河南省人民医院心血管外科科普号

二尖瓣即左房室瓣，就像一个单向开启的门，让血液只能从左心房向左心室单向流动。血液前进时“门”要打开，血液想回流的时候“门”一定要关严。二尖瓣狭窄或关闭不全等病变，都会导致二尖瓣不能正常发挥功能。二尖瓣狭窄是指血液前进时二尖瓣不能完全打开，变窄了，阻塞血流；二尖瓣关闭不全则指二尖瓣无法正常关闭来防止止血液回流，二者都会导致心脏血液循环紊乱，继而出现心脏变大、心脏功能衰竭等问题。二尖瓣病变患者会有一些胸闷或气喘的症状，比如走路会觉得胸闷、上楼会喘得厉害。两侧腮部暗红，甚至下肢按压有凹陷性水肿。如果担心自己患二尖瓣疾病，需要去正规医院进行心电图、胸部正侧位X线片、心脏彩超和相应的血液化验等检查。对于静息状态下症状不明显的患者，心脏彩超是诊断的首选检查。二尖瓣病变患者的治疗有药物治疗、介入治疗、手术治疗等方法。药物能够降低心脏负荷、改善心衰症状，但是没有办法逆转瓣膜结构病变带来的损害。中度以上二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全的患者大多需要外科手术治疗。专业指南中通过一些指标来判断是否需要手术，例如患者心功能受损、二尖瓣瓣口面积大小、是否合并房颤、合并左心房血栓、合并肺动脉高压、患者轻微活动即出现症状加重、女性患者有生育需求等情况，都应考虑手术治疗。二尖瓣外科手术是在胸部切口，找到病变的瓣膜，进行处理。手术方式有二尖瓣修复术和二尖瓣置换术。（1）二尖瓣修复术指对二尖瓣损坏的地方进行修复，以恢复瓣膜及心脏功能。若“门框”坏了，用成形环将“门框”恢复到正常形态；如果是瓣膜问题，需要切除钙化斑块，切开粘连交界，腱索重建。（2）二尖瓣置换术则是采用机械瓣或生物瓣来替换病变的二尖瓣，简称换瓣。二尖瓣修复还是换掉，该如何选择？对于几乎所有患有二尖瓣返流或二尖瓣狭窄的患者，二尖瓣修复都是更佳选择。与二尖瓣置换相比，修复具有以下优点：(1)生存期更长。成功修复二尖瓣的患者寿命和同年龄正常人基本一致，但是替换二尖瓣的患者十年生存率比修复二尖瓣的患者低；(2)生活质量更高，能更好地保留心脏功能；(3)并发症风险更低，例如中风和感染；(4)通常无需长期使用血液稀释剂（抗凝血剂）。而且，二尖瓣置换并非一劳永逸。假如使用生物瓣，由于生物瓣会损坏，再手术概率相当高；即便使用机械瓣，也有一定的再手术概率。对于年轻的、预期生存时间长的患者，很多都无法避免再次手术。相反，二尖瓣修复后的再次手术率并不高，即便再次手术，两次手术之间患者的生存质量也优于换掉二尖瓣的患者。所以，对于二尖瓣病变的患者，医生应该尽量修复二尖瓣，换掉二尖瓣只是在无法满意修复的情况下采取的措施。但并非所有的二尖瓣病变都可以选择修复，二尖瓣能否成功修复主要取决于二尖瓣病变的原因。二尖瓣退行性病变（即老化）更容易修复。对于最常见的风湿性心脏病导致的二尖瓣病变，无论是二尖瓣狭窄还是关闭不全，约有一半患者有修复的可能。但是风湿性二尖瓣病变修复后，患者可能因为风湿活动的继续而接受第二次手术，但即便如此，修复二尖瓣仍然比换掉二尖瓣更好。二尖瓣置换术用于心脏瓣膜受损严重或修复后复发的患者，例如二尖瓣狭窄、瓣膜严重钙化者；二尖瓣狭窄、瓣膜严重挛缩、瓣下病变重、不能修复者等。人工瓣膜可以选择机械瓣或生物瓣，两者各有利弊：（1）机械瓣是用非金属材料和金属材料制成的人工瓣膜，多数机械瓣均是用热解碳材料制成，因而非常结实耐用，但机械瓣患者是需要终身抗凝的。（2）生物瓣则是采用人工合成的高级材料和经过复杂化学处理的生物组织制成的，其优点是术后不必终生抗凝，提高了患者的生活质量，但使用寿命没有机械瓣长。传统的开胸手术需要锯断肋骨，暴露心脏，在体外循环下进行操作，手术视野好，但是创面大、愈合慢。随着微创技术的发展和腔镜的普及，二尖瓣病变也可以采用微创手术进行治疗，微创手术无需开胸，只需要在肋间切开小口，创口小，容易愈合，减少了术中和术后感染的机会。目前对于二尖瓣手术，微创是很多人选择的方式。

