重医附二院神经内科科普号

随着中国步入老龄化社会，老年性痴呆的发病率和患病率也明显增加；随着大众媒体加强了对老年性痴呆的介绍，越来越多的老百姓意识到“老糊涂”并不是正常现象，也开始关注自己记忆力下降的这个问题。自从我开设记忆门诊以来，询问得最多的问题就是“医生，我记性没有以前好了，我是不是得了老年性痴呆？”为了帮助大家解惑，现将老年性痴呆的相关知识介绍如下：1.什么是老年性痴呆？老年性痴呆有什么危害？老年性痴呆，学名叫阿尔茨海默病，是主要累及到大脑的一种神经系统变性疾病，脑组织出现特征性的老年斑沉积和神经原纤维缠结，并且进行性加重和恶化，是最常见的痴呆病因。早期表现为情景记忆障碍，记不住或忘记近期发生的事情，对日常生活和工作可以没有影响（此时期为轻度认知障碍，没有发生痴呆）；但是随着时间的延长，病情加重，远期记忆力也会下降，对久远的事情也会忘记，经提醒也回忆不出，脑海中的记忆如同完全被抹掉一样。计算能力、思维判断以及时间、地点和人物的定向力等其它大脑的高级功能也会衰退，出现性格改变和精神行为异常等，明显影响患者的日常生活（此时期为痴呆）。由此可见，只要大脑出现特征性的老年斑沉积和神经原纤维缠结，且进行性加重，就是阿尔茨海默病，俗称的老年性痴呆。有的患者有遗传变异，可以在中年就发病，所以老年性痴呆患者不一定是老年人；另一方面，这个疾病有发生发展的过程，早期症状比较轻微的时候，可以没有痴呆，所以老年性痴呆患者并非一定严重到了痴呆的地步。老年性痴呆由于大脑的高级功能如记忆、思维、判断、定向、计算和执行等能力受到影响，令患者丧失独立生活能力，增加了对家人的依赖。患者可能不认识配偶、子女，穿衣、吃饭、大小便均不能自理；有的还出现幻觉妄想，给自己和周围的人带来无尽的痛苦和烦恼，从而增加了社会和家庭的负担。据国际阿尔茨海默症联合会公布的《世界阿尔茨海默病报告》，随着世界人口的老化，老年性痴呆患者人数将成倍增长。仅2015年一年，就有约1000万老年性痴呆新增病例，几秒钟就增加一例，比2010年的新增病例多出将近30%。人口老龄化将是未来经济负担加重的驱动力。老年性痴呆患者的平均生存期为5.5年，是继心血管病、脑血管病和癌症之后，老人健康的“第四大杀手”。2.老年性痴呆的常见临床表现？早期最常见的临床表现就是近记忆力减退，忘记最近发生的事情或别人告知的事情/约定。比如忘记头天晚餐的内容，忘记早上家人叮嘱安排的事情，不能记住购物清单而无法完全购回所需的物品，忘记物品放置的位置。病初可能只是偶尔忘记，经提醒还可以回忆，随着病情的发展，越发频繁，经提醒也回忆不出，仿佛事情压根儿就没有发生过。问过的话转眼就忘，以至于反反复复问同一件事。物品东放西忘，到处寻找，严重的找不到就怀疑有人故意拿了，甚至产生敌意。到了中后期，久远的记忆也会慢慢忘记，忘记老伴的生日，自己有多少个孩子，忘记家庭地址等。有的家属虽然发现老人老忘事，但觉得老人还能记得很久以前的事情，就以为是正常的，殊不知，近记忆力减退恰是老年性痴呆的早期表现，等到远期记忆力减退，就已经是中后期了。其次就是执行判断计算能力下降。以前可以炒得一手好菜的家庭主妇，患病后可能无法准备可口的饭菜了。忘记放盐或者不知下一步该做什么。给他或她讲一件事，做个决定比较困难，优柔寡断。看电视可能看不懂故事情节，有的甚至分不清广告内容与剧情，算账也算不清楚，严重的连人民币的面值都分不清楚。还有的出现时间、空间和人物定向障碍。分不清上午和下午，严重的白天晚上不分。有的老人深更半夜要起床出去锻炼身体，还有的患者早就退休还闹着要去上班，怎么劝也不听。在以前很熟悉的环境迷路，更严重的在家里也分不清楚东南西北，找不到卫生间。不认识亲朋好友，有的连长期照顾的老伴也不认识。语言的表达、理解和书写出现困难。早期可能是忘记熟人的名字，后来词不达意、想东说西，或者找不到一个合适的词语而用“这个”、“那个”来替代，有的理解他人的语言很困难，经常提笔忘字或写错别字。不过，有文化的患者，阅读能力减退通常较晚。性格的改变、精神行为异常也是常见的临床表现。以前性格内向的患者变得更加寡言少语，也有的外向开朗的老人变得沉默寡言，曾经慷慨大方的行为变得吝啬小气，睡眠改变有的是失眠早醒，有的是睡眠增多，白天晚上均好睡。有的情绪易怒，变得容易激惹。到了中后期，患者可能会出现无目的的到处漫游、幻觉妄想等精神行为异常。由于老年性痴呆是大脑的进行性的衰退，累及到不同的结构可能会出现不同的症状，累及的轻重不一也会导致症状的严重程度不一。每个患者的性格、经历以及生活背景不同，也让患者的临床表现出现明显的个人色彩。3.如何早期发现老年性痴呆？老年性痴呆起病隐匿，缓慢进行性加重，要早期发现，首先就要坚持进行大脑的常规体检。老年性痴呆是一个年龄相关的的疾病，其患病率随着年龄的升高呈显著增长趋势：全球65岁以上老年人群中老年性痴呆的患病率为4%-7%，平均每增加6.1岁，患病率增加1倍。65岁以下为4%，65-74岁为15%，75-84岁为44%，85岁以上高达58%。所以但凡65岁以上就应该每年进行一次大脑的体检，尤其是近记忆力有减退的。老年性痴呆也是大脑不恰当过快老化的疾病，如果个体觉得记忆力有减退，但是数年随访下来均稳定，变化不大，可能是正常的衰老现象，所以并非近记忆力减退就一定是老年性痴呆，或者一定是病态。通过大脑的体检（医生问诊记忆力、计算力、执行能力是否有减退的表现；神经心理量表的检测；常见的导致记忆力减退的危险因素的筛查；神经电生理检查客观评估脑功能；必要时影像学脑CT或核磁扫描了解大脑是否有结构异常），医生可以帮助判断目前大脑的功能如何，以及是否存在一些导致大脑功能衰退的危险因素或疾病。有时候大脑体检似乎一切正常，被检查者仅仅只是主观的记忆力减退，动态的定期随访也是很有必要的，谁也不知道半年或一年后大脑究竟呈现什么状态。但是通过动态的随访，医生可以大致判断大脑功能衰退的速度和程度。4.疑似老年性痴呆的患者应如何就医？老年性痴呆在中国医务工作者中的知晓度提升也是最近20余年，迄今为止，还有不少医务工作者缺乏对认知障碍规范诊治的认识，全国能规范诊治认知障碍的医生数量有限，国家还需要增加记忆门诊的开设以及加强对相关人员的培训。能看记忆障碍的主要是神经内科、老年科和精神科某些关注认知障碍的医生。由于老年性痴呆患者记忆力减退明显，病史可能记不清楚，所以最好有知情者（配偶、子女或亲近的朋友等）陪同看病。不只是老年性痴呆，还有很多疾病可能会影响患者的认知功能，所以医生需要与其它可能导致认知障碍的疾病鉴别，需要完善的检查包括常规的血常规、肝肾功能、血脂血糖血粘度、胸片、腹部彩超，还有查维生素B12、叶酸、甲状腺功能等。脑电图和P300事件相关电位可以客观反映大脑的功能，脑CT或核磁可以发现大脑是否有结构的异常，这些检查都应该完善。反映脑组织特征性病理改变的脑脊液的Aβ和tau是诊断老年性痴呆相对特异的生物标志物，腰椎穿刺收集脑脊液进行相关检测对疾病的确诊很有必要。由于老年性痴呆可能与其他疾病混淆，如果不进行特异性生物标记物的检测，很有可能误诊或漏诊。综上，如果有记忆力减退，要完整进行评估，完善的项目多，尤其是腰穿检查，建议住院检查。如果很多检查近期做过，也可以门诊完善没有完成的检查。最后回到开篇的问题，“记忆力下降，是否是得了老年性痴呆？”这并不是一个简单的容易回答的问题。需要仔细问诊、全面科学地评估，甚至有时还需要动态地观察。当您感觉记忆力下降，建议到记忆门诊就诊；当您的年龄超过65岁，建议定期进行大脑的体检。李小凤医生记忆门诊：渝中院区星期五下午

