孙朝晖医生的科普号

我们曾收治了一个小病人，她是因为发作性双上肢外展、上抬8个月来诊治。经过询问病史，得知患儿8月龄就出现了成串发作，一直未确诊，后来到当地三甲医院做了脑电图检查显示背景活动是高度失律，同时记录到成串痉挛

收了一个住院的病人，她是因为“发作性双眼向右上方斜3年余”准备来评估手术的。患者少年女孩，总是在凌晨6点睡眠中出现发作。先后服用了两种抗癫痫药物仍有发作，她的发作都在睡眠中，次数较少，2-3次/年。2

儿童癫痫共患注意缺陷多动障碍诊断治疗的中国专家共识（2022修订版）中专家共识意见一：ADHD在癫痫患儿中共患率高，影响患儿的学业、社会行为和心理健康。建议尽早采用综合治疗降低其对生活质量的影响。癫痫共患ADHD需根据年龄进行差异化治疗，往往一种治疗手段是不够的，需要多学科综合治疗。包括药物治疗和非药物治疗，如物理治疗、心理治疗等。哌甲酯和托莫西汀是控制ADHD症状的一线药物，抗癫痫治疗在明确癫痫发作和癫痫综合征分类后按照需要选择，但要注意的是，药物有发作的风险，要在医师指导下用药。除了传统药物治疗外，脑电生物反馈、重复经颅磁刺激、经颅直流电刺激癫痫和深部脑刺激等神经调控方法也为癫痫共患ADHD治疗提供了新方向。目前越来越多的学者关注非药物治疗，如特定饮食，包括生酮饮食、微生态饮食，还有心理治疗、中医药干预等在癫痫共患ADHD中的应用，并且取得了较好的疗效。因为癫痫合并多动、抽动非常常见，很多家长咨询诊断及治疗情况。我癫痫中心发挥清华大学玉泉医院(中西医结合医院)自身优势，成立中西医结合治疗癫痫共患抽动、多动工作小组。联合心理科、中医科、小儿推拿等科室多学科合作，联合确诊及治疗多动、抽动症。有需要的家长可以在站内咨询，我会及时回复。

这是一位10岁女孩，因发作性发呆8年多来我们科进行术前评估。患儿不到2岁就出现了局灶性发作，每天很多次，醒睡期都有。吃了多种抗癫痫药物都不能控制发作。评估时发作表现为每天睡眠时出现多次发作，表现为睡眠

这是一位30多岁青年女性，因发作性肢体抽搐28年多来我们科进行术前评估。患儿5岁时感冒发烧后出现了首次发作，后来反复出现无热抽搐。吃了多种抗癫痫药物都不能控制发作。评估时发作表现为每天睡眠时出现多次发

到目前为止，评估癫痫手术后儿童神经心理学结果的研究主要集中在对智商的评估上。幸运的是，大多数智商测试都包括对语言能力的评估。目前专门的语言功能评估也日益发展。 术前语言评估的价值在于 （1）确定每个患儿的言语功能基线至关重要，手术后的变化可以根据这些基线进行测量； （2） 提供有关语言功能障碍的特定区域及其与癫痫病灶的关联的信息；如言语表达能力差可能是额叶BROCA区受损，言语理解障碍提示颞叶Wernicke区受累，命名不能与累及颞叶底部有关，而其他类型的失语也意味着不同脑区受到致痫灶及其网络的不同影响。 （3）对手术疗效进行预测。 （4）为评估术后潜在言语功能风险提供依据。