71岁的陈老伯半年前突发胸痛，因害怕孩子们担心，就没告诉他们，也没去医院，强忍了近4个小时......这半年期间里，陈老伯的胸痛不适反复出现，他想着忍忍就过去了，能拖则拖，并没把这种不适当回事，也没有及时就医。现如今，陈老伯被检查出“冠心病心梗，室壁瘤形成，二尖瓣关闭不全”。急性心梗后合并室壁瘤，形成心尖长“瘤”、心脏穿孔，危在旦夕。就在陈老伯命悬一线之际，河南省人民医院心血管外科权晓强主任及其团队巧施妙手，成功为他实施了经典的“冠脉搭桥+室壁瘤切除+二尖瓣成形术”，将他从“鬼门关”拉了回来。由于对肿瘤缺乏了解，很多人会“谈瘤色变”，其实“室壁瘤”根本不属于肿瘤。那么室壁瘤是怎样一种疾病？该怎么治疗呢？室壁瘤是心室壁膨出，类似于生长的瘤体所以取名为“瘤”，并非是真正的肿瘤，当然也不是癌症。室壁瘤包括真性室壁瘤和假性室壁瘤。真性室壁瘤是冠心病严重时发生心肌梗死，梗死部位心肌组织被纤维瘢痕组织所取代，从而失去正常收缩能力，在心脏收缩和心腔压力作用下纤维化部位组织被拉长变薄、向外膨出形成的。假性室壁瘤最常产生于急性心肌梗死后的5-10天，是指左心室心肌梗死区破裂后被外面的心包粘连包裹，其瘤壁中不包括心肌组织，是由血凝块、心外膜和部分粘连的心包组成。室壁瘤有什么危害呢？绝大多数室壁瘤是左心室心尖部的室壁瘤。首先，左心室的室壁瘤在心室收缩期局部无收缩，或者是向外膨出出现矛盾运动，影响左心室的收缩功能；其次，局部心腔内膨出部位血流缓慢，容易出现血栓；另外，室壁瘤的存在会导致局部的电活动紊乱，从而增加室性心律失常的发生率；最后，由于局部变薄，少数情况下会出现室壁瘤局部的破裂，促发心功能不全，增加栓塞事件和恶性心律失常的发生，甚至危及生命。室壁瘤患者常见症状有胸闷、胸痛、呼吸困难、气促，以及室性心律失常、心功能不全的症状等。心脏室壁瘤单纯内科治疗效果较差，所以不论是真性还是假性室壁瘤，在诊断明确后，如果有以下外科治疗指征，应积极进行外科手术。1) 室壁瘤较大或有逐渐增大趋势，严重影响心脏收缩功能；2) 室壁瘤有破裂倾向或已破裂，或本身即为心肌梗死区破裂后包裹形成的假性室壁瘤；3) 合并附壁血栓形成或出现体循环栓塞；4) 反复恶性心律失常，考虑为室壁瘤内心肌内膜纤维化所形成异常电活动病灶所导致；5) 充血性心力衰竭；6) 同期需行冠状动脉搭桥手术或其他心脏手术。外科手术通过减少左室容积、减轻室壁张力、心肌纤维修复成形，从而达到改善左室功能、改善患者临床症状、延缓和阻止心力衰竭的发生和发展的目的。如果符合手术指征，应尽早手术，否则会延误最佳手术时机、导致心力衰竭进一步发展，增大手术难度，甚至导致无法进行手术。外科手术术式包括非体外循环下闭式折叠术、Cooley的传统线性缝合术、Dor的补片修补术、心脏移植术等。而对于哪种手术方法最佳仍然存在争议，每种术式都有其适应征及优缺点。外科手术切除室壁瘤、修补破口和左心室重建，并同期进行冠状动脉旁路移植，是挽救病人生命、改变其预后的最有效的手段。患者若能顺利度过围手术期，不仅能够改善临床症状、提高生活质量，还能大大提升生存率。陈老伯入院后频发室性心律，病情危重，围手术期死亡率极高。