Pilon 骨折往往是高能量损伤,旋转与轴向挤压叠加,伤后周边软组织条件差,如何选择最好的手术入路仍是巨大的挑战。各种不同的前侧、后侧入路均有大量报道。一些特殊情况的骨折,可选择小切口技术,但大多数情况仍需要一个显露充分、可延伸的切口。瑞士医生 Assal 等总结分析了不同手术入路,相关文献发表在近期的 JOrthopTrauma 上。Pilon 骨折 AO/OTA 分型属于 43-B、43-C,43-A 不属于 pilon 骨折(如图 1)。将胫骨远端平台分为 3 柱:内侧柱、外侧柱、后柱(如图 2)有利于更好理解 pilon 骨折。处理 Pilon 骨折首先要保护软组织、避免再次伤害(如图 3)。既往治疗原则:有限固定、延迟手术,可减少软组织并发症,标准诊疗是伤后立即上超踝外固定固定胫骨远端(如图 4),而不是直接显露骨折端。随着时代发展,该标准诊疗受到的推荐越来越少;有人提出 Pilon 骨折 ORIF 治疗的第一步是固定腓骨。图 1 胫骨远端 AO/OTA 分型,A 关节外,B 部分关节内,C 完全关节内图 2 胫骨远端平台 3 柱分界图 3 高能量 pilon 骨折入院后软组织外观图 4 标准超踝关节外固定,外固定架针道应避开未来预期切口的位置手术治疗需解剖复位胫骨远端关节面同时保护软组织环境,固定需达到足够稳定实现早期活动。详细的术前准备、复杂损伤的术前 CT 平扫也十分必要(如图 5)。图 5 CT 平扫入路的选择取决于骨折的位置与内固定选择。pilon 骨折后的冠状位成角畸形提示骨折一侧为张力侧,另一侧为压力侧。目前骨折类型可以分为发现 3 种:1. 胫骨轴向损伤同时腓骨完整;2. 胫骨内翻成角,内侧压缩,外侧牵张;3. 胫骨外翻成角,外侧压缩。即使复杂的关节内骨折需要入路显露内外柱甚至整个平台,但主要内固定物要求放置于骨折压缩侧或凹面,以起到支撑作用。手术入路及技巧前方入路MIPO 入路MIPO 入路适应关节外骨折(43-A,非 Pilon 骨折)或关节面简单骨折(43-C1),对骨折复位作用有限,一般不显露干骺端,避免破坏软组织与骨折血供;不能达到绝对稳定固定,骨折端可微动而导致骨痂形成,不适于要求解剖复位及绝对稳定的关节内骨折。有 2 种基本 MIPO 入路:内侧或前外侧,前外侧入路神经血管损伤风险更大。(a)内侧一般通过牵拉复位骨折,直接固定胫骨;一些合并腓骨移位骨折者,可先 ORIF 复位固定腓骨,再 MIPO 固定胫骨。一般腓骨切口选择骨折平面切开,1/3 管型钢板固定。胫骨内侧 MIPO 切口:跨过内踝尖自近端前侧向远端后侧做斜行长约 3 cm(如图 6A)切口,该斜行切口允许延伸显露前方干骺端和关节面,能直接复位任何简单关节内骨折。在钢板固定前,可由内向外拧入拉力螺钉实现关节面加压,骨折存在其他方向成角可选择第 2 个小切口显露。通过插入剪刀在软组织下、骨膜上建立通道,钢板远端拧入导向器当「把手」插入钢板(如图 6B),皮外触摸可以评估钢板行进方向,注意要避免将钢板插向后方。钢板远端位置:至少占据内踝的 1/2,但最远不超过内踝尖,C 臂透视确定位置后克氏针临时固定,近端小切口显露钢板近端,同时必须确保骨折复位,触摸或 C 臂机透视确定后克氏针临时固定近端钢板。钢板两端固定时必须控制骨折的短缩或分离移位。C 臂机透视确定踝关节前关节面的复位情况:若复位满意,在植入非锁定螺钉时需要注意维持骨折的复位,因使用非锁定螺钉时可能导致钢板未贴合骨面处的骨折移位;若复位不满意,拧入一枚非锁定「复位」钉间接复位骨折(如图 6C)。钢板远近端拧入锁定钉,骨折区域不打钉(如图 6D)。若使用复位钉,最后取出复位钉,避免任何钉太接近骨折端,常规关闭切口。若内侧 MIPO 切口无法复位骨折时,可延伸切口行有限切 d 开复位。图 6 前内侧 MIPO 入路(b)前外侧使用单钢板固定时通常使用内侧 MIPO。研究发现,前外侧 MIPO 可能损伤腓浅、腓深神经及胫前动静脉;钢板若没有紧贴骨膜可能压迫神经血管束,拧入螺钉时可能损伤这些结构。因此,MIPO 一般选择内侧入路,若需要外侧时建议有限切开显露神经血管结构。前内侧入路AO 组织推荐前内侧入路。该入路适应内侧柱骨折,可显露内踝、内中 1/3 处及前缘骨折,不易显露外侧柱,如需显露 Chaput 骨块及安放外侧板,往往过度牵拉软组织。手术切口起自内踝尖,沿胫距关节内 1/3 弧形向上,沿着胫骨前缘向上延伸至 15 mm,;注意保护皮下隐神经分支与静脉,全层牵开皮瓣,显露伸肌支持带,胫前肌腱内侧垂直切开显露骨折端,勿打开腱鞘(如图 7B)。前方打开踝关节,标准操作整复关节面,关节面骨折可选择拉力钉固定,若压缩时需植骨,术中透视确保关节面解剖复位,前方常需要使用抗滑钢板;术中尽量使用单独拉力螺钉牢靠固定关节面骨折块,最后内侧柱锁定板固定(如图 7C),闭合切口。图 7 前内侧入路前外侧切口适应于主要累及外侧柱的 Pilon 骨折,包括前侧、前外侧 B 型骨折,外侧关节面 C 型骨折以及外翻暴露骨折需外侧支撑者,可显露外侧及前中 1/3。当腓骨骨折时可单一前外侧切口处置两处骨折,有学者建议 2 个切口处置,后外侧处置腓骨,前外侧处置 Pilon,但需小心注意两个切口间皮缘距离;作者推荐单一前外侧切口。入路切口起自踝关节以远 4 cm,沿腓骨前缘向上延伸至可显露胫骨骨折近端(如图 8A),注意保护腓浅神经。一般不先固定腓骨,目的是改善显露及复位胫骨。钝性分离显露腓骨,用骨膜起子或手指分离小腿骨间膜与前方软组织,前方肌肉组织与神经血管束牵向内侧(如图 8B)。在关节面水平,腓骨侧探寻前胫腓联合韧带,内侧连于 Chaput 骨块;Chaput 骨块一般较大,向外掀起,可显露并复位后关节面及后侧柱,压缩关节面复位顺序从后往前,从外往内,植骨支撑,克氏针临时固定,通过前方评价关节面复位情况,若复位满意,此时可固定腓骨(如图 8D);最靠近胫骨远端关节面处放 L 板,关闭切口(如图 8E)。图 8 前外侧入路外侧入路外侧入路除了皮肤切口(起自踝关节以远 3 cm)与前外侧入路略微不同,其他如适应症与禁忌症类、深层入路、手术技巧、操作均类似。扩大入路扩大入路适应三柱 Pilon 骨折,其他常规入路无法完全显露关节面粉碎性骨折。单一切口可显露内、外侧柱,对于单柱骨折 43-B 或 43-A 没有必要采用此入路。切口起自内踝尖下 1 cm,横过踝,110°拐角沿胫骨外侧缘约 1 cm 向上延伸(如图 9A),注意拐角不可太小,纵向切口可根据需要延伸,外侧柱严重粉碎性骨折可在更外侧拐角。全层切开,深层切开伸肌支持带,避免打开胫前肌腱鞘(如图 9B),全层皮瓣向内侧牵开,胫前肌向外侧牵开(如图 9C),打开关节囊,显露距骨及骨折端(如图 9D),整复关节面,一般顺序从后往前,从外往内,必要时植骨支撑,克氏针临时固定。一般使用双钢板固定,重点是关节压缩面放置一块钢板,起支撑作用;胫骨固定满意后固定腓骨。图 9 扩大入路后方入路后方入路一般适用于三踝骨折中有大块的后内侧或后外侧骨块(Volkmann 骨块);踝关节后方骨折一般累及后外侧,Hansen 称之为后 Pilon 骨折。但真正的 Pilon 骨折需要从后方 ORIF 吗?一般来说,从前方 ORIF 就可完成后柱固定,在大多数情况,标准的前方入路可直接或间接复位后 Pilon 骨折。当 Pilon 骨折后柱严重粉碎时,可选择后方入路,通过直接纠正后柱的长度、成角及旋转,为前方骨折复位提供参考。后内侧入路后内侧入路不是 Pilon 骨折常用入路。当 Pilon 骨折前方完整而后柱骨折时或 Pilon 骨折有较大的后内侧骨块时,后内侧入路可行。患者取仰卧位,对侧臀部垫高而外旋下肢或俯卧位。入路切口位于踝关节处跟腱与胫骨远端内侧缘之间(如图 10A),近端平行胫骨内侧缘,远端平行胫后肌腱。显露深层结构(如图 10B),胫后、趾长屈、拇长屈肌腱及胫后神经血管束(如图 10C);打开深层间隙入路依赖于骨折块位置,一般有三种间隙显露骨折块:胫后与胫骨内侧缘间、胫后与趾长屈间、趾长屈与拇长屈间,注意保护神经血管束,可牵向后外侧(如图 10D)或前内侧,后内可上支撑板固定。后内侧显露视野有限,后方骨折累及外侧者显露不佳,同时此入路不可固定腓骨。图 10 后内侧入路后外侧入路后外侧入路应用相对较多。Pilon 骨折一般选择俯卧位,踝关节后方骨折时可选择同侧臀部垫高仰卧位。该入路只能通过复位后外侧骨块间接恢复后方关节面,一些主要骨折块在后方时也可直接复位干骺端,恢复长度与旋转;整复完整的后方平台也可为前方骨折复位提供参考。入路切口位于跟腱外侧缘与腓骨后外缘中间(如图 11A),近端延伸取决于后柱需要复位的长度。小心保护腓肠神经,钝性分开深筋膜(如图 11B),腓骨长短肌牵向后外侧,显露平面在腓骨肌内侧、拇长屈肌外侧,通过向上剥离腓骨、骨间膜、胫骨后拇长屈肌(如图 11C),可显露腓骨后侧、后柱、远端平台(如图 11D)。图 11 后外侧入路若需要固定后内侧,必须选择后内侧入路。该入路若显露后内侧时困难,需要过度牵拉软组织。入路最近端可将肌肉剥离骨间膜。后方固定可用抗滑钢板或拉力螺钉,腓骨肌牵向内侧也可固定腓骨。改良后内侧入路该入路可显露整个后方,无需过度牵拉软组织,入路界面在跟腱与拇长屈肌间(如图 12)。图 13 改良后内侧入路我们一般固定后方选择长的小 T 型锁定板或 2.7mm 重建板,钢板长度保证近端有双层皮质螺钉可靠固定在完好近端胫骨上,远端螺钉可选择短钉,为了不影响前方固定。
