河南省妇幼保健院小儿外科科普号

郑大三附院暨河南省妇幼保健院1周前2020年4月的一天，春光明媚，阳光灿烂。一对家长带着8个月大的女宝宝小星星（化名），来到郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）NICU，为医护人员送上了一面特殊的锦旗。看着面前脸色红润、精神状态很好、活泼可爱的小星星，医护人员内心喜悦万分。谁也想不到，8个多月前，小星星出生时仅有600g，时刻命悬一线，治疗过程非常曲折，生存希望渺茫。然而，经过医护人员的精心呵护，小星星最终重获新生，这惊心动魄的治疗过程让人难以忘怀……刚出生的小星星，面临生存困难2019年8月6日上午11:40分，郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）NICU（新生儿重症监护病房）的医护人员正忙碌而有序地工作着。突然一阵急促的电话铃声响起。手术室有个胎龄不足7个月的宝宝因母亲患重度子痫前期及肾小球病变即将娩出，家属要求极力救治。值班护士迅速准备新生儿暖箱、呼吸机及监护仪等设施，完整的新生儿抢救单元准备就绪。4分钟后，一个出生体重仅有600g的超早早产儿小星星在气管插管下，由复苏小组用转运暖箱转运至NICU病房，我们亲切地称她为“手掌姑娘”。小星星来时，插着气管导管，浑身酱红色，皮肤胶冻样，几近透明，个头仅有手掌大。值班医生张彦华、杨豆豆第一时间与家属进行深入的沟通，得到家属极大的支持与信任。新生儿科主任徐发林、副主任尚利宏、董慧芳得知情况后，迅速成立了专门的医疗小组，给予机械通气、保暖、静脉营养支持、抗生素预防感染等积极的治疗方案。面对如此小的患儿，血管细如发丝，穿刺留置针非常困难。医生和静疗专科护士一起以娴熟的技能迅速给予脐动脉置管，监测血压变化，脐静脉置管输入药物和营养液体，建立起安全有效的生命通道，精心计算每日的营养供给量和药量，输液量甚至精确到0.1ml。护士长王玲、赵晨静带领骨干护士，组成专门的护理小组，制定个性化、精细化的护理方案。星星因为肺发育不成熟，尽管先后两次应用肺泡表面活性物质，但仍需要呼吸机维持呼吸。生后第2天，接化验室报危急值，星星的白细胞低至1.19109/L，提示存在严重感染，随时可能面临感染性休克，危及生命。立即请示徐发林主任，立即给予强有力抗生素抵抗感染。第3天，病情稍好转的星星终于尝到了人生第一口奶0.5ml。医患携手，渡过难关这时，另一道难题出现了。星星自主排便差，肚子越来越胀，通过给星星禁食、胃肠减压、维持内环境稳定、灌肠及按摩腹部等，但均收效甚微。星星面临着生死抉择：不手术，可能全部肠道坏死、穿孔，失去生命；手术，为体重只有600g的宝宝手术，在全国也极少有成功的先例，对于手术医生和麻醉医生的技术均有极高的要求，术后的护理和恢复也极其困难。为此，徐发林主任邀请小儿普外科主任陈琦前来会诊。通过与家人充分的沟通后，当晚，星星进行了急诊剖腹探查并肠道造瘘手术。术后星星腹胀明显改善，但肠道内仍残存粘稠的胎便，医生每天守在暖箱旁，像对待最珍贵的宝贝一样，耐心、轻柔地为星星灌肠、按摩腹部，每当星星排出一颗颗黄豆大小的粪球时，医生们开心得像自己中了大奖一样。两天后，星星腹胀彻底缓解，开始自主排便，NICU的医生护士都开心得互相庆祝。星星的家人救治孩子的愿望十分强烈，为了给她加油打气，星星的妈妈录了很多鼓励的话语，唱了很多儿歌，每天为她循环播放。出生24天，星星终于可以拔掉气管导管了，但是因为过于孱弱，她不能很好地维持自主呼吸，反复2次再次气管插管，直到出生后34天，才彻底摆脱呼吸机，改为无创通气，并逐渐过渡到鼻导管吸氧，此时的小星星体重已升至815g，奶量也从0.5ml增加到了7ml。可是不幸再一次袭来，在82日龄时，星星再次腹胀加剧，造瘘口的肠管套叠了，大家的心又一次揪了起来。此时的星星只能再一次被推进手术室，进行肠道手术。术后经过医护人员的精心照顾，星星逐渐又恢复了往日的活力。可是一波未平一波又起，命运又一次捉弄了这个可怜的小宝贝，在一次常规的眼底检查中，张彦华医生发现星星的双眼发生了视网膜病变，为避免进一步加重导致失明，星星不得不进行眼部手术。所幸一切顺利，术后的眼底逐渐恢复了正常。精心守护，获得重生就这样，在家人的坚持和信任下，在全体医护人员的日夜守护、精心照顾下，历经3个半月，星星闯过了一个又一个生命关口，一次又一次的化险为夷，她努力地成长，自己可以有力吸吮完成奶量，体重也增加到了2.05kg，各项生命体征趋于稳定。终于到了出院回家与父母团圆的日子。出院后星星的家人遵照医嘱定期带她回来复诊，还时常会打来电话咨询一些家庭护理、喂养方面的问题，医护人员都会耐心热情地给出专业的解答。2020年4月底，已经8个多月的星星再次来到医院复查并进行了关瘘手术，她的生长发育指标、神经系统测评、眼底、听力检查都基本正常，白白嫩嫩的十分招人喜爱。谈起曾经的磨难，星星的家人再次热泪盈眶，一遍又一遍地感谢着新生儿科医护人员的付出，我们也为星星的成长感到由衷的喜悦和自豪。虽然治疗和护理这些超低出生体重儿的过程漫长而艰辛，但是新生儿科的全体医护人员依然对其充满信心与希望，一句由衷的感谢，一张孩子的笑脸就是对我们最好的慰藉。郑大三附院承担着守护河南妇女儿童健康的重任，新生儿科更是为降低河南省新生儿死亡率做出了积极贡献。在徐发林主任带领下，新生儿科发展日益壮大，开展了一系列先进的危重新生儿救治技术，治疗技术达国内先进水平。前路漫漫，任重而道远。新生儿科全体人员将不忘初心，砥砺前行，呵护新生，迎接更好的明天！文图：新一张彦华 董慧芳 李书津编辑：史艳香审核：胡素君 华小亚地址：河南省郑州市二七区康复前街7号网址：www.zdsfy.com公交线路：217路公交车到省妇幼保健院站下车即到，B12、201、101、102、4、60、38、35、82、9、58、900路公交车到京广路口站下车，沿康复中街往南300米即到。

