史洁医生的科普号

小可是个可爱的小男孩，2年多前已经在玉泉进行过1次切除性手术，这次小可复诊并不仅仅只是例行复查，而是在手术无发作2年后家长沮丧的发现，小可的痉挛发作复发了。2年多前第一次手术后家人惊喜地发现，之前的痉挛发作停止了，而小可也以比较快速的速度在运动、智力发育方面发育。没想到2年多后癫痫复发了，从复发开始，小可的发育再次变慢甚至停滞，家长非常着急，再次到玉泉进行手术评估。

由于各种原因引起发烧（通常高于38℃）后，有的孩子可出现意识丧失、肢体抽搐、呼吸困难、口吐白沫，一般2分钟内缓解，有的会时间稍长，这种情况比较常见，发生在3-10%的儿童，叫做热性惊厥。需要注意必须排除脑部感染或者体内电解质紊乱、脱水等等情况，才可称作热性惊厥。由于脑部炎症、各种原因造成的电解质紊乱或者脱水等原因造成的肢体抽搐，虽然同时也可有发烧，也不属于热性惊厥，需要尽快就医。热性惊厥多数发生在3个月龄到6岁之间的儿童，通常发病高峰年龄在1岁半左右。多数热性惊厥不会对孩子造成实质损害，但因为出现比较紧急，家长没有思想准备，多数比较慌乱、恐惧，所以是儿科急诊常见的就诊情况。热性惊厥一般分为两类：单纯性和复杂性热性惊厥。单纯性热性惊厥较多见，发作多为全身性，持续时间较短，多数2-5分钟缓解，一般24小时内不会再发，一般认为此种不会对儿童智力行为认知造成不良影响。复杂性热性惊厥，抽搐可能是半身性或局部性，体温没烧到很高就发生惊厥，抽搐时间比较长，大于10分钟，24小时内可以多次惊厥，复杂性热性惊厥预后没有单纯性的好，有时还需要与癫痫相鉴别，家长应注意及时到儿童神经内科就诊进行必要的检查。儿童发生热性惊厥时，家长不要慌乱，冷静处理；保护患儿不要受到外伤；患儿抽动时不要用力按压患儿肢体，不要束缚患儿；不要掐人中，不仅不起作用，反而容易掐出皮下损伤；检查患儿的口鼻，如果有分泌物、口水或呕吐物，要将患儿侧卧，清理口腔，保持呼吸道通畅，避免窒息；一定要注意患儿开始抽搐的时间，如果患儿抽搐时间较长，快到5分钟还不缓解，应立即到医院急诊处置终止惊厥。家长应提前留意家附近拥有儿科急诊的医院或者儿童医院，必要时可以立刻就诊。有的患儿发生热性惊厥抽搐时间不仅长，而且长时间不停止，甚至达到癫痫持续状态，这种情况很危险，容易造成脑缺氧损伤，致死率达3%，因此家长要特别关注抽搐时间，如果几分钟内不停止，就立即就诊。除了终止惊厥之外，惊厥停止后，家长还应带孩子就诊查明发烧的原因，对症施治，比如呼吸道感染的儿童应用相关抗生素，脱水或电解质紊乱的儿童需要补液治疗等众多情况。

癫痫手术的一个基本问题是，怎样勾勒手术切除的皮层的边界，才能达到术后无发作？在发作期早期涉及的哪些皮层必须切除才能避免术后复发？这一直是重点研究和持续研究的领域。近期癫痫权威杂志Epilepsia上发表了一篇关于早期扩散区与癫痫手术效果关系的文章。在此把文章的研究方法、目的及其结果等信息分享给大家。该研究是一篇系统综述，使用的是Meta分析的方法。在文章的背景中，讲到在发作起始时即t=0时累及的皮层区域有能力产生癫痫发作，这个大家基本公认。但当t=0+x时累及的皮层区域是否也都具有产生癫痫发作的能力？如果确实也具有产生癫痫发作的能力，那么那个x是多少？