大多的部分关节内的桡骨头骨折(Mason 2型)都会累及桡骨头的前外1/4。最近研究证实这点并发现骨折线通常延伸至前内侧。Kocher间隙,位于尺侧腕伸肌与肘肌之间,传统上被称为后外侧入路,主要用于肘外侧显露。此入路切开关节囊时要沿着尺外侧副韧带中央部后方的肘肌切开,在切开前关节囊时,尺外侧副韧带常常需游离。随着对尺外侧副韧带在肘关节后外侧旋转稳定方面的重要作用的深入了解,现在已不在提倡使用Kocher入路治疗桡骨头骨折。改良的Kocher入路通过使用向前牵开尺侧腕伸肌后的更靠前的关节切开术可以保护后外侧韧带复合体,目前广泛应用于桡骨头骨折的手术固定。但是改良入路难以显露桡骨头前部,造成在打入螺钉时视野受限及置钉困难。为获得更好的显露,常常需要游离被称为第二后外侧稳定结构的指总伸肌的起点。而指总伸肌(EDC)劈开入路更为靠前,可以更容易的显露桡骨头前侧,方便手术时固定。J Whitcomb Pollock 博士等人通过尸体研究来分析比较这两个入路,以深入了解哪一个入路可以提供更大的桡骨头前方的显露,并对通过这两个入路的近侧延伸部分显露肱骨远端及冠状突做客观评估,相关文章发表在 JBJS 杂志上。作者们选择了10具肘关节标本。6具标本上,随机使用指总伸肌(EDC)劈开入路和改良的Kocher入路(图1A和1B)。图 1A:肘关节侧片照片。EDC 劈开入路从其外上髁(*)的起点中央纵行劈开指总伸肌(E 线),Kocher 入路通过肘肌与尺侧腕伸肌间隙(K 线)。图 1B:EDC 劈开入路(黑箭头)和 Kocher 入路(白箭头)。桥状组织(b)由指总伸肌下半部分和尺侧腕伸肌组成。EDC入路中,确定EDC肌腱后,自其在肱骨外上髁的起点正中间切开,向远端延伸至肱桡关节以远25mm处,之后自肱骨小头赤道前方切开关节囊及环状韧带,避免损伤尺外侧副韧带。改良Kocher入路中,通过肘肌与尺侧腕伸肌间隙进入。向前牵开尺侧腕伸肌,沿尺外侧副韧带前界切开关节囊。切口远端延伸至肱桡关节以远25mm处,大多数情况下此点对应着桡骨颈。记录最大旋前及旋后位时关节面的可视范围。然后在6具标本上通过从肱骨外上髁处分离EDC前半部和桡侧腕短伸肌做延长的EDC劈开入路,将桡侧腕长伸肌和肱桡肌自髁上嵴处游离(图2)。在4具标本上行延长的改良Kocher入路,尺侧腕伸肌、EDC和桡侧腕短伸肌自外上髁上分离,之后桡侧腕长伸肌和肱桡肌在髁上嵴处抬起,通过仔细牵开,显露肱骨前远侧、滑车、冠状突尖部。在各屈伸角度下记录显露的骨与关节范围。图 2:通过在外上髁止点处游离指总伸肌的前半部分和桡侧腕短伸肌的延长 EDC 劈开入路(*)。桡侧腕长伸肌和肱桡肌也从髁上棘(+)处游离。显露桡骨头(r)、肱骨小头(c)和冠状突(u)。使用激光扫描和三维地图技术并以图像处理软件分析后,桡骨头关节面显露78%(改良Kocher入路),89%(EDC劈开入路),92%(延长的改良Koche入路),83%(延长的EDC劈开入路)。对桡骨头前方的显露方面EDC劈开入路明显优于改良的Kocher入路,特别是在显露桡骨头前内1/4时,优势更为明显。本文的结果显示EDC劈开入路可以提供更佳的桡骨头前方的显露,而改良的Kocher入路,虽然在桡骨头前外侧的显露上与EDC入路相同,但对前内1/4的显露上较差,必须通过向近侧延长切口才能达至充分的显露。额外的软组织解剖及前臂肌肉的广泛剥离会导致康复时间的延长、肘关节挛缩及潜在的肘关节不稳定。两种切口远端部分距离桡肱关节应控制在25mm以内以防止损伤神经。采用改良Kocher入路时,必须向远端延延长Kocher间隙足够距离才能充分的向前牵开尺侧腕伸肌,以便于在尺外侧副韧带前方切开关节囊。因为尺侧腕伸肌筋膜与关节囊韧带复合体是联成一体的,所以分辨他们很困难。Imatani等人通过对15具尸体的显微镜观察发现,尺外侧副韧带的浅层纤维汇入尺侧腕伸肌和旋后肌之间的筋膜内,两者基本无法区分。所以术中可能医源性损伤尺外侧副韧带引起后外侧旋转不稳定。延长的改良Kocher入路以前用来显露及处理肱骨小头骨折,另外可以通过尺外侧副韧带后方切开关节囊,向后牵引肘肌和三头肌,显露肱骨后外侧柱。目前通过两种切口显露肱骨小头效果基本相同。但是对指总伸肌(第二后外稳定装置)起点的剥离,将会引起潜在的软组织损伤。延长的EDC入路的创伤较小,因为它保留了尺侧腕伸肌的起点和指总伸肌起点的后半部分。另外,改良Kocher入路有可能损伤位于外上髁与尺骨近端之间的尺侧腕伸肌的特殊一束肌肉,该束肌肉被认为是肘关节的附属稳定结构。冠状突骨折常常做为“恐怖三联征”的一部分,与桡骨头骨折同时存在。研究表明,如果桡骨头完整,通过两种入路,可以显露23%的冠状突高度。因此,Rogan-MorreyI和II型冠状突骨折可以通过延长的外侧入路处理,避免了额外的内侧入路。作者们更偏好于延长的外侧入路固定冠状突骨折,采用逆行的自后向前的螺钉固定或缝线固定。本文认为EDC劈开入路可以提供更大、更可靠的桡骨头前部骨折的显露,可以减少医源性损伤尺外侧副韧带并引起后外侧旋转不稳定的风险。作者们推荐使用EDC劈开入路处理桡骨头骨折。但是如果尺外侧副韧带同时损伤时,则使用Kocher入路,因为其更靠近韧带以便于修补。
桡骨颈骨折是儿童桡骨近端骨折中一种常见的骨折类型,常伴发桡骨头骨折。目前对不同分型的儿童桡骨颈骨折治疗方案仍存在争议。如何早期选择合适有效的治疗方案,减少骨折治疗不当引发的后遗症,并提高治疗效果,对处于生长发育期的儿童具有重要的意义。针对桡骨颈骨折的发生机制、局部解剖及不同分型,总结相应的治疗方案和最新研究进展,以期为儿童桡骨颈骨折的治疗提供帮助。【关键词】儿童桡骨颈骨折,骨折分型,治疗策略桡骨颈骨折是儿童桡骨近端骨折中较常见的一种类型,在儿童骨折中所占比例超过1%,约占儿童肘部骨折的5%~8.5%[1]。相比于软骨性的桡骨头,桡骨颈更易在外伤时发生骨折。由于儿童桡骨颈骨折解剖结构的特殊性、分型的复杂性以及儿童处于生长发育期等特点,导致对儿童桡骨颈骨折的处理存在一定的争议[2],也使其与成人桡骨近端骨折的处理上存在差异[3]。为避免临床不规范诊疗引发的后遗症影响儿童肘部的正常发育,并进一步指导临床对于儿童桡骨颈骨折的规范治疗,现将对儿童桡骨颈骨折的分型,诊断治疗方法以及最新研究进展综述如下。1 解剖关系桡骨位于前臂外侧,分一体两端,上端稍膨大处为桡骨头,头的上面有凹陷的桡骨头凹,桡骨头周缘有环状关节面,与尺骨的桡切迹相关节。桡骨头下方光滑缩细为桡骨颈,颈的内下方有一较大的粗糙隆起为桡骨粗隆,是肱二头肌的抵止处。当桡骨颈骨折累及桡骨粗隆,作为肱二头肌的抵止处可能导致肱二头肌断裂。桡骨头下方有一条环状韧带,紧绕桡骨颈防止桡骨头脱位[4]。桡骨头是由玻璃样软骨包绕覆盖,光滑的桡骨头可在环状韧带和内侧的尺骨桡骨切迹中自由旋转。在横断面上,桡骨头的旋转中心与桡骨干的旋转中心重叠。如果桡骨头的旋转中心偏离桡骨干的旋转中心,产生凸轮样畸形会限制其旋转活动功能。桡骨与尺骨和肱骨之间存在单滑膜腔关节,肱桡关节和近端桡尺关节支配前臂和手的旋前和旋后运动,桡骨可以环绕尺骨做140°~160°的回旋运动,桡骨颈骨折时容易导致前臂旋前受限。桡神经至肱肌与肱桡肌之间后分为浅深2支,深支穿旋后肌至前臂后区,改称为骨间后神经。当桡骨颈发生骨折时容易损伤此神经,主要表现为伸腕能力弱和不能伸指,引起垂腕、垂拇、垂指,以及虎口区感觉减退等症状。由于桡骨头的血供在骨骺愈合前完全依靠附着于桡骨颈周围的滑膜内的血管供给,因此桡骨颈骨折容易引发桡骨头缺血坏死[5]。4岁时小儿桡骨头和桡骨颈已近成人外形,7岁时已形成典型的骨化核,16~18岁骨化中心与桡骨主体融合。在桡骨上端骨骺骨化中心尚未出现前,骨折常常易漏诊。2 骨折机制骨骺和干骺端在儿童期还没完全闭合,承受外力的能力较弱,因此相对于桡骨头骨折,桡骨颈骨折更好发于儿童,最常见于8~11岁的儿童[6]。常见的损伤原因为肘部处于伸直和前臂旋前位时跌倒,手掌撑地,外力沿纵轴向上传导,引起肘部过度外翻,使得桡骨头外侧与肱骨小头发生撞击,产生桡骨头或桡骨颈骨折[7],骨折块常向外下或后外下旋转移位。由于提携角的存在导致肘关节外翻,这种外翻、伸直暴力,可同时造成其他损伤,包括内侧副韧带损伤,肱骨内上髁骨折,尺骨鹰嘴骨折,肘关节脱位,桡神经深支损伤,肱骨内外髁骨折等。复合伤在儿童桡骨颈骨折中较为常见,合并损伤越多,骨折的移位和不稳定性越大,预后越差。另外,桡骨颈骨折也可由肘关节后脱位造成,在肘关节后脱位或自行复位时,桡骨头和肱骨小头下缘撞击,累及桡骨近端骨骺,可致桡骨颈骨折。虽然儿童干骺端尚未闭合,可塑性强,桡骨头颈处具有丰富的血运,较小的成角和移位可随年龄增长自行矫正,但不及时治疗以及严重血管神经并发损伤仍然可能引起创伤性关节炎等严重后果,影响儿童发育。3 疾病诊断与骨折分型目前对于儿童桡骨颈骨折,主要依靠病史、症状与体征以及影像学资料确诊。肘关节X线检查下可见桡骨头成角移位、侧翻移位或多块骨折碎片,腕部X线片检查可用于排除桡骨远端并发伤。肱骨内上髁骨折、尺骨鹰嘴骨折、尺骨上段骨折、肘关节脱位、肱骨内外髁骨折等并发伤容易通过X线片鉴别,对儿童常见的部分无明显移位的青枝骨折或嵌插骨折,以及儿童的桡骨头骨化中心尚未形成的桡骨颈骨折,X线片也容易漏诊。若骨折严重,X线片显示模糊,临床症状高度怀疑桡骨颈骨折时,可行CT检查。通过CT三维重建可以直观地显示桡骨颈骨折情况,指导后续的手术治疗和判断预后。儿童桡骨头骨化中心一般5岁左右出现,通过MRI辅助检查可明确桡骨头发育情况、桡骨头坏死评估、骨骺及附近韧带等软组织损伤情况,在桡骨颈骨折诊断与随访方面具有无可比拟的优越性,但是其检查费用高,检查时间长,儿童检查需药物镇静,无法满足急诊治疗的需要。Yuh-ShanLee[8]提出,高频超声检查无创、迅速,可以同时与健侧肢体的韧带进行对比观察,短时间内可重复检查,在诊断肘部韧带损伤方面相比于MRI的检查更具有优势。在骨关节韧带急性损伤时,高频超声比MRI优势明显[9],但超声主观性大,需由骨肌超声经验丰富的专科医师操作。