产检发现胎儿十二指肠梗阻！是坚守？还是放弃？豫说健康2019-04-08 20:42:27小王与小林婚后三年好不容易怀孕了，可是在孕检时彩超发现胎儿腹腔有双泡征，怀疑十二指肠梗阻，一家人忧心忡忡。经过多方打听，他们来到郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）小儿外科找到陈琦主任。一进诊室，他们就焦急地问：“这个孩子可以要吗？胎儿能存活吗？对孕妇有影响吗？是否可以治愈？以后会不会有啥后遗症？”针对他们的问题，陈琦主任进行了耐心的解答。如何早期发现胎儿十二指肠梗阻？大多数胎儿十二指肠梗阻在孕期可通过超声检查、 排畸过程发现，较典型的表现是胎儿腹腔双泡征（两个无回声区）合并羊水过多，如果动态超声检查中发现这两个特征连续存在，就可检出绝大部分十二指肠梗阻胎儿。文献报道显示，超声首次检出"双泡征"的时间最早为孕23周,孕23~32周检出者为81.1%，其中约75.7%的病例合并羊水过多。

胎儿期膈疝是怎么回事？郑州大学第三附属医院陈琦教授给您详解！原创豫说健康2019-04-21 21:20:42小张与妻子来门诊咨询：怀孕26周了，25周四维B超显示胎儿左侧胸腔内见胃泡回声，心脏略右移，诊断为胎儿膈疝，请问宝宝是否能要、该流掉吗？先天性胎儿膈疝产后手术成功率高吗？小王夫妻咨询：怀孕25周彩超发现胎儿右侧膈肌显示不清，右侧胸腔显示有部分肝脏和肠管回声，心脏右移，考虑胎儿右侧膈疝，如何治疗，能保住孩子吗？有后遗症吗？膈疝是怎样形成的,为什麽会是这样子,是什麽原因引起的？听听郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、河南省妇女儿童医院） 外科大科主任兼小儿普外科主任 陈琦教授怎么说什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之间的一层肌性与腱性结构相移行的薄弱组织。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎时期膈肌发育停顿，致单侧或双侧、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。膈疝通常左右两侧都有，但往往在左侧比较多见，以左侧膈肌的后外侧是最常发生的部位。膈疝可对心肺功能、胃肠道、全身情况均造成不同程度的影响，是新生儿急危重症之一。先天性膈疝的分类根据膈肌缺损的部位分为后外侧疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外侧膈疝（又称胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），约占先天性膈疝的85%～90%，为婴幼儿最常见的膈疝，左侧占80%，右侧占15%，少于5%是双侧性，无疝囊，男性略多于女性。常在出生后即发病，是新生儿期常见急症之一。28%～31%伴随有其它畸形，以心血管系统畸形多见，主要症状是呼吸窘迫，新生儿期出现症状者多为此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni孔，正常有结缔组织充填，此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝。在临床上比较少见。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接，其前后壁连接紧密而两侧较弱，如有缺损，称食管裂孔疝。膈疝发生的部位及分类如何发现先天性膈疝？偶然发现：如果疝入的腹内脏器较少，呼吸平稳，常常在因为咳嗽等做胸部平片或上消化道造影检查时发现。新生儿期：出生后有明显缺氧、呼吸困难、患侧胸部呼吸音明显减弱、闻及肠鸣音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性膈疝可能。孕期发现：约 90%以上的先天性膈疝可以在一些经验丰富的产前诊断机构通过超声检查得到发现。发现时的胎龄越小，预后越差。先天性膈疝有哪些临床表现？先天性膈疝主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状。（1）呼吸系统表现：呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。