从前期的准备、手术方案的选择、术后的治疗，心外科团队都万分小心、步步为营。手术当日，权晓强主任主刀，在麻醉医师的精准护航下，手术团队小心翼翼地关闭大小约6cm的室壁瘤、对堵塞的冠状动脉进行了旁路移植，整个手术过程大胆细致，操作精细。陈老伯破损的心脏被顺利“修缮”完好。在全体医护人员共同努力下，陈老伯终于转危为安，病情逐步稳定，目前恢复顺利，各项体征逐步稳定。最后，专家提醒，心前区痛疼是心梗的重要信号，千万不要忍受拖延，小病拖成大病容易错过最佳治疗时机，请及时就医，莫要留给家人无尽的悲伤。

近段时间接诊好几位心肌梗死患者，在最初就诊（社区医院或消化内科诊室）按胃病抑酸治疗，甚至查了胃镜，诊断浅表胃炎，治疗效果欠佳；当查心肌酶时，才发现急性心肌梗死，错过最佳手术时机。给大家提个醒，以免耽误病情，随着生活水平的提高，大家暴饮暴食，吸烟，现在隐性冠心病太多了，而且朝低龄化发展。。。。。。。

常规体外循环下行CABG，术野清晰，操作精确，吻合口通畅率高，是大多数外科医生常用的手术技术，尤其适用于血管条件较差、病变广泛弥漫的患者。随着体外循环技术的改进，常规手术的短期和远期疗效均得到一致认可，特别是吻合口的远期通畅率，可能更优于非体外循环心脏跳动下的CABG手术。CABG技术改进体现在减少手术的创伤和并发症，主要是缩小切口和减少使用体外循环。20世纪90年代后期，非体外循环心脏跳动下的CABG（off-pump CABG）在欧美一些心脏中心得到推广，并推动了相关产业的开发和研究，出现了许多辅助性器械，如局部稳定器用于稳定目标血管，配合其它方法，可以保持术野清楚、心脏局部相对稳定，为外科医师精确吻合提供了保证，不仅手术操作得以简化，而且手术疗效也有明显的提高。近10年来，非体外循环CABG已成为冠心病外科治疗领域的一项新进展，国内外均有大量的文献报道。非体外循环心脏跳动下的CABG可以免除体外循环对患者的不利影响，如代谢紊乱、体内血管活性物质的激活和释放、心肌顿抑、对肺功能和肾功能处于边缘状态患者的打击、出血和血栓形成等并发症；同时，还能缩短气管内插管、术后监护和住院时间，节省医疗费用。但是要掌握好手术适应症，对于那些心脏显著扩大、心律失常、冠状动脉管腔小、管壁硬化严重或同时要做其它心脏手术的患者，宜在体外循环下手术。选择非体外循环心脏跳动下的CABG患者病变大多局限于前降支、对角支或右冠状动脉，也可以为多支病变。手术要求麻醉平稳，常使用钙离子拮抗剂和β-受体阻断剂。这些患者移植的旁路血管数大多少于常规体外循环下的CABG，在充分恢复心肌供血和吻合口远期通畅率方面可能不如体外循环下手术。无论在体外循环下还是非体外循环下行CABG，术中麻醉和体外循环要平稳，维持好血压和心率。术前有肾功能不全者尤其要维持血压在较高水平。停体外循环和心脏复跳后，要密切观察血流动力学变化和心电图改变，必要时采用左心辅助措施，如及早使用主动脉内球囊反搏等。由于非体外循环心脏跳动下的CABG应用时间尚短，与常规体外循环下的CABG的长期疗效比较有待继续观察随访。

