广州骨科陈金民医生

轻微损伤或剧烈运动后出现膝关节肿痛，而且多次复发-警惕血友病性关节炎！！！血友病性关节炎( hemophilic arthritis)是由于遗传性血浆凝血因子缺陷致关节出血，引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病。血友病A、B是一种X染色体连锁的隐性遗传性疾病，血友病C常染色体不完全隐性遗传，均以凝血障碍及出血为主要临床表现。根据血浆凝血因子缺乏的不同，血友病分为A (第Ⅷ因子)、B(第Ⅸ因子)及C(第Ⅺ因子)型三型，其中以血友病甲最多见，约占85％，血友病性关节炎主要见于血友病甲和乙，血友病丙少见。本病主要是男性发病，有阳性家族史者占50％左右。临床主要表现为关节和肌肉出血，反复的关节和肌肉出血可导致骨质破坏和关节功能丧失，形成慢性关节炎，甚至关节畸形。关节内出血越早，症状越重，则预后越差。病因与发病机制:凝血因子的缺乏可影响内源性凝血系统中的凝血酶原转变为凝血酶，使纤维蛋白原也无法形成纤维蛋白而致出血。而且由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子，不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血。因此血友病患者的突出临床特征是关节滑膜出血。反复的关节腔出血，红细胞破坏释放出的含铁血黄素沉积，引起滑膜炎及软骨的损害，滑膜及关节囊纤维化使关节活动受限、强直甚至挛缩畸形。软骨下缺血可产生多发骨囊肿。对于儿童，屡发关节内积血也会使关节囊和骨骺血管充血，结果导致肢体过长。可能是对生长的刺激不对称，而产生内翻畸形。骺板提早融合又会发生肢体短缩。临床表现：血友病分类依据凝血因子活力占正常下限的百分比，分为轻度(大手5％)、中度(1％-5％)和重度(小于1％)。这一分类直接反映临床症状的严重程度。关节囊扩张引起的疼痛、肿胀是主要症状。出血停止则疼痛缓解。此外，有局部压痛和表面温度增高。患者一般在学会行走时开始发生关节内出血，4或5岁时关节出血呈反复发作。体内各个关节均可发生出血，其中发病率最高的关节依次是膝关节、肘关节和踝关节。出血前往往有创伤或较多活动。X线片显示软组织肿胀，反复出血导致慢性滑膜炎后可发生骨质疏松，骺端增大，软组织血肿，关节间隙变窄及边缘骨刺形成。血友病引起的关节病最终为关节强直。约3%的患者在病程中出现感染性关节炎，故对高温持续不退、实验室炎性指标高及经治疗出血症状改善，而关节症状加重者要考虑感染性关节炎。根据关节血肿的临床进程，可分为三期:1.急性关节炎期关节出血早期，因新鲜出血，使局部发红、肿胀、热感，伴活动受限。检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如停止，则积血在数日内逐渐吸收，关节症状消失，可不留痕迹，关节功能恢复。2.慢性关节期由于关节腔内反复出血，造成关节持续性肿胀，临床表现时轻时重，迁延不断，多则数月或数年。也可因关节血肿压迫或失用型肌萎缩，致使关节邻近骨质缺血、退变和疏松。3.关节畸形期由于出血时间长，陈旧性关节积血、血块机化、滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损，以至关节僵硬、强直及踦形。最后也可能成为骨性愈合，造成久性残疾。血友病除关节血肿外，还可在此基础上或单独发生血友病假肿瘤，特点为骨质囊性破坏性缺损。诊断：(1)男性患者，关节出血为主要临床表现，或持续性关节肿胀。 (2)具有阳性家族史(3)实验室检査: 凝血(PT及APTT等)延长，凝加因子缺乏、基因检查 鉴别诊断：急性风湿性关节炎，类风湿性关节炎 ，关节型过敏性紫癜 ，感染性关节炎，其他血友病（血管性血友病、获得性血友病），其他凝血因子缺乏。治疗：血友病患者具有终身出血的倾向，尽管出血得以控制，但关节的破坏仍持续进展，接受规范化治疗可相对正常生活，未规范治疗极容易致残。一出现血友病的临床表现即给予凝血因子替代物，可减缓血友病关节病的自然病程。持续地给予凝血因子替代物，可以减缓血友病关节病的自然病程，减少重度血友病的出血频率，并可改善生活质量。初级预防是指首次出现关节出血或2岁前出血，给予凝血因子替代物注射，这也是重度血友病的一线治疗方式。二级预防的目的是延长关节损害的进展或2岁以后发生的出血或2个以上关节的出血。1. 一般治疗：让病人或者儿童家长了解血友病知识，避免外伤和过度活动，预防出血，但过度保护，限制任何正常活动又会造成精神创伤。应告诉患儿避免过劳和激烈运动。可以参加合理的体育训练、游泳和其他无创伤的活动。关节最易受伤，可戴“护膝”保护。2.急性关节积血的处理：(1)急性关节出血的治疗应立即给予凝血因子替代治疗，在急性期关节出血几周至几个月内，仍应定期预防性输入凝血因子，防止反复关节出血。(2)受累关节制动，出血早期应采取绷带压迫止血，将出血关节的肢体抬高和固定在功能位，但通常不要超过2d。在制动期间可能需重新给予凝血因子。(3)关节穿刺:关节穿刺的适应证为关节的肿胀疼痛对凝血因子替代疗法和镇痛药无反应，或累及皮肤或神经血管束。如果存在凝血因子抑制药，或邻近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌证。在积极补充凝血因子的前提下，于症状开始24小时内关节穿刺，但是必须无菌。如怀疑感染，则应及时穿刺引流，引流液培养。3. 手术治疗：关节挛缩可行牵引或麻醉下松解；关节镜下可行滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术，切除滑膜后可控制症状并减少出血次。最终治疗可选择人工关节置换术。（禁止转载）

