西北妇女儿童医院骨科科普号

典型病例：女，1月，以“双髋查体”于门诊就诊，髋关节超声结果示左髋Graf Ⅲ型，右髋GrafⅠ型（图一）。佩戴支具外观图。（图二）。拍片示左髋脱位（图三）。行图宾根支具治疗（图四）。2月后复查髋关节超声左髋恢复为GrafⅠ型。继续佩戴1月后停止。6月复查时左侧股骨头已复位，但骨化中心未出现（图五）。6月后每2月复查x线片，1岁后每6月复查x线片。末次随访患儿23月示左侧髋臼指数为24度，已经恢复正常（图六）。图一图二图三图四图五图六

Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足进展姜海综述 苗武胜审校西安市红十字会医院儿骨科 710054先天性马蹄内翻足是一种儿童常见畸形，其发病率约0.1%，严重影响儿童骨与关节的生长发育。国际医学界的大多数学者认为，先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗，新生儿时期是治疗先天性马蹄内翻足的最佳时机。目前国际上公认的非手术治疗治疗方法是Ponseti法，它由美国Iowa大学的Ponseti提出，应用该方法治疗马蹄内翻足，可以使儿童获得有力量、灵活而无疼痛的足，完全避免了手术治疗带来的复发、足的僵硬、疼痛和软弱无力的后遗症。而且，该方法简单、实用、有效并且治疗费用低廉，易被儿童及家属接受。先天性马蹄内翻足的病理改变主要是前足的内收、内翻，中足的高弓，后足的跖屈畸形[1]。Ponseti所倡导的非手术治疗方法的核心操作是：距骨头是所有矫形的支点，通过轻柔的手法操作，然后连续石膏管型矫形加经皮跟腱切断术，辅以足外展矫形支具佩戴，以及在必要的时候实施胫前肌转移手术。现将Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足的不同方面进展进行综述，以期能对临床治疗有所借鉴。一、Ponseti方法的临床效果很多作者[2-3]通过长期随访手术治疗的先天性马蹄内翻足术后效果，发现手术会导致足的僵硬，功能受限。而采用Ponseti方法治疗的先天性马蹄内翻足儿童治疗后具有柔软，无痛，功能良好的足。Milind[4] 等从2003年10月 至2007年7月运用ponseti 方法治疗49名（67足）先天性马蹄内翻足儿童，平均随访5年时间（最短随访时间为3年）。44 名儿童（58足）获得了优良的结果。认为ponseti 方法治疗儿童先天性马蹄内翻足安全，有效，中期效果满意。Ippolito [5]等比较了两种不同的治疗方法在先天性马蹄内翻足儿童中的运用。第一组32名（47足），随访至平均25岁。第二组32名（49足），平均随访至19岁。第一组采用作者自己的手法技术和石膏固定。第二组采用ponseti 方法治疗。通过Laaveg 和 Ponseti 评分系统，第一组平均得分74.7分，第二组85.4分。通过比较作者认为ponseti 方法具有更好的远期效果。Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足具有良好的近期、中期及远期效果。与手术相比，具有更好的临床效果，值得推广。但在运用的过程中，有很多方面需要进行注意。二、Ponseti方法在运用过程中的进展1、不同外固定材料的使用Ponseti推荐使用普通石膏，认为普通石膏比玻璃纤维经济并且容易成型。国内王延宙[6]运用聚酯绷带代替普通石膏治疗先天性马蹄内翻足儿童，认为聚酯绷带材质轻、塑型快而牢固、应用方便等，对于年龄较大的儿童更适合，可减少石膏靴损毁、移位和脱落，保证治疗效果。Pittner [7]等通过两组儿童对比普通石膏与玻璃纤维材料在Ponseti治疗方法中应用的效果，儿童随机的分为两组，采取两种不同的石膏材料。总共31名先天性马蹄足儿童（39足）进行了对比。13名儿童（16足）采用了玻璃纤维，18名儿童（23足）采用了普通石膏。两组的病变严重程度采用Diméglio评分系统，平均评分没有显著性差异。系列石膏治疗结束后，普通石膏组Diméglio-Bensahel得分显著低于玻璃纤维组。作者认为玻璃纤维组具有更好的石膏顺应性，持久性，家长满意度高。外固定材料只是将患足维持在一个矫正后的位置，石膏或聚酯绷带、玻璃纤维等都能满足维持需要的强度，普通石膏花费低，而聚酯绷带、玻璃纤维则费用较高。采用何种外固定材料，可以根据医生对材料的熟悉程度，患儿家庭的经济条件等多方面考虑。2、不同类型支具的使用足外展支具是Ponseti治疗方法中很重要的一个环节。它的主要目的是防止畸形的复发。传统治疗先天性马蹄内翻足的支具，不论是Steenbeek 足外展支俱，Markell 支俱，还是Mitchell 支俱，它们连接两足的横杆是固定的。若是单侧马蹄足，患侧外展60-70度，健侧30-40度；双侧者均外展70度。支俱的杆与肩同宽。因为两足固定，儿童的顺应性较低。Sumeet [8]等认为Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足儿童使用的无顺应性的足外展支具是导致畸形复发的首要危险因素。一种动力的足外展矫形器被认为可以增加顺应性，减少皮肤并发症，减少复发率。该种动力的足外展矫形器最显著的特征是一根动力杆连接两足，可以允许每只足在矢状位平面活动同时维持外展。动力矫形器组与传统支具组进行了对比。每组均有57例先天性马蹄内翻足儿童进行了平均两年的随访。开始治疗时间，动力组平均为1.9月，传统组平均为2.9月。动力组有97足，传统组有92足。两组病例严重程度相当，平均均需4次石膏矫形。两组病例开始治疗均采用Ponseti 方法。顺应性动力组比率81%，传统组47%。复发率动力组19%，传统组39%。皮肤并发症动力组3%，传统组19%。传统组5例儿童2年内行了后内侧松解术，动力组没有1例。