大脑是人体的中枢，指挥着机体完成各项指令，人体对大脑的保护可谓森严，坚硬的颅骨如同厚厚的城墙对大脑这座城池严加保护，完整致密的血脑屏障如同层层关卡把控着城内外的沟通，还有脑脊液缓冲体系如同护城河维护着城池的安全。大脑发挥正常的功能需要氧气和营养物质，它的血液供应异常丰富，大脑只占人体重量的2%，却拥有人体20%的血供，除此之外，大脑底面的WILLIS 脑动脉环以及颅内外动脉的吻合提供了完备的侧枝循环，保证了大脑足够的氧气和能量供给，也能充分地代谢掉废物，维持内环境的稳定，保障大脑正常发挥功能。相对于人体的其它器官和结构，如心脏、肺脏、肝脏、肾脏、胃肠、骨骼等，大脑不容易受伤或者患病。然而，随着预期寿命的延长，社会老龄化日趋突出，中风、老年性痴呆、特发性正常压力脑积水等患病率增加，备受保护的大脑也会受到疾病的侵犯，认知障碍势必影响到人的日常工作和生活能力，这种状态就是痴呆。大脑是否健康直接与个体的生活质量及独立性直接相关，脑的健康问题逐渐受到关注，如何呵护大脑，这是广大民众，尤其是脑力工作者应该知晓的健康知识。大脑的结构和功能由于人类的高度进化，人的大脑较其他生物而言，结构复杂，分区细致协调，高度联系，除了有一般哺乳动物都有的运动、触觉和痛温觉、听觉、视觉、记忆的皮层中枢，还有特定的区域负责语言、思维、推理、计算和情感等。语言是人类特有的功能，语言的表达、理解、书写、阅读、复述等分别由大脑不同的区域承担。大脑除了承载着自身的功能，还通过下丘脑-垂体与全身机体保持着紧密的联系，时刻传达中枢的指挥信息。不同脑区的损害可能产生不同的症状，不同的疾病有不同的好发部位，具有各自的特征性表现。神经科医生根据不同的征象可以推断大脑损害的结构，根据临床表现的特点可以推测发生了哪种疾病，例如，右侧口眼歪斜和右侧偏瘫可以推测出左侧大脑半球出现病变；根据活动中突然急骤起病，高血压患者出现偏瘫伴头痛呕吐，推断可能发生了脑溢血等。保持健康大脑的重要性健康的大脑能够指挥机体执行各项指令，进行正常的生活、学习和工作，能够让机体适应外界环境，产生恰当的反应，是生活质量得以保证的基础。神经组织经久耐用，但大部分不可再生，预期寿命的延长及社会老龄化使衰老或老龄相关性大脑疾病（代表性疾病就是阿尔茨海默病，俗称老年性痴呆）的危害，日渐突出，大脑相关疾病的负担比较沉重，社会资源耗费大。根据国际阿尔茨海默病防治协会发布的最新数据，2015年全球老年性痴呆患者数量达4700万，预计到2050年将达1.3亿。中国的老年痴呆患者数量已经超过1000万。一项来自美国研究机构的调查数据显示，目前60岁以上的老人最恐惧的不是癌症（23%），而是老年痴呆（35%）。中国老百姓恐惧患痴呆的现状也是大同小异。有个老爷爷因为肾结石导致肾积水医生建议手术，谈到手术后的风险，麻醉苏醒后病人可能会胡言乱语、反应迟钝几天，老伴立马表态坚决不同意手术，理由是肾结石发的时候才疼，不发的时候还是正常人，要是手术后痴呆了，那不成了废人一个。姑且不谈老太太的理解是否有误，至少表明大家对痴呆的患病是惧怕的。生病的大脑表现如何当大脑生病后，相应的功能异常或失能或不协调。中风、感染、中毒、外伤等原因导致大脑的异常，容易被人发现。然而，神经退行性疾病，如老年性痴呆、正常压力脑积水等病，起病隐匿，病程缓慢，不容易早期被发现。如何与正常的衰老鉴别随着年龄的增长，人的大脑有自然衰退的过程。如何判定是正常状态的衰老还是异常的衰老呢？或者说如何才能判定大脑功能的减退是正常的衰老现象还是疾病所导致？通常人体的各个器官有自己相对稳定的衰退节奏。退行性疾病如老年性痴呆所导致的衰退一定是相对比较快速的，而且是进行性发展的。比如正常老人，简易智能测定（MMSE）的得分一年平均不会超过0.25分或2-4年才会下降一分，然而，患有老年性痴呆的老人，智能衰退得非常快，1年MMSE下降可能超过4分。尽管如此相对快速，这种衰退仍然是缓慢的，发生隐匿，不容易被察觉，所以我们必须要定量评估大脑的功能，动态随访，去洞察大脑正在发生的改变。神经心理量表可以帮助我们监控大脑的变化。神经电生理检查（如脑电图、事件相关电位）可以客观地评估整体大脑的功能。导致大脑失能的常见原因任何疾病或外伤都可以伤害到我们的大脑，如脑血管疾病、神经系统退行性病变、颅内感染、脑外伤、营养障碍、自身免疫性疾病和肿瘤等。不同的疾病有不同的发病率，有不同的好发人群，也有自己独特的表现。例如中风常见于老人，起病快，大脑被损害的区域符合大脑的血供分布范围；阿尔茨海默病也好发于老年人，是大脑失能最常见的原因，但起病隐匿，早期的表现以情景记忆障碍为主要表现，即记不住新近发生的事情，虽然久远的记忆仍然很清晰。现在发现阿尔茨海默病还有些表现不典型，如视觉出现异常，语言表达困难，性格行为改变等；自身免疫性疾病好发于中青年人，起病急性或亚急性；感染性疾病有的急性起病，如化脓性脑膜脑炎，有的急性或亚急性起病，如结核性脑膜炎，有的起病更慢，如克雅病（类似疯牛病），但是相对于老年性痴呆的起病速度还是快的。梅毒感染如果没有及时治疗，也会导致痴呆，称为麻痹性痴呆。营养不良、代谢紊乱也可以引起痴呆，如维生素B12、叶酸缺乏、甲状腺功能减退。虽然这些病可能除了痴呆，病人还可合并有其它表现，但是由于发生的过程也很缓慢，没有实验室检测，导致痴呆的其它疾病临床上有时难于与老年性痴呆区分。找出大脑失能原因的重要性虽然导致大脑失能的原因有很多，但对于个体而言，可能是其中的一种或几种原因，不同的原因治疗的方法是不同的，有的容易，有的棘手，疾病的发展速度及预后也不同。虽然阿尔茨海默病是最常见的导致痴呆的疾病，占据老年人痴呆原因的60%以上，一个老人发生痴呆有很大的几率是该病，但是对于群体而言的40%其他原因，对于个体而言就是100%。所以为了更好地明确诊断，减少漏诊或误诊的机会，对于每一例记忆力减退、轻度认知功能减退的、痴呆的患者，作为临床医生一定要认真鉴别，完善相关检查，找到可能的致病因素。所以发生认知方面的问题，首要的任务是诊断，而非治疗。如何维护大脑的健康大脑作为中枢神经系统的一部分，自从发育成熟，大部分组织就不会再生，不像周围神经系统及其它系统器官，自身修复的能力强，我们的血液系统更新的时间快，骨骼系统也可以痊愈。所以，维护大脑的健康，要从小做起，保护大脑免于受到各种伤害，这是需要长期坚持的持续的一个过程。