2010年02月26日10:14 大河网-大河报 □记者蔡建华实习生王李古简http://henan.sina.com.cn/health/n/h/2010-02-26/10145221.html2月11日，64岁的美国前总统克林顿因心脏不适住进医院，并于当日做了心脏介入手术：医生在克林顿的冠状动脉放了两个支架，保证了动脉血管的通畅，以治疗心脏缺血导致的心肌梗死。克林顿的心脏有问题并不是新闻，早在2004年，他就因心肌梗死做了心脏搭桥手术。让人没想到的是，时隔6年，克林顿的心脏再次罢工。其实，6年前克林顿接受搭桥手术时，就有医生大胆预言，克林顿的冠状动脉还将面临狭窄并再次接受治疗的风险。美国医生之所以做出如此大胆的预言，一方面缘于科学，另一方面缘于很多冠心病危险因素都能在克林顿身上找到。做完心脏搭桥又放支架的克林顿，给我们带来了什么样的健康警示呢？克林顿的生活方式容易与冠心病结缘两位专家称，引起冠心病及心肌梗死的原因很多，克林顿的“心病”与很多因素有关系，包括高血脂、高血压，还包括诸多不健康的生活方式，它们相互作用，导致了克林顿不得不做心脏手术。喜欢吃超厚牛排克林顿过了嘴瘾得了“心病”克林顿承认自己是“天吃星”，在饮食方面一直不太注意。他的饮食习惯非常糟糕，与事业形成鲜明对比，一向酷爱高热量的食物，对“快餐”有狂热的欲望。早在2004年接受心脏搭桥手术前，在谈到自己的心脏问题时，克林顿就说：“一部分原因是遗传，或许还因为我在那些年里太不在乎吃什么。”克林顿的不健康饮食习惯曾给美国人留下深刻印象。1992年，在一次社会活动中，他与媒体记者一块儿到麦当劳，他点了汉堡、薯条、牛排，而且吃牛排必须要超厚的，像成人的拳头那么大。有记者曾这样描述克林顿吃东西：他吃东西的速度很惊人，两口就吃掉一个苹果。偶尔吃一顿“快餐”，对健康的影响并不大，但像克林顿那样钟情“快餐”，对健康肯定是有害的。“快餐”具有三高(高热量、高蛋白、高脂肪)和三低(低矿物质、低维生素和低纤维)的特点。美国的一份研究报告指出，绝大部分“快餐”四成以上的热量来自脂肪，长期吃容易使人患肥胖症，事实证明，克林顿的体重是超标的。由于快餐中盐含量过高，又缺乏必要的维生素和矿物质，经常吃这类食品很容易导致冠心病、高血压。快餐中的油含量很高，对动脉血管内壁损害更大，其损害程度超过饱和脂肪酸。过多地进食高热量的“快餐”，可引起胆固醇升高、心血管狭窄，导致心脏病发作。克林顿也说，要是早点告别高热量、高脂肪的垃圾食品，情况不会这么糟。虽然在医生的建议下努力运动，体重稍有减轻，但是他的血脂一直超标。如果您有喜欢吃快餐，特别是汉堡、牛排、薯条的习惯，就想尽一切办法克制吧，偶尔吃一次无所谓，但别像克林顿那样钟情，否则也会像他那样过了嘴瘾得了“心病”。脾气躁、易发怒克林顿的性格伤害了他在公众面前，克林顿总是面带灿烂笑容，但是，克林顿的前高级助理、好朋友迪克·莫里斯却曝出内幕：看似外表随和的克林顿，其实脾气异常暴躁，有时竟达到失控的地步。迪克·莫里斯就曾当过克林顿的“出气筒”，克林顿因为某件事情向他大发雷霆，情绪完全失控。克林顿一把揪住他的衣领将他掀翻在地，然后一只膝盖死死地顶在他的身上。在克林顿身边工作的人用喜怒无常来评价克林顿的性格，甚至有些工作人员认为克林顿得了精神疾病。人发脾气时，交感神经处于兴奋状态，心跳速度加快，心脏对氧气的需求量增加。如果发脾气的人是冠心病患者，平时没有症状，此时就会因为缺氧而出现头晕、心慌，甚至引发心肌梗死。另外，人在激动时，冠状动脉内壁的压力增高，较高的压力对血管内壁造成损伤，血管内壁一旦破溃，就会使冠状动脉的管腔变窄或完全堵塞。据说2004年，克林顿第一次心脏病发作的诱因，就是他和希拉里大吵一架，之后克林顿就心脏病发作、住院、手术。显然，恶劣情绪与心脏病发作有明显的“因果关系”。工作狂人莫拿健康当本钱用工作狂人形容克林顿并不过分，即使离开美国总统的位置，他依然闲不下来。离任后的他旋风般地四处演讲、成立克林顿基金、协助妻子希拉里竞选总统，直到担任联合国海地特使参与海地地震救灾，无论病前还是手术后，他几乎没有一天消停过。