如果进入胸腔的腹部脏器较多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在婴儿、儿童和青少年患者，多有轻度慢性呼吸系统和胃肠道症状，表现为反复呼吸系统感染的症状，剧烈活动时气促明显，间歇腹痛、呕吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困难。（2）循环系统：持续性肺动脉高压，除发绀外还有呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。（3）消化系统症状：呕吐、呕血、便血是因为疝入的胃肠梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表现为溢奶，严重呈喷射性呕吐。呕吐物起初为胃内容物，严重时伴有胆汁，呕吐咖啡样液体或呕血。长时间的呕吐和便血是因为有反流性食管炎所致，营养摄入不足，病孩呈现贫血貌。身长、体重往往低于同龄儿，造成生长发育不良。当合并明显呕吐症状时，应考虑有肠梗阻或肠道旋转不全。吞咽困难：反流性食管炎逐渐加重，使食管下端纤维化，结果不但造成食管短缩，贲门胃底疝入胸腔，而且还出现食管狭窄。常常出现吞咽困难，早期经禁食和抗炎治疗可以好转，晚期就不能进食或呕吐白色黏液。体征 患侧胸廓动度变小，胸部叩诊浊音或鼓音(取决于疝入胸腔内的脏器含有气体还是液体或是实质性脏器)，患侧呼吸音减弱甚至消失，常可听到肠鸣音(疝内容物为胃肠，心音遥远、位于健侧。多数病例腹部扁平，如疝内容物为肝或脾，则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内，则在腹部叩诊为浊音，听诊无肠鸣音。如果患儿出现以上表现，要高度怀疑先天性膈疝，及时做相关检查，明确诊断。如何明确先天性膈疝的诊断？孕期：孕期四维超声结合胎儿磁共振检查可很大程度的提高先天性膈疝的诊断准确率，并与先天性肺气道畸形、支气管源性囊肿、支气管闭锁、隔离肺和膈膨升等进行鉴别。前提是要多次、动态超声检查、选择对小儿先天性结构畸形有丰富经验的医院和超声医生。经过小儿外科医生、影像科医生、产科医生、遗传专业医生等的多学科会诊。也有利于提前制订治疗方案，做好孩子出生后紧急状态下的应对之策。需要提醒的是，超声和磁共振检查对胎儿是非常安全的。孕期超声发现膈疝出生后：如果患儿出现呼吸、消化、循环系统的症状，怀疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明确诊断及分型。辅助检查：1.X线胸腹平片：检查常有一侧横膈轮廓不清，胸腔内见肠管或胃泡充气所致的不规则透亮区或液面。胸骨旁疝常见于右前心膈角区有一向下隆起，边缘清楚的致密阴影，中间可含有气体。右侧后外侧疝常不典型，表现为右下胸腔内有一不透明的肿块影、可误诊为肿瘤。2.上消化道造影：可通过置入胃管或口服造影剂，如患侧胸部见到胃管或造影剂（新生儿禁用钡剂、可使用碘剂），诊断即确立。新生儿期，上消化道造影检查有加重胃肠道梗阻的可能，使嵌顿的肠袢进一步膨胀，加速坏死和破裂，需结合患儿病情判断是否作此项检查。婴幼儿，出现肠梗阻或绞窄的可能性很低，可考虑作上消化道造影(疝内容物为胃)或结肠造影(疝内容物为结肠)协助明确诊断。3.MRI和CT检查的普及应用，可通过矢状面或冠状面断层显示，能够清晰地显示疝的部位和疝入的内容，具有确诊的意义。胸骨后疝左侧胸腹裂孔疝右侧胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治疗？治疗从诊断的那一刻就正式开始了，很多患儿出生后会发生严重的缺氧和窒息，诱发更严重的肺动脉高压。为了减少缺氧、尽快保持患儿呼吸循环的稳定，很多在生后就需要立即行气管插管、辅助呼吸。患儿的转运也有很大的风险，因此，建议先天性膈疝的胎儿都应该到有条件的医院的分娩，让患儿得到最好的救治。目前，我们已经建立了先天性膈疝的绿色通道，尽力保证孕妇和新生儿的入院救治。胎儿期诊断膈疝者应由产科、超声、小儿外科及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常是否合并染色体异常，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠胎儿手术、待出生后再手术或胎儿期手术进行球囊封堵、出生前再取出球囊以促进肺发育，利于生后存活率的提高。采用保守治疗者新生儿膈疝呼吸困难的原因是由于肺受压、肺发育不良所致，吸氧同时要立即给予胃肠减压，通过减低胸腔内压力来改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg应立即气管插管，禁用加压面罩吸氧以免因胃肠道充气而加重心肺受压。经脐动脉插管作血气分析，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即时手术，预后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，应即正压呼吸并纠正酸中毒和电解质紊乱，然后再行手术。