西医强调疾病的概念，从先天性疾病、遗传性疾病，到外伤、感染、自身免疫异常、中毒、代谢紊乱、退行性病变，均需要全方位地防范。中医强调整体的观念，人体处于自身内在的平衡以及人体与外界环境之间的协调状态就是健康，一旦平衡打破，发生紊乱不能及时恢复，就发生疾病。疾病的发生和发展是正邪相争的结果，“正”是指人体阴阳气血、脏腑组织的功能活动，具有适应自然环境变化的调节功能和对致病因素的防御能力，“邪”泛指一切致病因素，如作为外因的六淫邪气（风寒暑湿燥火）、作为内因的七情（喜怒忧思悲恐惊）和作为其它原因的饮食、劳倦、虫兽、金刃等。维护大脑的健康，就是要扶正祛邪。增强营养、积极锻炼、充足的睡眠、坚持学习、冥想、情志平衡等都有助于增强大脑的抗病能力。控制危险因素容易导致痴呆的因素称为痴呆的危险因素，比较明确的是：高龄、种族，青少年时期教育程度太低、中年时期听力受损、抽烟、失眠、患有抑郁症、缺乏体力活动、缺少社交活动、心脑血管病危险因素（高血压、肥胖和晚年2型糖尿病）、外伤等。虽然年龄和种族是不可控制的危险因素，但是其它危险因素是可以预防和控制的。在生活中，我们经常可以发现失去老伴的老人（丧偶是最大的生活应激事件），情绪低落，郁郁寡欢，家人很快就会发现老人记忆力减退、反应迟钝，出现痴呆的表现。平素不爱体育锻炼的人，除了容易发胖，体态臃肿，反应也容易显得木讷。糖尿病、脑梗塞或冠心病患者出现痴呆的机会增多。有读者可能会产生疑问，生活中似乎高级知识分子甚至名人发生痴呆的机会还多些，例如美国的里根总统、诺贝尔奖得主高焜和英国首相撒切尔夫人。其实，流行病学调查发现文化程度低的人发生痴呆的机会较文化程度高的人明显增加。农村有许多低文化的老人发生痴呆了，家人根本没有送患者去就诊的意识，所以低文化人群不是痴呆发生的少，而是被发现的少。而脑力劳动者、高级知识分子，进行创造性的工作需要强劲的脑力，所以当大脑生病时是很容易感知到大脑状态的变化，而去就诊，从而得以早诊断。文化程度高的人即使发生痴呆也会有更多的办法去弥补某些认知功能的损害，而让生活工作照常进行。提高义务教育的要求，让全民素质提高，也是减少社会痴呆患者总人数的有效措施。提倡健康的生活方式人生路漫漫，如何长期维护大脑的健康？世界卫生组织（WHO）倡导的五大健康基石有益于大脑的健康：均衡的营养；适当的运动；充足的睡眠；乐观的心态；摈除不良习惯。健康生活习惯的养成不光需要个人意志去坚持，还需要社会的支持，如食品卫生安全影响着大众营养的摄入，大气污染影响了大众的运动活动，过快的节奏压缩了锻炼的时间，过高的压力偷走了人们的睡眠，超负荷的工作令人压抑等等。大脑失能如何积极应对大脑的健康体检人吃五谷杂粮，人有七情六欲，外界有风寒暑湿燥火，还有外伤、感染、过劳等，人体难免要生病，大脑也不例外。我们需要体检去发现机体的异常，但是我们的健康体检，往往是测测血压，听诊肺部，触诊肝胆胰脾肾，做胸片、心电图、腹部彩超、抽血查血常规、肝肾功能血脂等，很少有体检是针对大脑的，极少数条件好的单位提供脑核磁的检查。人们对生活质量要求越来越高，渴望高质量的晚年生活，这种不对大脑进行健康体检的现状急需改变。大脑承担着记忆、计算、定向、计算、执行、语言、空间构型等功能，大脑的体检就是检测这些功能是否完好。简易智能测定量表（MMSE）是一个问卷调查，涵盖了大脑认知的几个领域，非常容易操作，只需要5-10分钟。除此之外，MOCA量表、画钟测验、AD8等都是很方便使用的体检大脑的工具。主动对大脑进行健康体检，早期发现异常，寻找致病因素，从而保护大脑。在诊疗过程中，我们经常遇到家人带患者来看病，说“就是记忆有些差”，一做量表，结果已经是中重度痴呆了。别说普通的民众，曾经有知名综合医院的神经内科的教授，直到诊断疾病明显出现失误，才被同事意识到发生痴呆了。寻找专业的帮助痴呆的诊治在中国也是最近十余年才被重视，所以不只是普通民众，就是有些医务工作者也存在相关知识的缺乏。目前随着医疗的进步，老年性痴呆的早诊断、早治疗、早获益，已经达成共识，胆碱酯酶抑制剂能减轻症状，延缓疾病进入中重度阶段，延长患者的独立生活时间，有充分的询证医学证据；中重度的老年性痴呆患者服用美金刚可以减轻精神行为异常，减少照料者的负担，已经写入了国内外的痴呆诊治指南，然而，在临床实践中，还是有医生对前来就诊的老年性痴呆患者或寻求帮助的家属断言“此病无药可治”，实在是有违医者的天职，令人感到痛心。有的疾病虽然目前没有找到根治的方法，但是有延缓症状加重的方法。还有的记忆力减退并非是老年性痴呆，而是其它的需要针对性特别处理的疾病，误诊了很多年，也非常令人惋惜。有些疾病如果找到病因，比较好控制，如营养不良性、甲状腺功能减退等；在临床工作中，我曾多次遇到将血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体氏痴呆、特发性正常压力脑积水、代谢性脑病等误诊为阿尔茨海默病（老年性痴呆），所以当发生记忆不好、认知减退或痴呆等情况时，务必寻求专业的帮助，而不是简单向医生询问治疗痴呆的药物。为了充分了解患者的认知损害的症状范围和程度以及病情演变的特点，记忆门诊或痴呆门诊的医生会详细询问病史（由于痴呆患者记忆力减退，所以知情者陪同看病非常重要），然后会进行认知量表的测定去定量评估认知功能的改变，还会做一系列的检查去探寻可能的病因及了解大脑损害的部位和程度。除了开出针对性的治疗药物，医生还会梳理患者生活中对大脑健康不利的因素，做些建议，对照料者与痴呆患者的交流提供一些指导。（重庆医科大学附属第二医院神经内科 李小凤，记忆门诊 周五下午 渝中院区门诊大楼411诊室）

1.注射后在候诊区休息30分钟，无不适再离院。治疗后4小时内请勿卧床，第一晚睡觉避免面部朝下。2.治疗后24小时内注射针眼部位请勿沾水或者脏东西，24小时内严禁使用化妆品，注射后1个月内不要按摩或者挤压注射部位。3.治疗的效果由于个体的差异，肉毒毒素治疗后一般3-5天起效，部分患者起效时间更长，极少数患者治疗无效。可能存在局部水肿、瘀斑、无力等不适感。注射后如有任何问题，请您到门诊找治疗医生咨询。4.个别顾客的个别部位可能会出现青紫的现象，属于正常的反应，通常在7-10天会自行消失，无须特殊处理。5.大多数的顾客疗效的保持时间在3-6个月左右，平均4-5个月左右的时间。疗效消退后可重复接受治疗，仍然有效。6.治疗1周后即可接受日常的美容护理。7.氨基糖甘类抗菌素（如庆大霉素等），胆碱酯酶拮抗剂，琥珀酰胆碱，箭毒样去极化拮抗剂，硫酸酶，喹尼丁，钙离子通道阻滞剂，林可霉素，多粘菌素等药物禁用。如有需要服用上述药物请与主治医生联系8.术后清淡饭食，禁烟酒一周。