2004年，搭桥手术后的克林顿第三天就出院了，依然熬夜工作，生活如同30岁时一样忙碌。在他为妻子助选美国总统时，有人形容他就像一台没有开关的机器，几乎一天24小时都是“开着”的。2010年2月11日心脏病再次发作时，医生就怀疑他的心脏病与他参与海地救灾过于劳累有关。然而，在做完支架手术后的第二天，他就办理了出院手续，并开始计划赴海地继续他的救灾工作。在我国，搭桥手术后至少要住院10天，放支架手术后至少也要住院5天。现实生活中，克林顿式的工作狂并不少见。这里套用钟南山院士的一句话劝劝工作狂们：轻伤要下火线，莫拿健康当本钱。手术治疗冠心病不是一劳永逸6年内做了两次心脏手术，先是搭桥，后是放支架。克林顿的遭遇告诉人们，心脏手术不是一劳永逸的，这对于认为“只要做了心脏手术，心脏就相当于上了保险”的人们来说无疑是当头棒喝。很多病人放完心脏支架后，多年的症状一下子没有了，就以为冠心病全好了，其实不然，如果不良的生活方式不改变，冠心病的危险因素还存在，搭桥、支架术后还有可能出现狭窄，出现胸闷、胸痛等症状。如果症状比较重，还要进行手术，甚至有些患者会因为心肌梗死急性发作丢掉性命。搭桥和放支架后，有些人放弃口服药物治疗，这样是很危险的。搭桥后，医生会建议患者长期甚至终身服用抗血小板凝集的阿司匹林，一天服用一次，一次100mg，同时服用他汀类降脂药。对于支架治疗后，除了服用阿司匹林和降脂药外，还要加服另一种抗血小板凝集的药物波立维，波立维至少要与阿司匹林一起服用1年以上，有条件者可延长到2年，而阿司匹林和他汀类药，最好终身服用。患者痊愈出院后，一定要按照医生规定的时间，按时到医院进行复查。有助于医生了解术后恢复状况。如果术后病人出现了胸口疼痛或胸闷气短等不良症状，应及时和医生取得联系。手术或口服药只治标改变不良生活方式才治本我国著名心血管病专家胡大一教授经常说，手术、口服药物等花钱的治疗方式只治标，不花钱的方法才治本。胡大一教授所说的不花钱的方法，就是改变不良的生活方式，而这一极为重要的健康法则，却被人们遗忘在角落里。什么才是正确的生活方式？胡大一教授总结了三句话：吃饭控制八成饱，动腿要勤把步跑，睡眠充足熬夜少。先说吃饭控制八成饱，“饱”的概念本身有一定的弹性，所谓的“八分饱”不好量化，贵在大脑中有“控制”和“八成饱”的弦儿，不能学克林顿那样胡吃海喝。对于冠心病多发的老年群体来说，尤其是晚餐，不要吃太饱是很必要的，因为晚上吃得过多，运动又少，血液过多地集中在消化系统，心脏更容易缺血。再说动腿要勤把步跑。关于运动，胡大一教授最有发言权，他身上戴着一个计步器，每天走不够1万步不上床睡觉。1万步相当于6公里的距离，当然，并不是说每个人都要走够1万步，走8000步也行，但最好一次走完，如果不行，分2~3次也可以。快走和慢跑都可以，不宜过度追求快，运动的目的在于使心跳速度略快于人静止时，以达到锻炼心脏的目的。运动需要遵循“贵在坚持”这一原则，坚持一两个月，不会起到明显效果。需要提醒的是，老年患者应多选择在傍晚时间散步，因为高血压患者常有晨间血压波动，早晨4~6时是高危时段。除此之外，对于心脏病患者来说，凌晨到上午10时也是高危时段，应尽量避免过于剧烈的运动。最后说说睡眠充足熬夜少。高血压是引起冠心病的常见原因，对于高血压患者来说很忌讳熬夜。睡眠不好会直接影响血压的控制，造成血压波动不稳，不稳的血压又会对冠状动脉的内壁造成冲击，导致血管内壁受损，出现冠状动脉斑块，造成狭窄。人的生物钟是这样的，血压呈现白天高、夜间低的“勺形”规律，如果晚上睡眠不好，交感神经处于兴奋状态，血压就会上升，一旦“勺形”规律被打破，血压该低的时候没有低，冠状动脉内壁长时间处于高压状态就会受到损伤。所以，克林顿式的熬夜是心脏的大敌，晚上9时半上床，10时进入梦乡对身体最好。

