜迷路积水、水肿的一种独立疾病，应该正确区分。

手脚发麻 手脚发麻乃是由于末梢血液流通不畅而导致的，手足局部供血不足而出现发麻的现象。 手脚麻木是人们日常生活中常常会出现的症状，如怀孕、不正确睡姿、如厕蹲久了均可引发，一般会在短时间内消除，不会有什么大问题。但是，有的人手脚麻木后长时间（超过一天）无法缓解，就可能是身体出现了疾病的信号。 ·由疾病导致的手脚麻木有： ★引起手脚麻木的原因一般有以下四个方面： 一是患有糖尿病的人会出现手脚麻木。只要身体任何部位经常出现麻木、酸痛、肿胀，就要及时检查血糖。 二是药物或化学制剂引起的麻木。如感冒或拉肚子时，服用了黄连素或痢特灵后，会引起手脚麻木；在含有氢、砷、二硫化碳等环境中呆时间长了，也会出现手脚麻木。 三是神经炎引起的麻木。神经炎最常见的病症即手脚麻木、肌肉萎缩、四肢无力。如果拉肚子或感冒达半个月之久，就会引起神经炎。 四是四肢分散性地出现麻木。四肢不是同时出现麻木，而是分散出现，这种情况就是局部神经受到了刺激，如醉酒后的中风、昏迷引起对头部神经刺激、老年人拄拐棍对手神经的刺激、颈椎病引起的上肢麻木、腰椎肩神经刺激导致的腿麻木等。 手脚麻木不能对症治疗，而是要对病因治疗。不管是什么原因引起的手脚麻木，都应该首先到医院神经内科进行检查，判断神经有无损害，受过何种刺激。 若是神经方面的问题，还需要作肌电图检查，进一步确认神经受损程度、范围、性质等。如果是其他原因引起的手脚麻木，则再转到其他相关科室治疗。 神经损伤引起的手脚麻木，要根据神经损伤的程度、范围、性质来选择是采用药物治疗还是手术治疗。药物治疗通常配合针灸、理疗同时进行，促使其快速恢复。手术治疗则是通过手术引开受压迫神经以达到解除神经受压迫、刺激的目的。 病情治愈程度，主要取决于神经病变原因和性质。如果是周围神经（除脑、脊髓以外的神经）损伤，一般恢复的时间比较长。 ★老人手脚发麻多与脑血管硬化密切相关，其中以小中风及高血压引起发麻现象最多。 所谓“小中风”，又称“短暂性脑缺血发作”。由于大脑组织特别是大脑皮质缺血，大脑的感觉和运动中枢发生了功能性障碍，从而导致相应部位的肢体麻木。脑缺血可引起一侧上肢或下肢麻木，或者半身麻木，一般持续几小时至数天。如不及时治疗，可发展成半身不遂症，甚至危及生命。 “小中风”除有手脚麻木或软弱无力外，还伴有头晕、头痛、视力障碍（视物模糊或复视等）、记忆减退（尤其是近期记忆下降），以及血压增高或偏低等现象；手脚麻木多为半侧，以大拇指或连同食指麻木者为常见。 高血压者当血压波动或升高时，全身小动脉痉挛，动脉管腔变窄，可使胶体血液循环发生障碍，引起的手足局部供血不足而出现发麻。除手脚麻木外，患者肢体可有僵硬、蚁行感，以及常伴有头晕、头痛、眼花、耳鸣、失眠等症状。此外，血压突然降低，有时也可出现手指发麻感觉。 春季，高血压患者更易出现手脚发麻，这多与初春时气候干燥、寒冷，易致交感神经兴奋，全身毛细血管收缩，从而引起血压升高有关。高血压除可有手脚发麻外，有时还可能导致短暂脑缺血至脑出血，引起口眼歪斜、瘫痪、失语及昏迷等，甚至会导致死亡。 脑血管硬化以60 岁以上老人发病最多。所以，当老年人近期如反复有手脚发麻现象，首先应考虑是脑血管方面疾病。由于脑血管疾病又常与血压、血糖、血黏度等有关。 为明确诊断，患者应到医院查血压、血脂、血糖、眼底及血液流变学方面检查，必要时应配合X线摄片或CT检查。一旦确诊原发病，应进行有针对性的治疗，如降血压、溶栓、降血脂、降血糖等。 ★手脚发麻亦有可能是颈椎的毛病，如果经常伏案工作或者电脑工作者要考虑是否有颈椎疾病，颈椎病容易压迫神经导致血液流通不畅而出项手脚麻木

共分为四种，分别是：1、血管源性脑水肿：由于血脑屏障破坏，毛细血管通透性增加，血浆蛋白和水分外溢以及细胞外液体增加引起。2、细胞毒性脑水肿：脑缺血缺氧，ATP消耗，离子泵衰竭以及细胞内水潴留所致。3、间质性脑水肿：脑积水时脑脊液通过脑室壁溢至脑室周围白质，引起细胞周围水分增加。4、低渗性脑积水：细胞外液渗透压降低时，水分因渗透压差变化，而进入细胞内，导致细胞内水肿。脑梗死早期，以前两种为主。