NowickiPD[10]指出,由于儿童关节尚未完全骨化,很难评估潜在的关节病理损伤,而关节造影则可以在手术矫正过程中使术者清晰地了解关节的解剖结构,对于指导儿童关节矫形的诊断和治疗具有重要的作用。但是相比于MRI和超声检查,该检查属有创操作,容易造成关节继发感染。另外,桡骨颈骨折所具有的疼痛、肿胀和功能障碍的临床症状并不具有特异性,桡骨干骨折、桡骨头骨折、肘关节脱位也可能存在类似的临床表现,需要依靠影像学检查鉴别。由于目前对儿童桡骨颈骨折移位的分类、治疗方案选择及预后评估尚无专业的临床指南及统一标准供参考,医师对该病的诊治水平参差不齐,以至于临床治疗效果不尽如人意。骨折分型在指导临床治疗上具有重要作用,不仅能够描述骨折损伤的解剖特点和损伤机制,指导临床选择相应的治疗方法,而且有助于判断预后,方便国际交流[11]。对于儿童桡骨颈骨折的分型,主要经历了以下的发展历程。1950年,为了结合桡骨近端骨折的损伤机制形象直观地描述该骨折的性质特点,Jeffery[12]通过对80例18岁以下儿童桡骨近端骨折特点分析,把儿童桡骨颈骨折分为外翻型与合并肘关节脱位型。1959年,Mason[13]研究了100例桡骨头骨折,依据X线检查将桡骨头骨折分为三型,即最初的Mason分型。该分型并不包括桡骨颈骨折,也没有考虑伴发损伤,对骨折的移位也没有明确的定义。1962年,Johnston[14]对该分型进行完善,增加了与肘关节脱位相关的IV型分型。1985年,Morrey[15]对Mason分型进一步改良,增加桡骨颈骨折,并提出骨折移位的定量标准,完善后的Mason分型具体内容为:I型,骨头或颈骨折,无移位或移位<2mm;ⅱ型,骨头或颈部骨折,移位>2mm,或桡骨桡成角骨折30°以上;Ⅲ型,骨头颈部粉碎性骨折;Ⅳ型,粉碎性骨折伴肘关节脱位及前臂骨间膜损伤。该分型通过肘关节正侧位X线以及三维CT重建能够较为清楚地辨认[16],通过完善骨折损伤机制和解剖特点的分型来指导治疗和预后。骨折,移位-->1962年,Judet[17]和同事根据X线片测量桡骨头骨骺或桡骨颈成角移位的严重程度制定Judet分型:I型,骨折成角0°或水平移位;Ⅱ型,骨折端成角<30°,移位<横径的1>横径的1/2;Ⅳ型,成角60°~90°,完全移位。该分型有助于判断骨折的严重程度和预后,在临床上也较为常用。在儿童桡骨颈骨折骨骺损伤方面,1963年,Salt-er和Harris[18]又根据受伤机制及预后把骺板损伤分为六型,该分型对判断骨折的严重程度,指导治疗与判断预后比较实用,所以被临床普遍采用。后人在Jeffery分型的基础上,结合Salter-Harris分型并加以综合和补充,确定为Chambers分型,进一步阐述了骨折损伤的机制和解剖特点,完善相关的分型。Chambers分型根据骨折平面所在位置把外翻型骨折分为3个亚型:A型桡骨近段骺板Salter-HarrisⅠ、Ⅱ型损伤;B型,桡骨近段骺板Salter-HarrisⅣ型损伤;C型桡骨近段干骺端骨折。骨折合并肘关节脱位者又分为D型复合性损伤和E型脱位型损伤。为进一步指导桡骨颈骨折的治疗和估计预后,1965年,O'Brien[19]根据桡骨头骺向外下倾斜角度大小分为三级:倾斜<30°为轻度移位,30°~60°为中度移位,倾斜>60°为重度移位。目前临床上主要通过桡骨头颈骨折的移位倾斜角度来确定O'Brien分型,进而指导临床采用保守复位抑或手术切开复位。1992年,Steele和Gtrham[20]将骨折的成角和移位相结合,把儿童桡骨颈骨折的严重程度分为四级:1级成角0°~30°,移位≥10%;2级成角30°~60°,移位>10%而≤50%;3级成角61°~90°,移位>50%而≤90%;4级成角>90°,移位>90%。该骨折分型通过移位和成角的程度来判断骨折的严重程度,对于判断预后,指导治疗和后期的功能锻炼具有重要作用。桡骨颈骨折存在的众多分型,出于不同的研究目的,不同学者也会选择不同的分型方法。目前在临床上较为普遍应用的是Judet分型,Salter-Harris分型和O'Brien分型。这些骨折分型均在前人的基础上经过进一步的完善和改进,能够较为形象地描述儿童桡骨头颈骨折的损伤机制和解剖特点,对于判断骨折损伤的严重程度以及估计预后具有重要作用。根据不同骨折分型的具体情况,能够指导临床医师选择相应的处理方法,衡量临床治疗是否规范。对于O'BrienⅠ、Ⅱ型[21],JudetⅠ型和Ⅱ型等倾斜<30°的骨折分型,可以采用手法复位内固定治疗;对于judetⅲ型[22],salterⅱ型以及o'brienⅱ、ⅲ型骨折[23],弹性髓内钉复位(métaizeau法)能够达到较好的治疗效果;对于o'brienⅲ型成角>60°且没有合并严重并发症的桡骨颈骨折[24],可以采用经皮撬拨复位固定治疗;针对严重的成角和移位,并且合并严重并发症的桡骨颈骨折,需要采用切开复位进行治疗[25]。针对不同的分型给予患儿相应的诊断和治疗,无疑会给儿童桡骨颈骨折的临床诊疗工作带来一定的指导作用。骨折分型,可以采用手法复位内固定治疗;对于judetⅲ型[22],salterⅱ型以及o'brienⅱ、ⅲ型骨折[23],弹性髓内钉复位(métaizeau法)能够达到较好的治疗效果;对于o'brienⅲ型成角-->4 治疗策略及研究进展临床上对于儿童桡骨颈骨折治疗方法的选择主要根据骨折分型来确定。然而,骨折分型的复杂性导致了对于桡骨颈骨折的治疗难以形成系统一致的治疗方案。目前对于儿童桡骨颈骨折的治疗方法主要有手法复位,经皮撬拨复位,切开复位和弹性髓内钉复位等。4.1手法复位对于原始成角在30°~45°之间,年龄10岁以下,桡骨头20°以内倾斜的儿童桡骨颈骨折,可以采用保守治疗,随年龄增长可自动矫正。对于O'BrienⅠ型和Ⅱ型,JudetⅠ型和Ⅱ型等倾斜<30°的骨折分型,可以采用手法复位内固定治疗。目前临床上常见的手法复位主要是patterson法结合kaufman法。整复成功标准为骨折成角<45°,前臂旋前、旋后均可达50°~60°。整复后予屈肘90°,前臂轻度旋前位长臂石膏管型固定。2周后去除石膏行功能锻炼。未达上述标准的患儿继续采用其他方法复位。< p="">4.2经皮克氏针撬拨复位内固定(percutaneous Kirschner's wire leverage,PKWL)经皮克氏针撬拨复位内固定主要适用于MasonⅡ型移位成角轻的骨折和桡骨头塌陷者[26],主要在C型臂X线机透视下采用2mm克氏针对应桡骨头移位方向经皮插入达桡骨颈骨折处进行撬拨,用以解除骨折间嵌插,矫正倾斜成角,必要时另一枚克氏针尾经皮插入达桡骨头边缘进行推顶,用以矫正桡骨头侧移,复位满意后将克氏针从近端向远端斜行穿入骨折远侧髓腔和对侧皮质完成固定[27]。术后以屈肘功能位石膏托外固定3周后拆石膏拔针,开始功能锻炼。王隼等[21]选取45例儿童桡骨颈O'BrienⅢ型骨折采用经皮克氏针撬拨复位内固定治疗的方法,所有病例肘关节功能恢复良好。鲍琨等[28]对严重倾斜移位的儿童桡骨颈骨折采用经皮克氏针撬拨复位内固定或弹性髓内钉复位固定技术配合整复和固定,改善经皮克氏针撬拨复位内固定的复位能力。Dawson[29]采用关节镜下经皮克氏针复位内固定,不仅需要更严格地控制成角骨折的复位,而且能够更好地评估骨折损伤,也减少了手术过程中C型臂X线机的应用,更符合微创的要求。经皮克氏针撬拨复位内固定操作简易,损伤小,容易被患儿家属所接受。但适用证较窄,只能用于成角移位轻的简单骨折。对于部分撬拨复位困难者不能强行撬拨,应改手术治疗。4.3切开复位固定对于明显成角移位的桡骨颈骨折,在手法复位以及其他保守治疗方法失败的情况下,才考虑行切开复位固定的方法[3]。经临床观察有利于骨折修复及功能康复,有效防止桡骨头骨骺早闭及骨桥形成,防止因严重成角移位引起旋转功能障碍以及创伤性关节炎,避免骨化性肌炎发生。切开复位固定主要包括切开复位内固定和切开复位外固定。在切开复位固定的治疗中,用克氏针固定是临床上较为常用的内固定材料。此外其他的固定材料主要有单纯螺钉固定,微型钢板固定,钢丝捆绑内固定,可吸收内固定材料等。对于关节面斜面塌陷、骨折成角超过30°以上者,可将关节面撬拨至解剖位后,从外侧导入Herbert螺钉使稳固。单纯螺钉固定属于切开复位外固定,相比克氏针固定损伤较小,可以较早进行功能锻炼,但仅仅适用于较为简单的桡骨颈骨折。对于成人桡骨颈骨折还可以应用微型钢板固定,这种切开复位外固定的方法在儿童中极为少用。钢板可引发炎症反应导致关节囊增厚,发生骨化性肌炎,对于骨膜的损伤较大,甚至会导致桡骨头缺血性坏死。对于较轻的MansonⅢ型骨折,德国Koslowsky等[30]通过对比研究认为细钢丝捆绑内固定治疗效果最佳。钢丝具有直径细和灵活可屈的特点,可以穿过骨内人工隧道环扎或固定,能有效地保持骨折的复位。但此方法固定作用较小,适应范围也较窄。另外,目前国内外对于切开复位内固定的材料选择应用较新的是结合可吸收螺钉、可吸收缝线,转化骨折的分离为骨折处的压缩作用,用于治疗轻型粉碎性骨折,但该手术方法难度大,对于术者的操作技巧要求较高。4.4弹性髓内钉复位内固定(Métaizeau法)对于移位>30°的儿童桡骨颈骨折,多采用切开复位内固定术,但可能发生桡骨头坏死和桡骨近端骨骺早闭等并发症。1980年Métaizeau医生报道了儿童桡骨颈骨折经皮髓内针复位内固定技术,这种技术可以通过关节外、髓内复位固定骨折,同时可以早期进行功能锻炼,使手术效果明显提高[31]。对于O'Brien中、重度移位骨折,传统的整复方法难以达到良好复位,而手术治疗并发症多,内固定操作困难。因此对于O'BrienⅡ型桡骨近端干骺端骨折患者,一些学者采用弹性髓内钉复位内固定。针对Judet骨折分型,Métaizeau法对于JudetⅢ型骨折治疗效果最佳。EnderUgutmen等[32]对16例桡骨颈骨折在闭合手法复位后采用Métaizeau法治疗,降低了并发症的发生率,81.25%的患者取得良好的治疗效果。