毕竟手术需要切除所有有能力产生癫痫发作的皮层，才能治愈癫痫，因此弄清楚这个问题很必要。意思是说，有的皮层虽然在发作过程中被募集了，但它本身其实并没有产生癫痫发作的能力，只是正常的皮层暂时性脱离了稳态，而有的皮层在发作早期就被募集、确实具有产生癫痫发作的能力，应该被手术切除。该研究涵盖了Medline数据库1990-2019跨度达29年的所有研究，入选的研究需要符合标准：多达10个或更多癫痫患者的人类研究、使用颅内电极研究早期扩散过程、对发作扩散与手术效果做相关分析、随访时间至少1年。研究从Medline中识别了4562个研究，经过筛选，最终有15个研究符合条件，进入分析。15个研究中包含的患者数量从15-177人，其中11项研究使用硬膜下电极联合或不联合深部电极，另外4项是采用立体脑电图（SEEG）或深部电极。其中有7项研究的结果支持作者的假设：切除发作早期扩散区与手术后获得良好效果相关，相反，未切除早期扩散区术后效果差相关；或发作期电活动快速扩散的与术后效果差相关。其他8项研究并未驳斥以上假设。该研究指出发作起始后3-10秒作为发作早期快速扩散的阈值。如果这个时间点之内涉及的皮层没有被切除，则可能更容易在手术后出现癫痫复发。当然由于本研究是系统综述，本研究结果会受到系统综述这种方法的限制，这个确切的时间点（有关早期发作扩散的时间点）的确定仍然需要进一步研究，如前瞻性病例对照研究。清华大学玉泉医院癫痫中心自2013年起已经开展了立体脑电图（SEEG）技术，基本摒弃了硬膜下电极这种创伤大、易感染的方法，是国内最早一批应用SEEG的癫痫中心。本癫痫中心在2019年获批中国抗癫痫协会全国第一批综合癫痫中心，是对本中心工作能力和水平的认可。在药物难治性癫痫的治疗特别是外科手术治疗方面具有丰富的经验。本癫痫中心一直在癫痫外科前沿领域，不仅关注国际进展，更努力将有利于癫痫患者治愈、微创的新技术尽早应用于临床，为癫痫患者的治愈谋福利。

Dravet综合征是一种婴儿期起病的，难治性、遗传性癫痫性脑病。抗癫痫药物效果欠佳，发作具有对发热敏感的特点。对Dravet综合征患者的家属有以下建议：需要到经验丰富的儿童癫痫中心进行诊治，进行正确的

致痫灶位于患者大脑的运动区，边界不清，手术切除容易偏瘫，怎么办？这种情况是不少癫痫中心常规拒绝手术的情况，且看清华大学玉泉医院癫痫中心是怎么解的。小小文是个活泼可爱自信阳光的小男孩，虽然癫痫困扰他1年有余，虽然不分时间场合癫痫发作会突然拜访他，甚至在课堂上也不例外：右侧上肢不可控制的抖动，但小小文依旧保持着自信阳光，因为他有爱他的爸爸妈妈爷爷奶奶、理解支持他的老师和同学。经过术前评估，显示左侧大脑负责上肢运动的部位有个不正常的脑沟，并且这个脑沟周围有些模糊，有可能是个FCD？结合症状学、脑电图、PET等信息，经过多学科会诊专家们认为这很有可能是致痫病灶，由于位于运动区，正好是控制手的部位，专家们建议安置SEEG电极进行精准定位后，再视情况决定切与不切。在做好充分准备后，给小小文置入了SEEG电极。经过一段时间的记录和小小文的良好配合，确定了这个异常脑沟及其周围确实是致痫灶。主刀医生根据SEEG监测结果，为其划定了开颅手术切除的区域。但是问题来了，这个部位正好在控制手的区域，这个地方能切吗？病灶周围有运动功能吗？