深圳大学第一附属医院功能神经科科普号

癫痫往往具有病程长、反复发作、病情演变的特点，尤其对于原发性药物难治性癫痫的诊断和治疗具有很高的难度。患者病史演变特点、发作症状、以往治疗经过、以往检查结果等资料，对于药物难治性癫痫的术前评估具有非常重要的价值。因此强烈建议癫痫患者就诊前注意下列事项：1.就诊时必须带好发病以来所有的病历、化验报告、检查结果、各种检查片子2.平时注意观察患者发作时的表现，例如发作时头或眼睛偏转向左侧还是右侧、肢体抽搐起始部位、以及询问患者发作有无发作前先兆等，就诊时可以提供给医生。3.如果有可能，尽量提供患者发作时的录像（最好是发作起始到结束的完整录像），可以用手机等拍摄。就诊时提供上述资料，对于难治性癫痫的诊断和术前评估具有非常重要的价值，有时甚至起到关键性的作用，可以使患者的诊治少走弯路、节约治疗成本和时间，获得更加快速和有效的治疗。本文系转载胡杰医生文章，授权好大夫在线（www.haodf.com）发布。

在为癫痫患者做脑电图监测时，如何选择合适的脑电图监测种类呢？本文分头皮脑电图监测及颅内电极脑电图两个部分来探讨脑电图种类的选择头皮脑电图监测主要有：常规脑电图、动态脑电图及视频脑电图3种类型。1. 常规脑电图：一般记录时间为 30 分钟左右，监测时间短特别是缺乏睡眠状态时常难以记录到癫痫样放电。2. 动态脑电图监测（AEEG）：通常可连续记录 24 小时左右，因此又称 24 小时脑电图监测。采用便携式记录设备，患者的活动相对不受限，优点是在完全自然活动的条件下记录脑电图，但由于没有录像设备，不能观察患者发作中的情况。主要适用于发作频率相对稀少、短程脑电图不易记录到发作者；或癫痫发作已经控制，准备减停抗癫痫药前或完全减停药物后复查脑电图的患者。3. 视频脑电图监测（VEEG），是在脑电图设备基础上增加了同步视频设备，从而同步拍摄患者的临床情况，易于观察癫痫发作与脑电图变化间的实时关系。监测时间可根据需要灵活掌握，但鉴于监测时间延长导致费用增多、有限的资源使患者预约等候时间长等情况，如果监测目的主要用于癫痫诊断和药物治疗而不涉及外科手术，一般监测数小时并能记录到一个较为完整的清醒-睡眠-觉醒过程，其阳性率与 24 小时动态脑电图近似，是目前诊断癫痫最可靠的检查方法，并有逐渐取代动态脑电图监测的趋势；对于术前评估患者，根据其发作频率适当延长监测时间，以监测到该患者惯常的癫痫发作类型为目的。颅内脑电图根据需要，有些外科手术治疗前应记录颅内脑电图，根据颅内电极植入技术的不同，颅内脑电图分为术前（硬膜下电极脑电图、立体定向脑电图）和术中脑电图二种。1. 术前脑电图（1）硬膜下和深部电极脑电图根据临床发作时症状及头皮脑电图提供的线索确定范围，通过开颅或钻孔的方法将条状、栅状电极或深部电极植入颅内硬膜下脑表面或脑深部，并应用视频脑电图仪记录大脑皮质表面或深部皮质结构发作间期和发作期的脑电图，对致痫灶进行精确定位。（2）立体定向脑电图通过立体定向技术将不同规格的电极精确置入颅内深部结构并记录其电活动。2. 术中脑电图当术前检查确定致痫区后，为进一步确定切除范围，可在手术中大脑皮质暴露后，应用条形、栅格状或深部电极短程记录局部皮质或深部结构的脑电图参考文献：中国抗癫痫协会. 临床诊疗指南 癫痫病分册（2015修订版）.

