北京儿童医院神经内科科普号

最近门诊经常被问到的问题，下面是中国抗癫痫协会的最全面的建议。与大家共享 1. 癫痫不是接种新冠疫苗的禁忌征； 2. 目前暂无证据显示癫痫患者接种新冠疫苗后的合并症风险高于一般人群； 3. 部分癫痫患者应暂缓接种：既往在疫苗接种后出现异常反应的患者；确诊或可疑的癫痫综合征，尤其是存在热敏性的癫痫综合征患者；近期6个月仍诉癫痫发作的患者应暂缓接种。

婴儿痉挛症具有三大特征：点头发作、进行性智力减退、 脑电图呈现高度失律。 婴儿痉挛症的特征性癫痫发作为痉挛发作，典型表现为点头抱团样发作，颈部、躯干、肢体的突发短暂的肌肉收缩，颈部屈曲、四肢屈曲内收为屈曲型痉挛，或颈部后仰、四肢外展为伸展型痉挛，或上肢伸展，下肢屈曲内收，颈部屈曲为混合型痉挛。 发作多见于入睡前或刚醒后，多为成串发作，每次痉挛间隔数秒反复出现，少数为单次痉挛。 发病后精神运动发育迟缓或倒退。

婴儿痉挛症的病因多种多样，各种因素导致脑发育异常或脑损伤都可并发本病，包括先天性、获得性、遗传性、结构性、代谢性、不明原因等。 近年来，由于基因检测技术的进步，一些基因如CDKL5、KCNQ2、GABRE 等可导致本病的发生。 尽管如此，目前还有部分原因不清，临床研究认为婴儿痉挛症的发生并非与某种特定病原密切相关，多是与儿童生长发育阶段易感性、脆弱性而易遭受病原袭击有关。

癫痫和睡眠障碍 睡眠是人们日常生活中重要的组成部分，癫痫和睡眠障碍是人们经常讨论的话题，癫痫患者合并睡眠障碍是普通人群的2～3倍，可见癫痫患者的睡眠问题是非常普遍的。癫痫和睡眠之间是互相影响，相互依赖的复杂关系，一方面，睡眠不好可以促使癫痫发作，可以降低癫痫发作的阈值，还可以影响癫痫发作的传播；另一方面，癫痫发作可以影响清醒-睡眠昼夜节律循环，可以影响睡眠结构。一、癫痫对睡眠的影响癫痫患者的睡眠结构是不稳定的，变化的，特别是那些癫痫发作控制不好或者表现为夜间睡眠中发作的癫痫患者。经多导睡眠监测显示，癫痫患者的总的睡眠时间缩短，睡眠潜伏期延长，睡眠呈片断样、睡眠效率减低，睡眠不同阶段的转换增加，睡眠中觉醒次数增多，浅睡眠期延长，深睡眠期缩短。癫痫患者的睡眠障碍常见的有夜惊、梦游、睡眠中混乱的觉醒以及快速眼动睡眠期的行为障碍，以及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、不宁腿综合征和周期性肢体运动等。伴有睡眠障碍的癫痫患者常常表现为夜间睡眠质量低或睡眠后体力得不到充分的恢复，白天困倦嗜睡，行为紊乱，注意力不集中、多动冲动行为，影响白天的生活学习。 哪些癫痫患者容易伴有睡眠障碍呢？研究显示夜间发作的癫痫、应用多种抗癫痫药物治疗、药物难治性癫痫以及患者存在发育迟缓、智力障碍，这些癫痫患者常常更容易合并睡眠障碍。 此外，抗癫痫药物对睡眠结构也有一定影响，最常见的是白天困倦、嗜睡，如苯二氮卓类药物、苯妥英钠、苯巴比妥。对睡眠没有影响或影响较小的药物如丙戊酸钠、卡马西平、拉莫三嗪，但抗癫痫药物对每个癫痫患者睡眠结构的影响也不是都一致的。二、睡眠对癫痫的影响大约1/3的癫痫，在睡眠期癫痫性异常放电可被睡眠活化，放电明显增多，一些类型的癫痫或癫痫综合征与睡眠密切相关，如儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波，绝大多数在刚入睡不久或晨起欲醒时发作，如果孩子熬夜、缺觉是这种癫痫发作的诱因。另外，常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫，易在夜间睡眠中发作，并且可以夜间连续多次发作，影响睡眠结构。综上所述，癫痫和睡眠是密切相关的，互相影响的，所以对癫痫的治疗一方面是积极控制癫痫发作，另一方面是改善患者的睡眠质量，培养良好的睡眠习惯，这样也助于控制癫痫发作。特别要注意保证充足的睡眠，晚上不要熬夜，养成每日按时睡眠的良好习惯，因为睡眠不足是一个常见的诱发癫痫发作的因素。还要注意睡眠姿势，养成仰卧或侧卧的睡眠姿态，尽量避免俯卧睡姿，特别是夜间发作频繁的患者更应避免。癫痫患者存在睡眠障碍时，由于睡眠障碍能够降低癫痫发作阈值，可能引起癫痫发作增加，因此对于睡眠障碍应查找原因，给于积极地治疗。此外选择抗癫痫药物时应考虑到药物对睡眠的影响，尽量选择对睡眠影响小的药物。