怎样切才能既切干净病灶，又不伤及手的功能呢？因为早就考虑到这个问题，主治医生在术前评估阶段就为小小文进行了必要的DTI扫描，也就是一种磁共振序列，有了这个数据，医生可以后期使用它生成病灶处皮质的纤维束影像。结果发现，这病灶的地方有丰富的纤维束，确实是有运动功能的，一定要在手术中加以保护！另一个问题来了，手术中怎样保护才能让小小文术后右手的运动不受明显影响呢？我们在手术中为小小文使用了导航、术中运动诱发电位监测和术中脑电监测。这样主刀医生可以一边缓缓切除病灶，一边监测运动功能，达到既切干净病灶，又保护右手功能的目的。虽然这些监测都比较耗时耗力，但有什么比术后患者拥有良好功能更重要呢？！医者，为了患者的健康，确实很努力。现在小小文手术后已经2年了，不仅右手功能没有受到影响，而且术后再也没有癫痫发作，手术后两周就无忧无虑地回归了课堂，继续做一名阳光男孩。

我国有大约1000万的癫痫患者，其中多数患者是在儿童期起病。虽然多数患者经过正规抗癫痫药物治疗可获得良好预后，但仍然有约30%的癫痫患者为药物难治性癫痫。同样癫痫儿童中也有相当一部分患儿为药物难治，需要进行术前评估看能否通过外科手术控制癫痫发作。癫痫患儿在术前评估中如果在脑部发现致痫灶，通过手术切除致痫病灶，则可能获得癫痫控制，从而获得良好的手术效果。因此手术治疗对这部分患儿是一个非常重要的治疗手段。能不能获得好的效果，离不开术前完善的术前评估。癫痫儿童进行术前评估所面临的挑战有哪些呢？1. 由于脑发育不完善，神经影像特别是MRI对致痫病灶的显影可能不够充分：多年的临床经验和多家中心发表的研究发现，低龄儿童在2岁内的髓鞘形成期可影像头颅MRI对致痫病灶的显影能力。以前的一些研究表明，如果两岁内癫痫患儿术前评估没有发现病灶，则应该在两岁后再复查一次MRI扫描寻找致痫灶。近几年，对幼儿髓鞘化对致痫灶显影进行了很多研究，发现多数癫痫患儿在出生后3个月之内进行高质量的头颅MRI扫描对致痫灶显影是可以的，但大约在7-14个月龄这段髓鞘化最明显的阶段可影响致痫灶在MRI的显影，从而在术前评估中难以看到病灶。但如果患儿的致痫灶足够大和突出，即使在这个时期也是有可能显影的。因此如果患儿处在7-14个月这个年龄段，可能术前评估MRI显示病灶比较有难度。之后过几个月可再次进行术前评估。2.低龄儿童症状学和脑电图有时难以为定位诊断提供可靠信息：低龄癫痫患儿常表现为癫痫性脑病，可有多种发作类型，较为复杂，可为全面性发作，也可有局灶性发作。即使为某个脑叶局部病变，也一般不表现出与成年人相似的发作症状。低龄儿童即使病因不同、病灶部位不同，但都可能表现为婴儿痉挛/癫痫性痉挛，脑电图高度失律。由于婴幼儿脑皮层性兴奋性高，且不稳定，癫痫放电常表现为多灶或广泛的，可有多种发作，且这些放电有时并没有明确定位价值。因此，低龄儿童的脑电图和症状学有时难以用于定位定侧，但我们临床上必须在术前评估中进行视频脑电图监测发作，因为部分患儿的脑电图和症状学可以定侧定位。有些对定位没帮助的，如果能在影像上找到可靠致痫灶，患儿依然有很大的从手术中获益的机会。3. 