9月25日、26日，深圳市第二人民医院和深圳市儿童医院迎来了一件大喜事：双方签约共建“深圳癫痫联合中心”，探索区域性癫痫中心建设新模式。这将是全国首个跨院际儿童-成人专业“一体化”的癫痫中心。未来，两院还将加强院际合作，共同发起建立深圳市儿童和成人癫痫诊疗质控中心、建立癫痫专科联盟，全面提升深圳市癫痫诊疗水平。9月25日下午，在深圳市儿童医院举行的签约揭牌仪式上，深圳市卫健委医院管理与药物政策处处长李林、深圳市第二人民医院院长聂国辉、深圳市儿童医院党委书记文飞球、院长麻晓鹏、深圳市第二人民医院副院长李维平等领导出席仪式。9月26日下午，在深圳市第二人民医院也举行了签约揭牌仪式。深圳市卫健委医院管理与药物政策处处长李林、深圳市卫生计生委医政处副处长李冰、深圳市第二人民医院院长聂国辉、深圳市儿童医院党委书记文飞球、院长麻晓鹏、深圳市第二人民医院副院长李维平、副院长赵永胜、副院长熊建业、纪委书记郑文平、总会计师廖钧等领导出席仪式。深圳市第二人民医院副院长李维平讲话深圳市儿童医院院长麻晓鹏讲话深圳市儿童医院党委书记文飞球讲话深圳市第二人民医院院长聂国辉讲话深圳市卫生计生委医政处副处长李冰讲话深圳市卫健委医院管理与药物政策处处长李林讲话癫痫患者有望不出深圳享受国内顶级专家和团队服务深圳癫痫联合中心将实行“一中心二病区”的紧密联合型癫痫诊疗中心模式：以市第二人民医院神经外科功能神经科为成人部，市儿童医院癫痫中心癫痫外科为儿童部。在行政管理上，所有人员和病区隶属关系不变，医院管理体系不变。在医疗上，实行中心主任统一管理。该中心由市儿童医院癫痫外科主任姚一兼任主任，市第二人民医院功能神经科主任蔡晓东、市儿童医院神经内科主任廖建湘、神经内科主任任力杰兼任副主任。根据本次双方签署的协议，市第二人民医院和市儿童医院的合作目标有四项：●通过院际学科紧密合作方式，促进双方癫痫及相关学科的发展，提升临床医疗服务能力。●双方利用自身医疗技术优势、人才优势和管理优势，提高医疗技术、服务和管理水平，为将深圳市癫痫联合中心创建为国家三级癫痫中心奠定基础。●未来共同发起建立深圳市儿童和成人癫痫诊疗质控中心、打造高水平临床和基础研究载体。推动粤港澳大湾区癫痫医疗质量和科研水平的提高。●加强多学科合作，建立癫痫专科联盟，全面提升深圳市癫痫诊疗水平，使更多的深圳市癫痫患者能享受国内顶级专家和团队的高水平医疗服务，引领粤港澳大湾区癫痫学科的发展。打造全国首个跨院际儿童-成人专业“一体化”癫痫中心揭牌签约仪式上，深圳市儿童医院院长麻晓鹏表示，希望双方在癫痫学科专业技术、医疗服务、人才培养、学科建设、科研、教学培训、重点科室建设、远程会诊、双向转诊、科室管理等方面进行合作，实现资源、人员和设备合理有序共享，达成合作共赢。深圳市第二人民医院院长聂国辉表示，此举将现有儿童和成人癫痫诊疗资源最大限度整合，有利于发挥各自学科优势，消除院际藩篱，实现中心内资源、人员和设备合理有序共享，达到双方合作共赢。深圳市卫健委医管处处长李林表示，深圳市儿童医院和深圳市第二人民医院签约共建“深圳癫痫联合中心”，这将是全国首个跨院际儿童-成人专业“一体化”的癫痫中心，有利于探索区域性癫痫中心建设新模式。他勉励双方充分发挥优势学科带动作用，形成互利共赢、共同进步的良好氛围，为深圳市民提供优质、高效、便捷的医疗服务。卫健委将全力支持“深圳癫痫联合中心”的建设。学科名片深圳市第二人民医院神经外科是广东省高水平临床学科和广东省重点临床专科，深圳市规模最大、亚专科最多、设备最先进、综合实力最强的神经外科中心。所属功能神经科2014年获市政府“三名工程”支持，与世界癫痫学科发源地和全球现代癫痫诊疗中心加拿大麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所（MNI/MNH）合作，成立“MNI/MNH—深圳功能性脑疾病中心”，癫痫专业组由神经外科、神经内科和电生理专业组成，配置15台视频脑电和国际最先进的ROSA机器人等癫痫外科高端设备，是深圳市最早正规和系统开展成人癫痫外科的专科团队。