婴儿痉挛症 (infantile spasms, IS )是一种由多种原因导致的发生在婴儿期的癫痫性脑病。1841年英国医师West首先对本病进行描述，故又称“West综合征”。1951年VazCuez和Turner提出该病具有三大特征：点头发作、进行性智力减退、 脑电图呈现高度失律。 发病机制 迄今为止，婴儿痉挛症的发病机制尚不明确，有多种发病机制的假说，如下丘脑-肾上腺轴功能失调假说、免疫系统功能失调假说、脑干功能障碍假说等等，但没有一种假说能解释婴儿痉挛症的所有临床特征及发生发展过程。 疾病原因 婴儿痉挛症的病因多种多样，各种因素导致脑发育异常或脑损伤都可并发本病，出生前、围产期、出生后;先天性、获得性;遗传性、结构性、代谢性、不明原因等。近年来，由于基因检测技术的进步，一些基因如CDKL5、KCNQ2、GABRE 等可导致本病的发生。尽管如此，目前还有部分原因不清，临床研究认为婴儿痉挛症的发生并非与某种特定病原密切相关，多是与儿童生长发育阶段易感性、脆弱性而易遭受病原袭击有关。 临床表现 婴儿痉挛症的发病率为3～5/10000存活新生儿，男孩(60%)较女孩更容易受累，90%在生后3～12个月发病，发病高峰年龄为3～7个月，2%～6%在1岁以后发病。其特征性癫痫发作为痉挛发作，典型表现为点头抱团样发作，颈部、躯干、肢体的突发短暂的肌肉收缩，颈部屈曲、四肢屈曲内收为屈曲型痉挛，或颈部后仰、四肢外展为伸展型痉挛，或上肢伸展，下肢屈曲内收，颈部屈曲为混合型痉挛。发作多见于入睡前或刚醒后，多为成串发作，每次痉挛间隔数秒反复出现，少数为单次痉挛。发病后精神运动发育迟缓或倒退。 临床诊断 根据患儿典型的临床表现，点头发作、成串发作的特点，起病后智力体力发育迟缓或者倒退，脑电图改变，可考虑诊断婴儿痉挛症，并结合患儿起病年龄和相关检查结果，如头颅影像学、血液检查、血尿代谢筛查、基因检测等方法做进一步诊断。由于婴儿痉挛症是一种年龄依赖性癫痫性脑病，多种病因可导致此症，其中遗传性病因占重要地位。目前已经有多个基因被证明与婴儿痉挛症相关，新的相关基因也在不断被发现并证实。因此，基因检测对婴儿痉挛症的确诊有着非常重要的辅助作用，也给临床干预和预后判断提供了信息。 药物治疗 婴儿痉挛的治疗目前还是一个非常棘手的问题，抗癫痫药物对多数患儿效果都不理想。到目前为止，不论国外还是国内，仍然认为促肾上腺皮质激素(ACTH)与氨己烯酸是治疗的首选用药。对于病因为结节性硬化的患儿首选氨己烯酸治疗。相对广谱的抗癫痫药物，如丙戊酸钠、硝西泮、氯硝西泮、托吡酯、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉莫三嗪对部分患儿也有效。维生素B6相关性癫痫确诊后可应用Vitamin B6长期或终生维持治疗。生酮饮食是高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质的饮食模式，对于药物难治性癫痫有显著疗效，用于婴儿痉挛症的治疗疗效不一，但可作为婴儿痉挛症治疗方法之一。 手术治疗 手术治疗愈来愈受到功能神经外科和小儿神经科医生的关注，对于伴有局灶性病变的且药物难治的患儿，可考虑行癫痫手术术前评估，确定是否可选择手术治疗。此外，神经调控治疗药物难治性癫痫也逐渐增多，如迷走神经刺激术治疗[1]。迷走神经刺激术(Vagus Nerve Stimulation, VNS)是一种神经调控疗法治疗癫痫的方法，通过刺激人体左侧迷走神经，改善大脑的放电规律，起到控制癫痫发作的作用。VNS具有控制癫痫发作效果良好，无需开颅，对脑组织及功能无损伤、风险低，提高受试者生活质量，改善记忆、觉醒、情绪的优势[2]，美国神经学会2013年指南推荐VNS作为儿童难治性癫痫的辅助治疗。在国际抗癫痫联盟提出的治疗婴儿痉挛发作控制的意见中，专家意见为凡不适合外科手术者，可考虑VNS疗法。研究结果显示，13例婴儿痉挛症患者在接受VNS治疗后，1个月、3个月、6个月、9个月、12个月时，平均癫痫发作减少率分别为37.64%、50.21%、52.86%、71.67%、83.33%[3]。 预后 婴儿痉挛症是一类治疗极为困难的癫痫综合征或癫痫性脑病，远期预后差。其远期预后主要决定于其病因分类，但缩短开始治疗的时间对于患儿的远期预后可以产生正面影响，且越来越多的国内外学者认为早期规范化治疗对于其预后的影响越发突出。 小结 对于婴儿痉挛症的患者应尽早到医院进行正规治疗，根据孩子病情不同选择最适合的治疗方案，患儿家属对孩子的治疗要有信心、有耐心，医患共同配合，携手战胜病魔。 参考文献： [1] Jo M.Wilmshurst, William D.Gaillard ,Kollencheri Puthenveettil Vinayan, et al. Summary of recommendations for the management of infantile seizures: Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics[J]. Epilepsia, 2015, 56(8): 1185-1197. [2] Ricardo O Cersosimo, Marcelo Bartuluchi, Sebastian Fortini, et al. Vagus nerve stimulation: effectiveness and toletability in 64 paediatric patients with refractory epilepsies[J]. Epileptic Disord, 2011, 13(4): 382-8. [3] 方铁，方方，张杰等. 迷走神经刺激治疗儿童难治性癫痫的初步疗效分析[J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2017, 16(5): 407-411.