1.紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。2.蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状3.缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋4.长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现5.长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血

肺动脉高压（PAH）是一种进行性发展的疾病，导致右心功能衰竭，最终死亡。肺动脉高压病理学机制复杂，涉及包括骨态样蛋白受体II（BMPR2）、Activin样激酶型-1、5-羟色胺转运因子（5-HTT）的遗传机制，以及前列环素、内皮素、内皮细胞功能异常、一氧化氮（NO）通路、5-羟色胺（5-HT）、炎症、血栓等改变的分子细胞机制。按照肺动脉高压的发病原因，WHO将其分为：动脉型肺动脉高压、左心疾病相关型肺动脉高压、缺氧和肺部疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相关性肺动脉高压、其他少见疾病引起肺动脉高压。针对以上病理和病因，近年PAH治疗有了极大进展，包括基础治疗、针对发病机制的新型药物治疗、介入及外科手术治疗以及其他治疗。药物治疗治疗肺动脉高压更是取得长足发展。心导管下急性血管舒张试验阳性的部分IPAH患者对Ca2+通道阻断剂治疗反应良好。Sibton等对557例IPAH患者回顾性分析后得出结论：使用血管舒张剂后，心输出量无改变情况下，平均肺动脉压（mPAP）下降≥10mmHg，或mPAP≤40mmHg时为血管舒张试验阳性反应，这类特发性肺动脉高压（IPAH）病人可以使用Ca2+通道阻断剂治疗。长效尼群地平或氨氯地平等都是推荐药物；异搏定由于负性肌力作用而不推荐使用。在使用Ca2+通道阻断剂治疗时，应该监测其安全性和疗效，若使用Ca2+通道阻断剂后IPAH患者功能分级（FC）达不到Ⅰ或Ⅱ级（FCⅠ或FCⅡ），需要考虑其他治疗方案。前列环素静脉注射epoprostenol能够提高IPAH患者FC、6分钟步行距离（6MWD，运动耐受试验），改善血流动力学，延长生存时间。一项针对81例FCⅢ和FCⅣIPAH患者的开放、随机研究证明，静脉注射epoprostenol显著提高患者6MWD和改善血流动力学以及延长生存期的优势。同样，观察研究证明IPAH患者长期静脉注射epoprostenol可获得长远疗效：Sitbon等报导178例FCⅢ有和FCⅣIPAH患者长期静脉注射epoprostenol，1、2、3、5年生存率分别为85%、70%、63%、55%，明显高于以往未接受前列环素治疗病人。Similarly等观察162例FCⅢ和FCⅣIPAH静脉注射epoprostenol，1、2、3、5年生存率分别为88%、76%、63%、56%，且FC、运动耐受和血流动力学均显著改善。有观察研究证明静脉注射epoprostenol改善结缔组织疾病（CTD）相关PAH患者6MWD和血流动力学，而对观察期内死亡率变化影响作用不显著。