发作性运动诱发性运动障碍（PKD）是一种罕见的、突然发作的运动障碍性疾病，以短暂而频繁的肌张力障碍或舞蹈样运动为特征，平均每 150000 人中约 1 人发病。PKD 常于儿童、青少年时期发病，可为自发性或家族性病例。PKD 的临床经典特征包括：发作原因可以识别（运动诱发）；发作持续时间较短（不超过 1 分钟）；发作期间没有意识丧失或疼痛感觉；神经系统检查正常，排除其它器质性疾病；多为 1 到 20 岁间发病；抗惊厥药物治疗有效。遗传学上来说，PKD 多由 PRRT2 基因突变引起（富脯氨酸跨膜蛋白），因此 PKD 为 PRRT2 相关性疾病的一种，而后者还包括：良性家族性婴儿惊厥，婴儿惊厥伴阵发性舞蹈手足徐动症、发作性共济失调、偏瘫型偏头痛、婴儿良性阵发性斜颈。近日，Neurology 杂志上发表的最新文章，对 PRRT2 突变相关运动障碍的临床特征进行回顾（见表一）；并通过一则病例阐述家族性 PRRT2 相关 PKD 的典型、非典型特征以及鉴别诊断。表一：PRRT2- 相关性运动障碍类型主要发病年龄主要临床特征发作性运动诱发性运动障碍（PKD）儿童/青少年期1．发作时表现为肢体和躯干的肌张力障碍、舞蹈、手足徐动、抽搐，持续时间较短（＜1min）2.运动诱发，压力与焦虑能够增加可能性；3.发作频繁（1天可多达上百次），有时随年龄增加而改善；4.没有意识丧失；5.发作期间神经系统学检查正常，排除其它原因；6.对低剂量抗癫痫药物反应良好惊厥伴阵发性运动诱发性运动障碍婴儿/儿童/青少年期1.良性婴儿惊厥，通常于3个月时发病，并在3岁前逐渐消退；2.阵发发作性肌张力运动障碍，通常由运动、焦虑触发，常出现于儿童后期或青少年期；家族性偏瘫型偏头痛婴儿/儿童/青少年期1.罕见的先兆性偏头痛，涉及阵发发作性偏瘫；2.通常发作时头痛逐渐累及视力、感觉、运动；3.罕见严重的变异有反复失明、昏迷、长期偏瘫、小脑性共济失调、智力低下等症状良性阵发性斜颈婴儿期1.头部阵发性旋转或倾斜；2．通常与烦躁、焦虑、呕吐、面色苍白、躯干姿势异常及步态相关；3.发作持续时间可变（数分钟到数天）；4.症状通常在2岁时消退；发作性共济失调婴儿/儿童/青少年期1.发作时间可变；2．常由突然运动、惊吓或压力诱发其它发作性运动障碍发作性非运动源性运动障碍婴儿/儿童期1.肌张力障碍或舞蹈样动作持续时间较长（通常几分钟到几小时）；2.有时症状随年龄改善；3.可于休息时发作或由咖啡、酗酒诱发；4.发作期间神经系统学检查正常，排除其它原因；5.家族史阳性发作性过度运动诱发性运动障碍儿童/青少年期1.阵发发作性运动障碍主要为长时间运动引起；2.大多病例对抗惊厥药物无反应；3.在GLUT-1缺陷综合症中对生酮饮食反应良好临床病史：患者女、15 岁，有为期 3 天反复发作的异常性运动，主要累及下肢与躯干，上肢及面部症状较轻，并且发作期间意识清醒。神经学检查显示，运动障碍随着运动而出现波动，但本质上并非为完全发作性。患者步态缓慢、不稳定、蹒跚、需要支撑物行走。躯干抖动，可能与间歇性运动障碍、运动过度相一致。一旦活动增加（运动、爬楼梯等），下肢及躯干异常性活动增加，阻止继续前行。其它神经系统学检查，仅显示有小脑样震颤。值得注意的是，肌力没有异常，脑脊液 (CSF) 分析以及 MRI 扫描结果均正常。家族史：患者母亲有发作性运动障碍（儿童期发病），并且均由突然运动诱发，焦虑、疲劳、压力能够增加诱发可能性；常为单侧（右侧）运动障碍。患者母亲最初被诊断为癫痫，使用苯妥英钠及卡马西平治疗，发作频率降低。直到她的儿子出现相似症状后，才诊断为 PKD。尽管患者母亲停用抗惊厥药物多年，但异常性运动障碍发作较少；有趣的事，患者母亲报告有频繁发作的先兆性偏头痛。患者兄弟于 12 岁时出现相似症状，均由运动诱发的反复发作性、单侧肌张力障碍（主要局限于右侧）。神经系统学检查以及 MRI 检测均未发现异常。低剂量奥卡西平治疗可以使发作完全消退。遗传学分析：使用基于 PCR 的 Sanger 测序技术分析 PRRT2 基因，显示病例中的患者及其兄弟、母亲均携带有外显子 2 区的 c.649dupC,p.Arg217Profs*8 杂合性突变。临床过程与鉴别诊断：鉴于 PKD 为一种常染色体显性遗传性疾病，初始考虑为非典型 PKD。低剂量奥卡西平（8mg/kg/day）能够使症状完全消退。遗传学检测显示，致病性 PRRT2 突变影响 3 名家庭成员。为进一步鉴别患者究竟为非典型 PKD 或功能性运动障碍，研究者在使用奥卡西平缓解 16 个月后，终止治疗。奥卡西平终止后的 10 个月内，没有出现发作的反复，结果支持功能性运动障碍的鉴别，尽管无法明确排除自发缓解型 PKD。结论：文中病例强调，在遗传学证明为 PRRT2 相关性 PKD 家族中，鉴别诊断非典型 PKD 具有难度。临床上需要认真进行鉴别诊断，包括区分功能性运动障碍。PKD 的典型临床特征为单侧 / 双侧反复发作的肌张力障碍、舞蹈样或投掷状动作，由突然运动：行走、起立、惊吓所诱发。发作通常为简短性，并且发作期间意识清醒。本病呈阵发性发作，但发作期间的检查没有异常。通常抗惊厥药物（钠离子通道阻滞剂）治疗，可以显著改善症状（尤其对于 PRRT2 突变携带者），这一特点可用于确认诊断。PKD 患者整体预后较好，因为发作频率通常随着年龄而减低；并且一部分患者可以自发缓解。临床上，PKD 必须与相似表型加以鉴别，主要包括运动诱发肌张力障碍（尤其 GLUT1 缺陷综合症）、癫痫、假性发作、功能性运动障碍。尽管有散发性病例的报道，但 PKD 主要为家族性疾病，显性遗传，不完全性外显率 60%--90%。在本文中，患者母亲与兄弟表现为典型 PKD 特征，而患者本身具有可能指向其它病因的非典型症状。重点在于，患者异常性运动障碍没有明显发作性、没有诱发原因；并且持续时间较长。考虑功能性运动障碍的原因包括：发病迅速、症状强度增加，并且损伤严重但情绪受累水平较低。有趣的是，偏头痛常报道于 PRRT2 突变携带者中。因此，先兆性偏头痛可能是 PRRT2 相关表型的一部分。但由于偏头痛发作频率较低，不允许研究者进一步调查奥卡西平的潜在作用。来源：丁香园作者：辛夷籽

肌张力障碍（dystonia）是一种由不自主、持续性肌肉收缩而引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征，在运动障碍病中心或门诊常见，发病率仅次于帕金森病。原发性肌张力障碍没有神经退行性变的证据,通常其表型与起病年龄相关，在发病部位上呈现自下而上受累，即发病年龄越大，受累部位越高。成人发病的局灶型肌张力障碍发病率约为儿童发病的全身型肌张力障碍的10倍。患者多以异常的表情、姿势或不自主地变换动作（伴或不伴有震颤）而引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的部位、范围和异常收缩的强度变化很大，因而临床表现各异，某些特征性表现如异常肌肉收缩的高峰有短时间持续、 存在主动肌与拮抗肌的共同收缩、模式化运动、感觉诡计现象、运动范围扩大（overflow)、镜像运动等有助于肌张力障碍与其他形式不自主运动的鉴别。 