婴幼儿膈疝的饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物加强胃排空，防止食管炎的发生。术前准备做相关术前影像检查、实验室检查、进行评估和术前准备、排出手术禁忌症，应及时胃肠减压、吸氧，纠正酸中毒，维持热量及体液平衡。先天性膈疝一旦确定诊断后应尽早手术，若有嵌闭则需要急诊手术。先天性膈疝的手术治疗在新生儿，如不作手术治疗，约75%的病婴在一个月内死亡。然而，产后2天内行手术，病死率较高(约50%～75%)，产后2天以上手术，其病死率明显降低。因此，选择合适的手术时机很重要。当病情严重时，可考虑作机械通气或体外膜肺氧合，待产后2～5天再做手术治疗，有利于降低病死率。手术疗效和预后还与患侧肺发育不良的程度，是否有胃肠道扭转、梗阻、绞窄或合并其他畸形等因素有关。先天性膈疝的手术治疗有胸腔镜或腹腔镜的微创方法和常规的开胸或开腹方法。近些年随着医疗水平的发展和科技的进步，治疗先天性膈疝手术临床一般采用胸腔镜或腹腔镜微创手术。胸腔镜或腹腔镜微创手术时间短、手术创伤小、手术打击小、术后恢复快；经胸、经腹的开放手术也是临床中常用的手术方法。临床上一般要根据病情需要、发病的部位，左侧或右侧、疝入物的内容、是否合并其它畸形或病变来决定具体的手术方法和手术入路。手术方面 因损伤较小多选用经腹切口，若术前明确胸内有病变需要矫治或估计胸内有广泛粘连者宜选经胸切口，右侧膈疝大块肝脏疝入可选胸腹联合切口。术后保持胸腔的负压十分重要，经腹切口关闭膈肌裂孔时注意张肺排气，经胸切口术后引流管要给予低负压吸引，保持胸腔的负压环境有利于被压缩肺组织的复张。经腹切口如胸腔排气可靠，术后不必置放引流管。先天性膈疝术后护理措施由于先天性膈疝的术后会造成呼吸方面和循环、消化方面的一些问题，所以新生儿膈疝能否存活术后处理极为关键术后，主要是针对呼吸和循环、消化三方面进行护理，注意患者的血氧、注意患者的患侧肺的膨胀以及胃肠道功能恢复情况。术后处理还需要采用一些针对性的措施。（1）应在>60%湿度暖箱中护理，（2）清醒后取半卧位，以减轻腹腔脏器对膈肌的压力，有利于膈肌伤口的愈合。（3）术后持续胃减压直至胃肠功能恢复，防止腹胀压迫膈肌。（4）鼓励病人咳嗽，超声雾化吸入、吸痰及拍背以防肺不张及肺部感染，预防呼吸道并发症。（5）保持胸腔引流管通畅，防止因胸腔积液而影响膈肌修补的愈合。（6）常规应用抗生素，预防感染。（7）术后呼吸机的持续应用对有呼吸困难者非常必要，稍长时间的压力支持有利于被压缩和发育不全之肺叶扩张。有人报道用膜式肺呼吸支持争取肺发育成熟的时间，从而挽救重症患儿的生命。但还要注意正压辅助呼吸过程中，防止肺泡破裂，造成继发性的气胸而危及患儿性命；（8）先天性肺发育不全和肺动脉高压是膈疝最主要的死亡原因，术前术后可应用肺血管扩张药物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患儿的恢复。小儿先天性膈疝的复发小儿先天性膈疝患者手术后很有可能复发，因为经过修补的膈肌、甚至用假体修补的膈肌并不是天然生长的，如果患儿手术后剧烈咳嗽，或者长期便秘、腹压高，就有可能使缝合的部分重新开放；而饮食上，如果吃过大过硬的食物，就有可能将缝合部位撑开，另外，小儿先天性膈疝与个体差异有关。预后如何？明确患有先天性膈疝的孩子，父母都会关心预后怎样、有无后遗症、会否影响孩子的正常生活等，同时，这些也是医生所关注的问题。膈疝总体来说是一种严重的先天性畸形，有的还合并有其他畸形。在新生儿，如不作手术治疗，约75%的病婴在一个月内死亡。然而，产后2天内行手术，病死率较高(约50%～75%)，产后2天以上手术，其病死率明显降低。出生数小时内出现症状的先天性膈疝患儿，总成活率低于50%。如果采用ECMO治疗配合成活率可改进到60%～80%。新生儿期手术后成活的儿童常有正常的生长与发育。产期预测患儿的病变严重的程度和存活的几率对于家长和医生进行决策也非常重要。（1）发现膈疝的时间：产前（孕期）发现的膈疝和一般比产后发现的膈疝要严重得多；有人认为在孕24周前诊断的膈疝治疗效果更差，但并未得到证实，至少对没有明显伴发其它畸形的患儿来说，孕早期诊断后与孕晚期诊断效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔脏器量：疝入的腹腔脏器越多、肺发育越差、预后越差，如果肝脏也疝入提示病变更严重，术后需要呼吸支持的时间更长，同时缺损的膈肌可能更大，更可能需要假体材料进行修补。（3）胎儿肺头比（LHR）：采用超声测量健侧肺的面积和胎儿头围，两者的比例就是肺头比。主要用于判断胎儿肺发育不良的严重程度和胎儿出生后发生呼吸障碍的危险程度。多数报道认为孕24~26周时，如果LHR大于1.4，胎儿生后存活率比较高，LHR小于1.0提示预后较差，LHR小于0.6病死率几乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形发生率还是比较高的，产前怀疑先天性膈疝后，要及时完善其他的筛查，必须完成染色体检查和胎儿心脏超声检查。