已和加拿大MNI/MNH建立了难治性癫痫国际远程会诊体系。深圳市儿童医院癫痫中心是深圳市抗癫痫协会的会长单位，由神经内科、神经外科、神经电生理等组成。是目前深圳市建立最早、规模最大，实力最强的儿童癫痫中心。今年开设我国南方地区第一家独立的儿童癫痫外科，由中国著名癫痫外科专家姚一教授领衔，为我国南方地区难治性癫痫儿童的手术治疗提供技术保障，治疗水平进入国内先进行列。专家团队姚一主任医师 教授师从我国癫痫外科治疗先驱者谭启富教授，现任中国抗癫痫协会常务理事、中国抗癫痫协会谭启富癫痫外科专项发展基金副主任委员、中国抗癫痫协会谭启富癫痫外科发展专项基金癫痫手术技术与术前评估协作组副主任委员、中国医师协会神经外科医师分会第五届委员会小儿神经外科专业委员会委员、中华医学会神经外科分会电生理监测学组委员、福建省抗癫痫协会副会长等学术职位。蔡晓东主任医师 科主任硕士研究生导师，博士后导师，深圳大学第一附属医院/深圳市第二人民医院功能神经科主任、加拿大麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所-深圳功能性脑疾病中心主任。留学日本师从世界立体定向功能神经外科主席大江千广教授，留学加拿大麦吉尔大学蒙特利尓神经病学研究所。首先在深圳市系统开展立体定向功能神经外科工作。完成科研课题5项，合作科题5项，参加国际合作科研课题一项。发表文章20余篇，参编专著一部。在世界著名医学期刊《柳叶刀》上发表文章两篇。廖建湘小儿神经病学博士 主任医师现为广东省医学会儿科神经病学学组组长，深圳市重点医学专科-小儿癫痫诊疗中心学科带头人，小儿神经科和癫痫诊疗中心主任，兼任国际抗癫痫联盟（ILAE）饮食治疗专家组成员。中华医学会儿科临床药理学组前副组长，儿童神经学组委员。中国抗癫痫协会常务理事，广东省抗癫痫协会副会长，深圳市抗癫痫协会会长。任力杰主任医师博士硕士生导师现任深圳市第二人民医院神经内科科室主任，深圳市卒中学会会长、深圳市抗癫痫协会理事、深圳市医师协会神经内科医师分会副会长、卫生部脑卒中筛查与防治工程全国中青年专家委员会委员、国家卫生计生委脑卒中筛查与防治优秀中青年专家。已主持/参与课题20余项，发表文章约30篇（SCI 10篇），申请专利多项。肖小华医学博士 主任医师 硕士生导师现为深圳市脑神经电生理协会会长，中国抗癫痫协会结节性硬化委员会委员，广东省抗癫痫协会理事，深圳市抗癫痫协会理事，广东省保健委员会老年性痴呆医养融合分会副主任委员，广东省中西医结合学会神经肌肉疾病及临床电生理检查委员会常委，广东省中西医结合学会脑卒中委员会常委，广东省医师协会委员，广东省医师协会帕金森病及运动障碍疾病学组委员，深圳市医师协会老年医学医师分会理事，深圳市医学会神经病学委员会委员。2000年获中山医科大学神经病学医学博士学位。2014年至2015年期间在德国奥格斯堡医院做访问学者。精通神经电生理检查技术，擅长于应用神经电生理检查技术诊治癫痫、神经系统变性疾病、周围神经病及神经肌肉疾病。完成了4项省、市级科研课题，发表论文20余篇。姚晨主治医师 神经外科学博士中国神经调控联盟理事，世界立体定向功能神经外科学会会员，中国医师协会神经修复专业委员会人工智能委员会委员。在清华大学神经调控技术国家工程实验室从事临床科研两年余。2017年赴德国柏林参加第十七届世界立体定向和功能神经外科会议，并在Charité-Universitatsmedizin Berlin运动障碍疾病和神经调控中心访问学习。2018年赴现代癫痫外科发源地加拿大蒙特利尔神经病研究所/医院专门研修癫痫三个月。目前主要从事难治性癫痫的诊治，精神病外科治疗及运动障碍疾病的神经调控治疗。在国家级和省级医学杂志上发表论文多篇（其中SCI 3篇）；获得实用新型专利2项，申请发明专利1项。黎思娴住院医师 神经内科硕士2018年毕业于北京大学神经内科硕士。