同样有研究证明了该治疗在先天性心脏病、HIV、高血压相关PAH患者中的有利作用。Epoprostenol治疗需给病人留置中心静脉导管，药物通过特殊的持续输液泵装置而持续输入静脉。从2 ng/（kg·分）剂量开始，根据病人症状改善和不良反应逐渐调整剂量。长期治疗最佳剂量为25～40 ng/（kg·分）。长期过量可导致高输出量心功能衰竭，一般不良反应包括头痛、下颌痛、颜面潮红、恶心、腹泻、皮疹、肌痛；感染等不良反应可致命，故使用需慎重。目前FDA已经批准静脉epoprostenol用于FCⅢ和FCⅣIPAH和硬皮病相关PAH。Treprostinil是一种稳定的拟前列环素药物，首次开发的持续皮下注射药物。一项持续12周包含470例FCⅡ、FCⅢ和FCⅣPAH患者以及CTD、先天性心脏病相关PAH患者的随机安慰剂对照研究显示，皮下注射treprostinil达到使患者6MWD增加16m这一具有统计学意义的结果。6MWD的改善是剂量相关性的，最高剂量用药后6MWD提高达40m（四分位数）。但85%患者出现注射部位疼痛、红斑。其他不良反应是头痛、腹泻、皮疹、恶心。FDA已于2002年批准treprostinil用于FCⅡ、Ⅲ、ⅣPAH。较静脉epoprostenol具有潜在益处，且半衰期长。静脉treprostinil已经研制开发，FDA于2004年批准静脉treprostinil用于不能耐受皮下注射的FCⅡ、Ⅲ和FCⅣ的PAH患者；静脉用药剂量大，在改善6MWD、血流动力学方面具有更良好的效果。吸入和口服剂型正在研发中。iloprost是用于吸入的稳定的拟前列环素，每日吸入6～9次。FDA已经批准用于FCⅢ和FCⅣPAH。研究证明短期疗效中，提高各种PAH患者FC和6MWD显著优于安慰剂；远期疗效观察少。beraprost是口服的拟前列环素药物，半衰期短。12周的随机、双盲、安慰剂实验证明其在提高6MWD中的显著作用，但是12个月的用药观察实验中发现：用药3～6个月6MWD有显著提高，而这一有效作用不能持续到9～12个月，故远期疗效尚待进一步证实。日本、韩国已经上市。内皮素受体拮抗剂波生坦是一种口服剂型、活性好、非选择性内皮素受体拮抗剂。针对FCⅢ或ⅣIPAH及CTD相关PAH患者服用波生坦安慰剂对照研究，Channick发现服用波生坦PAH患者6MWD提高36m，与安慰剂组对照，用药组患者mPAP、心脏指数、肺血管痉挛均明显改善；同样在备受瞩目的BREATHE-1试验中，服用波生坦组患者6MWD增加36m，而对照组6MWD减少8m。一项长期观察研究发现，长期服用波生坦治疗患者生存期较NIH（美国全国卫生研究生）记录明显延长。服用波生坦可使大约11%服药患者肝脏酶水平增加3倍以上，其他不良反应还包括头痛、颜面潮红、四肢末端水肿及罕见的贫血，波生坦有致畸作用。FDA已经批准波生坦治疗FCⅢ和FCⅣPAH，用药过程中需要每月监测肝功能、每季度复查外周血常规，即将临产的妇女须每月观察。Sitaxsentan是一种选择性ETA拮抗剂，STRIDE-1试验纳入178例FCⅡ、Ⅲ、ⅣPAH患者，包括IPAH或CTD、先天性心脏病相关PAH，以心肺运动后测定最大氧耗量为观察指标，期中服药剂量300mg患者中3.1%患者最大氧耗量改善，而服用100mg剂量药物组最大氧耗量无改善；两组剂量患者6MWD均明显改善，血流动力学适当改善。常见不良反应为头痛、外周水肿、恶心、鼻衄、瞌睡。