北京京都儿童医院小儿心脏外科科普号

众所周知，室间隔缺损修补是最简单、最基础的先天性心脏外科手术，但为什么又是“风险最大”的先心病手术呢？今天就来分析一下。随着介入手术的逐步开展，大多数简单先心病，比如房间隔缺损和动脉导管未闭，均被内科介入封堵，不再需要外科。对外科医生来说，室间隔缺损就成为最先面对的先心病，初期练习操作的就是这种先心病。在有足够多的锻炼机会下，大约需要10-15年才能成熟。成熟外科医生之间的操作成功率差别就极小了，差别主要在于责任心。有经验的和新手之间的差别是巨大的，但为了年轻医生的成长，总是需要给机会，特别是在大的实习医院，导致室间隔缺损中很大一部分由未成熟的年轻医生主刀，术后并发症发生概率当然就会明显增大。总体统计下来，室间隔缺损反倒成了“风险最大”的先心病。其实我认为室间隔缺损修补术从来都不简单，需要高度重视。原因有两个：一、它是心脏外科操作的基础，室间隔缺损变化多端，缺损恰好在心脏的中心部位，稍微不留神，就容易损伤其周围重要的组织，导致无法挽回的损害。在我从医30年当中，几乎没有碰到过两个完成相同的室缺；二、鉴于心脏外科的复杂性，需要协调外科医生、麻醉医生、体外循环师、器械护士、巡回护士等等来进行团队协作才能准确高效地完成手术，中间哪个环节都不能有纰漏。心脏外科和其它很多专业相比，团队协作尤为重要，高超的团队协调能力是手术成功的保证，这绝不是单纯手术匠能胜任的。协调能力的培养不是一撮而就，需要不断提高。所以国外一个成熟的心脏外科医师大约需要17年的培养周期。在达到各方面都成熟之前，室间隔缺损修补术仍然是“风险最大”的先心病手术。

北京安贞医院原小儿心脏中心主任、著名心脏专家、右侧腋下切口的开创者刘迎龙教授、原安贞医院小儿心脏中心外科组长杨学勇主任、原安贞医院小儿麻醉中心主任、全顶级麻醉师欧阳川教授、原安贞医院小儿心脏中心超声主任、著名小儿心脏超声专家耿斌主任、安贞医院体外循环科何美玲主任等一起组成顶级专家团队，在北京京都儿童医院为先心病宝宝提供全天候优质医疗服务。北京京都儿童医院是一家大型三级儿童专科医院，医保定点，就医环境温馨，管理人性化，住院可以2个家长陪护，极大减少了孩子的恐惧感和家长的焦虑。我们团队擅长右侧腋下小切口手术治疗先心病，特别是年龄在3个月到一岁的宝宝。目前体重最小的约3.5公斤，年龄最小的刚刚满月，最大体重106公斤。我们的宗旨：帮助别人、快乐自己！其它医院能做的我们希望做得更好，其它医院不能做的可以来我们这里看看，也许有机会！本科宗旨：省钱、省事、看好病！