曾在北京大学第一医院学习及培训3年，学习了神经内科脑血管病、周围神经病、肌肉病、免疫脱髓鞘谱系病、神经系统变性病等疾病，掌握神经内科常规处理技能；曾在临床神经病学杂志、中华医学杂志等发表文章多篇；参与第十一届全国神经肌肉病学术会议、第六届北京国际神经病学会议并在大会上口头交流论文。2018年赴加拿大麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所/医院（MNI/H）学习交流三个月。门诊时间门诊预约：医院官方微信、支付宝、现场→功能神经科脑电图预约、咨询：0755-83366388（分机号码8076）中心设备▲国际最先进的神经外科手术机器人ROSA，目前在我科已经开展多项新技术▲尼高力最新式256导视频脑电监测系统▲我院与蒙特利尔神经病研究所均配置同款磁共振机器及头线圈（西门子MAGNETOM Prisma），采用相同扫描序列。

癫痫是一种常见病，是由多种复杂病因引起的慢性脑部疾患，以大脑神经细胞的过度同步放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯的大脑部位和异常放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识行为、自主神经功能障碍等或者兼而有之。我国每年有45万新增癫痫病人发生，而总数约为900余万人，因此，癫痫给病人、家庭、社会造成很大的影响，正确诊断和合理治疗显得尤为重要。深圳市第二人民医院功能神经科癫痫团队由深圳市第二人民医院和加拿大蒙特利尔神经病学研究所/医院（MNI/H）合作创办，由癫痫内外科、神经电生理、神经心理、神经影像、神经病理等多学科专业技术队伍组成，可为广大癫痫患者提供比肩国际水平的癫痫诊疗方案。 加拿大麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所/医院（MNI/H） 是著名的神经科学家Penfield教授于1934年设计建立的加拿大最早的神经科学研究所，是国际上最负盛名的神经科学和癫痫诊疗中心，世界上第一例癫痫外科手术就是在此完成的。MNI/H与中国的友谊源远流长：1938年我国神经外科奠基人赵以成教授公派到MNI/H学习，学成归国后开创了中国的神经外科事业。2018年10月深圳二院功能神经科癫痫团队前往MNI/H进行了为期3个月的进修学习。期间，进修学者多次参与MNI癫痫中心的疑难病例讨论，学习该中心对癫痫疾病的诊断和治疗思路、难治性癫痫外科的手术前评估（包括SEEG方案制定及解读、神经电生理、神经心理评估、神经影像等）、难治性癫痫患者的围手术期管理等；了解了国外先进的临床及科研技术、学术理念;同时还促成了多场针对深圳疑难脑神经疾病的国际远程会诊；更难能可贵的是，癫痫内科专家迪博（Francois Dubeau）教授、癫痫外科专家（Jeffery Hall）、癫痫影像学专家（Andrea Bernasconi、Neda Ladbon-Bernasconi）、神经心理学家（Viviane Sziklas）、病理学家、护理专家组成了国际顶级癫痫专家团队对进修学者悉心指导，每周进行一次学习总结，大大提高了进修学者的理论和实践水平，同时开拓了国际视野，为回深开展工作打下了良好的基础。 深圳二院癫痫团队参加MNI每周一上午癫痫病例讨论深圳二院癫痫团队与MNI癫痫专家Franois Dubeau（左二）、癫痫外科专家Jeffery Hall（右一）、神经心理专家Viviane Sziklas（左三）和Joelle Crane（右二） 深圳二院癫痫团队参观学习MNI著名癫痫外科专家Jeffery Hall的SEEG手术 深圳二院引进最新一代ROSA机器人，开展了多项新技术。 深圳二院与蒙特利尔神经病研究所均配置同款磁共振机器及头线圈（西门子MAGNETOM Prisma），采用相同扫描序列。 尼高力最新式256导视频脑电监测系统专家队伍MNI专家队伍Franois Dubeau, MD Viviane Sziklas, PhD Jeffery Hall, MD, MSc, FRCS(C)