严重合并畸形除了本身需要评估外，还会大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改变，比如羊水过多，胃的位置，是左侧还是右侧的膈疝，纵隔偏移等指标对预后都没有太大的影响。婴儿和儿童的胸腹膜疝内容物多为胃、结肠、肝脏等。肺发育较好，对呼吸和循环影响不大。一般肠梗阻和绞窄的可能性较低。应该择期手术治疗，病死率低(1%～3%)，疗效多满意。先天性膈疝会遗传吗？先天性膈疝是基因突变导致宝宝的膈肌没有发育好，宝宝的膈肌有一个缺损，腹腔内的脏器就通过这个缺损进入胸腔内，对胸腔内的心脏、肺造成压迫或者腹腔内的脏器造成粘连、梗阻而产生的症状。目前还没有膈疝遗传的病例报告和遗传学研究报告。治疗费用如何？孩子住院治疗期间的花费与孩子的病情、恢复顺利与否、就医的医院等因素有关。如果办有医保，医保可报销部分费用。除此之外，郑大三附院是国家先天性结构畸形救助项目定点医院和李家杰珍惜生命基金会定点合作医院，在此手术治疗的符合条件的贫困家庭患儿可以申请相应的救助（二者选一）。1、作为国家卫生健康委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会于2017年启动实施先天性结构畸形救助项目的定点单位对贫困家庭患儿在医保报销后，经过材料审核的，对自负费用部分还可以资助0.3~3.0万；2、李家杰联合北京联益慈善基金会的童心项目对贫困家庭患儿在医保报销后，经过材料审核的，对自负费用部分最高还可以资助 2万。（注：二者选一）专家简介陈琦，外科大主任兼小儿普外科主任，医学硕士，主任医师、教授、硕士研究生导师、兼任河南省外科医师协会常务委员、河南省小儿外科学会副主任委员、郑州市小儿外科学会副主任委员、河南省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员、河南省新生儿重症救护专家委员会委员、河南省产前诊断中心专家组成员、郑州市医学专家会诊中心小儿外科专业首席专家、河南省及郑州市普外科学会委员、河南省围产医学会围产儿外科学组组长、河南省、郑州市医疗事故鉴定专家。坐诊时间：星期二上午、星期四全天。专业特长：1.小儿肛肠疾病：如食管闭锁、幽门狭窄、先天性肠闭锁、肛门闭锁、肛瘘、先天性巨结肠、各种原因的肠梗阻、腹痛、阑尾炎等的治疗创伤小、效果好、术后生存质量高。2. 小儿肿瘤：对小儿常见肿瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性肿瘤，肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤等恶性肿瘤的术前诊断准确、治疗效果较好。3. 小儿普胸外科疾病：如食管闭锁、脓胸、膈疝、纵隔肿瘤等。多次成功为刚出生的膈疝、脐膨出宝宝施行手术（产房外科）。4. 在省内开展的①“小切口不逢皮微创治疗小儿疝气”—术后不需换药、拆线，已成功治愈近3000余例②“经肛门治疗先天性巨结肠”和“经肛门治疗肛门直肠畸形”，—免除传统手术必须打开腹腔的巨大创伤，成功手术2000余例③“小儿腹腔镜技术”—免除有些手术必须打开腹腔、创伤大的缺点，成功实施500余例，这些新技术为众多患儿减轻了痛苦、缩短了恢复的时间，增加术后的美观度，也减少了家庭的花费，深受患儿和家长的欢迎。发表专业论文30篇，主编和参编专业著作6部，其中“实用小儿肿瘤学”一书获河南省图书一等奖和国家图书奖。河南省科学技术进步二等奖一项。河南省卫生厅科技进步二等奖一项。

疝气是小儿最常见外科疾病之一，主要包括先天性的腹股沟疝和脐疝两种。小儿疝气的发生主要因素是先天性因素，腹股沟疝主要是由鞘状突未关闭所致，其他情况如：过度用力哭闹、便秘、咳嗽等使腹内压增高的情况，也会促使疝的形成。鞘状突是睾丸在胚胎发育过程中，从腹膜后下降至阴囊的通路。右侧睾丸下降一般比左侧晚，鞘状突闭合时间也长，故右侧腹股沟疝较左侧多见，单侧比双侧多见。脐疝是由于脐环不能及时缩小闭合，早产儿、低体重儿因出生时生长发育不完全所致。随着孩子的发育，鞘状突和脐环都有自行闭合的可能，因此，婴幼儿疝气有自愈的可能，但是6个月后鞘状突自行闭合的机会将减少。脐环直径小于2公分，大多数在2岁前也有自行闭合的可能。因此，腹股沟疝的择期手术在6个月后，脐疝在2岁后。一般不主张常规用疵带治疗，因使用不当可发生危险。但是，对于疝块经常出现、越来越大的，疝囊较大的，发生过嵌顿、合并隐睾的腹股沟斜疝、开放手术后的复发疝，则应不论年龄尽快手术。我们曾经收治过2例出生仅2天的腹股沟斜疝男婴，也收治过2例3个月发生嵌顿的女婴（而且卵巢应为嵌顿而坏死）。本文系陈琦医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