肌张力障碍患者的预后也有极大差异，全身型肌张力障碍常可缓慢进展、严重致残，多巴反应性肌张力障碍、发作性肌张力障碍、成人局灶型肌张力障碍经适当治疗常可保持基本正常的功能状态。临床实践中肌张力障碍的诊断难点迄今为止，尽管DYT1 (经典的扭转痉挛）、 DYT5(多巴反应性肌张力障碍）、DYT6等可通过基因检测进行诊断，也有报道利用脑功能显像的方法识别肌张力障碍不同基因型的脑代谢异常模式，但实际上肌张力障碍的诊断仍主要依赖详细的病史询问和体格检查，尤其是患者充分暴露于各种加重诱因时的观察、记录。临床上应用最广泛、最具实用价值的仍是肌张力障碍的描述性分类。临床实践中肌张力障碍诊断、分类的难点在于以下各方面。肌张力障碍的概念或术语使用的异化或差异肌张力障碍用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运动障碍病，并非是中文字面上理解的广义的肌张力异常，有别于一般意义上的肌张力增高（如锥体束损害时出现的痉挛状态）或减低。 一般文字的记录方法对肌张力障碍的描述过于简单概括，容易与其他不自主运动如痉挛状态、抽动症、震颤、舞蹈症、偏侧面肌痉挛、肌阵挛等混淆。临床工作中存在诊断观念陈旧、描述不清、诊断术语混淆等较多问题，误诊、漏诊时有发生。肌张力障碍的临床表现复杂多变肌张力障碍性运动受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范围和异常收缩的强弱变化不同，导致患者临床表现有极大差异，如眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、痉挛性构音障碍、全身性扭转痉挛等。肌张力障碍的病程常为进展、波动性，同一例患者在病程的不同阶段可能有不同的临床表现，1d当中患者的状态亦可因睡眠好坏、紧张与否、姿势运动（感觉诡计）而不同，给医生及患者的认知、临床诊断造成一定的困难。肌张力障碍的病因多样肌张力障碍为一组异源性疾病，可以是独立疾病的突出或惟一症状，如原发性或特发性的痉挛性斜颈、眼睑痉挛、扭转痉挛等；也可以是多种其他神经疾病的伴随症状之一，如脑性瘫痪、脑外伤、遗传代谢病、药物或化学物质中毒所致疾病、神经变性病等，即症状性或继发性肌张力障碍；或为其他非神经组织、器官病变造成貌似肌张力障碍的异常动作或姿势，如斜视造成的头颈异常姿势，即假性肌张力障碍。精神心理源性的运动障碍病（或转换障碍）也常有肌张力障碍样表现，实际上神经与精神疾病的界定也渐趋模糊。有时临床上判断肌张力障碍的确切病因十分困难。肌张力障碍的遗传基础、基因分型诊断的应用近年来肌张力障碍遗传基础的研究进展甚为迅速，肌张力障碍潜在的遗传方式不断被揭示，这也开启了该领域中分子生物学的研究以及基于基因和蛋白质水平变异的更深入的病因学分型研究。迄今已报道20多种与肌张力障碍发病相关的基因异常 (DYT121)，还有许多以肌张力障碍及其他神经病学特征为表现但未命名为DYT的遗传病。随着这些致病或易患基因的位置确定及发病机制的逐步阐明，临床医生势必能够利用这些信息更好地发现每种遗传类型的临床特征，从而进行更有效的治疗。但基因检测过程繁复、费用昂贵、结果分析的多种可能等因素都制约了这些遗传学技术和方法在临床实践中的普遍应用。各种基因型的临床表现常有交叠，如何选择正确的检测方法或路径，既少走弯路又节省费用，也是临床医生时常面临的一种挑战。对30岁以前发病且症状累及肢体的原发性肌张力障碍患者及其亲属推荐进行DYT1检测；对早发或有家族史的颅颈段肌张力障碍患者在除外DYT1之后推荐进行DYT6检测；对早发肌张力障碍伴有肌阵挛的患者应进行DYT11及DYT15检测；对左旋多巴或多巴胺受体激动剂治疗有效的肌张力障碍叠加综合征患者应进行DYT5及DYT14检测，并除外芳香族氨基酸脱羧酶缺陷（多巴激动剂反应性肌张力障碍）。肌张力障碍的发病机制不明肌张力障碍是 一种病理生理复杂、机制未明的运动障碍病，主要与基底节功能紊乱相关，这是传统上广为接受的概念。 目前认为皮质-纹状体-苍白球-皮质运动环路的功能失调可能在原发性肌张力障碍的病理生理过程中起主要作用，许多问题存在争议，如周围神经损伤是否可导致肌张力障碍？强调肌张力障碍病的遗传基础，如何解释高度习得性技能训练如弹琴、打高尔夫等活动对肢体痉挛产生的影响？环境因素如何影响肌张力障碍的发生、发展？有许多间接佐证提示原发性肌张力障碍与感觉整合或调制功能异常有关， 感觉诡计现象则支持这种推测。有学者认为运动障碍病可称为中枢介质病，因为有关神经生化的研究揭示，原发性肌张力障碍患者在基底节存在多种神经递质如去甲肾上腺素、5-羟色胺、多巴胺及氨基丁酸的异常。DYT1突变的扭转蛋白A可能诱发蛋白质错误折叠的某些细胞控制过程，因此，肌张力障碍可能是神经元对某些负荷诱发的蛋白结构变化不能适时反应的结果。肌张力障碍发病机制不明也造成了对一些临床现象的理解困难。临床实践中肌张力障碍的治疗难点肌张力障碍的治疗一直是临床实践中神经科医生感到棘手的难题。患者主要表现为不自主运动及不同程度的随意运动障碍，虽不直接危及患者生命，但异常的姿势和表情常置患者于尴尬无助的境地，严重时丧失正常工作和生活自理的能力，患者求治愿望迫切。临床实践中肌张力障碍的治疗难点在于以下各方面。总体治疗策略的把握肌张力障碍常为慢性或终生性病程，何时介入何种治疗对患者的生活质量影响显著。目前对肌张力障碍的治疗决策及方法与其诊断分类密切相关，主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等，适用于所有肌张力障碍患者，是临床治疗的基本内容。病因治疗主要是针对继发性肌张力障碍的特定病因。对症治疗仍是目前肌张力障碍治疗的重点内容。传统口服药物的选择一般而言，探索性的口服药物对肌张力障碍的疗效因人而异，常无确切、持久疗效。常用药物包括苯二氮卓类、苯海索、巴氯芬、卡马西平和丁苯奎嗪等。多数药物作用轻微或短暂，加大剂量时运动症状可能改善，但可能会出现患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。对口服药物的种类、剂量、疗程的选择很大程度上取决于医生的相关经验和认知，通常十分多变、繁杂。局部注射肉毒毒素的应用局部注射肉毒毒素治疗局灶型肌张力障碍，因其效力强大，严重毒副作用少，操作简便易行等特点成为治疗的首选。通过选择性的化学性失神经作用使靶肌肉松弛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，达到减轻症状、矫正姿势、提高和改善运动能力的目的。对节段或全身型肌张力障碍，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症状，可作为其他治疗的补充。但在具体实施过程中，有关适应证掌握、注射剂量选择、靶肌肉定位、并发症预防等治疗技能方面对操作者有较高要求，并且需要重复注射以维持疗效，频繁追加注射又可能导致抗体产生，临床所用剂量因安全性而受限，若受累肌肉广泛则并不可行，对一些复杂的运动功能障碍也很难恢复完全正常。