作者认为动力组外展矫形支具相对于传统支具可以提高顺应性，减少复发率，减少皮肤并发症，降低手术的比率。Kessler[9] 运用一种灵活的足外展支具治疗8名马蹄内翻足儿童，评估支具的顺应性和复发率。11足中有7足最初是使用的僵硬型支具，转为灵活的支具后，提高了顺应性。同时这7足初始畸形复发后，转为佩戴灵活的支具，复发的畸形得到了矫正。Chen [10]等运用新型动力支具治疗28名先天性马蹄内翻足儿童（49足），平均随访时间29月（24-36月）。使用新型动力支具治疗的不适应比例为7%（28名儿童中有2名报告），作者之前的研究使用传统支具的不适应性为41%（51名儿童有21名报告不适应）。该支具可以让儿童在爬行过程中自由地活动、踢腿。因为更舒适和更少的限制，儿童佩戴该支具能睡眠得更好，能防止足跟溃疡的发生并且能防止儿童的足从靴子中拔出。作者认为该动力支具具有更好的顺应性。Ponseti方法要求患儿佩戴支具至4岁，但很多研究表明要坚持佩戴足外展支具是多么的困难。低的顺应性有的认为与父母的教育程度低和收入低有关；但有的认为是支具本身佩戴的复杂性导致了低的顺应性[11]。虽然有很多的新型支具设计出现，但有作者认为新型支具在治疗中的生物力学效果，临床效果，功能和患儿的顺应性方面缺乏文献证据[12]。新型支具主要是提高患儿的顺应性，但着眼于未来，支具的价格也需要考虑。本土制造的支具使用更为便宜的制作材料，如Steenbeek支具，能为不发达地区的父母提供一种选择，能提高对治疗的坚持和治疗的成功率。提高佩戴支具顺应性，支具本身只是一个方面。健康教育者与患儿父母的沟通，设定一个预期的目标，确保支具的正确使用也很重要。治疗开始时教育父母关于支具的重要性，鼓励性的电话随访，拜访家庭去讨论存在的问题，提供清晰的手写建议，避免佩戴支具过程中的皮肤问题，当不顺从发生时不要批评父母。以上的策略能帮助提高对支具佩戴的坚持[13]。3、更换石膏不同的时间间隔Ponseti 方法石膏矫形一般为一周更换一次。Morcuende [14]等回顾性地研究了230名先天性马蹄内翻足儿童（319足）。通过数字表随机的分成了5天更换石膏组及7天更换石膏组。175名儿童治疗前在其他地方进行了非手术治疗。90%的儿童需要5次或更少的石膏次数来获得矫正，两组间没有显著性差异（P = 0.85）。5天更换石膏组从第一次石膏到经皮跟腱切断平均时间为16天；而7天更换石膏组的平均时间为24天。3名儿童需进一步的矫形手术，复发儿童有36名。因此作者认为，Ponseti 方法有效，并且可以在一个相对短的时间内矫正畸形。国内王延宙[6]等运用Ponseti方法治疗年龄大于6月的先天性马蹄内翻足儿童时，石膏固定时间根据儿童足的僵硬程度延长至2-3周，共治疗了157名儿童（227足），拆除最后一次石膏时有220足达到了Pirani 评分0-0.5分。随访平均2年5个月，有40足复发。认为对于6个月以上的儿童延长石膏固定时间可以使僵硬的足变得相对柔软，有利于畸形矫正。从儿童生长发育的角度考虑，年龄越小，生长发育越快，塑形的速度也越快。因此对于幼儿，尤其是3月以下的可以将更换石膏时间减短为5天一次，而大于6月的，可根据患儿足的僵硬程度，相对柔软的一周更换一次，相对僵硬的可延长为10天，2周甚至3周一次。这样可以减少石膏固定次数，减少花费，还能取得更好的治疗效果。4、治疗开始时间的变化Ponseti方法强调治疗应在出生后7-10内开始，因为随着年龄的增长，足部软骨的塑形力逐渐减弱。对于小于6月的儿童，通过Ponseti方法治疗，能取得很好的临床效果。但很多作者将该方法运用于大于6月的儿童，也获得了满意的临床效果。Alves[15] 等回顾性的随访了68名（102足），平均随访41.4月（30-61月）。根据患儿开始治疗的时间分为两组，一组小于6月，另一组大于6月。结果两组在石膏的次数，初始畸形矫正的成功率，复发率，经皮跟腱切断数，胫前肌外移数没有差别。认为Ponseti方法运用于大于6月儿童效果满意。Verma [16]等运用Ponseti方法治疗了37名（55足）年龄1-3岁（平均年龄24.8月）的先天性马蹄内翻足儿童。49足获得了无痛，柔软，跖行，外观良好的足。Yagmurlu[17]等从2003-2005年运用Ponseti方法治疗了27名（37足）先天性马蹄内翻足，平均年龄21月（12-72月）。足部的四个畸形都得到了显著的改善。认为已经行走的儿童运用Ponseti方法治疗也能取得良好的效果。Loureno [18]等运用Ponseti方法治疗了17名（24足）先天性马蹄内翻足儿童，所有儿童治疗时已行走，并在之前没有经过其他治疗。平均治疗年龄为3.9岁（1.2-9岁）。平均随访时间为3.1年（2.1-5.6年）。平均石膏矫形时间为3.9月（1.5-6月）。16足效果良好，4名（7足）马蹄畸形复发行第二次经皮跟腱切断术。5名（8足）失败后行后侧松解完全矫正马蹄畸形。作者认为Ponseti方法是一种安全，有效，低成本的方法治疗行走后的特发性马蹄内翻足儿童。Spiegel [19]等运用Ponseti方法治疗了171名（260足）未治疗的先天性马蹄内翻足，儿童年龄1至6岁。1-2岁128足，2-3岁74足，3-4岁21足，4-5岁18足，5-6岁19足。平均7次石膏，石膏的次数在不同年龄组中没有差别。96%的足因石膏后剩余的马蹄畸形行了外科手术治疗，其中79%的行了经皮跟腱切断，3%行开放跟腱延长术，8%行后侧松解，6%行后内侧松解。在取除最后一次石膏时平均的足背伸角度为11.5度。虽然所有的儿童都获得了扁平的足，但观察到有轻微的的被动背伸角度丢失。作者认为通过运用Ponseti 方法，94%的儿童避免了广泛的软组织松解手术。先天性马蹄内翻足治疗开始的时间不是影响效果的决定性因素。对于已行走的儿童，通过Ponseti方法系列石膏矫形，也能取得良好的临床效果。综上所述，Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足具有安全、有效、低成本的特点。是治疗先天性马蹄内翻足儿童的一种好方法。在临床治疗过程中，我们可以根据每个儿童的具体情况选择运用。年龄小的，柔软的马蹄内翻足，可以将固定时间适当减短；年龄大的，僵硬的马蹄内翻足，可以将固定时间适当延长。对于已经行走的儿童，也可以采用Ponseti方法进行治疗。重要的是支具的佩戴，包括支具的正确使用以及支具的坚持使用，对于防止复发起着关键的作用。可以使用动力型的新型支具，以提高顺应性。先天性马蹄内翻足的治疗是一个系统的工程，要提高其治愈率，需要医护人员，家庭，社会的共同努力。