这是一位31岁的女性患者，已经发作性意识丧失30年了，她在9个月龄时出现不明原因的发热（不明确），同时伴有抽搐、意识丧失，持续1-2分钟缓解，之后每次发烧都会有发作（致电父母提供），不发热也有发作，约6岁后出现无热发作。患者在病程中发作形式发生了变化，应用多种抗癫痫药物疗效不好。入院时的发作表现为先兆（难以描述，患者诉为总结经验的感觉），之后出现咂嘴、吞咽，偶伴尿失禁，1-2分缓解，有时之后有几分钟的意识混乱、答非所问，10-20次/年，每年约有2次继发强直-阵挛发作。有时仅出现先兆，每月3-4次。入院时服用药物：奥卡西平900mg/日，德巴金1000mg/日。从患者典型的发作表现可以看出，她的发作具有重复性、刻板性；视频脑电图检查监测到2次发作，表现为发呆，咂嘴，右手摸索，左手肌张力障碍，左口角左歪，吞咽。发作间期及发作期脑电见图示。发作间期脑电图（上图）：双侧额、颞区导联包括蝶骨电极可见中量中波幅棘波、尖波、棘慢波同步/非同步散发，蝶骨电极著，左：右约等于3:7，睡眠期增多。发作期脑电图（上图为发作起始）：广泛性电压减低，右侧颞区2.5-4Hz中波幅慢波活动起始，持续2-3分钟。同时给患者做了颅脑MRI和头颅PET-CT，并进行了影像学融合（上图），结果显示右颞内侧结构、颞极、海马旁回低代谢，右海马旁回灰白质结构异常；右岛阈低代谢；右外侧裂周围（缘上回）低代谢。结合症状、体征及检查结果，考虑患儿的致痫灶定位在右侧颞叶，后患者手术切除了致痫灶，术后至今未见癫痫发作（术后病理及回访结果附后）。病理结果显示：(右颞前叶+海马、杏仁核)脑组织分子层细胞数增多,并可见胶质增生带,皮层结构紊乱,可见不成熟神经元并偶见形态异常神经元,局灶皮层神经元脱失,胶质细胞增生,瘢痕形成,并可见多个出血灶白质内可见灰质异位:符合诊断:局灶性皮质发育不良(FCDIb型)伴海马硬化。该患者要特别提及的是她的记忆功能。在应用临床记忆量表测试后，我们发现尽管患者总记忆商正常（下图），但相对来说，她的言语-听觉记忆（指向记忆和联系学习）能力是基本正常的（年龄量表分分别为22分、29分），而她的非言语-视觉记忆能力则低于正常值。也就是说，这个患者的非优势侧记忆功能比优势侧记忆功能差。为什么会出现这种情况呢？从刚才的描述中我们知道，患者的致痫灶位于右侧颞叶，而她的语言优势侧是在左侧（患者右利手），所以说这个患者的非优势侧颞叶异常，这就会影响到她的材料特异性记忆功能，也就是与视觉相关非语言的记忆功能，特别是无意义图形再认功能（年龄量表分仅为12分），而测试结果也显示她的听觉（优势侧言语相关）记忆和视觉（优势侧非言语相关）记忆能力（左右脑协调记忆能力）也比较差。一般来说，在切除致痫灶后，患者病变侧的相关记忆能力会下降（如果术前功能好）或没有明显变化（术前功能出现降低），而正常侧的相关记忆功能不受影响，甚至会得到改善。