中国传统文化源远流长、博大精深，有许多地方值得我们后人学习和传承，但是有些世俗流言也会像刀子一样毫不留情的伤人，在中国有句骂人的俗话：“做了缺德事，生个儿子没肛门”；以至于很多家长看到孩子生下来是先天性肛门闭锁时就要背负很大的思想压力，孩子得病了也不敢让别人知道，更有一些不负责任的家长甚至将这种孩子一弃了之。那么新生儿先天性肛门闭锁真的就是人们所说的遭报应吗？我们该怎样认识和治疗这种疾病呢？下面请郑州大学第三附属医院小儿普外科的专家为您答疑解惑!先天性肛门闭锁是常见的消化道畸形，占消化道畸形的首位，发生率约为1/1500～1/5000，男孩多于女孩，男女比例约为3:1。研究发现先天性肛门闭锁是胚胎发育障碍的结果，与遗传基因、家族史、环境污染、致畸物质、宫腔内感染等因素有关，但是临床尚未查明本病的明确病因。在胚胎早期尾肠与生殖窦共同形成泄殖腔，胚胎第7周时，中胚层向下生长，将尾肠与生殖窦完全隔开。此时，会阴部出现原始肛道，肛道向体内伸展，与尾肠相遇，两者被膜状分割成肛膜。胚胎第 8 周时，肛膜消失，尾肠与肛道相通成为正常的直肠与肛管。如果在此胚胎发育分隔过程中，受到上述因素的影响就会出现发育障碍 造成宝宝肛门直肠发育畸形，若贯通不全，可形成肛门闭锁或狭窄；若尾肠与尿生殖窦分隔不全，则可形成直肠瘘。胚胎期发育障碍发生的时间越早，所致畸形的位置越高越复杂，手术难度越大。大多数患儿在出生后即可发现先天性肛门闭锁，甚至在孕期体检时就可以被发现。这类患儿出生后24小时内无胎便排出，或伴有吐奶、腹胀等临床症状，家长及医护人员可以及早发现。少部分患儿会存在直肠尿道屡、直肠阴道瘘或直肠会阴瘘，生后可有少量胎便排出，但随着生长发育会逐渐出现排便困难等，有些粗心的家长这时才发现患儿的疾病。先天性肛门闭锁的患儿均需要行手术治疗，在患儿出生后，给予其科学的、准确的早期诊断，并掌握最佳手术时机、遵循原则进行治疗、术后进行定期扩肛预防肛门狭窄多数可以获得满意的临床效果。郑大三附院小儿普外科在河南省小儿外科界知名专家陈琦教授的带领下成功治疗了无数例先天性肛门闭锁的患儿，我们以精湛的技术、优质的护理为孩子们的健康成长铺平道路，也为父母卸下了沉重的思想包袱。时红光主治医师提醒大家应该改变陈旧的观念，家长应该采取科学的态度积极预防，尽可能避免不良环境因素，主动进行婚检，按时接受孕期保健检查，发现问题应及早进行干预，以减少先天性畸形儿的出生。如果这类患儿不幸出生在人间，我们更应该善待这些目前还无法完全避免出现的先天性畸形儿，只要就诊及时，在医生指导下进行科学治疗，多数患儿可以得到很好的康复。

很多家长朋友看到宝宝大便干结、排便费力、间隔几天不排大便，便心中甚是着急。对此症状，每个家长也都有一套自己的治疗经验：有的给多喝水、蜂蜜，有的给多吃蔬菜、水果，有的给多活动，也有的实在没有办法给予开塞露、泻药等治疗。然而关于小儿便秘，我们了解的有多少呢？下面就让我们一起来学习学习小儿便秘该如何处理。郑州大学第三附属医院小儿外科时红光郑州大学第三附属医院小儿外科时红光首先小儿便秘比较常见，从刚出生到十几岁，都可能发生。但绝大多数是功能性便秘，没有什么明显的器质性病变，目前病因机制也没有完全明确，但大多数几个月或数年后会好转。但是在确定为功能性便秘之前一定要到医院就诊，排除先天性巨结肠、肛门狭窄等器质性病变。如果为器质性病变则多数需要手术治疗。有的小儿便秘呈现一过性，经过饮食调理一段时间后便自行好转了。但有的小儿功能性便秘却比较顽固性，治疗非常困难。作为家长必须有正确的认识，并争取尽早合理治疗。对于顽固性便秘患儿，往往通过饮食调理、增加饮水、停止或减少奶粉喂养、更换奶粉、行为干预（鼓励、训练排便习惯、消除恐惧心理等）、增加膳食纤维等措施均无明显效果。但是对于顽固便秘的患儿，仍然大约有50%的患儿在1年内情况会逐渐好转，25%患儿2年内好转，还有25%患儿需要多年才能好转。在此期间需要家长正确认识，不能急躁，不能急于求成，也不能坐视不管，更不能训斥、责备患儿。要给予患儿心理安慰疏导，行为和饮食调理，最重要的还是要靠安全的、温和的、不吸收的通便药物来长期维持治疗，等待患儿胃肠功能逐渐完善，再慢慢停止用药。在这里要说的是很多家长反复中途停药，便秘反复复发，这样不利于便秘治疗的持续性、有效性。便秘患儿往往因为便秘剧痛而产生对大便的恐惧心理，因此又会故意压制便意，尽量延迟排便，故便秘反而逐渐加重，导致恶性循环。因此需要尽早治疗。长期便秘也易导致多种不良后果：影响患儿身心发育，每天的恐惧心理刺激造成潜在的精神心理压力，这种压力反过来又影响植物神经功能，并进一步伤害了胃肠道的正常生理功能；精神压力也会影响智力发育；直肠肛门黏膜被干硬的大便划伤、撕裂伤，造成局部的慢性炎症，进一步影响其功能；长期便秘，会导致直肠张力越来越小，感应性越来越差，直肠容积越来越大，也就导致大便积聚越来越多，越来越粗，越来越难排泄；便秘会影响毒素排泄，所以体内毒素会增加，尤其是重金属；长期便秘会造成肠道代谢紊乱；但通过有效的治疗，可以防治或大大减轻这种不良后果，特别是防止对儿童的身心伤害。目前对于药物治疗小儿便秘，我们建议：1)刺激性泻药一般少用或不用，如番泻叶、硫酸镁、酚酞片、果导片、大黄片等； 2)肛塞制剂如开塞露以及灌肠尽量作为临时使用、救急使用的方法，不作为长期治疗方法，因其长期使用会对患儿造成一定的心理负面影响，并影响小儿正常排便习惯的建立。 3)行为干预（如鼓励、训练如厕、饮食调理、增加运动等）只对一小部分患儿有效，但对大部分患儿，只能起到帮助作用，不能起到治疗作用，必须与药物治疗配合； 4)基础药物治疗，目前研究认为比较安全的药物有两个，聚乙二醇4000（polyethylene glycol）（注：国产有舒泰清，分A、B包，小孩只能吃A包；进口的有“福松”）和乳果糖（lactulose）（注：进口有杜秘克），它们都属于渗透性通便药，即通过药物本身的吸水特性，增加肠道内容物的含水量，保持大便湿润。