在成人中较成熟的脑功能定位技术如功能磁共振、皮层电刺激、部分神经心理学检查等在儿童患者中难以实施：当致痫灶位于脑部功能区如运动区、语言区、视觉区时，如果时成年人患者我们会安排患者进行任务态功能磁共振扫描，定位功能区，在术前评估中评价致痫灶与功能区的位置关系，预测手术对功能是否有影响，尽量避免损伤功能。皮层电刺激可以定位功能区，一些神经心理学检测也有一定定侧的价值，但以上检测都需要患者的良好配合，在医师指导下完成任务。这些在低龄儿童无法完成。但并非完全无办法，位于运动区附近的致痫灶，我们可以进行纤维束成像，显示控制运动功能的传导束，在手术中进行导航，避免损伤该传导束，同时进行手术中电生理监测，以保护运动功能。4. 小儿癫痫外科的手术适应症尚无统一的标准，在术前评估中，各个癫痫中心把握手术适应症的水平参差不齐：比如说，一个癫痫患儿在某癫痫中心评估完后给的方案是半球离断手术，家长不放心，换了另一家癫痫中心进行术前评估后，给的方案却是一侧后头部离断，并且后头部离断后患儿癫痫完全无发作了，发育明显进步。这说明各个癫痫中心对于手术适应症把握的程度和水平有差异。所以作为家长还是要仔细甄选合适的癫痫中心。术前评估是个复杂的大工程，需要神外、神内、脑电、影像、心理等多个学科的专家参与。癫痫儿童的术前评估更是具有以上所提到的几个方面的挑战。但癫痫患儿的家长们应保持信心，到高水平的癫痫中心、进行完善的术前评估有能力识别出能从手术中获益的癫痫患儿，并且儿童的大脑发育潜力巨大，具有比成年人大得多的可塑性，如果术前评估发现致痫灶并且建议手术切除，是很有可能获得良好的手术效果的！

小亮是一个1岁8个月的男孩，诊断婴儿痉挛已经有差不多快1年的时间。最初他的症状是猛烈的点头、抱球样动作，症状明显时会一头扎下去，并且成串出现，一串最多能有50-60下，患病3个月时家人带着小亮来到首都确诊了“婴儿痉挛”，并且应用了ACTH治疗，治疗进行到一半痉挛发作就消失了，家人很欣慰，继续口服抗癫痫药物治疗。但由于小亮家并不在首都，过来复诊不太方便，最近半年没有来京。小亮家人最近有些疑惑，因为小亮控制住痉挛发作已经10个月了，但发育的进步却不明显，而且最近一段时间家人发现小亮有时有嗓子中“嗯”一声或是眨眼一下或几下的情况，不知道是不是异常。带着疑问，家人带着小亮来到玉泉癫痫中心进行视频脑电图检查。经过4小时的视频脑电图检查，脑电图医师阅图后明确地告诉小亮父母，4小时的视频脑电图记录到1串成串痉挛发作，但由于症状轻微，家长确实难以发现，表现为喉中“嗯”一声或眼睛眨动一下或眼睛向下看一下等。这下明白了，小亮的痉挛发作已经复发了。医生告诉小亮家长，延误治疗与不良的治疗效果相关，并且早控制痉挛发作有利于获得更好的认知和发育，于是小亮的家长抓紧挂了号，为小亮的治疗继续做出努力。第一， 一定要选择视频脑电图，不要选择不带视频的脑电图和动态脑电图。典型的婴儿痉挛的发作表现为点头、拥抱、屈曲痉挛，并且成串出现是婴儿痉挛的特征。但除此以外，痉挛发作还可以呈单次孤立出现，不成串，或者表现为其他症状，因症状较轻不容易被家长发现。在婴儿痉挛经过治疗后，发作症状可减轻或变得不明显但仍是痉挛发作，如轻微眼睛翻一下、喉中发声、苦笑、打哈欠、或轻微抬肢体等，这种情况不容易被家长发现，往往在视频脑电图中被医生确认确实是痉挛发作，有的患儿的痉挛发作细微到只能由脑电图医师借助视频脑电图及同步肌电的表现才能发现和确认。