这个小患者年龄只有4岁，但已经出现发作性抽搐3年半了。患儿在生后6个月左右无明显诱因出现了愣神，持续几秒缓解，2小时后很快再次发作，表现为愣神伴双眼向右斜视、四肢硬，30秒缓解，后到多家医院诊治，并调整抗癫痫药物治疗，效果不好。到我中心住院时的发作表现为眼睛右斜、四肢发硬，发作前或后有微笑，20秒缓解，每天2-3次。当时服用了拉莫三嗪50mg/日，德巴金480mg/日，奥卡西平900mg/日。从患者典型的发作表现可以看出，他的发作具有重复性、刻板性；视频脑电图检查监测到2次发作，表现为面肌紧张、双眼左斜，四肢伸直（右侧上肢少动）。发作间期及发作期脑电见图示。发作间期脑电图：左侧额、中央、顶区及额中线、中央中线区导联可见中量中-高波幅棘慢波、多棘波、慢波放电，左额、中央区著，睡眠期著。发作期脑电图：左额、中央区低波幅快波活动，可伴周期性不规则慢波/尖波（逐渐扩散到左半球各导），随后见电压下降（左额中央著）、弥漫性5-6Hzθ活动复合低波幅快波（左额中央著）起始。同时给患者做了颅脑MRI（上图）和头颅PET-CT，结果显示左侧额叶可疑异常信号；左侧额叶局部低代谢。结合症状、体征及检查结果，考虑患儿的致痫灶定位在左侧额叶，后患者手术切除了致痫灶，术后至今未见癫痫发作（术后病理及回访结果附后）。病理结果显示：(左额)脑皮层结构紊乱,见不成熟神经元、形态异常神经元以及不典型的气球样细胞,白质内可见灰质异位及散在的神经元,结合免疫组化符合:局灶性皮质发育不良(FCDIIA型),如有必要可检测是否伴有巨脑回畸形基因改变。对于这个患儿，特别要提一下他的发育行为的问题。在刚入院的时候，这个小患者的父母觉得他的语言、运动、认知均与同龄儿相似，智力运动发育基本正常。但在入院后我们给他进行了发育商的测试（部分测试内容如下图），结果显示：患儿33个月及之前月龄测试项目均能配合完成，36个月测试项目未能全部完成。提示该患儿发育水平介于33个月-36个月之间。而患儿的实际年龄其实是48个月，也就是说，他的发育商比同龄儿童要晚12-15个月，而不是像他的父母所观察到的那样。这种情况比较多见，一方面是父母对该年龄段的孩子应该达到什么水平不清楚，另一方面可能对孩子的某些方面观察不够细致，忽略了他生长发育中的一些关键问题。所以要提醒各位家长的是，如果发现孩子可能落后于同年龄的儿童，要尽早到专业机构去做检查，以免延误病情，另一方面也要对孩子的发育年龄有所了解，以便尽早发现问题，寻求专业的帮助。本文提到的这个患儿经过手术治疗，治愈了癫痫，他的运动功能（如上图，包括对指功能和单脚站立功能）没有手影响，语言和社会适应能力等方面也逐渐改善，慢慢回归了正常生活。

•使用益生元/益生菌或合生元治疗，可以重建肠道菌群和肠道稳态，降低癫痫的严重程度；•短期抗生素抑制肠道致病菌，对癫痫可能产生有益影响，但多数情况下长期使用抗生素会增加癫痫发作风险；•膳食补充剂和饮食限制可能对癫痫有改善作用；•生酮饮食可通过调节肠道微生态减少癫痫发作；•肠道菌群移植是一种有前景的治疗策略，重塑肠道微生物群可以在未来成为癫痫新的治疗方法；•某些抗癫痫药物由肠道微生物群代谢，起到其治疗癫痫的作用。

肠道微生态可能对人类健康状况产生有益或有害的影响，和不同的疾病有着或多或少的关系；这取决于肠道中益生菌和致病菌之间的比例及其维持的稳定状态。肠道微生态指的是肠道菌群及其生活环境，主要包括肠道菌群及其分泌、合成以及代谢产生的物质，肠道菌群可以调控个体对癫痫发作的敏感性，免疫调控与肠道菌群重建可能是未来癫痫治疗的重要发展方向。现已有证据表明，通过重建有益菌群的肠道微生态，或在肠道中添加和丰富有益微生物物种，可以预防或改善某些疾病的进展。已经使用了不同的方法来改变肠道微生物群，改善微生态系统和肠道健康，如生酮饮食、功能性食品（包括像益生菌、益生元、合生元、后生元之类）、抗生素和肠菌移植。总之，肠道微生态既是癫痫致病的风险因素，也是控制癫痫发作的干预因素。特定食物通过影响肠道微生态而有可能减少癫痫发作。