这两种药物特点是本身无毒性，且又基本不被机体吸收，也不能被分解，口服通过肠道直接排除体外（乳果糖在肠道可被肠道益生菌分解代谢），对肠道本身也无刺激作用，因此可以长期安全服用。通过大量的临床试验和随访研究，这两种药物对生长发育、营养吸收、毒性试验、血液指标分析等等都没有发现任何的不良反应。但目前聚乙二醇4000针对儿童便秘治疗国内尚未大量应用。乳果糖目前针对儿童便秘治疗已经较为常用。 5)药物治疗要坚持一定的时间，直到患儿建立正常的排便功能。时间可能是3个月、6个月或更长时间。显效后2个月可以试着减量，观察是否能够正常排便，如果仍然便秘，则需要继续用药。 6)用药的剂量：每个人都不一定一样，因为这两种药无“天花板效应”，也就是无剂量限制，因此可以安全增加药物剂量，可以根据个人情况调整用药，标准是“保持大便湿润、通畅，大便不费力、无痛苦感，而又不至于大便太稀”。可以每天一次用药，也可以每天分两次用药。 7)药物治疗可以有效防止长期便秘造成的心理问题和身体伤害，防止痔疮、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、肠炎、植物神经紊乱、代谢紊乱、毒素排泄障碍等一系列的并发症。有效解除便秘后，大便就成为一种正常生理需求，甚至是一种快乐的享受，而不是一种精神和肉体的负担，这种情况下才能更好地、更快地让患儿在不知不觉中建立正常的生理排便机制。本文系时红光医生授权好大夫在线（m.haodf.com/touch）发布，未经授权请勿转载。

脐部溢液是门诊常见的症状，尤其是新生儿期孩子的脐部或脐孔有各种性质的液性物排出，有的家长极为紧张，有的则看到孩子无其他不好的表现，往往会忽视。实际上，脐孔就是个多事之地，脐部溢液往往与先天发育不良有关。脐孔溢液为多种脐部疾病时遇到的一种临床症状，及时、正确的诊断为处理的关键。如果只注意局部症状，在多次治疗未愈的情况下未能进一步查找病因。根据多年来的临床经验和脐部溢液的性状分析如下：血液：生后脐部流血的原因可能是脐带结扎过紧、过松，或者凝血机制障碍。脓液：脐部化脓性炎症，伴随脐周红肿、发热等表现。常因脐带结扎时或以后被污染，从而引起脐部感染，除破伤风杆菌外，常见的病原菌为金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌和大肠杆菌。急性期轻者仅见脐带根部或脱落后的创面发红，有少量粘液或脓性分泌物，重者可发展为腹壁蜂窝组织炎，甚至形成脓肿或脐炎性败血症。此外，亦可由急性期迁延形成慢性脐炎，脐部剖面因刺激而形成肉芽肿，脐局皮肤可糜烂，经久不愈．粘液：脐息肉（粘膜状物突出、潮红，表面附有黄色分泌物，触之易出血）或脐茸（肠黏膜或膀胱黏膜的残留，表现与脐息肉相似）、脐窦（脐尿管或卵黄管的脐部残留）尿液：因脐尿管瘘所致。在孩子哭闹或排尿时，有尿液从脐孔排除。可经脐孔注射造影剂（见膀胱显影），注入美蓝则可见从尿道排出蓝色尿液，而确诊。粪液：黄色粪水样物质或食物残渣，则是脐肠瘘，属卵黄管残留。口服炭末，可见从瘘口流出炭末；经脐孔注入碘液造影后摄侧位片，可见造影剂进入小肠。脐孔周围多有潮红糜烂，有时瘘口可有气体排出。治疗：脐肠瘘、脐尿管瘘、脐窦及脐茸多需手术治疗。脐炎局部应保持干燥，轻者局部涂95％酒精或2％龙胆紫，若红肿范围大伴发热者，及时应用抗生素，脓肿应切开排腋。肉芽肿可用硝酸银棒或5％～10％硝酸银溶液烧灼处理，数天一次，直至痊愈。

多学科合作的结晶-------产房外科孕妇杨云霞在怀孕28周时的彩超检查中，发现胎儿的左侧胸腔内有大量肠管影像。从此，家人和医生都说这个孩子即使生下来也保不住，夫妇二人就陷入忐忑不安的心理当中，但他们又非常期待这个孩子。经我们产前会诊后和多次超声的详细检查后，确诊为左侧先天性膈疝，而且建议先保胎，等孩子出生后尽量救治。2011年12月5日21时，在经过2天的试产失败后，决定性剖腹产。手术室内，产科和小儿外科、麻醉科、手术室护士组成的两套人马都在有条不紊的准备中。21时30分体重3.75公斤的宝宝被拿出子宫，断脐带、放置于抢救辐射台上、清理口腔内的羊水、清理身上的胎脂、吸氧、建立静脉输液通路、经口气管插管、腹部消毒、铺无菌巾、左侧肋缘下斜切口进入腹腔探查等工作在21时40分已经完成。术中发现左侧膈肌的后外侧有个大的缺损，应该居于腹腔的胃、小肠、大部分结肠、脾脏都经此钻入左侧胸腔，然后把心脏向右压迫，继而把肝脏向下和向左压迫。耐心、细心、轻柔的依次把这些脏器拉回腹腔，看到左侧肺发育的很差；给左侧胸腔放置引流管，缝合缺损的左侧膈肌，再次给肌松药，缝合腹壁切口，包扎切口。时间为22时。宝宝返回监护病房，上呼吸机、静脉营养、抗感染等治疗。3天后撤机、拔出引流管、进食。宝宝已于今日拆线出院。