儿童陈旧性孟氏骨折的手术治疗姜海1 夏松鹰2 梁晓军1苗武胜1 周梅芬1作者单位:1、西安市红十字会医院 710054 2、哈尔滨市骨伤科医院, 150080摘 要 目的:分析探讨儿童陈旧性孟氏骨折手术治疗。方法:对36例儿童陈旧性孟氏骨折行切开复位尺骨截骨矫形治疗。结果:36例术后随访1-5年,平均3.5年,优良率86%。结论:恢复正常的肱桡关系是手术的目的，矫正尺骨短缩成角畸形是达到目的的关键。术中被动活动肘关节和旋转前臂桡骨头是否维持复位状态是判断尺骨处理正确与否的标准。环状韧带可以不行修补或重建。关键词 骨折，手术，尺骨，桡骨Operative Treatment of Old Monteggia Fracture in children ∥Jiang Hai,XIA songying, Liang xiaojun, etal..Xi’an Red Cross Hospital.ShanXi,Xi’an.710054[Abstract] Objective: To analyze and discuss the operative treatment of old Monteggia fracture in children. Methods: 36 cases of old Monteggia fracture in children were performed open reduction and ulna osteotomy. Results:36 cases were followed up for 1-5 years (averaged 3.5 years).The rate of excellent and good was 86%.Conclusion : The purpose of operation is to revert the normal arrangement of humerus and radius. The key point is to correct the crispation and angulation deformity of humerus. The standard to judge whether the treatment of humerus was correct was to observe whether the head of radius maintained in the condition of reposition when we moved passively the elbow joint and revolve the forearm. The annular ligament need not to be repaired or reestablished. Keywords: Fracture, Operation, Humerus, Radius作者简介:姜海(1975- ),男,主治医师,硕士。研究方向:儿童骨折及先天畸形的治疗。电话:(029)87800002-3157 儿童孟氏骨折在临床较为常见,如果认识不清或处理不当,很容易从新鲜骨折转为陈旧骨折，给治疗带来困难。陈旧性孟氏骨折主要引起桡骨头脱位,前臂旋转功能障碍，保守治疗无明显疗效。手术是治疗儿童陈旧孟氏骨折的较好办法。2000年1月～2005年6月本科手术治疗36例儿童陈旧性孟氏骨折,报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料本组36例,男28例,女8例。年龄:4～14岁,平均9岁。伤因:坠落及摔伤25例,交通事故伤7例,砸伤4例。伤后4～12周来院29例,12周以上7例。按Ｂａｄｏ分类法Ⅰ型(伸直型)19例，Ⅱ型(屈曲型)9例,Ⅲ型(内收型)5例,Ⅳ型(特殊型)3例。其中伴有桡神经损伤6例。1.2 手术方法 采用Ｂｏｙｄ切口,暴露出肱桡关节,上尺桡关节及尺骨骨折端,对尺骨骨折已畸形愈合者,行骨折处截断,矫正成角畸形。延长尺骨至正常长度,如骨折延长后出现缺损,则取自体髂骨块嵌入植骨,用钢板固定,再将脱位的桡骨小头复位,术中被动屈、伸肘关节,旋转前臂,见活动接近正常,无阻力,桡骨头不会脱位,证实手术矫正到位,根据术中桡骨头复位后的稳定情况，决定是否用一根克氏针固定肱桡关节。若不稳定，则用一根克氏针固定肱桡关节。不行环状韧带的修补和重建。6例有桡神经损伤者行神经探查松解。最后缝合关节囊及周围的软组织。1.3 术后处理 术后石膏肘关节屈曲90°、前臂中立位固定。肱桡关节固定者,3周去除固定肱桡关节克氏针,石膏固定4～6周。石膏拆除后行功能锻炼。根据截骨处愈合的情况决定内固定钢板的取除时间，钢板体内留置时间3-6月。1.4 疗效评定标准 根据Ｍａｃｋａｙ[1]评定标准,分为三级,优:肘、腕不痛,肘伸、屈和前臂旋前、旋后障碍<20°,肘部肌力和握力正常。良:肘、腕轻痛,肘伸、屈和前臂旋前、旋后障碍<30°,肘部肌力和握力减弱。差:肘、腕痛重,肘伸、屈和前臂旋前、旋后障碍>30°,肘部肌力和握力明显减弱。