因此，患有婴儿痉挛的患儿做脑电图检查时一定要选择做带视频同步记录的视频脑电图检查。第二， 对检查时长有要求。怀疑患有婴儿痉挛的患儿或者是怀疑患儿的痉挛发作未得到控制仍有发作时，应进行一定时长的视频脑电图检查。一般认为，如果患儿能够耐受，最好进行24小时视频脑电图检查，这期间需要包含清醒期、睡眠期和发作期。但临床上很多患儿年龄小，难以坚持24小时，可进行至少4小时的视频脑电图监测，必须包含睡眠期和清醒期，包含发作期，对确诊有很大帮助。对于有发作的婴儿痉挛患儿来讲，全面的视频脑电图检查应包括清醒期、睡眠期、以及发作期。

婴儿痉挛是一种以痉挛发作（典型的为点头抱球样动作）、脑电图呈高度失律、智力运动发育迟缓为特征的癫痫性脑病，传统上具有以上三点的叫做West综合征。但临床上可见到不少婴儿痉挛的患儿不一定具备以上所有特征，因此在2010年国际抗癫痫联盟使用“癫痫性痉挛”来描述此病。患有婴儿痉挛的患儿，除了视频脑电图之外，在早期即应该进行头颅磁共振、血尿代谢筛查、发育商评价、相关化验等，有时医生还会建议其进行基因检测。其中有一条很重要：早期应进行高质量的神经影像学检查，特别是头颅磁共振(MRI)扫描。这是为什么呢？起病早期即进行一个高质量的头颅MRI检查，有可能明确患儿是否具有结构性的病因，常见的有皮层发育不良、发育性肿瘤、各种病因导致的脑软化灶等。家长可能会问，那这有什么价值呢，即使发现了这些异常，还不是让我们先做药物治疗？其实未必完全如此。如果在早期MRI扫描就发现了这个异常，那么有可能患儿的治疗路径会发生改变。一般情况下，婴儿痉挛患儿经过MRI检查没有发现结构性病因的，多数会进行药物治疗：ACTH、单药，后续调药，控制不住再加药，甚至加到三、四种药物，有的能够控制住，有的也不一定能控制。而且这些过程需要耗费时间，一年两年甚至更长的时间，患儿在此期间本来是大脑发育很重要的时间段。但是如果在疾病早期就在脑内发现了导致痉挛发作的致痫性病灶，那么如果一两个药物效果不佳，医生很有可能较早地建议进行手术评估和进行手术治疗，很有可能在术后获得无发作结果，为患儿争取到发育的机会。如果发现的结构性病灶是发育型肿瘤，医生会更早建议进行手术。对于发作难以控制的婴儿痉挛患儿，如果能尽早进入综合癫痫中心的手术队列，对患儿算是莫大的喜讯。不过大家切记是高水平的综合癫痫中心哈！MRI要进行高质量的，不要随便找个地儿就做了，如果不知道该到哪儿做，就去综合性癫痫中心去做。

小敏是一位可爱的小男孩，来院术前评估之时已经快要3岁，但发育迟缓，只会跟着父母说“爸爸妈妈”，其他的话都不会说。小敏1岁之前基本都正常，但是在1岁时不明原因出现发作性轻微点头，一开始家长没在意，后来慢慢的，症状越来越重，点头动作很大，有时伴有双手握拳，成串发作，每天发作1、200下。曾经口服过丙戊酸、托吡酯、氯硝西泮治疗，但都没有达到发作控制。小敏从起病后，发育开始越来越落后于同龄孩子，家人非常着急。在听说有术前评估这条路时，立刻来到玉泉医院癫痫中心诊治。进行脑电图监测后明确了小敏患有“癫痫性痉挛”，脑电图显示没有高度失律，间期放电为广泛多灶，发作期症状也没有定侧价值，发作期放电也是弥漫的。这样的脑电图对定位没有什么帮助。之后进行了3T磁共振扫描和PET扫描，磁共振结果为阴性，PET可见左侧额、颞、顶、枕代谢都减低，这么大范围的代谢减低对于定位也没有帮助。这三项主要的术前评估检查都没有明确的指向，仿佛评估陷入僵局，难道小敏不适合做手术吗？