肠套叠是指一段肠管连同其肠系膜套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%～20%。有原发性和继发性两类。小儿肠套叠多为原发性。少数则继发于梅克尔憩室、过敏性紫癜、淋巴瘤等。小儿肠套叠好发于6个月~2岁的婴幼儿、春秋天、胖孩子、男孩子。发病前常有上呼吸道感染或腹泻的病史。最常见的病理类型为回盲型（即回盲部作为肠套叠头部，带领回肠末端进入升结肠，盲肠、阑尾也随着翻入结肠内），约占总数的50%—60%；回结型占第二位（即回肠从距回盲瓣数厘米处起，套入回肠最末端，穿过回盲瓣进入结肠），约占30%；套入部随着肠蠕动不断继续前进，该段肠管及其肠系膜也一并套入鞘内，颈部束紧不能自动退出，由于鞘层肠管持续痉挛，致使套入部肠管发生循环障碍，初期静脉回流受阻，组织充血水肿，静脉曲张，粘膜回流障碍加重，使动脉受累，供血不足，导致肠壁坏死并出现全身中毒症状，严重者可并发肠穿孔和腹膜炎、中毒性休克。肠套叠有哪些临床表现呢？阵发性哭闹：为早期出现的症状，其特点是平素健康的婴儿，无任何诱因而突发剧烈的有规律的阵发性哭闹（腹痛）。患儿表现为阵发性哭闹不安、屈腿、面色苍白。每次发作持续约10～20分钟，然后安静入睡，或玩耍如常，间隔数十分钟后又突然发作，其症状如前。如此反复多次，患儿精神渐差、疲乏不堪、面色苍白。这种有规律的阵发性腹痛，是由于较强的肠蠕动波把套入的肠管向前推进，牵拉肠系膜，同时套叠鞘部发生强烈收缩所引起。个别较小的病儿无剧烈哭闹，仅表现为阵阵不安和面色苍白，随后进入休克状态，需特别警惕。 呕吐：发病不久即出现反射性呕吐，呕吐物为奶块或食物，以后即有胆汁甚至粪便样呕吐物，是肠梗阻严重的表现。血便：多于病后8～12小时出现，是本病特征之一，常为暗红色果酱样便，亦可为新鲜血便或血水，一般无臭味，当疑为本病而尚无便血时可作直肠指检，如指检染血则有同样诊断意义。出现便血原因是套入部肠壁血循环障碍，致使粘膜渗血与肠粘液混合在一起的结果。 腹部肿块：肿块多位于右上腹部，上腹部或左侧腹部，呈腊肠样，光滑而不太硬，略带弹性，可稍活动，有压痛。全身情况：发病早期病儿全身情况尚好，体温正常，仅有面色苍白，精神不好，食欲不振或拒食。随发病时间延长，一般情况逐渐严重，表现精神萎靡、嗜睡、脱水、发热、腹胀，甚至中毒性休克或腹膜炎征象。如何诊断肠套叠？首先要根据以上的表现（即阵发性腹痛、呕吐、便血及肿块四者存在）和病史，其次超声检查显示肠套叠的同心圆样的特征性包块。第三，进行空气或钡剂灌肠X线检查，可及时作出正确诊断。结肠注气或钡剂X线检查是一种简便安全而可靠的诊断方法，看到“杯口”状影像为其特点就可及时作出正确诊断，同时也是较好的治疗措施。小儿肠套叠要与哪些疾病鉴别呢？1、细菌性痢疾：亦多见于婴幼儿，起病急，有阵发性腹痛、血便等，可能与肠套叠混淆。但痢疾排便次数多，含有大量粘液和脓血便，有里急后重，早期即有发热，腹痛不如肠套叠剧烈而有规律，腹部也触不到肿块。粪常规可见大量脓细胞，培养有痢疾杆菌生长。鉴别常无困难，但值得注意的是，在细菌性痢疾的基础上，因肠蠕动紊乱，也可并发肠套叠。 2、急性坏死性肠炎：可表现为腹痛、呕吐和血便，但该病多有腹泻史，早期即可表现为腹胀、高热和频吐，大便频繁，呈洗肉水样，量较多，具有特殊腥臭味，全身情况恶化快，常表现严重脱水、皮肤花纹等休克症状。3、蛔虫性肠梗阻： 多见于较大儿童，可有阵发性腹痛、呕吐，在腹部可触及蛔虫团，颇似腊肠样肿块，但其表面常呈条索状，一般无血便。发病不如肠套叠急骤，多有排蛔虫或不当驱虫史。 4、过敏性紫癜 ：多见于年长儿，多数有新鲜的出血性皮疹，伴有关节痛，有时伴有血尿。血便多呈暗红色，腹部触不到肿块，这些症状有助于与肠套叠鉴别，有时本病可并发肠套叠，应引起注意，必要时应作X线检查。如何治疗肠套叠呢？非手术疗法：首选空气或钡剂灌肠。适应症为病程在48小时内的原发性肠套叠，患儿全身情况良好，无明显脱水，无明显腹胀、腹部软者。复位的指征空气灌肠时看到空气突然进入回肠末端，拔出肛管即见患儿排出大量臭气；腹部肿块消失；患儿一般情况好转，安静、不再哭闹；口服0.5～1.0g碳末，6～8小时后可由粪便排出碳末，即表示复位完全成功。手术疗法：晚期病情比较严重，不适合作灌肠复位的病例，或已经灌肠未能复位的病例，疑有小肠套叠者；以及复位达3次以上者均须手术治疗。术前应作好准备包括纠正脱水及电解质紊乱、抗生素、退热及输血等。手术时根据患儿当时情况及病理变化行套叠复位，肠切除吻合，肠造瘘等。

关于小儿直肠舟状窝瘘直肠舟状窝瘘又称直肠前庭瘘，分为先天性和后天性两类。患儿全是女婴。先天性的为出生时肛门闭锁（俗称无肛门），大便从舟状窝的瘘口排出。因为瘘口往往狭小，随年龄增加，大便量的增加和变稠，排便时逐渐变得费力，近端结肠逐渐扩张成为继发巨结肠，因此，先天性直肠舟状窝瘘要尽早手术治疗。后天性直肠舟状窝瘘都有正常的肛门，绝大多数于生后1个月左右发病，发病前大多数有腹泻病史，可能是肠炎造成肛窦炎，继发化脓向前破溃而形成瘘管；也可能为肛周护理不当造成肛周皮肤溃烂继发感染。急性期大约持续10~14天，局部的大阴唇红肿、流脓。治疗主要是抗菌消炎、引流通畅、局部清洁、治疗腹泻等。消肿后就进入缓解期。每当排便较稀，就有稀便从前边的舟状窝处排出；排稠便时则较清洁。治疗主要是局部清洁。手术修补最好在2岁后进行，成功率相对要高很多。