Métaizeau法[33]仅于干骺端作一小切口,符合微创要求,术后伤口瘢痕小,预后快。弹性髓内钉能控制骨折的轴移、平移和旋转运动,使骨折处于稳定状态,缩短外固定时间,减少关节僵硬、肌肉萎缩等并发症。此外,弹性髓内钉属于可屈性髓内钉,不会破坏骨内膜血供,也不切开骨膜和骨折处血肿,有利于骨折的自然愈合。对于骨折移位角度过大(>80°),单纯依靠Métaizeau法无法达到满意复位,需辅助克氏针撬拨复位或切开复位,才能达到良好的治疗效果。罗永忠等[34]对于17例JudetⅢ/Ⅳ型儿童桡骨颈骨折患者采用弹性髓内钉联合经皮撬拨治疗,肘关节功能优良率达95.2%。Endele等[35]回顾性分析了63例弹性髓内钉治疗桡骨颈骨折的疗效,得出所有JudetⅡ型、Ⅲ型及绝大多数JudetⅣ型桡骨颈骨折均可采用该方法治疗,总体治疗优良率为90%。王隽等[36]则采用经皮复位和髓内克氏针固定的方法治疗23例伴有移位的儿童桡骨颈骨折,仅有3例伴有7.5°的残留成角畸形(研究表明在10岁以下的儿童存在20°~30°的成角,10岁以上的儿童存在10°~15°的成角都可以自我修复)。利用经皮复位和髓内克氏针固定的方法有效地弥补Métaizeau法在治疗骨折移位角度过大的不足。目前,国内外文献中关于单纯制动固定、闭合复位、经皮复位和开放手术复位应用于何种类型的儿童桡骨颈骨折仍然存在很大争议。MayaE.Pring等[37]通过病例总结了各种治疗方法的适应证,并且认为儿童具有较大的修复潜能,30°的成角和2mm的移位在儿童桡骨颈骨折是可以接受的,复位后能够充分地旋前旋后显示复位充分。为减少肘部创伤、僵硬和桡骨头缺血性坏死的风险,如果闭合和经皮复位不能达到较好的治疗效果,才考虑开放手术复位。Zimmerman等[38]回顾了2001~2011年151例儿童桡骨颈骨折的治疗,总结出侵入性较小的复位方法比手术开放切开复位具有更好的疗效。67%的患者采用开放手术复位后并没有取得相比经皮和闭合复位较好的疗效。只有在成角≥36°,骨折移位≥65°才首先考虑手术开放复位,其他情况下尽可能优先选择非开放手术切开复位。Salguero等[39]通过研究21例儿童桡骨颈骨折的病例也得出类似的观点。另外,儿童年龄、骨折移位的严重程度以及复位方法的选择都会对治疗效果产生一定的影响[40]。在选择相应的评定标准对治疗效果进行评估时,根据不同的分型选择不同的评价标准。除了以患者的主观结果来评价治疗效果外,临床上按照前臂旋前、旋后、屈曲和伸直角度以及提携角制定的Steele和Gtrham评价标准[20],主要适用于医师根据骨折的成角和移位所建立的骨折分型。Métaizeau等则根据骨折整复效果和后期功能康复效果,制定了针对弹性髓内钉复位内固定方法的评价标准[31]。另外,由于儿童骨和关节的可塑性强,年龄越小,其自身的矫正能力越强。早期功能锻炼不仅有利于磨造塑形,而且能够部分纠正复位的不足,有利于骨关节功能的恢复。综上所述,对于不同分型的桡骨颈骨折,临床上采用的治疗方法各不一样。不同的治疗方案具有各自的优缺点,但总体而言,在选择治疗方案和诊疗过程中应该避免医源性的神经血管损伤。治疗方案各异与预后评估标准的不同对骨折诊疗和学术交流带来不便。因此,儿童桡骨颈骨折的分型、治疗及预后评估标准的统一,无疑能对该疾病的临床诊疗提供规范指导,并对减少后遗症具有重要的意义。参考文献[1] 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利用Ilizarov技术进行肢体延长、骨重建和骨段滑移当代概念综述詹姆士-阿龙森前苏联西伯利亚Kurgan市是一座工业小城,Ilizarov作为一名普通医生,却在此从事着他不寻常的医学事业69.75.96。抗生素缺乏,慢性骨髓炎等造成的骨缺损、骨不连和骨畸形是如此普遍,以致Ilizarov发明了自己的矫形术。虽然他未接受过正规的专业培训,但他却能很好地使用环式外固定器,经骨穿放细钢针,拉张后稳定骨折段,借此促进骨形成,而对机体仅造成极小的损伤69.75.96。Ilizarov创造性地使用“骨痂延长(distractionosteogenesis)”一词,描述逐渐牵引过程中骨断端间生长的新骨9。由于他在临床上成功地挽救了已经决定将被截断(濒临截肢)的肢体,并使很多丧失劳动力的病人恢复了活动能力,使得他的业绩在东盟国家中被广泛传颂69.73。直到1981,才有一批意大利矫形外科医生学习了他的技术9。近年Ilizarov技术又被介绍到北美,首先被用于肢体延长12.49.120.125、畸形矫治和治疗继发于创伤、感染、肿瘤后的骨不连和骨缺损39.41.43.46.76.78.99.114.121。Ilizarov生活在一个近乎与世隔绝的环境中,无法了解二战后四十年来的许多新技术和医学上的进展。致使他仅仅使用骨痂延长技术治疗各种骨科疾病。骨结构的重建受创伤后条件影响,例如骨缺损,短缩和畸形,这些正是我们能充分应用Ilizarov技术的领域。骨段滑移是骨段经过牵引通过骨缺损区,骨段末端新骨形成而修复骨缺损的方法。它已被用于挽救许多濒临截肢的肢体,否则这些肢体由于骨不连、骨髓炎或大段骨缺损而正面临截肢。10.18.24.35.39.41.43.46.70.76.78.99.114.124.135.142.157.163。之后,Ilizarov将此方法试用于肢体延长,并将适应证扩大到成年人、上肢和超过15%的不等长肢体,这在当时是超过惯例的。另外,他尝试治疗身材矮小的肢体短缩者,例如侏儒症患者。尽管Ilizarov技术在美国最初也受到广泛重视,但由于与它的过热的宣传所伴行的技术复杂性、过长疗程125和高并发症发生率52.127,都对它的成功产生了一定的怀疑。历史要正确估价Ilizarov在矫形外科的贡献,应了解有关的历史120.136。延长、外固定和骨再生三个概念能追踪到较早的研究者。就我们所知,Codivilla471905报告了第一例畸形肢体的延长。描述了皮质截骨后立即行跟骨牵引,用或者不用麻醉剂。1908年,在一个实验中,Magnuson111使用16只生长期犬,研究了骨的自然愈合潜能。1913年,发表了三例临床报告。实验中仅有四只犬一步截骨即刻延长获得成功。并发症包括伤口迸裂,骨折和感染。有8只犬死于并发症或因并发症被迫处死。临床报告了股骨成功延长5-8cm的病例。Ombredanne123第一个使用外固定器进行肢体延长。1913年,他报告了股骨斜行截骨延长的方法,每天延长5mm,然而皮肤坏死和感染时常发生。1921年,Putti143尝试用单侧外固定器、半针,每天延长2-3mm。1927年Abbott1引入了延迟延长促进骨形成的概念(延迟延长——截骨术后推迟数天开始延长)。Abbott采用一步截骨,同时保护骨膜,牵引延长前允许7-10天的潜伏期,并使用了有牵引力的控制装置。十五年后,Brockway和Fowler30报告应用Abbott技术完成的105例肢体延长结果。延迟延长5天,延长率1-1.5mm/d,125px的延长需要一至二年(包括骨延长期和骨愈合期),或者每厘米约三到四个月。1936年,Anderson6报告了股骨延长的几项改进,包括钢丝拉张后固定和“经皮截骨术”。Bost和Larsen29对股骨延长作了更进一步的改进,他们用电锯或线锯截骨后穿放髓内针进行股骨延长。虽然一些延长股骨自然愈合,但延迟愈合时有发生。有关肢体延长的基础理论直到五、六十年代才有了一定的认识,特别是有关骨膜和生长板(骺板)对截骨延长的影响。Kaivamura的实验工作102论证了如果延长部位的骨膜完整,延长对骨膜产生的损伤会更少;当延长率增加时,骨膜周边的血流将减少。1958年,Ring145行骺板延长,观察到骺板分离时骨膜管完整并形成新的骨壳。十八年后,在美国第一次报告了应用Ilizarov环形外固定器进行皮质截骨延长64。从1970年到1990年,在小儿外科领域,瓦格纳168延长方法比Anderson技术更为流行。这方法使用单侧外固定器,允许病人起床活动,治疗过程分三个阶段。首先为减少延长阻力而切断骨膜、筋膜和挛缩组织;最大延长长度局限于7mm;延长长度相对较快(可达2mm/d),根据患者的耐受程度而定;值得提醒的是,达到预定延长长度后行游离植骨。采用摆动锯进行骨干截骨,达到预定长度后用专门设计的内固定钢板替换外固定。有关延长技术因为Ilizarov技术常被用于处理那些矫形外科中最棘手的问题,包括下列先前治疗失败的病例,所以术前计划相当复杂,需要分析一个或更多部位的骨畸形、骨缺损或/和周围的软组织情况,还要确定机械轴和解剖轴130-132,并根据每个部位的生物学和机械学的需求,制定一个程序化的治疗方案87。穿放的所有的全针和半针必须经越肢体的安全部位穿入。对病人及其家属的深入细致的术前教育,有助于患者承受冗长的治疗期和经常伴随着的疼痛。必须充分理解术后各种治疗措施的危险性和必要性。(这些措施包括频繁的随诊,机械装置的调整,针道护理,按时延长和功能锻炼)。治疗历程包括:住院,延迟延长期(截骨后到延长前的一段时间,这是出于对截骨和骨愈合的考虑,截骨断端间需要骨痂桥接),延长期和矿化期。总的治疗时间可根据延长长度决定。一般情况下,儿童每延长25px需要一个月;成人每延长25px需要两到三个月12。延长25px所需要的总的治疗时间被称为延长愈合指数,简称延长指数。(延长25px所需要的骨外固定时间被称为外固定指数。——译者注)。骨痂延长源于截骨并逐渐牵伸使其分离而在骨断端间产生的血运良好的新生骨。骨骺延长是涉及增长板的机械牵引而不需截骨的延长6,64,118,125,145。虽然最初Ilizarov使用骨骺延长技术93,95,96,125,但后来他首选干骺端截骨延长,以避免生长受阻125。