手术治疗的选择对特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者可考虑适合的手术治疗。传统外周方式的手术治疗多有一定疗效，但创伤明显，也有相当数量的病例复发。脑深部电刺激（deepbrain stimulation,DBS)已应用于各种肌张力障碍的治疗，据报道原发性肌张力障碍在DBS植入术后症状可改善40%~90%，继发性肌张力障碍的症状改善则不如原发性。DBS治疗肌张力障碍的理想靶位尚不确定，多数学者报道选择苍白球内侧部或丘脑底核。相对帕金森病症状而言，肌张力障碍性运动对持续DBS的治疗反应可能延迟。固定的肌张力障碍性姿势在手术治疗后可能要经过长达1年或更多时间逐步好转。尽管DBS比立体定向毁损术的破坏性小， 但仍可发生某些并发症和副作用。这些问题可能因手术本身的过程（血肿）、部件（移位、折损、感染），或靶点相关的副作用（各种神经、精神病性的症状和体征）而引起。临床疗效的评价肌张力障碍是一组不同病因、表现多样的综合征，患者功能障碍的程度难以定量，必须考虑多种因素对症状的影响。理想地说，应该釆用客观测量，但运动功能如此复杂，没有一种机械辅助工具能完全代替准确、全面的临床评价。相对而言,在普通门诊肌张力障碍患病率较低，一般临床研究的样本量小，随机、双盲或安慰剂对照的研究甚少，多数治疗经验是在较大的运动障碍病研究中心进行开放性试验的基础上获得的，加之部分病例可以自行缓解，故而总的疗效比较、评价较为困难。总之，新近应用人类基因、神经电生理、神经生化和脑功能显像技术的研究已更深入、多面地揭示了肌张力障碍的病理生理机制，极大地拓展了原发性肌张力障碍系局限于纹状体异常的传统观念。这些发现将有助于阐明肌张力障碍神经功能紊乱的病因机制，由此开创肌张力障碍新治疗的基础。临床医师应深入了解肌张力障碍不同病因的诊断、治疗全貌，了解各种缓解和加重临床表现的诱因，在治疗过程中遵循个体化原则，在疾病不同阶段注意应用口服药物、肉毒毒素注射、外科手术等综合手段以谋求最佳疗效，最大限度地提高患者的生活质量。本文作者：中国医学科学院北京协和医院神经内科 万新华教授来源：中华神经科杂志

你是否关注过身边的阿尔茨海默病？2014-09-25医学界神经病学频道来源：科技日报 丢三落四、记忆力减退、爱猜忌……您是否留意过父母的这些变化？不少人觉得这是自然衰老，殊不知也许这正是“老年痴呆”的先兆。 9月21日是“世界老年痴呆日”。记者在采访时发现，绝大部分患者就诊不及时或根本不到医院诊治，导致生活质量低下。这一现象应引起社会的关注。 阿尔茨海默病早期治疗效果好 “57岁的刑法学李教授最近两年出现记忆力衰退症状，在他与爱人骑车回家的路上，突然掉头，与家人走散。李教授患的正是我们俗称为‘老年痴呆’的阿尔茨海默病。”宣武医院神经内科主任贾建平教授介绍说。在我国，65岁以上的老人中有900万以上的人患有阿尔茨海默病；4000万人患有轻度认知障碍。“国际上将9月21日定为是”世界老年痴呆日“正是要呼吁人们正确认识老年痴呆，努力提高痴呆人群的生活质量。” “阿尔茨海默病起病缓慢或隐匿，病人及家人常说不清何时起病。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。”贾建平解释说，由于大众对于疾病症状的忽视，往往延误治疗，甚至有些人认为健忘、脾气秉性改变都是老年人出现的正常现象，从而拒绝治疗。阿尔茨海默病从发病到死亡平均时间仅为5—7年。该病不仅仅会引起记忆下降，还会威胁生命，如果不进行干预，患者往往在几年内就会死于感染等疾病。贾建平强调：若发现记忆力下降等轻度认知障碍的症状，请尽快去医院就诊。阿尔茨海默病的早期治疗效果好，治疗得当可有效阻挡疾病的发展，甚至恢复到原有状态。 阿尔茨海默病的发病原因还并不是很清楚，但它是一种遗传性很高的疾病。贾建平建议有家族病史的人可在二三十岁时进行基因检测预知患病风险，密切关注有突变基因的人群，及时进行干预，这也是一级预防早期发现的有效办法。 学问越多越易得阿尔茨海默病是误区 阿尔茨海默病是一类神经退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明。65岁以前发病者，称为早老性痴呆；65岁以后发病者，称为老年性痴呆。老年痴呆症已成为仅次于心脏病、癌症、中风之后导致老年人死亡的第四大病症。有数据显示，我国老年痴呆症患者约有500万之多，占世界老年痴呆症总数的四分之一。 然而，记者采访发现，绝大部分家庭对此病缺乏认识，不少患者出现就诊不及时或根本得不到医院治疗等情况。数据显示，中国轻度痴呆症患者就诊率为14%，中度痴呆症患者就诊率为25%，重度痴呆症患者就诊率不足34%。 提起阿尔茨海默病的病人，大家都会想起政绩显赫的美国前总统里根、铁娘子撒切尔夫人，还有许多类似前文提到的知识分子。难道学问越多越爱得阿尔茨海默病？ “受教育年限越长，用脑越多，其实反而不容易得老年痴呆，不能用个别案例来以偏概全，实际上不断学习可以预防大脑退化，预防阿尔茨海默病。”贾建平说。 贾建平强调，阿尔茨海默病的诊断需要综合判断，常见的检查手段有简易智力状况检查法（MMSE）、摩卡量表，通过一些认知逻辑思维的考题进行初步判断，最后加上影像学等检查确认患病原因和分期。另外，专业医师也可以通过一些简单的测试和游戏来判断来人是否有患病前兆。 子女应及时发现父母的认知变化 引发阿尔茨海默病的危险因素，除去遗传因素外，脑血管病的所有危险因素同时都会引起阿尔茨海默病，所以预防该病首先要控制基础疾病，保证血压、血脂、血糖的正常。同时，还要避免受情绪波动的影响。老年人如果经常生气，而没有人去倾诉，就容易自闭抑郁，如果已经有一定基础症状，生气往往会成为最终引发阿尔茨海默病的导火索。 目前，阿尔茨海默病还没有根治的办法，因此积极预防显得尤为重要。“子女应担负起关爱老人认知变化的责任。”贾建平特别强调，阿尔茨海默病起病隐匿，早期症状需要身边人细心观察才会发现。子女日常打电话的简单问候是不能够发现老人的细微变化的，要经常与老人进行实质性内容的交流，如和父母一同规划家庭未来，和他们一起探讨工作生活中的问题，事情越具体越好。 同时，贾建平还建议老人培养自己的兴趣爱好，太极拳、散步、跳舞等都是不错的选择。打扑克、麻将等益智类游戏，只要在过程中不喝酒、不赌钱、不吸烟，也可起到健脑的作用。 孤独“老小孩”需多方关注 虽然不能根治，但早期发现及时诊治，对改善和延缓病情能起到关键作用。贾建平教授透露，老年痴呆症在初期还是有迹可循的，共有记忆减退、智力减退、性格改变、日常生活能力下降、行为怪异等5类前兆症状。例如容易遗忘刚刚发生过的事情，即使提醒也记不起；外出容易迷路，记不起熟悉人的名字，不会计算收支；情绪大幅度波动，性格变得多疑、易怒……这些都是典型症状。 由于老年性痴呆的护理是一项长期、繁琐的工作，从某种意义上说，家人的理解和细致入微的照顾，远远胜过打针吃药。因此，照料者的状态对患者非常重要，也需要社会提供支持。政府在医保方面要有更大的政策支持，例如办理特殊门诊、提高住院报销费用比例等，让患者接受更多更好的治疗及护理。 因此建议对50岁以上的人群开展记忆体检，进行认知功能障碍筛查及追踪随访。主观认知下降可能是“老年痴呆”的最早症状，这是早期诊断和干预的“最佳时间窗”。 专家呼吁全社会对“老年痴呆”患者多给予尊重与关爱，就像人们对待生命的自然规律一样。同时特别提醒：独居，性格内向不愿与人接触，高胆固醇血症，高同型半胱氨酸血症，糖尿病，头部外伤，高血压，吸烟，心脏病、中风史、脑动脉硬化、无症状性脑梗死、无症状性脑血管病，以及妇女在更年期后雌性激素水平低下都是“老年痴呆”的危险因素。举报