作为一名术后患儿的家长，我要发自肺腑的说一句：选择京都心胸外科真得是我最正确、最佳的、最好的选择!我儿是7个月室缺9mm和肺动脉高压，虽说手术不算难也不算棘手，但我在我们南京＃＃医院三次会诊均要求正胸开刀，不建议采用侧切。对于一个小小孩来说，正胸开刀意味着漫长的术后恢复期（胸骨断裂），留下的长疤痕会给小孩成长带来深深的自卑，甚至还有鸡胸的可能。在无助彷徨之际，当我们把心超材料给到杨学勇主任看时，杨主任当即回复，他本人和京都的团队在右侧切技术非常成熟，我儿的情况完全可以到京都来进行右侧切，术后10左右能出院。经过反复查阅网上资料，我们知道京都心胸外科是响誉国内外的刘迎龙教授亲自领衔，更有刘迎龙教授的首席高徒杨学勇主任等一众原安贞的主刀医生加盟，麻醉师更是安贞小儿麻醉最好的欧阳川主任。这个基本是我们小老百姓能找得到，够得着的中国小儿心胸最强团队。我们联系上京都的那个主任，那个主任就能帮我们主刀，没有什么上海乱七八糟点刀费。所以我们毫不犹豫马上选择到京都来给我儿办理住院手术。果然一切都是我能想到的最好情况，主刀医生杨学勇主任不但医术精湛，技术高超（我儿手术前后3.5个小时，除去麻醉时间，实际杨主任用了1个多小时就完成了手术，手术切口4-5厘米），而且医德高尚，无时无刻耐心地解答我们家长的任何疑问，急我们家长之所急，常常下了手术第一时间就回复我的疑问，减轻我们的焦虑。术前晚上是张文凯主任为我作的术前讲解和告知。前后将近2个小时的时间，张主任不厌其烦的，耐心的跟我讲解了和回答了我所有的问题，并且无时无刻不在安慰我们家长，让我们更有信心将小儿送到手术台。术后在cuu的两天，两位主任下了手术会给我们发小孩的照片，让我们能看到小儿，极大缓解我们的思念。两天后小儿就能转二级病房了，我们家长可以派1人到二级病房照顾，这跟我们南京的医院7天不能相见真得相差太大，不但能让我们家长看到照顾到患儿，还能充分减轻小儿的惊恐与抛弃感，大大有助于患儿康复。在二级病房期间，不但杨主任，张主任等来关心康复情况，而且还好几次看到刘迎龙教授一个个去关心每个宝宝的康复情况（刘教授就亲自仔细去看我儿心电监护仪器20多秒，看看是否正常）我们从来没敢想过，我儿居然术后5天就能哈哈大笑，精气神恢复到到之前一样，而且脸色红润，应该很快就能出院了。这一切都离不开京都小儿心胸外科医疗团队高超医术和体贴的照顾！再一次衷心感谢我儿的救命恩人杨学勇主任，给了我儿拥抱健康，快乐成长的人生！感谢张文凯主任日常的照顾，感谢京都儿童医院小儿心胸外科全体医疗团队的帮助！愿天下所有先心患儿都能遇到刘迎龙教授、杨学勇、张文凯主任这样的医者。愿天下所有先心患者都能康复，健康成长！---周＃爸爸2021-9-11

所谓血压，就是血液对血管壁产生的压力，是血液流动的动力。平常所说的高血压，指的是主动脉里的血压高了，而肺动脉高压指的就是肺动脉里的血压高了，简称“肺高压”。那肺动脉压力多大算肺高压，如果在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的肺动脉平均压大于或等于25毫米汞柱，就可以诊断为肺高压。肺动脉平均压（毫米汞柱）：轻度26~40；中度41~55；重度>55。室间隔缺损合并重度肺高压危险吗？从文献和临床经验来看，2岁以内的肺高压一般对宝宝有保护作用，特别是半岁以内的宝宝！肺高压是宝宝的保护神，没有肺高压，可能宝宝在生后就需要马上手术了。这是为什么呢？这是室间隔缺损这种先心病和宝宝的生长发育决定的。室间隔缺损对宝宝的危害来自于缺损产生的左向右分流，分流越大，对宝宝影响越大。而肺动脉高压恰恰能减少左向右分流，造成一种虽然有缺损，分流却很少的现象。因为分流是因为缺损两侧有压力差所致，而肺动脉高压正好能减少这种压差。这就很容易解释，刚出生的宝宝，肺动脉压很高，宝宝虽然有大的室间隔缺损，却能正常发育，吃奶和呼吸都很好。随着月龄增长，宝宝的肺动脉压有个逐步下降的过程，一般生后3个月到正常水平，也就是平均压25毫米汞柱，宝宝的症状越来越重，吃奶和呼吸越来越费力，体重也增长缓慢。而这时候家长以为是肺动脉高压所致，实际上是肺动脉压下降所致。当然超过2岁，肺动脉高压的危害就会逐步显现，所以手术一般不要拖过2岁。