2 结 果 术后随访1～5年,平均3.5年,根据以上标准评定,本组36例,优23例,良8例,差5例,优良率86%。并发症包括桡神经功能恢复不全1例,桡骨头再脱位3例。3 讨 论3.1 误诊、漏诊或早期治疗不当是发生陈旧性孟氏骨折的主要原因。临床上遇到尺骨上1/3骨折或尺骨近端骨折,应注意有无桡骨头脱位。反之有桡骨头脱位,也应注意有无尺骨骨折。该组部分患儿按单纯尺骨骨折处理，经手法复位石膏托外固定治疗，临床不注意随访，经常在4周后要去除石膏行功能锻炼的时候才去医院复查，拍片时发现尺骨骨折处有成角，而桡骨头有脱位表现，从而耽误了治疗时机。在明确诊断为孟氏骨折后闭合复位，彻底恢复并维持尺骨的力线是关键，否则虽然桡骨头勉强复位，石膏拆除后，会出现晚期桡骨头再脱位。尺骨的对线对位要合理稳固，若随访中发现再移位成角的，不要过分强调非手术治疗，应及时行手术治疗，不要使一部分本应手术治疗的患儿错过最佳治疗时机，尽量防止陈旧性孟氏骨折的发生。3.2 陈旧性孟氏骨折治疗中复位固定尺骨的最终目的是达到桡骨小头复位并防止再脱位。因此，纠正尺骨短缩和成角畸形是前提，维持桡骨头良好复位并防止再脱位是理想的结果[2]。治疗桡骨头脱位需要解决三因素：恢复尺骨笔直，整复桡骨头，降低桡骨头再脱位的应力[3]。术前设计出截断尺骨的位置和方法,矫正尺骨所需的角度,所需植骨的形状,内固定的方法。尺骨畸形矫正后,用钢板固定,再将脱位的桡骨头复位。此时应特别强调,术中被动活动肘关节和旋转前臂的重要性,如出现桡骨头脱位或半脱位,说明尺骨成角和短缩畸形未完全矫正,应做相应的处理。术中被动活动肘关节和旋转前臂时,肘关节屈、伸基本达到正常,桡骨头不发生脱位或半脱位情况,说明手术矫正尺骨畸形完全。3.3 陈旧性孟氏骨折手术治疗的关键是矫正尺骨短缩和成角畸形。36例患儿中7例行了尺骨延长术。10例患儿术前X线片显示有成角畸形，行截骨矫正其成角畸形。19例患儿就诊时间在伤后4-6周，行单纯的切开复位内固定。尺骨内固定以钢板较好,但要注意螺钉不能进入关节内，影响关节活动。术中的C-臂有助于了解钢板和螺钉的位置。本组没有1例采用环状韧带修补或重建治疗，术后3例再脱位的患儿发现是术中尺骨截骨矫正角度不够，仍有成角，引起的桡骨头再脱位。即使轻度的尺骨弯曲也会使桡骨头维持在脱位的位置，所以需要将尺骨矫正至解剖位置[3]。国内有作者[4]报道儿童新鲜孟氏骨折环状韧带环无断裂损伤,损伤部位在环状韧带与囊状隐窝移行处,桡骨头属于滑出;并且桡骨头的脱位与桡骨受到牵拉及旋转的力有关(尺骨的成角骨折对桡骨属于受到牵拉应力)。因此作者认为对于环状韧带可以不行修补或重建,只要尺骨短缩或成角畸形完全矫正,桡骨头就能复位。靠修补或重建环状韧带来固定桡骨小头,增加手术创伤,对于儿童还影响桡骨颈的发育。国内很多作者对于环状韧带的处理有相同的观点[5，6]。3.4 对于是否需要做肱桡关节的固定，有不同的观点。有的作者认为尺骨成角截骨后桡骨头复位稳定，无需作肱桡关节的钢针内固定，否则可能会影响肘关节的屈伸活动[5]。笔者认为行肱桡关节的固定，可有利于维持桡骨头的正常位置，固定期间，周围的软组织纤维化可将桡骨头维持在与肱骨小头的正常关系。3周拔除固定肱桡关节的克氏针，对肘关节的屈伸活动没有什么影响。参考文献:[1]Macky, Fiezgerald B, Miller JH.Sil-as-replacement the head of the radius intrallma [J] J bone Joint Surg(Br),1979,61:494[2] 肖军华 赖志军 谢惠缄等。尺骨植骨延长治疗陈旧性孟氏骨折。中华创伤骨科杂志，2006，8（4）：377-378[3] Rang 小儿骨折第三版。潘少川主译。人民卫生出版社，2006，3：113[4]慕明章，曲建香，马全玉等。儿童孟氏骨折环状韧带损伤病理及机制的探讨。中华小儿外科杂志，2005，16（9）：502-503 [5]廖苏平，勘武生，杨中华，等。陈旧性孟氏骨折的手术治疗。中国矫形外科杂志，2003，11（14）：966-967[6] 徐蕴岚，杨根兴 陈博昌。尺骨成角截骨治疗儿童陈旧性孟氏骨折。骨与关节损伤杂志，2003，18（4）：264-265

姜海综述 苗武胜审校（西安市红十字会医院儿骨科，710054）先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由Eulenburg 在1863年首次描述，Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。1、病因胚胎期第3个月末，两侧肩胛带应从颈部下降到胸廓的上部。先天性高肩胛症是肩胛带下降不完全的结果[1]。2、病理改变骨和肌肉均有异常。胸带胚基形成的改变和肩胛骨冈下脊柱缘骺早期生长的改变使肩胛骨发育不良，肩胛骨高宽比明显变小[2]，并形成肩椎骨桥。肩椎骨桥是引起畸形的重要原因，由骨、软骨、纤维或几种组织混合构成。肩胛骨周围的肌肉常发育不良，斜方肌下部可缺如，菱形肌和提肩胛肌常发育不良或部分纤维化。同时可与一些先天性畸形同时存在，如颈胸椎的半椎体，颈椎侧弯，脊柱裂，肋骨缺如，肋骨融合等。3、临床表现高肩胛畸形主要影响患儿的外部美观及肩关节的活动功能。两侧肩部不对称，患侧肩胛骨的上角可达第四颈椎，其下角可达第2胸椎。患侧肩部外展受限。先天性高肩胛目前多应用Cavendish分级，共分为四级。Ⅰ级：畸形很轻，在穿衣后双肩高度几乎对称。Ⅱ级：畸形轻，双肩几乎等高。不穿衣时可见患侧肩胛骨上内角隆起。Ⅲ级：患侧肩胛骨增高2-5cm。Ⅳ级：严重畸形，患侧肩胛骨内上角几乎达枕骨，肩部有皮蹼，并呈短颈畸形。4、治疗轻度畸形不适宜矫正；中等度畸形，可切除肩胛骨的上极；严重畸形，必须对肩胛骨进行复位。经典的手术方法主要包括Woodward术式和Green术式。