在发作没有获得基本控制之前，癫痫患者最好不要外出旅游。如果发作得到了基本控制，可以外出旅游，但要有家属陪伴。带足并保管好日常服用的抗癫痫药，按时按量服药。还要备些急用的能快速发挥作用的药物，如安定灌肠剂等。旅游时要劳逸结合，保证足够睡眠，不可过劳、过饥、过饱、不可过量饮水。要随身带好有关个人病情及急救药物方法等内容的联系卡，以便发作能及时得到帮助。

关于癫痫患者获得驾驶证的规定各国都有不同。英国的癫痫患者申请普通驾驶执照必须满足以下条件：必须完全控制发作两年;如果仅在睡眠中发作，必须经过三年的观察，确认只是在睡眠中发作，而没有在清醒状态下发作;所驾驶的车辆不会对公众构成威胁，否则禁止驾车。我国现行的《机动车驾驶证申领和使用规定》中写明，不得申请机动车驾驶证的10类“禁驾”情况包括：器质性心脏病、癫痫、美尼尔氏症、眩晕、癔病、震颤麻痹、精神病、痴呆、影响肢体活动的神经系统疾病等妨碍安全驾驶的疾病，以及吸食、注射毒品或长期服用依赖性精神药品成瘾尚未戒除。所以，癫痫患者属于禁驾之列。尤其是发作频繁或控制发作不佳的患者，切不可隐瞒病情、考取驾照。这样做的结果，对自身和他人都是很危险的，现实中因此造成悲剧的例子很多。

对于癫痫的认识，一些患者和家属常有误解。认为“抽风”就是癫痫，其实不然。抽风只是一种发作性症状，引起“抽风”的原因很多，像热性惊厥、低血糖、低血钙钙等均可能导致“抽风”，还有一些癔症发作，表现为“抽风”样症状，但这些并不是癫痫。癫痫的诊断必须由专科医生经过认真检查、包括多种仪器设备检测，得到客观证据，才能做出诊断。内容出自于北京抗癫痫协会《癫痫知识》

癫痫（dian xian)，也可称“癫痫”（dian jian)，在中国民间俗称“羊角风”、“羊羔风“羊癫风”等。现在香港称之为“脑痫症”，韩国称为“脑电病”。科学的解释是脑神经元（神经细胞）群体性、突发性、短暂性和反复性的异常过度放电，导致大脑出现瞬时功能障碍的一种慢性疾病。内容出自于北京抗癫痫协会《癫痫知识》

癔病临床表现的特征在于夸大性、缺乏真实感和过分表演化，症状复杂多样且不恒定。由于小儿生活经历短浅，思维、感情均较为单纯，故发病少，症状也较成人简单。小儿癔病性发作与癫痫的区别主要有以下几点： ① 小儿癔病性发作多见于年长儿，与精神因素关系密切。 ② 癔病性抽搐杂乱无规律，不伴意识丧失和二便失禁。 ③ 癔病性昏厥缓慢倒下，并不受伤，面色改变，瞳孔反射正常，发作后能回忆。 ④ 癔病性发作与周围环境有关，常在引人注目的时间、地点发作，周围有人时发作加重。 ⑤ 暗示疗法可终止癔病性发作。 ⑥ 癔病发作时脑电图正常。