老年性痴呆，俗称阿尔茨海默病，并非年老了、痴呆了就是老年性痴呆，它指的是一种慢性的、进行性的、不可逆转的累及到大脑皮质的神经系统退行性疾病。以近记忆力减退为早期表现，可以有计算力、思维判断、时间空间任务定向障碍等多种认知功能的减退，到晚期可以卧床，衰竭致死。老年性痴呆的表现1.记忆力减退。 早期以记忆力减退为主要表现，主要是近记忆力减退，有些家属说家里老人对久远的事情记忆深刻，这并不能否认老人痴呆的存在，因为该老人近期记忆力减退很明显，刚对他（她）说过的话转眼就忘（前讲后忘），曾经有个老人从成都到重庆这段车程反复问一个问题将近100遍，问到哪里去，告诉她一会就忘得干干净净；自己放置的东西转瞬就忘，到处翻找；曾经有个中度的痴呆老人，独居，有保姆照顾，女儿关心她，告诉她把她的被褥拿过去清洗了，但是老人忘记了，认定是女儿偷了她的床单，清洗的床单拿过来，矢口否认这是她原来的床单，坚决要求女儿还她原来的床单，女儿没办法，要另外给她买新的，但是她还是坚持要原来的，还骂女儿，女儿很委屈也很无奈；重要的约会忘记，仿佛压根儿就没有这事，提醒后也想不起来。2.时间空间人物定向差。 经常记不起年月日星期几，春夏秋冬也不能分辨。有个八十几岁的老人经常睡到半夜要起床，以为天亮了。出远门找不到回家的路，曾经是个重庆通的本地老人，竟然到了解放碑找不到回家的路。记不起亲朋好友的名字，严重的连家人也不认识，曾经有个痴呆老人叫她的儿子为西红柿，甚至连镜子中的自己也不认识，与她讲话甚至吵闹。3.分析判断能力减退。 一个很简单的问题都瞻前顾后，犹豫不决，下不了决断，和以前的行事风格判若两人。4.计算能力减退。 算不清帐，本来工资能够花费，渐渐不知钱财的概念。很简单的算术就算不出，例如10-7=?l连续100-7算不出来，或算错，或反应非常迟钝。5.学习新事物的能力减退。 一个遥控板的功能反复教就是学不会，自动洗衣机、电饭煲不会用。6.性格发生改变。 曾经很大方的人变得吝啬，对钱财斤斤计较，和爱人分得很清楚；曾经外向的人变得不爱讲话不愿交往。变得固执己见，听不进劝。7.精神行为异常，情绪不稳定。民众对老年性痴呆的认识不足。 很多老百姓认为“人老了，糊涂了，是正常现象，不用去看病”。不要说普通老百姓，在九十年代，美国也是因为里根总统患了老年性痴呆，在其女儿多方呼吁下才得到国会的重视，加紧了对老年性痴呆的宣传和研究。1996年，当有些国内的有识之士申请“九五”攻关计划研究老年性痴呆时，还有专家说“中国没有老年性痴呆，老糊涂倒是有一些；中国研究老年性痴呆是不合国情和多此一举”。 “九五”攻关“十五”攻关对全国的痴呆调查发现，中国的老年性痴呆问题不容忽视，发病率与国外差不多，占据痴呆致病的首位，中国已经有500多万老年性痴呆患者，而且每年以30万的速度增加。推测到2050年，老年性痴呆患者会增加3倍，全世界将有1.06亿AD患者。所以几年前，有些专家认定的中国是以血管性痴呆为主已经得以更正。由于认识不足，所以患者患病也不来到医院就诊，因为压根儿就认识不到是疾病。导致就诊率低。民众对老年性痴呆的错误认识 别说老百姓，连知识没有及时更新的医生还认为患了老年性痴呆无药可治，老百姓更是不会带患者来看病了，认为看了也没用。而且该病起病隐匿，根本让人认识不到是什么时候患者开始不正常，什么时候开始患病的。日积月累，患者的症状日益明显，才引起对患者观察仔细家属的重视，有的甚至直到后期，患者出现明显精神行为异常，如幻觉、妄想、夜间漫游等，才被迫到医院，所以以前很多老年性痴呆患者就诊于精神科。现在最新的观点是：早发现，早识别，早诊断，早治疗，早获益。如果一个老人的认知功能下降能延缓1-2年，延长老人和家人能够交流沟通享受天伦之乐的时间，难道不是患者和挚爱她的家人的福音吗？就如同我们对癌症的治疗经常计算3月生存率，半年生存率，5年生存率一样，高质量的生活时间弥足珍贵。老年性痴呆是一个让家人伤心痛苦倍受折磨，而患者到后期严重时自己却感知不到的疾病；而其他疾病是折磨自己和他人的疾病。知彼知己，方能百战不殆；唯有正确认知老年性痴呆，咱们医患双方才能更好地应对老年性痴呆-这个医患共同的敌人。

在生活中有时可以见到这样的老人，从外表上看似正常，但智能下降如孩童。这些老人原本身体状况良好，慢慢地逐渐记不住亲朋好友的名字，不认识家人，告诉他（她）的事情很快就忘记，前讲后忘，丢三落四，出门找不到回家的路，分不清楚时间，不会算帐，不会做家务,性情发生变化，变得固执、多疑，甚至出现幻觉….老人也没有发生过外伤、中风、中毒、重大感染性疾病等，以前人们认为“这是老糊涂了，人老了认知功能下降是正常现象”，少有带老人到医院就诊。其实，这些老人的表现并非是老人的正常现象，而是患了一种疾病，叫阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease）。 这些表现作为一个疾病的实体认识归功于德国医生阿尔茨海默（Alois Alzheimer，(1864-1915)）,他解剖了有类似症状的一位老妇人的大脑，发现她的大脑和正常老人不一样：脑萎缩了，脑沟变深，脑回变浅，脑重量下降，脑组织内淀粉样斑块沉积，神经纤维缠结，神经细胞丢失。后来人们为了纪念他的发现，把这样表现的疾病命名为阿尔茨海默病，国内习惯上叫作老年性痴呆。其实阿尔茨海默病早期表现很轻，可以是程度很轻的记忆力下降，和正常的年龄相关的记忆力下降难以区分；而老年人的痴呆也不一定是阿尔茨海默病。 每年的9月21日是世界阿尔茨海默病日（world Alzheimer’s day）,国内又名世界老年痴呆宣传日。每年在全世界的许多国家和地区都要举办这个宣传日活动，使全社会都懂得老年痴呆病的预防是非常重要的，应当引起足够的重视。今年的活动主题是“防治痴呆，行动的时候到了”（dementia . It’s time for action）。为什么要号召大众采取防治痴呆的行动呢？它的社会意义在哪里？ 随着世界人口老龄化，老年人在各国总人口中所占百分比越来越高。