大量的骨骺延长系列报告论证了其具有极好的膜内成骨118。多数小儿矫形外科医生因为担心骨骺延长可能造成生长阻滞和引起突然的剧烈疼痛,而不愿使用骨骺延长37,118,141。随着对骨形成的认识,干骺端截骨已经显示出更多的优点,更好的血运,更大的松质骨截面积,薄的骨皮质更有利于截骨和更好的稳定性17,65,93,96。骨痂延长部位的骨形成可能由于骨干有限的终末滋养动脉的损伤而受阻11。当必须行骨干延长时,骨膜血运的保护更显得尤其重要102。 Ilizarov介绍的皮质截骨术不同于传统方法。本文始终使用皮质截骨术corticotomy这一词语以识别这一特殊技术。Ilizarov把皮质截骨定义为骨皮质低能截骨,同时注意保护局部骨外膜和骨髓内的血运93,94,149。他认为这样能增加骨形成。另一些医生和研究人员已经发现皮质截骨不但实施困难,对保留髓内血运也并不可靠,而且对满意的骨发生也不是必要的2,32,54,65,129,140,178。技术进展已被很好地描述149。Ilizarov皮质截骨术仅仅累计骨皮质而不伤及骨髓内外血运,显然可以获得最大和最多的骨质,填充骨延长间隙9,11,12,17,19,20。尽管如此,无论是髓腔管被线锯129或摆动锯56,65,168破坏;还是预钻孔后徒手折断(DeBastiani方法17.44);还是髓内扩髓并安置髓内钉32,只要骨膜管完整都可以使骨延长间隙桥接骨化。许多作者9,11,12,17,19,20,32,54,17指出骨膜对延长过程中的骨发生起主要作用。过去认为,这是由于骨膜提供了丰富的血运的原因。因此,某些延长方法造成骨膜破坏时,如皮质截骨或常规截骨后过大的移位,将导致骨发生减少65。尽管如此,任何血管化的骨段表面,无论是骨膜、骨内膜、皮质骨或松质骨,当它逐渐牵伸时都能促进骨形成9,11,12,20。例如,骨髓炎造成的部分性骨缺损可以通过滑移临近的骨皮质而修复;大的胫骨缺损可以行腓骨纵行截骨横向滑移而治愈10,18,96。虽然Ilizarov认为特殊的生物学效应和良好的治疗效果来源于细钢丝拉张和环式外固定器,但骨痂延长和骨段滑移同样也能由单侧外固定器结合完成19,21,36,51,56,甚至包括扩髓后髓内钉内固定32。Ilizarov强调外固定架的稳定性是治疗成功的关键。然而,当最新的单侧外固定器提供的稳定性足以满足皮质截骨延长、维持长度并保护骨段间骨痂等生物学的成分时,他们由于悬臂梁的设计,致使偏心承载可能造成延长骨段的成角畸形14,19。外固定器的选择,一般由医生的经验和喜好、问题的复杂程度、所需矫形部位的数量决定14,141,147。一般情况下,单侧外固定器不适用于伴有成角和旋转畸形的矫治,也不适于两个以上部位的疾病的治疗。每一种外固定器都显示出各自的力学性能。这些都可能影响骨发生和骨愈合14,34,62,82,104,133,138。外固定器系统的刚度和稳定性有许多影响因素,如钢丝的直径、数量、每根钢针上的张力8.34、钢针的分布(即他们之间的夹角和间距)14.34以及外固定器环的直径、数量以及环之间的间距14,34,104,133,138。外固定器的明显不稳将导致两种完全不同的结果:如果外固定器过松而不能牵开截骨段时可导致过早骨化;如果断端移动明显将破坏娇嫩的骨痂,导致骨不连。因此,不能使用不稳定的外固定结构9,12,20,21,62,82。 最通用的系统似乎是含有半针的环式外固定器62,73,77,83,118,121,128,171。它能在任何平面(额状面、矢状面、横断面)和方向(轴向、成角、平移、旋转或多项)均匀传递骨段的应力和运动,而不受治疗部位的数量的限制,并有跨关节和保护关节运动的能力14,53,70,87,88,90,109,117。在一定张力下的细钢丝的刚度相当于更粗的半针,显示出特有的自适应(self-tensioning)作用,这有助于在牵伸和加压模式下的载荷分布8,15。使用半针时,软组织穿针数目可减少一半。这可以减少与针道和软组织有关的并发症52,73,74,77,还可以改善病人的舒适感和对治疗的承受能力。一般认为,延迟延长期有助于骨形成12,17,678,173,174,178。大多数的临床报告延迟延长期为3-10天12,28,37,51,63,103,125,141,174,Ilizarov干骺端皮质截骨延迟延长期可较短,传统的截骨方法使用摆动锯特别是在骨干部位延迟延长期应该较长。关于延迟延长期的界限,有人做了的进一步实验,发现犬的胫骨延长时无延迟期的骨形成更好,当延迟延长期在14-21天时,提前骨化的危险性也随之增加17。 延长速度也由许多因素决定。Ilizarov采用每天1mm的速度延长,以促进骨形成94。在血运较少的皮质骨部位,延长速度应相对减慢。实验研究表明,延长速度为每天0.5-2.0mm时,将促进干骺端截骨的骨形成,而超过2mm时,在骨干部位会超过血管的生长能力11,66。通常,成年人骨形成较慢,所以应放慢延长速度。儿童则能以超过每天1mm的速度延长,这样可以避免提前骨化,特别是在干骺端延长。矫正成角畸形的延长需要特别对待9,12,13,19,87,101,178。 医生必须选择一个延长速度,既要避免楔形截骨的一侧提前骨化,又要避免另一侧的血管损伤。延长对软组织的影响也值得注意。每天1mm的延长速度尽管对神经似乎是合适的31,97,107,112,153,158,但对如肌肉等软组织来说仍然过快102,108,116,154,177。 每天的延长量通常分四次完成12,24,63,103,125,要比每天一次延长更能减少病人的痛苦并增加骨形成51,52。Ilizarov曾经介绍一种自动延长系统,把每天的延长量分成六十次进行,可以产生组织完全再生修复94。然而,用类似的系统所做的临床及动物试验并没有证明它的价值。最初介绍的Ilizarov技术:肢体延长、骨不连和骨段滑移的都没有使用游离植骨95,96。近来的试验表明,自体游离植骨可以促进骨愈合,缩短带外固定架的时间。骨段滑移对接后,在对接部位的游离植骨有利于其骨性愈合12,76。在延长区域,骨痂退变情况下必须植骨12。
Minimally invasive percutaneous plate osteosynthesis (MIPPO) 微创经皮钢板固定技术皮钢板固定技术,传统的钢板内固定手术主要强调骨折固定的稳定性,骨的生物学因素常被忽视。通常手术切口大、暴露范围广、骨折端血供破坏严重。由于不符合骨折生物学固定的原则,骨折延迟愈合和骨不连等的发生率较高。近年来,随着BO原则的确立,微创钢板内固定(MIPO)技术得到了发展。1989年Mast etal.首先介绍通过利用间接复位技术可以避免上述并发症的产生。在此基础上,CH.Krettek etal.1997提出微创外科技术及桥接接骨板技术的概念,即MIPPO(Minimally invasive percutaneous plate osteosynthesis),其核心是避免直接暴露骨折端,维持适当稳定的固定,最大程度地保护骨断及其周围的血供,为骨折愈合提供良好的生物环境。 MIPPO技术即微创经皮钢板内固定技术,其技术核心是避免直接暴露骨折端,维持适当稳定的固定,最大程度的保护骨断端以及周围的血供,为骨折愈合、软组织修复提供良好的生物学环境,且MIP-PO技术经皮操作对骨折部位干扰小,大大降低植骨率,减少了骨不连的发生。MIPPO技术同样适用于开放性骨折,特别是皮肤条件不好、严重挫伤、不适合广泛切开的病例,现该技术已广泛应用于四肢骨折的治疗中。 与传统的所谓绝对稳定固定技术不同,MIPPO技术的核心内容包括以下几个方面: (1)保护骨折愈合的生物学环境,特别是骨折端周围的血供;(2)运用“内支架”概念进行骨折固定,用普通或特殊设计的钢板对骨折行桥接固定; (3)利用肌腱复位作用及间接复位技术进行骨折复位复位。 骨折治疗其目标是尽早使肢体功能恢复到受伤前的水平和减少并发症。传统切开治疗骨折遵循国际内固定研究学会(AO)倡导的AO原则,强调解剖重建,同时施行加压固定,以坚强内固定保证骨折绝对稳定。牢靠的内固定可维持整复后骨折端位置,防止移动,使骨折早期保持解剖学上的整体性。传统AO虽也强调保护血运,但未提出具体的技术手段,广泛切口固定的同时,难以避免加重软组织的损伤,破坏静脉回流,使术后肿胀加重,消肿延迟,加重创伤反应,减缓全身情况恢复;同时长切口也破坏残存血供易引起软组织坏死、骨外露或者钢板外露;广泛骨膜剥离、直接粗暴的复位破坏骨折端的血供,易影响骨折愈合。近年来AO的骨折治疗原则发生了改变,生物学接骨技术(biolog i c a l o s t e o s y n t h e s i s, B O)的新概念即BO原则,强调保护软组织以及骨折部位血供,强调有效固定而非坚强固定。在BO基础下,1997年Krette k等提出微创外科技术及桥接接骨板的概念即MIPPO技术,并应用于股骨骨折 MIPPO技术的优点是最大限度地保留骨折处血供,促进骨折愈合,减少感染和再骨折的危险性,维持骨折稳定性以降低对植骨的需求,在骨折治疗中有广阔的应用前景。MIPPO技术从复位到固定都与传统技术有所不同,特别是间接复位不能在直视下观察复位情况,需要一定的经验,同时术中需要利用C臂机确认关节面的复位情况,及足够长度的下肢摄片保证准确的力线复位。由于在胫骨远近端都有解剖形设计的钢板,一般不需要作太多的预弯,而且解剖形设计的钢板可作为干骺端力线复位的参照。统计显示MIPPO技术在生物学方面的优越性是明显的:不仅切口小、美观,患者乐于接受,更重要的是因为关节周围软组织的保护,使术后并发症减少,恢复加快,保证了关节功能不会因手术并发症而延缓锻炼,术后关节功能满意率明显提高,MIPPO技术为关节功能的早日康复提供了有力的技术保障。(以上内容转载自AO-内固定支架(刘璠译)总论部分有详细的解说)