在两种手术方式的基础上，衍生出了很多改良术式。Woodward术式是通过中线切口进行显露，松解斜方肌和菱形肌，切除肩椎骨，将肩胛骨复位。Dendane AM[3]等报道运用Woodward术式治疗了6例儿童（4名女孩，2名男孩）。手术时的年龄从4岁至15岁（平均10岁）。随访时间从8月至10年（平均4年2月）。术后肩关节外展改善平均40度（30-75度）。功能和外观结果评定为优3例，良2例，可1例。作者认为4岁以内是行肩胛骨移位手术的适宜年龄。Greitemann B[4]等回顾性及部分前瞻性的研究了37例先天性高肩胛儿童，其中34例合并其它畸形，23例行手术治疗。术后随访了2-18年（平均10年）。仅有外观畸形的采用部分切除肩胛骨上角的术式，合并功能障碍的推荐Woodward术式。Borges JL[5]等运用改良woodward术式（通过切除肩胛骨突出的中上部来矫正该畸形）治疗了15例先天性高肩胛儿童。术前患肩外展角度平均为115度，随访时外展功能改善为平均150度。除了1例儿童外，其他的外观通过Cavendish分级评定均获得了改善。最后的随访时除2例儿童外其他骨骼均发育成熟。86%的儿童对术后效果感到满意。他们的数据支持该观点：通过改良woodward术式获得的矫正不会随时间改变，能一直保持到骨骼发育成熟时。Khairouni A[6]等运用改良Woodward术式(通过矫正肩胛骨的倾斜)治疗了19例，4例为双侧。79%的病例获得了外观和功能的良好改善。认为患儿的年龄和肩椎骨没有影响术后的效果。合并有颈椎畸形的预后不良。————————————————————————————————————————Green术式是游离肩胛骨的所有肌肉附着点，分离肩椎骨索带，旋转肩胛骨。将肩胛骨下移到更为正常的位置，将其缝在背阔肌袋中。用钢丝将肩胛骨牵引到髂骨，维持肩胛骨的矫正位置。因其要将肩胛骨的所有肌肉附着点游离，损伤较重，很多作者对其术式进行了改良。Bellemans M[7]等运用改良的Green术式（不切开前锯肌及术后立即活动）治疗了7例先天性高肩胛儿童，结果显示术后外展获得了77度的改善。认为该改良术式获得了实际的术后功能改善优势。Leibovic SJ[8]等运用改良的Green术式治疗了16例先天性高肩胛儿童（18处高肩胛），所有与肩胛骨相连的肌肉均被松解，切除肩椎骨，肩胛骨在旋转及移动到一个更合理的位置后，将其缝合于背阔肌袋中。没有使用钢丝等内固定。手术时年龄20月-5岁10月。随访时间3年-14年3月。11例儿童获得了随访。术前肩关节外展平均91度（60-120度），术后平均外展148度。通过X线片来测量肩胛骨的下降和旋转情况。下降没有随时间改变。旋转不良在最初得到了矫正，两年后又重新出现。但没有影响术后肩关节外展功能。Aydinli U[9]等运用改良的Green术式治疗了12例先天性高肩胛儿童（女12例，男2例）。手术时年龄3-9岁（平均5.2岁），左侧8例，右侧4例。行锁骨截骨术后，所有肩胛骨附着的肌肉均被游离，切断存在的肩椎骨，将肩胛骨旋转后移动到更合理的位置，将其缝合于背阔肌袋中。术后随访6月-4.5年（平均2年）。外展从平均81度增加为平均97度。外观均有改善，但3例有难看的手术瘢痕。除了Woodward、Green及其改良术式，很多作者运用其它方法进行手术治疗，也取得了较好的临床效果。Pozdeev AA[10]运用独特的手术方式治疗了36例严重的先天性高肩胛儿童，具体操作方式为：移开上肩胛骨的血管神经束，通过恢复肩胛骨与胸廓的接触表面来矫正肩胛骨畸形，生理固定肩胛骨于新的位置，分离椎旁肌肉，将其缝合于肩胛骨的中部。肩部外观术后分析优57.5%，良42.5%。肩关节术后功能改善优47.5%，良52.5%。认为治疗严重先天性高肩胛患儿，该种手术方式值得推荐。McMurtry I[11]等治疗了12例病人，通过肩胛骨垂直截骨治疗肩胛骨畸形，在16岁左右施行，平均随访了10.4年。术后肩关节平均外展增加53度。用Cavendish分级法，术后外观平均改善了1.5级。功能和外观的改善没有随时间变差。推荐该术式可以矫正中度畸形并功能障碍者。Zhang ZM [12]等通过切除肩胛骨的冈上部分来治疗高肩胛畸形。如有肩椎骨也一并切除。采用改良的倒L型切口，松解肩胛骨内侧挛缩的组织。治疗了26例（28处肩），随访10月-7年（平均3.9年）。18处肩术前外展小于120度，平均改善52度。10处肩术前外展大于120度，平均改善19度。23处肩获得了不同程度的外观改善。术中和术后没有出现神经并发症。没有病人抱怨瘢痕问题。认为该种手术方式是一种安全，简单的术式。Mears[13]报道采用肩胛骨部分切除,肱三头肌长头腱松解治疗先天性高肩胛症8例,术中发现存在肩椎骨则一并切除,截除近50%的肩胛骨体,保留肩峰、喙突及关节盂不受损伤。术后随访平均5.5年,肩关节外展平均恢复至150°。Ｘ线片显示术中截除近50%的肩胛骨体,术后最终随访基本都能恢复至术前水平。臂丛神经损伤是术后严重并发症，为预防臂丛神经损伤，王红强等[14]建议对8岁以上儿童，畸形在Ⅲ-Ⅳ级，拟行肩胛骨下移术者，应同时行锁骨截骨术，以避免臂丛神经麻痹发生。但是，也有作者[15]认为在大年龄儿童中，除非十分必要,一般不行锁骨截骨，如行锁骨截骨，最好行术中肌电图监测，预防神经损伤的发生。三维CT在先天性高肩胛症的治疗中运用越来越广泛。通过三维CT，能清晰地显示先天性高肩胛的骨性病理改变，通过旋转可以在任意角度观察，并能定量测量具体反映肩胛骨的形态，有利于术前更全面了解病理改变[16]。术前三维CT检查便于手术操作方案的制定，避免了手术操作的盲目性，减少医源性并发症的发生[17]。总之,儿童先天性高肩胛症的治疗要做到个性化,术前计划好手术方案,术中轻柔操作,术后及时得指导功能锻炼,才能取得良好的手术效果.