1953年，中国总人口约5亿，65岁以上老人占4％，2005年，总人口13亿，65岁以上老人占7％，专家预测到2045年，总人口达15亿，65岁以上老人可高达20％。而痴呆是老年人群的常见病，是一种以认知功能障碍为主要表现的临床综合征，其中阿尔茨海默病又是最常见的导致老年人痴呆的原因。目前中国有老年痴呆患者500万人之多，占世界总病例数的四分之一强，每年平均有30万新发病例。中国老年痴呆的患病率已随着年龄的升高呈显著增长趋势：75岁以上达8.26％，80岁以上高达11.4％。阿尔茨海默病一种严重的智力致残症，从轻度记忆与认知障碍到最后的植物状态，要经历几年甚至几十年，它集身体、精神、神经和社会于一身的特点，给患者及家属带来了巨大的痛苦。但目前中国的现状是“低知晓率、低诊断率、低治疗率”，绝大部分患者就诊不及时或根本不到医院诊治，生活质量低下，这一现象已经引起国家的关注。 阿尔茨海默病的临床表现早期征象是近记忆力受损，对刚发生过的事情、刚说过的话不能记忆，如同没有发生过，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚。随着病情进展，表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重者时间空间定向力差，经常迷路，甚至在自己的家中。有些还可出现人格障碍和精神症状，幻觉、错觉、妄想等。有的失语、失用、失认、计算不能等。最终可能缄默，卧床不起。 诊断阿尔茨海默病主要根据病史，作辅助检查（如脑CT或MRI、脑电图、听力视力检查、甲状腺功能检查、维生素B12、同型半胱氨酸、螺旋体检查等），主要是排除其它的可以导致记忆力下降或痴呆的疾病，如血管性痴呆（中风导致）、甲状旁腺功能减低症、慢性硬膜外血肿、正常颅内压脑积水、麻痹性痴呆、脑肿瘤等。通过病史的询问还需要排除抑郁、酗酒、睡眠障碍、药物副作用所致等。有些疾病一旦诊断确定及时，是可以根治的。 阿尔茨海默病早期处理效果好，临床上使用的药物多奈哌齐、艾斯能、哈伯因、奥拉西坦等有明确疗效，可以减轻症状；美金刚对晚期患者的认知功能和精神症状的缓解有一定帮助。 研究发现阿尔茨海默病的危险因素有高血压、高血脂、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、饮食差、吸烟、持久的精神压力、抑郁、头部外伤、肥胖、社交少的生活方式等。防止记忆力下降和阿尔茨海默病，建议生活工作中注意以下十点：1.控制血压。2.降低胆固醇。3.检查同型半胱氨酸水平，必要时补充维生素B12。4.多吃蔬菜水果，可饮用少量红酒。5.保护大脑免受外伤。6.检查视力听力，令耳聪目明，感觉敏锐。7.积极参加体育锻炼。8.锻炼大脑9.积极参加社交活动。10.减少抑郁和压力，保持幸福快乐。 如专家所言：提倡预防痴呆始于生命的起点，贯穿生命的每一个阶段。

随着社会老年化的加剧，阿尔茨海默病的发病率逐渐增加，但大家也不要焦虑担心，积极预防和治疗，是可以管控好这个疾病。

阿尔茨海默病（Alzheimer'sDisease,AD）是一种进行性的神经退行性疾病，目前尚无根治方法。仑卡奈单抗（Lecanemab）是一种针对β-淀粉样蛋白（Aβ）的单克隆抗体，旨在减缓AD的进展。尽管仑卡奈单抗在临床试验中显示出一定的疗效，但其使用也伴随着一些潜在的风险和副作用。因此，对接受仑卡奈单抗治疗的AD患者进行定期随访至关重要，尤其是淀粉样蛋白相关影像异常（ARIA），以监测疗效、管理副作用，并及时调整治疗方案。期望帮助患者安全地应用仑卡奈单抗，结合我们医院的用药经验以及临床药物试验中观察到的不良事件，特总结如下：随访的具体事项 在输注时和输注后数小时观察发热等输液相关反应。后面需要继续定期复查可有助于及时发现ARIA，治疗过程中需配合进行MRI监测ARIA的发生。1.认知功能评估每3月定期进行认知功能测试，如简明精神状态检查量表（MMSE）或蒙特利尔认知评估（MoCA），或者更详尽的认知量表如痴呆评定量表、阿尔茨海默病认知评定量表，以评估患者的认知状态变化，便于及时了解疗效或恶化的情况。2.神经影像学检查常规应用4-5次建议完善核磁共振扫描，当然情况有变化随时检查。通过MRI的弥散加权成像可以了解脑水肿的情况，通过核磁磁敏感加权成像可以了解微灶出血的情况。通常建议在用药第5次前（约开始给药后2个月内）、第7次用药前（约开始给药后3个月内），第14次给药前（约开始给药后6个月内），完善脑核磁弥散加权成像和磁敏感加权成像扫描。如果想要评估药物清除老年斑的疗效，可以半年到一年后实施Aβ-PET-CT扫描监测大脑中的Aβ沉积变化，血浆Aβ和p-tau也有一定的提示作用。3.血液和生化指标定期检查血液学指标，包括血常规、肝肾功能、电解质和炎症标志物等生化指标。4.副作用监测密切观察并记录任何可能的副作用，特别是与仑卡奈单抗相关的不良反应，如ARIA（淀粉样蛋白相关影像异常），如头昏头痛、肢体无力麻木、语言障碍、意识模糊、视觉变化、眩晕、恶心、步态障碍、癫痫发作、昏迷和局灶性神经功能缺损等等。由于ARIA的发生在开始使用本药物后的14周内较为常见，因此在此期间需要特别注意并仔细观察患者情况。5.生活质量评估通过问卷或访谈了解患者及其照顾者的生活质量，包括日常生活能力、情绪状态和社会功能。随访周期和频次· 初始阶段：治疗开始后的前3个月，每月进行一次随访，以密切监测疗效和副作用。· 稳定阶段：治疗3个月后，每3个月进行一次随访，以评估长期疗效和安全性。· 调整阶段：根据患者的反应和副作用，调整随访周期和治疗方案。防范措施1.教育和培训为患者和照顾者提供有关AD和仑卡奈单抗的教育，包括药物的作用机制、副作用和应对策略。2.药物管理确保患者正确理解并遵循用药指导，避免漏用或过量。告知药物获取的正确方式。3.副作用管理对于出现的副作用，及时识别并采取相应的管理措施，如调整剂量、使用对症治疗药物或暂时停药。在大多数情况下，ARIA是无症状的。此外，大多数病例发生在治疗过程的早期，并随着暴露时间的增加而减少。接受治疗的患者中有2.8%发生了有症状的ARIA-E，其中最常见的症状包括头痛、视力障碍、意识模糊；有0.7%的患者发生孤立且有症状的ARIA-H，最常见的症状为头晕。偶尔会出现严重症状（如脑病、局灶性神经系统症状、癫痫发作），需要住院和特殊治疗（如重症监护室入院、脑电图、皮质类固醇、抗癫痫药物）。需要注意的是：ARIA的确可能发生严重事件并危及生命。如果不幸发生了卒中样事件，一定告知接诊医生正在应用仑卡奈单抗。4.心理支持为患者和照顾者提供心理支持，帮助他们应对疾病和药物治疗带来的情绪和心理压力。5.多学科协作与神经科医生、护士、心理学家和社会工作者等多学科团队合作，为患者提供全面的护理和支持。通过这些细致的随访和防范措施，我们可以更好地管理阿尔茨海默病患者在应用仑卡奈单抗治疗过程中可能出现的问题，提高治疗效果，改善患者的生活质量。