儿童桡骨远端骨骺早闭可造成严重的腕部畸形(桡骨缩短)继而可导致腕关节功能障碍,疼痛等症状。文献中报道了多种手术治疗方式,例如一期或分期截骨延长,外固定架矫形,尺骨短缩等。关于桡骨远端骨骺融合后腕部畸形矫正的文献报道在Tech Hand Surg杂志的一篇文章中,巴西骨科医生Ricardo Kaempf de Oliveira, MD等介绍了一种新方法去矫正桡骨远端骨骺早闭导致的桡骨短缩畸形,即经桡侧腕屈肌延伸入路桡骨延长矫形加自体髂骨植骨。经该手术方式治疗的两例患者桡骨短缩畸形得以矫正,临床效果满意。手术技术在桡骨远端干骺端与舟骨结节之间做一长约 10cm 切口,打开桡侧腕屈肌深筋膜,经 Parona 间隙进入,注意保护正中神经及桡动脉。L 形切断旋前方肌,分离掀起桡骨掌侧骨膜。之后松解肱桡肌腱及第一屈肌间室。由于儿童的骨外膜较为松弛,掀起的骨膜很容易重新附着。术中应避免桡腕掌侧韧带的损伤,该韧带对维持腕关节稳定具有重要作用。骨膜掀起后,在桡骨远端干骺端近侧进行截骨,截骨断端近侧端旋前,沿伸肌间室的深部矩形切除背侧骨膜,这一步非常重要,否则不能对畸形严重的病例完成桡骨延长。一旦完成桡骨远端掌侧,背侧及桡侧面的组织松解,即可允许旋转近侧断端。注意避免过度损伤来自于尺侧的组织,以便保护来自骨间血管的桡侧血供。可应用两种方法完成桡骨的延长:第一种方法是,将一撑开器(类似于脊柱手术或胫骨开放式截骨时应用的撑开器)置于桡骨桡背侧的截骨断端之间,这有利于钢板的放置。另一方法是,将一角固定钢板作为阻挡钢板放置于桡骨远端干骺端截骨处,将钢板作为撬拨装置进行桡骨的延长以矫正畸形。最后将带有皮质 - 松质的自体髂骨植于桡骨延长所致的骨缺损处,经钢板置入螺钉完成固定。病例资料图1.例 1,(A)女,10 岁,右侧移位性前臂双骨折并桡骨远端骨骺分离。(B,D)3 年后由于骨骺早闭导致严重的桡骨缩短。(C)CT 扫描显示骨生长障碍严重。图2.X 线片桡骨远端的角度测量。(A)沿桡骨尺偏角测量可见桡骨严重短缩(28mm)。(B)术前计划及预计的截骨表现。图3.(A) 桡骨远端掌侧角钢板固定后取髂骨行自体植骨,(B)术中 X 线透视示,桡骨角度及长度获得矫正。图4.术后 24 个月随访示,腕部活动恢复,畸形得以矫正。图5.病例 2,患儿,男孩,13 岁,双侧桡骨远端损伤后骨骺早闭至双侧腕关节严重畸形。尽管活动度尚可,但患者仍表现出腕关节疼痛及左腕功能障碍。图6.双侧腕关节 X 线检查示,(A)左侧腕部,骨骺早闭后桡骨远端严重短缩,背侧成角。(B)右腕也可见同样的表现,(C)尽管左腕畸形没有对侧严重,但左腕 CT 断层扫描证实,左侧桡骨远端骨骺明显融合。图7.手术后 2 年,患者的临床,影像学,美学及功能表现。患者仍遗留右侧腕部畸形,左侧尺骨较长。然而,患者无临床症状,日常活动没有问题。作者决定继续进行临床随访。术后康复术后患肢抬高 24-48 小时。患者出院后进行门诊随访。掌侧石膏夹板固定腕部 3 周,之后理疗 6 周。以后鼓励患者逐步进行腕部活动,但截骨断端愈合前应避免持重。
从美学角度考虑,目前对指尖的离断也往往实施再植手术,这在小儿中尤为重要。但值得注意的是,对于小儿的指尖再植而言,其所要求的显微外科技术存在更大的困难。1979 年,Brent 等报道了一项不进行血管吻合手术的新方法以治疗手术远端部分离断,即皮下兜袋技术。1996 年,Kyoto 医疗中心的 Jun Arata, M.D 对这一技术进行的改良,对于近 Ishikawa I 区的指尖离断小儿,在手掌而不是腹部或胸部建立皮下兜袋以进行该区域的指尖再植。最近,在 Plast Reconstr Surg 的一篇文章中,Arata 对该技术的疗效进行了报道。该技术的要点大致为,首先通过克氏针固定骨折,然后不进行血管吻合而将指尖的离断部分贴附与近侧残端;在同侧手掌做一 1.5cm 横行切口,钝性剥离建立一皮下兜袋,将离断贴合部分深置于兜袋中;缝合掌侧切口与断指残端皮肤,防止断指拔出。术后大约 2 周将再植的断指从兜袋中细致取出,然后缝合掌侧皮肤。图 1(上左)损伤手指术前背侧面观。(上右)伤指置于手掌兜袋中。再植手术后 7 个月背侧面观(下左)及掌侧面观(下右)。该报道中的 10 例患儿均完全愈合。无勾指畸形发生,无屈曲挛缩、感染、拔出,血管贯穿手掌张入等病例出现。图 2 Ishikawa 手指远端分区该报道中的 10 例患儿均完全愈合。无勾指畸形发生,无屈曲挛缩、感染、拔出,血管贯穿手掌张入等病例出现。作者最后得出结论,对于不能进行显微外科吻合技术及复合移植的小儿指端离断者,该手掌兜袋技术是一项简单可行的方法。相比腹部或胸部兜袋,该技术更为安全、可靠,在手掌建立兜袋后患儿的体位更为舒适,且断指拔出的几率更小。
儿童很少发生髋部骨折,这类骨折大部分是由机动车事故或高处坠落的高能量创伤造成。儿童髋部骨折的并发症发生率高,包括髋内翻、骨折不愈合、骨骺早闭以及最严重的后果——股骨头缺血性坏死(ON)。儿童髋部骨折后发生股骨头缺血性坏死的几率,文献报道为 0% 到 92%。很多研究探讨了 ON 发生的危险因素,发现 Delbet 分型可以很好地预测儿童髋部骨折后股骨头缺血性坏死。Delbet 1 型或经骨骺的髋部骨折虽然并不常见,但其 ON 的发生率很高,甚至高达 100%(图 1)。图 1 儿童髋部骨折的 Delbet 分型然而,Moon 等的荟萃分析表明,Delbet 1 型的髋部骨折发生股骨头缺血性坏死的几率只有 38%,Delbet 2 型、3 型和 4 型髋部骨折发生股骨头缺血性坏死的几率分别为 28%、18% 和 5%。很多研究还发现,年龄、骨折移位程度、治疗方式(手术或保守治疗)、受伤至骨折复位固定的时间和关节囊内减压术等因素均可影响儿童髋部骨折后 ON,但是真正具有统计学差异的因素并不多。Patrick 等提出假设,认为儿童髋部骨折后在 12 小时内复位固定可减少发生股骨头缺血性坏死的几率,而 Delbet 分型、骨折移位程度、复位质量和囊内减压是其危险因素。因此,Patrick 医生等进行了相关研究,文章近期发布在 JOT 上。研究收集了 1983 年到 2009 年间在该儿童二级创伤医院的 255 例髋部骨折病例,排除代谢性疾病、转子下骨折、病理性骨折、股骨头骨骺滑脱和随访少于 1 年的患者后,共纳入了 43 名(44 例骨折)患者。术中采用标准的复位内固定方法。研究收集数据包括:年龄、Delbet 分型、骨折移位程度、受伤至骨折复位固定时间、复位方法(闭合或切开复位)、复位质量以及是否进行囊内减压术。然后,使用 Fish 确切检验法分析 ON 组和非 ON 组间的危险因素,再两组间进行比较。44 例儿童髋部骨折患者中有 9 例(20%)发生股骨头缺血性坏死,其中年龄 ≥ 11 岁是发生 ON 唯一的独立危险因素(图 2)。因此,早期进行骨折复位固定(12 小时内)并不能减少儿童髋部骨折后发生股骨头缺血性坏死的几率。图 2 12 岁患者发生严重的 Delbet 1B 型髋部骨折伴有股骨头劈裂骨折:A 术前;B 10.5 年后以上结果表明,儿童髋部骨折后 ON 的发生率为 20%,年龄低于 11 岁的儿童髋部骨折后,无一例发生 ON,早期复位并不能降低 ON 发生的几率。
骨纤维异常增殖症(FibrousDysplasiaofbone简称FD)是一种临床常见的肿瘤样病变,该病的特点是在正常骨骼的部位形成纤维组织和编织骨,导致骨质脆弱、产生各种畸形并易于发生骨折。单纯刮除植骨是临床上常用的方法,但植骨量较大,易导致病理性骨折且有一定的复发率。目前基础研究证实[1],骨纤维异常增殖症病人的组织中,破骨细胞被激活并造成骨质破坏。因此抑制破骨细胞过度活跃是治疗该疾病的靶点,二膦酸盐类药是目前临床上一组最重要的可用于治疗由破骨细胞介导以骨吸收为特点的疾病的药物[2]。国外报道该类药治疗骨纤维异常增殖症有效[3],国内尚无报道。自2008年6月至2010年3月我们对8例骨纤维异常增殖症患者进行了二膦酸盐类药物治疗的前瞻性观察,以进一步明确该药的治疗效果。材料与方法一、一般资料自2008年6月至2010年3月,共8例骨纤维异常增殖症患者纳入本研究(6例患者有手术史,经病理确诊,2例无手术史,经临床及影像学表现诊断)。其中男2例,女6例;年龄8~59岁,平均年龄27.6岁。发病部位:7例多发、1例单发。临床资料详见表1。二、方法1、药物治疗根据国外文献,治疗方案包括静滴帕米膦酸二钠、口服阿仑膦酸钠片[4]。成人一次应用60mg帕米膦酸二钠静滴4小时以上,儿童每次1mg/kg静滴,连续3天,每3个月一次,根据病情发展,应用1~2年;在应用帕米膦酸二钠间歇,口服阿仑膦酸钠片10mg/天。其中1例左胫骨单发病变患者,单纯口服阿仑膦酸钠片10mg/日,持续1年时间。2、手术治疗对出现病理骨折的3例患者,2例行闭合复位、外固定术,1例行切开复位、局部植入人工骨并内固定术,均未行肿瘤刮除,术后系统二膦酸盐类药物治疗。另3例行刮除植骨术的患者,2例术后复发,未行手术,单纯给与二膦酸盐类药物治疗;1例术后股骨近端畸形,行截骨矫形后,应用二膦酸盐类药物治疗。3、疗效观察(1)疼痛观察患者治疗前、疗程结束时骨痛分级和活动改善情况。骨痛的程度分级:按WHO分级标准:0级:无痛;Ⅰ级:虽有疼痛但可忍受,并能正常生活,睡眠不受干扰;Ⅱ级:疼痛明显,不能忍受,要求服用镇痛药,睡眠受干扰;Ⅲ级:疼痛剧烈不能忍受,需要镇痛药,睡眠严重受到干扰。止痛疗效评价标准:显效:疼痛分级标准下降两级者;有效:疼痛分级标准下降一级者;无效:疼痛分级标准无下降或上升者。