巧克力是现代社会非常流行的零食，而巧克力吃了以后可以提升精神，开心，甚至人称有甜蜜幸福的感觉，人们担心这种“兴奋”会使癫痫患者出现癫痫发作，因而很多家长不允许患有癫痫的孩子食用巧克力。巧克力含有什么成分，让大家这么担心呢？巧克力是由可可豆加工而成的，巧克力的主要成分有可可脂和可可块，这两种成分常出现的巧克力的成分表里，食用巧克力后具有提升精气神的成分主要是可可碱，这种物质存在于可可块中。另外巧克力还含有一定量的咖啡因，有提升精神减轻困倦感的作用。如果吃完巧克力太精神了，以至于不好好睡觉、过度劳累，容易诱发癫痫发作，这么看来，好像家长们的担心不无道理。其实，巧克力中所含有的可可碱是比较微量的，100g牛奶巧克力中仅含有约0.2g可可碱，而咖啡因的含量约为20mg，这仅仅相当于一杯拿铁咖啡所含咖啡因量的大约五分之一。但含可可70-85%的黑巧克力所含有的可可碱和咖啡因含量大约相当于牛奶巧克力的的四倍，这个量接近一杯拿铁咖啡中咖啡因的含量。既然巧克力确实含有可可碱和咖啡因，容易造成兴奋劳累，从而从理论上来讲有可能增加癫痫发作的几率，那么癫痫患者就一点不能吃巧克力马？我们如果站得更高一点，从更全面的角度去看待，可能这个问题就好解决了。癫痫患者需要均衡健康的饮食，这一点毋庸置疑。我们来看看巧克力的成分，市面最常见的是牛奶巧克力，有调查发现牛奶巧克力中糖的含量几乎占到巧克力质量的一半甚至更多，这个量是不是触目惊心？过多的糖摄入可以造成肥胖、蛀牙、促进糖尿病、促进痛风的发病，仅仅就这一点来讲，我们能让我们的孩子，不管是健康的，还是患有癫痫的孩子，随便、大量、无节制的吃这种东西吗？刚才提到牛奶巧克力中的咖啡因的含量其实也挺低，100g牛奶巧克力仅含有约五分之一杯咖啡里含有的咖啡因，这个量的话，还没有达到通常人们所担心的那个量。有专家建议，癫痫患者每天不要喝超过四杯咖啡（一天四杯！大家听听就行了，有的对咖啡因敏感的人饮1杯咖啡就会烦躁、紧张、脸红、多尿、心慌、心动过速等“咖啡因中毒”的症状），否则容易诱发发作。四杯这个数，在我们的心目中有些多，这个数字是来自西方国家的专家所给的建议，国人可以参考这个数字，再根据东方人的生活习惯，适当地减少，比如偶尔喝一杯咖啡，可不可以？如果是可可含量大于70%的黑巧克力，那么其中的可可碱和咖啡因显然比牛奶巧克力高了很多，因此，建议可以选择可可含量低的牛奶巧克力、选择白巧克力，不选可可含量高的黑巧克力，并且控制巧克力的摄入量，以利于控制癫痫发作。上文提到的是一般而言，泛泛而论，那么具体到每个人，可能情况各有不同。在数据库中一查，也能查到饮用中量咖啡诱发了癫痫发作的病例报告。如果患者想要了解自己的癫痫发作对于巧克力、咖啡是否敏感，那么需要认真记录自己的每一次癫痫发作的日期，以及当天有没有什么特别的事情比如吃没吃巧克力、吃了多少，或是是否喝咖啡或者奶茶以及数量，或是熬夜或是精神压力过大，等等，也就是记录癫痫日记，记录三个月到半年，回过头来分析自己的癫痫发作和这些事情有没有关联，有助于弄清楚自己的癫痫发作是否受到巧克力或咖啡的影响。