参考文献[1] Lynn T.Staheli著,潘少川主译。[M]实用小儿骨科学(第2版)。北京：人民卫生出版社，2007，8：235[2] Tae-Joon Cho. The Sprengel deformity. [J]J Bone Joint Surg,2000,82(5):711-718.[3] Dendane AM, Amrani A, El Medhi T, etc. Congenital elevation of the scapula。[J]Tunis Med. 2004 Nov;82(11):1032-7.[4] Greitemann B, Rondhuis JJ, Karbowski A.Treatment of congenital elevation of the scapula. 10 (2-18) year follow-up of 37 cases of Sprengel's deformity. [J]Acta Orthop Scand. 1993 Jun;64(3):365-8.[5] Borges JL, Shah A, Torres BC, etc.Modified Woodward procedure for Sprengel deformity of the shoulder: long-term results. [J]J Pediatr Orthop. 1996 Jul-Aug;16(4):508-13.[6] Khairouni A, Bensahel H, Csukonyi Z, etc. Congenital high scapula. [J]J Pediatr Orthop B. 2002 Jan;11(1):85-8.[7] Bellemans M, Lamoureux J.Results of surgical treatment of Sprengel deformity by a modified Green's procedure. [J]J Pediatr Orthop B. 1999 Jul;8(3):194-6.[8] Leibovic SJ, Ehrlich MG, Zaleske DJ.Sprengel deformity. [J]J Bone Joint Surg Am. 1990 Feb;72(2):192-7[9] Aydinli U, Ozturk C, Akesen B, etc.Surgical treatment of sprengel's deformity: a modified Green procedure. [J]Acta Orthop Belg. 2005 Jun;71(3):264-8.[10] Pozdeev AA.Operative treatment of severe forms of congenital elevation of the scapula in children.[J]Vestn Khir Im I I Grek. 2006;165(1):56-61.[11] McMurtry I, Bennet GC, Bradish C.Osteotomy for congenital elevation of the scapula (Sprengel's deformity). [J]J Bone Joint Surg Br. 2005 Jul;87(7):986-9.[12] Zhang ZM, Zhang J, Lu ML, Cao GL, etc.Partial scapulectomy for congenital elevation of the scapula. [J]Clin Orthop Relat Res. 2007 Apr;457:171-5.[13] Mears DC. Partial resection of the scapula and release of the long head of triceps for the management of Sprengel’s deformity.[J]J Pediatr Orthop,2001,21:242-245[14] 王红强，吉士俊，张敬乙，等。先天性高肩胛症手术治疗的疗效分析。[J]中医正骨，2004，16（6）：35[15] 刘玉昌，于振武，王汉林，等。改良Green术式治疗先天性高肩胛21例。[J]医师进修杂志，2005，28（4）外科版：52-53.[16] 刘 涛，王广宇，孙立泉。螺旋ＣＴ三维重建成像在先天性高肩胛症手术方式选择中的作用。[J]中国矫形外科杂志，2007，15（1）：52-54[17] 倪庆宾 ，李 琳 ，王继孟，等。三维CT 重建在先天性高肩胛症中的应用。[J]临床小儿外科杂志，2003，2（1）：1-4

一、问：有一种宝宝被人称为“瓷娃娃”，您能给大家介绍一下这是什么样的宝宝吗？姜海：大家好，“瓷娃娃”是患成骨不全症的儿童，形容患儿骨骼像瓷器一样容易摔碎，轻微的外力即可引起四肢骨折，严重的病例咳嗽，翻身等简单的日常行为都有可能引起肋骨骨折，脊柱骨折。该病是最常见的单基因遗传性骨病，以骨量低下、骨骼脆性增加和反复骨折为主要特征。该病已列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。二、问：哦，这是一种病，名称叫“成骨不全症”，还是罕见病。既然罕见，那这种患病的宝宝应该不多吧。姜海：该病虽然为罕见病，它的发病率新生儿在一万五至两万分之一。但中国的新生儿一年的数量巨大。2021年中国的新生儿为1062万，按照这个患病率，2021年可能的成骨不全症儿童有大约708至531人。十年下来，中国的成骨不全症儿童应该有五千至一万人左右。三、问：那这个病是怎么得得了？是和父母有遗传关系吗？姜海：该病是由多种致病基因突变所致。