王某逸小朋友，2岁多，偶然一天妈妈发现她拇指伸不直了。既没有受过伤，也没有红肿热痛，这是怎么回事呢？ 赶紧在广州市白云区妇幼保健/广州市白云区第一人民医院-儿童骨科预约挂号。周五来到儿童骨科门诊就诊，经过医生仔细检查，初步诊断为“拇指狭窄性腱鞘炎” 专科医生向王某逸小朋友的妈妈对此问题做了详细解释，考虑年龄及卡压持续状态，建议行手术松解。 同时专科医生向患儿妈妈推荐了我院儿童骨科特色针刀技术-----有别于传统切开松解手术，针刀技术微创、术后不用缝针，减少了宝宝痛苦，又美观。 做好术前准备；术中静脉麻醉；针刀轻柔、精准的穿刺、松解，拇指可以伸直了；不缝针直接包扎。 第二天查房，宝宝不自觉的竖起了大拇指。 技术特色：小针刀技术在颈肩腰腿痛中应用较多，也是成人“狭窄性腱鞘炎”绞锁后的优先治疗方式。但是对于小儿患者腱鞘的松解，需要术者在充分掌握手术技巧及积累大量临床经验后，才能更加安全、有效的使用，并具有独特的优势。 ---------------------------------------------------------------- 拇指狭窄性腱鞘炎 拇指狭窄性腱鞘炎又称“板机拇指”( trigger thumb)，表现为拇指指间关节屈曲畸形。它是由于屈指肌腱局部获得性结节样增大所致。结节较大时，往往被卡在腱鞘内，导致拇指固定于屈曲位。当结节较小时，它可在腱鞘内通过并产生弹响。 临床表现： 在小儿多是先天性畸形。由于患儿年龄较小，本病何时发生很难被发现，多在出生后数周或数月始被发现。很多婴幼儿在家长发现时拇指末节已经处在屈曲位不能伸直。 最常见的拇指扳机指畸形是拇指末节屈曲位固定，主、被动活动均不能伸直。有时拇指间关节可暂时强迫伸直，但很快又回到屈曲位。而患儿家长最多发现的是拇指掌侧有一隆起的硬结 先天性扳机指发生在拇指最为常见，双侧拇指发病的也较多见，也有发生在其他手指的先天性扳机指，但比较少见。 治疗： 较少病例的拇指扳机可以自愈；患儿在早期出现扳机指畸形可以暂不手术，家长适当的进行按摩。 如果局部肿物及活动受限持续存在，则考虑手术松解。传统手术是在拇指掌指掌指关节掌横纹处作一横切口，显露狭窄腱鞘，纵行切开；术中注意保护血管、神经。 注意： 其他手指弹响指 通常是由于先天性屈指机制异常所致，单纯腱鞘松解往往无效，常常需要行屈指机制探查及修复 ------------------------------------------------------------------ 广州市白云区妇幼保健院/广州市白云区第一人民医院 儿童骨科 儿童骨科专家门诊：周三上午、周五全天，或好大夫咨询

良性关节过度活动症（Joint Hypermobility, JHM）或全身性韧带松弛症（Generalized ligament laxity）：目前国际最常用的诊断标准是Beighton分级评分，它是将全身9个部位的活动度作为评估部位，分别是双肘伸、双腕屈、双膝伸、双侧小指伸和身体屈曲活动度（包括了脊柱和髋关节的屈曲）。每个部位有过度活动计为1分，共9分，得分超过4分的就可以诊断为此病这种病有一些潜在的危害：由于韧带较松，所以在用力时，关节容易超过正常角度，肌肉韧带容易受伤；据目前研究的结果表明，全身性韧带松弛症患者出现背痛、落枕或是关节痛的几率大于常人，老年时容易患骨性关节炎；有些人的骨盆腔或是腹部肌肉的支持力会減少造成内脏脱垂；极少数患者在心脏方面有可能合并二尖瓣脱垂；在小孩子身上的表现可能是动作发展稍慢，手比较不灵巧，协调性、平衡感差，扁平足等，有些比较明显的会导致膝关节的不稳，髌骨习惯性脱位等。对于这类人群，不需去減少关节活动角度，但是要加强肌肉力量及耐力，来弥补一部分关节在活动时的稳定性。[图片转载自搜狐]