1936年，Kommerell医师首次报道了1例因主动脉憩室压迫食管导致吞咽困难的患者，这个憩室的头部发出锁骨下动脉。此后Kommerell憩室被用来指代发出异常锁骨下动脉的、位于降主动脉近端的主动脉憩室。Kommerell憩室可发生于左侧或右侧主动脉弓上。该异常的锁骨下动脉也被称为迷走锁骨下动脉。后来Backer将具有临床意义的Kommerell憩室定义为发出锁骨下动脉而且增宽的基底部（也即憩室的根部）的直径大于锁骨下动脉直径的1.5倍以上。下面是我们团队做的第一例也是安贞医院的第一例Kommerell憩室病人，宝宝6个月，诊断为先天性心脏病：⑴室间隔缺损；⑵右位主动脉弓；⑶Kommerell憩室；⑷迷走左锁骨下动脉，同时还合并气管狭窄。下面第一、二张是术前的CT片，第一张显示气管下段被压迫而变窄，第二张显示左侧迷走锁骨下动脉起源于降主动脉，起始端膨大，直径大于锁骨下动脉直径的1.5倍；第三、四张术后2年复查的CT，分别和第一、二张对照。                                             

三尖瓣关闭不全（tricuspidregurgitation，TR）是一种发病率相当高的疾病，诸如原发性肺动脉高压、房间隔缺损、室间隔缺损等都可以引发三尖瓣关闭不全、三尖瓣返流。进展性的三尖瓣返流用药物治疗是无效的，需要进行手术治疗，否则会对患者生存有很大影响。为了治疗三尖瓣关闭不全，各种三尖瓣成形术应运而生。三尖瓣关闭不全不危险，成形效果好。少量（轻度）或者微量三尖瓣返流在正常人中非常常见，不需要任何处理，因为对人的身体没有影响。三尖瓣成形术主要包括Kay二瓣化、DeVega瓣环成形术和人造瓣环成形术，临床上以DeVega瓣环成形术。下面介绍一下DeVega瓣环成形术。DeVega瓣环成形术：用4-0或者3-0滑线从三尖瓣瓣环的后隔交界开始逆时针缝合，经过后瓣环、前后瓣交界、前瓣环直至前隔交界为止，垫片后再顺原路径顺时针缝合回起始点，两线相距数毫米，两端带垫片后打结环缩瓣环至正常大小。优点：保留了三尖瓣的原始三个瓣膜的主体结构。缺点：有可能影响前瓣的活动度。部分DeVega瓣环成形术应用而生。部分DeVega瓣环成形术环缩前隔交界和（或）后隔交界，对不太严重的三尖瓣关闭不全常常能起到很好的效果。

天然肝素是一种分子量不均一（3-57kD）的混合物。分子量在7kD以下的肝素称为低分子肝素，只能与抗凝血酶结合，抗凝血因子Xa活性比抗‖a活性强，而天然肝素除能与抗凝血酶结合外，还能与血小板结合，不仅可抑制血小板表面凝血酶的形成，而且能抑制血小板的聚集和释放。因此天然肝素的作用复杂且能产生明显的出血倾向等不良反应。低分子肝素不仅有较强的抗凝效果，且半衰期长，引起出血倾向等副作用少，所以更适合于临床应用。低分子肝素，一般无须监测。目前有低分子肝素皮下注射逐步取代普通肝素静脉滴注的趋势。但低分子肝素与鱼精蛋白的结合速度不如普通肝素快，普通肝素与鱼精蛋白结合后其活性被中和，低分子肝素与鱼精蛋白结合后仍有抗Ⅹa因子作用，因此在手术中ACT监测较方便的条件下，使用普通肝素经静脉给药效果更加确实且易于调控。

直播时间：2021年06月01日13:01主讲人：徐飞主治医师北京京都儿童医院小儿心脏外科

直播时间：2021年03月27日14:00主讲人：徐飞主治医师北京京都儿童医院小儿心脏外科

直播时间：2021年03月27日14:00主讲人：张文凯主治医师北京京都儿童医院小儿心脏外科