目前已报道的致病基因至少有21种。其遗传模式只要呈常染色体显性遗传。有可能父母各携带一个突变基因，父母不发病，生出来的宝宝结合了父母的两个突变基因，就发病了。也有可能父母都是正常的，仅是宝宝在发育过程中出现了基因的突变导致发病。四、问：这个病有什么临床表现？作为父母，如何能早期发现宝宝患了这个病？姜海：成骨不全症常幼年发病，轻微创伤后反复发生骨折，病情严重者在宫内或出生时即骨折，可导致脊柱侧凸，胸廓塌陷，四肢弯曲等畸形。患儿还可伴有听力下降，关节韧带松弛，心脏瓣膜病变等骨骼外表现。该病危害大，具有较高的致残率。作为父母，如果发现宝宝轻微外力下就容易骨折，同时一年内多次骨折，一定要警惕患这种病。同时注意观察宝宝的巩膜，看是否巩膜是蓝色的。患者典型X线表现及常见体征如箭头所示,A:长骨纤细,皮质菲薄,多发陈旧性骨折;B:脊柱侧凸畸形,胸郭塌陷;C:骨盆畸形,长骨弯曲畸形;D:颅板薄,枕骨缝间骨;E:蓝巩膜;F:牙本质发育不全;G:指间关节韧带松驰;五、问：如何来确诊宝宝患了这个病呢？姜海：主要依据临床表现和影像学特点，包括自幼发病，反复脆性骨折史；蓝巩膜；听力下降；阳性骨折家族史；骨骼X线影像特征。此外，应注意排除多种遗传性及代谢性骨骼疾病，如软骨发育不全、低血磷性佝偻病、维生素D依赖性佝偻病、骨纤维异样增殖症、低磷酸酶血症、肿瘤相关骨病和关节活动过度综合征等。基因诊断对发现该病的病因、做好遗传咨询和优生优育具有积极意义。由于尚未发现呈成骨不全症的所有致病基因,因此基因诊断不能代替临床诊断,基因检测阴性者不能完全排除罹患该病的可能。有生育需求的成骨不全症患者或已育有成骨不全症患儿的夫妇拟再生育者，建议行基因诊断，为遗传咨询和产前基因诊断做准备。目前成骨不全症的产前诊断需通过羊膜穿刺获得胎儿基因组DNA样本。羊膜穿刺有3个时机：妊娠第11~13周取绒毛组织；或妊娠第16~24周取羊水细胞；或妊娠第23周后取脐血。建议选择有条件的医院妇产科行羊膜穿刺，尽早获得胎儿基因组DNA样本，进行基因诊断。六、问：目前这个病能治愈吗？该如何治疗？姜海：该病目前还不能完全治愈，但通过综合性的治疗，可以改善患儿的活动能力，提高生活质量。适量的钙剂和维生素D有助于提供骨骼发育所需的营养。目前广泛使用的治疗成骨不全症的药物主要是双膦酸盐类。双膦酸盐属于骨吸收抑制剂，能够与骨骼羟基磷灰石结合，有效抑制破骨细胞活性，减少骨吸收，从而增加骨密度，降低骨折风险。第二代帕米膦酸二钠，第三代唑来膦酸临床运用治疗成骨不全症儿童安全性较好。儿童一旦确诊成骨不全症，应当尽早给予双膦酸药物治疗，能增加患儿的骨密度，降低骨折风险，改善疾病预后。西北妇女儿童医院骨科已采用第二代帕米膦酸二钠静脉输液治疗成骨不全症儿童数年，具有良好的安全性，临床效果满意。通过治疗后，患儿的骨密度明显增强，不再容易发生骨折，打破了以往的“骨折-卧床-骨质疏松加重-再骨折”的恶性循环，减轻了患儿的痛苦和家庭的负担。今年科室开展了第三代唑来膦酸注射液治疗成骨不全症儿童，输液时间明显缩短，住院时间也进一步缩短，花费更低，具有良好的临床推广价值。

最近有位湖北的妈妈咨询我，关于马蹄内翻足的治疗。石膏治疗肯定是最好的，因为石膏可以一天24小时在起矫正作用。但手法只是在做的时候有作用。不做手法时畸形又回去了。而很多妈妈只是在按摩宝宝的脚，而不是手法矫正。手法矫正的要点就是四个字：旋后外展。旋后就是将拇趾抬起来，改善中足的高弓。外展就是将前足向外，纠正内侧的软组织挛缩。今天刚好有位宝宝要换第二次石膏，因此录了个小视频，希望能对妈妈们有所帮助。

双膝内翻在儿童是比较常见的，尤其是小于2岁的儿童。很多时候是生理性的，随着发育会逐渐好转。一般在6岁左右双下肢的力线应该是直的。如果在6岁以后还存在明显的双膝内翻，就需要进行手术干预了。双膝内翻的危害在于负重时会导致内侧的关节面受力更多，长时间会导致关节软骨的退行性改变，最终导致膝关节疼痛，活动受限。生长调控技术（8字钢板）可以调节膝关节在冠状位上的生长速度，通过时间达到矫正的目的。很多双膝内翻股骨和胫骨均有问题。因此在股骨远端外侧和胫骨近端外侧放置8字钢板，可以使外侧生长速度减慢，外侧的生长减慢，内侧正常生长。随时间，双下肢就会逐渐变直。双膝内翻在儿童是比较常见的，尤其是小于2岁的儿童。很多时候是生理性的，随着发育会逐渐好转。一般在6岁左右双下肢的力线应该是直的。如果在6岁以后还存在明显的双膝内翻，就需要进行手术干预了。双膝内翻的危害在于负重时会导致内侧的关节面受力更多，长时间会导致关节软骨的退行性改变，最终导致膝关节疼痛，活动受限。生长调控技术（8字钢板）可以调节膝关节在冠状位上的生长速度，通过时间达到矫正的目的。很多双膝内翻股骨和胫骨均有问题。因此在股骨远端外侧和胫骨近端外侧放置8字钢板，可以使外侧生长速度减慢，外侧的生长减慢，内侧正常生长。随时间，双下肢就会逐渐变直。双下肢的力线位于膝关节内侧在股骨远端外侧和胫骨近端外侧放置8字钢板，随时间双下肢力线恢复正常。

在门诊经常有家长问我：我的小孩需要补钙吗？答：如果缺钙，需要补钙。问：如何知道小孩缺钙？有时小孩晚上会说膝关节疼痛，是缺钙吗？答：一般的小孩，如果饮食正常，不会缺钙。可以查微量元素，如果钙低于正常值的下限，提示缺钙。小孩晚上诉说膝关节疼痛，没有明确压痛点，没有肿胀，揉揉后几分钟后疼痛消失，第二天活动正常。这种现象为“生长痛”，没有器质性病变，也不是缺钙。应该是儿童生长发育中的一种现象。问：如何补钙比较好？答：建议食补。奶制品是很好的钙来源。纯牛奶，酸奶，奶粉都可以。同时建议补充维生素D。维生素D是促进钙吸收的一种维生素。问：我的小孩每天都吃着鱼肝油，还会缺维生素D吗？答：虽然吃了，是否能吸收良好不一定。同时吃的鱼肝油是否能满足小孩生长发育的需要也不一定。问：那如何准确判断小孩是否有维生素D的缺乏？答：从临床表现看，缺维生素D的儿童有多汗，食欲不振，容易夜惊。