2月28日是第十二个国际罕见病日，今年的主题是：“连接健康和社会关怀”。当天，深圳市第二人民医院功能神经科联合“CMT关爱中心”在该院举办罕见病公益义诊活动，该院功能神经科蔡晓东主任、姚晨等医护专家参与此次活动。 记者看到，在活动现场，前来咨询的病人络绎不绝，医生们为患者进行诊断、疾病咨询、疑难解答等。此次义诊主要针对腓骨肌萎缩症、亨廷顿舞蹈病、帕金森病（青年型、早发型）等患者。 根据世界卫生组织（WHO）的定义，患病人数占总人口数的 0.65‰～1‰ 的疾病统称为罕见病。目前全球确定的罕见病有近7000种，约占人类全部疾病的10%。虽然称为罕见病，但这只是相对一般疾病来说，实际的罕见病患者群体数量不容小觑。据估计，当前我国罕见病患者的数量已达2000万人。 据统计，每个人身上都有5-10个缺陷基因，一旦父母双方拥有相同的缺陷基因，就有可能生下有罕见病的孩子，虽然这种概率只有万分之一，甚至更低，但对遇到的家庭来说，就是百分之百的灾难。 专家介绍，80%以上的罕见病都与遗传因素有关。做好婚前医学检查、孕期产前筛查或产前诊断和新生儿疾病筛查，可以减少一些罕见病的发生。在罕见病的治疗上，目前国际上只有1%的罕见病有药物治疗，但许多药品在我国尚未注册上市，一旦患病，将给患者和家庭带来严重的精神和经济负担。 市二医院功能神经科是2014年为承担与国际一流的麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所/医院（MNI/H)合作的市政府 “医疗卫生三名工程”，以多学科整合、临床和科研紧密结合、O2O（“互联网”线上线下协调发展）的国际先进模式成立的，为华南第一家主要收治运动障碍性疾病、癫痫、疼痛等功能性脑疾病、脊髓脊柱疾病及其他需要定向微创技术治疗的脑神经疾病的神经外科亚专业科室，同时也是华南唯一的“国家神经调控协同创新联盟”理事单位、中国神经调控联盟常务理事所在单位。 2016年3月4日，深圳市第二人民医院功能神经科完成华南首例、全国第四例脑起搏器手术（简称DBS）治疗亨廷顿病（舞蹈症）。亨廷顿病是一种罕见的常染色体显性遗传病，被收录在我国《第一批罕见病目录》之中。2017年8月3日，深圳市第二人民医院功能神经科应用DBS技术治疗迄今为止国内外报道最严重的全身性肌张力障碍患儿获得成功；同时也是深圳首例全麻下DBS治疗全身性肌张力障碍。肌张力障碍是世界上一种罕见病，发病率仅为6.6/10万。 作为国内神经病学领域的领军团队，深圳市第二人民医院功能神经科与国际一流的麦吉尔大学蒙特利尔神经病学研究所/医院（MNI/H)通过三名工程开展了深度合作，目前双方专家已经建立了常规的远程会诊讨论体系， 定期进行疑难病远程会诊交流。同时拥有先进的技术和设备（包括目前国际上最为先进的ROSA神经外科机器人），在罕见病的预防和诊断方面具有较强的实力。

癫痫是常见的神经系统疾病，约 30％的患者药物治疗效果不佳被称为药物难治性癫痫。我国学者认同的难治性癫痫定义为：经过至少两种一线抗癫痫药物正规治疗后无效（血药浓度在有效范围），并且至少观察 2 年，仍然不能控制且每月至少发作 4 次以上，严重影响患者日常生活，并且无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。2010 年国际抗癫痫联盟发表的共识中指出：癫痫患者若接受两种可耐受的、选择合理且应用过去的抗癫痫治疗方案后仍无效，无论是单药或联合治疗均视为难治性癫痫，无论难治性癫痫的定义是否统一，临床诊断时首先要排除假性发作。患者一旦诊断为难治性癫痫。首先选择合理规范的联合药物治疗，儿童可选择生酮饮食疗法，当药物不能有效地控制发作时需考虑外科治疗。