Sitaxsentan和华法林之间相互作用；使用100mg和300mgSitaxsentan患者分别有5%和21%出现过转氨酶＞3倍正常上限值，正因为容易引起严重的转氨酶异常，故300mg的用量不能被接受，推荐用量为50～100mg。Ambrisentan是一种选择性ETA拮抗剂。64例IPAH、CTD及药物、HIV相关PAH患者随机接受4种剂量ambrisentan（每天1、2.5、5、10mg）治疗，治疗12周每组患者6MWD均提高36m，平均肺动脉压降低、心脏指数增加；3.1%患者出现转氨酶高于正常上限3倍。各种剂量与安慰剂之间的对照研究正在进行。磷酸二酯酶抑制剂西地那非（Sildenafil）：SUPER试验证明Sildenafil是一种有效的、高选择性的PDE-5抑制剂，能够改善PAH患者运动能力、FC和血流动力学。这一随机双盲、安慰剂对照试验纳入278例有症状的PAH患者，包括IPAH及CTD、先心病相关PAH，患者随机分组、给予每日3次的20、40、80mg剂量的sildenafil，12周3种剂量的治疗患者6MWD分别提高45、46和50m，病情急性加重次数没有明显变化；期中222例患者坚持Sildenafil单药治疗1年，6MWD提高51m。主要不良反应有头痛、颜面潮红、消化不良、鼻衄。FDA于2005年批准西地那非用于治疗PAH，推荐剂量为20mg，每日3次。正在研究开发中的治疗方法除以上介绍的药物治疗外，目前有一些新的治疗方案正研究、开发，期待不久的将来应用于临床实际。血管活性肠肽属于分泌性胰高血糖素相关生长素释放因子家族，能够抑制血小板活化和血管平滑肌细胞增殖，并具有显著的肺血管扩张作用。一项开放试验证实，8例吸入血管活性肠肽IPAH患者病情明显改善。目前新的抗肺动脉高压药物作用于angiopoeitin和血清素通路，同时生长因子抑制因子也是新抗肺动脉高压研究方向之一。基因治疗仍然在研究的启蒙阶段，但是可能为有效控制PAH带来广阔的前景。将PAH小鼠模型的内皮素前体细胞转染一氧化氮合酶，使PAH小鼠右室压力下降、生存期延长。总之，肺动脉高压治疗研究进展发展较快，医生在治疗用药中应考虑各方面因素，包括心肺血流动力学、有无心衰及药物相互间作用与不良反应。病人心肺功能分级量化对选择药物及药物疗效也有重要影响。

1.注意休息，劳逸结合，避免过重体力活动。但在心功能允许情况下，可进行适量的轻体力活动或轻体力的工作。2.预防感冒、防止扁桃体、牙龈炎等。如果发生感染可选用青霉素治疗，对青霉素过敏者可选用红霉素或林可霉素治疗。3.心功能不全者应控制水分的摄入，饮食中适量限制钠盐，每日以10克以下为宜，切忌食用盐腌制品。4.服用利尿剂者应吃些水果。5.房颤的病人不宜做剧烈运动。应定期就诊，在适当时期要考虑接受外科手术治疗。6.如需拔牙或做其他小手术时，术前应采用抗生素预防感染。

女 29岁15岁时发现心杂音，近3年心悸、气促，有轻度紫绀。X线示重度肺动脉高压。肺门动脉高度增粗、扭曲，外围血管纹理纤细成残根状，肺动脉段瘤样扩张。心脏超声：中央型房间隔缺损，直径3.3cm，双期双向分流。右房、右室明显增大。估测肺动脉压力102mmHg。患者已有明确的右向左分流，失去手术治疗机会。

心功能是指心脏通过舒缩活动为机体提供满意血液循环以维持生命的能力，通常分为四级。 １级：偶有心慌气短症状，能从事体力活动。 ２级：能从事轻度体力活动和正常工作，但劳累后易心慌气短。 ３级：不能从事体力活动，生活尚可自理，但稍有活动即心慌气短。 ４级：处于严重心衰状态，不能正常生活，只能卧床休息。 前2级者可休息、少量服用强心、利尿药后改善；后2级患者要去医院就诊，严格综合治疗。