有枕秃，肋骨外翻，鸡胸或漏斗胸的外在表现。实验室检查可以查25-（OH）-D的水平就可以更准确判断是否有维生素D的缺乏以及缺乏的程度。问：如果缺维生素D，怎样补充？答：增加户外活动时间。日光照射皮肤，可以促进维生素D的合成。增加动物脂类的摄入。维生素D是脂溶性维生素，适当的脂类食物可以促进维生素D吸收。直接补充鱼肝油。问：鱼肝油如何补充？答：维生素D一般1岁以内每天400单位，1岁以上每天500单位。问：维生素D需要一直补充吗？答：2岁以前建议一直补充。2岁以后根据儿童的饮食，运动，生长发育等情况综合判断是否需要补充。总之，从小儿骨科的角度来讲，缺维生素D的儿童不少。维生素D缺乏会导致钙的吸收减少，从而导致缺钙。因此只要维生素D的水平足够，体内的钙也足够，无需刻意去补钙。本文系姜海医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

预防出生缺陷、提高出生人口素质是重大民生工程，事关家庭幸福、民族兴旺。为减少先天性结构畸形所致残疾，努力提高出生人口素质，国家卫生计生委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会（以下简称基金会）联合开展先天性结构畸形救助项目。主要针对发病率相对较高、有成熟干预技术、治疗效果良好的先天性结构畸形疾病，为患儿提供医疗费用补助。一、项目目标（一）普及先天性结构畸形防治知识，提高社会公众出生缺陷防治知识知晓率。（二）通过减轻贫困患病儿童医疗负担，促进出生缺陷疾病诊断和治疗，减少先天性结构畸形所致儿童残疾。二、实施区域2017年在北京、河北、山西、辽宁、浙江、福建、江西、山东、河南、湖南、海南、四川、贵州、陕西、甘肃等15个省（市）开展试点工作。后期在总结经验的基础上，将逐步扩大项目实施范围。三、项目内容（一）以先天性结构畸形疾病为重点，开展出生缺陷防治知识宣传倡导和健康教育。（二）在项目地区为符合救助条件的患病儿童提供医疗费用补助。四、救助对象及补助标准（一）救助对象。获得救助的患病儿童需同时满足下列条件：1.临床诊断患有下列6类先天性结构畸形疾病：①神经系统先天性畸形;②消化系统先天性畸形;③泌尿系统及生殖器官先天性畸形;④肌肉骨骼系统先天性畸形;⑤呼吸系统先天性畸形;⑥五官严重先天性结构畸形。具体病种详见附件1。2.年龄为0-18周岁（含18周岁）的城乡患病儿童。3.家庭经济困难，能够提供村（居）委会开具的贫困证明。4.曾经在项目定点医疗机构因上述6类先天性结构畸形疾病，接受诊断、手术、治疗和康复。5.医疗费用自付部分大于等于3000元（含3000元）。（二）补助标准。对2016年1月1日（含1月1日）之后，患病儿童在项目定点医疗机构接受诊断、手术、治疗和康复产生的医疗费用给予补助。依据患儿医疗费用自付情况，一次性提供3000元至30000元医疗补助金。每位患儿具体补助标准如下：1.家庭自付部分大于等于3000元（含3000元）、小于5000元的，医疗费用补助标准为3000元。2.家庭自付部分大于等于5000元（含5000元）、小于10000元的，医疗费用补助标准为5000元。3.家庭自付部分大于等于10000元（含10000元）、小于20000元的，医疗费用补助标准为10000元。4.家庭自付部分大于等于20000元（含20000元）、小于30000元的，医疗费用补助标准为20000元。5.家庭自付部分大于等于30000元的，医疗费用补助标准均为30000元。（三）医疗费用补助范围。符合救助条件的患病儿童发生下列医疗费用可获得补助：药费、床位费、诊查费、检查费、放射费、检验费、治疗费、手术费、输血费、护理费、材料费、输氧费等。对同一患儿同一疾病分次申请救助的，或同一患儿不同疾病分别申请救助的，只资助一次。五、省级项目管理机构和定点医疗机构名单按照试点工作方案要求，15个试点省份确定了省级项目管理机构以及定点医疗机构，现予公布。其中，省级项目管理机构15家，定点医疗机构71家。具体省级项目管理机构和定点医疗机构名单详见附件2、3。患儿在定点医疗机构进行治疗的可申请此救助项目。如有疑问请联络省级项目管理机构和定点医疗机构进行详细咨询。包括六大类先天性结构畸形：①神经系统先天性畸形；②消化系统先天性畸形；③泌尿系统及生殖器官先天性畸形；④肌肉骨骼系统先天性畸形；⑤呼吸系统先天性畸形；⑥五官严重先天性结构畸形。具体病种名单如下：西北妇女儿童医院是陕西省五个定点医疗机构之一。

经常碰到有妈妈带着几个月的宝宝到门诊咨询，说儿童保健体检时大夫提醒她宝贝屁股腿纹不对称，需要到具有专业的儿童骨科医院进行系统检查。 那么引起臀纹，腿纹不对称的原因有哪些呢？ 1、宝宝太胖啦！ 2、生理性不对称（多见）； 3、先天性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip, DDH）的外在表象；（这是我们筛查的重点） 如果遇到这种情况宝宝该做哪些检查呢？首先，医生需要为宝宝进行体格检查，通过一些试验来判断宝宝是否存在双下肢不等长、髋关节外展受限及弹响等表现。 如果体格检查发现了阳性体征如弹响，则需要进一步进行辅助检查，方法包括髋关节B超和骨盆正位及蛙式位X线片；即使体格检查没有发现阳性体征，同样推荐进行进一步检查以排除体检存在的假阳性。在检查方式的选择上，有的家长担心X片对宝宝造成的辐射影响，于是偏向选择髋关节超声检查 但实际上医生会选择6个月为界限，6个月以内的宝宝推荐髋关节超声检查，大于6个月的宝宝推荐髋关节正位及蛙式位平片。这是由于6个月以内的婴儿股骨头骨骺的二次骨化中心尚未出现，在X片上诊断存在困难；但是超声波对软骨和软组显影有优势，所以可以作为X片的替代检查方式。当股骨头骨骺二次骨化中心出现后，超声对于骨骼的显影不清，此时应选择髋关节正位及蛙式位平片。