适应症1.对血流动力学有影响的膜周部VSD,缺损口上缘距主动脉右冠瓣的距离≥2mm。2.肌部缺损型VSD。3.外科手术后残余分流。禁忌症1.不符合上述条件的单纯VSD属于相对禁忌症。2.绝对禁忌症已有右向左分流。
适应症ASD缺损最大伸展直径<36mm;缺损上下房间隔边缘不少于5mm;房间隔的整体直径应大于拟使用的补片直径。外科修补术后残留缺损。禁忌症已有右向左分流者;合并有其他复杂的先天性血管畸形。可能出现的并发症包括残余分流,异位栓塞,血管并发症及感染,机械性溶血(少见)。
1.经皮球囊动脉扩张及支架植入术可用于先天性主动脉缩窄;肺动脉瓣远端单纯肺动脉主干或分支狭窄;法洛四联症,外科手术无法纠治的肺动脉分支狭窄。2.人工房间隔造口术可用于新生儿或婴儿严重青紫性心脏病,室间隔完整者;先天性二尖瓣严重狭窄或闭锁;完全性肺静脉异位引流。3.异常血管弹簧圈封堵术用于先天性肺动静脉瘘;先天性冠状动脉静脉瘘;先天性心脏病姑息手术后的血管间异常通道。
先天性动脉导管未闭开胸手术结扎死亡率低,疗效确切,是本病的标准治疗方法。目前非开胸手术介入治疗已成为PDA的常规治疗。适应症:绝大多数的PDA均可经介入封堵。禁忌症:极少数晚期已形成右向左分流(Eis
适应症1.先天性主动脉瓣膜型狭窄有症状者。2.狭窄程度,跨主动脉瓣压力阶差≥50mmHg为介入指征。3.新生儿或婴幼儿严重瓣膜型狭窄,伴充血性心力衰竭者,可作为缓症治疗手段,推迟外科手术时间。4.外科瓣膜切开术后再狭窄。禁忌症1.先天性主动脉瓣狭窄伴有主动脉及瓣膜发育不良者。2.合并中度及重度主动脉瓣反流者。并发症1.术中球囊扩张阻断主动脉引起血流动力学障碍及(或)心律失常,特别在婴幼儿死亡率较高。2.股动脉损伤。3.主动脉瓣关闭不全或参与狭窄。
严格意义上是一组先天性心脏病发展的后果;也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。主要症状:轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等,以后可出现右心衰相关症状。体征:心脏浊音界明显增大,心前区胸骨左缘3~4肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失,肺动脉瓣第二心音亢进、分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。检查:心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查。已无手术矫治可能,有条件可行心肺联合移植。
包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大,是最常见的青紫型先天性心脏病。症状:主要在主动脉自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,可发生心功能不全。常伴有杵状指(趾),肺动脉瓣第二心音减弱以致消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。常见并发症有脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染。检查:血常规检查、心电图、X线检查、超声心动图、磁共振检查、心导管检查。需与大动脉错位合并肺动脉狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征鉴别。唯一可选择的治疗方法为手术。
主要在主动脉窦部,包括左、右冠状动脉开口的窦,及无冠状动脉开口的窦。当瘤体增大至一定程度,瘤壁变薄而导致破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。未破裂前一般无临床症状或体征。破裂多发生在20岁以后,多在运动或劳力负荷时发生。当破入右室时,患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性心功能不全症状,随后逐渐出现右心衰竭的表现。体征以胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性响亮机器样杂音,伴有震颤为特征。肺动脉瓣第二心音亢进,心界增大。周围动脉收缩压增高、舒张压降低,脉压增大,有水冲脉及毛细血管搏动征等周围血管征。继之可出现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。建议完善心电图X线检查、超声心动图、磁共振显像、心导管检查。事先未发生主动脉窦瘤者,出现急性症状体征时应与急性心肌梗死、动脉导管未闭、室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。治疗:未破裂者不予处理,随访观察。一旦破裂可在体外循环条件下,施行手术修补效果较好。
可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰等,约80%患者有青紫,有20%患者有阵发性房室折返性心动过速病史。需完善心电图、X线检查、超声心动图、有心导管检查。轻症者可暂不手术,随访观察;心脏明显增大,症状较重者应行手术治疗。
室间隔缺损根据其缺损边界构成分为三型:I型肌型缺损,II型膜周部缺损,III型动脉瓣下缺损(缺损周边主要由主、肺动脉瓣)。室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流。其血流动力学效应:肺循环血量增多;左室容量负荷增大;体循环血量下降。小型室间隔缺损在收缩期左右心室存在明显压力阶差,但左向右分流不大,Qp/Qs<1.5右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般<0.5cm²/m²(BSA),有称之为Roger病。通常无症状,沿胸骨左缘第3~4肋间可闻及IV~VI级全收缩期杂音伴震颤,P2可有轻度分裂无明显亢进。中型室间隔缺损左、右心室之间分流较大,Qp/Qs为1.5~2,但右心室收缩期压力仍低于左心室,缺损面积一般为0.5~1cm²/m²(BSA)。听诊除在沿胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外,可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音,P2可轻度亢进。部分有劳力性呼吸困难。大型室间隔缺损收缩期左右心室已不存在压力阶差,左向分流量大,Qp/Qs为>2。存活至成人期者少,且常已有继发性肺血管阻塞性病变,导致右向左分流而出现青紫;并有呼吸困难及负荷能力下降;胸骨左缘收缩期杂音减弱至III级左右,P2亢进;有时可因继发性肺血管动脉瓣关闭不全闻及舒张期杂音。需完善心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查。需与轻度肺动脉狭窄、肥厚型心肌病等鉴别;大室间隔缺损合并肺动脉高压应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。治疗:非手术介入治疗;手术治疗:在开展非手术介入治疗以前,成人小室间隔缺损Qp/Qs<1.3者一般不考虑手术,随访观察;中度室间隔缺损应考虑手术;介入以上两者之间者根据总体情况决定是否手术;大室间隔缺损伴有明显肺动脉压增高,肺血管阻力>7Wood单位者不宜手术。