(2)骨代谢指标:Ⅰ型胶原羧基端末肽ICTP(Carboxy-terminaltelopeptideoftypeIcollagen):治疗前后检测7例患者,采用放射免疫法,正常参考值0.158~0.442ug/L,批内变异系数6.2%,批间变异系数7.9%。骨钙素(Osteocalcin,OC):治疗前后检测7例患者,采用放射免疫法,正常参考值0~0ug/L,批内变异系数3.2%,批间变异系数5.8%。(3)X线表现治疗前后常规拍病变部位的X线片,观察溶骨范围是否减少、骨皮质是否增厚、病理骨折是否愈合。4、统计学处理首先对各项骨转换生化指标进行正态性检验,显示ICTP和OC值为正态分布,以x±s表示,治疗前后同一患者比较采用配对t检验。使用SPSS12.0软件进行统计处理。结果1、骨痛缓解和活动功能改善:应用二膦酸盐类药物后患者骨痛明显缓解,骨痛评分1例从3级降到1级,2例从2级降到0级;2例从1级降到0级;1例从2级降到1级。活动功能显著改善。2、骨代谢指标变化:7例患者治疗前血OC和ICTP平均值分别为223.10±124.77ug/L、1.74±0.90ug/L;治疗后平均值分别为168.81±97.15ug/L、1.21±0.48ug/L,均高于正常参考值。经过配对t检验,治疗后血清OC明显降低(P=0.03),有统计学意义。治疗后血清ICTP无明显变化(P=0.059)。3、X线变化:8例患者药物治疗后X线片显示均有不同程度的骨量增加、溶骨区减少、骨皮质增厚(图1、2)。3例出现病理骨折的患者,平均术后4个月X线片显示骨折线模糊、骨皮质连续,骨折愈合(图3)。4、药物的不良反应:2例在首次静滴帕米膦酸二钠后次日发热,体温37.3~38.5℃,给与地塞米松注射液5mg加入0.9%生理盐水500ml静滴后逐渐消退。2例患者在口服阿伦膦酸后出现反酸、胃灼热等上消化道症状,停药后症状消失。8例患者用药前后检查肝功、血生化以及外周血白细胞、红细胞和血小板计数,均未见异常。讨论1.骨纤维异常增殖症的治疗及药物选择骨纤维异常增殖症的病因不十分明确,多数人认为是骨发育异常,即在胚胎发育过程中,正常的骨组织及骨髓组织被大量异常增殖的纤维组织所代替,使正常的骨组织被溶解。也有人认为是骨未发育成熟,而是停滞在编织期阶段,使纤维基质中的幼稚组织替代了正常的骨组织,使之不能形成正常的骨小梁。对于单发、侵蚀范围小的患者,可以采用刮除灭活植骨术治疗。但是对于多发、病变范围广或术后复发、存在病理性骨折的患者,临床治疗十分棘手,如果单纯行刮除植骨术治疗,需要大量植骨,易导致病理性骨折且有一定的复发率。目前得到较为广泛的认可的基因突变学说,发现在大部分骨纤维异常增殖症病人的组织中,存在Gsα(存在于细胞膜上的G蛋白,即偶联蛋白)基因活性位点突变,使腺苷酸环化酶活性增强和细胞内的环磷酸腺苷、白细胞介素-6增多,从而诱导大量异常纤维组织增生,同时环磷酸腺苷和白细胞介素-6激活破骨细胞,造成骨质破坏。抑制破骨细胞过度活跃是治疗该疾病的关键,二膦酸盐类药物是目前临床上一组最重要的可用于治疗由破骨细胞介导以骨吸收为特点的疾病的药物。帕米膦酸二钠及阿仑膦酸钠均是第二代二膦酸盐制剂,该类药物对骨组织有选择性吸附作用,通过防止羟磷灰石的溶解,导致破骨细胞产生形态学变化,从而直接地强有力地抑制破骨细胞的活性,控制骨质破坏:它又可抑制各种中介物,如抑制酸液的产生、控制前列腺素的合成及溶酶体的释放,从而间接降低破骨细胞的活性,抑制骨吸收使疼痛减轻。此类药对钙及骨骼矿物质具有强烈的吸附力,它主要分布于骨骼中,又不影响骨组织的矿物质正常代谢。其中帕米膦酸二钠的抑制骨吸收作用强,进入人体后大部分沉积在骨骼中,在骨中的半衰期长达300d,一次给药维持时间较长,临床使用方便。自1994年Liens等[3]首先报告静脉滴注帕米膦酸二钠治疗骨纤维异常增殖症获得确切效果后,二膦酸盐类药物得到广泛应用。Chapurlat等[5]对58例大宗FD患者静脉应用帕米膦酸二钠治疗,平均随访50个月,其中有12例患者随访超过8年。作者发现44例疼痛的患者治疗后疼痛明显减轻,骨转换生化指标明显下降,12例髋部FD患者骨密度均增加。Muriel等[6]对应用帕米膦酸二钠时间超过3年的7例患者进行平均6.9年随访,所有患者骨痛均减轻,骨密度均增加,没有发生新的病理性骨折,治疗效果良好。Lane等[4]对6位骨纤维异常增殖症患者应用口服阿仑膦酸钠片和静滴帕米膦酸二钠治疗,作者认为两种二膦酸盐类药物合用,可以显著的缓解疼痛,提高骨密度,预防病理性骨折。在本项前瞻性研究中,8例患者每3月静脉滴注帕米膦酸二钠(120~180mg),期间口服阿仑膦酸钠片10mg/日。3月后7例患者骨痛明显减轻,其中5例骨痛消失。3例病理性骨折患者行手术后,给与二膦酸盐类药物应用,平均术后4个月骨折线模糊、骨皮质连续,骨折愈合。1例刮除植骨术后复发的患者,未予手术治疗,单纯口服阿仑膦酸钠片10mg/日,共12个月,再次复查,可见髓腔内原破坏区骨质明显硬化。8例患者应用二膦酸盐类药物后均未出现病理骨折。2.骨纤维异常增殖症疗效监测尽管骨纤维异常增殖症的诊断并不依赖骨转换生化指标,但骨转换生化指标可反映疾病的活动程度。选择敏感的骨转换生化指标进行检测,不仅可早期判断患者对治疗的反应,而且可指导药物治疗剂量的选择。骨钙素(Osteocalcin,OC)是由成骨细胞产生和分泌的一种非胶原蛋白,大部分沉积在骨基质中,小部分进入血液循环。当骨基质降解时,其中的骨钙素进入循环中。因此测定血中骨钙素,一方面能反映成骨细胞的活性,但在更大程度上反映的是骨吸收的程度。Zacharin等[7]对8例多发性骨纤维异常增殖症患者静脉滴注帕米膦酸二钠1mg/kg/d,共3天,每半年一次,共2年时间。骨钙素从35.5±5.6μg/L降到28.4±4.1μg/L,差异有统计学意义。本研究同样显示治疗后血清OC明显降低(P=0.03),有统计学意义。说明应用二膦酸盐类药物能有效降低FD患者的骨转换。I型胶原羧基端末肽ICTP(Carboxy-terminaltelopeptideoftypeIcollagen)是I型胶原的降解产物,在I型胶原降解过程中,该肽段被完整的释放入血清。在骨骼破坏加快的情况下,血清ICTP浓度会升高。目前有关骨纤维异常增殖症患者应用二膦酸盐类药物后血清ICTP变化的报道极少,Kitagawa等[1]对一例患者应用阿仑膦酸钠口服,2年后血清ICTP仍在较低水平,没有变化(4.1ng/ml)。Koizumi等[8]对15例乳腺癌骨转移的患者应用二膦酸盐类药物治疗,治疗后血清ICTP变化不显著。本组7例患者治疗前后血ICTP平均值分为1.74±0.90ug/L、1.21±0.48ug/L,均略高于正常参考值,但治疗后无明显变化(P=0.059),与文献报道一致。说明还需要继续寻找更有效的反映骨吸收的指标。对患者进行动态影像学检查,可以观察到病变部位溶骨范围减少、骨皮质增厚。表明应用二膦酸盐类药物能抑制骨吸收,增加骨量,降低骨折风险。Chapurlat等[9]对20例FD患者静脉应用帕米膦酸二钠治疗,平均随访39个月,对病变部位行X线检查,所有20例患者原病灶范围均无扩大,并且均未出现新病灶。其中有9例患者影像学有明显改善,包括溶骨区逐渐被骨化、骨皮质增厚。Chapurlat等[5]对50例有X线资料的FD患者进行随访,发现有27例(54%)患者影像学明显改善。3.不良反应国外研究未发现应用二膦酸盐类药物有严重不良反应[5]。报道应用帕米膦酸二钠的不良反应有轻到中度的一过性发热,常伴肌痛,发生率为25%~30%,一般发生于用药当日,服用对乙酰氨基酚常能缓解。偶尔出现一过性无症状的血白细胞或淋巴细胞减少。阿仑膦酸钠不良反应主要为反酸、胃灼热、腹痛等上消化道症状[1],本组病例仅出现低热、反酸、胃灼热等轻微不良反应。对症处理后症状消失,提示药物的安全性良好。总之,本组前瞻性观察结果表明,应用二膦酸盐类药物治疗骨纤维异常增殖症能减轻患者疼痛,减少溶骨性破坏,预防骨折风险,疗效较显著。不良反应轻微、短暂。尤其适合病变范围广及多发性病变,手术困难的患者。由于本组病例数量及随访时间有限,患者的远期疗效还需要进一步通过增加病例数目及随访时间,进行深入研究。
【摘要】骨纤维异样增殖症是一种少见病,好发于青少年,多数患者没有明显的症状而以病理性骨折为首发症状入院,到目前为止具体病因不清。该疾病具有较强的侵袭性,能够严重破坏骨质,且易于复发,导致治疗效果往往不佳。目前国内外尚未有统一的治疗手段。本文在回顾国内外对于本疾病的研究及治疗进展的基础上,对于本病的起源、病因、发病机制、临床特点、治疗以及基础理论进行了系统的总结,希望能为临床工作提供相对完善的研究资料。【关键词】骨纤维异样增殖症1、纤维异样增殖症的起源1921年Frangenheim率先发现并描述本病【1】,认为本病属于一种特殊的遗传性纤维性骨炎。随后Kempson报道了2例累及儿童胫骨的病例,并将之命名为骨化性纤维瘤【2】。随后,该疾病时有发现,直到1981才由Campanacci和Laus在研究35例病例的基础上将之统一正式命名为纤维异样增殖症【3】。这种命名方法目前已被广大医学工作者所接受。2、发病纤维异样增殖症第一次发病多数发生于10岁左右的儿童,并且以1~5岁为高峰。目前也有新生儿发病的报道。到目前为止,已经报道的年龄最大的病例为39岁【4】,不同文献报道患儿发病的年龄不同。Sweet以及Ishida等人报道的平均年龄大于10岁【4、5】,而Komiya、Inoue、Ozak、Campanacci和Laus的报道均小于10岁【6、7、3】。尽管某些文献报道本病男性患儿发病略多于女性,但是从整体的趋势上来说,本病的发病没有明显的性别差异。Sweet报道的30例患儿中16例为男性【4】;Park报道的80例患者中,男性占38例【8】;所有报道中性别差异最大的报道为Campanacci和Laus所报道的35例患儿【3】,其中21例为男性,占总体的60%,这种差异在统计学上没有具体的意义。3、病因本病的病因以及病变细胞的来源到目前为止还没有定论。目前较为通行的假设是纤维异样增殖症起源于一种纤维血管组织的异常。Johnson认为本病与釉质上皮瘤有着相同的发病基础,称为纤维血管缺损【9】。按照这种理论,纤维异样增殖症来源于haversian管的异常,而釉质上皮瘤正是继发于这种髓质管状系统的缺陷。Komiya和Inoue报道了类似的发现,并且将这种骨膜内血流的不足作为纤维异样增殖症的原因之一。Bridge等人在研究纤维异样增殖症的细胞发生时分别取两名男性患儿的组织标本【10】,其中一名11岁患儿的标本中发现了12号染色体的3倍体,另一名患儿的标本中则发现了7、8及22号染色体的3倍体。目前对于釉质上皮瘤的研究显示其可能与7及12号染色体的3倍体有关。这样我们不难假设,这两种疾病有着某种意义上的联系。同样,本病的组织标本中同样存在这其他染色体的畸形,但是进一步的研究显示,这些染色体的畸形并不是致病性的。是否是这种染色体3倍体畸形导致了本病的发生,这个问题还有待进一步研究解决。4、临床表现多数骨纤维异样增殖症累及胫骨皮质,最好发部位为胫骨中段,其次为腓骨。在Sweet报道的30例患儿中,每一例均有胫骨受累,5例合并同侧腓骨病变(17%)。同样在Campanacci和Laus报道的35例中,每一例亦均有胫骨受累,4例合并同侧腓骨受累(11%)。这35例患儿中,有22例病变位于胫骨中段。Ishida等人12例患儿中11例胫骨受累【5】,受累部位多数为近端骨干。这些资料与我院近10年来的统计资料是基本吻合的。本病双侧同时受累的情况很少见,Ozaki等人报道的5例患者中有一例为双侧尺骨及胫骨受累,其余4例均有胫骨受累,1例合并同侧腓骨受累。桡骨及肱骨病变文献也有报道。本病的典型症状是胫骨的无痛性硬性肿胀,胫骨经常受累产生向前或者向一侧弯曲,部分患者以病理性骨折为首发症状入院治疗。Park等进行的80例患儿的研究显示,25%的患者主诉疼痛,12.5%的患者存在病理性骨折,8.8%的患者首发症状为胫骨肿胀,6.2%的患者以肢体畸形为首发症状来诊。在Sweet进行的30例患者的调查研究中,18例(60%)伴有疼痛,13例(43%)伴有局部肿胀,4例(13%)存在肢体畸形,1例为偶然发现。Komiya和Inoue的报道结果与之类似。Ishida等报道的12名患儿中11名年龄在2月~5岁之间,平均年龄为14月。其中1例为无症状型,3名新生儿胫骨骨纤维异样增殖症患者中2例首发为局部肿胀,1例为病理性骨折。总的来说,本病的临床表现比较隐匿,非病理性骨折患者就诊多数较晚,阻碍了疾病的及时诊治,如何能对本病做到早发现、早诊断、早治疗将是今后相当长的一段时期内急待解决的问题之一。通常本病可分为3型【11】:(1)单发型纤维异样增殖症病变过程良性,单发于某一骨内,最为常见。按其骨质破坏范围又可分为局限型和广泛型两种。临床症状轻,常觉某局部有不适感,酸胀、轻微疼痛,往往因局部肿胀或发生病理性骨折而就诊。(2)多发型纤维异样增殖症症状发生早晚与严重程度和病变范围相关。病变侵犯全身多数骨骼,常偏于一侧肢体,双侧受累时并不对称,并产生各种畸形。多发型病变范围较大,85%的病例发生病理性骨折。可在同一部位发生多次病理性骨折,有时也可见到皮肤色素沉积。(3)Albright综合症绝大部分为女性,很少见。主要有3个特点:(a)皮肤色素沉着斑:呈棕色或棕黄色,边缘不规则,界限不清,多位于背部。(b)性早熟:女性婴幼儿时期即出现阴道不规则流血,但不是月经,第二性征提前出现,性器官提早发育,男性主要表现为生殖器官增大。(c)多发型纤维异样增殖的骨质改变。本病对骨骼发育有影响,在儿童期由于内分泌的改变,骨骼发育比正常儿快,故身材略为高大,但因骨骺闭合比正常儿早,成年后身材比正常人矮小。偶有智力减低,合并其他内分泌症状者少见。病程的发展在成熟前较快,成年后即变慢而且趋于稳定,妊娠期,病变又可趋向活跃。5、鉴别诊断本病主要应与单骨性纤维结构不良、非骨化性纤维瘤以及釉质上皮瘤相鉴别。总的来说,这些疾病好发于10岁以上患儿,与纤维异样增殖症相比更加易于侵犯患儿股骨与肋骨,不能自行消失。在影像学上,纤维异样增殖症的髓内病变呈典型的毛玻璃样外观。长骨的病变多位于髓腔及皮质并向干骺端发展,病变可以于骨膜内由完整而菲薄的皮质形成一个扇形。骨骼的外形由于病变的作用会发生改变,其中典型的股骨近端畸形被称为“牧羊杖”样畸形。CT显示病变骨质内部,不含软组织成分,可见骨质自溶,病变边缘硬化破坏,皮质破坏并可伴有周围软组织肿胀。MRI显示T1中等强度信号,T2高信号。在组织学上,本病病变组织周围没有活跃生长的成骨细胞环绕,并且为细胞角蛋白阴性(cytokeratin-negative)(如图4)。细胞遗传学显示,本病与3号及5号染色体异常有关。非骨化性纤维瘤与本病不同,它主要是间充质缺损造成的。其病变组织多由棘细胞及多核巨细胞组成,同样不具备活跃的成骨细胞边界,亦为细胞角蛋白阴性。比较难于鉴别的是纤维异样增殖症与釉质上皮瘤。确切的鉴别诊断对于这两种疾病的诊断和治疗是尤为重要的。二者有着相似的好发部位,影像学及组织学检查也没有明显的差异。二者的差异在于,后者往往合并由软组织的肿胀,髓腔内受累,在没有病理性骨折发生的情况下,后者往往存在骨膜反应,组织学检查可以发现染色较深的上皮细胞岛。多数情况下,釉质上皮瘤患者的疼痛情况较纤维异样增殖症患者严重。6、治疗由于本病的复发率较高,大部分学者认为本病应行保守治疗,直到骨骼成熟。此时进行刮除、植骨术可不增加复发的危险。对于任何年龄的患儿,均可以进行伴发畸形的矫正手术。若考虑病变为进行性,或者患儿伴有多处病理性骨折,则应该进行积极的手术治疗【13】。6.1保守治疗目前较为流行的观点认为本病在骨骼成熟前应该以保守治疗为主。对于活泼好动的儿童来说,反复发作的病理性骨折是一个严重的问题。胫骨假关节患者应用的胫骨支架在本病的保守治疗中可以减少病理性骨折发作的可能性。系带的皮靴可以用来保护患者膝盖至踝关节之间的区域。本病伴发的病例性骨折多数为非移位性,尽管骨折痊愈的过程较正常人慢,多数患者仅通过石膏固定即可痊愈。本病患者不宜进行放疗,因为该治疗易于诱导本病恶化。6.2手术治疗本病的特点是刮除或者切除术后复发率高,因此多数学者认为,在骨骼成熟后进行手术治疗是合理的选择。这样不会增加复发的可能性。对于病情进展迅速,导致病变扩张骨质破坏明显或者产生多发病理性骨折的患儿,尽管其骨骼尚未成熟,亦应该给予积极的手术治疗。Campanacci和Laus认为对于该类患儿应行广泛切除,骨移植手术。预防性的应用髓内针,对于经常发生病理性骨折的患儿也是很好的选择,这一点与成骨不全患儿的治疗有几分相似。通常认为不应该进行病变大部切除术,因为该术式只会增加病理性骨折的风险而对疾病的治疗没有实际的意义。根据病变部位以及范围的不同,目前术式大致可以分为如下几种:(4)肿物刮除,自体髂骨移植(5)肿物刮除,骨水泥或异体骨移植【12】(6)肿物切除,腓骨或肋骨移植【13】【14】尤其值得一提的是近些年开始进行的肿物刮除,异种松质骨+BMP移植术。适用于病变范围较小的病例。在彻底刮除病变组织之后,植入异体骨避免了由于取自体骨而产生的伴发畸形,填充骨的数量可以相对较大,也防止了由于取骨部位潜在的病变组织而产生的复发情况的发生。植入物中含有的BMP蛋白可以有效的诱导病变周围正常骨组织的再生。与传统的骨水泥或者自体髂骨移植相比,简单易行,效果优良,复发率未见增加。7、并发症7.1复发本病的一大特点是刮除或者切除术后复发率高。根据目前的报道,复发率大约在64%~100%之间。Goergen等报道了一名3岁患儿以及一名6月患儿在切除术后的多次复发【15】。Wang等人对于本病手术后亦有类似的报道【16】。Campanacci和Laus认为10岁以上患儿手术后基本可以保证不复发。7.2恶变尽管本病恶变的情况很少见,文献还是有所报道。BenArush等人报道了到目前为止屈指可数的恶变病例之一【17】。该患儿为14岁男性,于4岁左右发现患有纤维异样增殖症。随后在其14岁时发现同侧腓肠肌滑膜肉瘤,CT检查显示发现时肉瘤已有多发肺转移。8、预后纤维异样增殖症的病程很难预计,病变的生长速度不一,病变自行消失也是可能的。Campanacci和Laus将其预后大致分为3类:(1)中等速度进展,病变多数在发现后的5~10年内相继出现。(2)高速进展,迅速造成肢体的畸形和功能障碍。(3)自行吸收消失。多数情况下,在骨骼尚未成熟的阶段,病变会持续增长,增长速度以小于10岁患儿为快。本病的预后以第一种情况为多见,直至骨骼成熟为止。9、展望在病理学、临床表现以及影像学方面,纤维异样增殖症与釉质上皮瘤很相似。尽管后者有时会呈低分化骨肉瘤的表现,但是骨纤维异样增殖症在组织学上并没有任何恶化的特征。研究显示与釉质上皮瘤存在者某种联系。部分学者认为,纤维异样增殖症或者是一种轻型的釉质上皮瘤,或者是釉质上皮瘤的产物。Czerniak【18】及Springfield【19】等已经发现纤维异样增殖症样的釉质上皮瘤可以进展成为釉质上皮瘤,而这种纤维异样增殖症样的釉质上皮瘤被许多学者认为是纤维异样增殖症与釉质上皮瘤的中间阶段。Hazelbag【20】等也有类似的发现,更加支持了这种假设。首先他们发现纤维异样增殖症的上皮细胞与釉质上皮瘤的上皮细胞一样可以逐渐转化为原始瘤样上皮。其次,纤维异样增殖症患者与纤维异样增殖症样釉质上皮瘤患者诊断年龄都小于釉质上皮瘤。第三,二者的影像学表现十分相似。第四,他们所研究的2名患者在术后局部复发时均表现了由纤维异样增殖症向釉质上皮瘤进展的趋势。对于本过程是否可逆,目前尚没有统一的答案,需要进一步的试验证实。而无论其结果如何,对于临床医师的工作有会具有重要的指导意义。